肾上腺疾病PPT课件

临床表现
向心性肥胖
脂代谢紊乱 分布异常
皮质醇脂肪动员脂肪分解
皮质醇Glu向细胞内转移 脂肪合成
皮质醇糖异生 Glu Ins 脂肪合成
对胰岛素受体敏感细胞
满月脸
（躯干面部）脂肪堆积
水牛背
对胰岛素受体不敏感细 向心性肥胖
胞（四肢）脂肪动员
鱼嘴
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临床表现
蛋白质代谢紊乱
蛋白质分解、合成负氮平衡 皮肤菲薄 毛细 血管脆性 淤斑
腹部、臀、大腿 弹性纤维断裂 透见微血管紫纹 骨质疏松、身材矮小、生长发育受限
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紫纹
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注：此测量方法不实用，还是根据肾上腺外形、密度的 改变确定有无病变意义大。
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正常肾上腺CT表现
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肾上腺结构
肾上腺由表层的皮质和内部的 髓质构成。皮质分泌肾上腺皮 质激素：醛固酮、皮质醇和雄 激素，髓质分泌肾上腺素和去 甲肾上腺素，是机体的应急器 官。
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CUSHING 的诊断
1mg地塞米松抑制试验
方法：午夜11～12点DXM 1mg口服， 比较服药前后8Am血F
结果判断： 标准——小于1.8ug/dl，排除库欣 ——大于5ug/dl，进一步检查 ——1.8～5ug/dl之间，随访
筛选试验：受干扰因素多
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肾上腺皮质腺瘤 51%
非功能性皮质腺瘤
功能性皮质腺瘤
肾上腺转移瘤
31%
肾上腺皮质癌
4%
其它
肾上腺囊肿 4%
嗜铬细胞瘤 4%
肾上腺增生 2%
脂肪瘤
2%
髓样脂肪瘤 2%
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肾上腺腺瘤
最常见的肾上腺肿瘤 发病率：2－3％，尸检9％ 脂质丰富的腺瘤：含细胞内脂质，70％ 乏脂性腺瘤：不含有细胞内脂质，30％ 糖尿病、高血压及恶性肿瘤患者发病率高 发病机率随年龄增加，60岁以上达5％ 病理：有包膜，表面光滑，切面黄色或褐色，质软。较
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临床表现
糖代谢紊乱
血F↑
拮抗激素胰岛素↑
高胰岛素血症
相平衡
失平衡
高胰岛素血症 类固醇性糖尿病
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临床表现
电解质紊乱
高钠、低钾：水肿、肾脏浓缩功能下降 严重低钾原因：
肾上腺皮质癌、异位ACTH综合症产生大量的 脱氧皮质酮（盐皮质激素作用） 低血钾 乏 力
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大肿瘤可有出血、坏死及囊变
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皮质醇增多症
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短 反
（-）
馈
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下丘脑 CRF
垂体
ACTH
长 反
馈
（-）
肾上腺 F
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（- ）
库欣综合征的病理生理
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库欣综合征
Cushing syndrome
各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致向心性肥
胖、多血质、紫纹、高血压、骨质疏松、糖尿病倾向为
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CUSHING 的诊断
2mg地塞米松抑制试验
方法：
先留24UFC和8Am血F作为对照 DX 0.5mg q6h（0.75 mg q8h） X 2天 第二天测 24h UFC和第三天测8Am血F
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临床表现
中重度高血压
皮质醇
钠水潴留
脱氧皮质酮
血
压
升
高
血浆肾素
AII增加
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临床表现
抗感染的能力
皮质醇免疫力下降： 单核细胞、巨噬细胞吞噬、杀伤 中性粒细胞运动、吞噬作用减弱 抗体形成障碍真菌、化脓扩散、菌血症、败血症
因为反应不明显发热不高误诊
肾上腺疾病
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解剖
肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。右肾上 腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝右叶之间，前 方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾上极前内方，前外侧 毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌脚。
右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。
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解剖
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正常CT解剖
特征的一组临床征群。
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库欣综合征
内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当暴露于过量 的内源性皮质醇中导致的一些临床状态。
特点为游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾上腺轴正常反 馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失。
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病因
依赖ACTH的库欣综合征 不依赖ACTH的库欣综合征
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临床表现
造血系统及血液改变
皮质醇
红细胞、Hb 多血质 中性粒细胞：重新分布 淋巴细胞、嗜酸性细胞：淋巴萎缩
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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临床表现
性功能障碍
女性： 月经、停经、 痤疮； 男性化 恶性
男性： 性欲减退、阴茎缩小、睾丸软
机制： 雄激素 皮质醇 LH、FSH
肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。右侧在右 膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左膈脚及腹主动 脉外侧，脾静脉后方。
形状：右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有小分枝 。左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹，无结节状突 起。
大小：前后径(宽径) 2-2.5cm、上下径(长径)2-4cm、 左右径(厚度)<1cm。
2. 24h尿F↑ 3.血ACTH测定
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24小时尿F
CUSHING 的诊断
诊断价值：是柯兴UFC一定高；敏感性100% 假阳性：很多急慢性应急 假阴性：库欣，尤其早期
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地塞米松抑制试验
【原理】 正常情况下地塞米松可抑制下丘脑CRH和垂体
ACTH的分泌，使血及尿皮质醇减少，本试验用于鉴别 不同原因所致的皮质醇增多症。
库欣病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌 双侧性肾上腺小结节增生 双侧性肾上腺大结节增生
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临床表现
体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低下，抑郁， 痤疮，紫纹，以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高血 压。
皮质醇增多症的表现是多种多样的。
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临床表现
神经、精神、皮肤
情绪不稳定、烦躁、失眠 色素沉着 异位的ACTH综合症 ACTH、LPH、MSH 色素 加深
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实验室检查
1.血F昼夜节律 正常：血F 8Am最高，8Am /4Pm ≥ 2倍， 4Pm /12MM ≥2倍 柯兴：血F↑，且昼夜节律消失