胎儿泌尿生殖系统畸形的超声诊断思路课件
胎儿常见畸形超声诊断及处理ppt课件
康复治疗需要耐心和积极配合， 虽然不能完全治愈畸形，但可以
显著提高宝宝的生活质量。
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胎儿畸形预防和管理
预防措施
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02
03
பைடு நூலகம்
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孕前保健
加强孕前保健，提高孕妇的身 体健康状况，预防和减少胎儿
畸形的发生。
遗传咨询
对有遗传疾病史的家庭进行遗 传咨询，指导其进行生育决策
，避免遗传疾病的发生。
降低出生缺陷率
通过早期发现和干预，可以降低出生缺陷的发生率，减轻家庭和社 会负担，提高人口素质。
促进优生优育
通过胎儿畸形超声诊断及处理，可以为孕妇提供个性化的孕期保健 和生育建议，促进优生优育。
未来研究方向
1 2 3
超声技术的改进和创新
随着科技的发展，未来可以通过改进和创新超声 技术，提高胎儿畸形超声诊断的准确性和可靠性。
对于一些轻度的畸形，如甲状 腺功能减退、苯丙酮尿症等， 药物治疗是主要的治疗方法。
药物治疗需要在医生的指导下 进行，需要定期进行检查和调 整药物剂量。
药物治疗虽然可以缓解症状， 但不能根治畸形，因此需要长 期治疗。
康复治疗
对于一些运动系统发育不良、智 力发育迟缓等，康复治疗是主要
的治疗方法。
康复治疗需要在专业的康复机构 进行，包括物理治疗、语言治疗、
监测与随访
对胎儿畸形进行治疗后，进行 定期监测和随访，观察治疗效 果和胎儿生长发育情况。
心理支持
对孕妇和家庭提供心理支持， 帮助其面对胎儿畸形的压力和
焦虑，促进母婴身心健康。
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结论
胎儿畸形超声诊断及处理的意义
提高胎儿畸形检出率
通过超声检查，可以及时发现胎儿的畸形，为孕妇和家庭提供早 期干预和治疗的机会，从而提高胎儿的生存率和生存质量。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断ppt课件
超声诊断标准
APD＜4mm，大多数为正常 APD5-10mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低 APD5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在 妊娠中加强观察检测。 APD 为10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病 理情况可能性增高 APD＞15mm，多为病理性肾积水，产后5-7天随访。
认 识 到 了 贫 困户贫 困的根 本原因 ，才能 开始对 症下药 ，然后 药到病 除。近 年来国 家对扶 贫工作 高度重 视，已 经展开 了“精 准扶贫 ”项目
双肾小、双肾发育不全
认 识 到 了 贫 困户贫 困的根 本原因 ，才能 开始对 症下药 ，然后 药到病 除。近 年来国 家对扶 贫工作 高度重 视，已 经展开 了“精 准扶贫 ”项目
二、超声检查胎儿肾脏显示时间
肾脏 12～14周、可以显示 20周、胎肾显示率100% 晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构
膀胱 13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次
认 识 到 了 贫 困户贫 困的根 本原因 ，才能 开始对 症下药 ，然后 药到病 除。近 年来国 家对扶 贫工作 高度重 视，已 经展开 了“精 准扶贫 ”项目
双肾积水膀胱增大
认 识 到 了 贫 困户贫 困的根 本原因 ，才能 开始对 症下药 ，然后 药到病 除。近 年来国 家对扶 贫工作 高度重 视，已 经展开 了“精 准扶贫 ”项目
2、肾缺如
又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约 1/4000；
由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从 而导致一侧或双侧肾缺如；
婴儿型多囊肾
