平山病分析课件
平山病的临床与肌电图分析
平山病的临床与肌电图分析平山病，又称肌阵挛性疾病，是一种罕见的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。
本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面，对平山病进行详细的介绍。
一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面：1. 肌肉痉挛：患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛，常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动，可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。
2. 运动障碍：平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰，导致运动障碍。
例如，患者在走路时可能会出现腿部抽动，影响正常行走的能力。
3. 动作抑制异常：患者在进行某些特定动作时，肌肉痉挛会暂时减轻或消失。
例如，当患者做出咬牙动作时，颌肌肉的抽动会暂时停止。
4. 情绪诱发因素：情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响，患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。
二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段，可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。
1. 静息状态下的肌电图在静息状态下，平山病患者的肌电图特点是：基础肌电活动异常增强，表现为高频率的不规律肌电放电波形。
典型情况下，这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。
2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时，平山病患者的肌电图变化包括以下几点：动作抑制现象。
特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛，从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。
然而，当停止特定动作后，肌电放电会重新出现。
此外，平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。
运动落后现象指的是患者在重复运动时，肌电放电有逐渐减弱的趋势，这可以作为病情严重程度的一种参考指标。
三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。
常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。
药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。
物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等，可以改善肌肉痉挛的症状。
对于平山病的研究仍在不断进行中，目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。
平山病讲课PPT课件
药物治疗期间， 患者需要定期进 行复查，以便医 生根据病情进展 和治疗效果调整 药物剂量和方案。
手术治疗
手术适应症：病情严重，影响日常生活和工作 手术方式：神经根松解术或神经根切断术 手术效果：疼痛和肌肉无力等症状得到缓解 注意事项：手术风险和术后康复需注意
其他治疗方式
药物治疗：使用神经 营养药物和抗炎药物 进行治疗，缓解疼痛 和肌肉僵硬等症状。
物理治疗：包括按摩、 温热疗法、电刺激等， 可以促进血液循环和 新陈代谢，缓解肌肉 疲劳和僵硬。
康复训练：进行有针对 性的康复训练，如关节 活动度训练、肌肉力量 训练等，提高身体的协 调性和稳定性。
手术治疗：对于严重的 平山病患者，可以考虑 手术治疗，如肌腱转移 、韧带重建等，改善关 节功能和稳定性。
病情恶化
注意事项
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保 持心情愉悦
定期进行体检，及时发现 和治疗潜在疾病
如有疑虑，及时就医，确 诊后积极配合治疗
预防效果评估
预防措施的有效性
预防措施的持久性
预防措施的可行性 预防措施的推广价值
05
平山病的康复
康复训练的重要性
康复训练有助于改 善平山病患者的肌 肉力量和关节活动 度
平山病的症状主 要包括肌肉无力、 萎缩和疼痛等
平山病通常在青 少年时期发病， 病程进展缓慢
平山病的病因
病因未明，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。 平山病是一种可导致肌肉萎缩的疾病，通常在青春期发病。 平山病患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等症状。 平山病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
病程：5年
症状：双上肢肌肉萎缩、无力
3例平山病临床表现＼肌电图及肌活检分析
3例平山病临床表现＼肌电图及肌活检分析目的:分析平山病临床、电生理及病理等特征,为该病诊断与鉴别诊断提供依据。
方法:回顾性分析3例平山病患者的临床、电生理和骨骼肌活检病理资料。
结果:3例患者均为男性,上肢远端无力伴肌萎缩,均无感觉障碍和锥体束征。
多次神经传导速度检测共22条,运动传导中远端运动潜伏期(DML)延长2条(9.1%),正常高限2条(9.1%);CMAP波幅下降4条(18.2%);感觉神经传导速度及波幅均在正常范围;F波检测共15次,其中,F波未引出2次(9.1%),F波出现率低于80%者6次(40.0%),F波潜伏期及速度均在正常范围。
多次肌电图所检肌肉共31块,异常率为67.7%,均提示神经源性损害,异常肌肉主要分布于C5～T1支配区。
病程中随访肌电图可见异常自发电位、多相波均减少。
肱二头肌活检2例,均提示神经源性损害。
结论:平山病的肌电图、肌活检对诊断具有重要意义,肌电图结果的改善提示预后良好。
标签：平山病;肌电图;神经传导;肌肉活检;预后平山病(hirayama disease)又称青年上肢远端肌萎缩症(juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity),由日本学者平山惠造于1959年首先报道,是一种良性自限性下颈髓运动神经元受累的疾病[1],起病隐匿,发病机制不明。
该病以亚洲人多见,绝大多数为散发病例,有家族史患者罕见。
本病需与运动神经元病的肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症及胸廓出口综合征[2]相鉴别。
