姑息性右心室肺动脉连接术在肺动脉闭锁
肺动脉闭锁和永存动脉干及主动脉闭锁的产前超声心动图鉴别诊断
肺动脉闭锁和永存动脉干及主动脉闭锁的产前超声心动图鉴别诊断缪伟【摘要】目的:探讨产前超声心动图在肺动脉闭锁和永存动脉干及主动脉闭锁的鉴别诊断价值,提高对3种疾病的产前诊断率.方法:回顾性分析我院超声心动图检查明确诊断的先天性心脏病402例,3种疾病患儿共12例.结果:产前超声心动图12例患儿中诊断永存动脉干7例(其中1例为肺动脉闭锁误诊),肺动脉闭锁3例,升主动脉闭锁2例,所有患儿均合并其他心内畸形.结论:产前超声心动图是诊断胎儿大动脉畸形最重要的方法;虽然三者声像图表现存在交织,但又都有自己特殊声像图特征,可以用来鉴别诊断;肺动脉及其分支完全闭锁和永存动脉干两者是鉴别诊断的难点.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)006【总页数】3页(P421-423)【关键词】肺动脉闭锁;心脏病;超声心动描记术,多普勒,彩色;超声检查,产前【作者】缪伟【作者单位】山东省潍坊市人民医院超声医学科,山东潍坊261041【正文语种】中文【中图分类】R541.1;R540.45胎儿先天性心脏病（先心病）是严重影响围产儿结局的重要原因之一，而且有上升趋势。
近些年来先心病的产前诊断已取得了较大的发展，产前超声心动图检查已经成为筛查胎儿先心病的最重要方法。
肺动脉闭锁、永存动脉干、主动脉闭锁都属于预后极差的胎儿心脏畸形［1］，主要超声表现均为超声心底短轴切面出现单一粗大畸形的大动脉回声，三者的声像图表现互相交织，需要产前超声心动图鉴别诊断。
总结我院诊断的3种疾病超声表现异同，尝试分析其超声鉴别诊断要点，提高诊断率。
1.1 研究对象选择2012年1月—2014年7月，在潍坊市人民医院超声医学科产前超声动图确诊的心脏先天畸形共402例，其中3种大动脉心脏畸形共12例。
孕妇年龄 22～44岁，平均（26.5±4.7）岁，孕周18～35周，平均（26.8±4.9）周。
1.2 仪器与方法采用美国通用电气公司生产的 GE Vivid 7 Dimension彩色多普勒超声诊断仪，可变探头频率为3.5～5.0 MHz，检查时选择出厂预置好的胎儿心脏超声检查专用条件，并根据具体情况进行个体化设置。
先天性肺动脉闭锁的外科治疗
先天性肺动脉闭锁的外科治疗计乐群;沈宗林;姬尚义;陈长春;王志伟;谭敏【期刊名称】《中国心血管杂志》【年(卷),期】2001(006)005【摘要】目的总结连续11例先天性肺动脉闭锁合并其它心内畸形手术治疗的结果,探讨其手术时机、手术方法及修复材料.方法从1994年～2000年连续外科手术治疗先天性心脏病肺动脉闭锁11例,男6例,女5例.其中新生儿2例,婴幼儿5例,儿童3例,成人1例.肺动脉闭锁盲端为肌性5例,膜性6例;主肺动脉发育良好3例,细小5例,仅有残迹2例,缺如1例;左右肺动脉共汇发育良好5例,轻度狭窄2例,重度狭窄4例;伴左肺动脉狭窄5例.侧枝循环主要为动脉导管未闭9例,体动脉侧枝1例,右冠状动脉-肺动脉瘘1例.全组病人均在全麻低温体外循环下进行手术,其中根治性手术10例,含急诊手术4例,包括:带瓣牛心包片跨环修复右心室流出道-肺动脉连接1例,带瓣自体心包片跨环修复4例,自体心包片跨环修复4例,同种主动脉带瓣管道修复1例(同时进行伴行心内畸形矫治),姑息性手术1例,为Glenn手术.结果11例中9例存活(82%),血气分析恢复正常.2例手术死亡(18%).8例远期随访均生活质量改善.结论手术宜尽早进行,缺氧发作应当急诊手术.尽量争取进行根治性手术,无条件进行根治性手术才进行姑息性手术,修复材料可以首选带瓣自体心包片.【总页数】3页(P284-286)【作者】计乐群;沈宗林;姬尚义;陈长春;王志伟;谭敏【作者单位】深圳市孙逸仙心血管医院;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020;深圳市孙逸仙心血管医院外科,518020【正文语种】中文【中图分类】D9【相关文献】1.经食道超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔完整外科治疗中的应用价值研究 [J], 周春霞;张玉奇;张海波;李志浩;徐卓明;张志芳;武育蓉;吴兰平2.室间隔完整型肺动脉闭锁非体外循环下初期外科治疗的临床研究 [J], 高漫辰;何晓敏;祝忠群;严勤;张海波;郑景浩3.法洛四联症合并肺动脉闭锁外科治疗早期疗效分析 [J], 韩宏光;王辉山;方敏华;尹宗涛;姜辉;韩劲松;张南滨;汪曾炜4.超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值 [J], 李慕子;李维君;李健;王强;章良;张恒;沈艳;骆志玲5.大于6月龄室间隔完整型肺动脉闭锁患者的外科治疗策略和中远期随访分析 [J], 何晓敏;张加俊;郑景浩;祝忠群;孙琦;潘燕军;高波涛;罗凯;韩林因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
双入口心室姑息手术
