再生障碍性贫血最新
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血一、概念：再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。
二、临床表现及分型：再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。
体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。
根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。
出血倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。
病人易合并感染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较为多见，常合并有败血症。
病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。
2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。
皮肤可见散在出血点和淤斑，可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。
约半数病人出现发热，以上呼吸道感染多见，感染易控制。
浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。
三、ATG的药理作用：ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。
四、ATG的副作用：ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。
再生障碍性贫血的并发症有哪些？
再生障碍性贫血的并发症有哪些？虽然现在对于再生障碍性贫血的病因还不是完全可以概括出来，但是对于其症状却已经分析的很透彻，相信也是可以对再生障碍性贫血的治疗起到一定的帮助。
在临床上，再生障碍性贫血可分为很多类型，具体可看专家的介绍，希望能够对大家有所帮助。
再生障碍性贫血主要并发症有：1.出血。
从临床上来看，大多数的再生障碍性贫血的症状都是出血，血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。
在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。
严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。
患者出现严重鼻出血、视物不清、头支持治疗输血痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。
2.贫血。
贫血是常见的再障的并发症之一，红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。
患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右。
少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
3.感染。
出血容易导致病人感染，引起更多的并发症。
轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。
可见，再生障碍性贫血对患者的危害很大，尤其是继续再生障碍性贫血可能引起男性昏迷，休克甚至是危及到生命，因此及时的治疗才是关键，在此，专家推荐五联一体滋髓疗法，目前临床运用于北总三院血液科，再障患者可以查询并了解。
提醒病人，如果出现再障的症状一定要及时的治疗。
再生障碍性贫血治疗进展
探索再生障碍性贫血的最新进展，从传统治疗到创新技术，展望未来的研究 方向。
再生障碍性贫血概述
再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓疾病，造成骨髓产生的血液组织数量减少。 常见症状包括贫血、出血统，减少对正常造血干细胞的攻击。
骨髓移植
3 新型治疗方法
探索利用新技术和新药 物的治疗方法，提高治 疗效果和生活质量。
将健康的造血干细胞移植到患者体内，恢复正常的造血功能。
输血和抗生素
提供临时的红细胞和白细胞支持，同时预防感染。
传统治疗进展
传统治疗方法在一部分患者中有效，但仍存在局限性。一些患者可能需要长 期治疗，而其他人可能无法耐受治疗的副作用。
克隆治疗的新技术
干细胞移植
利用干细胞修复受损的造血系 统，为患者提供持久的治疗效 果。
基因治疗
通过修复或替换缺陷基因，纠 正造血干细胞的功能，实现患 者自身的治疗能力。
免疫治疗
利用改进的免疫疗法，刺激患 者自身的免疫系统，恢复正常 的造血功能。
药物治疗的新进展
1
新型免疫抑制剂
针对特定免疫细胞的药物，减少免疫系统对造血干细胞的攻击。
2
造血生长因子
促进骨髓中造血干细胞的增殖和分化，提高造血功能。
3
基因调控剂
调节基因表达，纠正造血干细胞的功能异常。
细胞治疗的前沿研究
细胞治疗是一项新兴的治疗领域，研究包括通过合成人工血液和修复患者自身造血干细胞以恢复功能。
