脑积水

第3节脑积水脑积水（hydrocephalus）是脑室和脑池（蛛网膜下腔）内脑脊液总量增多，颅内压力增高，继而引起脑室扩张及脑池、脑沟、脑裂等处的蛛网膜下腔增宽。

儿童由于颅缝尚未闭合，脑积水必然会引起头围增加。

（一）分类脑积水根据发病机制不同分为：①非交通性或梗阻性脑积水，脑室内液体因梗阻不能进入蛛网膜下腔。

②交通性脑积水是发生在蛛网膜下腔即脑室外的梗阻或回流障碍，也包括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液障碍。

③分泌亢进性脑积水，原因是脑脊液分泌过多，这种类型相当少，是否应看作一种单独的类型，尚有不同的看法。

病因是各种各样的：梗阻性脑积水的原因常是先天畸形如导水管狭窄，小脑扁桃体疝（Arnold-Chiari畸形），第四脑室囊肿（Dandy-Woalker综合征）和其它脊椎闭合不全，但也可继发于其它占位性囊肿和肿瘤。

胎儿子宫内的感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒等感染以及围产期颅内出血也能引起脑积水。

交通性脑积水的病因是脑膜炎引起的粘连或外伤性蛛网膜下腔和硬膜下出血。

分泌亢进引起的脑积水发生于脉络丛乳头状瘤。

（二）临床症状头颅异常增大，增长迅速。

前囟宽大。

额骨前突，前颅凹颅底向下移位。

眼球向下倾斜（落日征），患儿精神及体格发育迟缓，肌肉痉挛，偶有抽搐。

（三）CT表现1．梗阻性脑积水正常第三脑室横径6mm,第四脑室前后径15mm;两侧室最大横径与同一水平颅腔横径之比小于22％～32％（evans指数），脑积水时大于40％，脑室明显扩张，变为圆钝。

借助脑室扩张的分布类型确定阻塞部位。

单侧或双侧室间孔梗阻导致单侧或双侧侧脑室扩张，而三、四脑室正常。

导水管狭窄是先天性脑积水最常见的原因，表现双侧脑室及三脑室扩张，而四脑室正常，偶尔或导水管近端也扩张。

四脑室中孔和侧孔（Magendie and Luschka）阻塞，引起所有脑室（包括四脑室）扩张。

2．交通性脑积水CT显示脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小。

基底池往往扩张，两侧半球也能见到因为脑脊液蓄积引起的脑沟增宽。

交通性脑积水有时难以与脑萎缩鉴别。

鉴别困难的病例可以在短期后随访复查以除外进行性（亦即活动性）脑积水。

3．活动性（active）脑积水脑室体积进行性增加与所谓静止性（static）或代偿性脑积水不同。

活动性脑积水临床症状显著，CT随访检查有进展。

较早的CT片上有下列表现：①脑室周围密度减低晕：脑脊液经长期压迫损伤的室管膜进入周围实质，在脑室周围形成带状密度减低区，尤以额角和颞角显著，脑室轮廓由于水肿而变得模糊。

