舞蹈病样动作诊断详述
舞蹈病的临床表现
篇一:[舞蹈病的临床表现]临床心得遗传性舞蹈病的诊断思路和基因筛查策略(附3例报告及文献复习)舞蹈样动作是面部、躯干和四肢肌肉出现的较快速的、不规则的、幅度大小不一的不自主动作,动作不对称,无法预测,具有连续性。
相对于帕金森病(Parkinson’s disease,PD)为代表的少动强直症状,舞蹈样动作属于运动过多症状。
肢体明显的舞蹈样动作伴面部挤眉弄眼和口舌不自主动作的典型患者很容易辨认,而轻症患者可仅表现为坐立不安和笨拙。
肌力一般无减退,说话音量和速度不规则,有些患者会有肌张力障碍或手足徐动。
舞蹈样动作在入睡后消失。
文中报道遗传性舞蹈病病例的临床资料,结合文献复习着重介绍遗传性舞蹈病的诊断思路以及基因筛查步骤,并且就临床实践中如何应用进行讨论。
病例资料病例1 患者女性,48岁。
因“记忆力差1年余伴猜疑”至门诊就诊。
患者近1年来渐出现记忆力减退,伴情绪低落,疑心重,脾气暴躁,时常与家属吵架,症状渐加重。
既往史无特殊。
无吸烟或饮酒史。
家族史患者母亲有类似的精神异常,具体不详。
家系图见图1A。
查体神清,心肺听诊无异常。
右手手指见较细小的舞蹈样动作,余肢体无明显不自主动作。
眼球追随不平滑,各向凝视无眼震,扫视启动有不可抑制的头部运动,扫视速度变慢,程度可。
双侧鼻唇沟对称,咽反射存在,软腭上抬正常,伸舌居中。
颈软。
四肢肌力5级,肌张力正常。
四肢反射(++),双侧Hoffman征(-),双侧Babinski征(-),Chaddock征(-)。
双侧指鼻试验(-),行走步基宽,直线行走略差。
四肢痛温觉、震动位置觉无明显异常。
辅助检查简易精神状态检查表(MMSE)18分(文化程度小学)。
头颅MRI提示脑萎缩(图1B)。
诊断思路患者为中年女性,常染色体显性遗传家族史,以舞蹈动作、认知功能障碍和精神症状为主,查体发现扫视启动有不可抑制的头部运动,扫视速度变慢,结合头颅MRI上尾状核萎缩考虑亨廷顿病(Huntington’s disease,HD)。
亨廷顿舞蹈症-症状与病因
亨廷顿舞蹈症-症状与病因概述亨廷顿病是一种罕见的遗传疾病,可导致大脑神经细胞逐渐崩溃(变性)。
亨廷顿病对患者的功能能力具有广泛的影响,通常会导致运动、思维(认知)和精神障碍。
亨廷顿病的症状随时都可能出现,但通常会在人们 30 或 40 多岁时首次出现。
如果在 20 岁之前患上此病,则称为青少年亨廷顿病。
早年亨廷顿病的症状会有所不同,疾病的发展也会更快。
症状亨廷顿病通常会导致运动、认知和精神疾病,出现各种各样的体征和症状。
首次出现的症状因人而异。
某些症状似乎更明显或对身体机能的影响更大,不过这在整个病程中可能发生变化。
运动障碍与亨廷顿病相关的运动失调可能既包括不自主运动问题,又包括自主运动受损,比如:•不自主的抽搐或扭转动作(舞蹈症)•肌肉问题,比如僵硬或肌肉挛缩(肌张力障碍)•眼球运动缓慢或异常•步态、姿势和平衡受损•言语或吞咽困难相比不自主运动问题,自主运动受损对患者工作、日常活动、交流和保持独立等能力的影响更大。
认知功能障碍通常与亨廷顿病相关的认知损害包括:•难以组织、排序或专注于任务•缺乏灵活性或易固执坚持某一思想、行为或行动(执拗)•无法控制冲动,可能导致情绪爆发、做事不经思考和性滥交•对自己的行为和能力缺乏认识•思维或表达思维较慢•难以学习新信息精神疾病与亨廷顿病相关的最常见精神病是抑郁症。
抑郁症并不仅仅是收到亨廷顿病诊断而产生的反应。
实际上,脑损伤和随后的脑功能变化导致了抑郁症。
体征和症状可能包括:•易怒、忧伤或情感淡漠的感觉•社交退缩•失眠•感到疲劳并且精力不足•死亡、临终或自杀的念头反复出现其他常见的精神疾病包括:•强迫障碍,一种以反复出现的侵入性想法和重复性行为为特征的病症•躁狂症,可能导致情绪高涨、过度活跃、冲动行为和过强的自尊心•双相障碍,抑郁症和躁狂症交替发作的病症除上述疾病外,亨廷顿病患者常出现体重减轻,随着疾病的进展尤其会如此。
青少年亨廷顿病的症状青少年患亨廷顿病的发病和进展可能与成年人略有不同。
舞蹈症-症状篇
舞蹈症-症状篇展开全文很早就想写写舞蹈,前阵子病房里连着收了几个舞蹈症患者,恰好最近又遇到一篇不错的文章,借此复习一下舞蹈症。
舞蹈症的英文名Chorea,该词源于希腊χορε?α,意为舞蹈。
相比肌张力障碍、震颤、阵挛、抽动这些听上去很抽象的不自主运动,舞蹈症是对初学者很友好的一种运动障碍。
字面既特点,像跳舞一样,是一种多动表现的运动障碍,少见但易识别。
高手过招重在细节,好识别不代表不会识别错,这篇小文,主要讲一下舞蹈症的症状学特点及其与其他运动障碍的鉴别。
