医学课件颅咽管瘤术后rhGH治疗
颅咽管瘤讲课PPT课件
视力视野障碍: 颅咽管瘤压迫 视神经和视交叉, 导致视野缺损和
视力下降。
激素分泌异常: 颅咽管瘤可影响 垂体、甲状腺、 肾上腺等器官的 功能,导致激素 分泌异常,如甲 状腺功能亢进、 肾上腺功能减退
等。
脑积水:颅咽管 瘤可阻塞脑脊液 循环通路,导致 脑积水,表现为 颅内压增高、头 痛、呕吐等症状。
良好。
病例二:患者女 性,32岁,因头 晕、恶心、呕吐 就诊,影像学检 查发现颅咽管瘤, 采用放射治疗,
症状缓解。
病例三:患者男 性,68岁,因记 忆力下降、言语 不清就诊,影像 学检查发现颅咽 管瘤,手术治疗 后出现并发症, 需要进一步康复
治疗。
病例四:患者女 性,25岁,因头 痛、呕吐就诊, 影像学检查发现 颅咽管瘤,采用 立体定向放射治 疗,肿瘤缩小,
颅咽管瘤的症状和体征可能会随着 时间的推移而逐渐加重,需要及时 就医诊治。
颅咽管瘤的症状和体征需要通过医 学检查进行确诊,如影像学检查、 实验室检查等。
颅咽管瘤的诊断依据:临床表现、影像学检查和病理学诊断
颅咽管瘤的鉴别诊断:与颅内其他肿瘤、囊肿、炎症等相鉴别 颅咽管瘤的影像学表现:CT、MRI等检查显示肿瘤位置、大小、形态等 信息 颅咽管瘤的病理学特征:组织学分类、细胞形态、染色深浅等指标
Part Five
定期体检:定期进行头部影像学检查,以便早期发现颅咽管瘤。
注意症状:留意头痛、视力障碍、内分泌失调等症状,及时就医检查。
健康生活方式:保持健康的生活方式,如合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等,有助于降低颅咽管瘤的发生风险。 遗传咨询:对于有颅咽管瘤家族史的人群,进行遗传咨询和基因检测, 有助于早期发现和预防颅咽管瘤。
颅咽管瘤的发生与 基因突变有关,尤 其是抑癌基因的缺 失或突变
颅咽管瘤疾病PPT演示课件
根据肿瘤的组织学特点和临床表现,可分为鞍内型、鞍上型 、鞍旁型和混合型四种类型。其中,鞍上型最为常见,占所 有颅咽管瘤的60%~70%。
02
诊断与鉴别诊断
影像学检查
01
02
03
CT扫描
可显示肿瘤的位置、大小 、形态及与周围结构的关 系,有助于确定肿瘤的性 质和范围。
MRI检查
可更清晰地显示肿瘤及其 与周围脑组织、血管和神 经的关系,有助于制定手 术方案。
解疾病。
治疗方案
详细介绍各种治疗方案,包括手 术、放疗、化疗等,让患者和家 属了解治疗的目的、方法、风险
和效果。
自我护理
指导患者进行自我护理,包括饮 食调整、保持个人卫生、避免感
染等,以促进康复。
心理支持体系建设
1 2
心理评估
对患者进行心理评估,了解他们的情绪状态、心 理需求和应对能力,为制定个性化的心理支持计 划提供依据。
基因突变和颅咽管瘤发生
01
利用基因组学技术,研究颅咽管瘤相关基因的突变情况,揭示
其与颅咽管瘤发生发展的关系。
分子分型与个性化治疗
02
通过分子生物学手段,对颅咽管瘤进行分子分型,为个性化治
疗提供依据。
肿瘤标志物筛选
03
利用高通量测序等技术,筛选颅咽管瘤特异的肿瘤标志物,为
早期诊断和预后评估提供有力工具。
内感染。
并发症预防措施
术前充分评估
通过影像学检查和实验 室检查全面评估患者病 情,制定个性化手术方
案。
精细手术操作
选择经验丰富的神经外 科医生进行手术,精细 操作以减少对周围组织
的损伤。
术后密切观察
术后密切观察患者病情 变化,及时发现并处理
颅咽管瘤诊治中国专家共识(2024)解读PPT课件
01
02
03
随访计划
