2015 先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识
“自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展”点评
“自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展”点评张天宇【期刊名称】《《中国眼耳鼻喉科杂志》》【年(卷),期】2019(019)006【总页数】2页(P378-379)【关键词】肋软骨; 耳畸形; 耳再造; 耳模矫正【作者】张天宇【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科上海200031【正文语种】中文耳先天性与后天创伤性畸形是临床常见、多发的疾病，可对听觉功能和颜面部外观产生影响，其中部分严重患者需要应用自体肋软骨进行再造修复。
自体肋软骨作为修复材料之一，具有取材方便、组织相容性佳及无排异反应等特点，在耳整形中被广泛应用。
本文就自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展进行综述。
1 先天性耳畸形先天性耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括耳郭形态异常和结构畸形。
形态异常指耳郭产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足，发病率高达20%，早期开展耳模矫正治疗可有效改善耳郭外观[1-2]。
耳郭结构畸形是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重结构畸形，国内每年新增该类病例近万例，为先天性结构畸形救助项目的重点[3]。
由于耳郭结构的缺失，采用耳模矫正技术难以纠正耳郭外观，通常需要利用自体肋软骨或人工材料进行修复重建。
目前国际上耳郭再造与修复的常用材料仍是自体肋软骨，当肋软骨不足或根据患者意愿，人工材料可作为补充选择[4-5]。
1.1 耳郭再造的年龄国际小耳畸形和闭锁工作组(International Microtia and Atresia Workgroup， IMAW)认为全耳郭再造的手术时机应在患儿6周岁以后，其中9周岁以后最佳。
该年龄段患儿发育良好，身高1.2 m以上，胸围(剑突水平)>55 cm，患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳郭支架，且对侧耳郭发育已接近成人，可以作为制作耳郭支架的模板。
在身体快速发育的青春期(12～15周岁)，肋软骨容易发生空心化改变，质地疏松，弹性及硬度变差，雕刻的耳郭支架难以塑形固定且稳定性差；成年之后，肋软骨容易发生钙化或者骨化，质地变硬、变脆，难以雕刻或者雕刻时易断裂。
先天性骨性外耳道发育畸形的CT表现及分类方法探讨
・ｌｌｌ２・圈１横断面扫描耳蜗层面，显示右侧颞骨鳞部发育畸形明显，向后移位，乳突肥大，并且向前移位，两者相结合形成“鳞乳裂”，发育畸形的鳞部、乳突占据了骨性外耳道的位置。
左侧为正常骨性外耳道结构。
１：正常的颞骨鳞部；２：颞Ｆ颌关节；３、５：鼓部；４：正常骨性外耳道；６：正常乳突；７：发育畸形的颞骨鳞部；８：鳞乳裂；９：发育畸形的乳突；１０：耳蜗图２横断面颞下颌关节层面，右侧颢骨鳞部发育畸形（２），明显向后延伸，包绕髁突前内３／４。
左侧为正常结构。
１：髁突；２：颡骨鳞部；３；乳突；４：鼓部；５：骨性外耳道图３横断面颞下颌关节层面，右侧颓骨髁突（２）后方未见鼓部结构，由软组织（３）取代。
左侧为正常结构。
ｌ：右侧颞骨鳞部；２：右侧髁突；３：软组织取代正常鼓部；４：右侧乳突；５：左侧颞骨鳞部；６：左侧髁突；７：左侧鼓部（正常发育）；８：左侧乳突图４冠状面右侧鼓部未发育，颞骨鳞部明显向下移位，占据了骨性外耳道的空间，并与岩部骨质形成了喇叭口状，开口向下，并被软组织充填。
１：颞骨鳞部；２：鼓室；３：发育畸形的鳞部与岩部形成的间隙，并充填软组织图５与图２为同一患者。
冠状面显示颞骨鳞部明显向Ｆ移位，占据正常骨性外耳道空间，并与髁突形成假性颞下颁关节。
茎突可见，上方位于颡骨鳞部与岩骨之问，并且与之形成假性“薹突鞘”。
右侧：ｌ：鳞部；２：鼹突；３：茎突；８：“茎突鞘”。
左侧为正常结构，４：骨部；５：骨性外耳道；６：乳突部；７：鼓室图６横断面显示左侧鼓部重度发育不良，骨性外耳道未形成，鼓部表现为不规则“骨块”，前后方与鳞部、乳突部形成鳞鼓裂、鼓乳裂。
左侧鼓部发育畸形。
１：鼓部；２：鼓乳裂；３：颞下颌关节；４：乳突；５：正常鼓部；６：外耳道状面均显示鼓部为不规则的骨质结构，横断面显示其为乳突前方不规则形骨块，与乳突之间形成未愈合的鼓乳裂，鼓乳裂宽度不同；前方与下颌骨髁突相邻，形成发育不良的颞下颌关节。
