氧戊二酸脱氢酶
植物生理学 呼吸作用
（三）氧化磷酸化的解偶联剂和抑制剂
2.3 磷酸戊糖途径（PPP）
作用： 1.提供还原力NADPH2, 2.提供中间产物, 3.也能产生能量。 R-5-P→dR5P……nuclear acid. E4P + PEP→C7……莽草酸途径→芳香族氨 基酸、 植物激素。酚、醌类
油料种子形成，病虫害，开花等PPP增加。 判断： 最初脱下的CO2中C6/ C1比值。 全为PPP时C6/ C1为0；EMP-TCAC6/ C1 为 1。 如比值在0-1之间，说明两条途径都有。
重要中间产物： Pyr(丙酮酸)→Ala PEP→OAA PEP+E4P→C7…… 莽草酸途径……芳 香族氨基酸、植物 激素。
2.2
TCA cycle (Tricarboxylic acid cycle)
• 丙酮酸,在有 氧条件下, 逐 步氧化分解, 最终形成水和 CO2的过程。 Krebs cycle。
2）Alternate oxidase(Cyanide-resistant oxidase) -- 对氰化物不敏感的氧化酶。 不受CN-和N3-及CO等呼吸抑制剂所抑制的呼 吸被称为抗氰呼吸。
在氰化物存在条件下仍运行的呼吸作用称为抗氰呼吸，也即 是对氰化物不敏感的那一部分呼吸。 抗氰呼吸可以在某些条件下与细胞色素电子传递主路(CP)交 替运行，抑制正常电子传递途径就可促进抗氰呼吸的发生， 因此，抗氰呼吸又称为交替途径(alternative pathway AP)，
有氧呼吸与无氧呼吸共有的道路(阶段)
是什么?
Section 2. 呼吸作用途径
2.1 糖酵解Glycolysis--- EMP pathway
糖酵解指在细胞质中己糖降解成丙酮酸过程
生物化学下-第23章 柠檬酸循环
乳酸或乙醇
③
柠檬酸循环 (线粒体基质)
糖酵解
( 胞液 )
有氧氧化 (aerobic oxidation)分四阶段，第一阶段
④
电子传递链 氧化磷酸化 (线粒体内膜)
在胞液(同糖酵解)，后三个阶段在线粒体中进行。
C6H12O6 + 6O2
6CO2 + 6H2O + 能量
H2O + ATP
CO2
第23章 柠檬酸循环(The Citric Acid Cycle)
第23章 柠檬酸循环(The Citric Acid Cycle)
三、柠檬酸循环的反应机制
草酰乙酸
乙酰CoA 柠檬酸合酶
⑧ 脱氢反应
苹果酸
苹果酸脱氢酶
① 缩合反应
柠檬酸
②a 脱水反应
顺乌头酸酶
顺乌头酸
⑦ 水化反应
延胡索酸酶
顺乌头酸酶
②b 加水反应
异柠檬酸
The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1953
for his discovery of the citric acid cycle
for his discovery of co-enzyme A and its importance for intermediary metabolism
氧化形式 还原形式 乙酰化形式
β-巯基乙醇 硫酯
泛酸
乙酰CoA
TPP
3'-磷酸腺苷二磷酸
硫辛酸 (lipoate)
E2(二氢硫辛 酸乙酰转移酶) 的多肽链
第23章 柠檬酸循环(The Citric Acid Cycle)
一、丙酮酸进入柠檬酸循环的准备阶段
关键酶
糖酵解的关键酶——己糖激酶Hexokinase ，磷酸果糖激酶-1 PFK-1，丙酮酸激酶regulative factor：Insulin promotes the synthesis of three key enzymes磷酸果糖激酶-1 PFK-1：1)6- 磷酸果糖、1,6-二磷酸果糖、2,6-二磷酸果糖、ADP、AMP是变构激活剂。
2)ATP、柠檬酸及长链脂肪酸是变构抑制剂。
丙酮酸激酶：1)1,6-二磷酸果糖、ADP是变构激活剂2)ATP，乙酰CoA及长链脂肪酸是变构抑制剂。
丙酮酸氧化脱酸的关键酶——丙酮酸脱氢酶复合体E1 TPP VitaminB1E2 硫辛酸硫辛酸coenzyme A 泛酸E3 FAD Vitamin B2NAD+ Vitamin PPRegulation：受催化产物ATP、乙酰CoA的抑制。
AMP 、CoA 、NAD+增加乙酰CoA减少，酶激活三羧酸循环的关键酶——1)柠檬酸合酶2)异柠檬酸脱氢酶（高能状态-ATP多-的情况下受抑制，and vice verse ），3)α-酮戊二酸脱氢酶（类似丙酮酸脱氢酶复合体，3，5形式）产物堆积抑制TCA，主要是ADP 、ATP 的变化。
Ca+ 可促进TCA磷酸戊糖的关键酶——6-磷酸葡萄糖脱氢酶受NADPH 的反馈抑制性调节糖异生的关键酶——G-6-P酶，果糖二磷酸酶，磷酸烯醇式丙酮酸激酶(草酰乙酸磷酸烯醇丙酮酸)、丙酮酸羧化酶（丙酮酸草酰乙酸）途径Ⅰ：果糖二磷酸酶（1，6二磷酸果糖G-6-P）G-6-P酶（G-6-P Glucose ）2,6-二磷酸果糖和AMP激活G-6-P酶，而抑制果糖二磷酸酶的活性而抑制糖异生途径Ⅱ：丙酮酸激酶（磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸）1，6二磷酸果糖是丙酮酸激酶的变构激活剂增强糖异生，必要抑制糖酵解。