制定详细的随访计划,包 括随访时间、随访内容、 随访方式等,确保患者得 到及时的随访服务。
执行情况回顾
定期回顾患者的随访执行 情况,包括随访率、失访 原因等,及时发现问题并 采取措施改进。
信息反馈
将随访结果及时反馈给患 者和医生,为调整治疗方 案提供依据。
复发监测和再次治疗策略探讨
本次共识更新内容回顾
颅咽管瘤诊断标准
明确了颅咽管瘤的影像学和病理学诊断标准,提高了诊断的准确 性。
治疗策略调整
根据颅咽管瘤的生长特性和患者具体情况,对治疗策略进行了细化 和调整,包括手术、放疗和药物治疗等。
术后管理与康复
强调了术后患者管理和康复的重要性,提出了具体的康复计划和措 施。毒副反应,如恶心、呕 吐、脱发、骨髓抑制等。对于这些反应,需要采取积 极的预防和治疗措施,如使用止吐药、升白药等,以 保证患者的耐受性和依从性。同时,还需要密切监测 患者的血常规和肝肾功能等指标,及时发现并处理可 能出现的并发症。
05
颅咽管瘤患者康复期管理与随 访策略
放射治疗设备
放射治疗设备包括放射性同位素产生的α、β、γ射线和各类x射线治疗机或加速器产生 的x射线、电子线、质子束及其他粒子束等。这些设备能够产生高能量的放射线,对肿
瘤细胞进行精确打击。
适应证筛选和剂量分割模式确定
01
适应证筛选
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剂量分割模式确定
颅咽管瘤的放射治疗适应证主要包括术后残留、复发或无 法手术切除的病例。对于年龄较小、肿瘤较大或位置较深 的患者,也需要考虑放射治疗。
对于年老体弱、有严重心肺等器官功能障碍、不能耐受手术的患者,以及肿瘤位置深在、与周围组织 粘连紧密、手术风险极大的患者,应视为手术禁忌。
颅咽管瘤治疗方法
颅咽管瘤治疗方法
颅咽管瘤是一种比较罕见的神经源性肿瘤,它通常发生在颅咽管附近的组织。
对于颅咽管瘤的治疗方法,主要包括下面几种:
1.手术切除:手术切除是治疗颅咽管瘤的主要方法,尤其是对于较大的肿瘤,需要通过手术进行切除。
手术需要在健康的组织和神经系统中进行,因此需要经验丰富的神经外科医生进行,以最小化手术风险。
2.放射治疗:放射治疗是治疗颅咽管瘤的另一种选择,尤其是对于无法切除的肿瘤来说。
放射治疗可以消除肿瘤的细胞,减缓瘤体生长。
3.化学治疗:化学治疗并不是颅咽管瘤治疗的主要方法,但它有时可以与手术或放射治疗结合。
化疗可以通过药物减缓瘤体生长,并控制其扩散。
需要注意的是,颅咽管瘤往往比较难以治疗,因此早期发现并进行治疗非常重要。
治疗前需要进行全面的医学检查,以了解瘤体的位置、大小和生长速度,从而制定最佳治疗方案。
小儿颅咽管瘤诊断与治疗PPT
症状:主要表现为头痛、视力下 降、内分泌紊乱等。
分类:根据肿瘤的位置和形态, 可以分为鞍上型、鞍内型、鞍下 型和混合型。
治疗:手术切除是主要的治疗方 法,部分患者需要辅助放疗或化 疗。
发病机制
遗传因素:某些基因突变可 能导致颅咽管瘤的发生
胚胎发育异常:颅咽管瘤起 源于胚胎期颅咽管的残余组 织
环境因素:某些环境因素可 能增加颅咽管瘤的发病风险
手术治疗
手术方式:开颅手术或内镜 手术
手术目的:切除肿瘤,缓解 症状
手术风险:出血、感染、神 经损伤等
术后护理:观察病情变化, 预防并发症
放射治疗
放射治疗是颅咽管 瘤的主要治疗方法 之一
放射治疗可以控制 肿瘤生长,减轻症 状
放射治疗分为外照 射和内照射两种方 式
外照射是通过体外 放射源照射肿瘤, 内照射是将放射性 物质直接植入肿瘤 内部进行照射
疫力
提高公众对颅咽管瘤的认识和警惕性