现将我院3例平山病患者临床及肌电图等资料进行回顾性总结分析,以提高对此病临床及电生理的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料收集2007年1月～2010年1月我院门诊及住院患者中确诊为平山病的3例患者的临床、肌电图与肌活检病理资料,进行回顾性总结对比分析。
本组患者均为男性, 无家族史,年龄18～20岁, 发病年龄在16～19岁,病程1～2年,平均16个月。
平山病
作者单位:430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科平 山 病李志军 胡晓晴(综述) 张苏明(审校) 【中图分类号】 R746.4 【文献标识码】 A 【文章编号】 100720478(2004)0120054202 Hirayama于1959年首次报道“青少年单侧上肢远端肌萎缩症”,又称平山病。
现就其临床表现、发病机制以及治疗等方面做如下综述。
1 临床资料本综合症起病隐匿,男性占绝大多数,一般青少年期起病,15～25岁是发病高峰;病后1～3年病情开始稳定,以后持续数十年无明显改变,仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。
绝大多数为散发病例,罕见有类似家族,以亚洲人多见。
1.1 临床症状及体征此病的突出临床表现为一侧上肢远端肌萎缩。
肌萎缩始于手部,而后缓慢发展至前臂,少数发展至上臂,亦可见累及对侧上肢者,但多呈不对称。
其中以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩最显著,肱桡肌萎缩相对轻,致使萎缩后的前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。
受累肢体肌力相对保留,萎缩的肌肉相应有轻到中度的肌力减弱,表现为指、腕关节各方向运动无力,前臂旋前旋后乏力。
腱反射多数对称正常,也可减弱至消失,主要为肱三头肌反射减弱或消失,肱二头肌反射及桡骨膜反射亦可有不同程度减弱,无明显感觉障碍。
1.2 理化检查各种血生化检查(包括CP K、LDH 等检查)及脑脊液检查(常规、生化、细胞学及免疫球蛋白)结果正常。
肌活检结果可正常,亦可见局灶性神经源性肌萎缩,晚期严重者有继发性肌病改变。
1.3 电生理检查1.3.1 常规肌电图提示神经源性损害。
萎缩肌均有纤颤电位或正锐波,少数可见束颤电位,多相电位增多(47%～89%);轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高,呈巨大电位;用力收缩时峰值电压增高,动作电位数量减少,募集分离。
萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异常。
神经传导速度正常,F波缺如或者潜伏期延迟[2]。
1.3.2 单纤维肌电图可见纤维密度增高,Jitter值增加。
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。
因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。
现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。
2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。
发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。
病前无发热、无外伤史。
既往史：无特殊。
家族史：家族中无类似患者。
神经系统查体：神志清楚，言语流利。
脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。
右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。
右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。
辅助检查：血生化、血常规未见异常。
颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。
【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。
定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。
定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。
病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。
此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。
【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。
平山病磁共振诊断
手的骨间肌、大小 鱼际肌萎缩
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四、辅助检查
• 肌电图：提示神经源性损害，但周围神经传导速度 正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异 常。
萎缩肌均有纤颤电位或正锐波, 少数可见束颤电位, 多相电位增多 ( 47%-89%)
轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高, 呈巨大电位
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五、影像学表现
• CT检查：普通CT检查，一般无异常发现
• 脊髓造影：可见脊髓萎缩，文献报道，在自 然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在 下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现率 可达88%。但脊髓造影存在创伤和较多的并发 症
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五、影像学表现
• MRI检查： 自然位MRI表现：
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脊髓内异常信号
文献报道：异常信号多位于 脊髓前角，增强后可强化， 也可不强化
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低位颈髓萎缩，形态变扁平，椎间盘膨出及突出
正常
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正常
LOA——后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象
轴位：在椎弓根层面 从椎突关节至椎弓联
合处 分离<1/3 正常 分离>1/3 LOA
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屈颈位MRI
在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度以上为 100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35度。