冠状面表现为鼓室外下方的不规则形骨块，与下颌骨髁突及颞骨乳突部毗邻，未形成骨性外耳道结构和形态（图６，７）。
MSCT对外中耳畸形听骨链及相关结构异常的诊断及评价
MSCT对外中耳畸形听骨链及相关结构异常的诊断及评价车子刚;孟玮;彭新桂;杨小庆;储成凤;葛洪;徐柏林;张庆翔;于振坤【摘要】目的:探讨外中耳先天性畸形听骨链及相关解剖畸形MSCT影像表现,为临床诊断和治疗提供准确信息.材料和方法:回顾性分析了在我院行颞骨多层螺旋CT 容积扫描的外中耳先天性畸形18例32耳,均行MPR、CPR重建显示听骨链及相关结构异常.结果:听骨链畸形中:锤骨畸形30耳,砧骨畸形28耳,镫骨畸形8耳,锤砧关节融合22耳,砧镫关节异常3耳,听小骨与鼓室壁融合15耳,镫骨足板固定前庭窗1耳;听小骨未显示2耳.听骨链相关畸形中:外耳道闭锁32耳,乳突硬化18耳,小鼓室畸形13耳,前庭窗畸形1耳.结论:MSCT能准确显示外中耳先天畸形听骨链及相关解剖结构畸形,为临床治疗提供准确信息.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)003【总页数】3页(P222-224)【关键词】耳疾病;畸形;体层摄影术,螺旋计算机【作者】车子刚;孟玮;彭新桂;杨小庆;储成凤;葛洪;徐柏林;张庆翔;于振坤【作者单位】东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学附属中大医院放射科,江苏南京210009;东南大学附属中大医院放射科,江苏南京210009;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102【正文语种】中文【中图分类】R764.7;R814.42先天性外中耳畸形是一种发病原因不明，以耳廓先天发育不良伴中耳畸形为特点的先天性疾病，是头颈部最常见先天性畸形之一，临床多有传导性耳聋等症状。
其发病率各统计资料有所差别，约为1/20 000～1/10 000［1-2］。
突发性聋诊断和治疗指南(2015)
３．平坦下降型：所有频率听力均下降，２５０—
８ ０００ Ｈｚ（２５０、５００、１ ８ ０００ ０００、２ ｄＢＨＬ。 ０００ ０００、３ ０００、４ ０００、
Ｈｚ）平均听阈≤８０
４．全聋型：所有频率听力均下降，２５０～８
均听阈≥８１
ｄＢＨＬ。
０００
Ｈｚ（２５０、５００、１ ０００、２ ０００、３ ０００、４ ０００、８ ０００ Ｈｚ）平
②平均听力损失＜３０ ｄＢ者，自愈率较高，可口服给 药，包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回
流药物（如马栗种子提取物）等，也可考虑鼓室内或 耳后注射糖皮质激素（甲泼尼龙、地塞米松或复方 倍他米松等）；听力损失≥３０ ｄＢ者，可采用银杏叶
提取物＋糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用 ②的方案治疗无效，和／或耳闷加重，可给予降低纤 维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物
０００及８
０００
Ｈｚ的骨导和气导听阈。
万方数据
主堡里昱塑噬基亟窆Ｅ型盘查垫！！生！旦箜！Ｑ鲞笙！塑垦！也』Ｑ！！虫ｉ趔！型！趔旦！型盟！丛！！垡：！！堡垫！ｉ：！些塑：盟坚！
综合征、ｕｓｈｅｒ综合征、Ｐｅｎｄｒｅｄ综合征等）、外伤、药 物中毒、噪声性聋等。 治 疗
二、分型治疗推荐方案
全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较
２５０
无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照 泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙４０ ｍｇ或地塞米松
１０
ｍｇ，疗程同口服激素。 激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为
补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射Ⅲ∞］。鼓 室内注射可用地塞米松５ ｍｇ或甲强龙２０ ｍｇ，隔日 １次，连用４～５次。耳后注射可以使用甲强龙２０～
治疗。
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文）先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。
