平山病介绍
平山病简介
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• 屈颈位的MR表现(屈曲位是将患者头部垫高 使颈部屈曲并使下颏尽量贴近前胸壁)
• 除了自然体位的MR表现外 • 屈颈位能使受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜 向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜 外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的搏 动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化.
图2 自然体位的颈椎T2图像，颈椎曲度变直。 图3 屈颈位，低位颈髓较自然位明显变扁，硬膜囊 后壁拉紧，背侧硬膜外间隙增宽，呈“新月”形长 T2信号，内见流空信号(箭头) 图6 T1增强扫描，流空信号明显强化(箭头)
• 对比分析两种体位颈髓的受压情况
有文献报道，平山病以C6颈髓萎缩为著。 因此，有研究者选择在自然位及前屈位 正中矢状位上测量C6椎体上缘水平颈髓 前后径的变化，观察两者差异是否有统 计学意义。
• 总之，MRI自然位和前屈位可显示出平 山病的影像学特征性表现，能敏感地发 现低位颈髓的萎缩、变扁及背侧硬膜外 间隙的增宽、静脉丛的扩张，两种体位 的有机结合，对提高平山病的诊断率有 重要意义。
临床特征
• 1、好发于15- 2 5岁青年男性，无明显 的家族史; • 2、临床表现为隐匿发生的上肢远端肌肉 萎缩、肌无力，无感染、创伤等诱因; • 3、肌萎缩局限于手和前臂，桡侧肌肉一 般不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、 前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡 样，表现特征性前臂斜坡样肌萎缩。
Hale Waihona Puke 图示左手肌容积欠丰满，左手尺侧骨间肌、大小鱼际肌 较对侧明显萎缩(长箭)，左手小指、左手拇指骨间肌萎缩， 左手小指不能仲直(短箭)
平山病的治疗
• 非手术治疗方法 由于颈部过屈可能是平山病 的致病因素，因此，Tokumaru等采用颈托治疗， 使下领与胸壁之间保持一定距离，治疗后发现 患者病程进展时间显著延长，肌力有所恢复， 萎缩得到一定改善，尤其对病程短、轻型脊髓 萎缩者效果显著。但治疗时间相对较长。 • 手术治疗方法旱在1996年Konno等尝试用硬脊 膜成形术十脊髓松解术来治疗此病，并比较5 例患者手术前后动力学、影像学、超声学、脊 髓诱发电位的变化及临床症状是否改善来验证 手术的治疗价值。结果显示手术有效。随访证 实手术能改善患者近期及远期神经功能。但目 前，多数专家的观点还是倾向于非手术治疗。
平山病的临床与肌电图分析
平山病的临床与肌电图分析平山病，又称肌阵挛性疾病，是一种罕见的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。
本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面，对平山病进行详细的介绍。
一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面：1. 肌肉痉挛：患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛，常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动，可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。
2. 运动障碍：平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰，导致运动障碍。
例如，患者在走路时可能会出现腿部抽动，影响正常行走的能力。
3. 动作抑制异常：患者在进行某些特定动作时，肌肉痉挛会暂时减轻或消失。
例如，当患者做出咬牙动作时，颌肌肉的抽动会暂时停止。
4. 情绪诱发因素：情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响，患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。
二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段，可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。
1. 静息状态下的肌电图在静息状态下，平山病患者的肌电图特点是：基础肌电活动异常增强，表现为高频率的不规律肌电放电波形。
典型情况下，这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。
2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时，平山病患者的肌电图变化包括以下几点：动作抑制现象。
