急性早幼粒细胞白血病APL中国诊疗指南课件

急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗
诊断
具有典型的APL细胞形态 学表现：
细胞遗传学检查t（15； 17）阳性
分子生物学检查PMLRAR阳性
能耐受以蒽环类
为基础化疗者*
诱导治疗
低/中危组(诱导前外周 血WBC10 ×109/L)
高危组(诱导前外周 血WBC10×109/L)
巩固治疗
诱导治疗 见APL-2
APL-3
为什么要按危险度分层治疗
LPA 96 PFS
LPA 96 EFS according to presenting WBC count
高WBC患者复发率高
LPA 96_Blood_1999
巩固化疗方案 LPA 96与LPA 99比较
LPA96和LPA99诱导治疗均采用AIDA方案（ATRA+IDA） LPA96没有根据复发危险度进行分层巩固治疗 LPA99根据患者危险度分层，中高危患者加用ATRA；并加大了化疗剂量
诱导治疗 见APL-3
APL
不能耐受以蒽 环类为基础化 疗者
ATRA＋ATO 治疗a
骨髓 评价
完全 缓解
巩固 治疗
初始诱导失败 患者的治疗
ATRA＋ATO巩 固治疗6个疗程
① 临床研究 ② Allo-HSCT
* 化疗起始时间：
低危组患者可于ATRA诱导72小时后开始，但高危 组患者可考虑与ATRA诱导同时进行
细胞遗传学
t(15;17)
实验室 检查
免疫分型
分 子 学 检 测 ： PML-RAR( 或 少 见 的 PLZF-RAR 、 NuMA-RAR 、 NPM-RAR 、 Stat5b － RAR) 融 合 基 因 、 FLT3ITD基因突变
骨髓细胞形态学(包括细 胞形态学、细胞化学、组 织病理学)
3.诊断
低/中危组(诱导前 外周血WBC10 × 109/L)
ATRA + IDA/DNR a
骨髓
评价*
a 诱导治疗药物使用剂量：
• ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解 • ATO 0.16mg/kg/d ivgtt 至血液学完全缓解 • IDA 8-12mg/ m2/d iv第2, 4, 6,或第 8 天 • DNR 45-90mg/ m2/d iv第2, 4, 6或第 8 天
巩固后治疗 见APL-4
初始诱导失败 患者的治疗
无砷剂者 含砷剂者
① ATO再诱导 ② Allo-HSCT ① 临床研究 ② Allo-HSCT
* 骨髓评价一般在第4－6周、血细胞计数恢复后进行。
此时，细胞遗传学一般正常；分子学缓解一般在巩固两疗程后判断
﹟ 巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解（定性或定量PCR转阴）
b 巩固治疗每一疗程：ATRA 20mg/ m2/d 口服14天
完全 缓解
ATRAb + IDA 812mg/m2/d或DNR 4590mg/m2/d×3d 共2疗程
初始诱 导失败
① 临床研究 ② Allo-HSCT
维持治疗 见APL-4
完全 缓解
ATRAb + IDA 812mg/m2/d或DNR 4590mg/m2/d×3d 共2疗程
▪ 具有典型的APL细胞形态学表现，细胞遗传学检查 t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR阳性者为典 型APL (非典型APL为少见的PLZF-RAR、NuMA-RAR、 NPM-RAR、Stat5b－RAR等分子改变 )。
▪ 本治疗指南只适用于典型APL患者。
急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南 第二部分 急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗
维持治疗 见APL-4
初始诱 导失败
① ATO再诱导 ② Allo-HSCT
* 骨髓评价一般在第4－6周、血细胞计数恢复后进行。
此时，细胞遗传学一般正常；分子学缓解一般在巩固两疗程后判断
﹟ 巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解（定性或定量PCR转阴）
APL-2
急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗
能耐受以蒽环类为基础化疗者 诱导治疗
来自百度文库
巩固治疗﹟
高危组（诱导前
外周血白细胞 10×109/L或 FLT3-ITD阳性）
① ATRA + ATO + IDA或DNR a
② ATRA + IDA a ③ ATRA + DNR±
(Ara-C) a
骨髓
评价*
a 诱导治疗药物使用剂量：
• ATRA 20mg/m2/d po 至血液学完全缓解 • ATO 0.16mg/kg/d ivgtt 至血液学完全缓解 • IDA 8-12mg/ m2/d iv 第2, 4, 6,或第 8 天 • DNR 45-90mg/ m2/d iv 第2, 4, 6或第 8 天 • Ara-c 150mg/ m2/d iv 第1-7天
b 巩固治疗每一疗程：ATRA 20mg/ m2/d 口服14天
完全 缓解
① ATRAb + IDA 8-12mg/ m2/d 或DNR 45-90mg/ m2/d ×3d+ Ara-C 150mg/ m2/d × 7d 共2 疗程
② ATRAb + HHT 4mg/ m2/d × 3d + Ara-C 1g/ m2 q12h ×3d 1疗程
a 药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整）：
ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解 ATO 0.16mg/kg/d ivgtt至血液学完全缓解
APL-1
急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗
能耐受以蒽环类为基础化疗者
诱导治疗
巩固治疗 ﹟
ATRA+ IDA/DNR+ ATO a
骨髓
评价*
急性早幼粒细胞白血病APL 中国诊疗指南课件
1．病史采集及重要体征
1 年龄 2 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
2．实验室检查
血常规、血生化、出凝血检查
MTZ （米托蒽醌）在巩固中仅有1个疗程，且在LPA99中未加量，其余2个疗程中IDA加量，说明设计方案时，研究者对
IDA长期生存优势的信心。
LPA 99_Blood_2008
LPA 96、LPA 99的DFS与CIR的比较
LPA99中5年累计复发率（CIR）和无病生存率（DFS）分别为11%和 84%。这一结果优于LPA 96研究的结果（P 值分别为0 .017及 0.03）