医学影像-平山病的影像诊断

o 脊髓内信号异常。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。 平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
自然体位MR
o LOA对诊断平山病最有效，敏感性和特异性最 高。
o 低位颈髓萎缩，变扁平，髓内异常信号，虽有 一定的灵敏性和特异性，但多因素调整后，差 异无统计学意义。
o 参考文献：平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异（您看看是否需要 添加）
男，17岁，右手麻木、 无力伴肌肉萎缩1年余。
同前病例，术后1年复查有改善。
女
小结
o 20岁左右的青年人，单侧上肢肌萎缩，临床怀 疑为平山病的患者，MRI自然位颈髓检查+过 屈位颈髓MRI。
o 自然位MR评估：低位颈髓萎缩，变扁平，曲线 异常，LOA，髓内异常信号。
在失连接现象(loss of attachment，LOA ) o LOA：C4-6横断面的椎弓 根水平，通过后硬脊膜和 临近的椎弓分离的程度范 围判断：从椎突关节至椎 弓的联合处，分离少于1／ 3表示正常，分离超过1／ 3为LOA。
自然体位MR
o 脊髓的曲线：从 C2-7椎体后缘画一直线，判 定 C3-6 椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与 直线相交为异常。
现 65% 患者存在下段颈髓轻至中度萎缩。但 脊髓造影并发症多，现已不用。
自然体位MR
o 颈椎生理曲度变直。 o 低位颈髓萎缩：低位颈髓C4-7，与上节段颈髓
比，受损水平前后径变小，或在怀疑萎缩的颈 髓下面又有颈髓变大。 o 矢状位提示萎缩的需在T2加权横断位证实。 o 变扁平(椭圆形脊髓是正常)。 o 不对称变扁平:鸡蛋形或梨形。 o 对称变扁平:三角形。
平山病的影像诊断 （Ｈirayama disease）
福建医科大学附属第一医院 曹代荣
平山病(Ｈirayama disease)
o 青年上肢远端肌萎缩 症。
o 日本学者平山惠造等 在1959年首次报道。
o 青年男性多见。 o 一种发生于青少年时
期、原因不明的自限 性神经系统疾病。
发病机制
血液循环受阻或慢性外伤学说 生长发育不平衡学说 特殊运动神经元病学说
1、血液循环受阻或慢性外伤学说（公认）
o 由于反复的屈颈动作或长期维持屈姿势导致 脊髓的循环受阻所致，并且前脚灰质在慢性缺 血过程中最容易受到损伤，白质的阻抗力相对 更强。
o 临床试用颈圈限制屈颈治疗本病有效。
2、生长发育不平衡学说
o 多见于身高增长速度最快的青春期脊髓与硬脊 膜的生长发育不平衡。
o 颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈，导致静脉 回流入内侧静脉丛的增多。
屈曲位 MR
o 硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、 硬脊膜外腔增宽且可见的异常血管流空信号， 与血管搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明 显强化的静脉丛。
男，17岁，左上肢肌肉 萎缩麻木1年余。
男，16岁，右上肢萎缩、无 力1年余，屈曲位增强扫描。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。 平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
屈曲位 MR
o 严重者导致脊髓扭转及脊膜变形，不断地曲 颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞 缺血最终导致脊髓萎缩。
PS
o 近来的研究发现平山病患者均存在颈椎节段 性不稳现象。而关节突关节的形态和活动度 对颈椎的稳定性又有重要影响。
临床表现
o (1) 14～24岁的男青年，病史2～4年，皆在 青少年期发病 。
o (2) 一侧性或双侧前臂不对称性前臂以下肌无 力、肌萎缩。肌萎缩始于手部，而后缓慢发展 至前臂。以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩 显著，肱桡肌萎缩相对轻。
o (3) 肌纤维束震颤。 o (4) 寒冷时出现手指麻凉，但无感觉障碍。
o 屈颈位的 MR（平扫 + 增强）：清楚的显示扩 大的硬膜外腔和异常扩张强化的血管丛。
屈曲位
o 颈部垫楔形物 o 收下颌的屈颈位扫描能
最大限度的显示扩张的 硬膜外腔和流空的异常 血管。 o 收下颌：尽量内收贴近 胸骨柄，使颈后部尽量 拉伸，用棉垫固定患者 颈部两侧，防止移动， 并嘱其勿做吞咽动作。
屈曲位
o 硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以 提高后内侧静脉丛的灌注；
o 硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后 内侧静脉丛的负荷；
相关检查
o 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。 o 肌电图：神经源性肌萎缩、变性，仅在前臂肌
萎缩的部位出现，肱桡肌及上臂肌则无变化。 o 肌肉活检：神经性肌纤维萎缩。
X线-CT
o 颈椎的普通 X 线检查，可见生理曲度变直，无 其它异常发现。
o 普通 CT检查，一般无异常发现。 o 脊髓造影可见脊髓萎缩。自然位，脊髓造影发
男，16岁，右上肢萎缩、 无力1年余，自然位。
正常颈髓
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
男，16岁，右上肢萎缩、无力1年余， 屈曲位平扫。
男，16岁，右上肢萎缩、无力1年余， 屈曲位增强扫描。
女，54岁，右上肢无力。 非平山病颈椎屈曲位。
无平山病征象
自然体位MR
o 后脊膜和临近的椎弓存
o 曲线异常灵敏性差，特异性不高。
自然位---屈曲位
o 直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前屈位 时动力学的改变是平山病异常改变的主要原因。
o 脊髓的硬脊膜是一层松弛的外衣包在骨间隙里， 通过脊神经根与骨膜附着在枕大孔及尾骨上， 过伸位时颈髓的硬膜松弛，屈曲位时，硬脊膜 变紧，硬脊膜腔的前后径缩短。
o 正常：颈部从过伸位变成过屈位时，椎管长度 增加，松散的脊膜可代偿过屈时增加的长度。
o 平山病，过伸时脊膜管不再松懈，过屈时后面 的脊膜壁前移，压迫脊髓。
3、特殊运动神经元病学说
o 电生理检查：患者受累上肢肌肉呈神经源性损 害的现象，用运动神经元病来解释更为合理。 但随着时间推移，此观点目前受到越来越多学 者的质疑。