常染色体隐性遗传-- 6号染色体短臂；发病率1/40000~1/60000； 常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等 超声常超声异常常于24周后显示。表现为双肾均匀、一致性增大；弥漫性 回声增强；皮质与集合系统界限不清；羊水过少。膀胱不显示。肾脏纵径 大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。
胎儿泌尿系统畸形超声检查医学PPT课件
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胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿 路疾病------肾积水
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2. Ⅱ型：多囊性发育不良肾。
3. Ⅲ型：常染色体显性遗传性多囊肾（成人型）。
4. Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾。
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胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断
婴儿型多囊肾
是一种常染色 体隐性遗传病
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胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断
双侧肾脏对称性、均匀性增大 双侧肾脏回声增强 肾脏回声增强主要在肾髓质部分，而周围
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泌尿系统超声诊断的思维方法
❖ 胎儿肾脏
1. 肾脏的有无 2. 肾脏大小与回声强度 3. 肾集合系统
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胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断
肾不发育 异位肾 肾脏囊性疾病 梗阻性尿路疾病 膀胱外翻
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胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断
肾不发育又称肾缺如。单侧肾缺如再活产儿中 发生率约为1/1000，双侧肾缺如约为1/4000， 肾缺如为散发性，但亦可为常染色体显性、隐 性及X连锁遗传。双侧肾缺如是泌尿系统最严 重的畸形，常合并其它畸形。
6. 若梗阻发生于妊娠较晚时期 (10周之后,38周之前),多囊性发育不 良肾表现为非典型的肾孟积水形态。虽然病理学上的改变与上 述典型者极相似，但肾孟及漏斗部不闭锁 , 肾孟扩张 , 并与周围 相通, 肾脏形态较典型者扭曲较少, 超声较难与肾孟积水区分。 当梗阻或中断过程局限于某一部分时,则可发生罕见的局部或部分
胎儿泌尿系统超声诊断思路
胎儿泌尿系统异常的超声诊断思路时间：2017.3.20.17：00地点：彩超室主讲人：董影参加人：胎儿泌尿系统畸形占胎儿先天性异常的15%~20%，此类畸形会引起羊水过少或无羊水，进而影响胎儿肺的发育，从而导致围产期患儿病死率显著增高，故应在产前对胎儿泌尿系统进行详细检查和评估。
胎儿泌尿系统超声检查需对双肾、膀胱和羊水量等进行系统的检查和评估。
检查时可沿以下思路进行诊断分析。
一、肾脏是否存在如在正常解剖位置不能发现两个肾脏，可能是异位或缺失（双侧或单侧发育不全）。
如是异位，最常见的是在盆腔，位于骶骨前或髂窝，而非常罕见的是异位于对侧（简单的或交叉异位）。
如异位区也不能发现肾脏，在排除严重的肾脏萎缩之后，一般可以认定为这一侧肾脏发育不良。
如两侧肾均缺失，膀胱将不充盈，16周之后会出现羊水严重过少。
漏诊原因及防范措施：判断胎儿肾脏是否存在的主要依据：（1）彩色多普勒未能显示患侧肾血流；（2）患侧肾上腺呈“平卧”征。
而大多数单侧肾缺如漏诊病例是因为膀胱和羊水正常。
所以也就没有间接征象提示怀疑肾脏的病变。
此外，患侧的肾上腺可能看起来像肾脏。
在这些病例中彩色多普勒可以用来证明患侧肾动脉的缺如，而健侧肾动脉存在。
然而，诊断单侧肾发育不良还需要排除异位肾。
由于单侧肾缺如可以引起对侧肾代偿性的增大，所以在晚孕期，发现一侧增大的肾脏和对侧肾窝的空虚也对单侧肾缺如的诊断有所帮助。