特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛，从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。
然而，当停止特定动作后，肌电放电会重新出现。
此外，平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。
运动落后现象指的是患者在重复运动时，肌电放电有逐渐减弱的趋势，这可以作为病情严重程度的一种参考指标。
三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。
常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。
药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。
物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等，可以改善肌肉痉挛的症状。
对于平山病的研究仍在不断进行中，目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案
目录
1. 病症简介
1.1 病因
1.2 症状
1.3 诊断方法
2. 传统治疗方法
2.1 药物治疗
2.2 手术治疗
3. 替代疗法
3.1 中医治疗
3.2 针灸疗法
4. 综合疗法
4.1 运动疗法
4.2 营养治疗
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病症简介
平山病是一种常见的慢性疾病，主要发生在老年人身上。
平山病的发生主要原因是长期饮食不携带氧气或氧气供应不足。
由于某些原因，人体的氧气供应不足，导致身体出现一系列症状。
病因
平山病的发生与生活习惯有关，长期吸烟、缺乏运动、饮食不携带氧气等都是导致平山病的原因。
症状
患有平山病的人会出现气短、胸闷、乏力等症状，严重的话还会出现心悸、失眠等问题。
诊断方法
平山病的诊断主要通过病史询问、临床症状观察和必要的实验室
检查来确定，确诊后可以选择相应的治疗方法。
传统治疗方法
平山病的传统治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗可以缓解症状，手术治疗可以解除病变。
替代疗法
除了传统治疗方法外，中医治疗和针灸疗法也被一些患者选择。
中医治疗强调整体调理，针灸疗法可以促进氧气供应和血液循环。
综合疗法
综合疗法是目前治疗平山病的主流方法，包括运动疗法和营养治疗。
通过适当的运动和均衡营养，可以提高患者身体的抵抗力和免疫力，从而减轻症状和加速康复。
平山病讲课PPT课件
药物治疗期间， 患者需要定期进 行复查，以便医 生根据病情进展 和治疗效果调整 药物剂量和方案。
手术治疗
手术适应症：病情严重，影响日常生活和工作 手术方式：神经根松解术或神经根切断术 手术效果：疼痛和肌肉无力等症状得到缓解 注意事项：手术风险和术后康复需注意
其他治疗方式
药物治疗：使用神经 营养药物和抗炎药物 进行治疗，缓解疼痛 和肌肉僵硬等症状。
物理治疗：包括按摩、 温热疗法、电刺激等， 可以促进血液循环和 新陈代谢，缓解肌肉 疲劳和僵硬。
康复训练：进行有针对 性的康复训练，如关节 活动度训练、肌肉力量 训练等，提高身体的协 调性和稳定性。
手术治疗：对于严重的 平山病患者，可以考虑 手术治疗，如肌腱转移 、韧带重建等，改善关 节功能和稳定性。
病情恶化
注意事项
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保 持心情愉悦
定期进行体检，及时发现 和治疗潜在疾病
如有疑虑，及时就医，确 诊后积极配合治疗
预防效果评估
预防措施的有效性
预防措施的持久性
预防措施的可行性 预防措施的推广价值
05
平山病的康复
康复训练的重要性
康复训练有助于改 善平山病患者的肌 肉力量和关节活动 度
平山病的症状主 要包括肌肉无力、 萎缩和疼痛等
平山病通常在青 少年时期发病， 病程进展缓慢
平山病的病因
病因未明，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。 平山病是一种可导致肌肉萎缩的疾病，通常在青春期发病。 平山病患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等症状。 平山病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
病程：5年
症状：双上肢肌肉萎缩、无力
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案引言平山病，又称高原病，是高原地区常见的一种疾病。
该病发生的原因主要是由于高原地区的氧气含量低于平原地区，导致人体缺氧，引发一系列症状。
治疗平山病的最佳方案是一个重要的话题，本文将介绍以下几个方面的治疗方法：高压氧疗法、中药治疗、健康饮食与生活习惯的调整以及预防措施。
高压氧疗法高压氧疗法是一种通过给予高浓度纯氧的治疗方法，可以缓解平山病的症状。
该方法通过增加人体的氧气供应量，提高血氧饱和度，从而改善病情。
高压氧疗法通常需要在专业医疗机构进行，并由专业医务人员进行监护和操作。
