急性白血病血液病诊疗指南
白血病诊疗指南
造血干细胞移植
自体造血干细胞移植
使用患者自身的造血干细胞进行移植，重建患者造血系统和免疫系统。
异体造血干细胞移植
使用供体（他人）的造血干细胞进行移植，重建患者造血系统和免疫系统。
04
白血病护理与康复
心理护理
理解和尊重
理解和尊重白血病患者的感受 和需求，提供心理支持和安慰
。
建立信任
与患者建立良好的信任关系， 鼓励他们表达自己的感受和问 题，提供有效的沟通和支持。
白血病有不同的类型，包括急性淋巴细胞白血病（ALL）、 急性髓系白血病（AML）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）和 慢性髓系白血病（CML）等。每种类型的白血病在症状、诊 断和治疗上都有所不同。
白血病的发病机制
白血病的发病机制涉及多个因素，包括遗传、环境、生活 方式等。某些基因的突变或缺失可能导致白血病的发生， 例如TP53、RB1等基因的突变与肿瘤的发生密切相关。
结果
经过治疗，患者的病情得到了控制，生活质 量得到了提高。
案例三：骨髓移植治疗白血病案例
患者
一名25岁的女性，患有急性淋巴细 胞白血病，经过多次化疗后病情复发 。
诊断
医生建议进行骨髓移植以治愈疾病。
治疗
患者在骨髓库找到了合适的供体，并 接受了骨髓移植手术。术后接受了免 疫治疗和康复治疗。
结果
经过治疗，患者的病情得到了治愈， 并恢复了正常的生活和工作。
病。
治疗
患者接受了为期12周的化疗 ，包括诱导缓解、巩固治疗和
髓外白血病的治疗。
结果
经过治疗，患者的病情得到了 控制，并顺利完成了化疗。
案例二：慢性髓性白血病诊疗案例
患者
一名42岁的男性，首发症状为疲劳、脾肿大 和左上腹不适。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果，选择合适的药物进行巩固 强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量，以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测 患者的病情变化和药物反应，及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
03
改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化， 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外， 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。
急性髓系白血病中国诊疗的指南(2017年版)
AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
标准剂量Ara-C诱导治疗后监测
复查骨髓进行治疗调整
停化疗后第7-14天 （骨髓抑制期）
复查骨髓
① 存在明显的残留白血病细胞(10%)：考虑双诱导治疗 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下：可予双诱导治疗 ，采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA、 DNR、米托蒽醌（Mitox）等）或等待恢复 ① 残留白血病细胞10%, 增生低下：等待恢复
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分 急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
2.不适合标准剂量化疗
① 低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合 小剂量化疗；小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg， 每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
② 支持治疗
1.低强度化疗：低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合小剂量化疗； 小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg，每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期)
复查骨髓、血常规
① 取得CR：进入缓解后治疗
② 骨髓已恢复，但达不到CR标准的： 按诱导失败对待
③ 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：按治疗失败对待
完全缓解
▪ 1．白血病的症状和体征消失。 ▪ 2．外周血中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)
▪ 骨髓无白血病状态（MLFS）：骨髓原始细胞小于5%，外周血原始细胞及髓外病灶消失，对血象恢复没 有要求。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
4．联合靶向药物的治疗方案： ▪ 研究显示在化疗方案的基础上联合靶向药物可以提高缓解率及