临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。
除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。
MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。
MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。
外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。
同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。
Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。
在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。
2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。
先天性外中耳畸形诊疗进展
•394 _中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2021年4月第56卷第4期Chin J Otorhinolaryngo丨丨丨eacJ Nerk Surg，Apri丨2021. Vol. 56, No. 4•综述•先天性外中耳畸形诊疗进展张天宇李辰龙复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科耳鼻喉科研究院卫健委听觉医学重点实验室，上海200031通信作者：张天宇，Email:ty.zhang2006@【摘要】先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷,包括形态畸形和结构畸形近年来随着专科整形理念的逐步完善、多学科诊疗的融合与发展，各种治疗技术不断完善，国内外相继发表相关诊疗共识。
本文就先天性外中耳畸形的最新研究成果和诊疗进展进行综述：基金项目：国家自然科学基金（81771014、81800920)Progress in diagnosis and treatment of congenital ear malformationZhang Tianyu, Li ChenlongDepartment of Facial Plastic and Reconstructive Surgery, ENT institute, Eye & ENT Hospital, NHC KeyLaboratory of H earing Medicine (Fudan University), Shanghai 200031, ChinaCorresponding author: Zhang Tianyu,Email:***********************Fund program:National Natural Science Foundation of China(81771014, 81800920)先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括 形态畸形和结构畸形。
形态畸形指耳廓产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足，早期开展耳模矫正治疗可有效改 善耳廓外观。
耳鼻专科整形与面部修复重建的实践与思考
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2021 年4 月第56 卷第 4 期Chin J Otorhinolaryngol Head Neck Surg, Apri丨2021，Vol. 56, No. 4•319 ••专家论坛•耳鼻专科整形与面部修复重建的实践与思考张天宇1李圣利2王成元3李辰龙11复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科耳鼻喉科研究院卫健委听觉医学重点实验室，上海200031 ;2上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科200011;3中曰友好医院整形外科，北京100029通信作者：张天宇，Email:ty.zhang2006@【摘要】耳鼻喉科与整形外科医生在耳鼻面畸形与缺损的美学整复与重建中，相互学习密切合作，逐步形成一批专科整形特色的医生队伍。
“专科医生做整形，整形医生学专科”的专科化整形新理念不断完善，两科医生从合作到融合，共同参与探索践行专科化整形理念的学科建设及人才培养。