原料增加可促进糖异生，乙酰CoA可加强糖异生丙酮酸羧化酶，辅基：生物素。
需要Mg2+ 和Mn2+磷酸烯醇式丙酮酸有能量最高的高能磷酸键糖原合成的关键酶——糖原合酶激活剂：ATP，G-6-P(6-磷酸葡萄糖)抑制剂:AMP, cAMP无磷酸化，活性高糖原分解（非逆反应）的关键酶——糖原磷酸化酶激活剂：AMP, cAMP，ADP抑制剂: ATP，G-6-P(6-磷酸葡萄糖)磷酸化，活性高G-6-P酶可分解糖原，但只在肝脏和肾脏，肌肉无。
三羧酸循环
糖有氧氧化：三羧酸循环：（乙酰COA—CO2+H2O+ATP）1.此循环是以乙酰COA和草酰乙酸缩合生成柠檬酸（三羧基化合物）故称TAC也可称柠檬酸循环，或Krebs循环。
2.在柠檬酸合酶催化下，乙酰COA中的乙酰基与草酰乙酰缩合生成柠檬酸并释放出HS-COA。
3.在顺乌头酸酶的催化下，柠檬酸先脱水成顺乌头酸，再加水，异构化生成异柠檬酸。
4.在异柠檬酸脱氢酶催化下，异柠檬酸发生氧化（脱氢）脱羧反应转变生成a-酮戊二酸，脱下的氢由NAD+接受生成NADH+H+脱羧产生CO2。
5.在a-酮戊二酸脱氢酶复合体催化下，发生氧化（脱氢）脱羧反应转变生成琥珀酰COA，脱下的氢由NAD+接受生成NADH+H+脱羧产生CO2。
6.在琥珀酸硫激酶催化下可将其分子中的高能硫脂键的能量转移给GDP生成GTP，本身则转变为琥珀酸。
7.在琥珀酸脱氢酶催化下，琥珀酸脱氢氧化成为延胡索酸，脱下的氢由辅酶FAD接受生成FADH2。
8.在延胡索酸酶催化下，延胡索酸加水生成苹果酸。
9.在苹果酸脱氢酶催化下，苹果酸脱氢生成草酰乙酸，脱下的氢由其辅酶NAD+接受生成NADH+H+。
所生成的草酰乙酸可在次和另一个乙酰COA缩合形成柠檬酸，进入新一轮的TAC反应。
乙酰草酰成柠檬，柠檬又成a-酮，琥酰琥酸延胡索，苹果落在草丛中。
进行一次循环共生成10分子ATP。
TAC（三羧酸循环）反应的特点：1.TAC是在线粒体内进行的单向不可逆的循环反应，必须在有氧条件下方可进行。
2.TAC是由草酰乙酸和乙酰CoA缩合成柠檬酸开始反应每循环一周消耗一个乙酰基。
反应过程中有两次脱羧（生成2CO2）四次脱氢（生成3NADH+H+，1FADH2）一次底物磷酸化反应生成GTP共生成10分子的ATP。
糖代谢《生物化学》复习提要
糖代谢第一节概述一、糖的生理功能：1. 氧化供能。
是糖类最主要的生理功能。
2. 提供合成体内其他物质的原料。
如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。
3. 作为机体组织细胞的组成成分。
如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。
二、糖的消化吸收消化部位：主要在小肠，少量在口腔唾液和胰液中都有α-淀粉酶，可水解淀粉分子内的α-1，4糖苷键。
淀粉消化主要在小肠内进行。
在胰液内的α-淀粉酶作用下，淀粉被水解为麦芽糖和麦芽三糖，及含分支的异麦芽糖和α-临界糊精。
寡糖的进一步消化在小肠粘膜刷状缘进行。
α-葡萄糖苷酶水解没有分支的麦芽糖和麦芽三糖；α-临界糊精酶则可水解α-1，4糖苷键和α-1，6糖苷键，将α-糊精和异麦芽糖水解成葡萄糖。
肠粘膜细胞还存在有蔗糖酶和乳糖酶等，分别水解蔗糖和乳糖。
糖被消化成单糖后才能在小肠被吸收，再经门静脉进入肝。
小肠粘膜细胞对葡萄糖的摄人是一个依赖于特定载体转运的、主动耗能的过程，在吸收过程中同时伴有Na+的转运。
三、糖代谢的概况在供氧充足时，葡萄糖进行有氧氧化彻底氧化成C02和H20；在缺氧时，则进行糖酵解生成乳酸。
此外，葡萄糖也可进入磷酸戊糖途径等进行代谢，以发挥不同的生理作用。
葡萄糖也可经合成代谢聚合成糖原，储存于肝或肌组织。
有些非糖物质如乳酸、丙氨酸等还可经糖异生途径转变成葡萄糖或糖原。
以下将介绍糖的主要代谢途径、生理意义及其调控机制。
三、糖代谢的概况葡萄糖酵解途径丙酮酸有氧无氧ATP H 2O CO 2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径核糖NADPH+H+淀粉消化吸收第二节 糖的无氧分解一、糖酵解的反应过程在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程称之为糖酵解。
糖酵解的全部反应在胞浆中进行。
(一) 葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解途径）1.葡萄糖磷酸化成为6-磷酸葡萄糖： 葡萄糖进入细胞后首先的反应是磷酸化。
磷酸化后葡萄糖即不能自由通过细胞膜而逸出细胞。
生物化学柠檬酸循环
⑧L-苹果酸生成草酰乙酸
第四个氧化还原反应
柠檬酸循环
柠檬酸合酶
三羧酸循环
NAD+
NADH+ H+
N
A
D
H
H
G
D
P
+
P
i
GTP
F
A
D
H
2
F
A
D
+
N
A
D
CO2
H 2 O
CO2
乙酰-CoA
(1)
(5)
(6)
(7)
(8)
(3)
(4)
(2)
柠檬酸
异柠檬酸
顺乌头酸
α-酮戊二酸
琥珀酰-CoA
柠檬酸循环
01.
