干燥综合征致全口猛性龋一例临床病例报告_陈尽欢
干燥综合征
★诊断与鉴别诊断★
▲ 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
口腔症状:3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助大阳出
眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
谢谢
（二）自身抗体
➢ 本病多种自身抗体阳性。
45.7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%，抗 U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5%~10%。
43%患者RF阳性，约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有 意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患 者，两者阳性率更高。
★临床表现★
（二）系统表现 乏力、低热、少数病例表现为高热，甚至高达39C以上。约有2/3患者出现其他 外分泌腺体和全身的系统损害。
皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为 ★
紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大 ★
小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，
分批出现，每批持续时间约为10天， ★
可自行消退而遗有褐色色素沉着。
者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
★★★
★★★
3.非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及
各个病自身特点以鉴别。
★治 疗★
（一）改善口干、眼干的药物
减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清
洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减
干燥综合症
干燥综合症
干燥综合症有一些特征：猖獗性龋齿，干嚎无泪，失眠烦躁，“猖獗性龋齿是干燥综合征的标志之一，患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，等“干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
”郑仁道。
还有四肢皮肤紫癜出血。
考虑黄连阿胶汤。
“……”
“少数患者会并发肺部改变，干咳、气短，严重的可以有咯血。
另外并发肺动脉高压的患者，愈后恢复不好。
”
嗜血细胞综合征+干燥综合征
嗜血细胞综合征可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等疾病诱发。
简单说，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏，所以才会出现贫血的症状。
这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。
口干眼干、猖獗龋竟然是干燥综合征
口干眼干、猖獗龋竟然是干燥综合征作者：萧文泽张泽群来源：《家庭医学》2024年第12期生活中一些人經常在长时间不喝水、烈日下暴晒等情况下，出现嘴干、眼干、全身皮肤干燥伴瘙痒的症状。
一般仅需涂一涂保湿的护肤品或者多喝水，症状就能缓解或消失。
但是如果持续性的口干眼干，还出现多个龋齿且成片脱落，医学称之为“猖獗龋齿”的现象，就需要警惕是不是患有一种常见的风湿免疫性疾病——干燥综合征！家住浦东新区的王女士今年55岁，1年前出现口干眼干，自觉揉眼有沙粒感，体检排除了2型糖尿病和甲亢。
王女士首先就诊于眼科，眼科医生诊断为眼干燥症，嘱咐她用玻璃酸钠眼药水滴眼。
一段时间后，王女士自觉口干加重，平时最爱吃的馒头也难以咽下，不得不服用开水帮助下咽，并且全身面部皮肤干燥伴有瘙痒，大便出现便秘，夫妻同房时也有明显阴道干涩的现象。
这次，王女士因为口中大片龋齿形成，再次去了眼科和口腔科做了全面检查。
王女士的眼科泪液分泌（Schirmer）试验检查结果为2毫米／5分钟（≤5毫米／5分钟为泪液分泌减少），角结膜染色评分也存在异常，诊断为干燥性角膜结膜炎。
口腔科检查显示王女士口腔猖獗龋，唾液流率为0.04毫升／分钟（≤0.1毫升／分钟为阳性）。
口腔科医生建议王女士去风湿免疫科排除干燥综合征。
最后，王女士才求助到风湿免疫科。
风湿免疫科医师细致耐心地询问病史，发现王女士近几年还伴有关节游走性疼痛，鼻子干燥、睡眠差，时常反酸，胃镜发现慢性萎缩性胃炎的病史。
根据检查结果和病史，风湿免疫科专家医师告诉王女士，她可能患有一种风湿免疫科常见的疾病——干燥综合征。
干燥综合征是以口干、眼干、全身皮肤干燥等多种症状组合出现的一种疾病，由于症状出现比较隐匿，进展缓慢，而且表现不突出和典型，常常被误诊和漏诊。
比如王女士最初就以为自己仅仅是眼干燥症，直到出现了猖獗龋就诊于口腔科，在医师的提醒下才想到去风湿免疫科就诊。
干燥综合征为什么会出现口干、眼干、皮肤干燥瘙痒、便秘、萎缩性胃炎等一系列的症状呢？原因是干燥综合征为一类累及泪腺、唾液腺、胃腺、胰腺上皮等外分泌腺体为特征的弥漫性结缔组织病，早期病理检查可发现这些腺体间质内浸润有大量的淋巴细胞等慢性炎症细胞，晚期则会导致腺体萎缩和外分泌功能的丧失，从而出现唾液分泌减少、泪液分泌减少导致的持续性口干、眼干的症状。
