ANCA相关性小血管炎发病机制的研究
ANCA相关小血管炎的诊治策略和研究进展 ppt课件
但也可局限于某一脏器。
本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂
症。
PPT课件
4
历史背景
感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者,血管 病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害,命名为 结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。
2. 1903年,Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉
于2000年由Watts首次命名
1. 2.
Wegener’s granulomatosis,WG
Microscopic polyantritis,MPA 3. Churg-Strauss syndrome,CSS 4. Renal limited vasculitis,RLV(特发性 坏死性新月体肾小球肾炎)
累及毛细血管,静脉和动脉的坏死性血管炎,无或少量免疫沉积物,坏死性肾
小球肾炎最常见,常伴肺毛细血管炎。可累及小或中动脉 以IgA沉积为主的小血管炎,累及毛细血管、静脉和细动脉,典型者累及皮肤、 胃肠道和肾小球,伴关节痛或关节炎 血管炎伴冷冷球蛋白沉积,累及小血管如毛细血管、静脉和细动脉,伴冷球蛋 白血症,常累及皮肤和肾小球 孤立性皮肤白细胞破碎性血管炎,不伴系统性血管炎或肾小球肾炎
弹性蛋白酶(Elastase) 组织蛋白酶G(Cathepsin G) 天青杀素(Azurocidin)
PPT课件
28
P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶( Myeloperoxidase , MPO )
溶酶体( Lysozyme)
乳铁蛋白(Lactoferria,LF)
天青杀素(Azurocidin)
PPT课件
29
a-ANCA靶抗原
抗甲状腺药物诱发ANCA相关血管炎的发病机制研究
断具有较高的临床价值 。 参考文献
[]张丁 丁, 有才 . 尿病 患者 血清 胱抑 素 C水平 的研 究 [ _ 西 医学 , 0, 1 袁 糖 J广 J 2 5 0
版) ] 血压 杂志,051( [. J高 2 0,3增刊 ) —1 :4. 4
[ 4 ]李 海霞 , 丽 , 国宾 . 人 群皿 清 半胱 氨酸 蛋 白酶抑 制 剂 C与肌 酐 张春 徐 健康
分布 及其 评价 慢 性肾脏 病 患者 肾 小球滤 过 功能 的 比较研 究 [ l 检验 J 中华 ] 医学 杂志 , 0,91) 7 7 2 62(1: 094 0 9
本研 究显示 ,高血压各期血清 C s yC和 U AL m B检 测结果与对照组 比较 均有差异,且随高血 压严 重程度逐 渐增高, 各组差异均有统计学意义( <00 或 P .1 ; P . 5 <OO ) 血清 S r S r c 和 u 检测结果 :高血压 I 期与对照组无差异 ,
例患者 ,前者使 用丙基硫氧嘧啶 ( T P u)进行治疗 ,后 者使 用他 巴唑 ( MMI )进行治疗。结 果
( 4 和 MMI 5 5 ( 0 患者发 生小血管 炎 ( 4 V. 0 =0 7 P= . ) 中 P U组 46( 6 ) 2) 组 / 例 2) 2 2 % S2 %, . , O7 ,其 1 0 T / 6 . 例与 MMI 0 0) 7 组 / 5( 例A C N A阳性 ( 6 %V .%, =2 5 P= . P A E生 6 . SO 7 . , O 6 oT O l 患者与阴性 患者 A C 7 0 , } N A检 出无 明显差别 ( % V. . %, =1 3 P 0 S0 6 12 . , 2
ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展
另有3例分别误诊为系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎及Goodpasture综合征,经肾活检等 辅助检查(ANA、抗肾小球基底膜抗体等)除 外了有关诊断。误诊为肿瘤及结核的WG共5例, 均经病理活检明确诊断,其中误诊为结核的1 例WG在外院曾行鼻粘膜、上颌窦及前列腺活 检,误诊为结核结节,而经我院病理科重阅病 理片后确诊为WG,说明了病理诊断对WG的 重要性。
我国ANCA相关小血管炎的特点
误漏诊现象严重
100
87.1
发病至ANCA检测的时间
80
Prevalence(%)
