一例anca相关性血管炎患者的护理查房
1例anca相关性小血管炎并发多疾病的护理
世界最新医学信息文摘 2019年第19卷第96期 367·临床荟萃·1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理吴云云（重庆市江北中医院 针灸康复科，重庆）摘要：总结了1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理。
护理重点包括：病情及用药观察、心理护理、饮食指导等，取得了患者及家属有效的配合。
经16d治疗和精心护理后患者病情明显好转并出院。
关键词：ANCA相关性血管炎；肺损害；肾衰竭护理中图分类号：R318.11 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.96.231本文引用格式：吴云云. 1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(96):367-268.0 引言抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎是由抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic） Antibodies,ANCA ）介导的以免疫复合物沉积的坏死性小血管炎为特征的一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。
组织学以小动脉、毛细血管、小静脉炎症和坏死为主要病变。
可累及呼吸系统、泌尿系统、神经系统、心血管系统、消化系统等多系统。
当肾、肺、心脏同时受累到一定程度时，病情发展迅速，严重者危及生命。
本科于2019年5月3日收治1例ANCA相关性血管炎继发弥漫性肺泡出血、急性肾衰竭、急性心肌梗塞，患者病情复杂，经及时救治和精心的护理，患者好转出院，现护理过程总结如下。
1 临床资料患者，女，59岁，患者20天前以“咳血待查”收入我院呼吸科，予抗感染、解痉、化痰、降糖等处理，因突发呼之不应，张口叹气样呼吸，气管插管简易呼吸器辅助通气，升压等处理，考虑急性下壁STEMI、中毒贫血、肺部感染，9天前患者出现喘累气促，后转入我院CCU治疗，予美罗培南抗感染、维持水电解质平衡，瑞舒伐他汀钙片调脂稳斑、降糖等治疗，请我科会诊后考虑“多血管炎、肺肾综合征、弥漫性肺泡出血”等，建议进一步治疗，但患者放弃治疗，要求出院。
ANCA相关性血管炎患者的护理查房
三.系统累及、诊断
相 关 SKLEN
知 S表示皮肤（skin） K表示肾脏（kidney）
识
L表示肺（lungs） E表示耳鼻喉（ears，nose，throats）
N表示神经（nerve）
1.如果患者没有其他解释，就出现多系统损伤，尤其是以上五 个系统的损伤，血沉、CRP升高或合并发热性疾病的话，要引起 警惕。3个系统受累应考虑血管炎，
3.有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。
4.最重要的是，50%~90%的AAV患者ANCA阳性
[2]喻慎仪，黄琴，任昊.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的研究进展[J].广东医学2019,40(2):159-162
相 七.ANCA相关血管炎发病机制及因素
关 知
ANCA相关性血管炎发病原因并未明确[3],目前认为
细胞上，导致内皮细胞受损，诱发血管炎。
相 六.ANCA相关血管炎
关 定义：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性血管炎是一类以
知 识
毛细血管和小动、静脉受累为主的损害全身多系统、多脏 器的疾病[2]
1. 组织学特点都是小血管易受累；
2.它们合并的肾小球损伤（ 如灶性坏死、新月体形成、无或
寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；
指标。主要有两型：胞青颗粒的两种主要成分[1]。
[1]陈文彬，潘祥红．诊断学：人民卫生出版社，2011年：432
相 五.病变作用过程
关
知
识
中性粒细胞与炎症因子，接触后，蛋白水解酶PR3和髓
过氧化物酶MPO，表现于细胞表面，与ANCA作用后吸附于内皮
下一页
[3]谢荣华, 吴振彪, 贾振峰, 等.84例抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎临床特征分析[J].宁夏医科大学学报, 2016, 38 (12) :1408-1410. [4]李晓霞, 连希艳.抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展[J].临床内科杂志, 2014, 31 (2) :142-144. [5]江敏, 刘炬, 裴妹婷.丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎2例[J].实用临床医学, 2012, 13 (7) :58-61.