以阿-斯综合征为首发表现的干燥综合征1例
以阿-斯综合征为首发表现的干燥综合征1例吴斌;梁彩霞;毛静;蔡烈凤;张晓莲【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2010(025)019【摘要】@@ 患者,女,27岁.因乏力纳差4天,发作性意识丧失2天于2009年1月2日入院.患者4天前开始出现乏力,食欲下降,伴心悸、头昏.近2天出现发作性意识丧失,持续时间短,可自行缓解.无发热、肢瘫及二便失禁.发病以来,精神、饮食、睡眠差,粪便正常,尿量多,易乏力,体质量下降.平素有口干、眼干、口腔溃疡症状.体检:体温36.3℃,脉搏64次/min,呼吸20次/min,血压85/50 mmHg(1mmHg=0.133 kPa);发育正常,营养中等,意识恍惚;皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,甲状腺不大;肺部听诊未闻及干湿性啰音;心界不大,心率64次/min,律齐,心音低钝,各瓣膜区未闻及明显病理杂音;腹软,肝、脾肋下未触及,莫菲征阴性,双下肢无水肿,双下肢腱反射减弱,病理反射未引出.血常规:白细胞计数26.76×109/L,红细胞计数4.19×1012/L,血红蛋白137 g/L,血小板计数224×109/L.尿常规:尿蛋白(++),尿潜血(+++),pH 6.50.肝功能:球蛋白42 g/L,白蛋白/球蛋白0.967,肌【总页数】2页(P1734-1735)【作者】吴斌;梁彩霞;毛静;蔡烈凤;张晓莲【作者单位】长江大学附属第一医院风湿科,湖北荆州434000;长江大学附属第一医院风湿科,湖北荆州434000;长江大学附属第一医院风湿科,湖北荆州434000;长江大学附属第一医院风湿科,湖北荆州434000;长江大学附属第一医院风湿科,湖北荆州434000【正文语种】中文【中图分类】R442.8【相关文献】1.以肺部症状为首发表现的抗合成酶抗体综合征合并干燥综合征1例并文献复习[J], 高扬;李国勤;王海隆;张玲;王蕾2.以致死性低钾血症为首发表现的干燥综合征1例并文献复习 [J], 孙忱; 鄢巨振3.以视神经脊髓谱系疾病为首发表现的原发性干燥综合征1例并文献复习 [J], 叶雪英;彭剑虹;余海燕;梁伟东;黎学建;尹晓霞4.以单侧胸腔积液为首发表现的原发性干燥综合征1例报道并文献复习 [J], 朱东全;李清贤5.以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征一例 [J], 毛伦林;季莉莉;华敏;王利惠;陈文亚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
干燥综合征疾病研究报告
干燥综合征疾病研究报告疾病别名：干燥综合征所属部位：全身就诊科室：风湿科病症体征：口干舌燥，两眼干涩，皮肤紫癜疾病介绍：干燥综合征(SS)是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道，消化道，泌尿道，神经，肌肉，关节等均可受损，分为原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病，症状体征：【临床表现】起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。
本病系一累及多系统的疾病。
(一)口腔轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。
龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。
约半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
(二)眼呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。
可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎，球结膜血管扩张;泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。
偶见有突眼为首发症状的。
(三)呼吸道鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋;咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
(四)消化道咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄，胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。
肝脾肿大占1/5病例。
(五)泌尿道肾病变占1/3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系IGM和补体在肾小球沉积。
以口腔症状首诊的干燥综合征34例临床分析
以口腔症状首诊的干燥综合征34例临床分析师爱萍【摘要】目的：探讨并分析以口腔症状为首诊的干燥综合征。
方法回顾性分析我院于2012年4月～2013年7月收治的以口腔症状首诊的34例干燥综合征患者的临床资料，分析患者皮肤、关节以及眼等临床表现，实施抗核抗体谱、唇腺活检、角膜荧光素染色以及腮腺造影的检查。
结果经检查分析，34例以口腔症状首诊的干燥综合征中，有30例患者为龋病，口干25例，腮腺肿大和口腔溃疡各为10例和7例，口腔外症状有18例患者为眼干。
结论以口腔症状首诊的干燥综合征，在临床上主要表现为龋病和口干，抗核抗体谱、唇腺活检、角膜荧光素染色以及腮腺造影检查对于干燥综合征的临床诊断具有重要意义。