本文就国内外学者在耳鼻专科整形与面部修复重建领域的最新探索和实践成果进行总结，并就新的学科发展理念、模式与方向进行分析，以期推动和促进专科化整形的实践和理论不断完善。
基金项目：国家自然科学基金面上项目（81771014)Practice and thought on facial plastic and reconstruction surgeryZhang Tianyu1, Li Shengli2, Wang Chengyuan3, Li Chenlong1'Department of Facial Plastic and Reconstructive Surgery, ENT institute, Eye & ENT Hospital, NHC KeyLaboratory of Hearing Medicine (Fudan University), Shanghai 200031, China; 2 Department of Plasticand Reconstructive Surgery, the Ninth People’s Hospital, Shanghai Jiaotong University School ofMedicine, Shanghai 200011, China; 3Department of Plastic Surgery, China-Japan Friendship Hospital,Beijing 100029, ChinaCorrespondingauthor:ZhangTianyu,Email:***********************Fund program: National Natural Science Foundation of China (81771014)各种原因所致的耳、鼻、面形态与结构畸形是 常见病，会对颜面部外观和器官功能产生严重的影 响，其外形的美学修复、器官的功能重建以及疾病 的治疗复杂而困难，大多需要耳鼻喉科、整形外科、领面外科等多学科协同工作。
先天性中耳畸形的诊断与治疗
・专家笔谈・先天性中耳畸形的诊断与治疗赵守琴１ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７２９９．２０１６．０２．００１ 网络出版时间：ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／４２．１３９１．Ｒ．２０１６０２２４．１５０２．０１０．ｈｔｍｌ网络出版地址：２０１６－２－２４ １５：０２【中图分类号】 Ｒ７６４．７＋２ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００６－７２９９（２０１６）０２－０１１３－０３ 先天性中耳畸形在临床上较为常见，既可与耳廓畸形、外耳道畸形合并存在，也可单独发生，主要表现为传导性听力损失，少数为混合性或感音神经性听力损失。
诊断主要依据病史（自幼听力障碍或伴有外耳畸形）、听力学检查（传导性或以传导性为主的混合性听力损失）及颞骨高分辨率ＣＴ检查结果进行综合判断。
除了合并先天性外耳道狭窄者（因其容易并发胆脂瘤，手术以切除胆脂瘤、预防并发症为主）外，先天性中耳畸形治疗的目的为改善患者听力；治疗方式包括：常规听骨链重建术（伴或不伴外耳道成形）、人工听觉植入术（ＢＡＨＡ、振动声桥及骨桥）及佩戴助听器（以软带骨导助听器为首选）。
１ 中耳的胚胎发生学胚胎时期外耳、中耳和内耳分别独立发生，其中之一发育畸形，其他部分不一定也畸形。
由于外、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同，故８０％～９０％的外、中耳畸形（通常外耳与中耳畸形合并存在）者，其内耳正常。
中耳腔由第一咽囊发育而来，咽囊的盲端扩展形成原始中耳腔，其末端经由咽鼓管和咽部相通。
锤骨和砧骨来自第一鳃弓，镫骨来自第二鰓弓的一个独立原基，镫骨原基是由两个部分组成的特殊结构：上部将形成底部（ｂａｓｅ），下部在胚胎发育过程中有镫骨动脉穿行，最后会形成前后弓和镫骨头［１，２］。
由此可见，在胚胎发生学上，镫骨各部分发育可能相对各自独立，所以畸形的变异也最多。
２ 中耳畸形的特点及分类与外耳道畸形合并存在的中耳畸形，主要依据外耳道畸形程度进行分类，尽管分类方法很多，包括Ａｌｔｍａｎｎ分型［３］、ＤｅＬａＣｒｕｚ分型［４］及Ｓｃｈｕｋｎｅｃｈｔ分类［５］等，总的来说分为外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。
扩张皮瓣法外耳再造术矫正先天性小耳畸形