柠檬酸循环:（citrate cycle，三羧酸循环tricarboxylic acid cycle，TCA循环，Krebs循环）
在有氧条件下，丙酮酸通过柠檬酸循环被氧化分解为CO2和水，同时释放能量。 由英国生化学家Hans Krebs发现
一、柠檬酸循环简介
柠檬酸循环的全貌
b.共价修饰调节：丙酮酸脱氢酶激酶
线粒体基质
由8种酶催化完成。
由乙酰辅酶A和草酰乙酸缩合开始，经过一连串反应使一分子乙酰基完全氧化,再生成草酰乙酸而完成一个循环。 每循环一次，经历两次脱羧，使乙酰辅酶A氧化生成CO2和水。
三、柠檬酸循环的各个反应步骤
柠檬酸合酶
柠檬酸合酶
柠檬酸的合成 反应不可逆,第一个调节酶。
2
三大营养物质的最终代谢通路。
3
是CO2的重要来源之一。 两用代谢途径
4
六、柠檬酸循环的双重作用
三羧酸循环(TCA)
二,生化历程 (一)不可逆的氧化阶段(1-----3) 不可逆的氧化阶段( -----3 1,6—P—G , 6—P葡萄糖酸内酯 葡萄糖酸内酯 可逆
2,6—P葡萄糖酸内酯水解生成 , 葡萄糖酸内酯水解生成6—P葡萄糖酸 葡萄糖酸内酯水解生成 葡萄糖酸 不可逆
3,6—P葡萄糖酸脱氢脱羧 , 葡萄糖酸脱氢脱羧 生成5—P 核酮糖(5—P—Ru) 不可逆 核酮糖( 生成 )
异构化反应 —H2O 可逆
通过2——3步,将柠檬酸异构化为 异柠檬酸.实质是将前者的—OH从C2 变到了后者的C3,成为仲醇(由叔醇变 为仲醇),更易氧化.
4—5,异柠檬酸氧化脱羧生成α—酮戊二酸 5 异柠檬酸氧化脱羧生成α 酮戊二酸
第一次脱氢脱羧
可逆
消耗1NAD+,生成 生成1NADH+H+,1CO2 消耗 +
因此:第一阶段:净生成8molATP 第二阶段:净生成6molATP,2 molCO2 第三阶段:净生成24molATP,4 molCO2 共净生成38molATP, 共净生成38molATP,6molCO2 38molATP 真核生物中,共净生成 真核生物中,共净生成36molATP,6molCO2 ,
3,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化PEP生成草酰乙酸 ,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化 生成草酰乙酸
心脏,骨骼肌中, 心脏,骨骼肌中,PEP羧激酶催化 羧激酶催化 PEP+CO2+GDPO=CCOOH +GTP
CH2COOH
ห้องสมุดไป่ตู้,由苹果酸酶,苹果酸脱氢酶催化使 ,由苹果酸酶, 丙酮酸生成草酰乙酸
原核, 原核,真核中广泛存在的苹果酸酶催化
不可逆
消耗1 生成1NADH+ 消耗1NAD+,生成1NADH+H+,1CO2
糖的有氧氧化
20 ～20 学年度第学期教师课时授课教案教研室主任签字：学科系系办主任签字：年月日年月日第六章糖代谢第二节糖的有氧氧化葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化成CO2 和H2O 并释放大量能量的过程称为糖的有氧氧化( aerobic oxidation)。
有氧氧化是糖分解代谢的主要方式。
一、有氧氧化的反应过程糖的有氧氧化可分为三个阶段：第一阶段为葡萄糖或糖原在胞质中，经糖酵解途径转变成丙酮酸；第二阶段是丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧生成乙酰CoA；第三阶段是乙酰CoA 进入三羧酸循环，彻底氧化为CO2和H2O。
1. 糖酵解途径此阶段与糖酵解生成丙酸的反应过程基本相同。
所不同的是，在有氧条件下，3-磷酸甘油醛氧化产生的NADH+H +不再用于将丙酸还原成乳酸，而是进人线粒体，氧化生成H2O，并释放能量。
2. 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA 糖酵解途径生成的丙酮酸由胞质进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶复合体的催化下，进行氧化脱羧反应，并与辅酶A 结合生成乙酰CoA。
此为不可逆反应。
丙酮酸脱氢酶复合体由三种酶蛋白和五种辅助因子组成(表6-1)该复合体的五种辅助因子均含有维生素，当这些维生素缺乏时可导致糖代谢障碍。
