发作性睡病ppt课件
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近来研究表明：下丘脑分泌的食欲素减少 与此病有关
发作性睡病四联征
病理性 睡眠
猝倒发作 睡眠瘫痪
睡眠幻觉
视频多导睡眠监测（PSG）
日间睡眠次数增多（≥3次），每次持续5-120min 不等，午睡时间特别长；
睡眠潜伏期缩短（≤8min），并伴有持续数秒至数 分钟的“微睡眠”；
REM潜伏期缩短，或者出现睡眠始发的REM睡眠；
诊断标准(ICSD-2 2005)
伴猝倒发作性睡病
几乎每天存在的日间过度嗜睡至少持续三个月； 有明确的猝倒发作史； MSLT的睡眠潜伏期≤8min，且经过充足的睡眠
（≥6h）后，次日MSLT可见≥两次的睡眠始发的 REM睡眠；或脑脊液的食欲素≤110pg/ml或正常值 的1/3； 过度嗜睡难以通过其他睡眠障碍、精神疾病、药 物滥用或依赖来解释
1880年Gelineau将这种不可克制的反复睡眠称作发 作性睡病，并提到睡眠发作时偶可伴有跌倒；
1902年Loewenfold认识到睡眠发作与发笑、生气等 情感状态下的躯体肌肉麻痹有关，Henneberg称之 为猝倒性抑制，后来Adie定义为猝倒症。
Drugs Aging，2003，20( 5):361- 376.
诱发因素：情绪、压力、疲劳、过饱等
发病机制
正常睡眠周期：先进入NREMⅠ-Ⅳ期（NREM60-90min）；然后回到
Ⅱ期；再进入REM（REM15-20min）；睡眠周期90-110min,每夜5-6周期
发作性睡病：REM睡眠异常
发病机制
研究表明：蓝斑的去甲肾上腺素能神经元 （开）和中缝核的5-羟色胺能神经元（关）
Thank you for your attention!
脑脊液的食欲素≤110pg/ml或正常值的1/3； 有明确的基础疾病或神经疾病可解释日间过度睡眠
过度嗜睡难以通过其他睡眠障碍、精神疾病、药物 滥用或依赖来解释。
鉴别诊断
➢特发性睡眠过多症 ➢Kleine-Levin综合征 ➢复杂部分性癫痫发作 ➢其他：低血糖反应性发作性睡病
脑干肿瘤等
病史 多导睡眠图
诊断标准(ICSD-2 2005)
诊断标准(ICSD-2 2005)
继发性发作性睡病
几乎每天存在的日间过度嗜睡至少持续三个月；
至少能观察到下述一项： 有明确的猝倒发作史； 若无猝倒或发作不典型，应有MSLT的睡眠潜伏
期≤8min，且经过充足的睡眠（≥6h）后，次日 MSLT可见≥两次的睡眠始发的REM睡眠；
长程脑电监测
具有发作性突然入睡和猝倒，EEG可排除癫 痫发作；
病人常处于思睡状态，造成背景的α解体， 慢波活动增多。
发作性睡病的国际分类
(ICSD-2 2005)
伴猝倒发作性睡病 无伴猝倒发作性睡病 继发性发作性睡病
American Academy of Sleep Medicine,2005
发作性睡病
(narcolepsy)
Байду номын сангаас 发作性睡病
病例 发病概况 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后
病例
初步诊断
1.发作性睡病？
支持点：白天不可抗拒的睡眠，猝倒发作，意识清楚，数秒钟后缓解
2.特发性睡眠过多症？
支持点：睡眠过多 不支持点：睡眠过多呈不可抗拒
3.癫痫发作？
支持点：病情呈发作性，突然猝倒，数秒钟后缓解 不支持点：不可抗拒的睡眠，意识清楚；无家族遗传史，无外伤史；颅
发作性睡病的治疗
非药物治疗
合理安排作息时间，保证夜间充足睡眠，定 时安排小睡
发作性睡病的治疗
➢药物治疗
注意：用药从小剂量开始，增至出现疗效或最高剂量为止；下午4时
后不服用上述药物，以免影响夜间睡眠。
➢原发病治疗
预后
发作性睡病：通常持续终生，约1/3病人的病
情随年龄增长而改善，但睡眠深度很难改变；患 此病者最好不要从事高空、水下作业以及驾驶车 辆，以避免发生意外事故。
流行病学
发病年龄:10-30岁； 人群患病率:0.02-0.18%，男≈女； 持续终生，随年龄增长病情可减轻
Clinical and Neurobiological Aspects of Narcolepsy
病因
目前尚未明 ※ 基因：DQB1*0602、HLA-DR2 ※ 某些中枢神经系统疾病：头部外伤、 多发性硬化、下丘脑肿瘤 ※ 环境因素
睡眠障碍的国际分类
失眠
(ICSD-2 2005)
呼吸相关睡眠障碍
非呼吸障碍性白天过度嗜睡:发作性睡病
昼夜节律紊乱所致的睡眠障碍
异态睡眠
睡眠相关性运动障碍
孤立性症状,正常变异和尚未定义的问题
其他睡眠障碍
定义
发作性睡病：
一种原因不明的慢性 睡眠障碍，临床上以 不可控制的病理性睡 眠、猝倒发作、睡眠 瘫痪和睡眠幻觉四大 主征为特点。
脑MRI未见明显异常
4.Kleine-Levin综合征？
支持点：白天不可抗拒的睡眠 不支持点：饮食正常
PSG+MLST试验
MLST试验
潜伏期5次分别为：0.m，0.m，0.5m，0.m，0.5m，平均值 是0.2m；
5次潜伏期试验里均出现了REM期睡眠。 PSG提示轻度周期性腿动。
MLST试验结果支持发作性睡病
发作性睡病四联征
病理性 睡眠
猝倒发作 睡眠瘫痪
睡眠幻觉
视频多导睡眠监测（PSG）
日间睡眠次数增多（≥3次），每次持续5-120min 不等，午睡时间特别长；
睡眠潜伏期缩短（≤8min），并伴有持续数秒至数 分钟的“微睡眠”；
REM潜伏期缩短，或者出现睡眠始发的REM睡眠；
诊断标准(ICSD-2 2005)
伴猝倒发作性睡病
几乎每天存在的日间过度嗜睡至少持续三个月； 有明确的猝倒发作史； MSLT的睡眠潜伏期≤8min，且经过充足的睡眠
（≥6h）后，次日MSLT可见≥两次的睡眠始发的 REM睡眠；或脑脊液的食欲素≤110pg/ml或正常值 的1/3； 过度嗜睡难以通过其他睡眠障碍、精神疾病、药 物滥用或依赖来解释
1880年Gelineau将这种不可克制的反复睡眠称作发 作性睡病，并提到睡眠发作时偶可伴有跌倒；
1902年Loewenfold认识到睡眠发作与发笑、生气等 情感状态下的躯体肌肉麻痹有关，Henneberg称之 为猝倒性抑制，后来Adie定义为猝倒症。
Drugs Aging，2003，20( 5):361- 376.