8.ANCA相关性小血管炎2017-06
护理评估
患者自发病来嗜睡，精神欠佳，食欲下降，睡 眠一般，小便如前述，大便4天未解，体重无 明显变化，入院后予完善检查，予规律床旁血 透、抗感染、支持、对症等治疗，患者肌酐明 显升高，病情危重，有随时发生心肌梗死、脑 梗死、心脏衰竭等可能，下病危通知，加强监 护，5月15日18：00左右出现指脉氧偏低，波 动70-80%，血气分析提示：PH7· 246， PCO252· 6mmHg，PO272· 5mmHg，SO290· 5%， ck+5· 4mmol/l。
护理评估
2、辅助检查 颅脑+胸部+上下腹部CT平扫描：1、左肾及肾 周病变，考虑炎性病变可能并出血、累及左侧 腰大，增强扫描进一步检查；双肺炎症，心包 少量积液，胸腹腔积液；3、右侧上颌窦、筛 窦炎症。床旁超声：胆囊增大（9· 0x4· 0cm）， 胆汁透声欠佳，双肾实质回声增强欠均，左肾 周混合性回声区（血肿？进一步检查；于肾周 探及约12· 2x7· 7cm混合性回声区）。
护理评估
四、查体 T37，P104次/分，R22次/分， BP135/92mmhg，，患者谵妄，胡言乱语， 烦躁，稍气促，检查不配合，四肢关节肿大， 皮温升高，活动无受限，双下肢凹陷性水肿， 右胸部中段从胸口向右向后水平延伸达后背 胸椎右侧有呈片状的带状疱疹，大部分已结 痂，少数水泡破损有少许渗液，左股骨大转 子处皮肤有4cmx4cm皮肤破损部分愈合，
护理评估
CD4、CD8细胞计数：T淋巴细胞绝计数210· 0 个/uL,CD4+T淋巴细胞绝对计数139个/uL， CD8+T淋巴细胞绝对计数71个/uL。补体C3 0· 495g/l,补体C4 0· 086g/l.免疫三项：免疫球 蛋白A 1· 111g/l。免疫球蛋白M 0· 512g/l.降 钙素原1· 150ng/ml，脑利钠太前体定量 22812· 00pg/ml。
ANCA相关性血管炎肾损害的护理
ANCA相关性血管炎肾损害的护理【中图分类号】r665 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)07-0080-01血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为大血管炎，中血管炎，小血管炎。
抗中性粒细胞浆抗体( anca) 相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病, 可累及全身多个器官, 肾脏受累多进展迅速, 造成不可逆的终末期肾衰竭, 肺受累可引起大咯血而危及生命[1] 。
现将本院我科自2008年6月-2011年5月共收治7例anca相关性血管炎肾损害患者的护理体会报道如下。
1 临床资料男性5名，女性2名年龄52-68岁。
7例均有不规则低热、乏力、蛋白尿，镜下血尿，红细胞管形尿，伴有上呼吸道感染症状，有气短3例，咳嗽、咯血2例，肌肉酸痛3 例，纳差、胃肠道症状4例，血压升高4例，肾功能不全进入尿毒症期2例。
实验室检查：anca阳性7例, 血肌酐异常5例。
确诊后予静脉滴注甲基强的松龙（0.5-1g/kg.d）,待急性期过后患者病情平稳，改甲泼尼龙片剂口服再酌情减量维持治疗。
4例病情严重者采用甲基强的松龙+环磷酰胺冲击治疗。
其中1例患者死于肾衰竭，1例在行透析治疗，另5例患者一般情况好,肾功能正常，24小时尿蛋白定量明显下降。
2 护理2.1 心理护理:anca相关性血管炎患者临床表现多且不典型，明确诊断时间长，临床症状明显。
患者往往出现焦虑、恐惧心理，加上糖皮质激素及免疫抑制剂的应用, 可能会使患者出现脱发、痤疮、向心性肥胖等, 导致自我形象的改变, 加上疾病的折磨会使病人出现一些不良情绪, 大量的临床经验证明, 不良的心理活动可使机体对几乎所有的身体疾病都有较高的易感性[2]。
作为护理人员，要倾听患者的主诉，耐心做好解释工作，尽可能缓解临床症状，减轻患者痛苦。
一旦诊断明确，向患者及家属介绍疾病相关知识及其他病患治疗成功的例子，取得他们的支持和配合。
2.2 肾损害护理:由于肾脏血管丰富，因此肾脏是anca 相关性血管炎最常见、最致命的受累部位[3]，并发肾功能不全是影响血管炎患者预后的另一重要因素[4]。
（论文）1例ANCN相关性血管炎肺部损害患者的护理
相理解, 利于消除患者负性情绪。
④回避负性刺激。
负性事件以及负性刺激均可导致患者病情恶化, 甚至导致患者自杀, 所以要减少负性事件以及负性刺激对患者影响。
