平山病的MRI诊断及鉴别诊断

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平山病的MRI诊断价值

平山病的MRI诊断价值

平山病的MRI诊断价值宁力;樊世富【摘要】目的探讨平山病的MR表现及其诊断价值.方法回顾分析5例临床确诊的平山病患者MR资料.5例患者均行颈椎自然位和过屈位平扫及增强扫描.所有患者均进行常规生化及脑脊液检查,肌电图检查和肌肉活检.结果 5例患者颈椎生理曲度均变直,自然体位5例均有低位脊髓萎缩变扁,萎缩的脊髓内有异常信号.屈颈髓位5例可见特征性的颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬膜外腔增宽,4例患者硬膜外腔可见血管流空信号,5例患者在硬脊膜外腔可见强化的静脉丛.结论自然位结合过屈位MR平扫+增强检查,对平山病的早期、准确诊断及鉴别诊断具有重要价值.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2018(025)005【总页数】3页(P24-26)【关键词】平山病;磁共振成像;诊断【作者】宁力;樊世富【作者单位】四川省德阳市第六人民医院放射科四川德阳 618000;四川省德阳市第五医院放射科四川德阳 618000【正文语种】中文【中图分类】R826.62日本学者平山惠造1959年首次报道平山病,是一种原因不明的良性自限性运动神经元疾病,青年男性多件,主要变现为手及前臂肌肉萎缩,呈斜坡样改变[1]。

我们搜集了2012年6月~2014年2月间经临床证实的5例平山病的MR资料进行回顾性总结分析,以提高该病的认识。

1 材料和方法1.1 一般资料 5例平山病患者,均为男性,年龄13~25岁,平均17岁。

主要临床表现为进行性加重的上肢肌萎缩、无力,查体呈斜坡样改变。

2例为双侧发病,以左、右为重各一例;3例为单侧症状,其中左手2例,右手1例。

3例行脑脊液及生化检查,无异常;5例患者均行肌电图检查,提示神经源性损害。

1.2 方法采用SIEMENS 1.5T超导磁共振扫描仪,5例患者颈髓常规自然体位MR平扫及屈颈位平扫+增强扫描。

屈颈位患者仰卧,颈部垫高,使下颏部前收。

采用FSE序列扫描,矢状位采集T1WI及T2WI,横断位采集T2WI。

平山病的颈部MRI表现

平山病的颈部MRI表现

稍 变 细 ( 1 ;4例 患 者 中 ,8例 有 脊 髓 曲 线 异 常 ( 1 , 图 A) 3 1 图 A) L 2 ,5 可 见 受 累 节 段 髓 内小 片 状 长 T OA 2 例 1 例 2异 常信 号 , 所 有 病 例 硬 膜 外 腔 均 未 见 异 常信 号 影 。 22 过屈位平扫 +增强检 查 . 3 4例 患 者 均 有 低 位 颈 髓 萎 缩 、
中 国 医学 影 像 学 杂 志
C ieeJun l f eia I gn hns o ra o dcl ma ig M
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放射诊断学
Da n si Railg ig ot doo y c
平 山病 的颈部 MRI 现 表
陈小荣 李银 官 林 建华 王 柠。 曹仪 荣 张 文明
所 有 结 果 由 2名 有 经 验 的 M R诊 断 医师 独 立 判 定 , 合 临 结
床资料取得一致意见后 作出评价 。
本 学 者 平 山惠 造 于 1 5 9 9年 首 先 报 道 , 一 种 原 因不 明 , 要 导 是 主 致 上 肢 远 端 肌 萎 缩 的 神 经 系 统 疾 病 。本 病 少 见 , 发 于青 少 年 好
男性 , 国外 文献 报 道 较 多 l ] 近 年 来 , 内 亦 有 平 山 病 的 相 关 】 , 国
2 结 果
2 1 自然 位 MR 检 查 . I 所 有 患 者 有 不 同 程度 低 位 颈 髓 萎 缩 、
报 道 ]但 主 要 是 磁 共 振 平 扫 方 面 的研 究 。本 研 究 旨 在 通 过 , 颈 椎 自然 位 和 过 屈 位 平 扫 及 增 强 扫 描 , 结 平 山 病 的 主 要 总 MR 表 现 , 讨 平 山 病 的 MR I 探 I诊 断 价 值 及 其 可 能 的 发 病 机 制 , 深 对 平 山病 的认 识 。 加

平山病患者的MRI影像学表现

平山病患者的MRI影像学表现

平山病患者的MRI影像学表现目的:通过分析平山病患者MRI的影像学表现,总结其MRI的高发表现。

方法:选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象,所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查(共38例患者完成中立位横断面扫描),并进行影像学分析。

结果:所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移;79.2%(38/48)的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎;89.6%(43/48)可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变;仅33.3%(16/48)可观察到硬膜外血管流空信号;除此之外,94.7%(36/38)表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离;83.3%(40/48)表现为中立位下颈椎脊髓萎缩;64.6%(31/48)表现为中立位颈椎间盘退变;95.8%(46/48)表现为中立位颈椎曲度异常。

结论:屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性,中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。

标签:平山病;屈曲位MRI;中立位MRI;高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症,是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。

在亚洲人群中报道较多,男性为主。

主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。

因为进展缓慢,一部分患者表现为病情进展停滞,平山病区别于其他运动神经元病。

随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现,MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。

本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析,具体如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例,其中男47例,女1例;年龄15~29岁,平均19.81岁;病程6个月~8年,平均23.8个月;其中41例表现为单侧症状(右侧23例,左侧18例),7例为双上肢不对称肌肉萎缩;主要的临床表现包括手内肌萎缩42例,握力下降32例,手指震颤26例;所有患者中,4例表现为上肢近端肌肉萎缩,胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累,前臂及远端手内肌萎缩不明显。

平山病颈椎MRI影像学分析

平山病颈椎MRI影像学分析

平山病颈椎MRI影像学分析翟少智1,代海洋1,刘国荣1,肖叶玉2,洪璧楷2,吴仁华2*平山病(Hirayama disease,HD)又名青少年上肢远端肌萎缩症,由日本的平山惠造于1959年首次报道,是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病[1]。

