发作性睡病详解
发作性睡病
3、睡眠瘫痪： 15%-34%患者可出现，是睡眠中发生在才 入睡或才觉醒时的一过性的全身无力，患者 意识保存但不能活动、不能讲话，全身肌张 力低，呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒 或数分钟，偶可长达数小时。 常伴焦躁、恐惧、紧张、不安和幻觉等。 症状发作往往自行终止或他人触碰其身体后 可终止发作。
病程标准
急性：≤6个月； 亚急性： ＞ 6个月，但＜12个月； 慢性：≥12个月。
鉴别诊断
1、特发性睡眠增多症 本病是原因不明的反复长期出现白天昏昏 欲睡的过度睡眠，入睡后持续时间比较长， 日间、夜间睡眠时间均明显增加，睡眠程度 也比较深，觉醒困难，醒后无清晰感， 发作性睡病的显著差异是强制性睡眠，甚至 在非正常情况下反复出现，可合并睡眠麻痹 及猝倒发作等。
一般治疗
合理安排作息时间，保证夜间充足睡眠。 每日定时小睡2～3次，每次15～20分钟，有 助于维持觉醒状态。 避免倒班工作、驾驶车辆及进行高精度、具有 危险性的职业。
药物治疗
1.中枢神经系统兴奋药：对网状激活系统产生激 活作用，可提高警觉，缓解和控制本病日间过 度嗜睡，对猝倒作用小。 1）苯丙胺 2） 利他林 3）莫 达非尼
临床表现
பைடு நூலகம்
发病年龄：从儿童早期到老年期（3-72岁）均 可发病，但常见于青少年及成人早期，以1525岁为发病高峰，无性别差异。 表现为发作性睡病四联症，白天不能克制的睡 意和睡眠发作通常为首发症状，猝倒发作较常 见，睡眠瘫痪罕见。
1、发作性睡眠： 表现频繁不可抑制的睡眠发作。 多在非睡眠环境及时间发作，如散步、进餐、 看电视、驾驶、工作中出现。 每次发作持续数秒至数小时不等，一般十几 分钟，每日数次一段小睡后可使精神振作。 有时伴视觉模糊、复视及眼睑下垂等。 患者夜间睡眠较浅，多梦、易醒，每日睡眠 时间并不一定比正常人多。
发作性睡病
治疗
本病发病机制不明，治疗以对症为主， 任何一种单一治疗都不能完全控制症状。
1、合理安排作息时间，保证夜间充足睡 眠。 每日定时小睡2～3次，每次15～20分 钟，有助于维持醒觉状态。
2、药物治疗： （1）、中枢神经系统兴奋药：可提高警 觉，缓解和控制本病日间过度嗜睡，对 猝倒作用小，对反复发作性嗜眠病 (Kleine-Levin综合征)部分有效 1）哌醋甲酯 2）右旋苯丙胺
2、慢性疲劳综合征（chronic fatigue syndrome): 过度日间睡眠并非该综合征特征，但 如果以单核细胞增多样综合征起病，睡 眠时间可明显延长。 抗抑郁药治疗者若有短暂的自动症 和遗忘症发作，须与癔症性神游和复杂 部分性发作鉴别。 猝倒须注意与晕厥、跌倒发作和失张 力癫痫发作鉴别，后者可出现一过性意 识丧失。
鉴别诊断
1、特发性睡眠增多症（idiopathic hyqersomnia) 本病是原因不明的反复长期出现白天昏 昏欲睡的过度睡眠，见于肥胖的正常成 人，常出现于餐后空闲或看电视时，有 些是睡眠呼吸暂停综合征患者。 发作性睡病的显著差异是强制性睡眠， 甚至在非常情况下反复出现，如合并猝 倒则可确诊。
（2）三环类抗抑郁药 1）普罗替林 2）丙咪嗪 3）氯丙咪嗪 （3）5-羟色胺再摄取抑制剂 （4）其他药物 1）可待因 2）可乐定
预后
病人的发作通常持续终身，但随年龄增 长约1/3病人猝倒、睡眠麻痹及幻觉可以 加重或消失，但睡眠深度很难改变。尚 无任何疾病与发作性睡病-猝倒有关。
1、发作性睡眠： 表现频繁不可抑制的睡眠发作 每次睡眠时间不超15分钟，每日数次一 段小睡后可使精神振作。有时伴视觉模 糊、复视及眼睑下垂 患者夜间睡眠较浅，多梦、易醒，本病 患者每日睡眠时间并不一定比正常人多。 患者可有晨起后头脑不清、头痛、肌肉 酸痛、抑郁、焦虑和记忆力减退等
发作性睡病科普宣传PPT课件
如何诊断发作性睡病？ 临床评估
医生会通过详细的病史询问和症状评估进行 初步诊断。
可能需要填写睡眠日志，记录睡眠模式。
如何诊断发作性睡病？ 多导睡眠监测
通过睡眠监测设备记录睡眠阶段，分析睡眠 质量。
该测试通常在专门的睡眠实验室进行。
如何诊断发作性睡病？ 其他检查
可能需要排除其他睡眠障碍或相关疾病。
如何治疗发作性睡病？ 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对心理压力 。
建立良好的社交网络对患者恢复有积极作用。
谢谢观看
男性和女性受到的影响程度相似，但男性患 者可能更为常见。
谁会受到影响？ 遗传因素
有家族史的人群发病风险更高，遗传倾向可 能存在。
如果有亲属患病，建议定期检查。
谁会受到影响？ 生活方式
不规律的作息和高压力的生活方式可能加重 症状。
保持良好的作息习惯对于缓解病情有帮助。
何时寻求帮助？
何时寻求尽早诊断有助于制定有效的治疗方案。
何时寻求帮助？
影响生活
如果症状严重影响到日常生活或工作，建议寻求 专业帮助。
医生可以通过详细的病史和检查进行诊断。
何时寻求帮助？
相关疾病
如伴随有其他睡眠障碍，需进一步评估。
合并症可能导致更复杂的治疗需求。
如何诊断发作性睡病？
