内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第八章 干燥综合征
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
西医综合(研究生考试)-内科学-第八章 结缔组织病和风湿病题库
西医综合(研究生考试)内科学-第八章结缔组织病和风湿病题库[单选题] 1、患者，女，28岁。
既往有习惯性流产史，1年前因脾梗死行脾切除。
近1月出现散在双下肢瘀斑、瘀点。
查外周血：PLT 4.5×109/L。
该患者最可能的诊断为（）。
A 弥漫性血管内凝血B 抗磷脂抗体综合征C 特发性血小板减少性紫癜D 弥漫性结缔组织病正确答案：B答案解析：抗磷脂抗体综合征可出现在系统性红斑狼疮（SLE）的活动期，临床表现：①动脉或静脉血栓形成。
②习惯性流产。
③血小板减少。
根据患者习惯流产史及脾梗死病史，结合其血常规检查结果，考虑诊断为抗磷脂抗体综合征可能性大。
[单选题] 2、诊断类风湿关节炎的标准之一就是：每天晨僵持续时间至少1小时，病程至少（）。
A 1周B 3周C 6周D 12周正确答案：C答案解析：类风湿关节炎的诊断标准：①晨僵持续至少每天1小时，病程至少6周。
②有3个或3个以上关节肿，至少6周。
③腕、掌指、近指关节肿至少6周。
④对称性关节肿至少6周。
⑤有皮下结节。
⑥手X线改变，至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄。
⑦血清类风湿因子含量升高。
有上述7项中4项者可诊断为类风湿关节炎。
[单选题] 3、在风湿疾病中，下列哪一种疾病肾脏受累相对较少见？（）A 系统性红斑狼疮B 系统性硬化症C 类风湿性关节炎D 干燥综合征正确答案：C答案解析：在风湿病中，①SLE和系统性硬化症均可在疾病的早期累及肾小球导致蛋白尿或血尿的出现。
②结节性多动脉炎的45%～83%可出现不同程度的肾损害，表现为血尿、蛋白尿和高血压。
③干燥综合征可累及肾间质，出现肾小管酸中毒或低钾血症。
C项，类风湿关节炎很少侵犯肾。
[单选题] 4、下列选项中，不属于抗ENA抗体的是（）。
A 抗Sm抗体B 抗RNP抗体C 抗SSA抗体D 抗dsDNA抗体正确答案：D答案解析：抗ENA抗体谱包括：抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA（Ro）抗体、抗SSB抗体和抗rRNP抗体。
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第三章 类风湿关节炎
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五、RA的治疗
治疗药物 ➢ 非甾体抗炎药（NSAIDs）：镇痛抗炎，是缓解关节炎症状的常用药，但控制病情方面作用有限 ➢ 传统DMARDs：可延缓和控制病情进展 、MTX（基石药物）、LEF、抗疟药、SASP ➢ 生物DMARDs：TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂、CD20单克隆抗体、CTLA-4抗体 ➢ 糖皮质激素：强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症，原则是小剂量、短疗程 ➢ 植物药库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
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（二）流行病学特点
一、概述
➢ 本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一 ➢ RA可发生于任何年龄，80％发病于35～50岁 ➢ 女性患者约2~3倍于男性 ➢ 我国RA的患病率在0.32％～0.36％之间
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五、RA的治疗
治疗原则 ➢ 早期、达标、个体化方案 ➢ 治疗的主要目标：达到临床缓解或低疾病活动度 ➢ 临床缓解的定义：没有明显的炎症活动症状和体征 ➢ 治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗等，其中以药物治疗最为重要
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三、RA的辅助检查
1.血液学改变 小细胞低色素贫血 2.炎性指标 ESR、CRP，反应病情活动指标 3.自身抗体
风湿病学总论 风湿性疾病 内科学课件
DM/PM
合成酶（Jo-1）抗体
SSC
ACA(抗着丝点抗体）
抗抗体
抗核仁抗体
RA
系统性血管炎
GPA
MPA
EGPA
抗磷脂抗体 ANCA
阳性
少见
阳性
少见
阳性 C-ANCA P-ANCA P-ANAC
抗角蛋白抗 体谱
APF/AKA/CCP
2.人类白细胞抗原检测:HLA-27
疾病
炎性肠病 银屑病 幼年型慢性关节炎 强直性脊柱炎
概述
百姓心目中的风湿病－自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念－“痹证” 现代医学的风湿病－风湿性疾病（Rheumatic Diseases）
风湿性疾病（rheumatic disease）:是泛指影响骨、关 节机器周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经 等的一组疾病。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织 病（CTD,diffuse connective tissue disease）.风湿性 疾病发病率高、致残率高，危害人类健康的同时给社会 和家庭带来沉重的经济负担。
糖皮质激素的剂量范围
分类
剂量
糖皮质激素 受体占有率
小
泼尼松：≤7.5mg/日
剂量
<50%
中
泼尼松：7.5~30mg/日
剂量
50~100%
大
泼尼松：30~100mg/日
剂量
100%
超大 剂量
泼尼松：> 100mg/日
100%
冲击 大于250mg/日泼尼松等效剂量（静脉）一 量 日或连续几日（不超过5日）
其他不良反应：肾脏、外周血细胞减少、凝血障碍、 再生障碍性贫血、肝损害等。