本病好发于男性青少年,男女比例约为20:1,以隐袭起病的单侧或双侧不对称的前臂及手部肌肉萎缩、双手厥冷无力为临床特征。

一般起病后3~5年内病情稳定,仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。

此病发病率低,易被误诊为运动神经元性疾病。

常规X线检查对该病诊断率低,MRI对平山病诊断具有明显优势。

本研究中,笔者探讨平山病自然位及过屈位MRI表现及过屈位脊膜后间隙大小对平山病诊断价值。

1 材料与方法1.1 临床资料回顾性分析9例2009年4月至2012年11月来本院就诊、符合平山病患者的临床及影像学资料。

临床诊断标准[2-3]:(1)青春早期隐袭起病,男性多见;(2)局限于上肢远端、手指及腕关节无力,伴手和前臂远端肌群萎缩;(3)手部厥冷和手指伸展时出现震颤,前臂伸展时出现束颤;(4)症状主要表现为单侧或以一侧明显;(5)无感觉异常、锥体束征,下肢和小脑无异常,无颅神经损害及括约肌功能障碍;(6)发病3~5年后不再进展或者病情出现缓解。

本组病例中9例均为男性,年龄16~22岁,平均(18.6±2.8)岁。

其中8例为右侧发病,主要表现为手和前臂肌肉无力及萎缩,伸手时会出现震颤,有季节性规律,冬季加重。

1例主诉双上肢无力,双手及前臂肌肉出现萎缩。

对照组为10名相相应年龄段的健康男性志愿者,病例组和对照组年龄差异无统计学意义(P>0.05)。

1.2 技术方法采用荷兰飞利浦公司Philips 1.5 T (Achieva)超导MR成像系统,行颈椎MRI自然位和过屈位的矢状面和横断面扫描。

采用颈部线圈,自然位扫描时患者自然仰卧于扫描床上,过屈位扫描时患者头部下方利用泡沫板垫高,使下颌尽量贴近胸部。

【专家详解】平山病(Hirayama’sDisease)

【专家详解】平山病(Hirayama’sDisease)

【专家详解】平山病(Hirayama’sDisease)【病例资料】患者,男性,20岁。

因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。

现病史:患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活,逐渐出现右手中指上抬困难,写字慢,未就诊。

2009年6月,患者右手用力后出现震颤,上述症状逐渐加重,出现右手中指、无名指背伸不能。

发病以来无其他肢体无力,无肢体麻木疼痛,无言语不清和吞咽困难。

病前无发热、无外伤史。

既往史:无特殊。

家族史:家族中无类似患者。

神经系统查体:神志清楚,言语流利。

脑神经未见异常,未见舌肌萎缩。

右手中指、无名指背伸不能,右腕部背伸轻度力弱,无明显的肌肉萎缩,右上肢近端肌力正常,左上肢和双下肢肌力正常,右侧肱三头肌反射低于左侧,其余腱反射对称,病理反射(?)。

右手背桡侧痛觉稍减退,深感觉正常。

辅助检查:血生化、血常规未见异常。

颈椎MRI(外院)矢状位示:颈椎曲度较直,脊髓在C3~5水平明显变细,轴位示:脊髓变扁,髓内有异常信号。

【门诊诊断】平山病可能?【蒋景文教授初次会诊】(2009年8月24日)病史特点:①青年男性,隐袭起病,病情缓慢进展;②病前无外伤史,无家族史;③主要症状局限在右上肢远端,表现为右手中指、无名指背伸无力,查体还发现右腕部背伸轻度力弱,右侧肱三头肌反射低,右手背桡侧痛觉稍减退;④颈椎MRI:颈椎曲度变直,颈段脊髓萎缩、变细,髓内有异常信号。

定位诊断:颈段脊髓,以前角损害为主。

定性诊断:平山病(单肢肌萎缩)可能。

病情分析:目前平山病的诊断主要依据MRI,特别是过屈位颈椎MRI。

此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点,颈段脊髓萎缩、变细,髓内有异常信号都提示有平山病的可能,因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断,同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变,运动神经元病,多灶性运动神经病等。

【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI:颈椎顺列规则,生理曲度存在,各椎间隙无变窄,椎间盘无突出,C4~7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号,T1WI低信号影;过屈位显示C4~7水平硬脊膜后壁前移,硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽,其内有迂曲走行血管影;轴位显示颈髓变扁。

平山病磁共振诊断

平山病磁共振诊断

手的骨间肌、大小 鱼际肌萎缩
第十页,共40页。
第十一页,共40页。
四、辅助检查
• 肌电图:提示神经源性损害,但周围神经传导速度 正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异 常。
萎缩肌均有纤颤电位或正锐波, 少数可见束颤电位, 多相电位增多 ( 47%-89%)
轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高, 呈巨大电位
第十四页,共40页。
五、影像学表现
• CT检查:普通CT检查,一般无异常发现
• 脊髓造影:可见脊髓萎缩,文献报道,在自 然位置状态下,脊髓造影发现65%的患者存在 下段颈髓轻至中度萎缩;CT脊髓造影发现率 可达88%。但脊髓造影存在创伤和较多的并发 症
第十五页,共40页。
五、影像学表现
• MRI检查: 自然位MRI表现:
第十七页,共40页。
脊髓内异常信号
文献报道:异常信号多位于 脊髓前角,增强后可强化, 也可不强化
第十八页,共40页。
低位颈髓萎缩,形态变扁平,椎间盘膨出及突出
正常
1
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2
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正常
LOA——后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象
轴位:在椎弓根层面 从椎突关节至椎弓联
合处 分离<1/3 正常 分离>1/3 LOA
第二十一页,共40页。
屈颈位MRI
在曲颈角度为20度时,硬膜外间隙增宽出现率为70%,25度以上为 100%。检查时至少应达到25度,最佳显示角度为35度。
第二十二页,共40页。
屈颈位MRI表现:
1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移,萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽,内新月形或梭形异常信号影 (T1WI等低信号,T2WI高信号),部分可见结节状及 索条状流空血管