该疗法的具体步骤包括将患者置于高压氧室中，并通过呼吸纯氧来进行治疗。
经过一定的治疗时间后，患者可以感觉到症状的明显缓解。
中药治疗中药治疗是另一种治疗平山病的有效方法。
中药中常用的草药有香附、川芎、制何首乌、姜黄等，它们具有活血化瘀、舒筋活络、和胃止痛等功效，并能有效改善患者的症状。
中药治疗通常需要在中医药专科医院进行，由中医师根据患者的症状和体质进行个体化的处方。
在治疗过程中，患者需要按时按量服用中药，并注意饮食和生活习惯的调整。
健康饮食与生活习惯调整除了医疗方法，患者还应该调整自己的饮食和生活习惯，以促进康复。
首先，患者应该均衡饮食，增加蛋白质摄入量，以帮助机体修复受损组织。
同时，要避免过多摄入高脂肪食物和刺激性食物，如辛辣、油炸食品等，以防止加重症状。
其次，患者要保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动和避免熬夜等，以增强机体抵抗力，促进康复。
预防措施除了治疗平山病，预防也是非常重要的。
人们在前往高原地区时，可以做一些预防措施来减少病发的可能性。
首先，可以提前进行体力训练，增强体质，提高耐缺氧能力。
其次，慢慢适应高原环境，避免剧烈运动和过度劳累，以减少身体对缺氧的反应。
此外，保持充分的休息和水分摄入也是非常重要的，可帮助机体更好地适应高原环境。
结论综上所述，治疗平山病的最佳方案可以从多个方面进行综合考虑。
平山病
平山病，也叫青年上肢远端肌萎缩或单肢肌萎缩，是 一种因颈部前屈后硬膜囊前移压迫脊髓引起的自限性 颈髓病变，常见于 15 至 25 岁的青少年人群。
临床表现：隐匿性、慢性进展的肌肉无力和肌肉萎缩， 主要累及上肢远端肌肉群，而肱桡肌通常不受累。
诊断要点：局部颈髓萎缩；颈椎曲度异常；下颈髓非 对称性萎缩，伴实质改变；后硬膜囊后的附着物消失； 颈髓硬膜囊后壁前移；下颈髓、上胸髓后部的硬膜外 组织增厚；硬膜外空隙流动增强，提示静硬化，脊髓型颈 椎病，脊髓肿瘤。 治疗：该病虽为自限性疾病，但早期诊断，早期使用 颈托治疗对防止该病进展十分重要。
颈胸段C2～T2脊髓空洞 矢状面示脊髓内巨大空洞 形成，上起颈2平面，下 至胸2平面，T2WI呈均匀 高信号， T1WI呈均匀低 信号，脊髓前方蛛网膜腔 增大。 脊髓空洞症 （syringomyelia）是一 种髓内的慢性进行性疾 病，它的形成可以是先 天性、退行性、外伤后 和肿瘤性。目前认为枕 骨大孔区的阻塞性病变 是导致空洞形成的重要 因素。主要临床表现是 节段型分离性感觉障碍。
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。
因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。
现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。
2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。
发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。
病前无发热、无外伤史。
既往史：无特殊。
家族史：家族中无类似患者。
神经系统查体：神志清楚，言语流利。
脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。
右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。
右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。
辅助检查：血生化、血常规未见异常。
颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。
【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。
定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。
定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。
病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。
此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。
【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。
平山病_精品文档
平山病引言：平山病是一种神秘而罕见的疾病，其特征是患者会在登山时突然感到头晕、呕吐、头痛和视力模糊等症状。
尽管这个病症在医学界尚属较为新奇和未知，但越来越多的登山者声称自己患上了平山病。
本文将深入探讨平山病的病因、症状、诊断和治疗等方面的信息。
一、病因：平山病的病因至今尚未完全明确。
据研究人员的观察和分析，平山病可能与以下几个因素有关：1. 高原反应：在登山活动中，登山者往往会进入较高海拔的地区，而这些地区的空气含氧量较低。
这种高原环境可能导致登山者的身体对氧气的需求增加，从而引发平山病的症状。