展望未来研究方向
1 精准治疗策略
2 治疗风险评估
发展个体化的治疗方法， 针对患者的具体基因和 表型特征。
研究预测患者对治疗的 风险，以确定最佳治疗 方案。
再生障碍型贫血的名词解释
再生障碍型贫血的名词解释再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种罕见且严重的血液疾病，其特点是造血干细胞遭受破坏或功能受损，导致骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
这种疾病的发生机制可能涉及免疫系统失调、遗传因素或药物和化学物质的暴露。
再生障碍性贫血患者往往因贫血、易感染和出血倾向而出现症状。
贫血会导致疲劳、虚弱和心慌，而易感染则会导致反复发烧、溃疡和感染不易愈合。
出血倾向表现为皮肤出血点、鼻衄和牙龈出血等。
这些症状的严重程度与造血功能受损程度直接相关。
再生障碍性贫血的确诊一般需要通过骨髓穿刺和活检来确定。
骨髓穿刺是通过在患者的髂骨或胸骨上抽取少量骨髓样本，然后观察细胞的数量、形态和功能来确定造血功能的丧失程度。
活检则是在疑似患者的胸骨或髂骨取出更大量的骨髓样本，并通过显微镜和其他实验室技术进一步诊断。
由于再生障碍性贫血对患者健康的巨大危害，早期诊断和治疗至关重要。
治疗手段包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植和生长因子支持疗法等。
免疫抑制治疗通过使用免疫抑制剂抑制破坏造血干细胞的免疫细胞，以促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞从一个体内移植到另一个体内，以取代受损的干细胞并重建造血功能。
生长因子支持疗法则是通过注射一些特定药物以刺激骨髓产生更多的造血细胞。
然而，对于某些患者来说，传统的治疗方法可能无效或存在一定的风险。
因此，近年来，一些新的治疗策略也开始被研究和尝试。
例如，使用基因编辑技术来修复受损的造血干细胞、使用人工智能预测治疗效果、以及开发更有效的药物等。
这些创新的方法有望为再生障碍性贫血的治疗带来新的曙光。
尽管再生障碍性贫血的治疗仍然面临挑战，但及早诊断和全面治疗的重要性不容忽视。
同时，为了减少发病率，公众应增强健康意识，避免接触可能危害造血干细胞的化学物质和药物。
对于那些已经确诊患有再生障碍性贫血的患者来说，积极配合医生的治疗方案和定期检查也是至关重要的。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征，是小儿时期较多见的贫血之一，以儿童和青春期多见。
据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
【诊断】1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查）。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【治疗措施】包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。
急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。
积极做好个人卫生和护理工作。
对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。
输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。
一般以输入浓缩红细胞为妥。
严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。
反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物。
常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。
再障痊愈的标准
再障痊愈的标准
再生障碍性贫血（再障）痊愈的标准包括以下几点：
1.血红蛋白恢复正常：患者的血红蛋白水平应恢复到正常范围，即男性≥120g/L，
女性≥110g/L。
2.血小板恢复正常：患者的血小板计数应恢复到正常范围，即≥100×10^9/L。
3.白细胞恢复正常：患者的白细胞计数应恢复到正常范围，即≥
4.0×10^9/L，分
类无幼稚细胞。
4.骨髓象恢复正常：患者的骨髓象应恢复正常，原始细胞≤5%，造血细胞比例正
常。
5.临床表现消失：患者的贫血、出血、感染等症状应消失，无发热、肝脾淋巴结
肿大等表现。
需要注意的是，以上标准并非全部标准，具体的痊愈标准可能因个体差异而有所不同。
此外，即使达到以上标准，仍需定期复查，以监测病情变化。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
再生障碍性贫血的诊断标准
慢性再障的诊断(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
糖尿病诊断标准（1997年美国糖尿病协会）1、有糖尿病症状，2、血糖检查：任意时候血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