《平山病的影像诊断》课件

《平山病的影像诊断》课件
CT检查还可以观察颈椎和胸椎的椎间 盘是否存在突出或退变,有助于判断 平山病的病情程度。
MRI检查
MRI检查是平山病影像诊断的重要手段,可以观察颈椎和胸 椎的软组织和脊髓是否存在异常。
MRI检查可以发现脊髓信号的异常改变,有助于判断平山病 的病情程度和预后。
核医学检查
核医学检查是一种功能成像技术,可以观察颈椎和胸椎的代谢情况,有助于判断 平山病的病情程度和预后。
颈椎病
总结词
颈椎病的影像学表现为颈椎骨质增生、韧带肥厚和椎间盘退行性变,可伴有颈椎生理曲 度改变。
详细描述
颈椎病是一种常见的颈部疾病,其影像学表现多样,包括颈椎骨质增生、韧带肥厚和椎 间盘退行性变等,这些改变可导致颈椎稳定性下降和神经受压。颈椎病患者通常会出现
颈部疼痛、僵硬和神经症状等表现。
05
MRI可以清晰地显示脊髓的形态和信号变化,有助于诊断平山病。
通过MRI检查,可以观察到脊髓前角细胞的萎缩和坏死,这是平山病的重要病理改 变。
04
平山病与其他疾病的鉴别诊断
颈椎间盘突出症
总结词
颈椎间盘突出症的影像学表现为颈椎 间盘向椎管内突出,压迫脊髓和神经 根,常伴有颈椎生理曲度消失或反弓 。
详细描述
影像学在平山病诊断中的价值 与展望
影像学在平山病诊断中的价值
01
02
03
早期发现
影像学检查能够早期发现 平山病病变,有助于早期 诊断和治疗。
病变评估
影像学检查可以评估病变 的范围、程度和进展情况 ,为制定治疗方案提供依 据。
鉴别诊断
通过影像学检查,可以与 其他神经系统疾病进行鉴 别诊断,避免误诊。
颈椎CT表现
CT检查可以更清楚地显示颈椎 的骨性结构,有助于发现颈椎的

孔祥成专家讲述平山病的诊断标准

孔祥成专家讲述平山病的诊断标准

在临床上,为了科学合理的用药,早日帮患者摆脱疾病困扰,明确病情是很有必要的。

而为了清楚的了解病情,就需要结合诊断标准来具体判断了。

因此,在日常生活中,要确诊平山病,需要了解平山病的诊断标准,平山病是一种以缓慢进行性上肢肌肉萎缩为特征的疾病,对患者的健康威胁极大,及时有效的检查判断对治疗用药是意义重大的。

那么,平山病的诊断标准是什么呢?下面就来具体了解下吧。

(1)临床症候:①发病背景:幼年隐匿发病;②主要症状:局限于上肢远端、手指及腕无力,小手肌群和前臂肌群远端尺侧半萎缩;③伴随症状:寒冷麻痹(遇冷肌无力加重)和手指伸展时哆嗦;④半侧性症状:上述症状表现为一侧性或一侧较为明显;⑤阴性症状无感觉异常、腱反射异常及下半身障碍;⑥自然经过发病后数年间呈进行性(85%的患者l~5年停止进展)。

(2)检查所见:①电生理检查:a)针刺肌电图:可见萎缩肌肉出现神经源性肌放电,非萎缩肌无放电,但对侧的同名肌肉也表现为神经源性异常;b)末梢神经传导速度检查传导速度无延迟;②放射线学检查:a)颈椎X线平片无异常;b)脊髓造影(包括造影后CT检查)颈部正中位时下部颈髓正常或轻度萎缩。

具体判定如下:1)确诊:具备(1)的各项条件可确定为本病,最好也具备(2)的检查条款。

但如发病超过l0年(特别是20年)以上,脊髓造影所见将减轻或呈阴性。

2)可能性大:缺少(1)中的l项,但根据⑥的经过时间及具备(2)的检查所见,可诊断为本病。

3)可能性小:缺少(1)中的②项以上,但根据⑥的经过时间以及具备(2)的检查所见,而且明确除外其他疾病,可诊断为本病。

据报道,在自然位置状态下,脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩;CT脊髓造影发现可达88%。

但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症,并不能被医生和患者接受和采纳。

影像学表现磁共振检查的表现和价值:颈髓异常的判断标准。

自然体位的MR表现颈椎生理曲度变直,低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1,最明显在颈6水平),形态变扁平,部分病例脊髓前角可见异常信号。

平山病的MRI检查及诊断

平山病的MRI检查及诊断

用 ,对显性预激综合征伴心动过速患者一应慎用
导临床观察 ,如 I a类和 I c类在冠状动脉粥样硬化性心脏病、心力衰
3护理体会
竭等患者中最 易引起致心律失常作用,可诱发尖端扭转型室性心动过
3 l了解心律 失常 的相关知识点 ,掌握心律失常 发生机制 ,强化对抗 速与心室颤动 ; I b类致心律失常作用较少;Ⅲ类胺碘酮比 I a类和 I
副束 (旁道 ) ,预先激动部 分心室肌的一 种综合征 。尖端扭转型室 · 失常 药物 ,可 以有 的放 矢观察相 关疾病的病情 反应 ,有效地进行 医
速 :是多形性室速的一种 ,其特点为发作时室性QRS波群振 幅和方向 护 、护患沟通 ,提升 医师 、患者对 护士信任度 ,提高护理质量 ,完善
每隔3-10个心搏转至相反方向 ,似乎在环绕等电位线扭转 ;QRS频率 护理职业人生价值具有积极的意义 。
160-280/次 。
参考文献
3.2归纳各类药物的治疗特点及禁忌证 ,进行高质量的监测和反馈
【l】 王吉耀 内科 学【M】.北京:人 民卫 生出版社,2005:212.
平 山病 的MRI检 查及诊 断
文 献标 识码 :B
文章 编号 :1671-8194 (2010)30-0193-03
M R ] Inspection and D iagnosis of H irayam a D isease
ZHANG die,DAIM in-fang (Department ofMRI,The Flrsl People’S Hospital ofYunnan.Kunming 650032.China) IAbstractl Objective To anab ze the M R1 method and diagnosis of Hirayama disease.improve disease pathogenesis,clinical manifestations