2. 心理压力：登山活动本身就是一项高风险和极具挑战性的运动，登山者可能面临高度的心理压力。
这种紧张情绪可能会对身体产生不良影响，进而诱发平山病。
3. 气候变化：登山者在不同的气候条件下进行活动，可能遭遇严寒、强风、暴雨等极端天气情况。
这些极端气候可能对身体产生压力，导致平山病的发生。
二、症状：平山病的症状在不同患者之间可能有所不同，但通常包括以下几个方面：1. 头晕和头痛：登山者在登顶或高海拔地区活动一段时间后，可能会突然感到头晕和头痛。
这种头痛通常是持续性的，并且可能会加剧。
2. 呕吐和恶心：登山者可能会出现呕吐和恶心的症状，通常与头晕和头痛同时出现。
这种恶心感可能会导致食欲下降。
3. 视力模糊：某些患者在登山时会发现自己的视力变得模糊，难以清晰地看清周围的事物。
这可能是平山病的另一个常见症状。
4. 疲劳和虚弱：登山者在登山过程中会经历剧烈的身体活动和高度的心肺负荷。
因此，他们可能会感到疲劳和虚弱，并且难以继续登山。
三、诊断：平山病的诊断往往是基于临床症状和体征进行的。
医生可能会询问患者的登山经历、症状出现的时间、症状的严重程度等，以帮助他们做出正确的诊断。
此外，医生可能会进行身体检查，以了解患者的生理状况。
这可能包括血压测量、耳鼻喉检查和神经系统检查等。
这些检查有助于排除其他可能的病因，并确认是否患上了平山病。
平山病HirayamaDisease
平山病HirayamaDisease
平山病又称青年上肢远端肌萎缩症。
由日本学者平山惠造(Hirayama)等于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，现也有观点认为该病是屈性脊髓病。
本病起病隐匿，好发于青春期，15-25 岁为发病高峰，男性多见，发病隐匿，多数患者起病后1-5 年病情开始稳定，主要表现为上肢远端肌肉的萎缩及无力，以小肌肉明显（大小鱼际肌及骨间肌），以单侧萎缩为主，部分表现患肢寒冷震颤或伸指震颤，但一般没有感觉、椎体束征及颅神经的病变。
极少数患者肌萎缩缓慢进展，大多数以亚洲人多见。
主要特征是前臂尺侧肌萎缩，病变侧上肢呈斜坡样改变。
发病机制尚不清楚，假说1：生长发育学说。
该学说认为，在平山病的患者中，硬膜囊与椎管发育不平衡，硬膜囊的发育落后于骨性椎管的发育，颈椎屈曲时，硬膜囊后壁较前壁伸长明显，但是患者硬膜囊后壁的长度不能满足椎管长度的增加，导致颈髓受压前移，长期反复的压迫可导致颈髓前角萎缩。
假说2：动力学说。
患者反复的屈颈运动或长期维持屈颈姿势可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈下段脊髓，从而造成血液循环障碍，长期如此引起脊髓前角发生缺血性坏死。
影像诊断：颈椎X线及过屈位MRI检查相结合是比较好的方法。
屈颈体位，颈部屈曲达35°及以上。
治疗：
非手术治疗方法：颈托固定，可潜在延缓平山病，尤其是对病程短及轻度脊髓萎缩的患者。
手术治疗：颈椎前路椎体间融合术，硬脊膜成形结合脊髓松解术。
平山病
平山病的治疗： 颈托 防止前屈位的动力学改变是对平山病患者 佩带颈托。佩带颈托后可使患者能够保持下领和胸 壁的距离,防止经常行颈前屈位动作, 经治疗后发 现患者病情进展时间显著缩短, 肌力有所恢复, 且 肌萎缩得以改善。这从另一方面来提示颈部的动力 学改变可能是导致平山病的诱发或加重的因素。
平山病的治疗： 临床上患者颈椎均存在过度活动，部分患者颈 椎局部后凸畸形，故限制颈椎过度活动，防止经常 行颈前屈位动作，防止脊髓动态性的刺激损伤，是 治疗平山病的基础。对临床症状进展迅速、难以坚 持长期佩戴颈托、医从性差的患者，我们行非融合 内固定手术
平山病的诊断标准：临床依据
北医三院神经内科樊东升教授，北三神经内科门诊临床表现 诊断标准： 1、青春早期隐袭起病，男性多见； 2、局限于上肢远端，手指及腕无力，伴手和前臂远端肌萎； 3、寒冷麻痹和手指伸展时出现束颤； 4、症状为单侧或以一侧明显； 5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常，无颅神 经损害及括约肌功能障碍； 6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病史。(数年间呈 进行性，85%1-5年停止进展)
平山病与运动神经元疾病鉴别
进行性脊肌萎缩症：进行性脊肌萎缩症首发症状常 为一手或双手小肌肉萎缩、无力, 渐累及前臂上臂, 远端萎缩明显, 肌无力, 键反射降低, 无感觉障碍 及括约肌障碍, 与平山病临床上相似, 但进行性脊 肌萎缩症, 起病多在30 岁以后, 病程呈进展性, 至 少有2个部位受损, 可波及延髓, 磁共振成像可显示 受累脊髓和脑干萎缩变小, 而无此病的磁共振成像 表现。
平山病发病机制 动力学因素：颈部屈曲时, 88%可见硬脊膜的位臵 和前后径( 在C6 椎体上缘水平测量) 出现动力学 的异常改变,即在C6 及其附近椎体水平, 可见硬脊 膜向前方移动, 硬脊膜腔的前后径缩短, 而在颈部 处于直位时没有这些动力学改变.屈颈时低位颈段 脊髓的动力学变化均支持平山病为某种颈段脊髓病 变. Hirayama 等作者推测患者反复的屈颈运动或者长 期维持屈颈的姿势均可导致已前臵易位的硬脊膜从 后方推压低颈段脊髓, 从而造成血液循环障碍, 长 时间如此就引起了脆弱的脊髓前角发生缺血性坏死.