%Objective To investigate and analyze the oral symptoms led to diagnosis of Sjogren syndrome. Methods A retrospective analysis was conducted on 34 patients with Sjogren syndrome whose first diagnosis was oral symptoms admitted to our hospital in 2012 April~2013 July admitted, analysed the manifestation of skin, joints and eyes, implemented the anti nuclear antibody spectrum, corneal fluorescein staining and parotid sialography examination, labial salivary gland biopsy. Results After examination and analysis, 34 cases of Sjogren syndrome had oral symptoms as first diagnosis, 30 patients had dental caries, dry mouth and 25 cases of parotid gland swelling and ulcer of oral cavity, each had 10 cases and 7 cases with oral symptoms, 18 patients had dry eye. Conclusion Sjogren's first diagnosed oral symptom syndrome include dental caries and dry mouth, antinuclear antibodies, labial gland biopsy and corneal fluorescein staining.Parotid sialography examination has important clinical significance for the diagnosis of Sjogren syndrome.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2014(000)007【总页数】2页(P51-52)【关键词】口腔;症状;首诊;干燥综合征【作者】师爱萍【作者单位】临泽县人民医院口腔科，甘肃张掖 734200【正文语种】中文【中图分类】R593.2干燥综合征又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎，或自身免疫性外分泌病，在临床上除了因泪腺与唾液腺受损功能降低而引起眼干和口干以外，还有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累所引起的系统损害。
干燥综合征口腔疾病的治疗特点
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白芍总苷胶囊辅助治疗干燥综合征口腔干燥症状的有效性及安全性
白芍总苷胶囊辅助治疗干燥综合征口腔干燥症状的有效性及安全性赵金豹【期刊名称】《海峡药学》【年(卷),期】2018(030)011【摘要】目的探讨对干燥综合征患者采用白芍总苷胶囊辅助治疗对口腔干燥症状的有效性及安全性.方法选取2013年1月～2017年1月医院收治的200例干燥综合征患者作为受试对象,随机分为常规组和试验组,常规组采用常规西药硫酸羟氯喹片,试验组另给予白芍总苷胶囊.对比治疗前后唾液腺流率变化,评价口腔干燥症状的控制效果,统计不良反应发生情况.结果治疗后两组唾液腺流率均较治疗前显著升高(P<0.05),且试验组明显高于常规组(P<0.05);两组口腔干燥症状的控制效果分布情况差异显著(P<0.05),且试验组总有效率明显优于常规组(P<0.05);试验组不良反应发生率与常规组相近(P>0.05).结论对干燥综合征患者采用白芍总苷胶囊能够显著提高唾液腺流率,有效性理想,且安全可靠.【总页数】2页(P174-175)【作者】赵金豹【作者单位】河南省濮阳市安阳地区医院濮阳455000【正文语种】中文【中图分类】R969.4【相关文献】1.生津增液汤辅助治疗口腔干燥综合征的临床疗效分析 [J], 张海龙;张啸乾;黄雯雯;火英明2.白芍总苷胶囊治疗干燥综合征的有效性与安全性Meta分析 [J], 马银玲;赵锋;董占军;安静;崔伟曦3.生津增液汤辅助治疗口腔干燥综合征临床观察 [J], 金恩龙;王珏;王忠;张润萍4.白芍总苷胶囊辅助治疗干燥综合征的效果分析 [J], 王敏5.0.05％环孢素滴眼液(Ⅱ)治疗干燥综合征相关中重度干眼的有效性和安全性:随机、双盲、安慰剂对照亚组研究 [J], 陈迪;张顺华;卞爱玲;赵家良因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
干燥综合征病例分享
2015-10-10
病例1
病例特点
邱X，女性，26岁。 因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。 患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4℃，发热前