平山病的影像诊断

平山病的影像诊断

平山病的影像诊断
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参考文件
• Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,,39(4)
• Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,,54(10)
平山病的影像诊断
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平山病的影像诊断
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病例二
• 患者: 男
年纪: 22岁
• 病史: 左侧手掌鱼际肌萎缩两年余
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病例三
• 患者: 男 年纪: 31岁 • 病史: 手肌萎缩
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平山病的影像诊断
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诊疗标准
– 上肢远端慢性肌无力与肌萎缩; – 青少年隐匿性起病, 发病后数年呈进展性; – 无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束
征及下肢、括约肌、脑干损害; – 排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴
索型周围神经病; – 经典MRI表现
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平山病的影像诊断
第6页
– 过屈位MRI – 低位颈髓萎缩、变扁平, 梨形等 – 背侧硬脊膜及对应脊髓向前移位 – 脊髓后方硬膜外腔增宽, 月牙形 – 异常扩张血管流空信号, 显著强化

平山病的磁共振诊断

平山病的磁共振诊断

5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常, 无颅神经损害及括约肌功能障碍;
6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病 史。(数年间呈进行性,85% 患者1-5年停止进展)
六、诊断标准
辅助检查电生理:
常规肌电图提示神经源性损害
辅助检查影像学:
自然位MRI表现+屈颈位MRI表现
六、诊断标准
• 肯定: 具备“临床表现”及“辅助检查”各项
屈颈位MRI表现:
1.自然体位的MRI表现
2.低位颈髓前移,萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽,内新月形或梭形异常信号 影(T1WI等低信号,T2WI高信号),部分可见结 节状及索条状流空血管 4.增强扫描,后硬膜外腔内异常信号明显强化
增强扫描,后硬膜外腔内异常信号明显强化
血管流空
原因:
三、临床特征
• 多为单侧损害,部分表现为双侧不对称损害;
Pradhan等发现少数患者双侧上肢均受累,提出双侧 受累型是一种严重的临床亚型
• 多有寒冷麻痹:暴露在寒冷环境中,无力症状明 显加重,手指伸展时常发生震颤 • 腱反射一般正常,偶下降,无疼痛 • 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常
右前臂斜坡样肌萎缩
①硬膜囊后壁前移,导致硬膜后腔 负压,后内侧静脉丛灌注提高; ②硬膜囊前置,导致前内侧静脉丛 受压,后内侧静脉丛负荷提高; ③颈部前屈,导致颈静脉充盈减少, 而静脉回流入内侧静脉丛增多。
扩张的静脉丛
• MRI自然位和屈颈位可显示出平山病的影像学 特征性表现,能敏感地发现低位颈髓的萎缩、 变扁及背侧硬膜外间隙的增宽、静脉丛的扩 张,两种体位的有机结合,对提高平山病的 诊断率有重要意义。
平山病
(Hirayama disease,HD)

医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读

医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读

医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读作者:***指导:温志波教授单位;南方医科大学珠江医院影像科本期课程将从四个方面进行学习:1.临床概述2.影像表现3.鉴别诊断4.治疗预后基于一项系统综述,由多个国家,多位专家一起讨论总结出24条关于HD诊断、治疗及随访意见的《指南》临床概述平山病(Hirayama disease,HD),又称青少年上肢远端肌萎缩症,是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先报道的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病;呈区域性发病,90%以上来自于日本、中国、印度等亚洲国家;起病隐匿,常造成临床漏诊及误诊;致病机制1.运动神经元病学说2.生长发育学说3.脊髓动力学说4.免疫、遗传因素学说1.主要发生在亚洲男性青少年(20岁以下)。

2.在发病2-5年后,HD症状会逐渐减轻并自我恢复。

3.部分患者可能经历反复的疾病进展,中间可有稳定期。

4.某些患者的症状持续时间可能超过5年。

5.HD患者的肌肉萎缩局限于上肢,主要累及手和前臂肌群的固有肌肉。

6.手部肌肉的萎缩主要发生在尺侧,即反向分裂手综合征。

7.萎缩引起的斜肌肌萎缩累及前臂内侧、掌侧和背侧表面,保留肱桡肌,即“斜坡征”,是HD的典型临床表现。

8.其他临床症状,包括寒冷麻痹、手指伸展震颤和肌肉束颤。

9.大多数HD患者的症状(包括萎缩、虚弱和去神经)通常是不对称的。

10.少数HD患者早期可能会出现上肢主观感觉异常。

11.在大多数HD患者中,锥体束体征不存在。

如果发现锥体束征象,建议定期随访,排除运动神经元病的可能。

临床表现“斜坡征”,双侧上肢不对称性肌肉萎缩,右手常见约3:1,多见于手部及前臂尺侧,肱桡肌保留;“分裂手综合征”,以小鱼际肌萎缩为主;“寒冷麻痹”,指症状会随着温度的降低而出现明显加重现象;平山病患者一般不存在感觉异常;影像诊断平片:颈椎生理曲度变直,诊断价值有限;CT:平扫一般无异常发现;脊髓造影:可见脊髓萎缩,创伤较大,并发症多;MR:1.中立位,常可见低位颈脊髓轻度萎缩,部分可见颈脊髓变直、脊髓高信号,颈椎生理曲度变直等;2.屈颈位,以前为诊断平山病的“金标准”,现在为最重要的证据之一;12.颈前屈磁共振成像中硬脊膜后壁前移位和硬脊膜后的新月形异常高信号是诊断HD最重要的证据之一。