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案引言平山病（Hillsickness），又称高山病或缺氧性高原反应，是在高海拔地区长时间暴露在低氧环境下导致的一系列不适症状。
这种病症在登山、徒步或前往高原地区旅行中较为常见。
为了预防和治疗平山病，制定一个最佳方案是非常重要的。
本文将介绍针对平山病的治疗，包括药物治疗、氧气辅助治疗以及其他辅助措施。
药物治疗高原适应药物高原适应药物是目前用于预防和治疗平山病的最常用药物。
这些药物可以帮助身体适应高海拔地区的低氧环境，减轻症状。
常见的高原适应药物有：1.乙酰唑胺（Acetazolamide）：乙酰唑胺可促进呼吸道排酸作用，从而提高呼吸道的强制性通气，增加肺泡氧分压，减轻平山病的症状。
2.氯吡格雷（Clopidogrel）：氯吡格雷作为一种抗血小板药物，可以减少血小板聚集和血栓形成，从而改善微循环，减轻平山病的症状。
3.甘露醇（Mannitol）：甘露醇是一种渗透性利尿剂，可以通过增加尿液渗透压，减轻脑组织水肿，改善脑血流，减轻平山病的症状。
症状缓解药物除了高原适应药物，还可以使用一些症状缓解药物来减轻平山病的不适症状。
常见的症状缓解药物有：1.对乙酰氨基酚（Paracetamol）：对乙酰氨基酚是一种退热镇痛药，可以减轻头痛和发热等症状。
2.呼吸兴奋剂：如茶碱类药物或氨茶碱，可促进呼吸中枢的兴奋，增加呼吸频率和深度，改善通气效果，减轻呼吸困难等症状。
氧气辅助治疗对于严重症状的平山病患者，氧气辅助治疗是一种有效的方法。
提供高浓度氧气可以迅速提高血氧饱和度，改善低氧环境下的生理功能。
氧气辅助治疗主要使用以下两种方式：1.氧气面罩：使用氧气面罩，通过面罩直接向患者提供高浓度氧气，提高血氧水平。
2.高原压室：高原压室是一种封闭的环境，可以提供高浓度氧气，并模拟低氧环境，帮助患者逐步适应高海拔地区的低氧环境。
其他辅助措施除了药物治疗和氧气辅助治疗外，还可以采取一些其他的辅助措施来帮助治疗平山病。
平山病PPT课件
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现的可能机制 ➢ 直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前
屈位时动力学的改变是平山病异常改变的 主要原因。 ➢ 正常情况下，前屈位时硬脊膜可以代偿这 种体位变化，虽然硬脊膜后壁可能与脊髓 后壁靠近，不会因前移造成对脊髓的压迫。
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现的可能机制 ➢ 当颈髓硬脊膜结构存在异常时，当颈部直
➢ 屈颈位MR检查在平山病诊断中的价值：其中曲颈 位最大的优点是能特征性地清楚显示普通X线， C的T异及常自高然信体号位和M增R检强查的不异能常显静示脉的血T管2丛W。I硬而膜扩外张腔 的硬膜外腔是否出现流空血管影，取决于血管的 扩张程度和局部的血流速度。
2．平山病的肌电图诊断和价值
➢ 平山病属临床少见病，诊断困难。神经电 生理检查对于此病的早期诊断和鉴别诊断、 早期治疗及预后判断意义重大。
3．平山病的影像学诊断和价值
➢ 颈椎的普通X线检查，可见生理曲度变直， 无其它异常发现。
➢ 普通CT检查，一般亦无异常发现。 ➢ 脊髓造影可见脊髓萎缩。文献 报道，在自
然位置状态下，脊髓造影发现65％的患者 存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影 发现可达88％ 。但脊髓造影由于存在创伤 和较多的并发症，并不能被医生和患者接 受和采纳。
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现-—颈髓异常的判断标准
