平山病的影像诊断知识讲解
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征及下肢、括约肌、脑干损害； – 排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴
索型周围神经病； – 典型MRI表现
鉴别诊断
• 运动神经元病（MND） • 胸廓出口综合征（TOS） • 脊髓型颈椎病（CSM）
Baidu Nhomakorabea
侧索硬化
研究前沿
• 支持治疗
颈托+理疗+物理康复训练
• 手术治疗
颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬 脊膜成形术
病例一
• 患者：男 年龄：18岁 • 病史：右手肌肉乏力、萎缩一年
病例二
• 患者：男
年龄：22岁
• 病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余
病例三
• 患者：男 年龄：31岁 • 病史：手肌萎缩
诊断标准
– 上肢远端慢性肌无力与肌萎缩； – 青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性； – 无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束
平山病 （Hirayama disease）
青少年上肢远端不对称性肌萎缩症
• 临床表现 • 发病机制 • 辅助检查 • 影像表现 • 诊断标准 • 鉴别诊断
概述
临床表现
• 起病隐匿，散发，日本等亚洲国家多见 • 青少年起病，15~30岁常见，男多于女 • 单侧上肢手及前臂远端肌无力、肌萎缩 • 手部小肌肉骨间肌、大小鱼际肌为主 • 寒冷麻痹；平举震颤 • 进展数年（<5年）后停止发展；自限性 • 无疼痛、感觉障碍，无锥体束功能障碍
参考文献
• Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,2000,39(4)
• Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2000,54(10)
发病机制
• 脊髓动力学说 • 生长发育失衡学说 • 运动神经元学说 • 遗传学机制学说 • 血管因素学说 • 免疫机制学说
影像学表现
• 自然位MRI
– 脊髓曲线异常 – 髓内信号异常 – 后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象 – 低位颈髓萎缩、变细
• 过屈位MRI
– 低位颈髓萎缩、变扁平，梨形等 – 背侧硬脊膜及相应脊髓向前移位 – 脊髓后方硬膜外腔增宽，月牙形 – 异常扩张血管流空信号，明显强化
索型周围神经病； – 典型MRI表现
鉴别诊断
• 运动神经元病（MND） • 胸廓出口综合征（TOS） • 脊髓型颈椎病（CSM）
Baidu Nhomakorabea
侧索硬化
研究前沿
• 支持治疗
颈托+理疗+物理康复训练
• 手术治疗
颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬 脊膜成形术
病例一
• 患者：男 年龄：18岁 • 病史：右手肌肉乏力、萎缩一年
病例二
• 患者：男
年龄：22岁
• 病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余
病例三
• 患者：男 年龄：31岁 • 病史：手肌萎缩
诊断标准
– 上肢远端慢性肌无力与肌萎缩； – 青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性； – 无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束
平山病 （Hirayama disease）
青少年上肢远端不对称性肌萎缩症
• 临床表现 • 发病机制 • 辅助检查 • 影像表现 • 诊断标准 • 鉴别诊断
概述
临床表现
• 起病隐匿，散发，日本等亚洲国家多见 • 青少年起病，15~30岁常见，男多于女 • 单侧上肢手及前臂远端肌无力、肌萎缩 • 手部小肌肉骨间肌、大小鱼际肌为主 • 寒冷麻痹；平举震颤 • 进展数年（<5年）后停止发展；自限性 • 无疼痛、感觉障碍，无锥体束功能障碍
参考文献
• Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,2000,39(4)
• Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2000,54(10)
发病机制
• 脊髓动力学说 • 生长发育失衡学说 • 运动神经元学说 • 遗传学机制学说 • 血管因素学说 • 免疫机制学说
影像学表现
• 自然位MRI
– 脊髓曲线异常 – 髓内信号异常 – 后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象 – 低位颈髓萎缩、变细
• 过屈位MRI
– 低位颈髓萎缩、变扁平，梨形等 – 背侧硬脊膜及相应脊髓向前移位 – 脊髓后方硬膜外腔增宽，月牙形 – 异常扩张血管流空信号，明显强化