平山病

平山病

平山病的治疗: 颈托 防止前屈位的动力学改变是对平山病患者 佩带颈托。佩带颈托后可使患者能够保持下领和胸 壁的距离,防止经常行颈前屈位动作, 经治疗后发 现患者病情进展时间显著缩短, 肌力有所恢复, 且 肌萎缩得以改善。这从另一方面来提示颈部的动力 学改变可能是导致平山病的诱发或加重的因素。
平山病的治疗: 临床上患者颈椎均存在过度活动,部分患者颈 椎局部后凸畸形,故限制颈椎过度活动,防止经常 行颈前屈位动作,防止脊髓动态性的刺激损伤,是 治疗平山病的基础。对临床症状进展迅速、难以坚 持长期佩戴颈托、医从性差的患者,我们行非融合 内固定手术
平山病的诊断标准:临床依据
北医三院神经内科樊东升教授,北三神经内科门诊临床表现 诊断标准: 1、青春早期隐袭起病,男性多见; 2、局限于上肢远端,手指及腕无力,伴手和前臂远端肌萎; 3、寒冷麻痹和手指伸展时出现束颤; 4、症状为单侧或以一侧明显; 5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常,无颅神 经损害及括约肌功能障碍; 6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病史。(数年间呈 进行性,85%1-5年停止进展)
平山病与运动神经元疾病鉴别
进行性脊肌萎缩症:进行性脊肌萎缩症首发症状常 为一手或双手小肌肉萎缩、无力, 渐累及前臂上臂, 远端萎缩明显, 肌无力, 键反射降低, 无感觉障碍 及括约肌障碍, 与平山病临床上相似, 但进行性脊 肌萎缩症, 起病多在30 岁以后, 病程呈进展性, 至 少有2个部位受损, 可波及延髓, 磁共振成像可显示 受累脊髓和脑干萎缩变小, 而无此病的磁共振成像 表现。
平山病发病机制 动力学因素:颈部屈曲时, 88%可见硬脊膜的位臵 和前后径( 在C6 椎体上缘水平测量) 出现动力学 的异常改变,即在C6 及其附近椎体水平, 可见硬脊 膜向前方移动, 硬脊膜腔的前后径缩短, 而在颈部 处于直位时没有这些动力学改变.屈颈时低位颈段 脊髓的动力学变化均支持平山病为某种颈段脊髓病 变. Hirayama 等作者推测患者反复的屈颈运动或者长 期维持屈颈的姿势均可导致已前臵易位的硬脊膜从 后方推压低颈段脊髓, 从而造成血液循环障碍, 长 时间如此就引起了脆弱的脊髓前角发生缺血性坏死.

平山病的影像

平山病的影像

免疫机制
免疫系统的异常反应可能 在平山病的发病过程中发 挥重要作用。
神经肌肉接头病变
平山病患者的神经肌肉接 头存在病变,导致神经信 号传递受阻,进而引发肌 肉萎缩。
诊断技术优化与创新
肌电图检查
肌电图是诊断平山病的重要手段,可 以检测神经肌肉系统的电活动,帮助 医生判断病情。
基因检测
基因检测技术的发展为平山病的诊断 提供了新的手段,有助于早期发现和 预防。
胸部X线片
部分平山病患者可伴有肺部改变 ,如肺部纹理增粗、紊乱等,但 无特异性。
CT检查
颈椎CT
平山病患者颈椎CT可显示颈椎椎管 矢状径增大,脊髓受压变扁,多节段 椎间盘突出等改变。
肌肉CT
平山病患者受累肌肉的CT值较正常肌 肉减低,且肌肉体积缩小,肌纤维变 薄。
MRI检查
颈椎MRI
平山病患者颈椎MRI可显示脊髓萎缩,脊髓前角高信号,多节段椎间盘突出,硬膜囊后壁受压前移等 改变。此外,MRI还可以显示脊髓内异常信号,如脊髓前动脉综合征等。
平山病患者往往因肌肉萎缩和力量减弱而产生自卑、焦虑等心理问题 。医生应关注患者的心理状态,及时进行心理干预和支持。
长期随访
平山病患者需要长期随访观察病情变化。医生应制定合适的随访计划 ,及时发现和处理复发或并发症。
PART 06
研究进展与未来方向
发病机制研究新进展
遗传因素
研究发现平山病可能与遗 传因素有关,某些基因的 变异可能增加患病风险。
肌肉MRI
平山病患者受累肌肉的MRI可显示肌肉萎缩、脂肪浸润等改变,有助于评估病情严重程度和预后。
其他影像学检查
肌电图
平山病患者肌电图检查呈神经源性损 害表现,运动神经传导速度减慢,波 幅降低,远端潜伏期延长等。

平山病的MRI诊断

平山病的MRI诊断

平山病的MRI诊断图释图1.T2WI示,低位颈髓正常椭圆形形态消失,明显不对称萎缩,右侧明显变扁(箭),呈梨形改变。

图2.T2WI示,上椎管后硬脊膜(线状等信号)与后方骨性椎板分离,其内为异常高信号填充(箭)。

图3.T2WI示,低位颈髓明显萎缩、变细、变扁,后硬脊膜外间隙见高信号(长箭),其间可见低信号(短箭)。

图4.T2WI示,低位颈髓向前移位,相应后硬脊膜外间隙明显增宽,间隙内见弧形、条状高信号(箭)。

图5.T1WI示,低位颈髓萎缩,后硬脊膜外间隙见弧形高信号(箭)。

简述平山病是1959年由日本学者平山惠造首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病,又称青少年上肢远端肌萎缩,常见于青春期男性,亚洲患者相对多见。

男女之比约20∶1,以一侧手、前臂肌肉萎缩,厥冷无力为临床特征,一般在发病后症状逐渐加重,病情在3~5年内又趋于稳定,停止发展,但有少数患者肌萎缩情况可缓慢发展。

病变表现为一侧上肢远端以大小鱼际肌、骨间肌为主的肌群萎缩,前侧尺侧肌肉形成斜坡样改变,受累肌群肌张力下降,握力减退,夹纸力弱或不能,指腕关节屈伸及萎缩侧旋转无力。