双入口心室姑息手术1. 适应症1、在生后1个月内的新生儿，肺部血流明显减少者应用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。
肺部血流过多，如无主动脉弓阻塞或主动脉下狭窄，施行肺动脉带缩术。
肺部血流过多有主动脉下狭窄者，应做Damus-Kaye-Stansel手术和锁骨下动脉与肺动脉分流术;有升主动脉和主动脉弓发育不全者，则用Norwood第1期手术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。
2、在年龄4～6个月的婴儿，可选用双向腔肺动脉分流术。
遇有主动脉下狭窄的病例，可同时施行双向腔肺动脉分流术和Damus-Kaye-Stansel手术。
2. 禁忌症在新生儿心室双出口合并轻度肺动脉狭窄而致体、肺循环处于均衡状态，应不做姑息手术，等待成长至婴幼儿施行分隔手术或Fontan类手术。
3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备1、应用前列腺素E1：在生后第1天出现严重发绀者，应用前列腺素E1，使动脉导管开放、增加肺部血流和病情处于平稳状态，等待施行体-肺动脉分流术。
有主动脉下和主动脉弓阻塞者也应该用前列腺素E1，使血流通过导管向前运行，以改善体循环血流。
2、纠正代谢性酸中毒，恢复正常酸碱平衡和肝肾功能。
3、对于肺静脉回流受阻的病例，经机械辅助呼吸和抢救后，施行紧急手术。
4、充分给氧，使体循环和肺循环阻力处于均衡状态，并有适应的体循环血流供应心、脑和腹部脏器。
但在合并主动脉下和主动脉弓阻塞的病例，禁止吸氧，防止肺部血流暴涨和严重肺充血。
5. 术前注意暂无可参考资料。
6. 手术步骤1、改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍，兹不赘述。
2、直接室间隔缺损扩大术此手术适用于左心室双入口伴有右侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致合并主动脉狭窄的病例，心球心室孔小于主动脉根部内径一半以下者。
应用深低温(16～18℃)体外循环持续转流或短时间停止循环下进行手术，冷血心脏停搏液冠状动脉灌注保护心肌。
右室流出道重建术姑息治疗肺动脉闭锁合并室问隔缺损患儿的术后监护
发病 率为 活产 婴儿 的 ０４ ／ ，手 术 死亡率 也 比较 ． １万 ２
高【。肺动 脉发 育程 度 和体 肺 侧支 动 脉 的类 型 是影 ２ １ 响 手术 难 度 和 手 术 效果 的重 要 因素【 ， 外 科 医生 ３对 １
道 重建 术 ，７例 同时 结扎 了侧 支 血 管或 切 断缝 合 了 ｌ 动脉 导管 。本 组 ２ 例 术 中采 用 自体 心包 卷 ， １ ９例采
邹 红梅 。 林 娜
（ 东 省人 民 医 院 广 东 省 医 学 科 学 院 广 东 省 心 血 管 病 研 究 所 心外 科 重 症 监 护 二 区 ， 东 广 州 ５ ０ ８ ） 广 广 １０ ０
【 摘 要】 总结 ３ 例肺动脉闭锁合并室间隔缺损 患儿行右室流 出道重建姑息术后的监护经验。 ０ 术后 注意密切监测心率 、 动脉
育 不 良， １ 术前 同时行 心 导管 检 查确 诊 。本 组手 １例 术 方式 均选 择右 室流 出道重 建姑 息术 ， 在全 麻 、 气管
插 管 、低 温体 外循 环 下进 行 ，３例单 纯 行右 室 流 出 １
缺损 相通体
和支 气管 动 脉供应 …， 一种 少 见 的先 天性 心 脏 病 ， 是
２１ ０ ２年 ６月
护
理
学
报
Ｊｎ ２ ２ ｕ ｅ，０１
Ｖ０ ． ９ Ｎｏ６ Ｉ ． Ａ １ ５ ９
第 １ ９卷 第 ６ 期 Ａ
Ｊ ｕ ａ ｏ ｕｓｎ （ ｈｎ ） ｏ ｒ ｌ ｆＮ ｒ ｇ Ｃ ｉａ ｎ ｉ
※ 儿 科 护 理
右室流出道重建术姑息治疗肺动脉闭锁合并 室间隔缺损患儿的术后监护
室 间隔缺 损 的外科治 疗相 关报 道很 多 ．对此 类 病例 术后 监护 方 面的报 道还是 比较 缺乏 ，现 将我 科对 此
TOF术前评估及麻醉对策
4.心律失常
பைடு நூலகம்
麻醉术前关注的要点
1.术前肺血管发育的情况及评分 2.术前左心发育情况及评分 3.术前是否有明显的右心衰及改善的程度 4.术前血球压积是否大于60% 5.术前是否有缺氧发作 6.凝血功能的检查，是否要准备血小板及凝 血酶原复合物 等等
术前准备
术中维持
芬太尼或苏芬，持续泵注，分次给药？
维库溴铵，持续泵注 复温即给多巴胺辅助，起始浓度5ug/kg/min
注意脑保护，头部冰袋（降温-复温）
术后
凝血功能，血小板，凝血酶原复合物，血
浆 灌注肺！ 低心排！TEE，返流 心律失常，常见传导阻滞！异丙！起搏器！
McGoon比值
McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD
右肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收 缩期和舒张期直径之和的1/2。 L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径， 为收缩期和舒张期直径之和的1/2。 ADR 膈肌平面降主动脉直径 McGoon 比值>1.2可行根治术 McGoon比值<1.5术后低心排发生率高
根治性手术
其目的是妥善解除右室流出道狭窄和
完全闭合室间隔缺损，同时处理合并畸形， 使病人恢复正常的解剖和生理上的心脏功 能
姑息性手术的适应证
①肺动脉分枝纤细，左右肺动脉或一侧肺
动脉缺如时存留的肺动脉直径小于膈肌平 面降主动脉直径的1．5倍。 ②超声或造影测定左室舒张末期容量指数 小于30ml每平方米体表面积。 ③婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。
（1）室间隔缺损 （2）肺动脉狭窄 （3）右心室肥厚 （4）升主动脉骑跨
病理生理
姑息手术-PPT
协和医院姑息手术临床实践
PA Banding
7例，死亡1例（14.3%）
BTshunt
4例，死亡1例（25.0%）
Modified Brock
12例，死亡2例（16.7%）
BDGleen
32例，死亡2例（6.3%）
Gleen+PDA Ligation 12例
Gleen+PA加宽
3例
Gleen+PABanding 2例
的支架
Norwood手术
4.2 完全性大动脉转位
❖ 根据肺动脉、心室发育，心内畸形情况不同，选 择不同的手术方法：
❖房室瓣发育正常， Senning， 1959；Mustard, 1964； Rastelli，1973；Jatene ，1976
❖ 肺动脉发育不良，BT分流 ❖ 心内畸形不能矫正，Gleen手术、TCPC ❖ 室间隔完整，功能左心过小、发育迟缓，PA
TCPC
❖ 全腔肺动脉连接术首先保证腔肺吻合口的大小和 通畅，必要时Flared TCPC
❖ 上下腔静脉在肺动脉上吻合口的位置对血流导向 和肺血流分布有一定的影响
❖ 左上腔应单独与左肺动脉吻合 ❖ 心内隧道开窗是预计性处理，开窗3～4㎜可降低
静脉压，也是减少死亡的有效措施
TCPC
全腔肺动脉连接术血流动力来源于三个方面：较高的静脉 压、呼吸运动、心室收缩和舒张, 所以术后CVP-LAP压差， 3～5mmHg :
迫RPA，导致狭窄 ❖ 心包腔内粘连。
3 增加体肺循环血流混合的手术
❖ 房隔造口术： 1950年Blalock和Hanlon
❖ 球囊房隔扩开术 1966年Rashkind和Miller
❖ 导管房隔切开术 1982年Park
闭锁肺名词解释
闭锁肺名词解释闭锁肺，又称为封存肺或封闭肺，是一种罕见的先天性肺发育异常。
闭锁肺指的是肺的一部分（或全部）由于未充分发育，被特殊的肺动脉供血，导致该部分肺组织与外界隔绝而无法通气。
闭锁肺通常出现在婴儿出生后不久便可诊断。
闭锁肺可以分为两种类型：单纯闭锁肺和合并其他异常的复杂闭锁肺。
单纯闭锁肺是指仅肺组织发育异常，没有其他相关异常。
而复杂闭锁肺则是与其他异常同时存在，如食管气管瘘、肺动脉狭窄、心脏错位等。
闭锁肺的病因尚不明确，可能与胚胎期肺部血液供应不足有关。
在正常情况下，肺组织的动脉供应主要来自肺动脉，以保证肺脏正常发育和通气功能。
然而，闭锁肺中特殊的肺动脉供血带来了异常，导致部分肺组织无法正常发育和通气。
闭锁肺的症状通常在婴儿出生后不久即可出现，包括呼吸困难、发绀、咳嗽、呕吐等。
有些婴儿可能还出现胸廓畸形，如胸骨鸟喙样畸形。
根据闭锁肺的类型和严重程度，病情可能轻微或严重，严重情况可能导致婴儿生命危险。
诊断闭锁肺通常使用超声波检查和胸部X线。
超声波可以帮助医生确定肺组织的发育情况和异常动脉的位置。
胸部X线可以显示肺部和胸廓的异常。
闭锁肺的治疗通常需要手术干预。
手术的目的是切除异常的肺组织，恢复正常的肺动脉供血，从而改善婴儿的通气功能。
对于复杂闭锁肺患者，可能需要多次手术来纠正其他相关异常。
手术治疗的成功率通常较高，但婴儿在手术前可能需要进行一段时间的气管插管和机械通气来维持呼吸。
手术后，婴儿通常需要接受抗生素治疗和持续监测以预防并发症。
闭锁肺是一种罕见的肺发育异常，对婴儿的生命和健康构成威胁。
早期发现和及时治疗是关键，这需要家长重视婴儿的呼吸症状，及时就医进行诊断和治疗。
1例肺动脉闭锁行侧支血管封堵并外科矫治术及连续静脉血液滤过的护理体会
明置管和换 透明 薄膜 时 间 ， 以便 观 察 穿刺 处有 无 渗血 、 血肿 。 并 观察全身 反应 、 热 情况 ， 发 穿刺 部 位有 渗血 时 ， 及 时更 换 要 敷 料 。另外 ， 深静 脉 置 管使 用 后需 要 消毒 、 素 封 管 ， 肝 以免 堵
管及 感染 。
３ 小 结
脉 血 液 滤 过 （ Ｖ Ｈ） 式 ， ６月 ２ 日开 始 间 断 行 Ｃ Ｖ 治 ＣＶ 模 于 ６ Ｖ Ｈ
术后肺部 渗 出。本科 现将 ２ １ ０ ０年 ６月份收治 的 １ 例肺动 脉闭 锁行侧支 血管封堵并外 科矫治 术及 连续 静脉血 液滤 过 的护理
体会 总结如下 。
１ 临床 资 料
吸、 坠床 等 ， 同时向患者和家属进 行安全教育 ， 使其提高 防范意