剂型、剂量个体化。 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用， 只有在一种
【内科学试题及答案】干燥综合征
干燥综合征习题一、名词解释1、secondery Sjogren’s syndrome2、focus of lymphocytes3、Sjogren syndrome4、rampant dental caries5、schirmer examination二、简答题1、classification of Sjogren syndrome2、What are the symptoms of Sjogren's syndrome which respiratory system is affected.3、干燥综合征可以出现哪些自身抗体？4、干燥综合征的唾液腺病变可引起哪些症状？5、What are the symptoms of Sjogren's syndrome affected the tear glands?6、Please describe the laboratory examination characters of Sjogren's syndrome7、Please describe the prognosis of Sjogren syndrome。
8、干燥综合征消化系统受累的临床表现？9、Which examinations are done to identify condition of affected salivary glands?10、How to differentiate between Rheumatoid Arthritis and Sjogren's syndrome which shows up joints fingings ?三、论述题1、What is the international criteria for classification of Sjogren's syndrome in 2002?2、干燥综合征应与哪些疾病进行鉴别?3、Please discribe the treatment of Sjogren syndrome.4、Please describe the mechanism and manifestations of Sjogren syndrome affected kidney?5、Please describe the Pathology characters of Sjogren syndrome.四、单选题1. 女性51岁，口干、眼干1年伴间断双侧腮腺肿大，1个月来双下肢散在红色皮疹，同时伴有全身关节痛，无明显关节肿。
第四节干燥综合征
肾小球和肾小管均可受累，以肾小管受累多见，主要累及远端肾 小管，导致肾小管酸中毒而引起周期性低钾性麻痹，严重者可出 现肾钙化、肾性尿崩症。呼吸系统损害主要为小气道病变和肺间 质病变，甚至出现肺动脉高压，引起干咳、呼吸困难、缺氧等症 状，严重者可因呼吸衰竭死亡。
消化系统受累可表现为吞咽困难、慢性腹泻等；萎缩性胃炎发生 率高，20%患者出现肝损害，临床上可无相关症状，偶可出现慢 性胰腺炎。神经系统受损因损害部位不同而表现各异，为多灶、 复发、进展性神经系统疾病，损害与血管炎有关，临床以周围神 经损害多见。血液系统损害表现为贫血，白细胞或（和）血小板 减少，严重者可有出血倾向。本病淋巴瘤发生率显著高于正常人 群。
2.津液失布，机体失濡
平素饮食不节，脾胃受损，或素体脾胃虚弱，脾胃运化失常，三 焦气化不利，致使津液不能正常敷布，机体失濡，而发为本病。
3.精血内夺，机体失养
或先天禀赋不足，或年高之人天癸将竭，或五志过极，或劳倦过 度，或亡血失精，或久病失养，或误用汗、吐、下法，或过服辛 温香燥之品等，皆可导致阴津不足，精血耗损，机体失养，发为 本病。
其他部位的外分泌腺受累，可出现相应症状。如皮肤汗腺功能下 降可致皮肤干燥、瘙痒；上、下呼吸道黏膜腺体分泌减少，可出 现鼻干、鼻出血、咽干、干咳等症；消化道黏膜腺体受累，可致 消化不良；外生殖器干燥可导致性交困难等。
2.全身症状
患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约1/3患者可出现其 他的系统损害。紫瘢样皮疹是SS常见的皮肤表现，主要与高球蛋 白血症和冷球蛋白血症有关，尊麻疹样皮疹也可出现；部分患者 有雷诺现象。关节痛较常见，多不严重，常呈一过性，多为非侵 蚀性关节炎；齿见于约50%的患者，可出现多个难以控制发展的瞒 齿，表现为牙齿变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的 特征之一。
《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题.doc
《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案一、A1型题：1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为EA、红→白→紫B、紫→红→白C、紫→白→红D、红→紫→白E、白→紫→红2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)CA、3；6B、5；5C、5；10D、10；5E、5；153、关于类风湿结节的特点，那一项错误CA、直径数mm至数cmB、质硬C、有压痛D、对称性E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织4、RA的遗传易感基因是DA、HLA-B27B、HLA-DR2C、HLA-DR3D、HLA-DR4E、HLA-DR55、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误DA、胃出血B、胃穿孔C、肾间质性损害D、肌肉溶解E、胃溃疡6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是DA、滑膜炎B、骨质疏松、关节间隙变窄C、血管翳D、骨质疏松E、骨性强直7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是AA、用间接免疫荧光法B、取腕上方伸侧的正常皮肤C、取红斑皮损部位的皮肤D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关EA、血小板减少B、血栓C、习惯性流产D、狼疮脑病E、以上都是9、关于ANA的叙述，不正确的是BA、可见于正常人B、＞1:20即有诊断意义C、可见于SLED、可见于慢性活动性肝炎E、其效价与病情活动程度不平行10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是DA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗ACLE、抗ds-DNA11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是CA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗AC LE、抗SSB12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型AA、IgM-RFB、IgG-RFC、IgA-RFD、IgD-RFE、IgE-RF13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查DA、ESRB、CRPC、RFD、摄颈椎正侧位X片E、颈椎CT14、妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠DA、早期B、中期C、晚期D、早期、产后6周E、晚期、产后6周15、糖皮质激素通过胎盘时可被灭活，但下列哪项除外EA、泼泥松B、甲强龙C、氢化可的松D、可的松E、DXM、倍他米松16、下列哪项不会导致药物性狼疮BA、普鲁卡因胺B、硝苯吡啶C、INHD、肼苯哒嗪E、大仑丁17、狼疮肾炎(LN)的病理表现中，哪项对药物治疗反应不佳BA、细胞性新月体B、纤维性新月体C、透明血栓D、肾间质炎性浸润E、肾小球坏死18、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的敏感性最高CA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-119、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的特异性最高AA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-120、C-ANCA与下列哪一种疾病最相关AA、Wegener肉芽肿B、结节性多动脉炎C、Churg-Strauss综合征D、肺-肾综合征E、特发性新月体肾小球肾炎21、下列哪项不是SLE的病因AA、自身免疫B、遗传素质C、性激素D、环境因素E、某些药物22、RA的治疗目的是EA、控制病情的发展，减少关节的破坏，以达到较长时间的临床缓解B、尽可能保持受累关节的功能C、减轻症状D、促进已破坏的关节骨的修复，并改善其功能E、以上都是23、风湿性疾病的概念是指EA、SLEB、RAC、风湿性关节炎D、风寒痹症E、累及关节及软组织的一组病因各异的疾病24、以下哪项不是RA的临床特征性表现DA、腕、掌指关节肿痛B、晨僵C、近端指间关节肿痛D、远端指间关节肿痛E、手指关节的半脱位畸形25、不是由RA引起的常见肺部病变是CA、肺间质病变B、肺类风湿结节C、气胸D、胸膜炎E、以上都是26、下列哪项抗体，是确诊SLE和判断活动性有参考价值的标记性抗体CA、抗SSA(Ro)B、抗SmC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂27、下列哪项抗体，不属于抗核抗体谱EA、抗Jo-1抗体B、抗ss-DNAC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂28、RA应用NSAID的机制是EA、抑制滑膜炎B、增强NK细胞活性C、抑制B细胞功能D、抑制T细胞功能E、抑制前列腺素合成29、SLE病人中，抗ds-DNA抗体升高的最主要临床意义是哪项脏器受累CA、心脏B、肝脏C、肾脏D、肺脏E、其他30、鉴别多发性肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎的可靠方法是DA、病因学分析B、病理学检查C、临床症状特点D、特异性抗体检测E、EMG检查31、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，与以下哪种病变相关密切AA、血管炎B、肌炎C、浆膜炎D、肠炎E、滑膜炎32、目前临床应用较多的抗磷脂抗体是抗什么磷脂抗体AA、心B、肝C、肺D、肾E、脑33、以下哪项不是风湿性疾病关节、脊柱X线摄片检查的目的EA、随访病情演变B、疾病严重性分期C、治疗效果的判断D、各种关节炎的诊断、鉴别诊断E、发现关节周围软组织病变34、风湿性疾病活检组织病理改变对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。
风湿性干燥综合征
风湿性干燥综合征一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿病</a></strong>指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有：1. 系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。
2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
6. 发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
7. 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。
风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。
关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。
内科护理学风湿性疾病干燥综合征
选择
治疗要点
1.治疗方法 替代和对症治疗。
2.目的：预防因长期口干、眼干燥造成的局部损伤，
防治系统损害。
选择
护理措施
1.眼睛护理：眼泪减少可引起角膜损伤，易发生感染。睡 前涂眼药膏保护角膜。指导患者外出避光、避风，戴眼防护镜。