1. 3 观察指标 对两组患者化疗依从性进行评定, 分为5个级别：患者自愿根据医嘱按时进行化疗, 评定为0级；患者在家属嘱咐和医务人员嘱咐提醒下按照医嘱按时化疗, 评定为Ⅰ级；患者在家属以及医护人员反复督促说服下进行按时化疗, 评定为Ⅱ级；患者在家属及医护人员提醒嘱咐下能够进行化疗, 但是化疗次数一般少于常规化疗次数, 评定为Ⅲ级；患者不听劝解而拒绝化疗, 评定为Ⅳ级。
1. 4 统计学方法 采用统计学软件SPSS14.0对两组患者所得的依从性评定结果进行统计学分析, 率的比较采用χ2检验, P<0.05表示差异有统计学意义。
2 结果观察组患者中依从性评定结果0级21例、Ⅰ级10例、Ⅱ级6例、Ⅲ级2例、Ⅳ级1例； 对照组患者中依从性评定结果0级14例、Ⅰ级11例、Ⅱ级5例、Ⅲ级6例、Ⅳ级4例。
观察组患者中Ⅲ级和Ⅳ级患者所占比例为7.5%, 对照组患者中Ⅲ级和Ⅳ级患者所占比例为25.0%。
观察组患者中Ⅲ级和Ⅳ级患者所占比例低于对照组, 差异有统计学意义(P<0.05)；3 讨论子宫颈癌患者化疗是治疗子宫颈癌的重要方法, 但在化疗过程中可产生相关的不良反应, 影响到患者对化疗的依从性；再者患者负性心理情绪存在也同样影响到化疗的依从性, 对于子宫颈癌患者来说, 提高化疗依从性有助于改善患者预后［3, 4］。
本文结果显示, 观察组给予心理、社会支持、健康教育、回避负性事件等护理措施, 观察组护理干预后, 患者化疗依从性评定结果优于对照组, 所以综合护理干预能够提高宫颈癌患者化疗依从性, 有利于提高患者预后, 值得借鉴。
参考文献［1］ 刘道林, 刘道东, 李严真.人文关怀护理对癌症化疗病人心理影响的效果观察.当代护士(学术版), 2011, 04(1):73-75.［2］ 黄小凤, 周玉红, 张英连. 舒适护理对宫颈癌化疗病人依从性的影响.全科护理, 2012, 14(2):1308-1309.［3］ 杜玲芯.宫颈癌化疗期间的护理.全科护理, 2012, 27(4):2551-2552.［4］ 章海英.护理干预改善淋巴瘤化疗伴癌因性疲乏患者症状的效果分析.实用预防医学, 2012, 12(2):1913-1914.［收稿日期：2014-04-02］作者单位：810000 青海省人民医院呼吸科1例ANCN 相关性血管炎肺部损害患者的护理姚瑶【关键词】 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎；肺损害；护理抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmicanti-body, ANCA) 相关性血管炎是一种自身免疫性疾病, 主要指韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis, WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis, MPA)、变应性肉芽肿血管炎。
ANCA相关性血管炎1例并文献复习
ＡＮＣＡ相关性血管炎１例并文献复习【中图分类号】Ｒ５９３【文献标识码】Ａ【文章编号】１５５０－１８６８（２０１４）１０１病史资料患者中年女性，５１岁，因咯血１＋周入院。
患者入院前１＋周，无明显诱因出现咳嗽、咯血，为鲜红色血，约２０－５０ｍｌ每天；伴心累、气促，伴活动后加重；伴纳差、乏力、腹痛、黑便。
院外查胸片提示“双下肺斑絮影”。
既往有“黄疸肝炎”病史；余无特殊疾病病史。
入院查体：体温３６℃，脉搏８９次／分，呼吸２１次／分，血压：１５０／８９ｍｍｈｇ；一般情况尚可，步入病房，贫血貌；双肺呼吸音下降，闻及少许湿音。
余无特殊。
辅助检查入院第一天：尿素氮：２３．８ｍｍｏｌ／ｌ；肌酐３２６ｕｍｏｌ／ｌ，ＧＦＲ：２２ｍｌ／ｍｉｎ；ＲＢＣ：１．９６１０＾９／ｌ；ＨＧＢ：６０ｇ／ｌ，血沉：８３ｍｍ／ｈ；血气分析：ｐｈ：７．３４，ＨＣＯ３－：１６．２ｍｍｏｌ／ｌ，ＢＥ：－９．６ｍｍｏｌ／ｌ；Ｃ反应蛋白：５．１ｇ／ｌ；尿常规：ＲＢＣ２＋，蛋白２＋，潜血２＋；血髓过氧化物酶（ＭＰＯ）（＋），抗ＧＢＭ（－）。
多肽抗体谱、抗ＣＣＰ、肝炎抗体、ＨＩＶ抗体、肿瘤标志物、痰抗酸染色等均阴性。
查胸部ＣＴ提示：双肺弥漫磨玻璃影，以中下肺为主。
图１、２图１图２经气管插管吸引出大量鲜红色血液。
入院予哌拉西林他唑巴坦予抗感染、垂体后叶素等止血等对症治疗，甲强龙针０．５ｉｖｇｔｔｔｑｄ３天冲击治疗、血液透析等。
患者病情好转不明显。
渐出现明显呼吸困难。
肾功能持续恶化。
入院第３天查血肌酐３５４ｕｍｏｌ／ｌ。
入院第５天查肌酐：５８９ｕｍｏｌ／ｌ．。
患者病情持续恶化，于入院第５天经抢救无效死亡。
