平山病的MRI诊断及鉴别诊断

平山病的MRI诊断及鉴别诊断

作者：杨建松

来源：《中国医学创新》2015年第11期

【摘要】目的：对平山病的临床及MRI特点进行分析。方法：回顾性分析6例经临床证实的平山病患者的临床及MRI资料。结果：本组6例，男5例，女1例，表现上肢远端肌无力和萎缩，双侧受累1例，单侧受累5例，颈椎过曲位MRI均见硬膜囊后壁前移，后硬膜外间隙增宽，其内见新月形长T1长T2信号，增强扫描明显强化。结论：平山病主要发生在青春期，男性多见。平山病颈椎过曲位MRI有一定特征性，颈椎过曲位MRI可协助早期诊断。

【关键词】平山病；颈椎；磁共振成像

【Abstract】 Objective：To evaluate the clinical characteristics and MRI diagnostic value of hirayama disease.Method：Analyse the clinical and MRI feature of hirayama disease in 6 cases proved by clinical.Result：5 males and 1 female in 6 cases，with muscle weakness and atrophy on uooer limbs， 5 cases showed unilateral and 1 case showed bilateral but asymmetric involvement.In the flexion position MRI scan，the forwords movement of lower cervical cord and the abnormal lunular signal with posterior epidural space in all cases.Conclusion：Hirayama disease occurs mainly in young males.The hirayama disease shows characteristic manifestations on the flexion position MRI appearance，which can help the doctor make diagnosis in the early stage.

【Key words】 Hirayama disease； Cervical vertebrae； MRI

平山病（Hirayama disease，HD），又称青少年上肢远端肌萎缩症，本病临床上少见，目前临床上对本病的认识尚存在不足，影像诊断易漏诊误诊，临床上易与运动神经元疾病混淆，搜集近年来临床证实的6例平山病的临床及MRI资料进行分析，以提高对本病MRI诊断价值的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组6例的临床表现均符合平山病的诊断标准，其中男5例，女1例，起病年龄14～26岁，平均17岁。双侧上肢远端肌肉萎缩1例，呈不对称性，右侧肢体先发，萎缩较重；单侧肌肉萎缩5例，其中右侧4例，左侧1例。患者均表现为慢性上肢远端前臂及手部肌肉萎缩无力，手指不能伸直，伸腕力弱，前臂旋前旋后无力，前臂以尺侧肌群萎缩为著，手部以大、小鱼际肌及骨间肌萎缩为著。

1.2 检查方法采用GE Signa HDe 1.5超导磁共振扫描仪，脊柱专用线圈，所有病例均行颈椎自然位、过曲位检查，矢状位、轴位扫描，FSE序列、T2短时反转恢复序列（STIR）。

T1WI：TR 400 ms，TE 10.4 ms，矩阵 240 mm×240 mm；T2WI：TR 30000 ms，TE 115 ms，矩

阵240 mm×240 mm；STIR：TR3100 ms，TE 43.2 ms，矩阵240 mm×240 mm。层厚3.0 mm，层距1.0 mm。1例行增强扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量为0.2 mmol/kg体重，高压注射器肘静脉注入，注射流率为2.5 mL/s。

采用体位：颈椎自然位，患者仰卧在检查台上完成常规的矢状位及轴位的MRI扫描；颈椎过曲位，患者躯干下方放置三角形垫子，使颈部下方升高，下颌紧靠胸部，使颈部形成过曲位，完成过曲位的矢状位、轴位MRI扫描。

2 结果

MRI自然位：4例表现为颈椎生理曲度变直，2例表现为颈椎生理曲度反曲，下部颈髓均见萎缩（图1），其中1例颈髓C6-7水平见片状长T2信号。MRI过曲位：矢状位6例患者下部颈髓均萎缩变扁、前移（图2～3），病变主要位于C6及C7水平，颈髓病变水平后硬膜后壁前移，局部硬膜外间隙增宽（图4），其内见长T1长T2信号，增强明显强化；轴位示4例患者下部颈髓不对称变扁（图4），1例颈髓C6～7水平见片状长T2信号。

3 讨论

平山病系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病[1]，在临床上与运动神经元疾病表现相似，但预后完全不同。本病好发于青春早期，男性多见，本组病例平均起病年龄为17岁，与文献[2-4]报道一致。

本病的发病病因尚未明确，有以下几种观点：（1）动力学因素，反复曲颈动作或长期曲颈姿势导致已前置的硬脊膜从后方推压颈髓，从而造成循环障碍，下部颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。临床上试用颈圈治疗有效，神经电生理相关评价均一定程度上支持动力学说[5]。（2）生长发育因素，部分学者发现HD的发病年龄与患者的身高快速增长期紧密相关，快速增长期的结束与本病趋于稳定紧密相关，认为HD可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致[6]。正常情况下松弛的硬脊膜可以代偿因屈曲而增加的长度，硬脊膜仍与椎管紧贴，不会造成前移，但在HD患者，颈部屈曲时紧张的硬脊膜后壁不能代偿增加的长度而前移压迫脊髓。（3）无弹性、限制性的硬脊膜压迫，HD患者无弹性的硬脊膜在直立位时，即对脊髓造成压迫，曲颈时这种限制性的压迫作用被进一步加强，致脊髓损伤。（4）种族遗传因素，超氧化物岐化酶基因变异可能导致天门冬氨酸取代丙氨酸[7]，但目前尚无定论。（5）免疫机制学说，有学者认为部分HD患者存在免疫异常，血清特异性IgE水平升高，辅助T细胞及相关的细胞因子水平升高[8]，目前仍需进一步证实。

HD患者肌活检：取萎缩肌肉的活检可见典型的神经源性改变，但与运动神经元病不同，本病受累肌肉节段局限，病变程度相对较轻，萎缩的肌纤维分布不均，靶纤维少见，代偿性肥大多见，可继发肌病性改变[9]。然而，肌肉活检并非临床诊断本病的金指标；显微镜下表现脊髓前角的前后径缩短，以C7～8最为明显，前角内大小神经元均减少，伴轻度胶质增生、无