无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等 不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详） 后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平 卧，9月9日再次出现发热，达38.3℃，发热前无畏寒，再 次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。 心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。 考虑心脏疾病入院。
风湿九项：ANA核颗粒型1:1000 ，抗SSA 阳性! ， Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! ，ANCA（-）
CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张； 右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常 影像。
诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。
眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4mm，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s， 诊断为干眼症。
血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L
ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳 性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
2015-8-27 1、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结 肿大； 3、脾脏稍增大。
2015-9-29 1、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积 液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增 大。
病情复发
2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入 院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏 寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用 激素及羟氯喹。
干燥综合征临床表现及诊断
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。
中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。
金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。
干燥综合征病例分析
⑥神经系统：10％患者出现神经系统损害，以周围神经损害 为多见，主要损伤三叉神经及其他感觉纤维，也可累及运动 神经。中枢神经受损的发病率低，且多为暂时性功能障碍。
⑦血液系统：本病可出现白细胞减少和（或）血小板减少， 严重者可有出血现象。本病患者发生淋巴瘤的概率比正常人 群高4ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ倍，因此对干燥综合征患者应注意淋巴瘤的筛查和定 期随访。
• 辅助检查：血常规示血小板218×109/L，余正常；尿常规： pH9.0，比重1.005，尿蛋白定性（+），尿沉渣镜检无明 显异常。肝肾功能、电解质、血清离子：白蛋白31g/L，球 蛋白39.5g/L，血钾2.95mmol/L，二氧化碳结合力 15mmol/L。甲状腺功能正常；血沉32mm/h；C反应蛋白 19mg/L，RF45IU/ml。补体C3、C4正常；抗核抗体1:320 （颗粒型），抗SSA、SSB阳性；心电图：窦性心动过速， V2～V6导联ST-T改变；腹部B超未见明显异常。
6、原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别？
（1）系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系 统受累。系统性红斑狼疮的肾脏受累明显，以肾小球受累、血尿或蛋 白尿多见，面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现较常见，特征性自身抗 体如抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性。 （2）类风湿关节炎 类风湿 关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性，但类风湿 关节炎的典型表现为对称性小关节受累，关节炎症明显，可出现关节 面骨侵蚀、关节间隙狭窄及关节畸形，抗CCP抗体阳性。 （3）其他 原因引起的口眼干燥症 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、 丙型肝炎、老年人腺体功能减退，或某些药物（如β受体阻滞药、氯 苯那敏、抗抑郁药、抗胆碱能药、左旋多巴等），根据病史及相关特 异性辅助检查可协助诊断。
干燥综合症病例讨论
干燥综合症的症状与体征
症状
口干、眼干是最常见的症状，部分患者还可能出现口腔溃疡、关节疼痛、乏力、 低热等症状。
体征
口腔黏膜干燥、牙齿变黑、眼睛干燥等是常见的体征，部分患者还可能出现淋 巴结肿大、肝脾肿大等症状。