或者＊空腹至少8小时后，血浆葡萄糖浓度≥126mg/dl（7.0mmol/l）。
或者＊OGTT2小时的血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
上述检查结果需要在另外一天进行重复测定，以对糖尿病诊断进行核实。
慢性活动性肝炎1、有明显的肝炎症状。
2、体征：可有肝病面容，肝掌，蜘蛛痔，脾肿大或黄疸（排除其他原因）3、肝功能检查：ALT反复和/或持续升高，血浆蛋白降低，A/G蛋白比例失常，r-球蛋白升高和/或胆红素长期或反复异常。
4、HBV标记物检测：同2-3）。
5、肝脏病理组织学特征：临床上慢活肝轻型与慢迁肝很难区别，确诊须借助病理组织学特征与临床表现相结合加以鉴别。
慢活肝的病理改变以碎屑状坏死为主要特征，小叶内点状或灶状坏死，甚至灶性融合性坏死以及变性和炎症反应。
并依据坏死程度分为轻型，中型和重型慢活肝。
颈椎病的诊断。
临床表现与影象学所见相符合者，可以确诊（仅有影象学表现异常，而无颈椎病临床症状者，不应诊断颈椎病）。
一、分型诊断1、颈型：①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。
②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。
③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。
2、神经根型：①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛)，且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。
②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。
③影象学所见与临床表现相符合。
最新第五章-再生障碍性贫血(新)课件ppt
鉴别诊断
PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇
毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓
马：ALG 10～15mg/(kg.d) ×5天 免：ALG 3～5mg/(kg.d) ×5天 注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 ～16小时，
可与环胞素合成
2、环胞素
适应全部AA，6mg(kg.d) ×1年 注：使用时要个体化，及时调整剂量
3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷 酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA
一、出口货物退免增值税的核算
（一）生产企业出口货物免抵退的核算
步骤
➢免征出口环节的增值税
➢计算当期出口货物不予抵扣或退税的税额，借记“主营 业务成本”账户，贷记“应交税金—应交增值税（进项 税转出）”账户。
➢按规定退税率计算的出口货物的进项税抵减内销产品的应 纳税额时，借记“应交税金—应交增值税（出口抵减内销产 品应纳税额）”账户，贷记：“应交税金—应交增值税（出 口退税）”账户
➢给予退税时，借记“应收补贴款”，贷记“应交 税金—应交增值税（出口退税）”；
（二）外贸企业出口货物退免增值税的核算
步骤
➢购进货物时，按专用发票上注明的增值税额，借记“应 交税金——应交增值税（进项税额）”。
➢按规定退税率计算应收出口退税款时，借记“应收补贴 款”，贷记“应交税金—应交增值税（出口退税）”；
MDS-RA骨髓象
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血[概述]再生障碍性贫血（再障）是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一组综合症。
临床主要以贫血、出血和感染为主。
病机有三方面：造血干细胞的异常，造血微环境的损伤和免疫调节异常。
主要的病理改变为：骨髓造血细胞减少，由脂肪组织代替，脂肪组织中有散在的增生灶，其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。
临床分为急性再障和慢性再障两型，患者以青壮年居多，男性多于女性。
本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，中医认为血液的生成与运化，和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系，其中与肾的关系最为密切。
肾主骨生髓，髓生血，肾虚则精亏血少，是再障的主要发病机理，故治疗主要从肾入手。
同时久病多瘀，故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点，兼以益气养血、活血化瘀。
急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点，治疗以清热、凉血、解毒为主，病情稳定后，治疗同慢性再障。