Cho 等研究发现如果一侧肾的前后径/ 横径＞ 0.9，则可判断为对侧肾缺如，诊断的敏感度和特异度均可达100%。
应该仔细探查异位肾的常见部位（即骶骨前或髂窝），异位肾的胎儿有正常充盈的膀胱和羊水。
值得一提的是交叉异位肾，是指一侧肾越过脊柱到对侧，也就是一侧有两个肾脏，另侧肾缺如。
两根输尿管开始在同侧，快到盆腔时异位肾的输尿管仍回到对侧进入膀胱。
交叉异位肾可以出现肾脏下极的融合或不融合。
超声表现为一侧肾窝空虚，对侧肾脏增大，呈分叶状，多为下极融合的肾，也可表现两个独立的肾脏回声。
小儿及胎儿泌尿系统畸形超声诊断ppt课件
06
结论与展望
泌尿系统畸形超声诊断的结论
超声诊断在小儿及胎儿泌尿系统 畸形诊断中具有重要价值，能够 准确检测出多种畸形类型，为临
床治疗提供依据。
超声诊断技术不断发展，分辨率 和准确性不断提高，为泌尿系统 畸形的早期发现和治疗提供了有
力支持。
不同年龄段的患儿和胎儿的泌尿 系统畸形表现存在差异，超声诊 断时应根据具体情况进行评估和
04
超声诊断技术与方法
常规超声检查
常规超声检查是小儿及胎儿泌尿系统畸 形诊断的常用方法，通过高频探头对肾 脏、膀胱、尿道等部位进行实时动态观 察，了解泌尿系统的形态、大小、位置
及血流情况。
常规超声检查具有无创、无痛、无辐射 等优点，对小儿及胎儿的泌尿系统畸形
诊断具有较高的准确性和可靠性。
常规超声检查可以观察到泌尿系统的解 剖结构，发现异常病变，为后续的诊断
2 病例2讨论
膀胱输尿管反流是一种先天性泌尿系统畸形，可能导致 肾积水。轻度反流可定期观察，严重者需手术治疗。
3 病例3讨论
胎儿肾发育不全可能导致出生后肾功能不全，需密切关 注胎儿发育情况，必要时终止妊娠。
4 总结
小儿及胎儿泌尿系统畸形超声诊断对于早期发现和治疗 泌尿系统疾病具有重要意义。典型病例的分享和讨论有 助于提高医生对该领域的认识和诊断水平。
详细描述
超声检查是诊断肾发育异常的重 要手段，可以清晰显示肾脏的结 构和形态，为临床提供准确的诊 断依据。
01
总结词
肾发育异常是泌尿系统畸形的一 种，表现为肾脏结构异常或发育 不全。
02
03
04
总结词
肾发育异常的超声表现为肾脏体 积减小、形态异常、回声不均等 。
肾盂输尿管连接部梗阻
小儿及胎儿泌尿系统畸形超声诊断 ppt课件
组织胚胎学病因
在胚胎发育的第五周初，有中肾管发育而来 的输尿管芽迅速增长，其尾端形成输尿管， 头端发育成肾盂、肾盏及集合管。在输尿管 芽的诱导下，生肾索尾端分化成生后肾组织， 形成肾单位（近曲小管，髓质，远曲小管）， 肾动脉的细小分支形成毛细血管球。至第10 周，远曲小管与集合管接通，此时后肾开始 有尿液生成。目前大多数学者认为多囊性肾 发育不良是由于后肾发育过程中，输尿管芽 所发生的集合管与生后肾胚基所发生的肾单 位不相适应或者两者没有结合，或肾单位管 道化过程障碍而形成一盲管所致。
尿路畸形
重复 肾
尿道 瓣膜
肾积水
尿路畸形超声诊断策略 和思路
动态扫查并按照美国胎儿泌尿学会建议分级 标准将胎儿上尿路扩张分为5级，评价肾盂 分离情况（双侧以最严重的一侧评级）。 0级：无肾盂扩张 I级：仅肾盂扩张 II级：肾盂扩张，肾盏可见 III级：肾盂肾盏均扩张 Ⅳ级：除III级表现外，扩张更严重，伴 有肾皮质变薄
常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）
临床研究表明，携带PKD1基因的患者比PKD2 的患者发病早，预后差。其中PKD1基因携带 者，多数30一50岁之间发病，约2%-5%ADPKD 患者产前或新生儿表现出临床症状。 ADPKD主表现为双肾皮质和髓质多个液性囊肿 形成，并进行性增大伴肾功能逐渐下降，最 终导致终末期肾病(ERSD)。
泄殖腔外翻婴儿常早产，伴有其他 器官的畸形。约20万出生儿中有1例。 泄殖腔是由直肠泌尿生殖窦发育而 来的原始结构，由于泄殖腔膜在泄 殖腔被尿直肠隔分隔为直肠和尿生 殖窦之前消失，膀胱和直肠均暴露 在外，造成泄殖腔外翻。在外翻组 织中，中间是肠黏膜，两侧是膀胱 黏膜，其上缘相连如蹄铁形，并有 各自的输尿管，外翻的肠管似盲肠。 患者自直肠、尿道及（或）阴道排 出尿液、粪便及气体。
不同类型胎儿泌尿系统发育不良的超声声像图特征及诊断价值
不同类型胎儿泌尿系统发育不良的超声声像图特征及诊断价值目的：对不同类型胎儿泌尿系发育不良的超声声像图特征以及诊断价值进行分析评价，为今后的临床应用提供可靠的参考依据。