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屈颈位MRI表现：
1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号影 （T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结节状及 索条状流空血管
平山病 ppt课件
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Байду номын сангаас
MRI表现
硬膜外腔异常流空的静脉丛的表现对于平山病诊断具有一定的特 异性。
其产生机制一般认为是椎管后方的静脉丛的淤血扩张， 硬膜囊 前移时出现硬膜囊后方负压，颈椎屈曲时减少颈静脉回流，以及 椎管内硬膜囊前方受压的静脉丛增加后方静脉丛的负担可引起静 脉扩张，同时增强后发生强化。当颈椎恢复到自然位时该征象消 失。
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鉴别诊断
平山病尚需要与引起上肢肌萎缩的其他疾病相鉴别, 如脊髓前侧 索硬化症、脊髓灰质炎后综合征、颈椎病、臂丛神经病等。
脊髓前侧索硬化症发病年龄常较晚, 呈进行性加重; 上可累及高位 颈髓和下部脑干, 下可累及胸腰髓。
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颈椎过屈位MRI的检查对本病的诊断和 鉴别诊断很有意义, 临床上出现单侧或双 侧上肢远端肌无力、肌萎缩的青年患者,应行过屈位MRI扫描。
颈髓萎缩处镜下显示脊髓前角可见缺血性改变，大小神经元丢失 ，但神经胶质增生不明显。
长期上肢大运动量的锻炼，可以导致颈椎的过度屈曲，故临床上 该病多发生于年轻的男性及体育爱好者中。
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X线表现
平山病患者颈椎侧位摄片显示颈椎曲度 异常者较多，多表现颈椎曲度变直或反弓 ，X线表现无特异性。
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MRI表现
放射科评片
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平山病
Hirayama disease
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精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
平山病诊断与治疗PPT
病理学检查：进行肌肉活检，观察肌肉组织是否有病变
添加项标题
临床表现：观察患者是否有肌肉无力、肌肉萎缩、关节 疼痛等症状
添加项标题
影像学检查：进行X光、CT、MRI等检查，观察骨骼和 肌肉的变化
添加项标题
诊断标准：根据病史、临床表现、实验室检查、影像学 检查和病理学检查的结果，综合判断是否为平山病。
保持水分平衡，适量饮水
运动管理
适度运动：避免过度运动，以减轻关节负担 运动类型：选择低强度、有氧运动，如散步、游泳、瑜伽等 运动频率：每周至少进行3-5次运动，每次持续30-60分钟 运动注意事项：避免剧烈运动，如跑步、跳跃等，以免加重病情
心理支持
建立良好的医患 关系，给予患者 充分的理解和支 持
平山病的科学研究
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研究进展
病因尚不明确，可能与遗传、 环境因素有关
平山病是一种罕见的神经系 统疾病，主要发生在日本山 区
症状包括肌肉无力、行走困 难、语言障碍等
目前尚无特效治疗方法，主 要通过药物、康复训练等手
段缓解症状
研究方向
病因研究：探讨 平山病的发病机 制和病因
病理研究：研究 平山病的病理变 化和病理生理机 制
研究伦理与法规
研究伦理：保护受试者权益， 确保研究符合伦理规范
法规遵循：遵守相关法律法规， 确保研究合法合规
知情同意：受试者需了解研究 目的、风险和收益，自愿参与
数据保护：保护受试者隐私， 确保数据安全
YOUR LOGO
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
病因：长期接触铅、汞等重金属
治疗：药物治疗、物理治疗、康 复训练等
误诊原因及防范措施
平山病PPT课件
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现的可能机制 ➢ 直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前
屈位时动力学的改变是平山病异常改变的 主要原因。 ➢ 正常情况下，前屈位时硬脊膜可以代偿这 种体位变化，虽然硬脊膜后壁可能与脊髓 后壁靠近，不会因前移造成对脊髓的压迫。
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现的可能机制 ➢ 当颈髓硬脊膜结构存在异常时，当颈部直
➢ 屈颈位MR检查在平山病诊断中的价值：其中曲颈 位最大的优点是能特征性地清楚显示普通X线， C的T异及常自高然信体号位和M增R检强查的不异能常显静示脉的血T管2丛W。I硬而膜扩外张腔 的硬膜外腔是否出现流空血管影，取决于血管的 扩张程度和局部的血流速度。
2．平山病的肌电图诊断和价值
➢ 平山病属临床少见病，诊断困难。神经电 生理检查对于此病的早期诊断和鉴别诊断、 早期治疗及预后判断意义重大。
3．平山病的影像学诊断和价值
➢ 颈椎的普通X线检查，可见生理曲度变直， 无其它异常发现。
➢ 普通CT检查，一般亦无异常发现。 ➢ 脊髓造影可见脊髓萎缩。文献 报道，在自
然位置状态下，脊髓造影发现65％的患者 存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影 发现可达88％ 。但脊髓造影由于存在创伤 和较多的并发症，并不能被医生和患者接 受和采纳。
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现-—颈髓异常的判断标准
➢ 低位颈髓萎缩的标准：低位颈髓C 4-7 与上节段颈髓相比， 受损水平前后径变小，矢状面提示萎缩需要在横断面进一 步证实；
2．平山病的肌电图诊断和价值
➢ F波缺如或出现率减少、潜伏期延迟 ➢ 患者感觉神经传导速度正常。极少数平山病患者主
诉有肢体麻木，但客观查体及电ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ理检测中却无感 觉障碍。 ➢ 左右侧正中、尺神经节段性运动神经传导速度测定： 未见传导阻滞现象。有研究发现尺神经肘管区的传 导速度稍减慢。可能与肘管区存在嵌压有关。
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鉴别诊断
肌萎缩侧索硬化症（上下运动神经元受损） 颈椎病 脊髓炎、变性性疾病 硬膜外肿瘤
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小结
年轻患者，临床有明显的手和、或前臂的肌 萎缩、无力，结合MRI屈曲位表现，可以诊 断 Hirayama disease.