扩张皮瓣法外耳再造术矫正先天性小耳畸形聂开瑜;韩文杰;祁建平;曾雪琴;孙广峰;邓呈亮;魏在荣;金文虎;王波;唐修俊【摘要】目的探讨扩张皮瓣法联合自体肋软骨支架移植治疗先天性小耳畸形的临床疗效.方法2008年8月至2010年12月,采用扩张皮瓣法联合自体肋软骨支架移植治疗25例先天性小耳畸形患者.男15例,女10例.年龄6-30岁,平均12岁.术前患者均存在不同程度的小耳畸形.结果术后患者伤口愈合良好,无并发症发生.25例患者均获随访6月～1年,平均随访8月.患者术后再造耳解剖结构清晰,位置、大小、形态与健侧基本一致.结论扩张皮瓣法联合自体肋软骨支架移植矫正先天性小耳畸形疗效可靠,并发症少,易于操作,是修复先天性小耳畸形的简单有效的手术方法.【期刊名称】《遵义医学院学报》【年(卷),期】2011(034)004【总页数】3页(P393-395)【关键词】先天性小耳畸形;皮肤软组织扩张器;自体肋软骨支架;外耳再适【作者】聂开瑜;韩文杰;祁建平;曾雪琴;孙广峰;邓呈亮;魏在荣;金文虎;王波;唐修俊【作者单位】遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003;遵义医学院附属医院整形外科,贵州遵义563003【正文语种】中文【中图分类】R6221 临床资料1.1 一般资料本组患者男15例，女10例。
年龄6~30岁，平均12岁。
均为先天性小耳畸形患者。
入院前均存在不同程度的小耳畸形。
入院体格检查可见患侧残耳呈腊肠状、贝壳状、花生状，无正常的耳轮、对耳轮、三角窝、耳甲腔、耳屏等外耳解剖结构。
先天性外中耳畸形的听力重建策略
屮平 1.1•鼻咽喉头颈夕卜科.公志2021年 4 第56 卷第4 朗Chin J Otorhinolaryn^ol Head Neck Surg, April 2021. \ ol. 56, No. 4•409 *•继续教育园地-先天性外中耳畸形的听力重建策略赵守琴首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科100730. Kmail:shoiu|inzhao@163.(.(>m【摘要】先天性外中耳畸形也称小耳畸形.是耳科最常见的一种畸形，主要表现为外中耳形态结构异常及听力异常，治疗方案包括耳廓再造及听力®建两部分..本文针对先天性外屮耳畸形患者的听力重建策略问题进行讨论.为临床提供参考Strategies for hearing reconstruction of congenital microtia and atresiaZ h a o Sh o u q inD e p a rtm e n t o f O to rh in o la ry n g o lo g y H e a d a n d N e c k S u rg e r y,B e ijin g T o n g re n H o s p ita l,C a p ita l M e d ic a lU n iv e rsity,B e ijin g100730, C h in a,E m a il:sh o u q in z h a o@先天性外中耳崎形（congenital micro〖ia-at丨，esia,CMA)即小耳畸形，是耳科常见的畸形种类，全球发病率为2.06/ 10 000 1，其中单侧畸形更为常见，发病率约为双侧的3倍：，右侧多于左侧，男性多于女性CMA包括耳廓、外耳 道、中耳甚至内耳畸形，可单独发生也可合并存在V主要 表现为出生后耳廓形态异常，并伴有外耳道狭窄或闭锁以 及其他中耳结构的异常，少数可伴有内耳畸形CMA患者的治疗主要包括耳廓再造和听力S建两方 面，是耳科及整形外科医师共同关注的焦点和难点由于CMA患者在畸形类型、畸形侧別、畸形程度、是否伴有并发 症等方面存在多样性，W此治疗方式的选择也较为复杂 本文针对不同畸形类型、不同畸形程度、不同畸形侧別、伴 发不同种类并发症的CMA患者的听力重建策略问题进行 讨论，供临床参考一、先天性外耳道畸形1.先天性外耳道狭窄：外耳道直径小于4 mm时诊断外 耳道狭窄，是先天性外耳道畸形中常见的一种，易合并胆脂 瘤，尤其当外耳道直径小于2 mm时，合并胆脂瘤的发生率 明显增加。
突发性耳聋指南(2015)
一、基本治疗建议 1. 突聋急性发作期(3 周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖 皮 质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低 黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。 2. 糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天 1mg/kg(最大剂量 建 议为 60 mg)，晨起顿服；连用 3d，如有效，可再用 2d 后停药，不 必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼 尼松剂量类比推算，甲泼尼龙 40mg 或地塞米松 10mg，疗程同口服激 素。