MRD转阴比例，因此，可以酌情考虑在化疗基础上联合靶向药物， 中高危组联合维奈克拉（1~2周）； ▪ 高危组接受标准强化诱导治疗缓解率低于低中危组，亦可采用维 奈克拉联合去甲基化药物诱导治疗；FLT3突变患者可以联合FLT3 抑制剂；IDH突变患者可以联合IDH抑制剂（证据等级2b）。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
（4）其他巩固治疗方案： ①中大剂量Ara-C（1~2 g·m-2·12 h-1，6个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类等药物联合应用，2~3个疗程后行标准剂量化疗，总 的缓解后化疗周期≥4个疗程（证据等级1b）。 ②标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等），总 的缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行 （或不行）自体造血干细胞移植（证据等级2b）。
▪ 初诊不能耐受强烈治疗的患者经过低强度诱导治疗达完全缓解后，如果可以耐受强 化疗，应按照可以耐受强化疗患者的治疗方案选择。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
AML（非急性早幼粒细胞诱导治疗 1．常规的诱导治疗方案：标准剂量阿糖胞苷（Ara-C）100~200 mg·m2·d-1×7 d联合去甲氧柔红霉素（IDA）12 mg·m-2·d-1×3 d或柔红霉素 （DNR）60~90 mg·m-2·d-1×3 d（证据等级1a）。 2．含中剂量Ara-C的诱导治疗方案：高三尖杉酯碱（HHT）2 mg·m2·d-1×7 d，DNR 40 mg·m-2·d-1×3 d，Ara-C前4 d为100 mg·m-2·d-1， 第5、6、7天为1 g·m-2·12 h-1（证据等级1a）。
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南中国急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）是一种较为特殊的白血病亚型，其特点是APL患者的骨髓中早幼粒细胞明显增多，可以导致出血并发症。
针对这一特殊病情，中国医学界制定了《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》来指导临床工作。
一、临床表现急性早幼粒细胞白血病的临床症状主要有进行性发热、出血、皮肤瘀斑、骨与关节疼痛等。
这些症状可以帮助医生快速诊断和治疗APL。
二、诊断标准诊断APL主要基于以下几个方面的判断：外周血象中早幼粒细胞明显增多，骨髓中原始粒细胞比例大于20%，早幼粒细胞明显增多，持续性中性粒细胞减少。
能够看到特征性的伪麦芽球，常见的染色体易位是t（15；17），发现PML-RARa融合基因。
当然，这些指标是相对的，具体还要以实验室检查为准。
三、治疗方案1.积极控制出血由于APL患者常常伴有出血并发症，所以治疗的初期需要积极控制出血。
给予草酸铁、大剂量止血酶原等会有助于改善出血情况。
2.化疗方案现在常用的化疗方案是以ATRA（维甲酸）和酒石酸阿罗芬尼（Ato）联合化疗。
ATRA作用于早幼粒细胞，促成其分化为成熟的粒细胞，而阿罗芬尼则阻断白细胞増生。
这个方案综合考虑了早幼粒细胞分化和增殖的特点，能够起到较好的治疗效果。
3.病理形态学评估治疗过程中，需要对病理形态学进行定期评估，以确定治疗的疗效和预后。
4.分子生物学检查在治疗中，需要进行分子生物学检查，以确定是否达到了MRD （Minimal Residual Disease）阴性状态。
MRD阴性表示患者的干预效果较好，预后也较好。
5.预后评估对于APL患者的预后，除了在治疗中观察治疗效果外，还可以采用较为常见的预后评估模型，如Sanz模型和PETHEMA（西班牙血液病学学会）评分，辅助判断患者的预后情况。
四、随访及复发治疗由于APL的特殊性，需要进行长期随访，以及及时处理复发等情况。
难治急性髓系白血病诊治指南
(5)含中、大剂量Ara-C的方案： Ara-C 1～3g· m-2，每 12 h 1次，第 1、 3、 5、7天，联合DNR 45 mg／m-2或 IDA 10 mg／m-2 ，第2、4、6天或Mitox或Vpl6。或Ara-C 2～ 3g· m-2 每12 h 1次，第l一6天。
(6)ME 方 案 ： Mitox 10 mg· m-2 ， 第 l 一 5 天 ； Vpl6 100 mg· m-2，第1—5天。
(1)年龄<60岁：考虑用①FLAG方案；②中、大剂量Ara-C 联合IDA／Mitox／Acla／Vp16；③HHT+Ara-C+蒽环类药 物；④预激方案；⑤新药试验。 停药 6 个月后复发者可以再次使用原先有效的方案，如 IDA+Ara-C等。
(2)年龄>60岁：临床试验、积极的支持治疗或预激方案。
难治性 AML 。诊断标准：①标准方案 诱导化疗 2 个疗程未获 CR ；②第 1 次 CR后6个月内复发者；③第1次CR后6 个月后复发、经原方案再诱导化疗失 败者；④ 2 次或 2 次上复发者；⑤髓外 白血病持续存在。
难治复发AML治疗策略
1．使用与原方案无交叉耐药的新药组成化疗方案或加大 药物剂量。如将柔红霉素(DNR)换为去甲氧柔红霉素(IDA)、 阿克拉霉素(Acla)或米托蒽醌(Mitox)，或加用原治 疗方案 中未用过的药物如高三尖杉酯碱(HHT)、氟达拉滨 (Flu)、 足叶乙甙(Vpl6)、吖啶类(AMSA)或联合应用三种化疗药物 等。