方法：随机抽取在2007年1月1日-2012年12月31日间笔者所在医院收治的经产前超声确诊为泌尿系统发育不良胎儿150例，对其临床资料进行回顾性分析。
结果：150例胎儿中泌尿系统畸形者42例，占28.00%；单纯肾积水者98例，肾盂积水合并输尿管扩张者12例，肾脏多囊性疾病者12例，肾发育不全者10例，肾缺如者8例，其他10例。
所有病例均经尸检或随访得到证实。
结论：超声检查能够对胎儿泌尿系统发育不良进行准确判断，值得关注。
标签：泌尿系统发育不良；超声声像图；特征；诊断价值胎儿泌尿系统发育不良主要是指胎儿的泌尿系统在发育过程中出现发育不全、发育异常等现象，其中胎儿泌尿系统畸形为最严重的泌尿系统发育不良现象，会对胎儿的预后和生存质量产生一定程度的影响。
目前在临床上超声检查是对泌尿系统发育不良进行诊断的一种常用手段[1]。
本次研究中对不同类型胎儿泌尿系发育不良的超声声像图特征以及诊断价值进行分析评价，对笔者所在医院收治的超声证实为泌尿系统发育不良胎儿的临床资料进行回顾性分析，现将结果报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取笔者所在医院收治的经产前超声检查确诊为泌尿系统发育不良胎儿，抽取其中的150例作为研究对象，孕妇年龄20～35岁，平均（27.6±14.3）岁，孕周20～36周，平均（26.7±12.6）周。
1.2 方法1.2.1 研究方法将以上统计的研究对象的临床资料进行整理，针对胎儿的一般资料、泌尿系统发育不良类型、超声声像图特征等情况展开回顾性分析。
1.2.2 超声检查方法研究中所用仪器为GE V oluson730彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为2.5～6.0 MHz。
在检查过程中孕妇采取仰卧位或者是侧卧位，进行产前常规检查，并对胎儿双顶径、腹围、头围、股骨、肱骨长度以及羊水指数、胎儿大脑中动脉、脐动脉血流参数进行测量，对胎儿生长发育情况进行评价；而后以系统超声检查方法对胎儿进行扫查，双肾扫查切面包括：脊柱旁矢状切面以及冠状切面，双肾横切面，脊柱横断面、双肾肾门。
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肾盂肾盏明显扩张
4
肾盏扩张肾实质变薄
• 上述分级中0级为正常，III级和IV级为 异常。
• II级及II级以上肾盂扩张，应在胎儿及 新生儿期追踪复查。
胎儿肾盂宽度
• 15-20周 ≥ 4mm • 21-30周 ≥5mm • 30-40周 ≥ 7mm • 40周 ≥10mm • 注意横切面，量肾集合系统的前后径
病理性：
数量较少 不可能自行 痊愈，如不 及时干预将 影响患儿肾 功
生理性：
占多数 大部分可以 自行消退， 对生长发育 无任何不良 影响
生理性肾积水
• 定义：由于胎儿肾脏生理及输尿管组织解剖学
发生变化，引起的肾盂集合系统分离。
• 超声图像特点：胎儿肾盂轻度分离，肾皮质厚
度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，不伴 输尿管扩张。
28 25 33.4 ±2.7 33.2 ±2.6 19.5 ±1.0 19.5 ±0.9
32 25 35.5 ±2.3 35.4 ±2.2 20.1 ±1.2 22.0 ±1.0
36 25 39.0 ±2.8 37.3 ±2.3 25.0 ±1.6 24.0 ±1.4
37 25 39.1 ±2.4 38.0 ±2.4 25.1 ±1.5 25.0 ±1.3
➢泄殖腔腹侧份→膀胱 ，尿殖窦→尿道。
➢从膀胱顶到脐之间的 一段尿囊管为脐尿管， 以后退化闭锁成脐中韧 带。
超声显示时间
肾脏 12～14周 可以显示 20周 胎肾显示率100% 晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构 膀胱 13周，胎儿膀胱每30-45min排空1次
14周肾脏
胎儿肾脏大小与孕周关系
诊断原则
● A P D 〈4 m m ， 大多数为正常 ●A P D 为5-10m m ，胎儿无其他异常发现，产后疾
病可能性低
● A P D 为5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张 、肾盏扩张，应在妊娠中加强观察检测
● A P D 为10-15mm，应加强观察，若生后持续存在 ，出现肾脏病理情况可能性较大
病理性肾积水
• 定义:由于真正梗阻因素造成的胎儿期肾盂 集合系统分离；
• 病因：肾盂输尿管连接处梗阻（85-90%）、
