血管瘤课件

血 管 瘤
血 管 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 形
血管瘤是由血管组织构成的先天性良性肿瘤， 是一种发育异常的常见疾病。
全身任何部位均可发生，以皮肤、口腔粘膜 最为多见，面、颈、四肢为好发部位，此外 可发生在肌肉、骨骼及内脏等器官。
血管畸形分类：
血管畸形依据动力学的差异，又被分为低流速和高 流速血管畸形。
最为常见的类型为： 1.葡萄酒色斑：低流速血管畸形，亦称鲜红斑痣、红
支和上颌支，则患青光眼的几率为45％)， 皮损破溃出血和继发感染。
鲜红斑痣表现为两种类型：
在活体血管显微摄影下观察 1．迂曲、表浅而扩张的血管袢 (斑点型)。对脉冲染料激光治 疗的反应更好。
2．浅表的平行的血管丛扩张(环 形)。皮损的位置相对较深而且 扩张的血管和平行的血管丛之 间有交通支。
临床根据分布特点又可分两型：
皮损的颜色与血管的深浅及粗细没 有相关性。
即使在婴儿期，斑片上也可出现化 脓性肉芽肿。
鲜红斑痣的皮损终生存在，很少自 然缓解。
血管逐渐扩张迂曲，皮 损颜色加深，增厚，呈 现鹅卵石样外观，继而 出现结节。结节易破溃 出血。
伴发症状：
可伴有皮损下的皮肤、软组织和骨的肥大 可伴发青光眼(若鲜红斑痣累及三叉神经眼
病因、发病机制
尚不清楚 一般认为是机体在胚胎发育时出错所导致的 常染色体显性遗传 诱因可能是外伤、口服避孕药及长期日晒
组织病理
真皮中上部毛细血管扩张，随年龄增长，毛 细血管扩张逐渐加重
皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，其 深层及皮下组织亦出现血管扩张
扩张血管腔内充满红细胞，但内皮细胞不增 生
光疗法主要是对血 管的光敏破坏
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二、 草莓状血管瘤
草莓状血管瘤： (strawberry nevus， hemangioma)又称毛细 血管瘤(capillary hemangioma)或单纯性 血管瘤(hemangioma simplex)，是新生儿 最常见的肿瘤，主要 由毛细血管和小静脉 构成的良性肿瘤。
胎记，为先天性毛细血管畸形； 2.静脉畸形：低流速血管畸形，旧称海绵状血管瘤。
为异常沟通的薄壁静脉扩张充盈而形成，表现为蓝 紫色柔软包块，具有压缩感，体积大小可随体位改 变而变化； 3.动静脉畸形：为高流速血管畸形，旧称蔓状血管瘤
1996年国际最新分类：
血管异常
血管瘤
血管畸形
婴儿血管瘤 先天性血管瘤 其它
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血管瘤
1963年virchow旧的分类：
1.毛细血管瘤 capillary hemangioma 2.海绵状血管瘤 cavernous hemangioma
混合性血管瘤 mixed hemangioma 3.蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变
1982年
Mulliken和Glowacki依据细胞动力学，结合 物理检查和临床病程，将血管病变分为血管 瘤和血管畸形。
血管瘤是由血管内皮细胞增殖形成的良性肿 瘤。
血管畸形是由不同类型的血管，如动脉、静 脉或毛细血管先天发育异常而构成的畸形。
两者的根本区别在于是否存在于血管内皮细 胞的异常增殖。
临床表现 （发病特点）
多发生于婴儿或儿童。位置都非常表浅，平 均深度为0．46mm。
新发的皮疹表现为境界清楚的红斑，身体任 何部位都可累及，皮损好发于面、颈和头皮， 大多为单侧性，偶为双侧性，有时累及黏膜。 但90％发生于头颈部，尤其是三叉神经的第 一支和第二支。
皮损特点
鲜红斑痣皮损开始时为粉红色，随 年龄的增长逐渐呈现深红色甚至紫 红色。
脉
管
畸
静
形
脉
畸
形
A-V
毛 管先
细 扩天
血 张性
管
皮
静
肤
脉
大
理
短 路 或 瘘
石 样 毛 细 血
一、鲜红斑痣 (port wine stain)
定义：鲜红斑痣(port wine stain，PWS)又称葡萄酒样痣 或毛细血管扩张痣。 是扩张的毛细血管所组成的 较扁平而很少隆起的斑块， 属于先天性毛细血管畸形。
骨肥大鲜红斑痣（KlippelTrenaunay综合征）：出现患侧鲜 红斑痣、静脉曲张、软组织和骨肥大。 常出现于单侧肢体，尤其下肢最常累 及，少数发展至臀部和躯干，甚至四 肢均可有不同程度的受累。
K---T 综合征
诊断
根据出生时即有或出生后发生 于面、颈部的鲜红色或暗红色 斑片 随身体增长而扩大 不自然消退等特点 可作出诊断
治疗
手术治疗 1.接受过不恰当治疗后遗留永久性
瘢痕、色素改变和组织萎缩等 继发畸形的病例；
2.未经治疗，病灶自然出现了明显 的增厚和结节，无法行非手术 治疗的病例。采用植皮、游离 皮瓣修复常常效果不佳，因此 在条件允许的情况下，首选皮 肤扩张术进行修复
激光治疗 其他：放射治疗、 冷冻治疗、光化学 治疗
表 浅 （ 草 莓 状 ）
深混 部合 （性 海 绵 状 ）
NICH RICH
卡 波 西 氏
血 管 外
簇 状
（ 可 消
（ 不 消
样 血 管 内
皮 瘤
）
）
皮 瘤
小 叶 状 毛 细 血 管 瘤
血管异常
血管瘤
血管畸形
单纯性畸形
毛动静 淋
细静脉 巴
血脉畸 管
管畸形 畸
畸形
形
形
复合性畸形
毛
毛
细
细
血
血
管
管
淋
静
巴
80％的草莓状血管瘤为单发孤立的肿瘤。 60％累及头颈部；25％累及躯干，尤其是
病因、发病机制
草莓状血管瘤的病因 和细胞来源均不清楚
推测血管瘤与胚胎发育 不成熟有关 :胚胎内即 将发育为血管的组织， 未与正常发育中的血管 系统相连结，留在较表 浅的皮肤上，这些血管 组织发展为血管瘤。
临床表现（发病特点）
出生一个月时才出现，男：女=1:3，高加 索人种发病率较高。
1.中位型鲜红斑痣：见于枕部及 面中部，随年龄增长可消退；
2.侧位型鲜红斑痣：可位于一侧 面部或一侧肢体，随年龄增长皮 损颜色加深，不会自行消退。常 伴发其他血管畸形。
常伴发其他血管畸形：
软脑膜鲜红斑痣（Sturge-Weber 综合征），除了表皮的鲜红斑痣外， 还伴有同侧软脑膜、视网膜、脑皮质 血管畸形，并产生相关临床症状，如 癫痫、青光眼、对侧偏瘫、智力发育 迟缓、语言障碍或行为异常等；