停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案。
方案举例
(1)FLAG 方 案 ： Ara-C+Flu+G-CSF(GM-CSF) ： G-CSF (GM-CSF)200 µg· m-2· d-1 ， 第 0—5 天 ； Flu 30 mg／m2，第 1～5天；Ara-C 1-2 g／m2， Flu用后4 h使用，第1-5天，静脉滴注3 h。 Flu 是一种腺苷类药物。 FLAG方案是在 Flu+AraC 的 基础上加用 G—CSF 组成的，是目前治疗难 治复发性AML高效、耐受性较好的方案。
急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
年龄
01
1．病史采集及重要体征
2．实验室检查
实验室 检查
骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)
血常规、血生化、出凝血检查
免疫分型
分子学检测(初级检查)： C-Kit、 BCR-融合基因、FLT3-ITD、 NPM1、CEBPA等基因突变
细胞遗传学
分子学检测(次级检查)：IDH1、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变
骨髓增生异常综合征：表现为血细胞减少(尤其是白细胞减少)的AML患者需与骨髓增生异常综合征相鉴别。主要鉴别点在于，骨髓增生异常综合征原始细胞小于20%，一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症状。
再生障碍性贫血：表现为全血细胞减少，骨髓增生减低的患者需与该病鉴别。该病原始细胞少见，无肝脾肿大。
5
巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多、幼粒细胞PAS反应常为阴性。
3
2
1
4
完全缓解
预后良好组 预后中等组 预后不良组 4.未进行染色体核型等检查、无法进行危险度分组者
按遗传学预后分组治疗
多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药应用 其它缓解后治疗方案
3．诊断、分类
急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照世界卫生组织(WHO 2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%
证实以下克隆性重现性细胞遗传学异常： t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12) 即使原始细胞<20%，也应诊断为AML
急性白血病血液病诊疗指南
急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】起病急缓不一，急者出现突然高热和／或出血。
缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
1. 贫血往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。
2. 发热半数人以发热为首发症状。
可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。
3．出血【诊断要点】1. 起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据：原始细胞>30％(参照2000年世界卫生组织标准，原始细胞>20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90％；过氧化物酶>3％M2 原始细胞20—90％；单核细胞<20％M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20～90％；单核细胞20--80％M5 M5a 原始单核细胞>80％，M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50％，原粒或原单细胞≥30％M7 原始巨核细胞>20％急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：L1 原幼淋细胞>30％，原始细胞小而一致，核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型：同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1．分型(1)AML伴染色体异常：(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML／MDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2．诊断：原始细胞占30％改为20％可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少M2 M2a：原粒细胞30％一90％，单核细胞<20％，早粒细胞以下阶段<10％。
血液科常见疾病分级诊疗指南 急性白血病(AL)