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谢谢大家！
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非前屈位 MR Imaging
Case 1:男，25岁，左手无力、麻一年.
.
1
前屈位 MR imaging
Case 1:男，25岁，左手无力、麻一年.
.
2
Nonflexion MR Imaging
Case2 :25-year-old man ，右手肌萎缩2-3年.
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Flexion MR imaging
17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力
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屈曲位不只是显示硬膜囊前移，还显示硬脊 膜外后间隙增粗迂曲血管影
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16岁，男，进行性双手及前臂肌 肉萎缩无力, 以左手为重
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17岁，男，进行性左手 及前臂肌肉萎缩无力
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这异常长T1短T2信号，不会考虑是肿瘤等其它组 织，因为当颈椎变成正常位置时，其征象消失。
族史。
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临床表现
主要发生在年轻男性，15岁到25岁之间，一般 小于30岁。
主要临床表现包括: 缓慢进程, 呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，数年后
可自行停止。可有寒冷麻痹及伸展时震颤。 无感觉及锥体速受累表现。
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影像学表现
Hirayama disease患者, X线无 特异性，一般表现颈椎生理曲 度变直。
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MR 特征 --下段颈髓萎缩
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脊髓萎缩变细是与邻近上下层面相比较
平山病 ppt课件
多灶性运动神经病：为非对称性的肢
体远端的肌无力伴有肌萎缩，以上肢 为主，无感觉及括约肌障碍，无锥体 束征，与平山病相似，但多灶性运动 神经病多40岁以上发病，病程呈缓慢 进行性，肌电图特点是运动神经出现 特征性多灶性传导阻滞。
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鉴别诊断
脊髓萎缩症：尤其是脊髓萎缩症Ⅲ
型即青少年型，表现为下运动神经 元损伤，肌萎缩无力，但多从四肢 近端开始，病程呈进展性，为常染 色体隐性遗传，基因检测可以鉴别。
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辅助检查： 颈椎MR： 自然位：颈椎生理曲度变直，C5颈 髓稍变窄。屈颈位：C5-7颈髓变窄明显，硬 膜囊后壁拉紧，硬脊膜外腔增宽。诊断意见： C5-7颈髓改变，符合平山病改变。 肌电图及诱发电位：双上肢有神经源性损害 肌电图。考虑为脊髓前角细胞病变。
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病例特点： 1.青年男性，隐匿起病，缓慢进展加重。 2.既往无特殊病史。பைடு நூலகம்3.以局限性双上肢远端无力、肌肉萎缩为表现， 无感觉异常。 4.查体见双上肢远端肌肉萎缩，以右侧明显， 双上肢肌张力降低，双上肢远端肌力减退，右侧 较重。双上肢腱反射消失。 5.颈椎MR提示C5-7颈髓改变，符合平山病改变。 肌电图及诱发电位：双上肢有神经源性损害肌电 图。考虑为脊髓前角细胞病变。
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病因与发病机制
3．神经电生理评价：从神经电 生理上发现平山病患者在颈部 过屈位时体感诱发电位的检查 有变化。在过屈位时SEP的N13 的波幅有明显的下降。
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病因与发病机制
二、运动神经元病学说
运动神经元病统称以脊髓前角及脑
干运动神经核变性合并(或无)皮质 脊髓束受损的一大类疾病。由于平 山病的病变部位局限于下颈段脊髓 前角的病变，有学者认为是运动神 经元病的一种特殊类型。
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（Hirayama disease,HD）
