非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症

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头MRI T1WI示： 左侧豆状核(以壳核为主)及尾状核头T1相呈高信号
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T2相呈等信号
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DWI上病灶呈稍低信号
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MRA检查未见明显异常
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病例2
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四、典型病例介绍
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典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血
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病例6
①为发病２天CT示右侧壳核稍高密度，边界不清；②、 ③、 ④为发病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（ ② ）示右侧壳核不均 匀稍高信号，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信号，DWI（ ④）呈稍 高信号，边界较清楚，无水肿及占位效应。
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病例7
①、 ②为发病1月MRI，Ｔ１ＷＩ（ ① ）示左侧 尾状核头及壳核呈高信号，DWI （ ②）呈低信号。 2月后复查MRI （③），与①相比未见明显变化。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5wk.baidu.com
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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二、发病机制
该病的发病机制尚未明确，Hsu等 对3例患者行 PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降 低。一般认为HC—NH患者基底节区平时由于微血管 病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发 生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被 抑制，脑细胞以 γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有 乙酰乙酸作为再合成 γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患 者的γ一氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动 受到损害，从而表现出症状。患者颅脑CT和MRI均显 示病灶局限于基底节区，故也支持高血糖导致纹状体 细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。
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五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
糖18.47mmol/L，尿酮体阴性，尿糖（+++） ， 血铜蓝蛋白0．35g／L ，K—F环阴性。 发病时 影像视频如下：
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病后1月时头CT示： 左侧壳核、尾状核头高密度影，CT值50 HU
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病后2月时复查头CT 左侧壳核、尾状核高密度影密度降低。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
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谢谢各位!
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三、病理
HC—NH病理学检查只有4例报道。其中2例 为脑活体组织检查，1例发现病变部位仅为轻 度的星形胶质细胞增生和空泡形成，没有铁或 钙的沉积 ；另1例表现为轻度缺血改变伴肥大 星形胶质细胞增生。0hara等 对1例尸检组织学 检查显示多灶性新近梗死伴反应性星形细胞增 生，未发现铁及矿物质沉积；Nath等对1例尸 检发现病变部位新近发生的融合性梗死灶，灶 周可见矿物质沉积及局灶性微出血。各家报道 不一致，可能由于活体组织检查取材部位的局 限性所致。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
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一、概述
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 （Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH）由Jones等于1985 年首先报道，该病多见于血糖控制不良 的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧 或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自 主运动。典型表现为三联征：非酮症性 高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹 状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度。
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非酮症性高血糖合并舞蹈症 临床特点
• 1、见于糖尿病患者； • 2、以急起的舞蹈样投掷运动为特征，一般无神经系统 其他的症状和体征； • 3、发病时血糖高，但血酮体阴性； • 4、CT基底节区密度稍高，MRI表现为短T1信号，T2 像改变不明显，也可出现稍短T2的表现； • 5、疾病病理不明，可能与高血糖导致局部血管通透性 增加导致血管渗血有关，也可能与高血糖所致的局部 代谢障碍有关； • 6、首先应尽快纠正高血糖，同时可予氟哌啶醇等对症 处理； • 7、预后：纠正高血糖后大部分病人症状消失 。