识 。护士要遵守无菌原则 ， 做好 三查七对 。静脉滴注甘露醇后 ，
患者休息 １ ５分钟后再起床 ， 以防体位性低血 压。患者进食 速度
宜慢 ， 口食物不宜过 多， 防止误吸和 噎食。地面要 干燥 、 每 以 清
１ 黄萍 ， 晏哓 明， 李关玉． 非穿透性 小梁手术后广泛后弹力层脱 离 １ ［ ］ 中华眼科 杂志 ，０５。：８ １ １ 例 Ｊ． ２ ０ ２ １０～ ８ ． ２ 王谦 ， 乔春 艳． １例 广泛 后 弹 力层 脱 离复位 患 者 术的 护理 ［ ］ 中 国护理研 究，０ ７ ２ （ １ ：９ ９— ９０ Ｊ． ２０ ，１ １ ） ２０ ２ １． （ 本文编辑 ： 曹 希）
静 脉压升高 ， 跨膜压增高 ， 滤器颜 色变深 、 变黑 ， 明抗凝剂用量 说
不足 ， 可加大抗凝剂用 量 ， 并用生理盐水 冲洗透析器 滤器 ， 必要
时更换滤器防止凝血发生 。
双向GLenn术(复杂性先心病姑息术)
双向格林术
1.双向格林术是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式。
双向格林手术是将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。
2.双向格林手术既可作为发绀型先天性心脏病的姑息性治疗手段，还可作为存在高危因素不适合改良Fontan手术患者的终结性治疗。
双向格林手术一般用于右心发育不全类疾病，如三尖瓣闭锁等，它成功的前提是肺血管发育较好，肺循环阻力较低，不然中心静脉就不能提供肺循环的前向动力。
3.适应症：F4肺血少紫绀型先天性心脏病；右室发育不全的三尖瓣闭锁；肺动脉闭锁或肺动脉狭窄；功能性单心室等
4.①手术方式：上腔静脉-右肺动脉转流术
上腔静脉横断，缝闭近段，将其远端与右肺动脉离断后的远端行端端吻合，因术后肺内血液分布异常，且肺内静脉瘘发生率高，而应用减少。
②.上腔静脉-肺动脉双向转流术
上腔静脉横断后缝闭近端，远端与右肺动脉行端侧吻合，称为双向Glenn术
5.术后并发症
(1).上腔静脉梗阻综合征：CVP>18mmHg，可能原因为吻合口梗阻、远端肺动脉扭曲、肺血管阻力显著升高。
表现为颜面部浮肿、上半身肿胀伴皮肤青紫，上下肢存在明显色差。
处理：1.尽早撤离呼吸机，恢复正压通气
2.CXR及B超，了解有无引起PVR的因素，如肺部感染，肺不张、气胸、胸腔积液、膈肌麻痹等，积极处理
3.了解有无吻合口梗阻；必要时，行心导管造影检查了解有无吻合梗阻，远端肺动脉扭曲及肺静脉狭窄。
右心室双出口
右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。
其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。
主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。
房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。
其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。
【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。
另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。
心脏手术
1 Glenn手术是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。
该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。
但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断。
2.Fontan手术是用来治疗三尖瓣闭锁的一种术式，它是在双向Glenn术的基础上进行改良，将体循环静脉血不经过右心室直接引流入肺动脉从而使体、肺循环分开，减轻左心室负荷的一种姑息术式。
目前以心外全腔静脉－肺动脉吻合为最佳方案。
3.Norwood手术作为左心发育不全综合征分阶段治疗的首期姑息性手术，越来越多地得到应用并取得了一定的成功。
切除房间隔扩大房间交通，左右肺动脉处横断主肺动脉，远端以同种血管片修补。
切断动脉导管，其肺动脉侧断端缝扎，主动脉侧断端切开扩大。
用同种肺动脉做主动脉弓降部成型，用人工血管在主动脉弓和左右肺动脉连接处作体－肺分流。
降主肺动脉与成形后的升主动脉吻合。
4.Ross手术对于儿童或青春期前的各种主动脉瓣疾病患者，因未完全发育成熟，如行瓣膜替换术，大部分患者在数年后面临再次换瓣，且儿童术后抗凝仍有较高的并发症。
本手术较好解决了这个问题。
将自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣位，然后利用同种肺动脉瓣重建右心室流出道。
移植至主动脉瓣位的肺动脉瓣，因为是自体组织，所以有继续生长的潜力和可能，有理想的血流动力学效果，解决了人工瓣环的固定限制了主动脉根部发育的问题，且远期效果理想。