定义 72h 内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相 邻的两个频率听力下降≥20dBHL。 注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为 突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。
分型 突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降 型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。 1. 低频下降型：1000Hz(含)以下频率听力下降，至少 250、500Hz 处听力损失≥20dBHL。
③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。 3. 全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：①降低纤维蛋 白 原药物(如巴曲酶)；②糖皮质激素；③改善内耳微循环药物(如银 杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。
注：附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考。
1. 低频下降型：激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳 多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素组有效率最高，为 95.83％。 建议方案：①糖皮质激素；②5％葡萄糖 250ml+金纳多 87.5mg 静脉 滴注，连用 10d。 2. 高频下降型：利多卡因、利多卡因+激素、金纳多、金纳多+ 激素四组治疗方案中，金纳多+激素组有效率最高，为 68.33％；对 耳鸣疗效最好的是利多卡因+激素组，有效率达到 100％。建议方案 ： ①糖皮质激素；②0.9％生理盐水 250ml+金纳多 105.0mg 静脉滴注， 连用 10d；③0.9％生理盐水 250ml+2％利多卡因 10ml 静脉滴注，连 用 10d。 3. 平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶+金纳多、金纳多+激 素 、金纳多+巴曲酶+激素四组治疗方案中，均是金纳多+巴曲酶+激素 组有效率最高，平坦下降型为 87.39％、全聋型为 78.31％。建议方 案：①糖皮质激素；②0.9％生理盐水 100ml+巴曲酶 5-10BU，隔日 1 次，巴曲酶首次 10BU，之后每次 5BU，共 5 次，每次输液时间不少于 1h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于 1g/L，则暂停 1d 后再 次复查，高于 1g/L 方可继续使用；③0.9％生理盐水 250ml+金纳多 1. mg 静脉滴注，连用 10d。
先天性外中耳畸形病人听力重建与耳廓再造术的护理
２２ １ 一 般 护 理 ．．
按 耳 鼻 喉 及 整 形外 科 术 后 常 规 上 ， 勿压迫术区 ； 手术 当天应 卧床休息 ， 术后第 １ 天可 下床活动 ， 全耳再造 术 因取肋 软骨 ， 不
中图分类号 ： ４ ３ ７ Ｒ ７ ．６ 文献标识码 ： Ｃ 文章编号 ：０ ９ ６ ９ （ ０ ７ ５ １０ ４ ３ ２ ０ ） Ｂ一１ ７ —０ ２６ ２ 时听力 需 要 ＿ 。对 单 侧 畸形 者 ， 般 在 １ ３ ， 一 ５岁 ～１ ８岁 时 手
先 天性 中耳畸形 是 由第一 、 二鳃 弓及 第一鳃 沟发育 异常 第 引起 ， 可发生于单侧或双侧 。自 １９ ９ ４年 １ 月一２ ０ ０５年 １ 月我科 与整形外科 合作 对 ５ ０例先天性外中耳畸形病人进行手术治疗 ， 效果比较满 意。现报告 如下 。 １ 临床资料 本组 ５ ０例中男 ３ ９例 ， １ 例 ， 女 １ 年龄最 小 ３岁 ， 大 ４ 最 ３岁 。 单耳畸形 ３ ， ５例 双耳 畸形 １ ， ５例 均行单 耳手术 ， 左侧 ２ ６例 ， 右 侧２ ４例 。小耳畸形按 Ａ ｔ ｎ 分 型… ： ｌ ｎ ｍａ Ｉ型 １ ， ０例 Ⅱ型 ３ ５例 ，