发作性睡病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是发作性睡病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求帮助？ 4. 如何诊断发作性睡病？ 5. 如何治疗发作性睡病？
什么是发作性睡病？
什么是发作性睡病？ 定义
发作性睡病是一种以突发性、不可抗拒的睡眠发 作为特征的神经系统疾病。
这种疾病通常发生在青少年和年轻成年人中。
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情绪障碍
发作性睡病可能导致患者情绪不 稳定，出现焦虑、抑郁等情绪障
碍，影响生活质量。
认知功能下降
长期睡眠不足和频繁的睡眠发作 可能导致患者注意力不集中、记
忆力减退等认知功能下降。
预防措施建议
规律作息
保持规律的作息时间，尽量避免熬夜和不足的睡 眠时间。
避免诱发因素
避免饮用含咖啡因的饮料、过度饮酒和吸烟等可 能诱发睡眠发作的因素。
认识和理解。
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等 心理问题，进行心理疏导和支持。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提 供情感支持和帮助，共同应对疾病 带来的挑战。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
意外事故
由于不可预测的睡眠发作，患者 可能在驾驶、操作机器或进行其 他危险活动时突然入睡，从而增
对于疑似家族性发作性睡病的患者，基因 检测可能有助于确诊。
03
治疗原则与策略
药物治疗方案选择
01
02
03
中枢兴奋剂
如哌甲酯、莫达非尼等， 可激活下丘脑觉醒中枢， 提高觉醒度，改善日间嗜 睡症状。
抗抑郁药
如文拉法辛、氟西汀等， 可改善猝倒、睡眠瘫痪和 入睡前幻觉等症状。
其他药物
如γ-氨基丁酸受体激动剂 、食欲素受体拮抗剂等， 也在临床试验中显示出一 定的疗效。
鉴别诊断相关疾病
阻塞性睡眠呼吸暂停
该疾病可能导致白天嗜睡，但其主要症状为夜间打鼾、呼吸暂停 和睡眠质量下降。
发作性嗜睡强食综合征
这是一种罕见的神经系统疾病，表现为不可控制的发作性嗜睡和食 欲亢进。
特发性过度睡眠
这是一种原因不明的过度睡眠，患者可能没有其他发作性睡病的症 状。
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多学科联合治疗及效果评估
药物治疗
心理治疗
针对发作性睡病患者，可选用增加脑内清醒 物质的药物，如苯丙胺、咖啡因等。
对于发作性睡病患者，可选用认知行为疗法 、心理疏导等心理治疗方法，帮助患者调整 心态，减轻焦虑、抑郁等情绪。
睡眠卫生指导
疗效评估
针对发作性睡病患者，应保持良好的睡眠环 境，避免过度疲劳、应激等诱发因素。
06
发作性睡病病例分享与讨论
典型病例介绍与分析
病例一
年轻男性，因嗜睡、发作性猝倒 就诊。神经电生理检查异常。确 诊为发作性睡病。
病例二
中年女性，夜间睡眠紊乱，有生 动的梦境，神经电生理检查异常 。确诊为发作性睡病。
病例三
青少年女性，因夜间发作性睡眠 持续时间不足8小时，且伴有幻 觉、妄想等精神症状就诊。神经 电生理检查异常。确诊为发作性 睡病。
诊断标准与分类
诊断标准
根据国际睡眠障碍诊断标准，发作性睡病的诊断需满足一系列特定条件，如 症状表现、睡眠研究结果等。
分类
发作性睡病可分为伴有快速眼动期睡眠行为障碍和无快速眼动期睡眠行为障 碍两种类型。
02
发作性睡病流行病学及影响因素
发病率与分布特征
发病率
发作性睡病在各年龄段均可发病，但多数患者在青少年时期开始出现症状。发病 率存在地区差异，亚洲发病率较高，而欧洲和北美地区的发病率较低。
患者教育与康复指导
患者教育
让患者了解发作性睡病的基本知识、治疗方法和生活方式的 调整。
康复指导
指导患者制定合理的作息时间表、进行定期锻炼、避免过度 劳累等。
05
发作性睡病研究进展及研究方向
基础研究进展
神经细胞生物学
01
小儿发作性睡病疾病详解
疾病名：小儿发作性睡病英文名：narcolepsy缩写：别名：昏睡病；睡眠发作四联征；Gelincau 综合征；Navcolepsy 综合征；Westphl-Gelineausches 综合征；Gelineau-Redliehsches 综合征；tetrad of sleep attacks；teeralogy of narcolepsy；African meningitis；kifussa；lethargus；疾病代码：ICD：G47.8概述：发作性睡病即Gelincau 综合征，又称Navcolepsy 综合征、Westphl-Gelineausches 综合征、Gelineau-Redliehsches 综合征等。
还有人称之为睡眠发作四联征(tetrad of sleep attacks 或teeralogy of narcolepsy)。
本病征是睡眠障碍的一种特殊类型，以不择时间、突然发作、难以克制的嗜睡为特点。
流行病学：1880 年Gelineau 首先发表文章并使用“narcolepsy”这一术语，故后人用他的名字命名此病征。