一、症状学学习运动障碍,症状学是重中之重,因为你要先识别,才能分析。
舞蹈症有两个鲜明的特点,也是区别于其他运动障碍的核心所在,既:1.随机性(random)2.流畅性(flowing)随机性顾名思义就是没有规律,患者的肢体常以无法预知的方式从身体的一个区域移动至另一个区域。
该过程是连续的,没有顿挫反复的,是为流畅。
大家一定要牢记这两点,它们是在与其他类似舞蹈的运动障碍区分时的关键所在。
还有几个症状学名词需要了解一下,有助于理解舞蹈的表现。
1.Parakinesia(运动倒错):舞蹈症患者常将舞蹈动作融入到他们的日常动作中去,似乎试图隐藏这种不自主运动,这种现象称为parakinesia。
比如手臂甩起来,患者会顺势挠挠头等,将不自主的舞蹈动作掩盖在一个看似随意的日常举动当中。
类似的现象在其他运动障碍中也会存在。
在一些症状轻微的舞蹈患者当中,不仔细查体甚至容易忽略。
2.Motor impersistence(运动维持障碍):指患者很难维持(相对静止的)动作。
比如伸舌头和握拳。
患者无法坚持伸舌,很快就会缩回去,甚至表现为“捕蝇舌“。
如果让患者紧握住你的手,会感觉时紧时松,好比挤奶工在挤牛奶的手法,故被称为“milkmaid’s grip”(挤奶女工之握?)3.Ballism(投掷):是舞蹈的一种变异,表现为肢体近端的大幅度投掷运动,肩带肘肘带腕腕带手,类似于投棒球。
舞蹈病的临床表现小舞蹈病
舞蹈病的临床表现小舞蹈病篇一:[舞蹈病的临床表现]临床心得:遗传性舞蹈病的诊断思路和基因筛查策略(附3例报告及文献复习)舞蹈样动作是面部、躯干和四肢肌肉出现的较快速的、不规则的、幅度大小不一的不自主动作,动作不对称,无法预测,具有连续性。
相对于帕金森病(Parkinson’s disease,PD)为代表的少动强直症状,舞蹈样动作属于运动过多症状。
肢体明显的舞蹈样动作伴面部挤眉弄眼和口舌不自主动作的典型患者很容易辨认,而轻症患者可仅表现为坐立不安和笨拙。
肌力一般无减退,说话音量和速度不规则,有些患者会有肌张力障碍或手足徐动。
舞蹈样动作在入睡后消失。
文中报道遗传性舞蹈病病例的临床资料,结合文献复习着重介绍遗传性舞蹈病的诊断思路以及基因筛查步骤,并且就临床实践中如何应用进行讨论。
病例资料病例1 患者女性,48岁。
因“记忆力差1年余伴猜疑”至门诊就诊。
患者近1年来渐出现记忆力减退,伴情绪低落,疑心重,脾气暴躁,时常与家属吵架,症状渐加重。
1. 既往史:无特殊。
无吸烟或饮酒史。
2. 家族史:患者母亲有类似的精神异常,具体不详。
家系图见图1A。
3. 查体:神清,心肺听诊无异常。
右手手指见较细小的舞蹈样动作,余肢体无明显不自主动作。
眼球追随不平滑,各向凝视无眼震,扫视启动有不可抑制的头部运动,扫视速度变慢,程度可。
双侧鼻唇沟对称,咽反射存在,软腭上抬正常,伸舌居中。
颈软。
四肢肌力5级,肌张力正常。
四肢反射(++),双侧Hoffman征(-),双侧Babinski征(-),Chaddock征(-)。
双侧指鼻试验(-),行走步基宽,直线行走略差。
四肢痛温觉、震动位置觉无明显异常。
4. 辅助检查:简易精神状态检查表(MMSE)18分(文化程度小学)。
头颅MRI提示脑萎缩(图1B)。
诊断思路:患者为中年女性,常染色体显性遗传家族史,以舞蹈动作、认知功能障碍和精神症状为主,查体发现扫视启动有不可抑制的头部运动,扫视速度变慢,结合头颅MRI上尾状核萎缩考虑亨廷顿病(Huntington’s disease,HD)。
舞蹈样手足徐动诊断详述
舞蹈样手足徐动诊断详述*导读:舞蹈样手足徐动症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?1.儿童期起病,有家族史首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。
有家族史,多为常染色体显性遗传。
2.多有诱发因素如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。
3.发作前有预兆发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。
4.发作时主要表现发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。
5.发作为时短暂每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。