膀胱输尿管连接处梗阻、巨输尿管、输尿 管囊肿、梅干腹综合症、后尿道瓣膜等。
胎儿肾积水诊断标准
目前尚未统一
美国胎儿泌尿学会肾盂扩张分级
胎儿泌尿学会确定的分类法为：
0
1
肾盂轻度扩张
38 25 40.1 ±2.1 40.0 ±2.1 25.2 ±1.4 25.0 ±1.6
39 25 40.1 ±1.4 40.0 ±1.7 25.3 ±1.1 25.0 ±1.6
40 25 40.2 ±1.4 40.1 ±1.8 25.3 ±1.0 25.3 ±1.4
胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长, 与孕周呈高度正相关；
Hale Waihona Puke 孕周 例数长径 (mm)
前后经(mm)
左
右
左
右
18 25 19.5 ±2.4 16.6 ±2.5 13.0 ±2.5 13.0 ±2.1
20 25
20.6 ±2.6 18.7 ±2.5 16.1 ±1.2 16.0 ±1.3
24 25 28.7 ±2.5 28.4 ±2.9 18.1 ±2.1 18.1 ±1.9
肾积水 异位肾 孤立肾 重复肾 多囊肾
0. 18 0. 06 0. 05 0. 04 0. 02
51. 4 17. 1 14. 3 11. 5 5. 7
肾积水
• 胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗 阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。
• 最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。
• 发生率为 0.59%～1.4%。可分为生理性 肾积水和病理性肾积水。
肾实质厚度 5mm
➢肾功能 肾动脉RI值（大于0.7） 羊水 ➢合并其它畸形
肾积水
• 超声表现 • 肾集合系统扩张，内为无回声区。晚
期妊娠，确切的横断面上见肾盂的前 后径≥10mm则诊断肾盂扩张。 • 部分胎儿可表现肾盂及输尿管扩张。
诊断中注意点
• 胎儿双侧肾盂积水时，应特别注意动 态观察，肾盂积水是否有加重的趋势 ，如肾集合系统扩张＜5mm,则有可能 是生理性的。
● A P D 〉1 5 m m ， 多为病理性肾积水
临床处理及预后
➢肾积水的性质
肾积水的发生时间 发生越早预后越差 肾积水程度 胎儿2 0 周后若肾盂分离＞ 1 5 m m ， 9 4 ％ 有尿路
畸形；若肾盂分离10～15m m ，50％有尿路畸形；
若肾盂分离＜ 1 0 m m ， 3 ％ 有尿路畸形。
胎儿泌尿生殖系统畸形的超声 诊断思路
胚胎发育
是一个连续的、逐渐的过程。
➢胚胎第3周末 肾脏由间介中
胚层分化而来。经前肾、中肾、 后肾。前肾未充分发育→很快 退化。中肾→肾盂、肾盏、集 合管和输尿管。后肾→永久肾 脏
➢妊娠6-9周 肾脏位置上移
➢妊娠11-14周时 胎儿肾脏已具有 生成尿液功能，并通过排尿参与 羊水交换。
胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超声表现为胎肾呈“蚕豆”
形, 横切面呈近圆形。
小结：孕24到36周 胎儿肾脏长径不能够＞孕周 +13mm 胎儿肾脏长径不能够＜孕
超声检查要求
检查切面 横切、纵切、冠状切 孕周 最佳孕周为20周~27周，羊水较丰富；胎 儿宫内活动空间较大。 检查内容 观察双肾位置、大小、内部回声、肾 门朝向，肾盂输尿管连接处是否扩展。还要观察 膀胱的大小、形态以及胎儿外生殖器的形态是否 正常。
• 出生后复诊，肾盂直径＜10mm者排除 病理性改变，＜15mm需在生后4～6 月复查，直至明确病因为止。
肾盂扩张并积水(SFU- Ⅱ级)
(SFU- Ⅱ级)
肾盂扩张并积水(SFU- Ⅲ级)
重度肾积水SFU-Ⅳ级
SFU-Ⅳ级
SFU-Ⅳ级
肾缺如
• 又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发
生率约为1/1000，双侧肾缺如约1/4000；
检查次数 应进行2～3次的超声检查。
胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类
多囊性肾脏疾病 肾脏上移异常
肾缺如 双输尿管和双肾盂
胎儿泌尿系统畸形概况
发生率 在胎儿畸形中,泌尿系统畸 形约占 20%左右 高危因素 药物、染色体异常、宫内 感染、 其它先天畸形等
胎儿先天性肾脏异常的发病率及构成比
异常分类 发病率( %) 构成比( %)