早在1672 年Thomas 即对病态睡眠作过描述，1928 年Wilson 等曾认为睡眠发作是癫痫的一种表现形式，随着医学的进步，检查诊断手段的增加，早已确定本病征与癫痫是两种不同的疾病。
本症是一种较为少见的再发性白昼睡眠过多。
病因：本病征病因可能与下丘脑后部及网状结构的损害或功能障碍有关。
发病机制：有学者研究中发现本病征发病时与睡眠周期中的眼球快动期(REM)有关，在发作中开始后即表现为眼球快动期睡眠，日夜均如此，从而认为本病征是由于控制眼快动期睡眠的生理机制障碍所致。
本病可能有遗传因素,患者的HLA-DR2 大多为阳性。
临床表现：本病征常起病于10 岁儿童至20 岁的青年人，以男性多见，男女之比约为6∶1。
主要症状有以下几点。
1.嗜睡发作白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象，先有一种不可抗拒的倦睡感，迫使患者立即睡倒，这种异常睡眠每天发作一次至数次，每次历时数分钟至数小时，睡眠深度不一，但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒，醒后照常活动。
医学知识一发作性睡病详解
治疗
其他的治疗措施给予睡眠卫生指导，调节生活节奏，按时午睡， 药物假期，一定的心理刺激等。
第二十四页，共四十八页。
预后
此病只是一个良性过程，不会开展得更为严重。不要产生过度的 思想负担和恐惧心理。但发作性睡病可以影响患者的智力，有人 认为发病年龄愈小，对智力的影响愈大。因此。一旦确诊应尽早 治疗。
4.入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡 期发生幻觉，以视、听幻觉为主，亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。内容大多 鲜明，多为患者日常经历。
第十五页，共四十八页。
并发症
除了睡眠发作，有的患者诉说乏力困倦，整天处于低警觉状态， 记忆力差，工作效率低下，影响身体健康及工作效率，使生活质 量下降。长期缺睡可以引致烦躁、抑郁、自主神经功能紊乱、消 化功能障碍等以及免疫功能降低。
发作性睡病
大头医生
编辑整理
第一页，共四十八页。
英文名称
narcolepsyparoxysmal sleeping sickness
第二页，共四十八页。
Байду номын сангаас名
发作性睡眠四联症；昏睡病；嗜眠发作
第三页，共四十八页。
类别
神经内科/睡眠障碍
第四页，共四十八页。
ICD号
G47.4
第五页，共四十八页。
概述
实验显示，当狗的双亲均为发作性睡病时，所有一窝小狗都受影响， 而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁殖的小狗不受影响。
第九页，共四十八页。
发病机制
传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现，并不是所有 种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递，可能存在不同的病 因。
发作性睡病
发作性睡病一、概述发作性睡病以难以控制的嗜睡、发作性猝倒、睡瘫、睡眠幻觉及夜间睡眠紊乱为主要临床特点。
国外患病率为0.02%～0.18%，国内约0.033%；国外通常在10~20岁起病，国内多在8~12岁起病；国外男女比例大致相当，国内约为2:1。
本病分为两型：1型既往被称为“猝倒型”，以脑脊液中下丘脑分泌素(hypocretin,Hcrt)-1水平显著下降为特征；2型既往被称为“非猝倒型”，脑脊液中Hcrt-1水平通常无明显下降。
发作性睡病是一种终生性睡眠障碍，可严重影响患者的睡眠及生活质量，甚至引发意外事故而危及生命。
二、病理、病因及发病机制发作性睡病的病因不明，通常认为是遗传因素和环境因素共同作用的结果。
8%～10%的患者有家族史，患者第一代直系亲属的患病率是普通人群的20~70倍，同卵双生子共患率为25%～31%。
本病与人类白细胞抗原（human leukocyte antigen,HLA）高度相关，HLA-DQB1*0602在各种族的发作性睡病患者中均有很高的阳性率，达88%～100%，远高于普通人群23%的阳性率。
同时，半数以上的病例在起病前有一定诱因，如情绪紧张、压力大、过度疲劳等。
病毒感染，特别是HIN1甲型流感病毒感染可能诱发此病。
Hcrt神经元的特异性丧失是发作性睡病的特征性病理改变。
Hcrt 是一种具有促醒作用的神经肽，由下丘脑后外侧部的少量神经元合成。
在发作性睡病患者中，免疫损伤导致Hcrt神经元凋亡，Hcrt分泌减少而发病。
三、临床特征与评估（一）临床特征发作性睡病的主要临床表现为日间过度嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉及夜间睡眠紊乱。
此外，可伴有肥胖、性早熟、睡眠呼吸暂停、快速眼动睡眠期行为障碍(REM sleep behavior disorder, RBD)、焦虑或抑郁等。
1.日间嗜睡日间嗜睡是患者最重要的主诉，表现为日间难以遏制的困倦或陷入睡眠，在单调、无刺激的环境中更容易入睡。
发作性睡病
发作性睡病发作性睡病发作性睡病是一种以睡眠节律紊乱为特征的疾病。