均数237.6 (3-1460)天 中位数 60天
60 40 20 0
61
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22
肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontologபைடு நூலகம் 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
多脏器受累 实验室检查
原发性小血管炎主要临床表现(1)
受累器官或症状
占有肾脏病病人 中比例(%) 73 69 69 48 21 69 53 66 100
占所有病人中 比例(%) 65 57 48 17 30 50 34 6 72
发热 肌肉痛 皮肤表现 (紫癜) (荨麻疹、水痘、片状出血) 关节痛 肺部表现 (哮喘、肺出血、肺炎、气管塌陷) 耳鼻喉表现 肾脏和尿道
我国发病率不清
anca相关小血管炎的诊治
健康生活方式
保持健康的生活方式,如合理饮食、 适量运动、戒烟限酒等,有助于提 高身体免疫力,预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步, ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高,但 ANCA相关小血管炎的复发率 仍较高,需要定期复查和关注 。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整,同时需注意预 防激素引起的副作用,如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用,以增强治疗效果并减 少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等 。
免疫抑制剂治疗需谨慎,需根据患者的病情和耐受情况选择 合适的药物和剂量,并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目 录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病 机制、临床表现、诊断方法和治 疗手段。
02
在治疗过程中,患者出现了肺部感染,及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症,如感染、血栓形成等,采取相应的预防措施,如加强护理、定期检查等。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等,可用于难治性 或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线 或三线治疗选择,需在专业医生的指导下进行。
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防ANCA相关性血管炎是欧洲和美国最常见的自身免疫性疾病之一,病史悠久。
它是炎症细胞浸润在血管壁和血管周围,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞和肌细胞坏死的炎症,也被称为脉管炎。
该疾病的临床特征是发热、贫血、肺和肾功能损伤、血液沉积增加等。
血管炎的致病因素直接作用于原发性血管炎,在血管炎症的基础上产生一定的临床症状和体征为血管炎疾病;相邻组织炎症病变影响血管壁的继发性血管炎,只是各组织的病理变化之一,其基本病理变化为坏死性小血管炎。
主要表现为:多系统损伤、活动性肾小球肾炎、缺血或血瘀症状和体征,特别是年轻人、隆起等结节性坏死性皮疹、多发性单神经炎和不明原因的发热。
一般来说,有疲劳、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可能有不规则的发热,但也可能没有上述症状。
因此,特别是在年轻人、隆起性和其他结节性坏死性皮疹、多发炎和不规则性单神经炎和不规原因。
本病多数病因不明,少数病因较明确。
属于不同时间段的不同原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
由于白细胞的病变导致的血液能力的降低,继而出现肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管,皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹,临床表现复杂,无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎。
《ANCA相关性血管炎》课件
疾病影响和症状
1 多器官受累