6.无意识丧失发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。
8.有自行缓解的趋势进入老年后有自行缓解的趋势。
9.不影响智能发育虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。
10.抗癫痫药有效本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。
根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。
1.癔病在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。
发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。
2.癫痫发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大、小发作相鉴别。
3.其他此外还需与反射性癫痫、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。
本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。
*结语:以上就是对于舞蹈样手足徐动的诊断,舞蹈样手足徐动怎么处理的相关内容介绍,更多有关舞蹈样手足徐动方面的知识,请继续关注或者站内搜索了解更多。
小舞蹈病的症状
小舞蹈病的症状小舞蹈病,也被称为“乐颤”或者“舞动性痴呆”,是一种罕见的神经系统疾病。
该疾病主要由大脑中的神经元退行性损坏引起,导致患者在运动时表现出不自愿的抖动和舞蹈样的动作。
小舞蹈病症状多种多样,下面将详细介绍:1. 运动障碍小舞蹈病患者主要表现为运动方面的障碍。
他们可能会出现不自主的颤抖和抖动,尤其在手部、脚部和头部。
这种舞动性动作可能会在患者静止时出现,严重影响日常生活和工作。
2. 姿势不稳小舞蹈病患者在保持姿势的过程中可能会感到异常不稳,常常表现为麻痹感或者失衡感。
这会使得患者在站立、行走或者进行其他日常活动时感到困难。
3. 心理情绪障碍小舞蹈病对患者的心理状态也会产生影响。
患者可能会出现情绪不稳定、易激动、焦虑和抑郁等心理问题,这可能是由于疾病本身的影响以及与疾病相关的社会排斥和自我否定造成的。
4. 认知功能受损部分小舞蹈病患者在认知方面也会受到影响,出现记忆力减退、思维迟钝、决策能力下降等症状。
这进一步加剧了患者日常生活和工作中的困难。
5. 运动障碍进展小舞蹈病是一种逐渐进展的疾病,随着病情发展,患者的运动障碍和其他症状也会逐渐加重。
可能会出现肌肉僵硬、步态异常、日常活动能力下降等问题。
6. 社交障碍由于小舞蹈病症状的表现,患者会在社交场合中感到尴尬和困扰,导致社交障碍。
他们可能因为运动异常而遭受歧视或排斥,进一步加剧了疾病对心理健康的影响。
结语小舞蹈病是一种严重影响患者生活质量的神经系统疾病,症状多样且常常逐渐加重。
尽早诊断和有效的治疗对于减轻症状、延缓疾病进展至关重要。
希望本文能帮助读者更加了解小舞蹈病症状,有助于疾病的早期发现和治疗。
1例亨廷顿舞蹈病的诊断经验(附家系报告)
3结果
家系成员Ⅲ2、Ⅲ4、Ⅲ5和Ⅲ6基因组DNA样品分别经PCR扩增后,2%琼脂糖凝胶电泳检测显示:健康成员只在250bp附近出现一个条带,而亨廷顿舞蹈病患者除了出现一条正常条带外,在约400bp附近出现一条异常电泳条带。该家系中Ⅲ4和Ⅲ6均出现一条异常扩增电泳条带,而Ⅲ2和Ⅲ5经PCR鉴定后不含有异常扩增条带(图3),提示Ⅲ4和Ⅲ5为致病基因IT15携带者。参照基因序列图,240bp的片段包含25个CAG重复,400bp的DNA片段约包含75个CAG重复。CAG重复次数=(PCR产物长度-164)/3,最后结果误差在±(1-2)个CAG重复。
4讨论
本文先证者神志不清,反应迟钝,记忆力减退,已不能正常工作,且症状有加重趋势,显示大脑皮质广泛受累。其脑部MRI结果显示双侧脑部尾状核萎缩和侧脑室扩大,提示脑部影像学出现异常改变;与之相应得,基因检测结果发现:患者Ⅲ4和家系成员Ⅲ6的IT15基因5’端编码区内的CAG三核苷酸重复序列数目>40次,超过正常范围,支持其可能系亨廷顿病患者。
通过对郑州市一例亨廷顿舞蹈病患者的发病情况进行了调查,应用聚合酶链反应扩增IT15基因、结合脑部的MRI图像对家系内IT15基因的CAG重复次数进行检测,并对临床症状,影像学检测和CAG重复次数进行了分析。
什么是舞蹈病
什么是舞蹈病舞蹈病,又称为运动性障碍综合征,是一类罕见的运动障碍疾病。