过去仅将伴有卒倒症者才算作发作性睡病，目前看来，发作性瞬病不一定伴随其它合并症。
以不分昼夜、寸时欲睡为其主要表现。
[临床表现]难以抵制的睡眠发作，或伴有卒倒症、睡眠性麻痹、入睡后幻觉，称为发作性睡病四联症．1。
睡眠发作’发牛之前可预先感到难以抵制的睡意，也可毫无前驱症状便忽然入睡，极少数患者睡意可被情绪激动所触发，但通常是在单调刺激情况下易于出现。
典型患者可以在与人谈话，走路、工作，进餐时便能入睡，每次发作可延续数分钟到两小时，而后自动苏醒，醒后倍感精神焕发。
一日之内可有数次到数十次睡潮宋袭，部分病例入睡后便是梦景连篇，也有少数病例每次发作都是酣睡极深，非与强烈刺激不足以唤醒，临床上称后一现象为醒转困难、有时即或被唤醒，短时间内仍呈醉梦状态，舌质淡或暗，舌体胖，舌边有齿痕，苔薄白或白腻。
有的白天发作入睡，夜间睡眠障碍，呈多相性睡眠，醒觉频繁，舌苔黄的相兼，或舌中有裂纹，脉细滑或细弱无力。
2．卒倒症表现为突发性全身肌肉或某些肌群的张力减退或消失，经常受累的肌群．如颈肌、下颌肌、前臂肌、或股四头肌多见，轻者只感软弱无力，重者发作时可呈眼睑下垂，颈部低垂、不能举臂、或不能站立、不能说话，再重者软成一堆而倒地不起。
持续高度激动，如大笑、得意、紧张的时候，均可成为诱发因素，病情严重的亦可自发或因任何种类的运动而发生。
卒倒寸病人神志清楚，腱反射消失，瞳孔对光反应灵敏，呼吸及脉搏变慢，出汗，瞬间丧失生活能力。
每次卒倒历时数秒钟或数十秒钟乃恢复，少数病例卒倒后可立即进入深睡，昼夜发作一次到二十几次。
3．睡眠性麻痹与卒倒症相近似，仅不过后者在清醒时发生，而前者在入睡之初或频醒之前发生。
每次睡眠性麻痹大约经过数秒或数分钟后逐渐地或突然地恢复。
发作时意识基本清楚，但不能活动，也不能睁眼，所以外观上好像仍在入睡，而心情却异常紧张，如此时稍与触碰，则能立即醒转并恢复活动机能。
什么叫做发作性睡病
发作性睡病发作性睡病(narcolepsy)是一种白天发作性的过度睡眠状态,其中2/3患者可伴有猝倒症和(或)睡眠麻痹和(或)催眠幻觉。
发作性睡病患者24小时总睡眠时间与常人相似，对REM和NREM睡眠起止控制发生障碍，从而出现夜间睡眠破碎(不断有觉醒)及白天突然睡眠。
[病因]1.特发性可能有遗传因素。
如Hypocretin受体2基因突变。
下丘脑神经肽Hypocretin-1和-2缺乏，导致维持觉醒和调节REM睡眠障碍。
2.继发性间脑、下丘脑、三脑室周围肿瘤、外伤和炎症等。
[临床表现]青少年和年轻人多发。
男多于女。
突然在非睡眠环境和时间，如散步、进餐、驾驶、工作等时间发作,不可抗拒地很快人睡。
此时闭眼、肌肉松弛、呼吸变慢、不易叫醒,甚至有梦。
下午多发，尤其环境刺激减少期间发作，如阅读、开会、听课、驾车、静坐、体力活动减少时易发病。
熟睡从数分钟到1小时不等。
病情在一.段相对短暂的进展期之后,症状趋于稳定,但极少完全缓解。
猝倒症(cataplexy) :本症出现于65%~70%的发作性睡病患者中。
常在起病年至数十年后发生。
在强烈情感刺激下，例如喜悦、发怒、大哭、欢笑、惊讶时，在意识完全清醒状态下,突然躯体或肢体某一部分或全部肌力和肌张力消失。
出现上睑下垂、头向前下垂、上肢松弛、膝部弯曲而倒地。
发作时腱反射消失、H反射消失，甚至少数患者瞳孔反应也消失。
数秒钟后完全恢复即站起，可反复发作。
少数人仅为面肌无力发作，下颌突然落下。
[诊断]按典型病史诊断不难。
脑脊液中放射免疫分析法测定Hyporein1的水平低于101g/ml有诊断意义(正常值高于20pg/m)。
用多相睡眠图监测，得出睡眠启动的平均时间。
正常成人人睡时间平均为15分钟;而发作性睡病患者人睡不超过5分钟,并在白天睡眠中至少出现2次REM 威眼正常人不出现)，此有诊断意义。
[治疗]避免日晚班倒班工作。
以上日班为主，白班时有计划定时小睡，可减少发病。
发作性睡病医学课件
发作性睡病的神经通路异常
下丘脑-脑干-皮质回路异常
在发作性睡病中，该神经通路的功能障碍可导致睡眠发作和 日间过度嗜睡。
食欲素受体异常
研究发现，发作性睡病患者的食欲素受体功能异常，可能导 致睡眠发作和日间过度嗜睡。
遗传和环境因素在发病中的作用
遗传因素
发作性睡病具有家族聚集性，涉及多个基因变异，其中最具代表性的是食欲 素受体基因变异。
04
发作性睡病的治疗和管理
药物治疗
针对发作性睡病，药物治疗是最直接且有效的方法之 一。
首选药物为抗抑郁药和兴奋剂，如莫达非尼、哌甲酯 等。
药物可以调节患者的神经递质，增加觉醒程度，减少 嗜睡程度。
药物治疗需在医生指导下进行，注意药物的副作用和是通 过调整生活方式和环 境来缓解发作性睡病 的症状。
环境因素
如创伤、感染、免疫等环境因素可能在发作性睡病的发病中起一定作用。
03
发作性睡病临床诊断
病史采集和体格检查
病史采集
医生会询问患者的病史，包括睡眠障碍、突然入睡、失去肌肉张力或意识丧失等 症状。患者或其家属提供详细的病史，包括症状出现的频率、持续时间、伴随症 状等，有助于医生判断病情。
体格检查
建立规律的作息时间 ，保证充足的睡眠， 尽量避免熬夜。
避免长时间静坐和卧 床，多进行身体活动 和锻炼。
控制饮食，避免过度 进食和高糖食物，增 加蔬菜和水果的摄入 。
戒烟限酒，避免过度 依赖和滥用药物。
患者教育和支持