3. 乙酰CoA 进入三羧酸循环三羧酸循环( tricarboxylic acid cyel，e TCA 循环)亦称柠檬酸循环，是指由乙酰CoA 与草酰乙酸缩合成含有3 个羧基的柠橡酸开始，经过一系列的反应，重新生成草酰乙酸的循环过程。
由于三羧酸循环的学说是由Krebs 正式提出，故此环又称Krebs 循环。
反应过程如下：(1) 乙酰CoA 与草酰乙酸缩合成柠檬酸：在柠檬酸合酶催化下，1分子乙酰CoA与1分子草酰乙酸缩合成柠檬酸，释放出1分子轴酶A缩合反应所需能量来自乙酰CoA 的高能硫酯键，此为不可逆反应(2) 异柠檬酸的生成:在顺乌头酸的催化下，柠檬酸脱水生成顺乌头酸，后者再加水生成异柠檬酸(3) 异柠檬酸氧化脱羧生成α -酮戊二酸：在异柠檬酸脱氢酶催化下，异柠檬酸脱氢、脱羧生成α -酮戊二酸，脱下的氢由NAD +接受，生成NADH+H +，反应不可逆。
三羧酸循环(TCA)
三羧酸循环（TCA）
三羧酸循环的概念： 1937 年德国生物学家 Krebs （克雷布斯， 1953年因此获诺贝尔奖）阐明：乙酰CoA的继续 分解是一个环式反应体系，起点是乙酰CoA与草 酰乙酸结合为具有三个羧基的柠檬酸，故称为三 羧酸循环（tricarboxylic acid），又叫TCA循环， Krebs 循环，由于该循环的第一个产物是柠檬酸， 又叫柠檬酸循环。 它不仅是糖代谢的主要途径，也是蛋白质、 脂肪分解代谢的最终途径。 三羧酸循环的细胞定位：线粒体内
转酮酶
2
+2
3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖
然后： 3—P—G 3—P—G+DHAP 2—磷酸果糖酯酶 1，6—FDP 6—P—F DHAP 1，6—FDP 磷酸己糖异构酶
H 2O 6—P—G
Pi
磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三
（3-磷酸甘油醛异构、缩合与水解）
2
3-磷酸甘油醛
H2O
Pi异 构 酶醛缩酶TCA 的运转必须通过 O2 条件下才能运转， 实际上O2并不直接参加TCA，那么O2在何处参 加反应呢？
TCA除了产生1个GTP外，另外的能量 均潜在3NADH和1FADH2中，为了TCA的运 转，NAD＋和FAD必须再生。NAD＋和FAD 的再生则是通过DADH和FADH2进入电子传 递链，将H交给O2，释放潜能生成ATP而实 现。所以，TCA的运转必须有O2。
CH2CCOOH + H2O+ CO2O=CCOOH +Pi | O~P CH2COOH
3、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化PEP生成草酰乙酸
心脏、骨骼肌中，PEP羧激酶催化 PEP+CO2+GDPO=CCOOH +GTP
生化名词解释
一．名词解释1. Tm（解链温度）:当核酸分子加热变性时，其在260nm处的紫外吸收会急剧增加，当紫外吸收达到最大变化的半数值时，此时对应的温度称为溶解温度，用Tm表示。
热变性的DNA解链到50%时的温度。
2. 增色效应：DNA变性时，其溶液A260增高的现象。
3. 退火：热变性的DNA经缓慢冷却后即可复性，这一过程称为~。
4. 核酸分子杂交：这种杂化双链可以在不同的DNA单链之间形成，也可以在不同的RNA单链形成，甚至还可以在DNA单链和RNA单链之间形成，这一现象叫做核酸分杂交。
5. DNA复性：当变性条件缓慢去除后，两条解链的互补链可以重新配对，恢复到原来的双螺旋结构。
这一现象称为DNA复性。
6. Chargaff规则:包括 [A] = [T]，[G] = [C]；不同生物种属的DNA的碱基组成不同；同一个体的不同器官或组织的DNA碱基组成相同。
7. DNA的变性: 在某些理化因素作用下，DNA双链解开成两条单链的过程。
8. 核酸酶：所有可以水解核酸的酶。
9. 糖酵解：在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程称为糖酵解(glycol sis)，亦称糖的无氧氧化10. 糖异生：是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。