舞蹈病的特征是不自主的、不协调的、扭曲性的肌肉运动,常伴有肌肉僵硬和震颤。
本文将详细介绍舞蹈病的临床表现、病因、诊断和治疗等方面的知识。
一、临床表现舞蹈病的主要症状是不自主的、扭曲性的肌肉运动,通常表现为舞蹈样动作。
这些动作可以是反复的、连续的、复杂的或是快速的。
舞蹈病的特点是症状在休息时会减轻或消失,但在意志控制下的特定动作或精细动作时会加重。
其它常见的症状包括震颤、肌肉僵硬和不稳定。
舞蹈病患者还可能伴有言语困难、吞咽困难、智力退化和情绪失控等症状。
二、病因舞蹈病的病因目前尚不完全清楚。
某些舞蹈病患者具有家族遗传史,说明舞蹈病可能与遗传因素有关。
舞蹈病与神经系统的某些结构和通路有关,如基底节和它们的相互联系受损。
此外,舞蹈病与一些药物和神经系统疾病,如帕金森病、亨廷顿舞蹈病等也有一定的关联。
三、诊断舞蹈病的诊断主要依靠患者的病史和临床表现。
医生将详细询问患者的症状、发病时间、病程等,并进行全面的体格检查。
除此之外,医生可能会根据患者的病史和体格检查的结果,进行一些辅助检查以排除其他可能的疾病。
这些辅助检查可能包括血液检查、脑部影像学检查(如MRI或CT)、脑电图等。
四、治疗舞蹈病的治疗主要是针对症状进行控制和缓解。
常用的治疗方法包括药物治疗和物理疗法。
1.药物治疗:药物治疗是舞蹈病的主要治疗方法之一。
常用的药物包括抗震颤药物、抗抽搐药物和抗精神病药物等。
选择合适的药物和剂量需要根据患者的具体情况进行个体化调整。
2.物理疗法:物理疗法可以辅助药物治疗,缓解症状。
物理疗法包括物理治疗、言语治疗和康复训练等。
这些疗法可以帮助患者学习控制运动、提高肌肉协调能力和改善言语和吞咽能力等。
此外,舞蹈病患者还可以采取一些非药物治疗方法来改善症状,例如心理疗法和支持性治疗等。
这些方法可以帮助患者应对疾病带来的身体和心理问题,提高生活质量。
五、预后舞蹈病是一种进行性疾病,随着病情的发展,症状可能逐渐加重。
手足不规则舞动诊断详述
手足不规则舞动诊断详述*导读:手足不规则舞动症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?1.头颅CT或MRI检查属继发性的病人可有相应的改变。
2.脑电图见轻度异常。
实验室检查1.血尿、便常规及电解质检查依病因不同可有不同结果。
2.脑脊液检查,有鉴别诊断意义。
临床分型本综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型:(1)双侧手足徐动症:特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动常见于脑瘫患者。
(2)舞蹈手足徐动症:表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。
(3)单侧及假性手足徐动症:脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起,单侧及假性手足徐动症并非为基底核病变。
诊断依据1.以单侧或双侧手和手指的缓慢而不规则的蠕动样扭转动作为其主征。
手指常过伸或分开,下肢受累者少见。
2.患肢肌张力时高时低,变化无常。
肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力正常。
3.情绪紧张、精神受刺激或作随意动作时症状加重,安静时减轻,入睡后消失。
4.多见于早产儿和产后窒息的小儿(常在出生后短期内发病),各种急性及慢性脑炎、肝豆状核变性、脑壳核部腔隙性梗死,一氧化碳、二硫化碳或锰中毒等患者(常在疾病过程中发病),并有相应的病史、体征和实验室检查所见。
1.本病应与假性手足徐动症区别后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。
2.极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似后者主要侵犯肢体近端颈肌和躯干肌典型表现以躯干为轴扭转。
有遗传背景的手足徐动症预防显得更为重要。
预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗加强临床护理对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
*结语:以上就是对于手足不规则舞动的诊断,手足不规则舞动怎么处理的相关内容介绍,更多有关手足不规则舞动方面的知识,请继续关注或者站内搜索了解更多。
舞蹈样不自主运动诊断详述