定义
• 又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种主要影响 远端肌肉萎缩的疾病 • 日本人平山惠造于1959年首次报道 • 为良性自限性运动神经元疾病 • 亚洲及欧美等国家多见，好发于青少年男性（1525岁），男：女=20:1
发病机制
• 脊髓动力学说：长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵拉
流空血管
原因：
①硬膜囊后壁前移，导致硬模 后腔负压，后内侧静脉丛灌注 提高；
②硬膜囊前置，导致前内侧静 脉丛受压，后内侧静脉丛负荷 提高；
③颈部前屈，导致颈静脉充盈 减少，而静脉回流入内侧静脉 丛增多。
治疗
• 非手术治疗
1、长时间佩戴颈托-限制颈椎过度前屈 2、注意患肢保暖，进行正确的康复训练
• 肌肉活检：
肌活检显示，平山病患者具有脊髓节段及其所支配的 肌肉损害，以颈髓下段为著。
影像学检查
• X线平片 • CT检查 • MRI检查
颈椎MRI扫描
• 自然位 • 过屈位 • 增强
MRI表现(1)
自然位
• • • • • 颈椎曲度异常：变直或反弓 低位颈髓萎缩、变扁：C4-7，以C6水平最明显 髓内T2WI稍高信号影 伴有节段性椎间盘膨出及突出 LOA (loss off attachment)背侧硬脊膜与后方椎板失 连现象，在Ｃ3-7横轴位椎弓根水平，观察后脊膜与相邻 椎弓、椎板的分离程度，分离<1/3 正常，分离>1/3异常
颈椎生2)
• 过屈位及增强
背侧硬脊膜向前移位使低位颈髓萎缩、扁平更显著 后硬膜外间隙增宽，其内见弧形或梭形异常信号（T1WI 呈等、略高信号,T2WI呈略高信号），部分可见结节状及 索条状流空血管 增强后，后硬膜外腔内异常信号明显强化
过曲位MRI
在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度 以上为100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35 度
• 手术治疗
1、颈椎成形术 2、颈椎减压手术
预后
• 本病具有自限性，预后良好，早诊断、早治疗可 显著缩短病程，改善功能障碍。
小结
• • • • • 一种良性自限性运动神经元疾病，预后较好 青少年，男性，隐匿发病 单侧上肢肌萎缩，震颤，寒冷麻痹 肌电图：神经源性损害 颈椎MRI：自然位+屈颈位+增强扫描（曲度异常、 LOA，扁、宽、流空血管，强化） • 尽管平山病是一种自限性疾病，但早期诊断仍很 重要，尽早使用颈套可阻止疾病的发展
、前移，从后方推压低位颈髓，最终使缺血缺氧最敏感的 颈髓前角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经原损 害。
• 生长发育失衡学说：青春期男性生长发育过快，硬膜
囊的发育落后于骨性椎管的发育。正常时，颈椎屈曲时硬 膜囊后壁较前壁伸长范围更大更明显，而患者硬膜囊发育 落后，后壁长度不够长，不能代偿性伸长，引起屈曲位硬 脊膜压迫脊髓前移，长期反复导致脊髓前动脉供血区或前 部脊髓的微循环障碍，引发颈髓前角运动细胞变性。
临床特征
• 隐匿起病，表现为手指及腕无力，常出现手和前臂远端肌 群萎缩，且病变主要局限在上肢远端 • 手指伸展时常发生震颤，多有寒冷麻痹 • 多为单侧损害，部分表现为双侧不对称损害 • 无感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍 • 病情逐渐加重，约85％的患者在5年内停止进展 • 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常 • 肌电图：双侧受累肌肉均呈神经源性损害，周围神经传导 速度均正常
肌萎缩
右 前 臂 斜 坡 样 肌 萎 缩
上肢远端肌无力、肌萎缩；肌萎缩局限于手和前臂，桡 侧肌肉一般不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺 侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样改变，表现为特征性 前臂斜坡样肌萎缩
右前臂斜坡样肌萎缩
辅助检查
• 神经电生理检查：
常规肌电图提示局限性神经源性损害，但周围神经传 导速度正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异 常。
• 运动神经元病学说：Schroder R等认为，此病是介于
肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型 （受质疑)。
• 遗传学机制学说：Nalini Ad等认为，部分患者为家族
性，与基因突变有关，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基 因突变，会导致天门冬氨酸取代丙氨酸（无定论）。 • 免疫机制学说：部分学者认为，与过敏体质有关（无定论 ）