11. 丙酮酸羧化支路：糖异生过程中为绕过糖酵解途径中丙酮酸激酶所催化的不可逆反应，丙酮酸需经丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用而生成丙酮酸的过程称为~。
12. 乳酸循环（Cori循环）：肌收缩（尤其是供氧不足时）通过糖酵解生成乳酸。
肌内糖异生活性低，所以乳酸通过细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生为葡萄糖。
葡萄糖释入血液后又可被肌摄取，这就构成了一个循环，此循环称为~，也称Cori循环。
13. 糖原合成：指由葡萄糖合成糖原的过程。
14. 糖原分解：习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。
15. 血糖：血液中的葡萄糖。
16. 脂肪动员：储存在脂肪细胞中的脂肪，经脂肪酶逐步水解为甘油和脂肪酸，并释放入血供全身组织氧化利用的过程称为脂肪动员。
糖酵解和柠檬酸循环
05
糖酵解与柠檬酸循环异常 与疾病关系
糖酵解异常导致疾病
糖尿病
糖酵解是体内葡萄糖分解代谢的主要途径，糖尿病患 者体内糖酵解过程受损，导致血糖升高。
乳酸酸中毒
糖酵解过程中产生的乳酸不能及时被清除，导致乳酸 堆积，引发乳酸酸中毒。
恶性肿瘤
肿瘤细胞通过异常糖酵解获取能量，促进肿瘤生长和 扩散。
柠檬酸循环异常导致疾病
生态学和环境科学领域
糖酵解和柠檬酸循环在生态系统的物质循环和能量流动中发挥着重要作用。研究这些代谢途径有助于深 入了解生物与环境之间的相互作用，为生态保护和环境治理提供科学依据。
THANKS
感谢观看
柠檬酸循环不仅是能量代谢的中心环 节，还参与多种物质的代谢和转化过 程，如脂肪、蛋白质等，对维持细胞 正常生理功能同样具有重要作用。
参与物质代谢和转化过程
糖酵解
糖酵解过程中产生的中间产物可以进一 步转化为其他物质，如氨基酸、脂肪酸 等，参与细胞的物质代谢和转化过程。
VS
柠檬酸循环
柠檬酸循环中的中间产物也可以进一步转 化为其他物质，如酮体、胆固醇等，参与 细胞的物质代谢和转化过程。同时，柠檬 酸循环还与糖异生、脂肪代谢等过程密切 相关，共同维持细胞内物质代谢的平衡。
丙酮酸进入柠檬酸循环
糖酵解产生的丙酮酸，在有氧条件下，可进入线粒体，经过氧化脱羧生成乙酰CoA，进而进入柠檬酸循环。
3-磷酸甘油醛脱氢产生NADH
糖酵解过程中，3-磷酸甘油醛脱氢产生的NADH+H+经线粒体穿梭作用进入柠檬酸循环，参与氧化磷酸化过程。
柠檬酸循环对糖酵解的调节作用
ATP/ADP比值调节
医学领域
糖酵解和柠檬酸循环的异常与多种疾病的发生发展密切相关，如糖尿病、肥胖症、心血管疾病等。深入研究这些代谢 途径有望为疾病的预防、诊断和治疗提供新的思路和方法。
氨中毒学说
同学们好！我们继续来讨论肝功能障碍与脑病之间的关系，肝性脑病发病机制之氨中毒学说肝性脑病学说的主要论点为：氨是有毒的物质，正常肝脏有强大的生物转化功能，将有毒的氨在肝内通过鸟氨酸循环后生成无毒的尿素排出体外。
当肝功能受损时，肝解毒过程受影响，尿素生成发生障碍，血氨浓度就会升高，增高的血氨通过血脑屏障进入脑组织，引起星形胶质细胞形态、功能和代谢障碍，从而造成脑功能障碍。
下面我们一一道来。
这个学说是在一系列的基础和临床实践中逐渐提炼出来的，我们通常以这样的思路来认识氨中毒学说：氨的来源和去路；血氨升高的原因；氨的中枢毒性作用。
首先来看血氨水平增高的原因在生理学中我们学习过氨的来源和去路，血液中氨的主要来源包括蛋白质代谢，肾脏谷氨酰胺分解，肌肉活动时腺苷分解。
尤其是肠道和血液中蛋白质的代谢尤为重要。
氨的主要去路是经过肝脏的鸟氨酸循环被转化为尿素，当然一部分尿素在肠肝循环中又变成了氨的新的源头。
由此，我们推测血氨水平升高的原因可能为：氨的去路减少，氨的来源增多1.氨的清除不足（去路减少）氨的清除主要依赖肝脏的鸟氨酸循环，鸟氨酸循环有下列特点:其反应速度随底物(鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸)浓度的增高而加快；氨经鸟氨酸循环生成尿素过程中消耗能量。
肝功能严重障碍时，由于代谢障碍，供给鸟氨酸循环的ATP不足，鸟氨酸循环的酶系统严重受损、以及鸟氨酸循环的各种底物缺失等均可使由氨合成尿素明显减少，导致血氨增高。