舞蹈样不自主运动诊断详述*导读:舞蹈样不自主运动症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?诊断: 1.抽搐:肌肉快速、重复性的,阵挛性的或强直性的无意收缩,常为一组或多给肌肉同时产生,有时在面部或肢体对称部位出现振幅大且不局限,多由一处向他外蔓延,频度不等,无节律性,受体内外因素影响,伴有躯体不适及其它异常感觉,客观检查无异常所见。
2.痉挛:为肌肉或肌群的断续的或持续的不随意收缩,系因脑或脊髓的运动神经元或神经肌肉的异常兴奋所致。
某些痉挛可伴肌痛、肌强直和或不自主运动及头、颈、肢体、躯干扭转畸形等。
呈继续的节律性肌收缩,间有肌松弛者称阵挛性肌痉挛;较持久的肌收缩则称强直性肌痉挛。
大部分痉挛属于此种。
3.震颤:是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速节律性运动,这种运动可有一定方向,但震幅大小不一,以手部最常见,其次为眼睑、头和舌部。
4.肌阵挛:为肌肉或肌群突发的,短促的闪电样不自主收缩。
可见于正常人,病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种,以前者多见。
5.舞蹈样运动:是一种无目的,没有预兆的无规律、不对称、幅度不等的快速的不自主运动。
头面部舞蹈运动表现为皱额、瞬目、咧嘴、舌不自主伸缩、摇头晃脑等转瞬即逝的怪异活动。
常影响说话,在肢体表现为无一定方向的大幅度运动,患者常难以维持一定的姿势。
6.手足徐动症:又称指划运动。
以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点,可发生于上肢、下肢、面部和头颅。
通常以上肥远端和面部最明显。
患者的手指常出现不规则的“蠕动样”徐动性运动,掌指关节过度伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样的特殊姿势。
参与徐动性动作的肌肉张力增高。
下肢受累时,行走发生困难,诸趾扭转,拇趾自发性背屈。
患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。
舌头时而伸出,时而缩回。
头部向左右两侧扭来扭去,有时咽肌受累而发生吞咽和构音困难。
这些不自主动作于安静时减轻,睡眠时完全停止,精神紧张或随意动作时加重,但感觉正常,智力可有减退。
亨廷顿舞蹈症
情绪波动:亨廷顿舞蹈症患者可能会出现情绪波动
强迫行为:亨廷顿舞蹈症患者可能会出现强迫行为 的症状,如重复某些动作或行为等 冲动行为:亨廷顿舞蹈症患者可能会出现冲动行为 的症状,如无法控制的购买欲、性欲亢进等
亨廷顿舞蹈症的诊断与 治疗
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亨廷顿舞蹈症的诊断与治疗
诊断
亨廷顿舞蹈症的诊断主要依赖于临床病史和 基因检测。临床病史需要详细了解患者的运 动、认知和行为症状,以及家族病史等。基 因检测可以确定患者是否携带亨廷顿舞蹈症 的致病基因。目前常用的基因检测方法包括 聚合酶链式反应(PCR)和变性高效液相色谱 法(DHPLC)
亨廷顿舞蹈症
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1 亨廷顿舞蹈症的症状 2 亨廷顿舞蹈症的诊断与治疗
亨廷顿舞蹈症
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亨廷顿舞蹈症 (Huntington's disease,HD)是一 种罕见的遗传性疾 病,属于神经系统
退行性疾病
该病症由美国医生 乔治·亨廷顿在 1872年首次发现并
描述
亨廷顿舞蹈症主要 影响的是大脑神经 元,特别是基底核 (basal ganglia)
心理治疗和生活方式调整 心理治疗和生活方式调整也是亨廷顿舞蹈症治疗的重要部分。心理治疗可以帮助患者及其 家属应对疾病带来的心理压力和负担;生活方式调整包括改善饮食、加强锻炼、避免过度 劳累等,有助于延缓病情进展并改善患者的生活质量
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肌肉僵硬:亨廷顿舞蹈症患者可能会出现肌肉僵硬 的症状,尤其是背部和腿部肌肉。这可能导致行走 困难、姿势异常等
运动协调能力减退:亨廷顿舞蹈症患者可能会出现 运动协调能力减退的症状,包括步态不稳、容易跌 倒等
【科普】得了这病会跳舞?亨廷顿舞蹈症就是这样!