2.口腔护理：指导患者禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌 的抗胆碱能作用的药物。餐后刷牙、漱口，减少龋齿和口腔感 染的发生。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水清洁局部，再用 5%灭滴灵。口干患者应多饮水。 选择
简答
护理措施
3.皮肤护理 清洁皮肤选用中性肥皂，避免使用碱性肥
皂。
4.呼吸道护理 可给予雾化吸入。
5.饮食护理 给患者提供清淡、易消化、含水分较多、
高蛋白、高维生素饮食。
选择
简答
第九章 理化因素所致疾病
第一节 中毒总论
定义
中毒（poisoning）是有毒化学物质进入人体，达到中毒 量，产生损害全身性的疾病。引起中毒的化学物质称为毒物。
地方；皮肤侵入的毒物，要立即脱去污染的衣服，并用肥皂
水或大量温水清洗接触部位的皮肤和毛发。
2.清除尚未吸收的毒物 （1）清除胃肠道内未吸收毒物：常用催吐、洗胃、导泻的方法。 ①催吐：用于神智清楚且能合作的患者；催吐时嘱患者饮饮300500ml温水。空腹服毒者先饮水500ml后再催吐。 ②洗胃：是迅速清除胃内毒物的有效方法。服毒后6h内洗胃有效。 洗胃时应使患者头稍低并左侧卧位，以免洗胃液误吸入气管内， 每次灌注的洗胃液量200-250ml，反复灌洗直到回收液干净无味 为止，一般总洗胃液量至少2-5l，多至6-10L。
3.促进已吸收毒物的排出 （1）利尿：大多数毒物吸收后由肾脏排泄，因此，利尿
内科主治医师辅导 干燥综合征.doc
内科主治医师辅导枯燥综合征枯燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
枯燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反响主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
枯燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：(1)SS有较强的免疫遗传因素;(2)炎性浸润主要是由T细胞驱动;(3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;(4)产生相对特异性的自身抗体;(5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
SS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口枯燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见病症：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50%的患者出现多个难以控制开展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大局部在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对局部有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
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4.中医病因病机 干燥综合征并发恶 性淋巴瘤比正常人群高，因此当淋巴细胞 浸润较为突出而且细胞形态较为原始时， 应注意恶性病变的可能。如
内科学疾病部分：干燥综合征>>>
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
内科学疾病部分：干燥综合征>>>
病因：
IgM、IgA均可增高，其中以IgG增高最多 见，IgM或IgA也不少见。也可呈单克隆性 增高。少数患者尿中可以出现κ或 λ链片段。干燥综合征的高球蛋白 血症较其他结缔组织病如系统性红斑狼疮 和类风湿关节炎更为突出。同时在唇腺的 局部组织中B淋巴细胞也具有合成大量
内科学疾病部分：干燥综合征>>>
病因：
何器官都可以受累。有两种主要病理改变。 (1)外分泌腺炎：在柱状上皮细胞组
成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆 细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋巴 细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变。 它出现在唾液腺(包括唇、腭部的小涎腺)、 泪腺(包括眼结膜的小泪腺)、肾间质、肺 间质、消化道黏
内科学各论疾病部分 干燥综合征
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内科学疾病部分：干燥综合征>>>
别名： 舍格伦综合征,斯约格伦综合征,自身免疫 性外分泌腺病,古-豪二氏综合征。
内科学疾病部分：干燥综合征>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：干燥综合征>>>
科室： 风湿科。
内科学疾病部分：干燥综合征>>>
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内科学（第9版）
三、干燥综合征的病理
唾液腺和泪腺为代表的外分泌腺受累，表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸 润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。
其他外分泌腺体也出现类似表现 ➢ 如皮肤、呼吸道和阴道黏膜 ➢ 胃肠道胆小管、胰腺导管 ➢ 肾小管
内科学（第9版）
四、干燥综合征的临床表现
局部表现： ➢ 口腔干燥症： 口干、频繁饮水、进干食需水送服 猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落， 唾液腺炎、腮腺炎 舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌” ➢ 干燥性角结膜炎： 眼干涩、异物感、磨砂感、 少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀 角膜溃疡