２讨论抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性小血管炎又称原发性小血管炎，为一种自身免疫性疾病；病因不明，一般认为有遗传基础及潜在免疫异常的易感者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。
ＡＮＣＡ相关血管炎主要包括肉芽肿性多血管炎原来称为Ｗｅｇｅｎｅｒ’ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ＷＧ）、显微镜下多血管（ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ，ＭＰＡ）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎原来称为Ｃｈｕｒｇｓｔｒａｕｓｓｓ综合征［１］。
ANCA的护理查房
• 病情介绍
• 23床 韩永秀 女 76岁 因反复头晕伴纳差乏力1月而收入院。 • 三日诊断：⒈眩晕综合症 ⒉慢性支气管炎急性发作 3.左侧肌间静脉血栓 4.慢性胃炎 5.低蛋白血症 6.轻度贫血 7.骨质疏松症 8.颈椎病 9.肝功能受损
• 病程发展
• 3-23——5-12间断高热，血象升高，血肌酐进行 性升高 • 5-7出现双下肢皮肤干燥、脱屑、瘙痒 • 5-12 ANCA：MPO-ANCA(+) • 5-18CT示右肺部分支气管扩张伴双肺感染或肺泡 积血 • 考虑 ANCA相关性血管炎
• 其他脏器 • 外周神经系统：多发性单神经炎、感觉过 敏、迟钝 • 关节肌肉疼痛 • 皮肤：皮疹、溃疡、坏疽、结节、网状青 斑 • 消化道：食道炎、溃疡、出血 • 前列腺炎、睾丸炎
• 出现以下情况应首先除外ANCA相关性血管 炎
• 中老年严重的全身炎症反应—发热、乏力、体重下降 • 多系统受累 -肺、肾、关节肌肉、皮肤 -眼、耳、鼻、神经系统 • 肺肾综合征 • 久治不愈的肺部炎症 • 与出血肾功能下降不平衡的贫血
• ANCA相关性血管炎病因：
• 药物 • 病毒感染 • 病因 • 细菌感染
• 硅
• 气候
ANCA相关性血管炎
• 累及器官
• 肾脏
• 肺
• 肝脏
• 头颈部 • 其他脏器
• 肾脏损害 • 80~90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累积 肾脏 • 血尿、蛋白尿 • 肾衰竭 可缓慢发生可急剧进行 • 免疫病理和电镜 微量或者阴性 • 光镜-肾小球 袢坏死和新月体性肾炎
• • • •
体温过高 与机体抵抗力下降 易发感染有关 严密监测体温变化 鼓励多饮水，给予高热量、高蛋白、高维 生素易消化饮食 • 落实口腔护理
一例PTU致ANCA相关性小血管炎患者的护理
一例PTU致ANCA相关性小血管炎患者的护理[摘要]报告了1例PTU致ANCA相关性小血管炎的护理。
其具体护理措施包括:病情监测,心理护理,饮食护理。
出院健康指导。
[关键词]PTU;ANCA;相关性小血管炎;观察护理1 临床资料1.1 病史:患者,女性,21岁,因咳嗽、咯血丝痰3周,加重伴心悸气促5d,于2008年11月27日入住我院呼吸内科。
患者既往有甲亢病史,服用PTU有两年。
1.2 体查、检验:患者贫血貌,口唇苍白,颜面部浮肿,近期体重减轻约4kg,左锁骨上可扪及-肿大淋巴结约1×1.5cm 2,左侧甲状腺Ⅱ度肿大,表面光滑,右侧甲状腺Ⅲ肿大,双眼外凸。
入院时,患者血红蛋白为68g/l,血肌酐=229.6uml/L,ANCA=1:100,FT 3=11.4pmol/L,FT 4=34.93pmol/L,CT示:双肺广泛渗出伴肺泡内积液(积血?),双侧腋窝及纵隔淋巴结增多增大,胸腺增大,弥漫性甲状腺肿,脾大,骨穿涂片示增生性贫血骨髓象。
11月29日请内分泌科主任会诊示停用PTU改用赛治抗甲亢治疗。
12月2日,清肾内科主任会诊示予丙种球蛋白17.5g和甲基强的松龙针0.5g冲击治疗3d后改用口服激素40mg。
12月16日行肾穿活检术示:中度系膜增生性肾小球肾炎伴Ⅱ型细胞性新月体形成。
12月17日加用“CTX0.4”免疫抑制治疗。
12月19日复查血示:Cr=133uml/L,T 3T 4正常,PANCA(+),TSH:0.01min/L,胸片示心肺未见异常。
2 护理难点根据评估结果,分析本病例护理重点如下:2.1 患者有发生严重感染的可能:患者长期患病及有重度贫血,住院期间又使用到激素及免疫抑制剂等。
如果发生严重感染,轻则会延长住院日期,重则甚至危及生命。
2.2 营养不良、贫血:患者近期体重减轻约4kg,同时血红蛋白68g/L(正常值为110～160g/L),另外患者本身有甲亢史,可判断患者有蛋白质热量不足,营养不良既是延长疾病康复的原因,又是发生严重感染的原因之一。
ANCA相关性血管炎护理查房PPT