总之，再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈，近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨，现将其临床进展介绍如下。
一、西医西药1．李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验环抱霉素A（CSA）是一有效的免疫抑制剂，近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血（下简称重型再障），取得较好疗效。
李氏等把15例随机分为2组，CSA 组7例，对照组8例。
CsA组：CsA 4～10 mg／（kg·d），口服×3个月，减少量后维持治疗1～3个月。
个别病例加用促红细胞生成素（EPO）、升白能（GM－CSF）、小剂量糖皮质激素。
基本方案是SSL方案，即康力龙6 mg／d，分3次口服，左旋咪75mg／d，分3次口服，每周第1，2，3d用，一叶秋碱16mg／d，1次／d，肌肉注射。
SSL方案至少持续治疗3个月。
用于全部病例。
疗效CSA组7例，基本治愈2例．缓解1例，明显进步2例，无效2例，总有效率71.4％。
再生障碍性贫血的名词解释
再生障碍性贫血的名词解释再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中红细胞、白细胞和血小板的生成不足。
这种疾病通常由先天性或后天性因素引起，使患者的造血功能受到损害。
再生障碍性贫血可以分为两种类型：先天性再生障碍性贫血和后天性再生障碍性贫血。
先天性再生障碍性贫血是由基因突变引起的，通常发生在婴儿和儿童时期。
此类型患者在出生时就存在造血功能障碍，并且可能会伴随其他先天性缺陷。
后天性再生障碍性贫血是由感染、药物或环境因素引起的。
常见的后天性再生障碍性贫血原因包括药物毒性、放射线暴露、病毒感染和免疫系统异常。
再生障碍性贫血的症状取决于血细胞生成的不足程度。
常见症状包括疲劳、乏力、皮肤苍白、瘀斑和出血。
由于血小板生成不足，患者容易出现瘀伤和鼻血。
由于红细胞生成不足，患者常常出现贫血症状，如气促和心悸。
由于白细胞生成不足，患者的免疫功能可能减弱，导致易感染。
再生障碍性贫血的诊断通常通过骨髓穿刺和血液检测来确定。
骨髓穿刺是通过取得骨髓样本并对其进行分析，以确定造血功能是否受损。
血液检测可以测量血细胞的数量和功能，包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。
对于再生障碍性贫血的治疗，目前主要采用三种方法：免疫抑制治疗、造血干细胞移植和转化治疗。
免疫抑制治疗通过给予患者免疫抑制剂来减轻免疫系统攻击造血干细胞的程度，从而促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞移植到患者体内，以取代受损的造血干细胞。
转化治疗是利用药物或放射线来摧毁患者的骨髓细胞，并在重新建立造血功能之前提供支持性治疗。
尽管有多种治疗方法可供选择，再生障碍性贫血的治愈并不容易。
成功治疗的关键是及早诊断和治疗，以及对患者提供全面的支持和护理。
患者通常需要接受长期的治疗，并与医疗团队保持密切联系，以监测病情和调整治疗方案。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其主要特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中血细胞生成不足。
再生性障碍贫血如何治疗
再生性障碍贫血再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。
临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。
再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。
再生障碍性贫血再生性障碍贫血的分布情况再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。
再生性障碍贫血的病因一．药物：药物是最常见的发病因素。
药物性再生障碍性贫血有以下两种情况。
1.和剂量有关，是药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药物。
2.和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多是药物的变态反应，常导致持续性再生障碍贫血。
二．化学药物：苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于定向造血干细胞。
三．电离辐射：X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。
四．病毒感染：病毒性肝炎和再生障碍性贫血的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。
再生性障碍贫血发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。