ANCA相关性血管炎经常 导致多个器官受到炎症影 响,包括肺部、肾脏、关 节和皮肤。
2 全身症状
患者可能出现疲劳、体重 减轻、发热和关节痛等全 身症状。
3 特定器官症状
根据炎症影响的器官不同, 患者可能出现呼吸困难、 尿蛋白以及皮肤瘀斑等特 定器官症状。
病因和发病机制
诊断和鉴别诊断
临床症状
医生会根据患者的临床症状进行初步的诊断,例如呼吸困难、尿检异常和关节疼痛等。
实验室检查
ANA抗体和肾脏生物组织检查可以用来确认ANCA相关性血管炎的诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断是非常重要的,因为ANCA相关性血管炎的症状可能与其他疾病相似。
治疗方法和药物
免疫抑制剂
使用免疫抑制剂可以控制免疫 系统的异常活动,减轻血管炎 症和破坏。
抗炎药物
抗炎药物可以减轻症状,控制 疾病的进展,但不能治愈 ANCA相关性血管炎。
肾脏透析
如果肾脏受损严重,可能需要 进行肾脏透析来帮助清除体内 的废物和液体。
患者管理和护理
1
定期随访
患者应定期进行随访,检查疾病的进展,评估治疗效果,并及时调整治疗方案。
2Leabharlann 健康生活方式良好的生活习惯和饮食习惯有助于维持患者的整体健康,并减轻疾病的症状。
3
家庭支持
患者需要家庭的支持和理解,以应对疾病带来的身体和心理上的挑战。
结语和总结
ANCA相关性血管炎是一种严重的疾病,但随着科技的进步,对于其诊断和治 疗手段也在不断提高。通过合理的管理和护理,患者的生活质量可以得到有 效改善。
《ANCA相关性血管炎》 PPT课件
Anca相关性血管炎是一种罕见的自身免疫性血管炎疾病。本课件将介绍该疾 病的概述、病因、诊断和治疗方法,以及患者管理和护理等方面的内容。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状1. 引言1.1 ANCA相关性血管炎的概念ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一种自身免疫性血管炎症,其特征为血液循环中存在异常抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),导致血管壁的炎症和损伤。
这种疾病可以影响多个器官和系统,包括肺部、肾脏、皮肤等。
在ANCA相关性血管炎患者中,肺部受累是比较常见且严重的并发症之一。
ANCA相关性血管炎的发病机制尚不完全清楚,但研究表明,患者体内的ANCA与中性粒细胞共同作用,导致炎症介质的释放和细胞毒作用,最终导致血管壁的炎症和破坏。
这种炎症反应会导致肺部血管炎症、肺泡炎症甚至肺出血等病理改变,严重影响患者的呼吸功能和生命质量。
对于ANCA相关性血管炎肺受累的认识和研究具有重要意义。
及时诊断和治疗肺部受累可有效改善患者的预后,降低并发症发生率。
对于该病的深入研究不仅可以促进治疗方法的进步,也能为临床医生提供更好的诊断和治疗策略。
1.2 肺受累的重要性ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,通常表现为血管炎症和组织坏死。
肺受累是最常见的表现之一,而且具有重要的临床意义。
肺受累可导致呼吸困难、咳嗽、咯血等症状,严重时可危及患者的生命。
肺受累还与ANCA相关性血管炎的预后密切相关。
一些研究表明,肺受累程度的严重程度与预后的好坏有很大关系。
及时发现和有效治疗ANCA相关性血管炎肺受累对于改善患者的预后至关重要。
目前,对于ANCA相关性血管炎肺受累的研究仍在继续深入,希望通过进一步的研究和临床实践,能够提高对该疾病的认识,制定更有效的治疗策略,改善患者的预后。
深入探讨ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现、影像学表现、病理特点以及治疗和预后等方面,对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。
2. 正文2.1 ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,主要累及小血管,但也可侵犯肺部和其他器官。
ANCA相关性血管炎-gw
Wegener’s Granulomatosis
Churg-Strauss Syndrome
• 过敏性肉芽肿性血管炎. • 中年发病, 平均年龄 44岁. • 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(>10%),
神经病变 (手套和袜套样,单/多发). • 肺(哮喘, 咯血, 浸润). • 血管炎通常发生在哮喘的头3年. • 60%-70%的患者p-ANCA阳性.
