重症肌无力诊断及治疗策略
重症肌无力MG危象诊治
唐都医院 李柱一
病例 1、严重高血糖MG患者
男、34岁、左眼睑下垂2年，右眼睑下垂1年，加重并吞咽困难、饮水呛咳 、言语含混2个月，收入院。糖尿病史10年。
入院后病情进行性加重，四肢无力；次日略感胸闷气短、不够用；第 2日出现较明显的呼吸困难，。动脉血气：低O2、CO2升高（55） ；PH值 7.28。入院后空腹血糖：18 （？）、餐后血糖：21。
阴性
周围神经传导速度减慢、波幅降低和传 脑脊液蛋白-细胞分离现象，
导阻滞
周围神经活检有助于诊断
阴性
低频重复电刺激可见波幅递减，高频重 多继发于小细胞肺癌，也可
复电刺激可见明显波幅递增
并发于其它恶性肿瘤
阴性 阴性
部分低频重复电刺激可见波幅递减，但 针极肌电图呈神经源性损害，可有明显 的纤颤电位、运动单位减少和巨大电位
阴性
阴性
周围神经传导速度减慢
脑脊液蛋白-细胞分离现象 抗神经节苷脂GQ1b抗体阳性
慢性进行性眼外 属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下 肌麻痹（CPEO） 垂，伴近端肢体无力
眼咽型肌营养不 属于进行性肌营养不良症，表现为无波动性的睑下垂， 良（OPMD） 斜视明显但无复视
眶内占位病变
眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿
16
唐都医院 李柱一
3.3、MG危象前期—无创呼吸机、急性期处理
肌无力危象
胆碱能危象
• 确保呼吸道通畅。 • 酌情增加AChE剂量，直到安全剂
量内症状改善、满意为止。 • 疗效不佳可考虑甲强或免疫球蛋
白冲击。
• 部分患者还可考虑应用血浆交换。
重症肌无力健康教育
重症肌无力健康教育
重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，会导致肌肉无力
和疲劳。
以下是与重症肌无力相关的健康教育内容：
1. 重症肌无力的症状：肌无力是MG最主要的症状，常表现
为眼睑下垂、眼球运动障碍、咀嚼困难、说话困难、呼吸困难等。
及早识别症状以便尽早就医十分重要。
2. 确诊与治疗：MG的确诊通常需要通过医生的临床病史和体
检结果，以及肌肉疲劳评估和肌肉抗体检测来确定。
治疗策略主要包括免疫调节治疗、药物治疗和康复训练。
3. 药物治疗：常用的药物包括胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂。
胆碱酯酶抑制剂可以提高肌肉神经递质的浓度，减轻肌无力症状。
免疫抑制剂可以减少自身免疫反应，延缓疾病的进展。
4. 康复训练：康复训练是缓解重症肌无力症状和提高生活质量的重要手段。
包括肌肉锻炼、呼吸肌锻炼和日常生活功能训练等。
5. 管理生活质量：重症肌无力可能对患者的生活产生一定影响。
建议患者注意休息、合理饮食、避免过度劳累和感染，积极管理心理健康，与家人和医生保持良好的沟通。
6. 寻求社会支持：重症肌无力是一种慢性病，患者可通过参加患者支持小组、咨询专业机构和与其他患者交流等方式，寻求社会支持和理解。
请注意，以上内容仅供参考，具体的治疗和管理应根据医生的建议和个人情况定制。
重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法
重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种典型的自身免疫性疾病，它主要由于身体免疫系统对自身神经肌肉接头区结构进行攻击所导致。
本文将详细探讨重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法。
一、重症肌无力的免疫病理机制重症肌无力的发生与体内产生的抗乙酰胆碱受体抗体（Anti-AchR Ab）有关。
这些抗体会与神经肌肉接头区的乙酰胆碱受体结合，干扰神经冲动传导，从而引起感觉运动传导阻滞，最终导致肌无力。
此外，还有一部分患者血清中出现了不同程度的通过其他机制作用于神经- 肌纤维联苯基甘氨酸 [ Anti-Musk ] 投送和通过多个非 T 细胞依赖性途径释放出去钠离子通道 ( AChR ) 自抵禁卡尔针( Anti-LRP4 ) 投送，都可使乙胆碱受体减少或缺失，抑制神经冲动在神经与肌肉中传导。
重症肌无力的免疫病理机制尚未完全清楚。