患者有寒冷麻痹(寒冷环境中无力症状加重)、震颤现象,发病过程可有肌跳,受累侧腱反射正常,深浅感觉正常,无锥体束征、括约肌障碍;血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶均在正常范围。

影像表现目前认为,MRI检查平山病具有较大优势,其在MRI异常高信号及异常血管信号的出现,对平山病的诊断具有重要价值。

自然位MRI 表现:作者观察的11例患者中,9例颈椎、颈髓曲度异常,根据两连线相交、相遇情况;11例均见低位颈髓的不同程度萎缩、变细,以C6最为明显;低位颈髓内可见小斑片状T2WI高信号。

屈曲位MRI表现:患者在矢状面均见低位颈髓局限性萎缩,比自然位显示更明显,其前后径对比上下段脊髓呈不同程度变细、狭窄,受累颈髓横轴面示正常椭圆形形态消失,呈三角形、梨形变扁,或不规则缩扁,其中以C6最为明显;均可见相应硬脊膜、颈髓向前移位,C4~C6前方蛛网膜下腔前间隙变浅,部分紧贴前硬脊膜,后脊膜外间隙均见明显增宽,并见异常信号,T2WI呈弧形、梭形高信号,T1WI部分呈等、稍高信号;可见后脊膜外间隙流空信号。

平山病的临床特征及颈椎MRI影像特点

平山病的临床特征及颈椎MRI影像特点

平山病的临床特征及颈椎MRI影像特点母华国;桑玲;陈海波;陈平友;刘超;陈学强【摘要】目的:探讨平山病的临床特征及颈椎自然体位、屈曲体位平扫及增强扫描在平山病中的诊断价值。

方法回顾性分析临床确诊的15例平山病患者的临床资料及MRI影像表现,15例均行MRI自然体位、屈曲体位平扫及增强扫描。

结果15例均符合临床诊断标准,全部为男性,平均年龄19.8岁。

自然体位颈椎MRI 表现为生理曲度伸直或反弓,椎间盘退变,下颈椎脊髓信号异常,椎弓根水平横断面下颈椎硬膜囊与椎板分离;屈曲体位颈椎MRI平扫表现为下颈椎颈髓萎缩、变扁,后方硬膜囊向前移位,局部颈髓受压、变细,背侧硬膜外间隙增宽,内见新月状长T1、长T2异常信号影,增强后呈明显条状强化,增宽的硬膜外间隙内可有异常血管流空信号。

结论平山病好发于青春期男性,具有特殊的临床特征,屈曲体位颈椎MRI虽具有特征性影像表现,对平山病的诊断具有高度的准确性,但是自然体位颈椎MRI影像表现不可忽视,两者在平山病的诊断中均具有重要价值。

%Objective To investigate the clinical characteristics of Hirayama disease and the diagnostic val-ue of plain scan in the neck neutral and flexion position and enhanced scanning in Hirayama disease. Methods Clini-cal data and MRI findings of 15 Hirayama disease cases were retrospectively analyzed. All 15 cases received plain scan in the neck neutral and flexion position and enhanced scanning. Results 15 cases were consistent with the clini-cal diagnostic criteria, and all of them were male with an average age of 19.8 years old. Their MRI of cervical spine in the neutral position all showed straight or reverse physiological curvature, degeneration of the intervertebral disc, cer-vical spinal cord signalabnormalities, separation of cervical vertebral dural sac and plate underthe transverse section of vertebral pedicle;while in the neck flexion position, their MRI scans showed lower cervical spine and spinal cord at-rophy and flattened, forward displacement of the dural sac, local cervical spinal compressed and thinned, dorsal epidur-al gap widened, crescent long T1WI, long T2WI abnormal signal, clearer strip after enhancement, abnormal vascular flow void signal within the widened epidural space. Conclusion Hirayama disease occurs mainly in adolescent males and has special clinical features. Although the cervical MRI in neck flexion position has characteristic imaging findings and, was accurate in the diagnosis of Hirayama disease, the cervical MRI in neck neutral position can not be ignored in the diagnosis of Hirayama disease. Therefore both of them are significantly valuable in the diagnosis of Hi-rayama disease.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】4页(P49-52)【关键词】平山病;颈椎;临床特征;磁共振成像【作者】母华国;桑玲;陈海波;陈平友;刘超;陈学强【作者单位】湖北医药学院附属太和医院放射影像中心,湖北十堰 442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心,湖北十堰 442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心,湖北十堰442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心,湖北十堰 442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心,湖北十堰 442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心,湖北十堰 442000【正文语种】中文【中图分类】R685平山病(Hirayama disease,HD)又称青少年上肢远端肌萎缩症(Juvenile muscular atrophy of distalupper extremity)。

平山病的MRI诊断及鉴别诊断

平山病的MRI诊断及鉴别诊断

平山病的MRI诊断及鉴别诊断目的:对平山病的临床及MRI特点进行分析。

方法:回顾性分析6例经临床证实的平山病患者的临床及MRI资料。

结果:本组6例,男5例,女1例,表现上肢远端肌无力和萎缩,双侧受累1例,单侧受累5例,颈椎过曲位MRI 均见硬膜囊后壁前移,后硬膜外间隙增宽,其内见新月形长T1长T2信号,增强扫描明显强化。