ANCA相关性血管炎的诊治
2012-10-24
A NCA 相关小血管炎(ANCA- associated vasculitides, AAV )主要指韦格纳肉芽肿病, 现称肉芽肿性多血 管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA )、显微 镜下型多血管炎(MPA )和Churg-Strauss 综合征, 现 称为嗜酸粒细胞性GPA( EGPA)。ANCA 是其血清 学诊断工具。C-ANCA 多见于GPA, 其靶抗原为蛋 白酶3 (PR3 ),P-A NCA 主要见于MPA, 其主要靶抗 原为髓过氧化物酶(MPO )。
相比较而言, MPA的肾脏受累发生率更高、肾脏受 累较重,而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变 不经治疗病情可急剧恶化。
EGPA国内发病率相对低, 常于哮喘后平均3 年内 发生, 相隔时间短则提示预后不良, EGPA伴高滴度 ANCA 者, 肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。
肾外表现中最值得注意的是肺部病变, 临床症状可 有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血, 严重者因肺泡 广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸 片显示双侧中下野小叶性炎症, 或因肺泡出血呈密 集的细小粉末状阴影, 由肺门向肺野呈蝶形分布。 CT下检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可 见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞; 其它 可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。
ANCA相关性血管炎
MPA临床特点
• 50岁发病,男性略占优势 • 累及小动脉,小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的皮疹 为可触及的紫癜)
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄,任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 (鼻窦炎,耳炎,鼻衄),下呼 吸道症状(咯血),可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害(肾小球肾炎),急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展,75%的患者CTX 有效
• ANCA持续阳性,但疾病活动的临床指征消失,不一定表 明需要持续治疗
• 一个ANCA阴性的临床稳定期患者,ANCA再次阳性是疾 病活动的危险因素
• ANCA滴度上升是疾病复发的危险因素之一
• 组织病理学是大多数诊断的金标准
28
治疗
• 如果不治疗,AAV 通常是致命的,6 个月的死亡 率约为 60%,1 年的死亡率高达 80%。
• 人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在,并根据免疫荧光模 式将ANCA分为了胞浆型ANCA(C-ANCA)以及核周型ANCA(P-ANCA)
C-ANCA
P-ANCA
4
抗中性粒细胞胞浆抗体
5
ANCA相关性血管炎
• ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组与ANCA密切相关的 小血管炎,以小血管壁的炎症和坏死为主 要病理表现,以寡或无免疫复合物沉积为 突出特点。
血管外的炎症反应模式、临床表现、 临床结局以及遗传相关性。
• 有研究发现,有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
7
AAV分类
• 根据临床病理分型,AAV主要包括:
ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展
整理课件
我国ANCA相关小血管炎
❖ 如何避免误漏诊?
▪ 提高认识,综合诊断思维
临床和病理表现 熟悉诊断标准
▪ 规范化的ANCA检测
6
整理课件
内容
1
v我国ANCA相关小血管炎的特点
2
v病因及发病机制
3
v临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
7
整理课件
8
整理课件
病因及发病机制
原发性小血管炎与ANCA相关,导致ANCA产生的 病因和机制尚不十分明确,可能涉及环境、感染、 药物和遗传等多种因素。 1.遗传:临床发现家族性ANCA相关性血管炎。 2.感染:血管炎的发病常有前驱感染,感染导致炎 性因子释放,引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活 化,是ANCA介导内皮细胞损伤的前提,细菌有金 黄色葡萄球菌,铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌等, 尤其是金葡菌与GPA关系非常密切。
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
12
整理课件
肺受累的表现
❖ 90%肺受累(15-45%以肺部表现起病)
▪ 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛
EGPA:常伴有哮喘 ❖ 胸片
▪ 阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和结核
▪ 弥漫性肺泡毛细血管炎