医生询问患者病情及护理情况，提出指导建议
护士根据医生指导调整护理措施，并记录在护理记录中
护士对患者及家属进行健康教育，提高患者及家属护理 能力
护士对患者进行心理支持，减轻患者焦虑、抑郁情绪
对患者及家属进行健康教育，提高患者及家属护理能力
对患者进行心理支持，减轻患者焦虑、抑郁情绪
根据患者病情及护理情况，制定个性化护理方案，提高 患者生活质量
汇报人：
目录
了解患者病情及护理情况
评估患者生活质量及心理状态
指导患者及家属正确护理，提高生活质量患者基本ຫໍສະໝຸດ 况：姓名、年龄、性别、诊断、病程等
护理措施：药物治疗、饮食调整、生活指导等
并发症预防及处理：发热、出血、感染等
心理支持：减轻患者焦虑、抑郁情绪，提高生活质量
护士汇报患者基本情况及护理措施
汇报人：
一例儿童原发性ANCA相关性小血管炎的护理
一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。
是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。
自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。
在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。
根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。
现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。
1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。
患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。
实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。
治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。
行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。
2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。
发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。
保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。
由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。
主治医查房ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展
ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低
❖ 特异性指标-ANCA
诊断，指导治疗，判断复发
内容
❖ 我国ANCA相关小血管炎的特点 ❖ 临床表现 ❖ 诊断的进展
诊断标准 判断病情活动和复发
❖ 研究进展 ❖ 治疗进展
原发性系统性小血管炎
Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
我国ANCA相关小血管炎
❖ 误漏诊多，如何解决？
提高认识，综合诊断思维
临床和病理表现 熟悉诊断标准
规范化的ANCA检测
内容
❖ 我国ANCA相关小血管炎的特点 ❖ 临床表现 ❖ 诊断的进展 ❖ 研究进展 ❖ 治疗进展
❖ 韦格纳肉芽肿病（WG） ❖ 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） ❖ 显微镜下型多血管炎（MPA） ❖ 过敏性紫癜 ❖ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ❖ 皮肤白细胞碎裂性血管炎
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
美国1990年WG分类诊断标准
1 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症
❖ 临床表现
非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累 符合诊断标准？
❖ 病理学证据：金标准 ❖ ANCA
pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%
综合分析，一元论？
如何判断病情活动？
❖ 临床病理表现
BVAS积分
❖ 高滴度的ANCA
主治医查房ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展
可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊为CRF
免疫病理和电镜
Pauci-immune?
襻坏死 新月体形成 病变不平行
光镜
头颈部受累的表现
多数病人可分别受累，问诊 眼
“红眼病”、畏光流泪、视力下 降
耳：
中耳炎：耳鸣，听力下降
鼻
鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄
疾病构成
WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%）
与纬度相关？ 与种族相关？
ANCA的靶抗原
84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1)
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
Without C3c (n=75) 0.93 (0, 13.4) 354.8±320.8 28.0% 43.7±32.2 44.4±30.9
p 0.01 0.05 0.05 0.01 0.01
Chen M et al. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 1247–1252.
小血管炎肾损害
免疫病理和电镜
Pauci-immune Ig 和补体（-）
为什么？
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2.确诊血管炎，需按上述五个系统排查和鉴别诊断，比如肾方 面可做肾活检，确认是因原发性肾小球病变引起，还是血管炎 引起。
相 四.什么是ANCA
关 知 ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体
识
是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗
体，对系统性血管炎炎症等多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要
的意义，是血管炎患者的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性
①上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，
而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞
和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞
能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。
九. ANCA相关血管炎病分类
相 关 知 识
增多
中心粒 细胞
TNF
各种 刺激物
补体 错误
包括 B细胞
激活
其他 免疫 通路
脱颗粒反应
识别 刺激
分化
MPO
感染源
中心粒细胞
PR3 结 合
ANCA 抗体
浆细胞 产生
血管上皮细胞
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相 八.ANCA相关血管炎病理分型
关 知 识 中南大学凌光辉教授公开课：
1.感染因素和免疫因素对血管壁的破坏，导致血管产生
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[3]谢荣华, 吴振彪, 贾振峰, 等.84例抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎临床特征分析[J].宁夏医科大学学报, 2016, 38 (12) :1408-1410. [4]李晓霞, 连希艳.抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展[J].临床内科杂志, 2014, 31 (2) :142-144. [5]江敏, 刘炬, 裴妹婷.丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎2例[J].实用临床医学, 2012, 13 (7) :58-61.
