持续性肺动脉高压

体检:出现严重三尖瓣反流者可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣 返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。
经气道插管和间歇正压（IMV）通气后，在潮气量和分钟 通气量合适时，FiO2>0.6，反复查血气PaO2<50mmHg， PaC02>60mmHg，pH<7.10，呈严重代谢性或混合性酸中毒， 低氧血症和高碳酸血症，无法通过静脉输注碱性药物纠正；
PPHN的发生
在生后肺血管阻力不能下降 血管张力、反应性或/和结构的改变 由于血液的R-L分流，严重的低氧血症
Hale Waihona Puke Baidu 影响肺血管阻力降低的因 素
肺的节律性扩张（呼吸） 氧合水平的增加 胎儿期肺部液体的引流清除 肺泡气-液界面的建立
PPHN病因
肺实质性疾病：如RDS、胎粪吸入综合征（MAS），新生 儿肺炎等。宫内慢性缺氧或围产期窒息。
肺血管结构重建 病理改变主要为:细胞外基质成分如胶原纤 维和弹力纤维的增多，中膜平滑肌细胞肥大和增生，周细胞 的增生、无肌型动脉肌化 ，内皮细胞肿胀和肥大，从而导 致肺动脉管壁增厚和管腔狭窄。
病理生理学改变
由于胎儿出生后不能建立肺循环是导致 PPHN的直接原因，肺阻力性血管平滑肌痉 挛带来高肺动脉压力和高血管阻力、低肺血 流，通气-灌流失调。
随着胎盘血管血供停止，体循环血管阻力 上升伴左心房、左心室压力上升，肺动 脉血流增加使肺血管压力上升，肺静脉 血流增加，左心房左心室压力上升超过 右心房压力时，卵圆孔关闭。肺泡通气 和扩张，肺泡及肺动脉血氧分压上升， 可以舒张肺阻力性血管（NO、内皮素） 增加肺血流，同时使动脉导管关闭，并 可以在肺泡牵张下时肺泡间隔发育良好， 使压迫折叠微小血管变直，降低血管阻 力，大大的增加有效血流量。
继发性PPHN多见于足月MAS和早产儿RDS，占 PPHN大部分比例，可能存在宫内窘迫，但肺血管 结构正常，血管持续痉挛对于选择性血管舒张治 疗（如NO吸入）有反应。
总结：单凭选择性血管舒张治疗可以从一定程度
上辨别原发？继发？
诊断和评估
在临床上出现严重发绀、呼吸急促，出生12h内发生，出生12d加重，出现低氧血症和严重呼窘，且在适当通气情况下仍 难以恢复，除外气胸及紫绀型先天性心脏病(简称先心病)者均 应高度警惕PPHN的可能。
2.先天性肺动脉高压 肺毛细血管发育不良，表现为肺泡隔缺乏毛细血管
3.继发性肺动脉高压 ①低氧性肺阻力血管痉挛（肺缺血）多由于出生时持续低氧 导致。
②肺充血性血管平滑肌增生，可能与新生儿血流动力学异常 有关。
③膈疝 肺受到物理性压迫。
另一个角度
肺动脉平均压=肺毛细血管嵌压+肺血管阻力×血流量。
肺血管收缩反应增强 肺血管内皮细胞可分泌多种活性物质 来调节血管壁的张力和血管平滑肌细胞的增殖。目前认为内 皮依赖性舒张因子就是一氧化氮。eNOS活性减低及NO合 成减少最重要因素。（收缩因子是内皮素）
1. 定义
2.病因
3.发病机制
4.病理生理
5.诊断
6.治疗
1.
7.预后
定义
新生儿持续肺动脉高压( persistent pulmonary hypertensionofthe newborn，PPHN )是指由于多种病因引 起新生儿出生后肺循环压力和阻力正常 下降障碍，动脉导管和（或）卵圆孔水 平的右向左分流持续存在（即胎儿循环 过渡至正常“成人”型循环发生障碍） 所致的一种新生儿持续缺氧和发绀的病 理状态。
在疾病过程中动脉导管和卵圆孔水平存在肺 外R-L分流。
后果：临床上表现为持续低氧血症，呼吸窘迫和严重酸
中毒，缺氧和酸中毒进一步使肺血管阻力增高，形成恶性 循环最终因低氧性呼吸衰竭和代谢紊乱死亡。
原发性PPHN只占小部分，多与肺血管发育异常有 关。
少数患儿因肺发育不良，如先天性膈疝，也会出 现PPHN症状，但对于选择性血管舒张治疗可能无 反应。
在此过程中出现任何原因所致的肺小血管痉挛、肺小动 脉肌层增生、肺血管截面积减少及肺静脉高压等情况， 均能引起肺动脉高压。
肺动脉高压可导致肺血流量减少，发生缺氧和酸中毒。 而卵圆孔及动脉导管部分的R-L分流进一步加重低氧 血症，引起循环衰竭，危及生命。
。
病理机制（分三类）
1.原发性肺动脉高压 肺阻力血管平滑肌增生，在足月、近足月新生儿肺内小血管 壁因平滑肌增生而增厚，或者肺泡单位中微血管肌化。
③心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。
④心脏彩超是诊断PPHN的金标准。卵圆孔或和及动脉
导管水平的右向左分流；室间隔突向左心（S）提示R>L；经三尖瓣返 流估测肺动脉高压≥75%体循环压。
针对PPHN潜在病因评估尽快进行： 如胎儿窘迫、阿普加评分较低，提示可能 存在围产期缺氧缺血事件。
心功能不全，病因包括围产期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导 管关闭等。
原因不明特发性PPHN，产妇肥胖、哮喘、糖尿病、母亲吸 烟、应用抗抑郁药物，应用非甾体类药物等。
发病机制 生理机制
胎儿期肺循环处于高阻力、低血流及高压力状态。
正常人在出生后随着首次呼吸，空气进入肺泡，肺泡扩 张，肺泡内氧分压增加，在O2及NO等舒张血管物质 的作用下，肺血管扩张、肺血管阻力急剧下降，并逐 步建立低阻力、高流量、低压力的成人型肺循环。
感染：肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素产生毒素抑 制心脏收缩功能，其导致肺微血管痉挛及局部微血栓形成。
肺发育不良（肺实质、肺血管）BPD多见于早产儿，常继发 于RDS，由于肺发育不成熟、炎症反应、正压通气，高浓 度吸氧等多方面导致肺血管床发育欠佳及功能受损，从而 出现PPHN。肺泡毛细血管发育不良致死性疾病，难治性 PPHN应考虑此病。
右上肢相对双下肢SpO2差值>20%，提示胎儿循环持续存在。 氧合指数（OI=FiO2 X 平均气道压(cmH20) X 100／PaO2） 连续12-24h没有改善，可作为持续低氧性呼吸衰竭合并PPHN
主要诊断。
辅助检查:
①动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。
②约半数患儿胸部X线片示心脏增大。对于单纯特发性 PPHN，肺野常清晰，血管影少。其他原因所致的PPHN则 表现为相应的胸部X线特征．如胎粪吸入性肺炎（吸入物 不规则斑片影与肺野充气不均匀影），RDS（肺实质和支 气管充气症），肺炎（单侧或双侧肺渗出影）等。