目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。
再生性障碍贫血的症状国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。
一般没有淋巴结及肝脾肿大。
重型再障性贫血最佳治疗方案
重型再障性贫血最佳治疗方案重型再生障碍性贫血（Severe Aplastic Anemia, SAA）是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病，常表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染等症状。
针对重型再障性贫血，目前有多种治疗方案，但最佳治疗方案需根据患者的具体情况进行个体化选择。
以下是对各种治疗方案的概述和分析。
一、免疫抑制剂应用免疫抑制剂是重型再障性贫血的一线治疗方案之一。
通过抑制免疫系统的过度活跃，减少对自身造血细胞的攻击，从而恢复骨髓的造血功能。
常用的免疫抑制剂包括环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）等。
治疗期间需密切监测免疫功能及造血功能的恢复情况，以及可能的副作用。
二、异基因干细胞移植对于年轻且病情严重的患者，异基因干细胞移植是一种有效的治疗方法。
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统。
移植前需进行充分的配型检查，以及预处理以降低移植风险。
移植后需进行长期的免疫抑制治疗和随访，以确保移植成功并预防并发症。
三、支持治疗与输血在重型再障性贫血的治疗过程中，支持治疗和输血是必不可少的。
通过控制感染、止血和输血等方式，缓解患者的症状，提高生活质量。
同时，输血可以补充患者体内的血细胞，维持正常的生理功能。
四、造血刺激药物造血刺激药物可以刺激骨髓中的造血细胞增殖和分化，促进造血功能的恢复。
常用的药物包括雄激素、红细胞生成素等。
然而，这些药物对重型再障性贫血的疗效有限，常作为辅助治疗手段使用。
五、基因治疗探索基因治疗作为一种新兴的治疗方法，正在逐渐成为重型再障性贫血的治疗研究方向。
通过修改或替代导致疾病的基因，达到治疗疾病的目的。
然而，目前基因治疗仍处于研究阶段，尚未广泛应用于临床。
六、干细胞修复尝试干细胞修复技术是一种具有潜力的治疗方法，旨在通过干细胞的自我复制和分化能力，修复受损的造血系统。
近年来，随着干细胞技术的不断发展，干细胞修复在重型再障性贫血的治疗中显示出一定的前景。
但该技术尚需进一步研究和完善。
儿童轻度再障标准
儿童轻度再障标准
儿童轻度再障的标准通常通过临床表现、血象以及骨髓象来进行诊断。
再障即再生障碍性贫血，是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血。
1. 临床表现：患有轻度再生障碍性贫血的儿童可能会表现出贫血的症状，如面色苍白、乏力、头晕、心悸等。
此外，他们还可能出现感染的症状，如发热、咳嗽、咳痰等。
2. 血象：通过血常规检查，可以发现儿童的粒细胞计数低于1.5×10^9/L，血小板计数低于100×10^9/L，以及血红蛋白低于100g/L。
一般来说，以上三项指标中至少有两项会出现减少。
3. 骨髓象：骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的重要手段。
通过骨髓穿刺或骨髓活检，可以观察到骨髓增生减低或重度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞增多等现象。
综合以上三个方面的表现，医生可以诊断儿童是否患有轻度再生障碍性贫血。
一旦确诊，需要及时进行治疗，以免病情进一步恶化。
同时，家长也需要注意观察孩子的身体状况，及时发现并处理可能出现的并发症。
以上信息仅供参考，如有需要，建议咨询专业医生。
再生障碍性贫血的临床表现
再生障碍性贫血的临床表现
主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的
程度及发展的速度有关。
疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还
有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。
一般无淋巴结和脾脏
肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
我国学者将再障分为两型：
一、急性型
多数起病急遽，症状轻重，早期突出的症状是感染和出血。
高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因
败血症而死亡，皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女
性月经过多等出血症状较多见。
眼底可出现小出血点、出血斑或火焰
状出血。
颅内出血亦不少见，可致死亡。
总之出血部位既多，程度上
亦较严重。
贫血在病之早期较轻，但进行较速，可有轻度浮肿。
肝脾
不肿大，这类病例病情险恶、病程?
■［此处缺少一些内容］■
二、骨髓象