【科普】得了这病会跳舞?亨廷顿舞蹈症就是这样!现实生活中有些人会出现挤眉弄眼,口唇挪动,手舞足蹈等症状,就好像在跳着“优美”的舞蹈。
实则不然,此“舞蹈”非彼舞蹈,这极有可能是一种致命的“舞蹈”——亨廷顿舞蹈病(Huntington’s disease,简称HD)。
作为罕见病之一,亨廷顿舞蹈症并不为大众熟知。
甚至有许多患者被误认为是癫痫、抑郁症、老年痴呆……如何识别亨廷顿舞蹈病呢?临床表现亨廷顿舞蹈症临床症状复杂多变。
起病隐匿,进展缓慢,以运动障碍(如舞蹈样动作)伴进行性认知能力下降、精神功能障碍终至痴呆为该病的主要特征。
患者通常在40岁左右发病,且病情呈进行性恶化,并通常在发病15~20 年后死亡。
1运动障碍舞蹈症是亨廷顿病中最常见的运动障碍。
所以常将其称为亨廷顿氏舞蹈病。
大多数患者初期表现为精细动作协调不能,轻微的不自主运动,构音障碍,腱反射亢进;中期逐渐发展为明显的舞蹈动作,为无目的、无规律的肢体、面部和躯干运动,表现为张口、撅嘴、伸舌、耸肩、身体前驱后仰、手舞足蹈等,情绪激动和紧张时加重,睡眠时消失。
随意运动更为困难,眼动异常包括快速扫视不能和凝视障碍,吞咽困难,大多数患者失去工作能力;晚期患者表现为运动迟缓、强直和张力障碍、吞咽困难、行动困难、阵挛、锥体束征,行为异常更为严重,生活不能自理。
尽管舞蹈病是症状发作时最常见的运动障碍,但随着疾病的发展,它逐渐被肌张力障碍和帕金森病所替代,因此在病程晚期不是非常明显。
2认知能力下降亨廷顿病痴呆症的认知能力下降通常始于易怒、邋遢和丧失兴趣,初期表现为日常生活失去计划性,记忆力下降(轻度认知障碍有时早于运动障碍),注意力下降;中期表现为反应迟钝,视觉空间能力下降,语言障碍,缺乏自制力。
随着病情的进展,可以观察到认知迟缓、智力损伤和记忆缺损;在亨廷顿病晚期,语言能力往往会发生改变,有明显的精神障碍。
亨廷顿病患者痴呆的临床表现通常始于舞蹈动作或精神症状。
舞蹈病的临床表现症状及其治疗方法
舞蹈病的临床表现症状及其治疗方法舞蹈病,又称为舞蹈症,是一种少见的运动障碍疾病,主要表现为不自主的、无目的的、不协调的舞蹈样动作。
它是一种神经系统疾病,严重影响患者的生活质量。
本文将介绍舞蹈病的临床表现症状及其治疗方法,以便更好地了解和应对这一疾病。
一、临床表现症状。
1. 运动障碍,患者出现不自主的、无目的的、不协调的舞蹈样动作,如扭曲、摆动、抽搐等。
2. 肌肉僵硬,患者的肌肉呈现僵硬状态,动作不流畅,常伴有震颤。
3. 肢体不协调,患者的肢体协调能力受损,行走、站立、坐立等动作不协调。
4. 情绪波动,患者常伴有情绪不稳定、焦虑、抑郁等情绪波动。
二、治疗方法。
1. 药物治疗,对于舞蹈病患者,常常采用抗精神病药物进行治疗,如氯丙嗪、奥氮平等。
这些药物可以减轻患者的不自主运动和肌肉僵硬症状,改善患者的生活质量。
2. 物理治疗,物理治疗对于舞蹈病患者也是非常重要的治疗手段。
通过针灸、按摩、理疗等方法,可以缓解患者的肌肉僵硬和不协调症状,提高患者的肌肉协调能力。
3. 心理治疗,舞蹈病患者常伴有情绪波动,因此心理治疗也是非常重要的治疗手段。
通过心理咨询、心理疏导等方法,可以帮助患者调节情绪,减轻焦虑和抑郁情绪,提高患者的生活质量。
4. 手术治疗,对于部分严重的舞蹈病患者,手术治疗也是一种有效的治疗手段。
通过手术可以刺激或破坏特定脑部区域,减轻患者的不自主运动症状。
综上所述,舞蹈病是一种神经系统疾病,临床表现为不自主的、无目的的、不协调的舞蹈样动作,严重影响患者的生活质量。
针对舞蹈病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗、心理治疗和手术治疗等多种手段,需要综合考虑患者的具体情况,制定个性化的治疗方案。
希望通过本文的介绍,能够增加对舞蹈病的了解,为患者的治疗和康复提供帮助。
舞蹈病钢琴指
舞蹈病钢琴指
一、舞蹈症是一种运动增多性运动障碍,亨廷顿病是最常见的病因,症状包括锥体外系症状、精神障碍及痴呆及其他症状,治疗上包括对症药物治疗、训练治疗。
1.舞蹈症症状
⑴锥体外系症状:这是舞蹈病最常见、最具特征性的表现。
患者会有舞蹈样不自主运动,其中典型表现为手指弹钢琴样动作以及面部表情怪异,累及躯干就会产生舞蹈样步态。
⑵精神障碍及痴呆:表现为人格性格改变及行为异常、认知下降,如抑郁、妄想、暴躁等。
⑶其他:舞蹈症会消耗大量能量,可使患者体重明显下降,睡眠或性功能出现障碍,晚期会出现吞咽及构音困难。
二、钢琴指
临床主要表现节律性刻板重复的不自主运动,早期表现舌震颤或流涎,老年人口部运动具有特征性,年轻患者肢体受累常见。
儿童口面部症状较突出,下面部肌肉最常受累,表现口-舌-颊三联症(BLM
综合征)或颊、舌、咀嚼综合征,表现口唇及舌重复的不能控制的运动,如不自主连续刻板咀嚼、吸吮、转舌、舔舌、撅嘴和鼓腮,歪颌和转颈,有时舌头不自主地突然伸出口外,称为捕蝇舌征,严重时出现构音不清、吞咽障碍。
躯干肌受累表现身体摇晃,肢体远端受累表现弹钢琴指(趾)征,肢体近端很少受累,少数表现舞蹈样动作、无目的拍动、两腿不停跳跃、手足徐动、躯干扭转性运动及古怪姿势等。
偶表现胃肠道型,突然停药后出现胃部不适、恶心及呕吐。
情绪紧张、激动时症状加重,睡眠时消失。
部分患者与迟发性静坐不能、迟发性肌张力障碍、药源性Parkinson综合征同时并存,症状易被掩盖,减药或停药时暴露出来。
老年性舞蹈病如何鉴别诊断?