血液科常见疾病分级诊疗指南急性白血病（AL）一.疾病相关情况（一）定义：急性白血病是一组起源于造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病。
幼稚细胞大量增殖并蓄积于骨髓、外周血以及肝、脾、淋巴结等器官，使正常造血功能受抑，临床主要表现为贫血、出血、感染和全身组织浸润等征象。
本病起病较急，进展迅速，如不及时治疗，患者常于数月内死亡。
（二）分类：急性白血病可分为急性髓性白血病和急性淋巴细胞白血病两大类型。
急性髓性细胞白血病根据形态学可分为急性髓系细胞微分化型（M0）；急性粒细胞白血病未分化型（M1）；急性粒细胞白血病部分分化型（M2）；急性早幼粒细胞白血病（M3）；急性粒-单核细胞白血病（M4）；急性单核细胞白血病（M5）；红白血病（M6）；急性巨核细胞白血病（M7）。
急性淋巴细胞白血病根据形态学可分为L1，L2，L3三个类型。
根据免疫表型结果B细胞性急淋可分为早期B细胞型、普通B细胞型、前B细胞型和成熟B细胞型；T细胞急淋可分为早期T细胞型、胸腺T细胞型和成熟T细胞型。
（三）诊断标准：病人血象呈血细胞减少、或白细胞增高、或分类异常，骨髓原始细胞比例大于20%，即可诊断为急性白血病。
骨髓染色体或基因出现白血病特征性改变，如PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11等融合基因阳性，原始细胞比例虽低于20%仍可诊断急性白血病。
当临床症状不典型时，应与MDS、类白血病反应相鉴别。
（四）临床特点：急性白血病是一种主要累及淋巴-造血组织的全身性、系统性恶性疾病，异质性差异较大。
起病可急缓不一，临床症状表现多样，急性早幼粒细胞白血病可并发致命性DIC。
不同类型的白血病其病程和预后差异极大。
对白血病细胞进行细胞遗传学、细胞免疫分型以及分子生物学检查对于确立白血病的分层和预后评估，选择恰当的治疗方案具有重要意义。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.急性淋巴细胞白血病的口服维持治疗；2.急性早幼粒细胞白血病的口服维持治疗；3.急性白血病需长期口服TKI治疗；4.急性白血病缓解期的血象监测。
中国成人急性髓系白血病诊疗指南要点
中国成人急性髓系白血病诊疗指南要点中国成人急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种恶性血液疾病，病情发展迅速且预后较差。
为了提高AML患者的治疗效果和生存率，中国专家制定了《中国成人急性髓系白血病诊疗指南》，以下是该指南的要点：一、诊断要点1.AML的确诊应基于骨髓或外周血液的病理学和免疫学检查结果。
2.对于既往存在的骨髓疾病、曾接受化疗或放疗的患者，化疗后复发或转变为AML的可通过骨髓或外周血液检查确诊。
二、危险分层AML患者的危险分层对于选择合适的治疗方案和预测预后具有重要意义，根据患者的年龄、染色体和分子遗传学异常、细胞表面抗原表达等指标进行分层。
三、治疗原则1.缓解治疗：-根据患者的心血管和肺功能、合并疾病等因素，选择合适的化疗方案。
-推荐的标准化化疗方案包括7+3方案（阿糖胞苷和顺铂）、大剂量阿糖胞苷联合人格列司他（FLAG-IDA方案）等，可根据患者具体情况进行调整。
-预防或及时处理并发症，包括感染、出血、肺炎等。
2.基因治疗：-针对患者的分子遗传学异常，选择靶向治疗，如FLT3、NPM1等基因突变的抑制剂。
3.移植治疗：-进行移植前需进行HLA配型、给予充分的预处理和抗感染治疗等。
四、预后评估1.评估指标包括染色体和分子遗传学异常、患者年龄、白细胞计数、免疫表型等。
2.根据患者的预后评估结果进行危险分层，并据此选择合适的治疗方案。
3.预后评估也可考虑其他的辅助检查，如骨髓微环境、细胞因子等。
五、随访和治疗后管理1.AML患者治疗结束后需进行长期随访，监测患者的病情变化。
2.随访内容包括症状、体格检查、血液检查、骨髓检查、心电图、CT 或MRI等。
3. 治疗后监测包括MRD（Minimal Residual Disease）检测、骨髓微环境变化监测等。
中国成人急性髓系白血病诊疗指南旨在为医生提供明确的治疗原则和指导，希望能够提高AML患者的治疗效果和生存率，为患者提供更好的生活质量。
急性白血病诊疗规范
急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。
由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。
临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。
【诊断标准】（一）临床表现1．正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。
发热大多数是由感染所致。
（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
（3）贫血进行性加重。
2．白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。
亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。
（二）实验室检查1．血象红细胞和血红蛋白浓度降低。
白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。