2.氨的生成增多（来源增多）血氨主要来源是肠道产氨，包括肠道内蛋白质和尿素的代谢。
肝脏功能严重障碍时，由于门脉血流受阻，肠黏膜淤血、水肿，肠蠕动减弱以及胆汁代谢异常等，使肠道细菌活跃，其释放的氨基酸氧化酶和尿素酶增多；同时，蛋白成分在肠道时间延长；若合并肾功能障碍，弥散入肠道的尿素增加；合并上消化道出血，肠道内的血液蛋白质经细菌分解产氨增加。
这些因素均使肠道产氨增加。
此外，肾脏也可产生少量氨；肝性脑病患者昏迷前，出现明显肌肉活动增强，肌肉的腺昔酸分解代谢增强，肌肉产氨也会增多。
生化考研真题 (2)
下列关于酶的活性中心的叙述哪个是不正确的？
（2004年中科院）
C
A 所有酶都有活性中心
B 不是所有酶的活性中心都有辅酶
C 酶的必须基团都位于活性中心内
D 酶的活性中心具有特定的三维结构
E 酶的活性中心为酶与底物结合的部位
下列哪一项不是辅酶的功能？（2004年华东师
（C）
A）CMP B）AMP C）TMP D）UMP
PRPP是下列哪些代谢选径中的重要中间代 谢物：①嘌呤核苷酸的从头合成 ②嘧啶核 苷酸的从头合成 ③嘌呤核苷酸的补救途径 ④ NMP-NDP-NTP （ C ）
A）① B）①② C）①②③ D）④
比较嘌呤核苷酸与嘧啶核苷酸从头合成的 异同点。
人体内糖酵解途径的终产物：B
A.CO2和H2O B.丙酮酸 C.丙酮 D.乳酸 E.草酰乙酸
1分子葡萄糖通过有氧氧化和糖酵解净产生 ATP分子数之比为 （18or19）
糖酵解是： （ B ）
A.其终产物是丙酮酸 B.其酶系在胞液中 C.不消耗ATP D.所有反应均可逆 E.通过氧化磷酸化产生ATP
由于成熟红细胞没有 线粒体 ，完全依 赖 糖酵解 供给能量。
糖异生主要器官是 肝脏 ，其次是 肾脏。
。
糖异生过程中的关键酶分别 是 丙酮酸羧化酶 、磷酸烯醇式丙酮酸羧激、酶 果糖二和磷酸酶-1 葡萄糖-。6-磷酸酶
调节血糖最主要的激素分别 是 胰岛素 和 胰高血糖素 。
在饥饿状态下，维持血糖浓度恒定的主要代谢 途径是 糖异生 。
脂酰CoA经脂肪酸β-氧化酶系的催化作用，
在脂酰基____β______位碳原子上依次进行 ____脱__氢_______、____加__水_______、 ____再_脱__氢______及____硫__解_______4步连续
生物化学试题糖代谢
⽣物化学试题糖代谢糖代谢1三、典型试题分析(⼀)A型题1，位于糖酵解、糖异⽣、磷酸戊糖途径、糖原合成及糖原分解各条代谢途径交汇点上的化合物是(1997年⽣化试题)A．1-磷酸葡萄糖B．6—磷酸葡萄糖C．1，6--磷酸果糖D．3-磷酸⽢油醛E．6—磷酸果糖[答案] B2．糖的氧化分解、糖异⽣和糖原合成的交叉点是(1。
999年⽣化试题) A．1—磷酸葡萄糖B．6—磷酸果糖C，6—磷酸葡萄糖D．磷酸⼆羟丙酮E．丙酮酸[答案) C3. 肌糖原不能分解补充⾎糖，是因为缺乏A. 丙酮酸激酶B，磷酸烯醇式丙酮酸 C. 糖原磷酸化酶D．葡萄糖6—磷酸酶 E. 脱枝酶[答案] D4．三羧酸循环中不提供氢和电⼦对的步骤是(1997年研究⽣考题)A．柠檬酸→异柠檬酸B，异柠檬酸→α—酮戊⼆酸C．α—酮戊⼆酸→琥珀酸D．琥珀酸→延胡索酸E．苹果酸→草酰⼄酸(答案] A5．下列哪个酶在糖酵解和糖异⽣中都起作⽤(1998年研究⽣考题)A. 丙酮酸激酶B，3-磷酸⽢油醛脱氢酶C. 果糖⼆磷酸酶D．⼰糖激酶E，葡萄糖-6—磷酸酶[答案] B(⼆)X型题1，糖酵解的关键酶有(1996年⽣化试题)A. ⼰糖激酶B．磷酸果糖激酶C，丙酮酸激酶D．乳酸脱氢酶[答案] A、B、C2，天冬氨酸、乳酸和⽢油异⽣为糖经历的共同反应是(1997年⽣化试题）A. 磷酸烯醇式丙酮酸⼀2—磷酸⽢油酸B．3-磷酸⽢油醛()磷酸⼆羟丙酮C．3-磷酸⽢油酸⼀1，3—⼆磷酸⽢油酸D．1，6-⼆磷酸果糖⼀6—磷酸果糖[答案] B、D3，糖原合成途径需要A．ATP B．UTP C．⼩分⼦糖原D．⽆机磷酸和激酶(答案] A、B、C4。
三羧酸循环过程的关键酶是(2001年⽣化试题)A．o—酮戊⼆酸脱氢酶B，柠檬酸合酶，，C．异柠檬酸脱氢酶D．丙酮酸脱氢酶．[答案) A、B、C四、测试题(⼀)A型题1．每摩尔葡萄糖在体内完全氧化时可释放的能量(以千焦计)是A．3840 B．30．5 C．384 D。
三羧酸循环.