老年性舞蹈病如何鉴别诊断?
1.舞蹈样动作:舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作,上肢重,步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态,重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),随意运动或情绪激动时加重信赖,安静时减轻,睡眠时消失,面部肌肉可见扮鬼脸动作,肢体肌张力低等,本病为常染色体显性遗传病。
2.Huntington样病:该病也是常染色体显性遗传病,病理改变和临床表现都与Huntington病相似,基因定位在16q24.3,名为junctophilin-3(JPH3)基因,表达产物称Junctophilin-3,基因发生突变,出现CTG/CAG三联体动态重复突变,正常人重复6~27,患者重复41~58。
HDL2与HD鉴别的根据是:前者所有患者都具有非洲血统的祖先而无高加索血统的祖先,而后者常发生于高加索血统的人;帕金森症状较多见于前者而较少见于后者(除HD少年型以外),前者并无Htt基因突变。
3.肝豆状核变性:该病可有舞蹈样动作及精神症状,但多有肝损害,绝大部分患者角膜有K-F环,血清铜蓝蛋白明显减低,血清总铜量低而尿铜增高,用青霉胺等络合剂或锌药治疗效果较好。
此外须注意与舞蹈棘红细胞增多症、良性遗传性舞蹈病、齿状核-红核-苍白球-丘脑底核萎缩、亚急性硬化性全脑炎
(subacutesclerosingpanencephalitis,SSPE)、异染性脑白质营养不良和Hallervorden-Spatz病鉴别。
其次应须注意与老年期发病的Huntington病散发病例鉴别。
舞蹈样步态诊断详述
舞蹈样步态诊断详述*导读:舞蹈样步态症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?诊断:舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作,上肢重,步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态,重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),随意运动或情绪激动时加重信赖,安静时减轻,睡眠时消失,面部肌肉可见扮鬼脸动作,肢体肌张力低等。
常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。
偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧,常见于脑卒中、脑肿瘤等。
鉴别诊断: (一)先天性舞蹈症一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。
出现时间较小舞蹈病为早,至迟在2岁前即已开始。
都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
(二)核黄疽核黄疽的生存者,日后可能发生多种不自主动作,包括舞蹈样动作。
凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上,以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。
偶然在儿童期出现,则都伴有强直性肌张力增高,并常有癫痫发作。
(四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后,可引起急性运动异常或迟发性障碍。
凭有服药史可供鉴别。
此外,运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。
(五)习惯性痉挛习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。
可见于面、舌、颈、上肢或喉部。
和舞蹈病不同,动作是刻板式的,即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。
肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)手足搐搦症低血钙症所引起的手足搐搦,患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。
和小舞蹈病的Wamu征不同,“助产土手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。
面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重复性快速性抽动症,见于头部和颈部者为多。
虽仅半数吐说秽语,每个患儿皆有喉部抽动,引致重复性爆发性无意义的单词怪声。
极快的不规则跳动诊断详述
极快的不规则跳动诊断详述
*导读:极快的不规则跳动症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
根据起病年龄,典型的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退等症状,诊断并不困难。
如有急性风湿病的其他表现(关节炎、扁桃体炎、心脏病、血沉增快等)则诊断更可肯定。
有25%~30%的小舞蹈病患者,既无风湿热的其他证据,又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因,这些患者实际上仍属风湿性舞蹈病,不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。
有25%~30%的小舞蹈病患者,既无风湿热的其他证据,又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因,这些患者实际上仍属风湿性舞蹈病,不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。
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亨廷顿舞蹈病
亨廷顿舞蹈病概述亨廷顿舞蹈病,又称为光体脑病(Huntington’s disease),是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病。
该病主要影响运动控制和认知功能,导致患者出现不自主运动(舞蹈般的动作)以及认知障碍等症状。