颅咽管瘤是一种常见的儿童肿瘤,需要引起公众的足够重视。 颅咽管瘤的症状包括头痛、视力下降、内分泌紊乱等,需要及时就医。 颅咽管瘤的预防措施包括定期体检、保持良好的生活习惯、避免接触有害物质等。 提高公众对颅咽管瘤的认识和警惕性,有助于早期发现和治疗,提高患者的生存率和生活质量。
颅咽管瘤的影像学检查主要 包括CT和MRI
MRI检查可以更准确地显示 颅咽管瘤与周围组织的关系,
以及肿瘤的性质和范围
影像学检查是诊断颅咽管瘤 的重要手段,可以帮助医生
制定治疗方案
病理学诊断
颅咽管瘤是一种常见的颅内肿瘤,主要发生在儿童和青少年
病理学诊断主要通过影像学检查,如CT、MRI等
病理学诊断还可以通过病理切片检查,如组织学检查、细胞学检查等 病理学诊断的目的是确定肿瘤的性质、大小、位置等信息,为治疗 提供依据
颅咽管瘤PPT课件
辅助检查(Accessorytest)
1:颅骨X线平片:鞍上型者可见蝶鞍后床突及 鞍背低下形成短鞍背,鞍底较平,蝶鞍前 后径相对增大,形如碟状。鞍内型者蝶鞍 呈球形扩大,前床突吸收,鞍底吸收或破 坏。
2CT:程度位及冠状位扫,肿瘤本 质部呈均一密度增高区,注射碘剂后可见 本质部均一增强,囊性肿瘤仅有环行薄壁 增强。
那么应仔细操作,由于其供血是来自大脑 后动脉起始部.
临床表现(Clinical manifestation)
颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病 程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及 开展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发 生在鞍部因此常出现类似垂体腺瘤的局灶 体征.
1:颅内压增高病症:儿童多见,多由于肿瘤 长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间 窝使基底池阻塞,或由于肿瘤压迫导水管 所致。
3MRI;典型颅咽管瘤T1像表现为高,等, 或较低信号,T2像表现为高信号。
4内分泌功能的测定:血清 GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。
诊断和鉴别诊断
(Diagnosis and differential diagnosis)
临床诊断小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为 常伴有发育缓慢,视力视野改变,以及颅内压 增高,并通过前述各项检查而肯定诊断,但在 成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿 瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学 表现相似,常发生诊断困难.因此,当疑有本病 时为进步疗效宜尽早拍照头颅平片,作CT扫 描以便作出早期诊断,并需与以下疾病相鉴 别;
前者为小儿型,有三层构造,最外层为一层圆 柱立方表皮,中间层为复层的多角形,鳞状表 皮样细胞,最内层为星形胶质细胞,在其中心 的层状明胶样物质的一部分形成钙化,后者 细胞间桥发育的多形性肿瘤细胞呈复层状, 岛状发育,虽伴有丰富血管结蒂组织的间质, 但看不到囊肿形成,明胶化和钙化.在小儿几 乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各 占半数.