葡萄糖完全氧化产生的ATP
酵解阶段： 2 ATP
2 ATP
2 1 NADH 兑换率 1：3 (或2)2 (3ATP或2 ATP )
丙酮酸氧化：2 1NADH 兑换率 1：3 2 3 ATP
三羧酸循环：2 1 GTP 2 3 NADH 2 1 FADH2
糖酵解分为三个阶段
第一阶段：葡萄糖的磷酸化 葡萄糖 3步 1，6－二磷酸果糖
第二阶段：糖的裂解阶段 1，6－二磷酸果糖 2步 两分子的磷酸丙糖
第三阶段：产能阶段 两分子的3－磷酸甘油醛 5步 两分子丙酮酸
Hale Waihona Puke （四）糖酵解的反应特点总反应式:
G+2NAD+2ADP+2Pi 2丙酮酸+2NADH+2H +2ATP +2H2O
CO～SCoA
α-酮戊二酸
琥珀酰CoA
这是三羧酸循环的第二次氧化脱羧反应， α酮戊二酸脱氢酶复合体是第三个限速酶。
（5）琥珀酸的生成
COOH
CH2 CH2
GDP+Pi+
GTP CoASH
琥珀酰CoA合成酶
CO～SCoA
琥珀酰CoA
GTP + ADP
CH2COOH CH2COOH
琥珀酸
ATP
这是三羧酸循环的唯一一次底物水平磷酸化。
己糖激酶是糖酵解途径的第一个关键酶
3、1,6-二磷酸果糖的生成
P
ATP
ADP
磷酸果糖激酶是糖酵解途径的第二个关键酶,并且是限速酶
7、高能磷酸基团的转移
+ ADP
羟基戊二酸二乙酯脱氢酶
羟基戊二酸二乙酯脱氢酶全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：羟基戊二酸二乙酯脱氢酶（hydroxyglutarate dehydrogenase，简称HGDH）是一种重要的酶类蛋白，它在生物体内发挥着至关重要的作用。
本文将详细介绍羟基戊二酸二乙酯脱氢酶的结构、功能、生理作用及临床意义，以帮助读者更加深入地了解这一酶的重要性。
一、结构与功能羟基戊二酸二乙酯脱氢酶是一种酶类蛋白，它由多个氨基酸组成，包括蛋白质结构域和催化活性中心。
该酶的催化活性中心含有特定的基团，能与底物特异性结合，催化反应的进行。
这种酶在生物体内主要作用是催化羟基戊二酸二乙酯的脱氢反应，将其转化为相应的产物。
羟基戊二酸二乙酯脱氢酶在生物体内主要参与氧化还原反应，能够调节细胞内氧化应激和代谢平衡。
该酶还能影响脂肪、糖类及氨基酸代谢途径的运转，对维持生物体内基本生理功能起到至关重要的作用。
二、生理作用羟基戊二酸二乙酯脱氢酶在生物体内的生理作用多种多样，包括维持细胞内代谢平衡、调节细胞增殖与分化、维护细胞功能稳定等。
该酶还参与调节细胞内氧化还原反应、DNA修复及蛋白质合成等基本生命活动。
在正常生理状态下，羟基戊二酸二乙酯脱氢酶能够通过其催化作用维持细胞内代谢平衡和功能稳定，保证生物体正常生长发育。
一旦酶的功能受到异常调节或突变，可能引发多种疾病的发生和发展。
三、临床意义羟基戊二酸二乙酯脱氢酶在临床医学中具有重要的意义。
近年来的研究表明，该酶与许多疾病的发生和发展密切相关，包括肿瘤、代谢性疾病、神经系统疾病等。
通过对该酶的研究，可以为相关疾病的诊断、治疗和预防提供重要的依据。
在肿瘤领域，羟基戊二酸二乙酯脱氢酶被发现在多种肿瘤中表达异常，其过度活化与肿瘤的发生、发展密切相关。
通过调节该酶的活性或基因表达，有望为肿瘤的治疗提供新的靶点和策略。
第二篇示例：羟基戊二酸二乙酯脱氢酶，又称为MHEDE，是一种重要的酶类蛋白，其功能主要是在生物体中催化羟基戊二酸二乙酯向顺丁烯二酸二乙酯的脱氢反应。
氧化磷酸化——精选推荐