本文将介绍亨廷顿舞蹈病的病因、临床表现、诊断以及治疗方法。
病因亨廷顿舞蹈病由HTT基因的突变引起。
正常情况下,HTT基因编码产生一种蛋白质,但突变后的HTT基因会导致该蛋白质异常,进而引发神经细胞的变性和死亡。
这种突变遗传方式为常染色体显性遗传,也就是说,患有HTT基因突变的父母有50%的几率将病变传给下一代。
临床表现运动障碍最典型的症状是不自主的舞蹈样动作,包括不规律的肌肉抽搐、迟缓的运动、不稳定的姿势等。
这些症状会随着疾病的发展而逐渐加重,最终影响患者的正常生活。
认知障碍患者可能出现记忆力减退、思维迟缓、决策能力下降等认知障碍,严重影响日常生活和社会交往。
心理和情绪问题亨廷顿舞蹈病患者也容易出现情绪不稳定、抑郁、焦虑等心理问题,这些症状会进一步加重疾病的影响。
诊断亨廷顿舞蹈病的诊断主要依靠病史、临床表现以及遗传检测。
医生通常会通过患者的症状以及家族史来初步判断可能的诊断,并通过遗传检测来确认是否存在HTT基因突变。
治疗目前尚无针对亨廷顿舞蹈病的特效治疗方法,但可以通过药物管理和康复治疗来减轻症状并提高患者的生活质量。
一些药物可以帮助减轻不自主运动和情绪问题,而康复治疗包括物理治疗和心理治疗等,可以帮助患者保持最佳生活状态。
结语亨廷顿舞蹈病是一种严重的神经退行性疾病,对患者和家庭都会带来极大的困扰。
科学家们仍在努力研究该病的病理机制和治疗方法,希望未来能够找到更有效的治疗手段,为患者带来更多希望。
小舞蹈病的疾病症状
小舞蹈病的疾病症状
1.多见于5-15岁,男女之比约为1:3。
无季节、种族差异。
病前常有
上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。
大多数为亚急性
起病,少数可急性起病。
2.舞蹈样症状可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和
肢体远端。
表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交
替伸屈、内收,下肢步态颠簸;精神紧张时加重,睡眠时消失。
患儿
可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。
不自主舞蹈样动作可
干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。
舞蹈症常在发病2-4周内加重,3-6个月内自发缓解。
约20%的患儿会复发,通常在2年内。
少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。
3.肌张力低下和肌无力可有明显的肌张力减低和肌无力。
当患儿举
臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。
检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松,称为挤奶妇手
法(milkmaid grip)或盈亏征(wax-waning sign)。
有时肌无力可
以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。
4.精神障碍患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。
有时精神症状先于舞蹈症出现。
5.其他约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
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舞蹈病样动作诊断详述
*导读:舞蹈病样动作症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
依特征性的舞蹈动作、行为人格改变与痴呆三联症,结合家史考虑诊断。
没有家史时,临床确诊有一定困难。
基因测试,神经影像学与神经心理学检查能有帮助。
其中以基因测试最具诊断价值,将在后面进一步讨论。
就舞蹈样不自主动作与异常运动而言,常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别。
(一)先天性舞蹈症一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产
生的一种症状。
出现时间较小舞蹈病为早,至迟在2岁前即已开始。
都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
(二)核黄疽核黄疽的生存者,日后可能发生多种不自主动作,包括舞蹈样动作。
凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上,以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。
偶然在儿童期出现,则都伴有强直性肌张力增高,并常有癫痫发作。
(四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后,可引起急性运动异常或迟发性障碍。
凭有服药史可供鉴别。
此外,运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。
(五)习惯性痉挛习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。
可见于面、舌、颈、上肢或喉部。
和舞蹈病不同,动作是刻板式的,即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。
肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)手足搐搦症低血钙症所引起的手足搐搦,患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。
和小舞蹈病的Wamu征不同,“助产土手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。
面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重复性快速性抽动症,见于头部和颈部者为多。
虽仅半数吐说秽语,每个患儿皆有喉部抽动,引致重复性爆发性无意义的单词怪声。
注意发掘临床病例,加强产前遗传咨询,依之避免产出患儿。
*结语:以上就是对于舞蹈病样动作的诊断,舞蹈病样动作怎么处理的相关内容介绍,更多有关舞蹈病样动作方面的知识,请继续关注或者站内搜索了解更多。