患者教育是治疗发作性睡病的重要部分 ，可以提高患者对疾病的认知和控制能 力。
定期随访患者，监测病情变化，及时调 整治疗方案。
发作性睡病医学课件
xx年xx月xx日
目录
发作性睡病临床表现
发作性睡病临床表现1. 引言发作性睡病是一种罕见但影响深远的神经系统疾病，其特点是患者在白天出现不可控制的睡眠发作。
这种疾病对患者的生活和工作产生严重影响，需要及时的诊断和治疗。
2. 发作性睡病的定义发作性睡病，又称为白天过度睡眠症，是一种神经系统疾病，患者在白天出现不可抗拒的睡眠发作，常伴有突然失去肌肉张力的猝倒发作。
此疾病通常在青少年时期发作，对患者的社交生活和工作产生严重影响。
3. 发作性睡病的临床表现3.1 突发性入睡患者在进行日常活动时，突然感到极度疲倦，无法抵抗强烈的入睡冲动，不得不进入睡眠状态。
这种突发的入睡可以发生在任何场合，如工作中、开车时等。
3.2 猝倒发作在入睡发作时，有些患者可能会出现肌肉张力突然丧失，导致猝倒倒地的情况。
这种猝倒发作可能会发生多次，严重影响患者的生活质量。
3.3 失眠夜间睡眠障碍虽然患者在白天出现明显的睡眠发作，但他们在晚上可能会出现失眠和夜间睡眠障碍的症状。
这种情况导致患者的睡眠质量下降，白天更容易发生睡眠发作。
3.4 睡眠麻痹部分患者在入睡或醒来时可能会出现睡眠麻痹的症状，感到全身无法动弹，但又清醒无法入睡的状态。
这种症状通常持续数分钟到数小时。
4. 诊断与治疗4.1 诊断发作性睡病通常需要通过详细的病史询问、神经系统体格检查和睡眠监测来确诊。
包括清醒多导睡眠电图（MSLT）和纯精神动力学（PSG）等检查。
4.2 治疗治疗发作性睡病的方法包括药物治疗和行为治疗。
常用的药物包括丙普他定、莫达非尼、氨苯丁酸和褪黑素等。
行为治疗主要包括规律作息时间、避免嗜睡诱因等措施。
5. 结语发作性睡病是一种严重影响患者生活质量的疾病，对患者的工作和社交生活产生较大影响。
及时的诊断和治疗对于帮助患者恢复正常生活至关重要。
通过本文的介绍，希望能让更多人了解发作性睡病的临床表现及治疗方法，从而提高对这一疾病的认识和关注。
以上就是关于发作性睡病的临床表现的介绍，希望对读者有所帮助。
发作性睡病
发作性睡病，本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。
多于儿童或青年期起病。
多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
病人最突出的就是如下几大症状：（1）睡眠发作：白天不能克制的睡意和睡眠发作，在阅读、看电视、骑车或驾车、听课、吃饭或行走时均可出现，一段小睡（10－30分钟）可使精神振作；（2）猝倒发作：常由于强烈情感刺激诱发，表现躯体肌张力突然丧失但意识清楚，不影响呼吸，通常发作持续数秒，发作后很快入睡，恢复完全；（3）睡眠幻觉：可发生于从觉醒向睡眠转换（入睡前幻觉）或睡眠向觉醒转换时（醒后幻觉）为视、听、触或运动性幻觉，多为生动的不愉快感觉体验；（4）睡眠麻痹：是从REM睡眠中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能讲话，呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒至数分钟。
针对发作性睡病患者白天嗜睡，夜间睡眠睡眠紊乱等特点，北京首科中医门诊以田丰主任为首的专家组独创“促醒安神六联疗法”，获国家技术发明二等奖。
“促醒安神六联疗法” 国家级治疗发作性睡病诊疗手段主要以补肾、养脑、祛湿、清火、活血开窍为基础手段，配以白天促醒、夜间安神的调理方法、结合传统中医望闻问切的诊法，分阶段、辨证施治的治疗原则，使患者中枢神经兴奋与抑制失常的病态恢复到正常。
在长期的临床诊疗中，已形成系统的中医治疗发作性睡病的理论与疗法，从根本上治愈发作性睡病。
我的女儿孙鑫去年2月份被确诊为发作性睡病，白天嗜睡、脾气大易烦躁、晚上睡眠不好总是哭闹、情绪激动的时候浑身乏力腿软，有几次险些倒地。
在省二院住院治疗二十天后病情无明显改善，出院后四处求医治疗效果不理想时在电视上看到对贵院田主任的专题采访，抱着半信半疑的心情在贵院接受治疗，在田主任及护士的耐心治疗下，两个月后孩子在嗜睡脾气大等方面改善很明显。
又坚持服用三个月病情基本痊愈，在田丰主任的指导下又巩固治疗一个月，停药。
至今未见复发现象。
和其他的孩子一样正常上学，成绩也还不错。
发作性睡病鉴别诊断及治疗ppt精品
法辛这类(Lei)抗抑郁剂
• 合并夜间睡眠不安的治疗 ：r-羟丁酸 、镇静催眠药物(唑吡坦、
佐匹克隆、褪黑素
• 合并RBD 氯硝西泮首选
第二十页，共二十一页。
内容总(Zong)结
发作性睡病。1型，既往称为猝倒型发作性睡病，以脑脊液中Herr1水平显著下降为重要指标 。2型，非猝倒型发作性睡病，通常脑脊液中Herr1水平无显著下降。全球患病率为0.02％～0.18 ％，。猝倒发作(<2 min)：最具特征性的临床表型，通常由大笑、高兴等积极的情绪诱发。REM 睡眠期行为障碍 36％～61％。焦虑或抑郁：25％惊恐发作或社交恐惧。偏头痛 20％～45％。② 免疫反应法(immunoreactivity)检测脑脊液中Hcrt一1浓度≤110 pg/ml或<正常参考值的1／3。标准 MSLT检查平均(Jun)睡眠潜伏期≤8min，且出现>2次睡眠始发REM睡眠现象。DQB1+0501和 DQB1+0601等基因亚型则表现为保护作用。由于其生物半衰期为30min，药效可持续2～4 h，通 常需要夜间多次服药。合并症治疗