➢ 低位颈髓萎缩的标准：低位颈髓C 4-7 与上节段颈髓相比， 受损水平前后径变小，矢状面提示萎缩需要在横断面进一 步证实；
2．平山病的肌电图诊断和价值
➢ F波缺如或出现率减少、潜伏期延迟 ➢ 患者感觉神经传导速度正常。极少数平山病患者主
诉有肢体麻木，但客观查体及电ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ理检测中却无感 觉障碍。 ➢ 左右侧正中、尺神经节段性运动神经传导速度测定： 未见传导阻滞现象。有研究发现尺神经肘管区的传 导速度稍减慢。可能与肘管区存在嵌压有关。
平山病的治疗方法
平山病的治疗方法平山病是一种由平山病毒引起的急性呼吸道传染病，多发生在夏秋季节，主要以高热、咳嗽、咳痰、咯血和胸痛为主要症状。
治疗平山病的方法包括对症治疗和针对病因的治疗。
对症治疗是平山病治疗的基础，主要目的是缓解症状，促进康复。
对症治疗措施包括休息、饮食调养、保暖和药物治疗。
休息是平山病治疗的重要措施之一。
患者应尽量减少活动，保持充足的休息，有助于减轻症状和恢复体力。
饮食调养在平山病的治疗中也非常重要。
患者应遵循清淡、易消化的原则，多吃富含维生素和矿物质的食物，如蔬菜、水果、牛奶等，以增强免疫力和促进康复。
保暖也是平山病治疗的重要措施之一。
患者应注意保持室内温暖，穿戴适当的衣物，避免受凉，有助于减轻症状和加速康复。
药物治疗是对症治疗中的重要环节之一，包括退热药、止咳药、祛痰药等。
退热药可用于降低体温，如对乙酰氨基酚等。
止咳药可用于缓解咳嗽症状，如巴豆杏仁片等。
祛痰药可用于促进痰液排出，如复方甘草片等。
但是在使用药物治疗时要遵循医嘱，避免滥用和不当使用。
除了对症治疗外，平山病的病因治疗也是十分重要的。
目前尚无特效药物可治疗平山病，但研究表明，平山病的发病与平山病毒感染有关。
因此，病因治疗主要通过加强免疫力和控制传播来进行。
加强免疫力是平山病病因治疗的重要环节之一。
可通过饮食调养、合理运动、充足睡眠和保持良好心态来提高机体免疫力。
此外，研究表明，维生素C、维生素E、锌等营养物质对提高免疫力有一定作用，可适量补充。
控制传播是平山病病因治疗的另一重要环节。
患者在发病期间和恢复期间应注意个人卫生，保持室内空气流通和干净，避免与其他人密切接触，以减少病毒的传播。
总之，平山病的治疗方法主要包括对症治疗和病因治疗。
对症治疗可以缓解症状，促进康复，包括休息、饮食调养、保暖和药物治疗。
病因治疗主要通过加强免疫力和控制传播来进行，包括加强营养、提高机体免疫力和个人卫生意识。
此外，由于平山病仍然在研究中，疫苗的研发也是未来治疗平山病的重要方向之一。
了解平山病及时治疗
保持良好的饮食习 惯，多吃蔬菜水果 ，少吃油腻食物
定期体检，及时发 现并治疗相关疾病 ，如高血压、糖尿 病等
平山病的康复训练
康复训练目的：提高患者的生 活质量，减轻症状，恢复功能
康复训练注意事项：根据患者 的病情和身体状况，制定个性
化的康复训练计划
康复训练方法：包括物理治疗、 作业治疗、言语治疗等
晚期症状：全身肌 肉萎缩、呼吸困难 、吞咽困难、言语 不清
并发症：心血管疾 病、呼吸系统疾病 、消化系统疾病等
平山病的发病机制
遗传因素：平山病是一种遗传性疾病，主要与基因突变有关 环境因素：平山病主要发生在山区，与山区的环境因素有关 病理变化：平山病患者的骨骼和肌肉组织会发生病理性改变，导致肌肉无力和骨骼畸形 临床表现：平山病患者的临床表现包括肌肉无力、骨骼畸形、关节疼痛等。
病因研究：探讨平山病的发病机制和病因
病理研究：研究平山病的病理变化和病理生 理机制
诊断研究：研究平山病的诊断方法和诊断标 准
治疗研究：研究平山病的治疗方法和治疗效 果
预防研究：研究平山病的预防方法和预防效 果
康复研究：研究平山病的康复方法和康复效 果
平山病的治疗前景
手术治疗：手术治疗是平山病 的主要治疗方法，但存在一定 的风险和并发症