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞
减少，巨核细胞减少或消失。
淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。
在慢性病例如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显，甚至可以增多，但巨核细胞仍减少，一般慢性病例应该多部位骨髓穿刺，同时作骨髓活检。
三、骨髓活检
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
再生障碍性贫血有哪些症状
再生障碍性贫血有哪些症状再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障是多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口。
再生障碍性贫血的临床症状(一)急性型再障：起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。
几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。
病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。
肺炎也很常见。
感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)慢性型再障：起病缓慢，以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。
若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
再生障碍性贫血怎么办?1、补充营养物质，饮食营养要合理，食物必须多样化，不应偏食挑食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。
多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。
2、忌辛辣、生冷的食物。
辛辣生冷的食物不利于贫血的预防。
可以吃一些酸性食物，有利于对铁的吸收，能很好预防贫血。
3、加强身体锻炼，每天坚持锻炼一个小时，跑步、登山等体育锻炼，能加强骨骼的造血功能，增加造血细胞。
能够很好的预防贫血。
4、对于贫血，目前国内比较流行的是用茶疗法进行调理，以达到内外兼修的目的。
然而在茶疗中又以古方雪验茶最为不错，古方雪验茶的主要成分有桑椹、黑豆、甘草、黑芝麻、阿胶等。
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三、纯红再生障碍性贫血
PURE RED CELL APLASIA,PRCA
【概述】
骨髓单纯红细胞系统造血衰竭 异质性综合征
特征： 贫血、网织红细胞减少 白细胞、血小板正常
分类
先天性 Diamond-Blackfan贫血 获得性
若中性粒细胞＜0.2×109/L为极重型再障。
2、AA分型诊断标准(Camitta标准）： NSSA: ①骨髓增生减低 ②全血细胞减少
3、鉴别诊断（全血细胞减少的疾病）
阵发性睡眠性血红蛋白尿： 骨髓增生异常综合征（MDS）：
其他（骨髓纤维化、急性白血病、骨 髓转移癌、脾功能亢进等）：
3、鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿： 中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高； 网织红细胞绝对值常高于正常，骨髓中
红系增生较明显； 细胞内、外铁均减少； 溶血性疾病的实验室检查有异常（如流
式细胞术检出CD55和CD59的表达缺陷）。
3、鉴别诊断
骨髓增生异常综合征（MDS）： 病态造血
其他（骨髓纤维化、急性白血病、骨髓 转移癌、脾功能亢进等）：
5、其他检查
①骨髓铁染色：内、外铁↑ ②中性粒细胞碱性磷酸酶活性↑ ③造血祖细胞培养：集落↓ ④骨髓细胞染色体核型正常 ⑤溶血检查均阴性
【诊断与鉴别诊断】
1、AA的诊断标准 (1) 全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，
淋巴细胞比例增高； (2)一般无肝、脾大； (3)骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细
以成熟细胞为主； 巨核细胞缺乏； 淋巴细胞、非造血细胞比例↑； 骨髓小粒缺如。
NSAA多部位骨穿增生减低，可有增生灶： 粒红及巨核细胞减少，以“碳核样”
晚幼红多见，粒系以晚幼粒以下阶段细胞为 主；
淋巴、网状及浆细胞比例增高； 骨髓小粒空虚，较多脂肪滴。
SAA骨髓象： 有核细胞增生重度减低
NSAA骨髓象： 有核细胞增生减低
③可见骨髓间质水肿、出血等 BM活检对AA的诊断具有重要价值
骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
4、发病机制检查
CD4+细胞∶CD8+细胞 比值降低 Th1∶Th2型细胞 比值增高 CD8+T抑制细胞、γδTCR+T细胞比例增高 血清IL-2、IFN-γ、TNF水平增高 骨髓CD34+细胞数量减少