实验(Yan)室检查
• 嗜睡量表(Biao) ：0—8分为正常；9～12 分为轻度异常；13～16分为中度异常；>16分为重度异常。
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治疗目(Mu)标
• 减少白天过度睡眠、控制猝倒发作、改善夜间睡眠； • 调适心理行为，帮助患者尽可能恢(Hui)复日常生活和社会功
能； • 尽可能减少发作性睡病伴随的症状或疾病； • 减少和避免药物干预带来的不良反应。
2型，非猝倒型发作性睡病，通常脑脊液中Herr1水平无显著下降。
发作性睡病健康教育课件
目录 介绍发作性睡病 发作性睡病的原因 发作性睡病的诊断和治疗 如何管理发作性睡病 发作性睡病的健康教育
介绍发作性睡 病
介绍发作性睡病
什么是发作性睡病：发作性睡 病是一种神经系统疾病，患者 会突然发作性地陷入不可抵抗 的睡眠状态。
症状表现：病人可能在任何时 候、任何地点突然入睡，甚至 在进行日常活动时也会不自觉 地睡着。
发作性睡病的健康教育
管理技巧：教授发作性睡病患 者和家属如何有效管理病情， 提高生活质量。
安全防护：强调发作性睡病患 者在日常生活中的安全防护措 施，避免事故的发生。
பைடு நூலகம்
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发作性睡病的 诊断和治疗
发作性睡病的诊断和治疗
诊断方法：医生会根据患者的 症状、病史以及特定的研究测 试来做出发作性睡病的诊断。
治疗方法：发作性睡病目前无 法根治，但可以使用药物和其 他治疗手段来控制病情并提高 生活质量。
如何管理发作 性睡病
如何管理发作性睡病
规律作息：建立良好的作息习惯，确保 充足的睡眠时间，并避免过度疲劳。
饮食调节：避免摄入过多咖啡因或糖分 ，注意饮食对睡眠质量的影响。
如何管理发作性睡病
改善睡眠环境：确保舒适的睡 眠环境，如适当调节室温、噪 音和光线等。
避免危险行为：避免在驾车或 操作危险机械时发生突然的睡 眠发作，确保自身和他人安全 。
发作性睡病的 健康教育
发作性睡病的健康教育
公众认知：提高公众对发作性睡病的认 知，消除对患者的歧视和误解。 早期识别：教育人们如何早期识别发作 性睡病的症状，以便及早就医诊治。
介绍发作性睡病
对生活影响：发作性睡病会对患者的职 业、学业以及社交生活造成不利影响。
睡眠障碍之发作性睡病
睡眠障碍之发作性睡病发作性睡病（narcolepsy）是以白天无法控制的嗜睡为主要临床症状的神经系统疾病，患儿往往有明显的功能损害，影响日常生活。
发作性睡病的发病率据报道在每万人中有3至16人，最近估计猝倒型发作性睡病的年发生率为每10万人中有0.74例，非猝倒型发作性睡病的年发病率为每10万人中有1.37例。
典型发病过程为青春期起病。
病因主要有一下几点：发作性睡病的病因目前尚不明确，考虑是环境因素与遗传因素相互作用的结果。
发作性睡病的发生源于神经肽HRCT-1和-2水平的降低。
猝倒发作型睡病患者中下丘脑Hypocretin（Hcrt）/Orexin神经递质系统具有特定的缺陷。
继发性发作性睡病也可能与其他疾病有关，如Prader-Willi综合征和Ⅰ型强直性肌营养不良；中枢神经系统损伤（例如闭合性颅脑损伤后）；脑肿瘤，如星形细胞瘤和颅咽管瘤（特别是在第三脑室、丘脑后部和脑干区域）以及其他恶性肿瘤如神经母细胞瘤；以及下丘脑的各种血管和感染性疾病。
主要表现为白天反复出现小睡发作，睡眠时间持续10～20min，小睡后患儿可感到暂时清醒。
白天嗜睡发作时患儿无法抗拒，且与前夜睡眠状态无关。
典型的发作性睡病为四联征：白天嗜睡外、猝倒、幻觉以及睡眠瘫痪症状。
但是大部分患儿并非同时存在上述4项症状，诊断需要进行多导睡眠监测和多次小睡潜伏试验。
发作性睡病通常需转睡眠专科医生或神经科医生诊治：发作性睡病将持续终身，不能完全治愈，但其临床症状可通过治疗控制，使儿童能够正常生活。
个性化治疗方案通常涉及教育、行为改变和药物治疗。
发作性睡病是一种慢性终身性疾病，需要一直管理；发作性睡病患者通常具有正常的寿命。
治疗的目标是调适心理行为、保证安全和改善生活质量。
发作性睡病科普讲座
突发的显著睡意：患者在白天 无法克制想要入睡的强烈欲望 。
睡眠发作：患者会在非常规的 场合和时间入睡，如开会、吃 饭或行走时。
发作性睡病的症状
睡意不减：即使患者已经睡足 觉，仍然无法缓解疲劳感。
发作性睡病的 诊断方法
发作性睡病的诊断方法
病史记录：医生会详细了解患 者的症状和就医历史。 睡眠记录：患者通常需要记录 睡眠时间、入睡情况和醒来次 数。
发作性睡病科 普讲座
目录 引言 发作性睡病的症状 发作性睡病的诊断方法 发作性睡病的治疗措施 结语
引言
引言
发作性睡病是一种慢性神经系统疾 病，主要特征是白天突然发作的强 烈睡意和不可抑制的入睡欲望。 本讲座将为大家介绍发作性睡病的 症状、诊断方法以及治疗措施。
发作性睡病的 症状
发作性睡病的症状
发作性睡病的诊断方法