平山病的严重程度评估
症状：肌肉无力、肌肉萎缩、关节畸形 等
影像学检查：X线、CT、MRI等检查结 果
病理学检查：肌肉活检、神经活检等结 果
临床表现：运动功能、日常生活能力等 评估结果
治疗效果：药物治疗、手术治疗等效果 评估
PART FOUR
平山病的治疗方 法
药物治疗
01 非甾体抗炎药：如阿司匹林、布
物理治疗
青年上肢远端肌萎缩(平山病,屈颈性脊髓病)
青年上肢远端肌萎缩（平山病，屈颈性脊髓病）青年上肢远端肌萎缩，又称平山病或屈颈性脊髓病，是一种少见的神经系统疾病。
该病以肌萎缩、无力、震颤等症状为主要表现，通常发生在年轻成年人身上。
本文将对该病的病因、临床症状、诊断和治疗进行细致介绍，以便更好地了解这种神经系统疾病。
病因青年上肢远端肌萎缩的病因目前尚不明确，有研究提出可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
遗传因素被认为是疾病的重要因素之一，家族史阳性的患者发病率较高。
此外，环境因素如长期受寒、感染、创伤等也可能诱发该疾病的发生。
临床表现患者主要表现为上肢肌群的远端肌群肌萎缩，常伴有肌无力、震颤等症状。
患者的手部和前臂明显变细，握力减弱，无法正常握持物品。
部分患者出现手指不协调、手指麻木等感觉异常。
在病情恶化的过程中，可能出现上肢疼痛、痉挛等症状。
诊断诊断青年上肢远端肌萎缩主要依靠病史、临床表现以及相关检查。
神经系统的体征和症状对于诊断具有重要意义，常规检查如肌肉电生理检查、CT、MRI等影像学检查可以帮助确定诊断。
血液检查、神经肌肉活检等实验室和病理检查也有助于明确病情。
治疗目前青年上肢远端肌萎缩的治疗仍以对症治疗为主，早期诊断和干预对于病情的缓解具有重要意义。
常见的治疗方法包括药物治疗、康复训练、针灸推拿等物理疗法以及手术治疗（如神经外科手术）。
针对不同病因和症状，医生会制定个性化的治疗方案，帮助患者缓解症状，改善生活质量。
结语青年上肢远端肌萎缩是一种不容忽视的神经系统疾病，对患者的生活质量和健康造成严重影响。
通过本文的介绍，希望能够对这种疾病有更深入的了解，促进患者及时就医、确诊和治疗，最大程度地减轻疾病给患者带来的困扰。
如果发现有相关症状，应及时就医，遵医嘱进行治疗，保持积极乐观的心态，共同面对疾病挑战。
希望这篇文章对读者有所帮助，祝愿大家身体健康！。
平山病
讨论----发病机制
平山病的病因仍不清楚 有研究显示该病与青春期发育过快 由于椎体和脊膜生长的不平衡有关
椎体——脊膜 生腔
不能代偿过屈时后壁长度的增加
脊膜壁向前移位，压迫脊髓
脊前动脉供血区 或前部脊髓的微循环异常
平山病
背景
平山病（Hirayama disease）一种主要 影响远端肌肉萎缩的疾病 又称青年上肢远端不对称性肌萎缩 主要在日本和亚洲国家
临床表现
隐袭起病 手部和前臂的肌肉萎缩和无力，偶可 累及三头肌，斜行样肌萎缩，伴手指不规则粗大 震颤，少数为双侧，但不对称．欧美１／３的病 人出现双侧远端同时受累．１／４在气温下降时 加重． 年轻男性多见，１５－２５岁起病，１－４年进 展期后停止进展
鉴别诊断
肌萎缩侧索硬化 脊肌萎缩症 III型 脊髓灰质炎后综合症 臂丛神经病 骨间后神经综合症 颈椎病
结论
尽管平山病是一种自限性疾病，但早期诊 断仍很重要，早期使用颈套可阻止疾病的 发展。 我们的研究显示平山病人颈髓在自然位和 过屈位均存在特殊的动态变化，过屈位MRI 可协助早期诊断。
谢 谢!
常被误诊为运动神经元病
一般的放射性检查很难有阳性发现
国外学者发现此病在正常位和过屈位低 位颈髓CT造影、MRI有动态改变，但对 照多为无颈椎病改变的非正常人群。
国外一些对正常人的颈髓进行相关的 MRI测定，研究对象年龄较大。
国外研究显示：自然位MRI检查时后脊膜和 邻近的椎弓存在失连接现象（LOA）.