2023生长激素替代治疗安全性的共识解读——颅咽管瘤术后
2023生长激素替代治疗安全性的共识解读——颅咽管瘤术后摘要2022年,欧洲内分泌学会更新了《在癌症、颅内肿瘤及垂体瘤幸存者中生长激素替代治疗的安全性:共识声明》,共包含了15条国际关注的安全性问题和态度声明。
在欧洲内分泌学会的支持下,生长激素研究学会邀请了16个国家涵盖10个专业学会的55位专家组成国际专家小组,讨论了癌症和颅内肿瘤患者生长激素替代安全性的问题,并形成国际专家共识。
【关键词】颅咽管瘤;术后;生长激素缺乏症;生长激素替代随着临床上对于儿童和成人生长激素(GH)缺乏症(GHD)的逐步重视,生长激素替代治疗的安全性引起了广泛讨论。
重组人GH(rhGH)最早被批准用于儿童生长激素缺乏症,1996年,rhGH被批准治疗成人生长激素缺乏症,目前临床上积累了大量的应用经验,总体上治疗是安全的。
GHD最常见的原因是儿童特发性生长激素缺乏、成人下丘脑-垂体肿瘤和(或)治疗后引起的生长激素缺乏。
成人下丘脑-垂体部位常见的肿瘤是垂体腺瘤和颅咽管瘤。
颅咽管瘤治疗以手术、放疗为主,治疗后常伴有生长激素缺乏症。
临床医师迫切希望能够改善颅咽管瘤术后患者的GHD,GH替代治疗可以促使儿童GHD和儿童向成人过渡时期的GHD身高增长及骨骼和肌肉成熟,可以使成人GHD在身体成分、运动能力、骨骼、心血管功能等方面获益,可以提高患者的生活质量。
2022年,欧洲内分泌学会更新了《在癌症、颅内肿瘤及垂体瘤幸存者中生长激素替代治疗的安全性:共识声明》,共包含了15条国际关注的安全性问题和态度声明。
本文结合最新共识对颅咽管瘤术后GHD患者使用GH替代治疗的安全性进行综述和讨论。
1 颅咽管瘤的发病率颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中颅颊囊残存鳞状上皮细胞的良性肿瘤,全球每年每100万人中有0.5~2.5个新病例,颅咽管瘤占成人颅内肿瘤的1.2%~4.6%[2]。
颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤的5.6%~15.0%,占儿童鞍区肿瘤的54%,是儿童常见的颅内肿瘤。
颅咽管瘤(完整版)ppt课件
神经外科 吴玉燕
定义:
颅咽管瘤是出生胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先 天性肿瘤。占颅内肿瘤的4%,但在儿童却是最常见的先天性肿 瘤。本病的70%是发生在15岁以下的儿童和少年。按照颅咽管 瘤与鞍膈的关系可分为鞍内,鞍上和脑室内肿瘤。
一·临床表现
视肿瘤部位及发展方向、年龄大小而有所不同,鉴于肿瘤发 生在鞍部,因而常出现类似垂体腺瘤的局灶症状。 1、颅内压增高症状 2、视力视野障碍 3、垂体功能低下 4、下丘脑损害的表现
出院指导 1.心理指导:委婉告知患者遗留的视力障碍、生长迟缓、性 器官发育不全等不能完全恢复,鼓励其积极主动的进行康复 训练,建立健康人格,以提高生活质量,树立生活信心。 2.进食高蛋白、富食营养饮食,以增强机体抵抗力,促进康 复。 3.劳逸结合,加强体育锻炼,以促进骨骼生长发育,增强体 质。 4.垂体功能障碍病人遵医嘱坚持激素替代治疗,不可随意漏 服,更改剂量及间隔时间,更不可因症状好转而自行停药。 5.出现原有症状加重或头痛、呕吐、抽搐、肢体麻木、尿崩 症等异常,及时就诊。 6.术后3-6个月病人应到门诊行CT或MRI复查。
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术前术后护理
一 术前护理 1 .心理护理 颅咽管瘤多发于儿童及青年,他们的心理承 受能力差,一旦被确诊,心理负担很重,易产生恐惧、悲观 心理。另外,开颅术具有一定的危险性,病人往往感到不安、 害怕和烦躁,影响休息和睡眠,甚至拒绝手术。为此护士要 耐心解答病人的各种疑问,解除病人的思想顾虑,并介绍成 功病例,树立患者战胜疾病的信心。 ,
颅咽管瘤课件修订版神经外科讲课必备PPT
颅咽管瘤压迫垂体,导致垂体功能低 下,表现为性欲减退、月经紊乱、乏 力、怕冷、水肿等症状。
体征表现
01 视神经受压征
颅咽管瘤压迫视神经或视交叉,导致视力下降、 视野缺损等体征。
02 颅内压增高体征
颅咽管瘤引起颅内压增高,表现为视乳头水肿、 脉搏缓慢、呼吸深而慢等体征。
03 垂体功能低下体征
发病机制与病因
01
发病机制
颅咽管瘤的生长和扩散机制尚不完全清楚,可能 与遗传、环境因素以及胚胎发育异常有关。
02
病因
颅咽管瘤的确切病因仍不明确,但可能与先天性 缺陷、基因突变、激素水平等多种因素有关。
流行病学与发病率
流行病学
颅咽管瘤在颅内肿瘤中的发病率较低,占颅内肿 瘤的2%-4%。
发病率
颅咽管瘤的发病率在不同地区和人群中存在差异, 可能与遗传、环境和生活习惯等因素有关。
功能训练
针对患者的具体情况,进行相应的功 能训练,如语言、认知、运动等方面 的训练,以促进康复。
随访与复查
定期随访
在治疗后,定期进行随访, 以便及时发现复发或转移 的情况。
症状监测
密切关注患者的症状变化, 如出现异常情况,应及时 就医。
影像学检查
定期进行头部影像学检查, 了解肿瘤的变化情况。
06
未来展望
1 2 3
新型治疗手段的研发
未来将不断探索新的治疗手段,如靶向治疗、免 疫治疗等,以提高颅咽管瘤的治疗效果。
个性化治疗的推广
随着对颅咽管瘤发病机制的深入了解,未来将更 加注重个性化治疗,以提高治疗效果和患者的生 活质量。
跨学科合作的加强
未来将进一步加强神经外科、内分泌科、影像科 等学科的合作,共同推进颅咽管瘤的研究和治疗。
儿童颅咽管瘤术后重组人生长激素替代治疗疗效及安全性对照研究