睡眠多项指标检测：通过测量患者 的多项睡眠指标，包括脑电图、肌 电图和眼动图。
发作性睡病的 治疗措施
发作性睡病的治疗措施
药物治疗：常用药物包括 Modafinil和Sodium Oxybate等 ，可以减轻睡意和改善睡眠质 量。
机械辅助治疗：如持续气道正 压治疗（CPAP）可以改善患者 的睡眠呼吸问题。
发作性睡病的治疗措施
行为治疗：通过调整睡眠环境 和建立规律的睡眠习惯 活质量和工作效率的疾病。
通过早期诊断和正确治疗，患 者可以获得有效的症状控制和 提高生活质量。
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小儿发作性睡病的科普知识
什么是小儿发作性睡病
频次多为每夜1-3次而间隔不等 ，持续时长也较短。
小儿发作性睡 病的病因
小儿发作性睡病的病因
遗传因素可能参与其中，大多 数患者的家族中也可能有这种 疾病的病例。
有研究表明，惊厥中与情绪变 化有关，如情绪激动、大喜大 悲的反应、害怕或紧张等情绪 都可能导致发作。
小儿发作性睡 病的症状
小儿发作性睡病的症状
在诱因或未知的情况下，患儿 非常突然地昏睡，然后开始跌 倒，或者他们在行走过程中失 去平衡。
突然性昏厥、晕倒、跌倒、治疗
小儿发作性睡病的治疗
对于频繁发作的儿童，药物治疗是 一种最常见、开局最好的治疗方案 。
使用药物对症治疗是小儿发作性失 眠的首选治疗方法。通常情况下使 用苯巴比妥（phenobarbital）或 氨己烯呋仑（Valproate）治疗。
小儿发作性睡 病的预防
小儿发作性睡病的预防
避免过度疲劳，规律的作息， 保持必要的补觉。 不要让儿童感到紧张、害怕、 灯光过强等。
小儿发作性睡病的预防
管理婴幼儿的热度，保持较凉 爽的睡眠环境，过热环境也会 加剧发作。
小儿发作性睡 病的家庭护理
小儿发作性睡病的家庭护理
观察、监控、记录儿童的睡眠 状况，及时发现和处理异常反 应。
避免在晚上让儿童进行紧张刺 激或容易引发情绪不安的活动 。
小儿发作性睡病的家庭护理
了解和学习药物及药物治疗不良反 应，注意剂量，治疗过程中定期检 查肝功能等。
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小儿发作性睡 病的科普知识
目录 什么是小儿发作性睡病 小儿发作性睡病的病因 小儿发作性睡病的症状 小儿发作性睡病的治疗 小儿发作性睡病的预防 小儿发作性睡病的家庭护 理
什么是小儿发 作性睡病
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发病机制
Sandyk(1995)认为：
松果体及其分泌褪黑素的功能失常可能与本病的发生有关。 也有人认为可能与脑外伤，病毒感染，免疫功能紊乱，脑肿瘤， 多发性硬化等疾病有关。正常REM睡眠的发生有赖于脑干缝际 核5-羟色胺系统对其他递质系统的触发，而此种触发的节律失 调可发生本病。
Yoss于1960年报告，在1个家族的3代中有12例(7男5女)发病者。 动物实验显示，当狗的双亲均为发作性睡病时，所有一窝小狗 都受影响，而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁 殖的小狗不受影响。
这种原因不明的睡眠障碍，主要表现为长期的警醒程度减退 和发作性的不可抗拒的睡眠。大多数患者伴有一种或数种其他 症状，包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉，故又称为发作性睡 眠四联症。
流行病学
发作性睡病(narcolepsy)于1877年由Westhal首先报告，并不罕 见。国外报告在0.02%～0.06%，香港报告在O.01%～0.04%，国 内尚无发病率方面的报告。男性较女性稍多见，发病年龄一般 在6～50岁，80%以上在10～40岁之间发病。30%有家族史。
4.入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出 现。主要在倦睡期发生幻觉，以视、听幻觉为主，亦可能为触、 痛觉等体觉性幻觉。内容大多鲜明，多为患者日常经历。
并发症
除了睡眠发作，有的患者诉说乏力困倦，整天处于低警觉状 态，记忆力差，工作效率低下，影响身体健康及工作效率，使 生活质量下降。长期缺睡可以引致烦躁、抑郁、自主神经功能 紊乱、消化功能障碍等以及免疫功能降低。
发作性睡病
大头医生
编辑整理
英文名称
narcolepsyparoxysmal sleeping sickness
别名
发作性睡眠四联症；昏睡病；嗜眠发作
类别
神经内科/睡眠障碍
ICD号
G47.4
概述
1975年，在法国召开了第一次发作性睡病国际研讨会，会上 对该病做了如下定义：
这是一种病因不清的综合征，其特点是伴有异常的睡眠倾向， 包括白天过度嗜睡，夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。
发作性睡病的传递是多因素的，而且环境因素也起着重要的 作用。
临床表现
起病年龄一般在儿童期至成年人早期者 有脑炎或颅脑损伤史，但与本病关系未得到证实。
第一次出现症状多在青春期。白天发作性嗜睡，猝倒和睡眠 瘫痪，以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状。
