弥漫性食管痉挛

疾病名：弥漫性食管痉挛英文名：diffuse spasm of esophagus 缩写：

别名：diffuse esophagismus；spiral esophagus；toruloid esophagus；螺旋状食管；念珠状食管；corkscrew esophagus；串珠状食管；特发性弥漫性食管痉挛ICD号：K22.8分类：消化科

概述：弥漫性食管痉挛(diffuse spasm of esophagus)是一种少见的食管运动障碍，可引起咽下困难和胸痛，与贲门失弛缓症及胡桃夹食管等被认为是“食源性胸痛”的病因之一。其特征为食管中下段出现同步非推进性不协调的持续性强烈收缩，致使食管呈螺旋状或念珠状，故又称“螺旋状食管(spiral esophagus)”或“念珠状食管(toruloid esophagus)”(图1)。

1889年，Osgood首先报道了本病的X线影像特征。1934年，Moersch和Camp将其命

C D

D

C D

D

C D

D

C D

D

名为弥漫性食管痉挛。之后Creamer(1958)报道了本病的食管测压特征。

流行病学：弥漫性食管痉挛发病率较贲门失弛缓症低5倍，可发生于任何年龄，以50岁以上的中老年为多见，并有随年龄增长而发病增加的趋势，有时称为“老年人食管”，但年轻人也可发病。Wyllie等(1989)报道弥漫性食管痉挛最小发病年龄为14个月，Perisie等(1990)报道本病可发生于婴幼儿。因此一部分作者认为本病属于食管先天性畸形。本病无明显性别差异，有作者报道女性发病率高于男性。

病因：食管的功能是借助食管括约肌屏障及食管本身的蠕动性收缩将食物送入胃内，并制止胃肠内容物反流到食管。食管运动功能障碍可由食管收缩不良或食管括约肌功能不正常，或二者均不正常造成。如果食管蠕动太弱则不能传递食团，而蠕动太强或蠕动持续时间延长，则会发生吞咽疼痛及吞咽困难。食管括约肌功能异常亦可产生类似症状，即如果括约肌弛缓不良可妨碍食团传递，如果括约肌张力低下、收缩不全会发生胃食管反流。

食管功能异常可分为原发性和继发性2种，原发性者包括贲门失弛缓症、弥漫性食

管痉挛等；继发性者则是由于全身疾病引起。弥漫性食管痉挛的性质大多属于原发

性食管运动功能障碍，其发病原因不明。

有作者提出弥漫性食管痉挛是一独立性疾病，是继发于神经病变的结果，即所

谓“神经肌源学说”，认为食管运动功能的障碍源于迷走神经食管支的变性或纤维

断裂，而神经节无变性。有的作者认为弥漫性食管痉挛与贲门失弛缓症的病因可能

相同，因为有3%～5%的弥漫性食管痉挛可进展为贲门失弛缓症，故指出弥漫性食管

痉挛可能是贲门失弛缓症形成过程的一个过渡期。Narducci等(1985)曾报道胡桃夹食

管可转变为弥漫性食管痉挛。Ingelfinge(1967)也曾报道弥漫性食管痉挛的病人最后转

化为贲门失弛缓症。强力型贲门失弛缓症可以是贲门失弛缓症与弥漫性食管痉挛的共同表现形式，可见这些食管运动障碍之间关系密切。

另有一些作者提出弥漫性食管痉挛可能是多原因所致的综合征。比如精神因素可导致本病(如有精神创伤史者常于情绪激动后发病，典型病人常有神经质性格，症状可能与情绪紧张有关)。其他因素如胃食管反流、食管腐蚀性损害、冷饮冷食等刺激食管黏膜及对促胃液素敏感等均可诱发食管痉挛。有时某些药物，如多潘立酮(domperidone)也能诱发弥漫性食管痉挛。

C D

D

C D

D

C D

D

C D

D

发病机制：病变主要侵及食管中、下段，以食管远端距食管下端括约肌5～10cm处最易发生，而食管近端基本正常。食管肌层包括纵行肌、环行肌层与黏膜肌层均有肥厚，尤其以环形肌更明显，肌层可厚达2cm。有的病人可无食管肌层肥厚。组织学检查显示Auerbach神经丛尚存在，有局灶性慢性炎性细胞浸润。电镜检查则显示支配食管的迷走神经食管支变性或神经纤维断裂、胶原增加和线粒体断裂，与贲门失弛缓症不同之处是其神经节细胞的数目并不减少。

临床表现：胸痛是最具有特征性症状之一，特别是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射，因而有时酷似心绞痛。疼痛可相当剧烈，有时需用麻醉药才能使之缓解。疼痛不一定与吞咽动作有关，有时可为进食过热或过冷液体所诱发。疼痛发作时，病人往往不愿经口进食任何食品，包括治疗药物。

咽下困难也常见，呈发作性，非进行性加重，不一定伴有胸痛。吞咽固体食物或液体食物均可感到困难，过冷或过热饮食更易诱发。有时食团停留在食管的“痉挛”段，吐出后才能缓解。体重减轻和吸入性肺炎甚为罕见。

并发症：

1.反食 食管内滞留的大量食物和唾液反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入

性肺炎。

2.其他 由于食管与心脏有共同的神经支配，所以食管运动失调可引起心脏的改

变，除前述的心绞痛样胸痛外，还可伴有心律失常，如窦性心动过缓或交界性心律

等，甚至发生食管性晕厥，可能与迷走神经反射有关。

实验室检查：无特殊异常表现。

其他辅助检查：弥漫性食管痉挛的确诊有赖于影像学检查和食管测压检查。其他检

查无特异性。 1.X线检查

(1)食管钡餐造影 此项检查为常规检查项目，也是诊断本病的重要方法之一。食管钡餐造影检查的典型表现为食管呈节段性收缩。一般应做多轴照片观察，左侧位片中可见到食管壁增厚的征象，但其敏感性和特异性不高，约50%可误诊为贲门失弛缓症或其他疾病。

有一过性食管痉挛的病人在钡餐造影检查时可无阳性发现。有临床症状时可见节段

C D

D

C D

D

C D

D

C D

D