儿童颅咽管瘤术后重组人生长激素替代治疗疗效及安全性对照研究郑章乾;支涤静;沈水仙;罗飞宏;赵诸慧;陆忠;叶蓉;程若倩;李晓静【摘要】目的观察儿童颅咽管瘤(CP)术后致身材矮小者使用重组人生长激素(rhGH)治疗的疗效及安全性.方法纳入CP术后在复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科定期随访的患儿.分为rhGH治疗组和rhGH未治疗组.CP术后1~3个月病情稳定后首次随访患儿垂体功能,之后每3个月随访身高、体重、甲状腺功能和生长因子(IGF-1、IGF-BP3),比较两组治疗前后身高变化.每6~12个月随访头颅MRI,观察两组患儿CP复发及继发肿瘤发生情况.结果 CP术后患儿共18例,男、女各9例,均存在生长激素缺乏症(GHD).rhGH治疗组和rhGH未治疗组分别为6和12例,平均手术年龄分别为(10.1±4.2)和(10.1±4.0)岁.16/18例(88.9%)存在垂体功能减低,其中12例(75.0%)伴甲状腺功能减低,9例(56.2%)伴中枢性尿崩症,4例(25.0%)伴性发育延迟,11例(68.8%)伴促肾上腺皮质激素下降.rhGH治疗组中2例单用rhGH治疗,4例同时使用左旋甲状腺素、醋酸去氨加压素和氢化可的松治疗,开始给予rhGH治疗的时间为术后(3.5±2.4)年,平均治疗时间为(2.6±2.2)年,治疗前身高增长速度(HV)为每年(3.1±1.0)cm,身高标准差(HTSDS)为(-2.63±0.93),至本文观察时点HV为每年(12.0± 1.10)cm,HTSDS为(-0.21±1.39),生长因子水平较治疗前明显上升.rhGH未治疗组治疗前HV为每年(3.2±0.9)cm,HTSDS为(-2.44±0.62),至本文观察时点HV为每年(3.8±1 0)cm,HTSDS为(-3.76±0.97),生长因子水平治疗前后差异无统计学意义.两组随访头颅MRI均未见异常.结论儿童CP 术后可出现多种内分泌激素异常,GH替代治疗可明显改善患儿身高,治疗期间未见原肿瘤复发及继发肿瘤发生.%Objective To observe the safety and effectiveness of recombinant human growth hormone( rhGH ) replacementin postoperative craniopharyngioma ( CP ) children with short stature. Methods Children with pre-diagnosed CP and attending followed-up after surgery were recruited in Children' s Hospital of Fudan University. A retrospective case-control study was conducted. Children were divided into rhGH treatment group and control group. They received first follow - up with 1 to 3 months after surgery and the pituitary hormone functions were measured. Body height, body weight, IGF-1, IGF-BP3 and thyroid function were measured every 3 months and the change in body height after treatment was compared between two groups. Head magnetic resonance( MR ) was carried out every 6 to 12 months to observe the difference of the tumor recurrence and second malignant neoplasm between two groups. Results Eighteen postoperative CP children ( 9 girls and 9 boys ) were diagnosed as growth hormone deficiency ( GHD ) and recruited. There were 6 patients and 12 patients in rhGH treatment group and the control group, respectively. The average age at surgery was ( 10. 1 ±4. 2 ) years and ( 10. 1 ±4. 0 ) years in treatment group and the control group, respectively. 16 out of 18 patients ( 88. 9% ) were with multiple pituitary hormone deficiency. Among the 16 patients, 12 of them ( 75% ) also had hypothyroidism, 9 of them ( 56. 2% ) had central diabetes insipidus, 4 of them ( 25% ) were with delayed puberty and 11 of them ( 68. 