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室间隔缺损
【疾病概述】
先天性室间隔缺损(VSD)是左右心室之间存在异常交通,引起心室内左向右分流,产生血流动力学紊乱。

VSD可为单纯性,也可是其他心血管畸形的一部分,如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。

单纯VSD占初生婴儿的0.2%,占先天性心脏畸形的20%。

胚胎第4周末,在房间隔形成的同时,由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起,沿心室前缘和后缘向上生长,与心内膜垫融合,将原始心室分为左右两部分,其上方暂留一孔,称为心室间孔,形成室间隔的肌部。

约在胚胎第7周末,心球的膜状间隔由上向下斜向生长,同时心内膜垫也向下延伸,使心室间孔闭合,组成室间隔膜部。

因此在胚胎发育过程中,室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损,如肌部缺损。

室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。

如膜部融合不良,则形成室间隔高位缺损,如膜周缺损等。

根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。

正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室收缩压仅30mmHg,两室压差显著。

当室间隔出现缺损时,则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。

分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。

小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1,左心室容量负荷增加,肺动脉压力正常。

中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2,分流量中等,肺循环血流量超过体循环的2倍,回流至左房及左室血流量明显增加,左室舒张期负荷增加,使左房、左室扩大。

大型缺损其直径超过主动脉根部半径,或等于主动脉直径,Qp/Qs>3:1。

不仅左房、左室扩大,同时由于肺循环血流量增加,肺小动脉产生动力高压,右室收缩期负荷增加,导致右室肥大。

肺血管病变的发生与患儿年龄有关。

单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。

4~5岁之后呼吸道感染减少,但随着长期大量的分流,使肺小血管增生,增厚,硬化,管腔变小,最后形成器质性肺动脉高压,左向右分流量减少,后期出现双向分流,最后导致右向左分流,出现Eisenmenger综合征,肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。

小型室缺常无明显的自觉症状,活动量无明显减小,有些患者易患上呼吸道
感染,不影响发育,胸壁正常。

听诊时胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期响亮的杂音。

缺损越小,杂音的范围也越小,收缩期可触及细微震颤,肺动脉瓣第2音正常。

中型室间隔缺损幼时常患上呼吸道感染,易患肺炎,体质较弱;有些患者胸廓畸形,活动后心慌、气短;胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音,杂音的范围较大,胸骨右缘也可闻及。

肺动脉瓣第2音较亢进。

心尖搏动范围大,心前区有较粗大的震颤。

大型室间隔缺损幼儿常有反复发作的肺炎及心衰史,体力极差。

活动量较小,心慌、气短明显,哭闹或劳累时出现口周苍白或发绀,胸廓可有明显畸形。

收缩期杂音不响亮,甚至听不到收缩期杂音。

而肺动脉瓣第2音响亮亢进,且有急迫感,收缩期震颤很轻或消失。

此时左向右分流量明显减少,有些为双向分流,甚至仅为右向左分流。

室间隔缺损一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X线片和超声心动图等检查即可明确诊断。

如伴有严重肺动脉高压或其他复杂心血管畸形,则应行心导管造影检查,以明确诊断。

室间隔缺损需要与动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉狭窄和主肺动脉隔缺损等鉴别。

目前普遍认为,小型室间隔缺损,Qp/Qs<1.5:1,肺动脉压正常,无临床症状,可随访至4~5岁再治疗;中型室间隔缺损,Qp/Qs>2:1,肺动脉压增高,临床症状不明显,可1~2岁内手术;大型室间隔缺损,Qp/Qs>3:1,肺动脉压明显增高,或室缺位于肺动脉瓣下,或出现严重临床症状积极内科治疗不能改善者,均应尽早手术。

若患者已经出现Eisenmenger综合征,则为手术禁忌症,只能给予非手术治疗。

【治疗程序】
【治疗方案】
内科治疗:
大型室间隔缺损伴呼吸窘迫者,应限制补液量[100ml/(kg.d)],给予小剂量地高辛(剂量5μg/kg,q12h)、利尿剂(速尿0.5mg/kg,2~3次/天),血管活性药,以减轻后负荷;并发感染性心内膜炎者,应在抗生素治疗3个月后手术,一般呼吸系统感染,应在感染治愈,体温、血象正常后手术;合并中、重度肺动脉高压者,术前应间断吸氧(30min/次,2~3次/天),静滴前列腺素E1(10~20ng/kg.min),口服西地那非(0.5mg/kg,q6h~q8h)或波生坦(1/3~1/2片,bid)。