易误诊为感染、肺水肿
13
整理课件
病理改变
GPA的肺部受累率高于MPA 肺部损害的病理表现为毛细血管炎伴肺出血,肺小 血管炎,肺间质纤维化或肉芽肿。与血管炎类型相 关。
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
整理课件
1
内容
1
v我国ANCA相关小血管炎的特点
2
v病因及发病机制
3
ANCA相关性小血管炎【21页】
Hu WX, et al. NDT 2008;23:1307-12
IvIg辅助治疗复发性ANCA相关性小血管炎
• 多中心,22例患者,WG19例,MPA3例 • 0.5g/kg.d*4d,qm*6m • 激素+免疫抑制剂(CTX 7, AZA 7, MTX 3, MMF 1)维持
ANCA相关性小血管炎的 诊治进展
➢ 血管炎病
➢ 指一组异质性由于血管壁发生炎症 (炎性细胞浸润和/或血管壁坏死) 而引起的疾病。血管炎是以血管为 原发部位。
ANCA相关性小血管炎
➢ 韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)
➢ Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)
Zhao MH, et al. Medicine (Baltimore) 2008;203-9
ASN 2008
诱导缓解---强化免疫抑制治疗
➢激素+CTX—传统、一线方案
强的松1mg/kg·d,4-6周, 10-15mg/d 维持 CTX 口服2-3mg/kg ·d;静点0.5-1.0g/m (CYCLOPS trial)
后差。
• 如出现无法解释下列情况应考虑血管炎 的可能:
– 多系统损害; – 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高; – 肺部多变阴影或固定阴影/空洞; – 多发性单神经炎或多神经炎; – 不明原因发热; – 缺血性或淤血性症状和体征; – 紫癜性皮疹或网状青斑; – 结节性坏死性皮疹; – 无脉或血压升高; – ANCA阳性; –抗内皮细胞抗体阳性;
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。
1982年Davies等在研究节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中的自身抗体时意外地发现了该种新的IgG类抗体,其能与正常人中性粒细胞发生反应。
1985年Van der Wonder等在韦格纳肉芽肿(Wegener′s granulomatosis, WG)患者血清中发现也存在这种相似的自身抗体,ANCA才逐渐被广泛认可。
1988年Falk等发现ANCA阳性荧光染色模型分为两种,一种是围绕细胞核周围产生黄绿色荧光的核周型(perinuclear pattern,P-ANCA),另一种是细胞浆产生散在的颗粒性荧光的胞浆型(cytoplasmic pattern,C-ANCA),并发现髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)是P-ANCA的靶抗原,1990年丝氨酸蛋白酶3(proteinase 3,PR3)被确认为C-ANCA的一种靶抗原。
此后,更多的ANCA靶抗原被逐渐发现,ANCA也被发现与某些小血管炎的发病、临床表现、预后密切相关。
2012年Chapel Hill共识会议(Chapel Hill Consensus Conference,CHCC)提出新的血管炎分类,将肉芽肿性多血管炎(encompases granulomatosis with polyangiitis,GPA;既往称为WG),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA;既往称为Churg-Strauss综合征)等这一类小血管炎均归属为AAV,进一步证明了ANCA在AAV发病机制以及诊治中的重要作用。
ANCA相关性系统性小血管炎发病机制的研究进展
ANCA相关性系统性小血管炎发病机制的研究进展
刘亚婧;陈战瑞
【期刊名称】《实用医药杂志》
【年(卷),期】2013(30)6
【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic antibody.ANCA)相关性小血管炎(ANCA—associated system icvasculitis。
AASV)是一种严重的累及小和中等血管引起严重的全身多系统器官功能衰竭、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物(MPO)的ANCA阳性的自
身免疫性疾病。
它以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要特征。
【总页数】3页(P554-556)
【作者】刘亚婧;陈战瑞
【作者单位】530021广西南宁,广西医科大学第一附属医院风湿免疫科;530021
广西南宁,广西医科大学第一附属医院风湿免疫科
【正文语种】中文
【中图分类】R543.5;R543.6
【相关文献】
1.ANCA相关性小血管炎发病机制的研究 [J], 肖红
2.ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展 [J], 牟翠萍;毛慧娟
3.ANCA相关性系统性小血管炎并肾损害患者肾组织血管内皮生长因子的表达 [J], 廖蕴华;王成玉;薛超;伍巧源;霍冬梅;黎伟
4.ANCA 相关性系统性小血管炎患者血清指标、内皮损伤标记物与肾损害的关系
[J], 刘维佳;黄俊波
5.ANCA相关性系统性小血管炎发病机制研究进展 [J], 郭洪彬;袁岳沙
因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。