②枕角扩张显著，原因是脑白质比较脑神经核团更易受水肿的损害，额角、侧室体部近基底神经节而枕角周围是白质，故枕角扩张显著。

另一些作者认为枕部头颅骨生长较快。

4．经治疗的脑积水置入导管可引流侧室脑脊液至右心或腹膜腔。

CT可以显示导管尖的位置，但正确的位置并不一定指示正常的功能。

如引流好，脑室体积明显减小，数日或数月后脑结构也逐渐恢复正常。

这种脑组织体积迅速增加可能是由于引流后原先被压迫伸长的神经纤维重新排列的缘故。

引流后往往后遗脑萎缩，脑池、脑沟增宽。

CT还可显示由引流引起的合并症：①单侧或双侧硬膜下水瘤：偶尔见于外科引流术后，CT显示贴近颅骨的镰刀状或带状脑脊液密度病变。

②硬膜下血肿：如硬膜下水瘤体积过大，导致静脉过度牵引以至撕裂，产生硬膜下血肿。

CT显示硬膜下高密度镰刀形血肿影像或血肿下沉在水瘤的底部。

③脑内血肿是导管引流术较少引起的伤害血管的合并症。

有时能见到沿导管平行分布的出血影像，侧室内也可有出血。

④脑室萎缩：常常是由于强有力的引流，引起脑室迅速变小以致脑室壁相互接近，CT上的脑室呈缝隙样。

很少的情况下，此种萎缩还可合并脑室炎症、粘连及室管膜下纤维化，由于脑室不扩张，如发生引流障碍则很难诊断。

即所谓裂隙脑室综合征（slit-ventricle syndrome），颅内压增加，但脑室狭窄，裂隙状，此时诊断引流不充分主要是根据临床症状而不是CT表现。

⑤引流管阻塞，随后CT表现脑室容积增加，脑室周围密度减低，脑室增大不成比例，常常枕角扩张更显著，但若脑室粘连闭塞则例外。

⑥脑室限局扩张（Dilatation of isolated sections of a ventricle）：导水管狭窄，四室中孔或侧孔闭塞，尽管幕上引流功能正常，但四室仍然扩张，假如其余的脑室相互之间不是自由相通的话，某个部位也可能限局性扩张。

在这些情况下就需要同时做几处的引流，治疗脑积水。

⑦脑室炎：室管膜和室管膜周围充血，CT显示沿室管壁有明显增强。

慢性脑室炎，胶质增生可引起脑室边缘轻度密度增高，即使未用造影剂时也是如此。

（四）MRI特点除表现脑室扩大外，在梗阻性脑积水，脑脊液可经室管膜渗入脑室周围，脑室周围间质性水肿，在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号，很有特点。

正常压力脑积水，MRI可以显示导水管有流空现象，邻近的第三和第四脑室也可见到流空现象，而没有显著的脑脊液流空被认为是弥漫性脑萎缩的表现（Bradllty，1986，1991），如合并有其它交通性脑积水的MR征象时，有显著的脑脊液信号流空征象则适合作脑室引流手术。

（五）外部性脑积水（external hydrocephalus）这种患儿也表现头围逐渐缓慢增大，颅缝分离，但不表现脑室扩大，而是基底池、侧裂、纵裂池以及大脑皮质脑沟增宽。

有人认为这可能是交通性脑积水的早期阶段，因为有报告这类患者日后发生脑室扩大，需要引流治疗。

但也有人认为外部性脑积水是一种良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，引流治疗可能会减慢头围的增长，但对临床症状是否有改善也缺乏证据。