5.Rastelli手术适用于大动脉转位合并室间隔缺损、左心室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄的患者。
手术经心室切口，用人工血管片或涤纶布修补室缺，重建心内通道。
切断主肺动脉并缝闭肺动脉近端开口，在右心室与肺动脉之间使用带瓣外管道连接，以自体肺动脉和人工血管为首选材料。
先吻合远端，在吻合近端，也可先吻合近端再吻合远端。
6.Switch手术是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。
小儿外科
小儿外科[单项选择题]1、新生儿期诊断先天性肌性斜颈最主要的依据是（）A.头偏向健侧、下颌转向患侧B.面部不对称C.颈椎畸形D.两眼不在同一平面E.胸锁乳突肌中下段包块参考答案：E[单项选择题]2、儿童骨骺损伤的Salter-Harris分型中最多见的类型为（）A.Ⅰ型B.Ⅱ型C.Ⅲ型D.Ⅳ型E.Ⅴ型参考答案：B[单项选择题]3、儿童骨折最需要急诊手术的是（）A.关节内骨折B.明显移位的肱骨髁上骨折C.合并神经损伤的移位骨折D.合并血管损伤的移位骨折E.骨骺损伤参考答案：D[单项选择题]4、儿童骨折处理中，以下哪项不正确（）A.常以手法复位、保守治疗为主B.即使是稳定骨折也需要可靠的外固定C.关节内移位型骨折一定要切开复位以保证解剖复位D.合并神经损伤的不一定都需要手术探查E.合并血管损伤的骨折经过短暂观察需要急诊手术参考答案：C[单项选择题]5、脊髓灰质炎后，有关软组织挛缩畸形的矫正术，正确的是（）A.需待骨骼发育完全后方可实行B.可不拘年龄，争取尽早施行C.只能单独施行D.大多在14～20岁施行E.必须在成年后方能施行参考答案：D[单项选择题]6、2岁儿童股骨干骨折的治疗方法，应采取（）A.前后石膏托B.股骨下端或胫骨粗隆下牵引C.水平皮牵引D.臀式皮牵引E.切开复位、髓内针固定参考答案：D[单项选择题]7、初步诊断新生儿臂丛神经损伤的方法是（）A.根据出生史B.患肢不能活动C.肘关节伸直位D.受累侧惊吓反射阴性E.以上都是参考答案：E[单项选择题]8、3个月以内的婴幼儿先天性马蹄内翻足，首选的治疗方法是（）A.支具固定B.三关节固定术C.反复手法矫正D.保守治疗失败行手术治疗E.每10天一次注射治疗参考答案：C[单项选择题]9、预防并减少发育性髋关节脱位术后股骨头坏死的措施是（）A.运用抗生素B.术前有效牵引C.髋臼成形术D.缩短术后固定时间E.切开关节囊参考答案：B[单项选择题]10、有关发育性髋关节脱位治疗后的并发症，下列不恰当的是（）A.再脱位常由于前倾角过大所致B.股骨上端骨折可由于骨质疏松所致C.坐骨神经损伤常由于手术所致D.股骨头缺血性坏死与复位前牵引不够或内收肌、髂腰肌未松解，复位后股骨头承受过大压力有关E.髋关节骨性关节病亦与软组织不松解，以后股骨头承受过大压力有关参考答案：C[单项选择题]11、发育性髋关节脱位的治疗，下列正确的是（）A.早期宜行针灸、理疗等保守治疗，待发生畸形时再手术治疗B.婴儿期治疗效果欠佳，年龄越小，效果越差C.2岁以内行闭合复位，石膏固定，若整复失败可手术整复D.6岁以上一般采用姑息手术以减少腰前凸，减轻髋痛和腰痛E.切开复位前一般需关节造影X线定位参考答案：C[单项选择题]12、关于桡骨小头半脱位的描述，错误的是（）A.幼儿期桡骨颈处的环状韧带未完全发育B.多发生于4岁以上的小儿C.桡骨小头未发育成熟D.上肢被牵拉后易发生E.可多次复发参考答案：B[单项选择题]13、下列哪项不是大脑瘫痪常见的下肢畸形（）A.跟形足B.髋屈曲内收C.膝屈曲挛缩D.马蹄足E.股直肌挛缩参考答案：A[单项选择题]14、先天性脊柱侧弯最关键的诊断依据是（）A.MRI见脊髓空洞B.B超检查有椎旁软组织厚度改变C.X线片见半椎体D.X线片见脊柱弯曲E.MRI见脊髓受压参考答案：C[单项选择题]15、14岁的特发性脊柱侧弯，Cobb角20°，最适合的治疗方法是（）A.体操+支具矫正B.针灸C.手术内固定D.持续牵引E.不需任何处理参考答案：A[单项选择题]16、股骨头骨软骨炎最不可能的病因是（）A.股骨头血供障碍B.链球菌感染C.骨内压力增高D.静脉淤血E.髋关节-过性滑膜炎参考答案：B[单项选择题]17、女，4岁。
先心病病例讨论
该患儿患有法洛四联症患儿出生后不久即发现口唇青紫，且呈进行性加重，哭闹后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜蹲踞，行走20-30m即有气促青紫明显，唇、甲床、结膜均青紫，杵状指（趾），营养不良，双肺呼吸音清，心前区稍隆起，心律齐，心音有力，心率92次/分，胸骨左缘2-3肋间可闻及收缩期喷射性杂音超声心动图二维超声心电图可显示主动脉内径增宽并向右移位。
右心室内径增大，流出道狭窄。
左心室内径缩小。
多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
法洛四联症纠治术体-肺动脉分流术适应症1。
肺动脉细小或周围肺动脉发育不良。