内科学（第9版）
一、概述
（一）概念
原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺 体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干 燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
第八章
干燥综合征
作者 : 田新平
单位 : 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
重点难点
掌握 干燥综合征的临床表现和分类标准
熟悉 干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点
了解 干燥综合征的病理、病因和发病机制
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内科学（第9版） 系统表现：
四、干燥综合征的临床表现
➢ 血液系统： 白细胞减少或/和血小板减少； 发生淋巴瘤的危险较普通人群高近40倍
➢ 甲状腺疾病： 甲状腺功能异常；自身免疫性甲状腺炎
内科学（第9版）
四、干燥综合征的临床表现
紫癜样皮疹
腮腺肿大
猖獗龋齿
内科学（第9版）
五、实验室及其他检查
（一）一般检查 血常规：轻度贫血、白细胞和血小板增高 氯化铵负荷试验阳性（肾小管酸中毒） 血沉、C反应蛋白增高 （二）自身抗体 ANA阳性 抗SSA、抗SSB抗体阳性 抗U1RNP抗体、抗着丝点抗体（ACA）阳性 类风湿因子阳性
内科学（第9版）
五、实验室检查及其他
（三）高球蛋白血症 多克隆性IgG升高为主，少数患者出现巨球蛋白血症 （四）其他检查
1.干燥性角结膜炎检测 ①Schirmer试验：正常为15mm/5min，≤5mm/5min则为阳性 ②泪膜破碎时间（BUT试验）：＜10秒为阳性 ③眼部染色：即OSS（ocular staining score，OSS）染色评分：
内科学（第9版）
系统表现：
四、干燥综合征的临床表现
➢ 皮肤粘膜： 皮疹： ① 紫癜样皮疹，与高球蛋白、冷球蛋白血症有关； ② 荨麻疹样皮疹 ③ 结节红斑
➢ 肌肉骨骼： 多数可有关节痛，关节破坏者少见； 少数患者可有肌炎表现
内科学（第9版）
系统表现：
四、干燥综合征的临床表现
➢肾 远端肾小管受累： 肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹，肾钙化、肾结 石、肾性尿崩症及肾性骨病 ； 肾小球损害: 与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应有关
OSS评分≥3分即为阳性 OSS受试者在试验前不能使用滴眼液，5年内未行角膜手术或眼睑整容手术
内科学（第9版）
五、实验室检查及其他
（四）其他检查 2. 口干燥症相关检查 ①唾液流率：未经刺激唾液流量＞0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性 ②腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状 ③涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄 3. 唇腺活检 凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检 查阳性，可作为诊断依据。
内科学（第9版）
六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
（一）诊断
2002年修订的pSS国际分类标准被普遍采用 须除外头、颈、面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗 乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）以及IgG4相关疾病 Ⅰ 口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大 3.吞咽干性食物时需用水帮助 Ⅱ 眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2.有反复的沙子进眼或砂磨感觉 3.每日需用人工泪液3次或3次以上
➢ 呼吸系统 上呼吸道： 鼻干、干燥性咽喉炎， 下呼吸道：干燥性气管/支气管炎；肺大疱；间质性肺炎
内科学（第9版）
系统表现：
四、干燥综合征的临床表现
➢ 消化系统： 黏膜层外分泌腺体破坏 食道粘膜萎缩；萎缩性胃炎 慢性腹泻 并发免疫性肝病 亚临床胰腺炎
➢ 神经系统： 周围和中枢神经系统均可受累 偏瘫、横断性脊髓炎； 无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎 多发性硬化
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内科学（第9版）
六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
（一）诊断
Ⅲ 眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1.Schirmer试验（＋）（≤5mm/5min） 2.角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld计分法） Ⅳ 组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1个（每4mm2组织）
内科学（第9版）
二、干燥综合征的病因和发病机制
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和 抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤
Ⅴ 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性 1.唾液流率（＋）（≤1.5ml/15min）
2.腮腺造影（＋）
3.唾液腺放射性核素检查（＋）