SAA骨髓象：骨髓造血 岛呈空网状，仅见成纤 维细胞、淋巴细胞和大 量网状纤维，未见造血 细胞。
NSAA骨髓象：淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞。 杆状核和分叶核粒细胞， 晚幼红细胞核高度致密， 浓缩呈“炭核”样。
3、骨髓活检
①骨髓增生↓ 造血与脂肪组织容积比↓（<0.34）
②造血细胞↓（特别是巨核↓） 非造血细胞比例↑
【检验】
其他 造血祖细胞培养：BFU-E及CFU-E↓ Ham、Coomb’s试验、 Rous试验：（-） 血清总铁结合力、铁蛋白：增加 血、尿EPO↑
【诊断】
临床表现 形态学：
单纯红细胞系 ，粒系巨核系正常 有关溶贫检查：阴性 积极寻找原发病及诱因 注意发病年龄、有无先天畸形
【思考】 什么是再障？ 再障的发病机制是什么？ 再障的血象、骨髓象特点？ 再障的诊断及分型标准？ 纯红再障的血象、骨髓象特点？
【发病机制】 “三大学说”：
免疫机制异常
造血干细胞缺陷 种子
虫子 造血微环境缺陷 土壤
造血干细胞缺陷
以往观点：
造血微环境异常
AA
遗传背景
免疫异常
近年来：AA主要机制——免疫异常 造血微环境与造血干细胞量的改变是
异常免疫损伤的结果。
【发病机制】
1、免疫机制异常（虫子）： T淋巴细胞亚群失衡：
Th/Ts↓、CD8+细胞↑ 造血负调控因子异常：
【定义】 各种原因导致骨髓造血功能衰竭 外周血全血细胞减少 造血干细胞疾病
【病因】
1、先天性 范科尼贫血（FA）：
常染色体隐性遗传病，常伴多种先天畸形 2、获得性
原发性再障 无明确病因 继发性再障 有病因 目前AA： 获得性
【病因】
3、继发性再障常见病因： ① 化学因素：药物、化学物质 苯、抗肿瘤药物、氯霉素 ② 生物因素：病毒感染 肝炎病毒、微小病毒 ③ 物理因素：电离辐射 γ射线、X射线、放射性同位素
原发性：自身免疫性、原因不明 继发性：胸腺瘤、其他肿瘤
结缔组织疾病 感染 药物
临床表现
缓慢 主要表现贫血 多无出血、发热、肝脾肿大
【检验】
血象 正细胞正色素性贫血 网织红细胞减少、缺如 白细胞、血小板正常或原发病变化
【检验】
骨髓象 有核细胞增生活跃，G/E↑ 红系增生减低，各阶段细胞均减少， 幼红＜5%，形态大致正常 粒系、巨核系各阶段比例正常
第二节 造血功能障碍性贫血中的应用
造血功能障碍性贫血的定义 造血干细胞增殖、分化障碍 造血微环境异常或被破坏 外周血细胞减少 贫血为主要表现的一组疾病
类型 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 急性造血功能停滞（自学）
一、再生障碍性贫血
（aplastic anemia, AA）
概述 实验室检查 诊断和鉴别诊断
—— 慢性
缓、慢、长， 贫血为主
【临床表现】
重型再障
非重型再障
急、快、重
缓、慢、轻
感染：多有急性发热，呈高热 高热少见，常为上感
迅速形成败血症
重症及败血症少见
呼吸、消化、皮肤感染
出血：重，早期，皮肤粘膜
皮肤粘膜为主，
可见内脏出血
内脏出血少见，
严重时颅内出血
SAA血象 NSAA血象
【实验室检查】
2、骨髓象 “一片荒芜” 1）外观：小粒少或无，油滴多 2）有核细胞增生明显或极度↓ 3）粒、红、巨三系增生↓ 4）淋巴、浆、组织嗜碱等比例↑ 5）小粒内造血细胞↓、非造血细胞↑，
严重时仅一空纤维支架
SAA多部位穿刺增生重度减低： 粒、红系明显减少，且形态大致正常，
IFN-γ、IL-2、TNF-α 细胞过度凋亡 细胞毒T细胞直接杀伤造血干细胞 免疫抑制治疗有效
【发病机制】
2、造血干细胞缺陷（种子）： 数量减少、质的异常
CD34＋细胞 ↓ CFU-E 、CFU-GM集落形成能力 ↓ 骨髓移植可使部分患者造血重建
【发病机制】
3、造血微环境缺陷（土壤）： 基质细胞 细胞因子 支持造血细胞增殖 促进各种造血细胞生长发育的作用
胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚； (4) 除外引起全血细胞减少的其他疾病； (5)一般抗贫血药物治疗无效。
2、 AA分型诊断标准(Camitta标准）： SAA： ①骨髓细胞增生程度＜正常的25%； 如＜正常的50%则造血细胞＜30%; ②血象须具备中性粒细胞＜0.5×109/L、
校正的网织红细胞数＜1%、血小板＜ 20×109/L三项中的两项。
极个别亦可颅内出血
【实验室检查】 1、血象 全血细胞↓，Ret绝对值↓ 贫血：多为正细胞正色素性 WBC：↓，N ↓↓，L 比例相对↑
1、血象 SAA 呈重度全血细胞 ↓： N<0.5×109/L PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L
（0.5%） NSAA：各系减少程度弱于 SAA
骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植 入的细胞不能很好增殖，故认为患者的发病 可能与造血微环境缺陷有关
【临床表现】
贫血、出血、感染发热 肝、脾、淋巴结不大
【分型】
国外
急、快、短，出
血、发热为主 国内
Ⅰ型 重型 SAA Ⅱ型
—— 急性 —— 慢性急性加重
非重型 NSAA