2。
左心室发育不良，左心室容积为正常的60%。
3。
婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁，先行姑息性分流术，5岁左右行右心室-肺动脉带瓣管道。
体-肺动脉分流术方法1。
锁骨下动脉-肺动脉分流术(Blalock-Taussig术)2。
改良锁骨下动脉-肺动脉分流术(改良Blalock-Taussig术)3。
升主动脉-右肺动脉分流术(Waterston术)4。
降主动脉-左肺动脉分流术(Potts术)体肺动脉分流术手术步骤分流术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件。
以往新生儿与婴儿法洛四联症矫治死亡率较高，姑息手术应用较多。
目前矫治手术疗效改善，姑息手术仅用于左心室容量太小、两侧肺动脉发育差或冠状动脉畸形影响矫治时右室流出道补片的婴儿病例。
1.体位与切口：右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。
2.显露左肺动脉：纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。
然后分离左锁骨下动脉达分叉处。
3.切断左锁骨下动脉：分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。
继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把blalock钳替代原来的blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作。
手术讲解模板：方坦手术[Fontan手术]
![手术讲解模板：方坦手术[Fontan手术]](https://img.taocdn.com/s3/m/4e7225f027d3240c8447ef98.png)
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
注意事项：
3.半Fontan手术中应选用膨体聚四氟乙烯 补片闭合上腔静脉口，其优点是在第2次 进行全腔静脉与肺动脉连接时容易拆除， 避免应用心包片闭合上腔静脉口。缝闭时 应在横嵴前0.5cm，防止窦房结的损伤。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
术后处理： 1．卧位：采用上半身抬高45°，下肢抬 高30°的体位以利于腔静脉血进入肺动脉。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
概述：
。仅行右房与肺动脉之间的带瓣管道或直 接吻合，称为改良的 Fontan手术。Fontan手术适应准则有10条： 肺动脉平均压小于2.0kPa(15mmHg)；肺血 管阻力小于4wod单位/m2；肺动脉/主动 脉直径比大于0.75，且末梢肺动脉发育正 常；年龄大于4岁；窦性心律；右房容积 正
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
术后处理： 2．应用硝普钠、多巴胺或多巴酚丁胺静 脉滴注以增强心肌收缩力、减少后负荷， 防治低心排综合征。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
术后处理： 3．补充大量血浆或白蛋白提高中心静脉 压至16～20cmH20。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
适应证：
过中度的房室瓣反流。Fontan手术适用于 符合上述标准的各种复杂心脏畸形，如： 三尖瓣闭锁、单心室、大动脉转位、右室 双出口、左室双入口、左心发育不良综合 征等。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术禁忌： 1.有肺动脉高压，肺血管阻力＞4U/㎡。
术后处理： 4．强心利尿治疗。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
并发症： 1.上腔静脉综合征 持续监测上腔静脉压， 如发现上腔静脉压超过15mmHg，即会产生 此综合征。一般采用内科治疗可以治愈。
四联症根治术
四联症根治术1. 适应症法洛四联症。
2. 禁忌症1、左心室和肺动脉发育差，应先做姑息手术，分期进行矫治手术。
2、有顽固性心力衰竭和严重心功能不全，经内科治疗无效者。
3、有严重肝肾功能损害者。
3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备1、防止或纠正呼吸道及其他部位感染。
2、鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。
3、纠正凝血障碍。
4、紫绀严重者可间断给氧。
5. 术前注意暂无可参考资料。
6. 手术步骤1、体位、切口：仰卧位，胸骨正中切口。