导管介入堵闭法适用于肌部室间隔缺损,特别是多发肌部缺损和小的膜周部缺损。

外科治疗:
(1)手术适应证
①诊断明确,辅助检查提示Qp/Qs>=1.5者;②存在严重肺部感染,经严格抗菌治疗仍不能改善者,以及严重心力衰竭经强心利尿治疗不能改善者,考虑急诊手术;③肺动脉瓣下型VSD伴有主动脉瓣脱垂者,主张早期手术,以防瓣膜脱垂加重,导致主动脉瓣关闭不全。

(2)手术禁忌证:如心内已形成右向左分流,表现为发绀者(即Eisenmenger 综合症)属手术禁忌。


(3)手术方法:常温或浅低温高流量体外循环下心内直视手术。

①右房切口:适合膜周型、房室通道型及部分肌部缺损。

注意事项:平行于房室沟约1cm切开右房。

②肺动脉切口:适合肺动脉瓣下型或漏斗部的缺损。

注意事项:切口位于肺动脉根部上1cm。

③右房及肺动脉切口:对于大型膜周缺损向肺动脉瓣下延伸时,单纯右房切口暴露困难时,可增加肺动脉切口,可避免切开右心室,损伤右心功能。

各种类型室间隔缺损修补注意事项:
(1)膜周型缺损因缺损的后下缘有希氏束穿过,故后下缘应超越缝合,即出针距离缺损边缘4~5mm,进针深浅适当,防止缝合处撕脱。

靠近隔瓣处,缝合于隔瓣根部,尽量靠近瓣根,避免因缝合不当造成三尖辩关闭不全。

圆锥乳头肌以后部分可沿缺损边缘缝合。

(2)肺动脉瓣下型缺损修补前应了解有无主动脉瓣脱垂,看清主动脉瓣窦和脱垂瓣叶,避免损伤主动脉瓣叶。

缺损上缘靠近肺动脉瓣环处带垫缝线置于肺动脉瓣窦内,然后穿过肺动脉瓣环根部,其余可沿缺损边缘进针。

对于合并主动脉瓣叶脱垂或轻度关闭不全,关闭缺损的补片可支撑脱垂的瓣叶,防止进一步脱垂而致的主动脉瓣返流。

伴中、重度主动脉瓣返流,需行主动脉瓣叶悬吊术。

(3)房室隔型缺损修补方法同膜周型缺损。

如隔瓣后腱索较多.或腱索位于缺损前,影响缺损显露时,可沿三尖瓣隔瓣根部1~2mm处剪开瓣叶,向前牵开,充分显露缺损四周,修补缺损后再连续缝合瓣叶。

(4)肌部缺损根据肌部缺损部位、数目、大小不同,选择不同的手术方法。

单个狭长或卵圆形的缺损可直接缝合。

肌部偏流入道缺损伴膜周缺损时,即同时有二个缺损,则采用单块补片修补。

由于房室传导束位于膜周与肌部缺损之间,单块补片修补可避免损伤两者之间的传导束。

肌小梁部位的缺损,易被丰富的肌小梁遮盖,易漏补,术中应仔细探查,避免术后残余分流。

(5)VSD合并严重肺动脉高压术前心导管检查示Pp/Ps>0.8,肺总阻力>10Wood单位,超声心动图显示心室水平双向分流时,在补片关闭缺损同时,可在补片中央开洞,直径约5mm,另取一小补片在左室面覆盖洞口,上半圆周连续缝合,使之成为单向活瓣,允许右向左分流,可缓解术后因血管阻力高,右室负荷过重的右心衰竭,并保证一定的左心排量。

【疗效观察与随访】
大龄患者的单纯室间隔缺损修补术的手术效果非常满意,在技术成熟的心脏中心,手术死亡率接近于零。

年龄小于6个月、体重低于5kg的小婴儿,死亡率在3%~5%。

【指南解析】
单纯室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,缺损的大小、位置、形状不一,导致临床症状轻重不一,在新生儿期由于肺循环阻力比较高,左右心室压力接近,心内分流较少,因此新生儿期症状较轻。

随着肺循环阻力的下降,心内分流逐渐加大,患儿出现气急,吃奶乏力,体重不增,哭闹时紫绀,反复呼吸道感染,这类患儿容易即时发现心脏病并能即时诊断和治疗。

在笔者治疗的病例中,有50%患儿属于这一类。

小到中型室间隔缺损可以没有临床症状,只是在体检时发现心
脏杂音。

3周岁以上的小型室间隔缺损可选择导管介入治疗,但要注意介入过程中X射线的防护,减少电离辐射对儿童健康的影响。

目前随着体外循环技术的提高,手术风险大大降低,笔者手术死亡率接近零,个人体会大型缺损应尽早手术治疗,修补应严密,杜绝残余漏;发生3度房室传导阻滞立即重新缝合;避免右室切口;合并肺动脉高压患儿术后服用西地那非0.5mg/kg,3~4次/日,3~6个月(根据病情)。

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