结论:平山病主要发生在青春期,男性多见。

平山病颈椎过曲位MRI有一定特征性,颈椎过曲位MRI可协助早期诊断。

标签:平山病;颈椎;磁共振成像【Abstract】Objective:To evaluate the clinical characteristics and MRI diagnostic value of hirayama disease.Method:Analyse the clinical and MRI feature of hirayama disease in 6 cases proved by clinical.Result:5 males and 1 female in 6 cases,with muscle weakness and atrophy on uooer limbs,5 cases showed unilateral and 1 case showed bilateral but asymmetric involvement.In the flexion position MRI scan,the forwords movement of lower cervical cord and the abnormal lunular signal with posterior epidural space in all cases.Conclusion:Hirayama disease occurs mainly in young males.The hirayama disease shows characteristic manifestations on the flexion position MRI appearance,which can help the doctor make diagnosis in the early stage.【Key words】Hirayama disease;Cervical vertebrae;MRI平山病(Hirayama disease,HD),又称青少年上肢远端肌萎缩症,本病临床上少见,目前临床上对本病的认识尚存在不足,影像诊断易漏诊误诊,临床上易与运动神经元疾病混淆,搜集近年来临床证实的6例平山病的临床及MRI资料进行分析,以提高对本病MRI诊断价值的认识。

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平山病的MRI诊断及鉴别诊断作者:杨建松来源:《中国医学创新》2015年第11期【摘要】目的:对平山病的临床及MRI特点进行分析。

方法:回顾性分析6例经临床证实的平山病患者的临床及MRI资料。

结果:本组6例,男5例,女1例,表现上肢远端肌无力和萎缩,双侧受累1例,单侧受累5例,颈椎过曲位MRI均见硬膜囊后壁前移,后硬膜外间隙增宽,其内见新月形长T1长T2信号,增强扫描明显强化。

结论:平山病主要发生在青春期,男性多见。

平山病颈椎过曲位MRI有一定特征性,颈椎过曲位MRI可协助早期诊断。

【关键词】平山病;颈椎;磁共振成像【Abstract】 Objective:To evaluate the clinical characteristics and MRI diagnostic value of hirayama disease.Method:Analyse the clinical and MRI feature of hirayama disease in 6 cases proved by clinical.Result:5 males and 1 female in 6 cases,with muscle weakness and atrophy on uooer limbs, 5 cases showed unilateral and 1 case showed bilateral but asymmetric involvement.In the flexion position MRI scan,the forwords movement of lower cervical cord and the abnormal lunular signal with posterior epidural space in all cases.Conclusion:Hirayama disease occurs mainly in young males.The hirayama disease shows characteristic manifestations on the flexion position MRI appearance,which can help the doctor make diagnosis in the early stage.【Key words】 Hirayama disease; Cervical vertebrae; MRI平山病(Hirayama disease,HD),又称青少年上肢远端肌萎缩症,本病临床上少见,目前临床上对本病的认识尚存在不足,影像诊断易漏诊误诊,临床上易与运动神经元疾病混淆,搜集近年来临床证实的6例平山病的临床及MRI资料进行分析,以提高对本病MRI诊断价值的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料本组6例的临床表现均符合平山病的诊断标准,其中男5例,女1例,起病年龄14~26岁,平均17岁。

双侧上肢远端肌肉萎缩1例,呈不对称性,右侧肢体先发,萎缩较重;单侧肌肉萎缩5例,其中右侧4例,左侧1例。

患者均表现为慢性上肢远端前臂及手部肌肉萎缩无力,手指不能伸直,伸腕力弱,前臂旋前旋后无力,前臂以尺侧肌群萎缩为著,手部以大、小鱼际肌及骨间肌萎缩为著。

1.2 检查方法采用GE Signa HDe 1.5超导磁共振扫描仪,脊柱专用线圈,所有病例均行颈椎自然位、过曲位检查,矢状位、轴位扫描,FSE序列、T2短时反转恢复序列(STIR)。

T1WI:TR 400 ms,TE 10.4 ms,矩阵 240 mm×240 mm;T2WI:TR 30000 ms,TE 115 ms,矩阵240 mm×240 mm;STIR:TR3100 ms,TE 43.2 ms,矩阵240 mm×240 mm。

层厚3.0 mm,层距1.0 mm。

1例行增强扫描,对比剂为Gd-DTPA,剂量为0.2 mmol/kg体重,高压注射器肘静脉注入,注射流率为2.5 mL/s。

采用体位:颈椎自然位,患者仰卧在检查台上完成常规的矢状位及轴位的MRI扫描;颈椎过曲位,患者躯干下方放置三角形垫子,使颈部下方升高,下颌紧靠胸部,使颈部形成过曲位,完成过曲位的矢状位、轴位MRI扫描。

2 结果MRI自然位:4例表现为颈椎生理曲度变直,2例表现为颈椎生理曲度反曲,下部颈髓均见萎缩(图1),其中1例颈髓C6-7水平见片状长T2信号。

MRI过曲位:矢状位6例患者下部颈髓均萎缩变扁、前移(图2~3),病变主要位于C6及C7水平,颈髓病变水平后硬膜后壁前移,局部硬膜外间隙增宽(图4),其内见长T1长T2信号,增强明显强化;轴位示4例患者下部颈髓不对称变扁(图4),1例颈髓C6~7水平见片状长T2信号。

3 讨论平山病系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病[1],在临床上与运动神经元疾病表现相似,但预后完全不同。

本病好发于青春早期,男性多见,本组病例平均起病年龄为17岁,与文献[2-4]报道一致。

本病的发病病因尚未明确,有以下几种观点:(1)动力学因素,反复曲颈动作或长期曲颈姿势导致已前置的硬脊膜从后方推压颈髓,从而造成循环障碍,下部颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。

临床上试用颈圈治疗有效,神经电生理相关评价均一定程度上支持动力学说[5]。

(2)生长发育因素,部分学者发现HD的发病年龄与患者的身高快速增长期紧密相关,快速增长期的结束与本病趋于稳定紧密相关,认为HD可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致[6]。