2、切开心包：如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。
之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。
3、心外探查：①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。
4、建立体外循环。
5、切开右室流出道：缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。
切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束。
6、解除肺动脉瓣狭窄：如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。
必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉。
7、修补室间隔缺损：四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。
危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。
危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合。
8、加宽右心室流出道：对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。
可以用自体心包，亦可用人造血管加宽。
倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远端。
如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。
胸心外科学(医学高级)：心脏疾病测试题(三)
胸心外科学(医学高级)：心脏疾病测试题（三）1、多选对于肺动脉闭锁合并室间隔缺损的患儿，为明确固有肺动脉的发育情况及肺血来源，需要进行的检查项目包括（）A.超声心动图B.胸部X线片C.心电图D.升主动脉造（江南博哥）影E.逆行肺静脉楔入血管造影正确答案：A, D, E2、多选缩窄性心包炎临床上可出现()A．动脉收缩压降低B．静脉压升高C．心律增快、奇脉D．脉压差增宽E．腹水正确答案：A, B, C, E3、单选下列哪项不是法洛四联症的病理生理改变()A．两心室峰压相等B．右心室血液经房间隔缺损至左心室及主动脉C．肺循环血量减少，支气管动脉扩张D．肺循环血量增多E．继发性红细胞增多正确答案：D4、多选患儿女，8个月，因“进行性呼吸急促6个月，活动后加重伴拒奶4个月”来诊。
查体：T36.5℃，P165次/min，R54次/min，BP80/60mmHg。
四肢凉，口唇无发绀，颈静脉怒张。
HR165次/min，律齐，心音低钝，未闻及明显杂音。
肝肋下3cm，双下肢轻度水肿。
血常规：Hb105g/L，WBC9.0×10/L。
胸部X 线片：心脏外形扩大。
心电图：Ⅰ、aVL导联出现QR波形和T波倒置。
为进一步明确诊断应考虑的检查有（提示经以上处理后症状有所好转。
超声检查：双侧心腔明显增大伴心功应尽快给予的处理包括（）A.吸氧B.静脉利尿治疗C.快速大量补液D.静脉应用扩血管治疗E.静脉应用强心治疗F.输血正确答案：A, B, E5、多选患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。
患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。
出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。
体检时发现有心脏杂音。
在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。
血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。
经在外院治疗后症状缓解。
但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。
肺动脉环束术
肺动脉环束术1. 适应症1、多发性室间隔缺损，需要切开左心室进行修补，一般主张在1～2岁进行矫治术比较合适，若3～6个月内已出现充血性心力衰竭无法应用药物控制，又难以耐受修补手术时。
可考虑先做姑息性手术。
2、室间隔缺损婴儿合并严重营养不良或因合并充血性心力衰竭、严重感染无法控制时。
3、室间隔缺损合并其他先天性畸形如食管闭锁，隔疝或主动脉缩窄时，在修复其他畸形时可先做肺动脉环束术，待12～24个月后行再行延迟性室间隔缺损矫治手术。
2. 禁忌症暂无可参考资料。
3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备1、此类病儿多属危重者，术前必须加强强心利尿和全身支持治疗。
2、加强呼吸道准备，使用有效抗生素预防和控制感染。
3、新生儿要注意保温和体液平衡。