8% ) had adrenal insufficiency. In rhGH treatment group, 2 patients were treated by rhGH only, 4 patients were treated by rhGH combined with L-thyroxine, cortisone and Minirin. The average time of 6 patients starting rhGH replacement was ( 3. 5 ± 2.4 ) years after surgery and the averagedura tion of treatment was ( 2. 6 ± 2. 2 ) years. Before treatment, the height velocity ( HV ) was (3.1 ±1.0) cm per year, body height standard deviation( HTSDS ) was ( - 2. 63 ± 0. 93 ), at the end of observation of this study, the HV was ( 12.0 ±1. 1 ) cm pe r year, HTSDS was ( -0.21 ±1.39), serum IGF-1 and IGF-BP3 levels were significantly elevated. In control group, before treatment, the HV was ( 3. 2 ±0. 9 ) cm per year, HTSDS was ( - 2.44 ± 0.62). At the end of observation of this study, the HV was 3. 8 ± 1.0 cm per year, HTSDS was ( -3.76±0.97), serum IGF-1 and IGF-BP3 levels were not significantly changed. Recurrent tumor or second malignant neoplasm was not found by head MR in both groups. Conclusions Multiple pituitary hormone deficiency could occur in postoperative craniopharyngioma children and rhGH replacement could improve body height. No recurrent tumor or second malignant neoplasm was found during treatment.【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2013(008)003【总页数】4页(P201-204)【关键词】颅咽管瘤;重组人生长激素;安全性【作者】郑章乾;支涤静;沈水仙;罗飞宏;赵诸慧;陆忠;叶蓉;程若倩;李晓静【作者单位】复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科,上海,201102【正文语种】中文儿童最常见的颅内肿瘤有颅咽管瘤( craniopharyngioma,CP) 和垂体腺瘤等,手术切除和伽马刀治疗是目前治疗颅内肿瘤的首选方法[1]。
【精选文档】颅咽管瘤完整PPT
• 3、垂体功能低下 (5)评估生命体征。
(2)观察病人的皮肤弹性(高钠脱水、低钠脱水) 垂体功能障碍病人遵医嘱坚持激素替代治疗,不可随意漏服,更改剂量及间隔时间,更不可因症状好转而自行停药。
• 4、活动无耐力 (8)不能饮水的病人应给与鼻饲饮水。
不能进食的患者经留置胃管注入白开水。
• 5、有外伤的危险 准确记录单位时间的尿量变化,观察尿液颜色,必要时测尿比重。
(6)随时观察病人的皮肤弹性,及早发现脱水指征
• 6、焦虑 1、颅内压增高症状
(2)观察病人的皮肤弹性(高钠脱水、低钠脱水) (7)按时输入各种液体几保持输液通畅。
(6)准确记录每小时的尿量,总结24小时出入量、监测尿比重。 护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况,具体方法:让病人平视前方用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动,检查患
• 1、颅内压增高症状 者视野情况。
(5)保证静脉输液通畅
• 2、视力视野障碍 (7)鼓励病人多饮水,特别是加盐开水,以补充丢失的水、钠。
护理措施:
•(1)严密观察生命体征,特别是意思变化当出现低钠血
症/高钠血症时,病人首先表现为意识淡漠。
•(2)观察病人的皮肤弹性(高钠脱水、低钠脱水) •(3)遵医嘱监测血生化,将化验结果及时报告医生。 •(4)鼓励低钠病人进食含钠高的食物,如咸菜。 • (5)鼓励高钠病人多饮白开水,有利于钠离子的排出。 •(6)准确记录每小时的尿量,总结24小时出入量、监测
• (2)评估尿液颜色、性状。 • (3)了解血生化、尿比重。 • (4)评估皮肤弹性。 • (5)评估病人意识状态、生命体征。
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颅咽管瘤的治疗
手术切除:治疗颅咽管瘤的 首选,全切或次全切。
效果:可解除部分压迫症状, 但术后症状改善不理想,甚 至还会进一步影响垂体及下 丘脑功能,加剧内分泌紊乱。
激素水平变化
术前:约71%的患者已有内分泌紊乱症状 术后:有不同程度的垂体功能下降
改善患儿的成年终身高(PAH) 改善患儿生存自尊心和自信心 提高患儿对社会的适应度
谢谢!