干燥综合症的诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的症状、体征以及实验室检查结果，如抗核抗体、类风湿因子等指标的 异常，可以诊断干燥综合症。
燥程度。
观察皮肤是否干燥、脱 屑，是否有瘙痒等症状。
如关节痛、肌肉疼痛、 乏力等。
实验室检查
01
02
03
04
自身抗体检测
如抗核抗体（ANA）、抗SSA 抗体、抗SSB抗体等，有助于
诊断干燥综合症。
血常规检查
了解白细胞计数、血小板计数 等指标，有助于评估病情。
生化检查
如肝肾功能、血糖、血脂等， 有助于了解患者全身状况。
既往史与家族史
既往史
患者有高血压病史5年，长期服用 降压药物治疗，血压控制良好。 无糖尿病、肝炎等慢性病史。
家族史
患者家族中无类似疾病史，否认 家族遗传性疾病。
02
诊断过程
临床检查
口腔检查
眼部检查
皮肤检查
其他症状
观察口腔黏膜是否干燥、 是否有口腔溃疡等症状，
以及唾液分泌情况。
检查泪液分泌量、角膜 染色等，以评估眼部干
内脏受累监测
对于有内脏受累的患者，应加强监测，如定期检查肝功能 、肾功能、肺部影像学等，以便及时发现和处理相关问题 。
注意事项
在随访过程中，医生应注意观察患者的症状变化和治疗效 果，同时也要关注患者的心理状况和生活质量，提供必要 的支持和指导。
干燥综合征患者味觉异常的临床研究现状
㊃综述㊃d o i:10.3969/j.i s s n.1671-8348.2023.16.025干燥综合征患者味觉异常的临床研究现状*陈树,陈洁综述,常新,武剑ә审校(苏州大学附属第一医院风湿免疫科,江苏苏州215006)[摘要]干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病㊂在临床上,部分患者可能会出现味觉功能异常的症状,轻则表现为食欲下降,重则表现为生活质量下降㊂早期出现味觉异常的干燥综合征患者往往未能引起临床的关注,导致其味觉功能进一步损伤㊂临床医生需要及时关注患者的口腔健康及味觉功能状况,从而及时诊断并改善疾病预后㊂该文对目前干燥综合征患者合并味觉异常的临床研究进行总结和分析,以期为临床医生提供参考㊂[关键词]干燥综合征;味觉损害;影响因素;检查方法;治疗[中图法分类号] R593.2[文献标识码] A[文章编号]1671-8348(2023)16-2540-04 C l i n i c a l r e s e a r c h s t a t u s o f a b n o r m a l t a s t e i n p a t i e n t s w i t h S jög r e n s s y n d r o m e*C H E N S h u,C H E N J i e,C HA N G X i n,WU J i a nә(D e p a r t m e n t o f R h e u m a t o l o g y a n d I mm u n o l o g y,t h e F i r s t A f f i l i a t e d H o s p i t a l o f S o o c h o w U n i v e r s i t y,S u z h o u,J i a n g s u215006,C h i n a)[A b s t r a c t] S jög r e n s s y n d r o m e i s a n a u t o i mm u n e d i s e a s e t h a t p r i m a r i l y a f f e c t s t h e e x o c r i n e g l a n d s.C l i n i c a l l y,s o m e p a t i e n t s m a y e x p e r i e n c e s y m p t o m s o f a b n o r m a l t a s t e f u n c t i o n,r a n g i n g f r o m l o s s o f a p p e t i t e t o s e v e r e s y m p t o m s t h a t s i g n i f i c a n t l y i m p a c t t h e i r q u a l i t y o f l i f e.S jög r e n s s y n d r o m e p a t i e n t s w i t h e a r l y a b n o r-m a l t a s t e o f t e n f a i l t o a t t r a c t c l i n i c a l a t t e n t i o n,l e a d i n g t o a d d i t i o n a l d a m a g e t o t h e i r t a s t e f u n c t i o n.C l i n i c i a n s n e e d t o p a y a t t e n t i o n t o t h e o r a l h e a l t h a n d t a s t e f u n c t i o n o f p a t i e n t s i n a t i m e l y m a n n e r i n o r d e r t o d i a g n o s e a n d i m p r o v e t h e p r o g n o s i s o f t h e d i s e a s e p r o m p t l y.T h i s a r t i c l e s u mm a r i z e s a n d a n a l y z e s t h e c u r r e n t c l i n i c a l r e s e a r c h o n p a t i e n t s w i t h S jög r e n s s y n d r o m e w h o a l s o e x p e r i e n c e a b n o r m a l t a s t e.T h e a i m i s t o p r o v i d e s u g-g e s t i o n s a n d r e f e r e n c e s f o r c l i n i c i a n s.