我们的研究发现，平山病低位颈髓在自然 位MRI的失连接可协助诊断．
进一步的研究，平山病低位颈髓 在自然位和过屈位特殊的动态变化对 诊断的价值，表明，过屈位，平山病 组颈髓均前移后显著变扁，前后径在 自然位和过屈位有显著的变化．
平山病（HirayamadiseaseHD）
平山病（HirayamadiseaseHD）一、定义•平山病（Hirayama disease ，HD）又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症，是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病；•日本学者平山惠造于1959年首次报道；•是一种良性自限性运动神经元疾病，起病后缓慢进展，85%的患者在5年内会自发性缓解二、发病机制•脊髓动力学说：Hirayama等认为，长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵连、前移，从后方推压低位颈髓，最终使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害。
•生长发育失衡学说：Tom等认为，平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致。
身高快速增长的青少年，颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的生长，致C5-T1后根相对缩短，屈颈时，颈髓后根将低位颈髓拉向前方，使颈髓受到前方椎体的压迫。
•运动神经元病学说：Schroder R等认为，此病是介于肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型。
（受质疑）•遗传机制学说：Nalini Ad等认为，部分患者为家族性，与基因突变有关，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突变，会导致天门冬氨酸取代丙氨酸。
（无定论）•免疫机制学说：部分学者认为，与过敏体质有关。
（无定论）三、临床特征•亚洲国家多见，好发于青少年，15-25岁为发病高峰，且男性多见，男女之比约20:1；•起病隐匿，上肢远端肌无力、肌萎缩；肌萎缩局限于手和前臂，桡侧肌肉一般不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样，表现特征性前臂斜坡样肌萎缩；•多为单侧损害，部分表现为双侧不对称损害；•Pradhan等发现少数患者双侧上肢均受累，提出双侧受累型是一种严重的临床亚型；•多有寒冷麻痹：暴露在寒冷环境中，无力症状明显加重，手指伸展时常发生震颤；•腱反射一般正常，偶下降，无疼痛；•血常规、血清学及脑脊液检查一般正常四、辅助检查肌电图：提示神经源性损害，但周围神经传导速度正常。
平山病和连枷臂的区别是什么
平山病和连枷臂的区别是什么
平山病和连枷臂的区别是什么
平山病是一种良性的运动神经元病，临床表现为手部及前臂肌肉无力，寒冷环境中会加重，治疗上主要以口服营养神经药物、局部按摩、物理治疗等为主，必要时可进行手术治疗。
饮食上可以多吃高蛋白、含维生素食物，本病病程自限，预后良好，连枷臂是一种运动神经元特殊变异型的疾病，比较罕见，主要临床表现会出现双上肢肌无力、肌肉萎缩等症状，目前并无特异性治疗手段，只能采取对症支持性治疗。
平时应该注意避免劳累、着凉，避免外伤和不良姿势，保证充足睡眠，适当运动、减重，可以延缓疾病发展。
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平山病
平山病又称青年上肢远端肌萎缩。
系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。
本病好发于青春期，男性多见。
男女之比约20：1。
临床表现及诊断标准：典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。
多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。
病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
肌肉萎缩概述
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。
神经肌肉疾肥大。
肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。
脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
肌肉萎缩分类
1．按发病机理分类
（1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。
2．根据肌肉萎缩分布分类：
（1）全身弥漫性肌肉萎缩；（2）头面部肌肉萎缩；
（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩；
（5）限局性肌肉萎缩
3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
（1）神经原性肌肉萎缩（2）肌原性肌肉萎缩（3）废用性肌肉萎缩。
神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。
三者又彼此互相关联，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。
肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。
废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。
肌肉萎缩患者的保健措施
肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。
肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。
1、保持乐观愉快的情绪。
较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。
肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。
忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。
肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。
肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
肌肉萎缩的中医治疗
现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。
临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。
由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
肌肉萎缩的调护
痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。
肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。
若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸形”发生。
继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。
根据病情，可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。
生活作业方法更为实用易学。
若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、打击乐演奏、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。
三十、有
人背叛你，你却想挽回。
有人不爱你，你却讨好他。
何必为爱委屈自己。
一个人如真心爱你，绝不会对你忽冷忽热；一个人如真心想追你，绝不会跟你玩暧昧。
与其卑微的恋爱，不如选择单身。