个月施行 ， 术后 ７ｄ ０ｄ首 次换药 ， 架 固定 ２周 ～３周 。严 ～１ 模 禁吸烟 ， 因吸烟可使 小血管痉 挛影响皮瓣血液循环。 ２ １ ３ 术前常规检查 ．． 协助完成术前 心 、 、 、 、 肺 血 尿 听力 、 影像
Ⅲ型 ５例 。应用 多孔 高 密度 聚 乙烯 （ Ｄ ＯＲ）２作 支架行 耳 ＭＥ Ｐ ｌ Ｊ
术ＥＪ行听力重建和耳廓再造术 。全耳廓再造手术除局部感染 、 ５， 严重的全身性疾病 及血 液病外 ， 几乎 无禁忌 。全耳廓再 造术分
Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识2023(完整版)
Chiari畸形∏型诊疗中国专家共识2023(完整版)摘要Chiari畸形∏型(CM-Π)常合并脑积水及脊髓空洞，部分CM-I1患者可出现神经急重症甚至死亡。
我国目前每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理仍不规范。
故中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家，围绕CM-I1的发病机制、临床表现、诊疗方案等内容制定了CM-∏诊疗中国专家共识，以期进一步改善我国CM-H患者的疗效和预后。
刖≡Chiari畸形∏型(Chiarima1formationtype∏,CM-Π)为脊柱裂相关的小脑尾侧移位，同时包含脑干和第四脑室向下移位，常合并脑积水及脊髓空洞［1］。
除上述结构异常外，还可合并其他各种幕上和脑干异常，如月并版体和联合结构发育不良、皮层发育不全、海马发育不良以及脑桥伸长、中脑顶盖喙状突起等［2］。
超过95%的CM-II患者合并脊髓脊膜膨出(mye1omeningoce1e,MMC)［3］o目前我国尚缺乏针对CM-∏的全国系统性流行病学调查，但CM-I1与新生儿脊柱裂具有极大相关性，现有的以医院为基础的出生缺陷监测系统以及山西、北京、深圳等地区流行病学数据显示我国脊柱裂发病率地区差异较大，为(0.045~1.500)/1000人［4-6］o10%~30%的CM-∏患者在其一生的不同阶段出现症状［7］。
CM-∏的典型临床表现为脑干症状：呼吸模式改变、呕吐反射抑制和动眼神经麻痹。
20%症状性CM-II患者可能表现为神经急重症，包括舌咽迷走神经障碍,呼吸吞咽功能严重受损、进行性恶化甚至死亡［8］。
此外，当存在颈段脊髓空洞时，可发现放射性疼痛和感觉运动功能丧失等上肢症状［9］。
对于出现临床症状的CM-II患者，治疗方式包括脑室引流、脑室造屡及枕下减压手术等［7］。
目前,随着孕期叶酸的补充及宫内MMC修复术的普及，CM-∏的发病率有所下降［3］,但是我国每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理尚不规范。
先天性外中耳畸形的早期听力诊断与干预策略
能仅单一部位畸形，极少患者合并内耳畸形。目前发病 机制不明确，有研究认为主要是颅神经嵴细胞（cranial neural crest cell，CNCC）衍化过程中受影响导致第一 咽囊、第一鳃弓(下颌弓）、第二鳃弓（舌骨弓）、第一鳃裂 及中胚层间充质组织在孕期发育畸变。已有报道的高危 因素有缺氧（如高海拔地区）、妊娠早期存在烟、酒、致畸 药物使用史（如抗癫痫药三甲双酮、卵泡激素雌三醇、促 排卵药克罗米芬和维生素A等），以及上呼吸道感染、炎 性反应、免疫抑制剂使用史、自然流产史及妊娠期糖尿 病等；孕早期即开始服用叶酸制剂可能降低风险[3]。由于 外、中耳从胚胎发育上来源与内耳不同，因此仅有不足 10%的患者合并内耳畸形，伴发畸形常见的是颌骨发育 畸形(如半面短小)、腭裂，其次是眼部畸形，有部分患者 伴随先天性心脏及肾脏畸形以及脊柱畸形、肋骨畸形、 尿道下裂等[4]。外中耳畸形遗传学外显率差异显著，同一 遗传型但表型复杂、差异大，且由于发病机制不确定性，
新生儿外科病房先天性畸形患儿听力筛查结果分析
新生儿外科病房先天性畸形患儿听力筛查结果分析魏幼华;王智楠;陈平;刘萍【期刊名称】《听力学及言语疾病杂志》【年(卷),期】2013(21)4【摘要】目的分析外科病房中先天性畸形新生儿的听力筛查结果,探讨外科先天性畸形是否为听力损失的高危因素.方法选择2008年1月~2009年12月新生儿外科病房中有先天性畸形但不具备国家颁布的13项听力损失高危因素的574例(腹壁及消化系统畸形205例,心脏与大血管畸形98例,神经系统畸形51例,泌尿及其他系统畸形48例,多发畸形172例)新生儿作为研究组,以6 698例同期产科病房正常新生儿为对照组.研究组在出院前采用AABR和TEOAE进行听力筛查,任意项筛查未通过的患儿3月龄时作全面听力学评估,包括ABR、OPOAE和高频声导抗;对照组出生3~5天采用TEOAE初筛,未通过者在生后1月至42天复筛,仍未通过者进行听力学评估,比较两组听力损失的检出率.