[K e y w o r d s]S jög r e n s s y n d r o m e;t a s t e i m p a i r m e n t;i n f l u e n c i n g f a c t o r s;e x a m i n a t i o n m e t h o d s;t r e a t m e n t原发性干燥综合征(p r i m a r y S jög r e n s s y n-d r o m e,p S S)[1]是一种以累及泪腺和唾液腺等外分泌腺体为特征的自身免疫性疾病,患者主要表现为口眼干燥㊁疲劳和关节疼痛等症状㊂其中,口干症状会对说话㊁进食和吞咽等基本口腔功能造成严重影响,同时也会引起口腔疾病的发生[2],极大地降低患者的生活质量㊂唾液在维持正常味觉功能中发挥着重要作用㊂在临床工作中,常发现有患者出现五味的损伤,其中多数患者表现为嗅觉功能损伤[3],但也有部分患者表现为味觉异常㊂味觉异常导致p S S患者出现食欲下降和营养不良,引发患者产生负面情绪,甚至影响社交活动,降低生活质量㊂在临床工作中,对干燥综合征患者进行早期味觉损伤诊断,有利于帮助患者尽早进行治疗,改善疾病预后㊂本文从p S S的影响因素㊁味觉功能测定方法和味觉异常治疗三个角度,总结与分析了p S S患者味觉异常的临床研究现状,为临床诊疗提供新的思路㊂1味觉异常的类型味觉异常可分为定量障碍及定性障碍,前者包括味觉过敏(味觉异常敏感)㊁正常味觉(味觉正常)㊁味觉减退(味觉异常迟钝)和味觉丧失(味觉缺乏),后者包括味觉倒错(味觉扭曲)和味幻觉(无刺激却产生味觉)[4]㊂2p S S患者味觉异常的影响因素p S S的主要口腔症状是口干㊂使用 p r i m a r y S jög r e n s s y n d r o m e 和 t a s t e 作为关键字在P u b M e d上进行搜索,相关文献数量较少,这可能与味觉功能的客观测定方法较少,且无权威味觉功能评价指标有关㊂2.1p S S患者的唾液分泌量及性质改变p S S患者最常表现为口腔黏膜干燥㊂唾液在味觉刺激的传递中起重要的作用,它不仅可以传递味觉0452重庆医学2023年8月第52卷第16期*基金项目:苏州市科技发展计划项目(S L T201902,S L J2021009);姑苏卫生青年拔尖人才项目(G S W S2020018)㊂作者简介:陈树(1998-),住院医师,硕士,主要从事自身免疫性疾病的研究㊂ә通信作者,E-m a i l:n j w u j i a n@163.c o m㊂Copyright©博看网. All Rights Reserved.刺激味觉感受器,还具有润滑作用,保护味觉感受器[5]㊂唾液流速和流量的改变㊁总蛋白质浓度的增加,以及唾液p H值的改变等因素都会对味觉功能产生影响[6]㊂唾液并非决定味觉功能的唯一因素,味觉的敏感性同时受到饥饿感㊁饱腹感㊁情绪等多种因素的调控,但不可否认,唾液分泌在味觉的传导过程中发挥着重要作用[7]㊂2.2p S S患者的神经系统受损A L-E Z Z I等[8]认为味觉功能与口腔干燥症状无明显相关性,但p S S患者的味觉障碍与神经感觉功能障碍有关㊂人体味觉刺激传递由颅神经控制,其属于周围神经系统,舌前2/3的味觉主要由面神经控制,舌后1/3的味觉主要由舌咽神经控制[9],二者受到损伤,都可能导致患者出现味觉功能减退或消失㊂除外分泌腺损伤外,p S S患者也出现腺体外损伤,比如出现周围神经病变,已有研究表明,p S S患者的舌咽神经感觉阈值与味觉功能障碍存在相关性并且高于正常值[8]㊂2.3p S S患者口腔微生物生态失调单独的唾液分泌不足不一定是p S S患者出现味觉功能异常的根本原因㊂越来越多的数据表明,口腔微生物群的变化不仅可能影响口腔病变的发生和严重程度,而且可能影响自身免疫性疾病的潜在失衡㊂S I D D I Q U I等[10],证实即使是唾液流量正常的患者也会出现链球菌和韦荣球菌的显著增加,这表明p S S患者口腔微生物群落的紊乱可能与唾液不足无关㊂p S S 患者韦荣球菌比健康对照组高出4倍,而韦荣球菌是蛀牙中最常见的属之一,所以相比于健康对照组,p S S 患者出现龋齿和口腔念珠菌病的风险更高[11]㊂一旦口腔内出现牙周疾病㊁黏膜感染或溃疡等症状,均可造成口腔内环境的改变,从而引起味觉异常[12]㊂2.4药物的使用药物副作用所致味觉障碍的发生率约占9%~ 22%[13]㊂D O T Y等[14]提出,80%的常用口服药物可能导致味觉异常㊂对于p S S患者,除局部对症缓解口眼干症状外,对于全身症状,临床医生常采用皮质类固醇药物以及免疫抑制剂治疗,例如出现血小板减少或神经系统受累的患者,急性期常采用激素治疗改善病情;因p S S患者合并B细胞淋巴瘤的发生率较高,必要时要采用环磷酰胺等免疫抑制剂进行联合化疗㊂化疗药物可导致机体味觉受体细胞破坏,接受这些治疗的患者有味觉功能受损的风险[14];除直接破坏味觉受体细胞外,化疗药物也可能会直接进入唾液导致口腔区域产生特定的味道[15];此外激素和免疫抑制剂影响人体免疫系统功能,会导致口腔念珠菌过度生长,进而患者出现味觉异常[14]㊂2.5甲状腺功能减退症干燥综合征和甲状腺功能减退症同属于自身免疫性疾病,临床上常见二病并发患者㊂已有研究证明甲状腺功能减退患者也常出现口腔疾病,包括龋齿㊁牙周疾病和味觉异常[16]㊂p S