特殊检查
0’
L-DOPA(GH ng/ml) 0.3
ITT(GH ng/ml)
0.2
30’
60’
90’
120’
0.13
0.13
0.19
0.28
0.09
0.05
0.09
0.21
BA:约6~7Y;MRI:2006,2007,2009年复查均“未 发现肿瘤复发征象”
IGF-1:62ng/ml,FT3:2.28pg/ml,FT4:0.91ng/dl, TSH:0.86μiu/ml
下降水平 术前
GH 40~80%
Gnrh/FSH /LH
17~82%
THS 14~61%
ACTH 26~63%
术后 50~100% 30~94% 10~98% 24~91%
诊断
体格发育迟缓身高低于正常人群平均身高-2SD, 身高年增长率低下、瘦弱、易乏力怠倦、活动 减少等
常规检查:类胰岛素生长因子 (IGF-1),甲功,肝、肾功能,
甲功及其他化验基本正常
身高(cm) 160 150 140 130 120 110 100
2006.3 2009.72009.11 2010.2 2010.7 2011.2 2011.4 2011.7 2012.1 2012.7
GH治疗的意义
此病以儿童为高发;儿童生存期长, 长期的生长发育过程的需要。
骨龄一年复查一次 鞍区核磁
临床病例
M/12Y3M,出生情况正常,家族史,既往史 无殊
6Y时因视物模糊就诊发现鞍上占位,并于当 年行开颅肿瘤全切,病理报告为颅咽管瘤
术后予泼尼松龙,雷替斯替代治疗 术后(10Y)HT:122.6cm(-2~-3SD)WT:
29kg BMI:19.3;生长速度减慢(2cm/y), 无发育表现
疗效(KIGS数据)
J Clin Endocrinol Metab, November 2004, 89(11):5435–5440
副作用
肿瘤复发风险 甲状腺功能低减 糖代谢改变 特发性良性颅内压升高 抗体产生 股骨头滑脱 注射局部红、肿或皮疹
随访
每3个月应随访一次 监测身高,IGF-1,甲功,血rt,肝、肾功能, 血糖
E2:0pg/ml,FSH:0.2μIU/ml,LH:0μIU/ml,T: 3.0ng/dl,PRL:13.3ng/ml
治疗及疗效
2009.11(10y7m)起予rhGH 3.0U QN 至今 HT:125.5cm→151.4cm GV:2cm/y→9.2cm/y 用药期间无明显不适主诉,无青春发育,
颅咽管瘤术后rhGH治疗
北京协和医院内分泌科
颅咽管瘤(craniopharyngioma)
一种起源于颅咽峡囊(即Rathke囊)的先天肿瘤,是 颅内最常见的肿瘤之一(4~6%),70%发生在 6—14岁儿童青少年。
多发于鞍上或者鞍旁的良性肿瘤,其生长速度相对 缓慢,但其临床表现出侵袭性生长的生物学行为, 临床治疗效果不佳,并发症多,容易复发。
血、尿常规等
如何治疗
术后各项指标及影像学表现稳定至少1年才可进 行rhGH治疗
剂型:国内有rhGH粉剂和水剂两种,后者的增长 效应稍好
剂量:根据需要和疗效进行个体化治疗 国内常用剂量:0.1~0.15U/(kg.d)(每周
0.23~0.35mg/kg)
疗效(KIGS数据)
J Clin Endocrinol Metab, November 2004, 89(11):5435–5440