5. 术前注意全身麻醉，气管插管，仰卧位，左肩胛区垫一薄枕。
6. 手术步骤1、经左前外第2或第3肋间进胸，这一切口当遇上合并动脉导管未闭或主动脉缩窄时，也可以同时处理。
左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包，显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出，束带宽度一般为6～8mm，并确认已环绕住肺动脉干。
2、对早产儿和某些小的和营养不良的婴儿有建议选用左前第2肋间隙胸膜外径路，应用小牵开器牵开肋间隙将胸膜推往外方，有时需要切除胸腺左叶以助显露。
切开心包，显露肺动脉干和未闭动脉导管。
肺动脉干绕束带方法同上述。
于绕带远端的肺动脉干上做一荷包缝线，将测压针头插入肺动脉干内。
3、主肺动脉束窄程度可参考以下指标①将束带远侧肺动脉收缩压降低到正常范围，即30mmHg;②另一个指标是根据体循环压变化来决定，随着束带收紧远端肺动脉压力下降，体循环压力开始上升，当体循环压达到平顶(plateau)时，即适可而止，否则会进一步加重心室额外负担而无法耐受;③使肺动脉主干缩小到原来直径的1/3～1/2，使右心室与肺动脉压力阶差达到50mmHg;④使肺动脉压降至体循环压的50%。
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论著 • 先天性心脏病 通讯作者：李守军，Email：drlishoujun@yahoo. com
充分游离左右肺动脉以及肺动脉融合部，左右肺动脉分别放置套管。
切开肺动脉融合部，并勒紧双侧肺动脉套带，尽量减少术野的血量。
若存在左肺动脉开口狭窄，先使用自体心包片加宽左肺动脉和肺动脉融合部。
若存在主肺动脉残迹，则沿融合部向下剖开残余主肺动脉前壁，并向下延伸到右心室。
然后将肺动脉下拉至右心室切口，使用自体心包片或Gore-Tex 人工管道先吻合肺动脉融合部。
对体重5～10 kg 的患者，控制管道直径至6～8 mm；对10 kg以上患者，控制管道直径为正常肺动脉瓣径的1/2～2/3之间。
右心室流出道切口内置入Forely氏导尿管，打水后膨起并堵住由右心室流入道外喷的血流。
由右心室流出道切口疏通肥厚的壁束和隔束，若术前McGoon 比大于1，则有限疏通；若术前McGoon比小于1，则可充分疏通。
疏通完毕后，松开导尿管球囊，继续完成流出道切口和外管道之间的吻合，完成右心室到肺动脉延续的重建。
对合并粗大体肺侧枝者，在Sano 分流术后施行经皮血管封堵术。
对生存患者进行随访，其中8例接受了二次心血管造影或CT检查，同时记录其肺血管发育情况。
部分患者接受后续的根治术。
1.3统计学分析
文中数据用均数±标准差s）表示，手术前后动脉血氧分压和血氧饱和度，随访期间肺血管发育（McGoon比和Nakata指数） 采用独立t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结 果
17例患者中A型 11 例，B型6 例。
术中结扎未闭动脉导管11例，同期左肺动脉成形7例。
外管道材料选择中10例利用戊二醛固定的自体心包片构建，1例使用自体心包卷成的管道构建，6例使用Gore-Tex 人工管道构建。
全部患者行Sano分流术的体外循环时间（75.0±30.0） min；术后即刻吸入氧浓度30%时动脉血氧分压为（55.3 ±4.2） mm Hg，血氧饱和度为89.8%±5.3%，较术前显著改善（P＜0.05）。
1例患者外科术后即刻对其主要体肺侧枝进行了封堵。
全组患者术后气管内插管时间（55.7±45.3）h，术后住院
消 息
GreenPoint Group携同ConocoPhillips成员考察
华西医院小儿心脏外科医疗团队建设与发展
GreenPoint Group咨询公司是儿童心连心项目的赞助者之一，目前已经资助了239例中国心脏手术患儿，并计划将他们的资助范围扩展到四川地区。
2013年3月19日上午，GreenPoint Group 的Dr Dan携同ConocoPhillips的President Jim等一行6人来华西医院就小儿心脏外科医疗团队的建设与发展进行了交流考察。
考察组在心血管外科安琪教授等陪同下，先后参观了心外科病房、心脏彩超室及小儿重症监护室，并与患儿、家属进行了亲切交流。
随后，考察组成员与小儿心脏外科、心脏内科以及小儿ICU的医疗团队相关负责人进行了座谈，会议主题围绕我院小儿先天性心脏病团队的学科建设、发展方向、社区保健、公众教育、医学教育、人才培养，尤其是与加拿大Sickkids团队的合作模式等方面进行了广泛深入的交流。
最后Dr Dan表示，我院小儿心脏外科实行多学科协作，在加拿大Sickkids团队的帮助下迅速发展，为西南片区先天性心脏病儿童的治疗与预防保健做出了卓越的贡献。
安琪教授也表示，我院小儿先天性心脏病患者的数量及手术复杂程度逐渐增加，相信在小儿先天性心脏病整个医护团队的共同努力下，一定会将我院小儿心脏外科建设得更好，并期待在以后的合作中取得更大的进步。
华西医院重症医学科小儿ICU冯梅 唐梦琳 基鹏。