2．骨髓象是诊断本病的主要依据。
增生明显活跃，白血病细胞≥30%。
3．细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。
4．有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。
（三）鉴别诊断1．传染性单核细胞增多症。
2．类白血病反应。
【治疗原则】（一）支持疗法1．防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。
化疗前尽可能清除病灶。
（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。
用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。
最常用的方案为：氨基糖苷类加抗绿脓杆菌的β-内酰氨类。
对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头孢类代替氨基糖苷类抗生素。
观察48～72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。
2．纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g/L以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。
儿童急性髓细胞白血病诊治指南
儿童急性髓细胞白血病诊治指南儿童急性髓细胞白血病诊治指南【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】(一)AML基本诊断依据1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。
3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。
红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。
【AML的MIC分型】除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，尽可能作分子生物学(Molecularbiology，M)融合基因检测，即MICM分型。
1．细胞形态学分型：按照FAB分型标准分为M0和M1~M7型。
2．免疫表型：髓系免疫标志：CD13，CD33,CD14,CD15，CDw65，CD45 ，MPO等；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD62，CD61; 免疫表型常伴有淋系抗原表达，较常见的有CD7，CD19等，则诊断为伴有淋系标记的AML(Ly+-AML)。
3．细胞遗传学改变：①染色体数量改变：高二倍体(≥ 47)，低二倍体(≤45)，+21，-7，-8，-11等。
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
02
诊断与分型标准更新
诊断标准调整及依据
临床表现
持续发热、贫血、出血等典型症状，肝 脾肿大等体征。
骨髓象检查
骨髓增生极度活跃，原始细胞比例显 著增加。
血象变化
外周血白细胞计数增多或减少，可见 原始细胞或幼稚细胞。
症。
预后因素分析及预测模型
预后因素
年龄、白细胞计数、染色体异常、基因突变等都是影响患者预后的重要因素。
预测模型
基于大量患者数据和统计学方法建立的预测模型，可以较为准确地预测患者的生存时间和复发风险，有助于制定 个体化的治疗方案。
复发风险评估及干预策略
复发风险
通过定期监测和随访，及时发现可能的复发迹象，如血常规指标异常、分子生物学指标 阳性等。
输血和止血措施优化
输血指征把握
严格把握输血指征，避免不必要的输血带来的 风险。
成分输血推广
推广成分输血，如红细胞悬液、血小板等，提 高输血效果，减少输血反应。
止血药物使用
对于出血风险较高的患者，及时使用止血药物，预防出血事件的发生。
营养支持和心理关怀
营养评估与干预
对患者进行营养评估，根据评估结果制定个性化的营养支 持方案，确保患者获得足够的营养支持。
早期识别与处理
对于已出现的并发症，早期识别并及时处理，防止病情恶 化。
多学科团队协作
建立多学科团队协作机制，共同应对复杂并发症的处理， 提高救治成功率。
05
监测随访与预后评估
监测指标设置及意义
血液学指标
包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等，用于评估患者的造血 功能和病情状态。
急性白血病诊疗常规
急性白血病诊疗常规【相关检查项目】常规检查一.化疗前完成以下检查1、血常规+血涂片+网织红细胞2、尿常规、大便常规+潜血、血型、Rh因子3、MIC分型（1）形态学：骨髓涂片、细胞化学染色，包括过氧化物酶、糖原染色，必要时作脂酶（非特异性脂酶及氟化钠抑制试验、特异性脂酶、脂酶双染色）（2）免疫表型（取骨髓5毫升，肝素抗凝，若白细胞计数高且白血病细胞比例也高者可取周围血细胞遗传学：AP1∕RARa融合基因；Ph1染色体和/或bcr/ab1融合基因；MDR-I基因表达和/或P-170。
（3）血液生化：肝肾功能、电解质、血糖、乙肝5项、抗HCV、抗HIV、血尿酸；拟用左旋门冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。