S患者出现味觉障碍也可能与其合并甲状腺功能减退有关㊂2.6情绪p S S患者临床中常出现焦虑㊁抑郁状态,有些严重者诊断为双相情感障碍㊂H S I E H等[17]认为精神疾病可能是干燥综合征潜在疾病过程中的一部分,而非对干燥综合征压力和不适的反映,因为p S S患者病程中炎性细胞因子分泌增加,这些促炎细胞因子可能导致抑郁和焦虑的发展㊂对于合并精神疾病的患者,长期口服精神类药物也可导致味觉功能异常[18]㊂2.7胃食管反流病p S S患者可出现胃肠道运动功能障碍,包括食管运动功能减退㊁胃排空延迟和结肠运动功能异常㊂目前研究还未能得知干燥综合征影响胃肠道自主神经功能障碍的机制㊂根据M I N A G I等[19]研究,靶向3型毒蕈碱受体(M3R)的功能性自身抗体会导致p S S 患者的自主神经功能障碍㊂P A R K等[20]使用基因靶向技术获得了缺乏毒蕈碱受体的小鼠模型,提取p S S 患者的I g G对缺乏毒蕈碱受体的小鼠的消化道肌肉组织进行刺激,结果提示组织无反应,表明p S S患者可能存在致病性抗毒蕈碱受体自身抗体㊂出现胃食管反流病的患者常会出现胃液反流㊁口腔酸味,此为味幻觉的一种,干燥综合征合并胃食管反流病患者常出现这种症状㊂2.8嗅觉障碍嗅觉和味觉的异常在临床上常同时出现,难以区分㊂当患者出现味觉异常时,仅约十分之一的患者是单纯的味觉异常,其余大部分患者同时存在嗅觉异常[21]㊂已有研究[22]证实,相比于健康对照组,p S S患者的嗅觉功能明显减退㊂所以当患者出现嗅觉异常时,要密切关注患者的味觉功能是否同时出现异常㊂2.9年龄与性别有研究认为随着年龄的增长,唾液腺的衰老会导致口腔干燥,研究[23]显示50岁以上人群中,12%~ 57%存在有明显的口腔干燥症状,22%~47%存在唾液腺功能不良㊂其次,随着年龄增长,人类的味觉感受器的数量减少,神经元唾液刺激减弱(即作用于感受器的递质减少),导致味觉刺激和反射的强度减弱,唾液腺分泌功能出现变化㊂S A L U J A等[24]研究表明,口腔黏膜对性激素(雌激素和孕激素)的作用很敏感,性激素水平的变化会影响味觉功能,例如怀孕的女性会出现味觉敏感性降低,所以孕妇常喜酸食或辣食㊂干燥综合征的男女患病比大约为9ʒ1[25],由此可见,雌激素也是疾病发生与进展的重要因素,因此p S S患者出现味觉异常,可能与雌激素水平有关㊂2.10感染感染可以通过产生炎性细胞因子影响味觉通路,从而使味觉功能受损㊂例如干扰素可引发细胞凋亡,1452重庆医学2023年8月第52卷第16期Copyright©博看网. All Rights Reserved.因此可能导致味蕾中的细胞更新异常[26]㊂这些细胞因子的作用可能导致味蕾细胞的净损失或不同类型味蕾细胞出现扭曲,最终导致味觉功能异常的发展㊂干燥综合征的发病机制也与机体内的炎症通路相关,李晓悦等[27]研究证实,p S S患者更容易出现感染症状,这也可以解释部分p S S患者出现味觉异常的原因㊂3p S S患者的味觉功能测定方法3.1 V A S评分[28]受试者主观味觉功能评分,范围为0~10分,0分表示没有味觉,10分表示有非常好的味觉㊂V A S评分方法偏差较大,目前临床上极少采用㊂3.2 味条 测定[29]使用专业公司生产的 味条 进行试验㊂味条为长形滤纸,包含5种基本味道试纸条和1种无味试纸条,根据公司所提供的味觉测试试卷,按试题顺序将味条放置于舌前1/3的中部,让唾液充分湿润勺形滤纸,确定滤纸味道㊂受试者被要求在 甜 酸 咸 苦 鲜 和 无味 之间做出选择,将正确识别的味道数量汇总为 味觉得分 ,味觉得分越高,表明受试者味觉越敏感㊂3.3生物电位测定法[30]在测量生物电刺激阈值之前,先给予受试者固定单位的电刺激,以确认受试者可以识别电刺激㊂然后在舌头两侧和由鼓索㊁舌咽神经支配的软腭区测量生物电刺激阈值,从最低强度开始进行刺激,逐渐增加,直到受试者表示有知觉㊂对每种强度㊁每个区域进行3次电刺激试验,取其平均值作为最后结果㊂平均值越小表明受试者能在越低刺激情况下识别味道,平均值越低表明患者味觉敏感性越高㊂3.4滤纸圆盘法[31]采取 甜 酸 咸 苦 鲜 5种不同味道的溶液,每种味道包括从低到高不同的浓度㊂将5mm的滤纸片浸透不同浓度的溶液,贴附于舌头的6个不同分区(同生物电位测定法分区),从低浓度到高浓度,直到受试者可以识别出正确的味道㊂测试期间,参与者在测试下一个浓度之前用蒸馏水漱口以排除试验误差㊂该方法通过计算6区总评分判定味觉功能,在越高浓度的滤纸中感知到味觉则得分越高㊂该方法与前几种相反,得分越高表明味觉敏感度越低㊂3.5全口味觉测定法[32]味条法和滤纸圆盘法可能会引起口干症状受试者的不适,导致检验结果不准确,对此可用全口味觉测定,即配制 甜 酸 咸 苦 鲜 5种不同味道㊁不同浓度的测试溶液,从最低浓度开始,将溶液滴在受试者舌尖,嘱咐患者缩回舌头感知溶液的味道,直到能辨别出味道,并将该浓度设为受试者的最低味觉识别阈值㊂然后测试低一级和高一级浓度的溶液,以确认受试者真实的味觉功能水平㊂4p S S患者味觉异常的治疗p S S患者常出现味觉功能异常症状,轻则影响进食㊁食欲下降和体重减轻,重则影响生活质量㊂对于存在味觉功能损伤的p S S患者,尽管目前暂无规范的治疗方案,但仍可以根据临床经验给予治疗㊂4.1病因治疗干燥综合征合并胃食管反流病患者,首先需要处理胃肠道疾病,通过规律服用质子泵抑制剂改善味幻觉症状;干燥综合征合并甲状腺功能减退患者,应嘱患者积极服用甲状腺制剂替代治疗,使用无氟牙膏以避免氟离子摄入;药物所引起的p S S患者味觉异常,可以通过改变口服剂量或暂停用药改善味觉异常,但如果药物类型与患者的健康密切相关,药物剂量则必须根据患者的病情调整㊂部分p S S患者因口腔微生态紊乱会出现口腔念珠菌病,改善口腔卫生和抗真菌治疗可在一定程度上改善与卫生相关的味觉异常㊂4.2对症治疗唾液对于维持口腔黏膜和上皮味觉系统的完整性至关重要㊂对于p S