指标。主要有两型：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA），是中
性粒细胞噬天青颗粒的两种主要成分[1]。
[1]陈文彬，潘祥红．诊断学：人民卫生出版社，2011年：432
相 五.病变作用过程
关
知
识
中性粒细胞与炎症因子，接触后，蛋白水解酶PR3和髓
过氧化物酶MPO，表现于细胞表面，与ANCA作用后吸附于内皮
是以炎症细胞浸润、血管破坏和组织缺血、坏死为主要
改变的一组异质性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、
部位及病理特点不同而表现各异。
其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍， 但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、 肾脏、肺、神经系统等。
无处不在，又无迹可寻。
相 二.分类
根据受累血管的大小
瘤样扩张。
2.感染因素和免疫因素导致血管被炎症细胞浸润以及后
期的纤维化导致血管的狭窄，引起相应脏器和组织的供
血不足，产生病变
九. ANCA相关血管炎分类
相
关 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）
知 识
该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，
其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，
相 关 知 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 识 ②下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既
有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，
及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困
难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为
关
知
识
累及大血管 累及中等血管 累及小血管
• 大动脉炎 • 巨细胞动脉
炎
• Cogan综合征 • 贝赫切特病
• 结节性多动脉炎 • Buerger病（血栓
闭塞型脉管炎）
• 川崎病 • 原发性CNS孤立性
血管炎
• 免疫复合物 介导
• 过敏性紫癜 • ANCA相关性
血管炎
韦格纳肉芽肿(肉芽肿性血管 炎) （WG）
通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展
为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦
炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，、
心脏、神经系统及耳鼻喉等。
九. ANCA相关血管炎病分类
相 关 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 知 识 三联征：上呼吸道、肺和肾病变
细胞上，导致内皮细胞受损，诱发血管炎。
相 六.ANCA相关血管炎
关 定义：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性血管炎是一类以
知 识
毛细血管和小动、静脉受累为主的损害全身多系统、多脏 器的疾病[2]
1. 组织学特点都是小血管易受累；
2.它们合并的肾小球损伤（ 如灶性坏死、新月体形成、无或
寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；
一例ANCA相关性小血管炎患者的 护
录
护
阳
病
相
理
性
例
关
诊
体
汇
知
断
征
报
识
重
重
肆叁
用常
临
药用
床
注治
表
意疗
现
事方
项法
及
难
重 重
贰壹
发
分
难 点
ANCA
病
类
机
相
制
关
及
性
病
血
理
管
分
炎
型
相
壹
关
知
识
相 一.定义
关 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）
知 识
3.有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。
4.最重要的是，50%~90%的AAV患者ANCA阳性
[2]喻慎仪，黄琴，任昊.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的研究进展[J].广东医学2019,40(2):159-162
相 七.ANCA相关血管炎发病机制及因素
关 知
ANCA相关性血管炎发病原因并未明确[3],目前认为
显微镜下多动脉炎（MPA)
变应性肉芽肿性血管炎（ChurgStrauss 综合征）（CCS）
三.系统累及、诊断
相 关 SKLEN
知 S表示皮肤（skin） K表示肾脏（kidney）
识
L表示肺（lungs） E表示耳鼻喉（ears，nose，throats）
N表示神经（nerve）
1.如果患者没有其他解释，就出现多系统损伤，尤其是以上五 个系统的损伤，血沉、CRP升高或合并发热性疾病的话，要引起 警惕。3个系统受累应考虑血管炎，
识 的发病机制主要是感染源的直接损害和免疫异常介导的
炎症反应(非正常的免疫反应)
但一些因素明确与ANCA相关性血管炎的发生发展有
关, 糖皮质激素及细胞毒性药物使用不当、重大应激、
合并感染等是ANCA相关性血管炎复发的常见因素[4]。
甲亢治疗药物丙基硫氧嘧啶是诱发ANCA相关性血管
炎比较明确的原因, 国内外均有报道[5]