值得指出的是1～2岁的婴幼儿、脑发育与颅骨生长的比较，相对缓慢，因而脑沟、裂、池相对较宽。

脑表面蛛网膜下腔可以宽达4mm，纵裂池6mm,侧裂池10mm，都属于正常范围。

18个月～2岁以后，脑发育加快，脑沟变窄。

因此2岁以前不能单凭蛛网膜下腔稍宽，就轻率诊断为脑萎缩或外部性脑积水。

必须参照头颅大小以及是否有进行性头围增大两个条件。

只有在头围明显增大，头生长加快时才能诊断脑积水（图）。

（六）脑积水和脑萎缩的鉴别脑实质破坏萎缩也可以引起脑室扩大（中央性萎缩）或脑沟增宽，蛛网膜下腔、脑裂、脑池增大（周围性萎缩），或二者兼而有之（弥漫性萎缩）。

在影像上与脑积水相似。

脑积水为颅腔内脑脊液增多，原因是脑脊液动力学异常，引起颅内压力增高。

当婴幼儿颅缝尚未闭合时，必然会引起头颅扩大，头围增加。

而脑萎缩，脑生长缓慢，其结果是小头畸形（microcephaly），脑萎缩虽然也引起脑沟增宽、脑室扩大，其原因是脑体积减少。

因此比较脑与头颅骨的大小有助于诊断脑萎缩。

但是如果颅骨也生长缓慢，脑与颅骨没有明显差别，则认识脑萎缩比较困难。

所以诊断脑积水必须同时具备脑室扩大，脑沟增宽和头围进行性增大两个条件。

而诊断脑萎缩必须确实有脑组织减少的证据，即脑沟、脑室增大伴有头颅外形减小（小头）。

不过，也有少数患者脑萎缩与脑积水合并存在，这时单凭影像学，诊断就很困难了。

第4节早期婴儿脑损伤和缺氧缺血性脑病早期婴儿脑损伤是指1岁以前，产前产后由于外环境影响而发生的脑组织伤害。

脑组织损害的程度主要不决定于伤害的原因（如宫内窒息、缺氧、感染、中毒和机械性损伤），而是伤害发生在什么样的发育时期。

临床表现为脑性瘫痪、智力缺陷和癫痫。

常见的有以下几种：新生儿颅内出血，缺氧缺血性脑病，积水性无脑畸形，先天性脑穿通畸形，婴儿硬膜下水瘤，蛛网膜囊肿等。

以下分别叙述。

一、新生儿颅内出血新生儿疾病和死亡的一个主要原因是颅内出血，另外一个原因是产伤。

早产儿的颅内出血发生率很高，多为脑的生发层出血，继发脑室内出血和脑实质内出血。

生发层位于室管膜下，该处静脉壁很薄，细胞增生活跃，这些细胞是原始的神经元，以后沿着神经胶质细胞的放射状纤维束，非常有规章地向皮质预定的部位移行。

生发层在胚胎34～36周退化。

胚胎40周，几乎所有的神经元都已完成移行过程。

生发层出血的原因是血管分水岭区缺氧缺血性损害。

一般发生于早产儿生后28天之内。

临床上常用超声检查，诊断早产儿颅内出血。

足月婴儿颅内出血原因是产伤和缺氧缺血性损害。

产伤引起颅内出血，按出血部位分，以硬膜下出血最多，以下依次为蛛网膜下腔出血和脑基底池出血。

硬膜下血肿多数沿纵裂（大脑镰）和小脑幕分布，多为单侧。

产伤也常引起蛛网膜下腔出血。

分娩时，胎头通过产道，额枕部受到突然的压力（缩短额顶径的压力），作用在小脑幕和大脑镰的后部，继而引起静脉撕裂，形成硬膜下血肿。

CT：颅内血肿密度高于周围脑组织，原因是血液中的血红蛋白有较高的密度。

新鲜血肿，血液凝固收缩，与血清分离，血肿密度显著增加；新鲜血液CT值50±HU，血肿CT值可以高达80～90HU。

若患儿贫血或出血被脑脊液稀释，或血肿体积太小，也可表现为等密度，不易诊断。

新鲜血肿经过1～2周后，凝血块液化，血红蛋白吸收，血肿逐渐由高密度演化为等密度，最后为低密度（图）。

硬膜下血肿位于硬膜与蛛网膜之间的潜在腔隙内，新生儿硬膜下血肿常见于大脑镰和小脑幕附近（图）。

蛛网膜下腔出血，典型表现为蛛网膜下腔、脑沟、脑裂、脑池内高密度影像（图）。

二、缺氧缺血性脑病（Hypoxic-Ischemic Encephalopathy，HIE）缺氧缺血性脑病是全部脑组织因缺氧缺血引起的脑损害，不包括因一支或几支血管狭窄、闭塞引起的脑梗塞。

常见原因有：长时间严重的低血压，心跳骤停后复苏，新生儿窒息，一氧化碳中毒。

病理上缺氧缺血性脑病分为两种类型：①分水岭梗塞（Watershed infarction）；②弥漫性脑皮质坏死（generalized cortical necrosis）。

常见发病部位为顶枕区和基底神经节。

儿童和成人的分水岭区不同。

成人的分水岭区位于周围和矢状窦旁区（图），因而分水岭梗塞的部位儿童与成人不同。

早产儿和足月新生儿的分水岭区也不一样。

他们的缺氧缺血性脑损害也不一样。

足月婴儿脑内供血有两种不同类型的动脉，一种是离脑室动脉，从脑室旁区外行进入大脑（离心的）；另一种是向心的，从脑表面走向脑室，或者称趋脑室动脉。

这两种动脉的分水岭区位于皮层下白质。

而胎龄仅为6个月的早产儿，离脑室动脉不发育或发育很差，几乎全部血供应均来自趋脑室动脉。

故早产儿的分水岭区位于脑室周围。

如果发生血流灌注障碍，以及自身调节功能丧失（见于早产儿），脑室旁深部白质区是缺氧损害的高发区。

典型的表现为脑室周围白质软化（Periventricu1ar leukomalacia，PVL）。

早产儿体重越小，发生本病的机会越多，孪生的早产儿又患透明膜病者，发生本病的机会也多。

急性期脑室周围白质软化多由超声检查发现。

亚急性期可用CT、MR检查。