诱发因素：情绪、压力、疲劳、过饱等
发病机制
正常睡眠周期：先进入NREMⅠ-Ⅳ期（NREM60-90min）；然后回到
Ⅱ期；再进入REM（REM15-20min）；睡眠周期90-110min,每夜5-6周期
发作性睡病：REM睡眠异常
发病机制
研究表明：蓝斑的去甲肾上腺素能神经元 （开）和中缝核的5-羟色胺能神经元（关）
Thank you for your attention!
脑脊液的食欲素≤110pg/ml或正常值的1/3； 有明确的基础疾病或神经疾病可解释日间过度睡眠
过度嗜睡难以通过其他睡眠障碍、精神疾病、药物 滥用或依赖来解释。
鉴别诊断
➢特发性睡眠过多症 ➢Kleine-Levin综合征 ➢复杂部分性癫痫发作 ➢其他：低血糖反应性发作性睡病
脑干肿瘤等
病史 多导睡眠图
诊断标准(ICSD-2 2005)
诊断标准(ICSD-2 2005)
继发性发作性睡病
几乎每天存在的日间过度嗜睡至少持续三个月；
至少能观察到下述一项： 有明确的猝倒发作史； 若无猝倒或发作不典型，应有MSLT的睡眠潜伏
期≤8min，且经过充足的睡眠（≥6h）后，次日 MSLT可见≥两次的睡眠始发的REM睡眠；
长程脑电监测
具有发作性突然入睡和猝倒，EEG可排除癫 痫发作；
病人常处于思睡状态，造成背景的α解体， 慢波活动增多。
发作性睡病的国际分类
(ICSD-2 2005)
伴猝倒发作性睡病 无伴猝倒发作性睡病 继发性发作性睡病
American Academy of Sleep Medicine,2005
发作性睡病
(narcolepsy)
Байду номын сангаас 发作性睡病
病例 发病概况 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后
病例
初步诊断
1.发作性睡病？
支持点：白天不可抗拒的睡眠，猝倒发作，意识清楚，数秒钟后缓解
2.特发性睡眠过多症？
支持点：睡眠过多 不支持点：睡眠过多呈不可抗拒
3.癫痫发作？
支持点：病情呈发作性，突然猝倒，数秒钟后缓解 不支持点：不可抗拒的睡眠，意识清楚；无家族遗传史，无外伤史；颅
发作性睡病的治疗
非药物治疗
合理安排作息时间，保证夜间充足睡眠，定 时安排小睡
发作性睡病的治疗
➢药物治疗
注意：用药从小剂量开始，增至出现疗效或最高剂量为止；下午4时
后不服用上述药物，以免影响夜间睡眠。
➢原发病治疗
预后
发作性睡病：通常持续终生，约1/3病人的病
情随年龄增长而改善，但睡眠深度很难改变；患 此病者最好不要从事高空、水下作业以及驾驶车 辆，以避免发生意外事故。
流行病学
发病年龄:10-30岁； 人群患病率:0.02-0.18%，男≈女； 持续终生，随年龄增长病情可减轻
Clinical and Neurobiological Aspects of Narcolepsy
病因
目前尚未明 ※ 基因：DQB1*0602、HLA-DR2 ※ 某些中枢神经系统疾病：头部外伤、 多发性硬化、下丘脑肿瘤 ※ 环境因素
睡眠障碍的国际分类
失眠
(ICSD-2 2005)
呼吸相关睡眠障碍
非呼吸障碍性白天过度嗜睡:发作性睡病
昼夜节律紊乱所致的睡眠障碍
异态睡眠
睡眠相关性运动障碍
孤立性症状,正常变异和尚未定义的问题
其他睡眠障碍
定义
发作性睡病：
一种原因不明的慢性 睡眠障碍，临床上以 不可控制的病理性睡 眠、猝倒发作、睡眠 瘫痪和睡眠幻觉四大 主征为特点。
脑MRI未见明显异常
4.Kleine-Levin综合征？
支持点：白天不可抗拒的睡眠 不支持点：饮食正常
PSG+MLST试验
MLST试验
潜伏期5次分别为：0.m，0.m，0.5m，0.m，0.5m，平均值 是0.2m；
5次潜伏期试验里均出现了REM期睡眠。 PSG提示轻度周期性腿动。
MLST试验结果支持发作性睡病