S口干患者,可予以茴三硫促进唾液分泌治疗;效果不佳者可口服毛果芸香碱,它能直接作用于副交感神经节后纤维支配的效应器官的M胆碱受体,尤其对眼和腺体作用较明显,可以促进唾液腺的分泌;临床上也可使用人工唾液作为替代疗法,但人工唾液缺少天然唾液中的大量蛋白质㊁激素和肽㊂C I F U E N T E S等[33]证实毛果芸香碱可以增加天然唾液分泌,改善味觉效果比人工唾液更好㊂临床上也建议患者含服柠檬糖或咀嚼无糖口香糖,这对主诉为味觉障碍或幻觉的患者有效㊂4.3其他治疗对于味觉异常的患者,S Y E D等研究[34]认为冷刺激治疗也可改善患者味觉功能㊂味觉异常患者口含冰块1m i n后,再次品尝不同口味的溶液时,味觉敏感度将提高㊂患者治疗前味觉敏感度越低,改善效果越明显㊂5总结对于p S S患者出现味觉异常的原因,目前还没有明确的专家共识,在面对味觉异常患者时常需要和口腔科医生共同治疗,在排除口腔疾病的情况下对症治疗㊂味觉异常会影响患者进食功能,严重者甚至生活质量下降,所以临床医生要尽早关注患者的口腔健康和味觉功能现状,从而进行及时诊断,改善疾病预后㊂参考文献[1]Y A Y L A M E,K A R A M A N Z,T O R G U T A L P M,e t a l.E a r l y o n s e t p r i m a r y S jög r e n s y n d r o m e,c l i n i c a l a nd l a b o r a t o r y c h a r a c te r i s t i c s[J].C l i nR h e u m a t o l,2020,39(9):2689-2696. 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干燥综合征并发猖獗龋合并感染性休克1例的综合护理
干燥综合征并发猖獗龋合并感染性休克1例的综合护理郑玲丹;景继勇【摘要】总结1例干燥综合征并发猖獗龋合并感染性休克患者的综合护理.护理重点为做好早期液体复苏护理,加强口腔、眼睛、鼻腔护理,重视皮肤护理.本例患者经治疗和护理后,口腔黏膜湿润、溃疡面基本愈合,眼睛舒适无干涩,皮肤无新生抓痕,鼻腔温润无不适.【期刊名称】《护理与康复》【年(卷),期】2017(016)010【总页数】2页(P1130-1131)【关键词】干燥综合征;猖獗龋;护理【作者】郑玲丹;景继勇【作者单位】浙江省温岭市第一人民医院,浙江温岭 317500;浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州 310009【正文语种】中文【中图分类】R473.58干燥综合征是侵犯外分泌腺为主,以口、眼干燥为常见表现的一种慢性系统性自身免疫性疾病。
患病率0.1%～4.8%，患病人群主要是中老年女性，男女患病率之比为1∶9[1]。
随着干燥综合征的进展，由于口腔黏膜干燥，进而并发猖獗龋[2]。
猖獗龋又名猛性龋，是指多数牙齿在短期内同时患龋。
猖獗龋由于病程发展快、龋坏范围大，很容易导致牙髓感染，病变区的有害代谢产物或细菌的毒素可被血液或淋巴带入身体其他器官，如对心脏可产生心内膜炎、风湿性心内膜炎，对关节可引起风湿性关节炎，对肾脏可引起慢性肾炎等，这些继发疾病对人体健康危害很大[3]。
Lin等[4]调查573例干燥综合征中有47.5%患者出现猖獗龋，但全口猖獗龋合并感染性休克者较为少见。
2015 年5月，浙江省温岭市第一人民医院ICU收治1例类风湿性关节炎继发干燥综合征并发猖獗龋合并感染性休克的患者，经综合治疗与护理后，病情好转，转至普通病房，现报告如下。
患者，女，53岁，公司退休职员。
因“腹痛、腹泻伴发热、呕吐1 d余”于2015 年5月14日入院。
患者24年前诊断为类风湿性关节炎，平时口服甲泼尼龙片、雷公藤片控制病情；10年前行双侧膝关节置换术，2年前行踝关节矫正手术，2年前诊断为继发性干燥综合征，否认“糖尿病”“心脏病”“肝炎”“肺结核”等病史。
干燥综合征讲课正式稿
病因
1. 病毒感染：巨细胞病毒、EB病毒、逆转 录病毒。研究发现某些病毒抗原在唾液 腺上表达，提示上皮细胞一过性的或持 续的病毒感染和新抗原的表达可能是干 燥综合征的始因，它导致辅助/诱导记 忆性T细胞和B细胞聚集，最后引起组织 破坏。
病因
2. 遗传因素：可能与某些HLA易感基因有关。
发病机理
实验室检查
1. 贫血、白细胞减少、血小板减少。 2. ESR快、类风湿因子阳性、高丙种球蛋 白血症。IgG、IgA、IgM三种血清免疫 球蛋白均可升高。 3. 自身抗体：50-80%的患者抗核抗体阳性， 以抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体的阳性率最 高。
诊断标准
哥本哈根标准
1) 干燥性角结膜炎：下列三项中至少两项阳性方 可诊为干燥性角结膜炎。（1）Schirmer滤纸 试验；（2）泪膜破裂时间；（3）角膜染色。 2) 口干燥征：下列三项中至少两项异常方可诊为 口干燥征。（1）未刺激的唾液流率；（2）唾 液腺同位素造影；（3）唇腺活检，含有一个 以上的灶性淋巴细胞浸润。 凡具有上述1）和2）两项者可诊断为原发性干燥 综合征。
系统性症状
4. 肾脏：主要累及远端肾小管，临床表现 为1）低血钾，肌肉麻痹。2）肾性尿崩 症。3）肾小管酸中毒。4）肾性骨病。 5）泌尿系结石及肾组织钙化。另外， 近端肾小管及肾小球亦可受累，少数患 者出现肾性糖尿病及大量蛋白尿等。
系统性症状
5. 消化系统：胃酸分泌低下，慢性萎缩性 胃炎。血清淀粉酶升高。肝损害，肝内 胆管炎，原发性胆汁性肝硬化。 6. 神经系统：因血管炎及单核细胞浸润引 起的外周及中枢神经受损。表现为肢体 麻木、感觉运动障碍、偏瘫及癫痫等。 7. 血液系统：可出现白细胞减少、血小板 减少及贫血等，淋巴瘤的发生率明显高 于正常人群。