结果研究组TEOAE单项未通过12例,AABR单项未通过4例,两项同时未通过30例,有45例进行了听力学诊断,最终2例4耳诊断为听力损失,先天性听力损失的检出率为3.48‰(2/574).对照组初筛未通过率2.28%(153/6 698),复筛未通过率为1.57%(105/6 698),105例行听力学诊断,最终诊断先天性听力损失15例,检出率为2.24‰(15/6 698),两组先天性听力损失的检出率差异无统计学意义(P>0.05).结论排除了13项听力损失高危因素以外的外科先天性畸形并不是听力损失的高危因素.【总页数】3页(P362-364)【作者】魏幼华;王智楠;陈平;刘萍【作者单位】武汉市妇女儿童医疗保健中心耳鼻咽喉科,武汉,430016;武汉市妇女儿童医疗保健中心耳鼻咽喉科,武汉,430016;武汉市妇女儿童医疗保健中心耳鼻咽喉科,武汉,430016;武汉市妇女儿童医疗保健中心耳鼻咽喉科,武汉,430016【正文语种】中文【中图分类】R764.04【相关文献】1.开展新生儿听力筛查在检测先天性听力障碍中的作用 [J], 毕务霞;孙玉红2.先天性畸形新生儿听力筛查结果的临床分析 [J], 常艳芬3.四川省新生儿筛查中心新生儿先天性甲状腺功能低下症与苯丙酮尿症筛查结果分析 [J], 胡琦;欧明才;张钰;周婧瑶;王蕊4.高危新生儿先天性肾脏及尿路畸形超声筛查及结果分析 [J], 李博;马常建;李文妍;徐红;殷玉芳;王媛媛;蒋华芳;高健5.山东地区1056例新生儿听力筛查联合耳聋基因筛查结果分析 [J], 孙毅;刘雅琳;刘晓莉;孙丽丽;潘持国;张斌因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
多层螺旋CT显示先天性中耳畸形患者面神经管鼓室段走行异常
多层螺旋CT显示先天性中耳畸形患者面神经管鼓室段走行异常韩蕾;董季平;邬小平;马鸣岳;赵芸芸;孙鹏峰;刘红生【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2022(38)11【摘要】目的观察MSCT显示先天性中耳畸形(CMEM)患者面神经管(FNC)鼓室段走行异常的价值。
方法回顾性分析94例CMEM患者(CMEM组,包括63例单侧及31例双侧受累,共125侧)及98例非CMEM患者(对照组,191侧)颞骨上缘至乳突下缘轴位CT图像,根据CT表现将CMEM分为3型。
于MSCT多平面重建(MPR)冠状位前庭窗(OW)正中层面图像中测量FNC鼓室段与外骨半规管(LSC)下缘间距离(FNC-LSC)、FNC鼓室段与OW外缘(FNC-OW)之间的垂直距离,以定位FNC鼓室段走行;比较FNC鼓室段走行在不同范围、类型CMEM患者中的差异。
结果 CMEM组FNC-LSC距离大于、而FNC-OW距离小于对照组(P均<0.05)。
双侧CMEM患者FNC-LSC距离最大,单侧CMEM患者次之,对照组最小,差异均有统计学意义(P均<0.05);双侧CMEM患者FNC-OW距离最小,单侧CMEM患者次之,对照组最大,差异均有统计学意义(P均<0.05)。
CMEM组125侧中,CMEMⅠ型18侧,Ⅱ型45侧,Ⅲ型62侧;Ⅲ型FNC-LSC距离最大,Ⅱ型次之,Ⅰ型再次之,对照组最小;除Ⅰ型与对照组差异无统计学意义外,其余两两比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。
Ⅲ型FNC-OW距离最小,Ⅱ型次之,Ⅰ型再次之,对照组最大;Ⅲ型FNC-OW距离明显小于Ⅱ型、Ⅰ型及对照组(P均<0.05),其余两两比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。
结论 CMEM常伴FNC鼓室段走行异常;根据冠状位MSCT MPR图像可准确判断FNC鼓室段移位及其程度,有利于术前风险评估。
【总页数】5页(P1626-1630)【作者】韩蕾;董季平;邬小平;马鸣岳;赵芸芸;孙鹏峰;刘红生【作者单位】西安交通大学附属西安市中心医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R764.72;R814.42【相关文献】1.多层螺旋CT面神经管全程多平面重组显示及其在骨折中的诊断价值2.多层螺旋CT面神经管曲面重建应用于中耳手术中的解剖学研究3.多层螺旋CT多平面和曲面重建成像显示面神经管的应用价值4.多层螺旋 CT 及磁共振检查技术对复杂型先天性心脏病患者大血管异常的影像学评价5.多层螺旋CT血管成像在显示先天性微小肾动静脉畸形方面的应用价值分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。