发病机制
传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现，并不是所 有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递，可能存在不同 的病因。
Honda等报告，日本的发作性睡病患者100%表现出人类白细 胞抗原HLA-DR2阳性。欧洲和美洲的学者也证实，大多数白种 人发作性睡病患者为HLA-DR2，DQWl，DW2阳性。但 Guilleminault等认为：
病因
病因不甚明了，目前研究认为系常染色体显性遗传性疾病， 尽管在某些种族如日本人中发生率较高，但各种族和世界各地 均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相 关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障 碍，对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在 睡眠开始还是在清醒期，进入REM睡眠的倾向均增加。
3.睡瘫症 约见于20%～30%的发作性睡病患者，亦可能单独出 现。
临床表现
在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓 性瘫痪。患者意识清楚，但不能出声或动作，往往伴有焦虑和 幻觉。多在数秒钟至数分钟缓解，偶然长达数小时。他人碰及 患者身体或对其讲话时常可中止发作，但缓解后如不行动可能 复发。
1.发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落 状态之下，午后更为明显。嗜睡程度增加时，即发生短促睡眠。 大多数患者在发作前先感到睡意加重，仅少数患者自相对的清 醒状态突然陷入睡眠。
临床表现
单调的环境，如在阅读和听课时，容易诱发，典型病例可发生 于各种活动中，例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等。每 次发作持续数秒钟至数小时，多数持续数十分钟。睡眠程度大 多不深，容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。
2.猝倒症 猝倒(cataplexy)是一种短暂的、完全可逆的运动抑制 的发作，表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于 50%～70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳 或饱食而诱发。
临床表现
典型发作为颌部松弛，头向前垂落，双臂倒向一侧和双膝张 开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是 如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种 无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、 呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落 (上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动，如头及眼睑震颤、面 部痉挛，也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典 型的发作常常被医生忽视，应特别注意。
临床表现
症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴 有腱反射的抑制，但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或 数月发作1次，也有每天发作4～5次者。一次发作可持续数秒 至30min(Zancone，1973)。
猝倒与其他症状的关系，50%同时期出现，25%在嗜睡发作出 现后1～5年，15%发生于嗜睡发作出现10年之后，猝倒先于发 作性睡眠之前出现的情况极为罕见。
实验室检查
1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test，MSLT) 是 一种评定嗜睡程度的试验。受试者在一个舒适、安静、光线暗 淡的房间里，每隔2小时让其小睡20min共5～6次，通常在10点、 12点、14点、16点及18点进行，同时用PSG进行监测。记录从 关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图)，REM期的有无以及出现的 时间。一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上，如平均 在8min以内属于病理性的；小睡中出现REM期且在睡眠起始 15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现)，被认为是一 次起始于REM期的睡眠。