拟用意环类药物及三尖杉类药物者加查心肌酶谱。
4、胸片、心电图、腹部B超。
5、细菌学检查：咽、鼻拭子培养；皮肤、黏膜破溃炎症处，应做局部拭子培养；怀疑肛周感染者应做肛周拭子培养；下呼吸道感染者做痰培养。
高热、寒战原因不明者应连续做血培养2-3次，且宜在使用抗生素前抽取。
6、AM1-M3,或伴全身广泛出血者，做DIC全套检查（3P试验、优球蛋白溶解时间、FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+AAPTT›D-二聚体等）7、A11及AM1-M4、M5行腰椎穿刺，检测颅内压及脑脊液常规、生化、找幼稚细胞，同时鞘内注药。
二.化疗中及化疗间期的检查：1、化疗中血常规每周2次，白细胞或血小板明显下降者每1-2天1次，使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每1-2天查一次,化疗间期每周1次。
白细胞分类，原则上每周1次必要时可增加检测次数。
2、尿常规、大便常规+潜血，每1-2周1次。
化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶。
3、肝肾功能、电解质、血糖、血尿酸等至少每周1次，异常时及时复查。
乙肝5项、抗HeV、抗HIV等每4周一次。
4、用意环类药物及三尖杉类药物、大剂量阿糖抱背者每疗程前后均需查心电图、心肌酶谱。
血液系统疾病—急性白血病的临床诊疗
四、病因和发病机制
1.环境因素： 物理因素 化学因素 生物因素
2.遗传因素 3.其他血液病
五、临床表现
（一）正常骨髓造血功能受抑制表现 1.贫血 部分患者因病程短，可无贫血。半数患者就 诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者 2.感染 部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致病菌 （G+orG-，继发真菌） 3.出血 PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；主要的 死亡原因之一。
三、流行病学
我国白血病发病率约为2.76/10万。在恶性肿瘤所 致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女）； 儿童及35岁以下成人中，则居第1位。
我国AL比CL多见（约5.5：1），其中AML最多 （1.62/10万），其次为ALL（0.69/10万），CML （0.36/10万），CLL少见（0.05/10万）。男性发病率 略高于女性（1.81：1）。成人AL中以AML多见。儿童 以ALL多见。CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在 50岁以后发病才明显增多。
七、诊断
FAB分型 2.ALL L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3（Burkitt）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主．大 小较一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。
八、鉴别诊断
骨髓增生异常综合征 类白血病反应 巨幼细胞性贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期
急性白血病
一、概念
白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性 疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化 障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在 骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积， 使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。
二、白血病分类
1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 分为急性白血病（AL）、慢性白血病（CL） 2. 根据主要受累的细胞系列 AL分为：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血 病（AML） CL分为：慢性髓系白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血 病（CLL） 及少见类型的白血病如：毛细胞白血病、幼淋巴细胞 白血病诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗 髓外白血病的防治 造血干细胞移植 （二）一般支持治疗 防治感染 成分输血 防治尿酸肾病 营养支持
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急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】起病急缓不一，急者出现突然高热和／或出血。
缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
1. 贫血往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。
2. 发热半数人以发热为首发症状。
可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。
3．出血【诊断要点】1. 起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据：原始细胞>30％(参照2000年世界卫生组织标准，原始细胞>20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90％；过氧化物酶>3％M2 原始细胞20—90％；单核细胞<20％M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20～90％；单核细胞20--80％M5 M5a 原始单核细胞>80％，M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50％，原粒或原单细胞≥30％M7 原始巨核细胞>20％急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：L1 原幼淋细胞>30％，原始细胞小而一致，核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型：同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1．分型(1)AML伴染色体异常：(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML／MDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2．诊断：原始细胞占30％改为20％可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少M2 M2a：原粒细胞30％一90％，单核细胞<20％，早粒细胞以下阶段<10％。
M2b：原早粒细胞明显增多，以异常的中性粒细胞为主，(带核仁、核浆发育不平衡)>30％。
M3急性早幼粒细胞白血病：异常早幼粒细胞>30%M3a：粗颗粒型M3b：细颗粒型M4 急性粒单核细胞白血病(四种)：M4a原始、早幼粒细胞为主，原、幼、成熟单核细胞≥20％M4b原、幼单核细胞为主，原、早粒细胞>20％M4c原始细胞具粒、单两系细胞形态特征>30％M4E0除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸嗜碱颗粒占5—30％。
M5急性单核细胞白血病：M5a (未分化型) 原始单核细胞≥80％M5b(部分分化型) 原始和幼稚单核细胞>30％，原单<80％。
M6红白血病：骨髓中红细胞系>50％，有形态学异常，原粒细胞(或原幼单细胞)I+Ⅱ>30％；若外周血原粒或原单>5％，则骨髓中原粒或原、幼单细胞要>20％。
M7急性巨核细胞白血病：外周血有原巨核(小巨核)细胞，骨髓中原巨≥30％，原巨核细胞有单抗或电镜证实，骨髓往往干抽，活检：原始和巨核细胞增多，网状纤维增加，骨髓细胞少。
白血病细胞遗传学WHO分类诊断AML的原始细胞下限从外周血或骨髓原始细胞占30％降低至20％。
另外认为，当出现克隆性重复性细胞遗传学异常时，不管其原始细胞百分比的高低，即可诊断AML。
遗传学异常表现为：t(8；21)(q22；q22)，inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)以及t(15；17)(q22；q12)。
WHO确认了上述4种特征明确的遗传学异常，此类AML有其独特临床表现，疗效良好，30%AML会具备其中1种。
一、急性髓系白血病2／3患者在诊断时骨髓具有可辩别的染色体核型异常，以相互易位常见。
1．Mo：具有复杂改变，常涉及5号、7号染色体。
2．M1：t(1；3)；t(9；22)；1号三体(即1号+1)+8等，预后差(1%AML可出现t(9；22)即Ph+，多为M1)。
3．M2：t(8；21)(q22；q22)，形成融合基因AML1／ETO。
30～40％M2患者可检到此具特征性改变，此外可同时伴有额外染色体异常。
注：在t(8；21)检见患者中M2 92％，M4 70 %个别为M1。
4．M3：①t(15；17)(q22；q21)形成融合基因PML ／RARa，90％以上患者具有以上特征性的改变，疗效好，生存期长。
②t(11；17)(q23；q21)形成融合基因PLZF／RARa。
t(5；17)5．M4：inv(16)(p13；q22)形成融合基因CBFB／MYHⅡ，疗效好。
常有继发改变：+8、+22。
6．M5：常见1lq23异常，t(9；11)(p22；q23)，t(10；11)(pll；q23)，涉及基因MLL。
经拓扑异构酶Ⅱ抑制剂治疗后(继发性)AML中85 %可出现11q23异常。
①75％M5出现t(9；11)，以M5a多见。
预后良好。
②80％儿童<3岁，出现t(10；11)。
7．M6：t(3；5)(q21;q31)，其中约1／4为M6患者。
8．M7：inv(3)(q21；q26)，预后差。
二、慢性粒细胞白血病(CML)1．95％以上具典型易位t(9；22)(q34；q11)。