正常情况下松弛的硬脊膜可以代偿因屈曲而增加的长度,硬脊膜仍与椎管紧贴,不会造成前移,但在HD患者,颈部屈曲时紧张的硬脊膜后壁不能代偿增加的长度而前移压迫脊髓。

(3)无弹性、限制性的硬脊膜压迫,HD患者无弹性的硬脊膜在直立位时,即对脊髓造成压迫,曲颈时这种限制性的压迫作用被进一步加强,致脊髓损伤。

(4)种族遗传因素,超氧化物岐化酶基因变异可能导致天门冬氨酸取代丙氨酸[7],但目前尚无定论。

(5)免疫机制学说,有学者认为部分HD患者存在免疫异常,血清特异性IgE水平升高,辅助T细胞及相关的细胞因子水平升高[8],目前仍需进一步证实。

HD患者肌活检:取萎缩肌肉的活检可见典型的神经源性改变,但与运动神经元病不同,本病受累肌肉节段局限,病变程度相对较轻,萎缩的肌纤维分布不均,靶纤维少见,代偿性肥大多见,可继发肌病性改变[9]。

然而,肌肉活检并非临床诊断本病的金指标;显微镜下表现脊髓前角的前后径缩短,以C7~8最为明显,前角内大小神经元均减少,伴轻度胶质增生、无空腔形成的中央坏死,这与变性的运动神经元病的前角病理改变有很大的不同。

此外脊髓白质、后角,髓内外血管均正常,颈椎及颈髓均无肿瘤转移及骨质增生改变。

HD的临床特点为青春早期隐袭起病,男性多见,以局限于前臂远端的肌无力伴肌萎缩为特点,肱桡肌不受累,呈斜坡现象;寒冷麻痹和手指伸展时有束颤;症状多为一侧,部分患者为双侧,被认为是本病更严重的形式,症状可进行性进展,90%的患者5年内停止进展。

因此,临床上对于仅以上肢远端无力,萎缩为主要表现的年轻男性,尤其是20岁以下的患者,应高度怀疑本病。

HD的MRI表现及诊断价值,本病的X线检查及CT平扫无阳性发现,MRI软组织分辨力高,能更好的显示病变及其范围,有特征性改变,是诊断本病不可或缺的检查手段。

颈椎自然位MRI检查:矢状位示下部颈髓萎缩变细,轴位示下端颈髓变扁或不对称变扁,病变水平后硬脊膜与椎弓分离,呈失连接现象,文献[10]报道,失连接现象是诊断本病灵敏度最强的指征,颈椎自然位MRI检查所观察到的影像学改变,包括低位颈髓萎缩,颈髓扁平或不对称扁平,失连接现象具有更重要的意义,失连接现象与HD有显著的相关性,OR=49.38,灵敏度和特异度分别为88.0%及90.6%;低位颈髓萎缩灵敏度和特异度分别为84.6%和80.6%;颈髓扁平或不对称扁平灵敏度和特异度分别为87.5%和73.2%[11-13]。

部分患者下部颈髓内可见片状长T1长T2信号,多在C5~7水平,位于双侧灰质前角及侧角,提示存在局部缺血变性或胶质增生。

颈椎过曲位MRI检查:颈椎自然位发现颈髓萎缩变扁、失连接现象,高度提示本病,须颈椎过曲位检查进一步确诊,颈椎过曲位MRI检查,可以客观的显示椎管内脊髓、硬脊膜、硬膜后间隙的结构,有助于HD的定性诊断。

过曲位MRI矢状位表现为颈部硬脊膜后壁前移并压迫颈髓,颈髓前移变扁,这是本病较为特征的表现。

过曲位MRI另一特征性表现为,颈髓病变水平后硬膜外腔增宽,其内见长T1长T2信号,此信号于颈椎自然位显示,增强扫描明显强化,提示为扩张静脉丛,Elsheikh等[14]通过硬膜外静脉造影证实。

Hou等[15]对45例平山病患者进行颈椎自然位及不同角度的过曲位颈椎MRI检查,总结出HD3种特征性改变,颈部硬脊膜后壁前移、颈髓病变水平后硬膜外腔增宽及硬膜外腔流空现象,发现不同屈曲角度影响本病特征性表现,提出35°是诊断本病的最佳角度,25°为诊断本病最小有效角度。

在检查过程中颈椎过曲的角度会影响检查的阳性结果,所以在进行颈椎过曲位检查时应加以注意。

鉴别诊断:(1)多灶性运动神经元病:为非对称性的肢体远端的肌无力伴有肌萎缩,以上肢为主,无感觉及括约肌障碍,无椎体束征,与本病相似,但多灶性运动神经病发病年龄多在40岁以后,病程呈慢性进行性,肌电图特点是运动神经出现特征性多灶性传导阻滞,颈椎MRI表现正常,患者血和脑脊液GM-1抗体阳性,大剂量丙种球蛋白或环磷酰胺治疗有效。

(2)运动神经元病:发病年龄较大,常在40岁左右起病,临床病程为进展性,常有锥体束损害和球麻痹,可累及胸锁乳突肌和下肢肌肉,预后较差。

(3)脊髓型颈椎病:发病年龄大,影像学检查常提示严重的脊髓压迫表现。

(4)胸廓出口综合征:成年女性多见,一般伴有上肢明显疼痛、麻木等感觉障碍,患者锁骨上窝检查多有阳性体征,影像学检查有时可见局部骨质结构异常,但颈椎MRI无异常。

(5)脊髓萎缩症:尤其是脊髓萎缩症Ⅲ型即青少年型,表现为下运动神经元损伤,肌萎缩无力,但多从四肢近端开始,病程呈进展性,为常染色体隐性遗传,基因检测可以鉴别。

(6)进行性脊肌萎缩症:首发症状常为一只手或双手小肌肉萎缩、无力,渐累及前臂、上臂,远端萎缩明显,肌无力,腱反射降低,无感觉障碍及括约肌障碍,与平山病临床上相似,但进行性脊肌萎缩症的起病年龄多在30岁以后,病程呈进展性,至少有两个部位受损,可波及延髓,磁共振成像显示受累脊髓和脑干萎缩变小,但平山病无此表现。

HD的治疗:(1)非手术治疗:虽然HD为自限性疾病,但早期诊断及早期治疗对HD来说仍是必须的,目前尚无治疗HD的特效药物,早期佩戴颈托可干预疾病的发展,较早使用颈托可改善肌肉萎缩,使疾病停止进展,部分患者冷麻痹症状也可得到明显改善。

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