氧化磷酸化---恢复内容开始---⼀、丙酮酸转化为⼄酰辅酶A1、位置：2、酶：丙酮酸脱氢酶复合体（1）组成丙酮酸脱氢酶⼆氢硫⾟酰转⼄酰酶⼆氢硫⾟酰脱氢酶其中，真核⽣物的丙酮酸脱氢酶复合体还结合着：丙酮酸脱氢酶激酶丙酮酸脱氢酶磷酸酶通过磷酸化、去磷酸化分别抑制、激活活性3、催化过程依次需要物种辅助因⼦磷酸硫胺素TPP硫⾟酸辅酶AFADNAD+4、调控⼆、柠檬酸循环1、酶：草酰⼄酸+⼄酰CoA△G=-31柠檬酸合酶乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶⽣成CO2α酮戊⼆酸脱氢酶复合体+CoA-SH⽣成NADH酶类似丙酮酸脱氢酶复合体⽣成CO2△G=-33琥珀酸CoA合成酶（逆）⽣成GTP脱CoA-SH琥珀酸脱氢酶线粒体内膜上⽣成FADH2延胡索酸酶苹果酸脱氢酶△G=29.7它能反应是因为草酰⼄酸合成柠檬酸反应推动草酰⼄酸2、能量总结算三、调控底物的可获得性积累产物抑制（1）丙酮酸脱氢酶复合体：NADH、⼄酰辅酶A、ATP、脂肪酸：变构抑制NAD+、AMP、辅酶A 变构激活⾼等⽣物体内，还能被E1亚基磷酸化去磷酸化共价修饰调节反映了ATP的多少胰岛素促进脱磷酸Ca2+ 抑制E1的磷酸化，保持其活性（肌⾁收缩）（2）柠檬酸循环：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α酮戊⼆酸脱氢酶受到底物可获得性调节，并且⼀步反应受限，会导致循环反应都受限产物累积调节中间产物的作⽤ATP抑制作⽤，ADP激活作⽤Ca2+的激活四、柠檬酸循环在代谢中的双重⾓⾊提供能量合成代谢前体（1）填补反应：补充柠檬酸循环中被挪⽤的中间物丙酮酸羧化酶：产⽣草酰⼄酸⼄酰辅酶A 是激活剂，循环中间产物挪⽤导致⼄酰辅酶A 堆积（2）其他燃料分⼦氧化降解也会产⽣柠檬酸循环中间产物奇数脂肪酸氧化异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、苏氨酸分解产⽣琥珀酰辅酶A⾕氨酸、天冬氨酸 脱氨基：α酮戊⼆酸、草酰⼄酸五、⼄醛酸循环植物、部分⽆脊椎、微⽣物：将2⼄酰CoA 转位草酰⼄酸进⽽糖异⽣---恢复内容结束---。
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氧戊二酸脱氢酶
1. 什么是氧戊二酸脱氢酶？
氧戊二酸脱氢酶（α-酮戊二酸脱氢酶）是一种重要的酶类生物催化剂，属于细胞色素P450酶家族。
它负责催化氧戊二酸到苹果酸的转化反应，将NAD+或NADP+还原成NADH或NADPH，同时产生CO2。
2. 氧戊二酸脱氢酶的结构
氧戊二酸脱氢酶的晶体结构已经通过X射线衍射技术分析得出。
该酶为单个多肽链分子，具有460个氨基酸残基。
其分子图样呈现出一条弯曲的结构，外部包裹有类似于甲烷氧化酶和硝酸还原酶等氧化还原酶的四个α螺旋。
3. 氧戊二酸脱氢酶的催化机制
氧戊二酸脱氢酶的催化机制涉及十字路口结构、非常规的反应中间体形成、高级配体识别，以及其催化活性受到电子传递和质子迁移的影响等。
该酶的催化机制包括以下步骤：
（1）氧戊二酸与FMN结合，形成酰-氧戊二酸中间体。
（2）酰-氧戊二酸中间体经过单质子化反应，形成具有双羧基的高级中间体。
（3）高级中间体经过乙醇胺和FWO脱附反应，形成苹果酸产物。
在上述过程中，氧戊二酸脱氢酶需要不同的辅助因子，包括
NAD(P)H、FAD和FMN等。
此外，该酶的催化活性还受到其环境中的温度、pH值、金属离子和底物浓度的影响。
4. 氧戊二酸脱氢酶的应用
氧戊二酸脱氢酶是生物技术研究领域的一种重要酶类催化剂。
它
广泛应用于医药、化学、食品和环保领域，如：
（1）药物合成：该酶可以用于药物生产中，如用于制造金属络合
物抗癌药物和维生素C等。
（2）有机合成：氧戊二酸脱氢酶通过其高效的催化活性和不同的
催化选择性，可在有机合成中作为一种重要催化剂。
（3）食品加工：可以用氧戊二酸脱氢酶来修饰、改善食品质量，
例如用于酸奶发酵等。
（4）环保领域：这个酶类催化剂可用于废水、有毒物质等的降解
和处理，包括化学工业和造纸业等的废水处理。
5. 氧戊二酸脱氢酶的未来
氧戊二酸脱氢酶作为一种重要的酶类催化剂，其研究和应用前景
非常广阔。
未来的研究将着重于：
（1）研究其异质性和功能多样性，提升其酶学特性和反应选择性。
（2）发现新型的氧戊二酸脱氢酶，通过低成本的转基因技术来表
达和提高其催化活性。
（3）研究氧戊二酸脱氢酶的分子结构和动力学性质，从而建立分子模型来预测其反应性能和抗菌特性。
总之，氧戊二酸脱氢酶的研究已成为一个热门领域，并有望在许多领域的工业和生物技术应用中发挥越来越重要的作用。