另有5～10％除易位外，涉及到9，22以外的一条或多条染色体异常(变异易位)。
2．加速期、急变期染色体变化：80％患者发生核型演变，主要出现附加染色体改变，双Ph、+8、I(17q)、+19、+21、+22、+Y等。
三、急性淋巴细胞白血病(ALL)1．B细胞系列结构异常：(1)较原始B细胞：①t(9；20)：FAB分型中L1，L2，占成人ALL的15～33％，儿童2~5％，疗效差，复发率高。
②1lq23异常，成人ALL中10％，婴儿ALL中占60～70％。
③t(4；11)L1，L2，小儿多见。
(2)成熟B细胞：①t(8；14)(q24；q32)约见于75～90 %的B—ALL，主要为L3，预后差；②t(2；8)见于5％的B—ALL；③t(8；22)见于15％的B—ALL；④t(12；21)(p13；q22)16～32％为儿童ALL，成人3～4％，预后差。
2．T细胞系列：L1，L2：t(11；14)(p13；q11) 25％T—ALL； t(10；14)(q24；q11) 5～10％T—ALL t(1；14)(p32—34；q11)3％t(8；14)(q24；q11) 2％四、慢性淋巴细胞白血病(CLL)大约半数CLL患者有克隆性核型异常。
1．12三体，见1／3病例，是早期主要特征，预后差；2．13q异常，占20％患者，预后差；3．14q+异常占25％患者，常见t(11；14)(q13；q32)，t(14；18)(q32；q21)，t(14；19)(q32；q13)三种。
【治疗】一、支持治疗：(一)保护性隔离、预防病毒、霉菌、细菌感染(二)发热患者应查找原因，并给予广谱抗生素或抗霉菌、抗病毒治疗。
(三)严重贫血给予浓缩红细胞输注，严重出血，血小板<10×109／L者输新鲜的血小板悬液。
(四)粒缺可予G-CSF3～5ug／kg／d皮卞注射。
二、化学治疗(一)急性非淋巴细胞白血病(AML)1．诱导缓解治疗方案：DA：DNR45mg／m2．d×3d Ara—C～100～150mg／m2／d×5～7dIDA：Idarubicin 10mg／d×3d Ara—C用法同上NA：NVT(米托蒽醌)5～10mg／m2．d×3d， Ara —C用法同上EA：VPl6(Etoposide)75mg／m2×7d， Ara—C 同上注：化疗第6天行骨穿，增生重度减低，则停用化疗，若增生活跃或可见大量白血病细胞则将化疗延长至7～9天。
2．缓解后巩固治疗方案：共6～9疗程(1个疗程达CR：6次，2个疗程达CR：9次)CR后再用原方案治疗1～2次。
化疗间歇期原则上不超过2周。
HA：HOM高三尖杉 4mg／m2．d×5～7d，Ara—c 100～150mg／m2．d×7dAcA：Aclacinomycin(阿克拉霉素)20mg/d×5d Ara—C用法同上NEA：NVT 5～10mg／m2．d×3d，VPl6用法同前，Ara—C同上MD—Ara—C：1～3g／d(0．5～1．5gql2h)×5d 或加量3d或较大剂量1d，根据病人具体情况定(原则住层流室)3．强化维持治疗方案可灵活选用，交替进行，考虑耐药性问题。
4．复发治疗方案AA：AMSA(安丫啶)80mg／m2．d×5d，Ara—C用法同前；IA：IDAl0mg／m2．d×3d，Ara—C500mg／m2．d×5～7d；；MAC：MTZ10-12mg／m2．／d×3d，Ara—C150mg／m25～7d。
CTX600~800mg／m2d2，5中枢神经系统白血病诊断标准5．中枢神经系统白血病(CNSL)的预防或治疗：髓系白血病发生中枢神经系统白血病的几率为1／50左右，单核细胞的各种亚型的髓系白血病；inv(16)、t(8；21)、表达CD7、CD56的白血病，以及高白细胞的白血病均需做预防性鞘注。
诱导缓解以后，才做腰穿。
若仅仅是预防用药，则作6～8次；若有中枢神经系统白血病表现，则隔日一次，直至脑脊液3次(一)后停止；或进行头颅照射25GY。
鞘注方案：MTX l5mg+DXM 5mgAra—C 25mg+DXM 5mgMTX l5mg+DXM 5mg+Ara-C 25mg6．中枢神经系统白血病(CNSL)诊断要点(1)有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。
(2)有脑脊液的改变：①压力增高(>0．02kPa或200mm水柱)，或大于60滴／分。
②白细胞数>0．01×109／L③涂片见到白血细胞。
(3)排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。
附注①H中任何涂片见到白血病细胞或任两项者可诊断CNSL。
②无症状。
但有脑脊液改变，可诊断CNSL。
但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。
若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降，恢复正常者可诊断CNSL。
应严密进行动态观察。
③有症状而无脑脊液改变者，如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征。
可排除其他原因所致，且经抗CNSL白血病治疗后症状有明显改善者，可诊断为CNSL。
7．白介素一2治疗：缓解后巩固治疗与强化维持治疗间歇期间IL-220--40Mu／d×14d共4～6疗程8．耐药时可并用CSA(CyclosporineA)7mg／kg．d ×10d，化疗前2～3d开始，与化疗并用。