目前认为，体内产生抗体的主要原因是由遗传因素和环境因素共同作用所致。
遗传方面，HLA区域基因有关；环境因素包括感染、药物和其他自身免疫性疾病。
这些影响因素可引起免疫系统紊乱，促使T细胞和B细胞对乙酰胆碱受体产生反应。
二、重症肌无力的治疗方法重症肌无力的治疗主要包括对急性发作的控制、预防长期复发及改善患者生活质量等方面。
下面将详细介绍其常用的治疗方法：1. 抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物是治疗重症肌无力的首选药物。
这类药物通过抑制乙酰胆碱酯酶的活性，使乙酰胆碱在突触间隙内的浓度增加，从而间接增强神经肌肉传导。
常用的抗胆碱酯酶药物包括烟碱、吡斯托利等。
2. 免疫调节治疗免疫调节治疗是重症肌无力治疗的关键措施之一。
该方法通过改变免疫系统功能，减少或抑制自身对乙酰胆碱受体的攻击，以达到缓解患者症状和提高生活质量的目标。
常用的免疫调节治疗方法包括大剂量皮质类固醇、免疫球蛋白及免疫抑制剂等。
3. 手术治疗对于某些严重或难以控制的重症肌无力患者，手术治疗可能是一种有效选择。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力患者的康复训练策略
重症肌无力患者的康复训练策略重症肌无力（Myasthenia gravis，简称MG）是一种自身免疫性、神经肌肉传递障碍性疾病，其主要特征为全身肌无力和易感受乏力。
重症肌无力对患者的生活产生了严重影响，限制了他们的运动能力和日常活动。
康复训练在重症肌无力患者的康复过程中起着关键作用。
本文将介绍一些重症肌无力患者的康复训练策略，包括物理治疗、运动训练、心理支持等方面。
一、物理治疗物理治疗是一个帮助患者恢复功能和提高生活质量的重要组成部分。
以下是一些常用的物理治疗方法：1.药物治疗：抗胆碱酯酶药物是重症肌无力患者最常用的治疗方法之一，可以改善神经与肌肉之间的信号传递，并减轻乏力感。
2.电刺激：电刺激可以促使神经与肌肉之间的信息传递，帮助重症肌无力患者增强肌肉力量和功能。
常见的电刺激方法包括电疗、经皮电刺激等。
3.被动关节活动：针对重症肌无力患者肌力下降和关节僵硬的问题，物理治疗师可以进行被动关节活动训练，促进关节灵活性和血液循环。
二、运动训练适当的运动训练可以帮助重症肌无力患者提高肌肉力量和耐力，改善生活质量。
以下是一些适用于重症肌无力患者的运动训练策略：1.有氧运动：适度的有氧运动如步行、跳绳、游泳等可以增加心肺功能，并提高全身耐力。
2.抗阻力训练：通过使用弹性带或轻负荷训练器材进行抗阻力训练，可以有效增加重症肌无力患者的肌肉强度。
3.功能性训练：根据个体特点，设计与日常活动相关的功能性训练，例如上楼梯、拿起重物等，以提高患者在日常生活中的独立性和功能性能力。
三、心理支持重症肌无力患者往往面临着许多心理压力和挑战。
提供适当的心理支持是康复过程中不可或缺的一部分。
以下是一些心理支持策略：1.教育和信息：通过向患者提供相关的教育和信息，帮助他们更好地了解重症肌无力，并增强应对能力。
2.社交支持：引导患者与其他重症肌无力患者建立联系，分享彼此的经验和情感支持。
3.正向心理训练：鼓励和培养患者积极乐观的态度，提升他们应对困难的勇气和信心。
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的神经肌肉疾病，其特征是影响神经肌肉接头的自身抗体介导的疾病。
随着医学研究的深入，对MG的管理和治疗方法也不断演变和改进。
2013年，全球顶级心胸外科专家共同制定了重症肌无力管理心胸外科国际共识。
然而，随着技术的进步和新的研究结果的出现，MG的管理和治疗也需要适时进行更新。
在2023年，重症肌无力管理心胸外科国际共识（2023年版）发布，对MG的管理和治疗方案进行了最新的解读。
一、 MG的诊断在MG的诊断上，最新版的共识重申了包括临床症状、神经肌肉传导实验室检查和神经肌肉接头抗体检测在内的诊断准则。
此外，对于一些特殊的MG亚型，例如MuSK抗体阳性的MG，还可以通过检测MuSK抗体来进行诊断。
二、手术治疗手术治疗对于一些MG患者来说是必要的选择。
目前，胸腺切除手术和胸腺瘤摘除术仍然是最常用的手术治疗方法。
新版共识认为，对于年龄较大或合并其他严重疾病的患者，可以考虑采用经皮内镜胸腔镜下胸腺切除术，以减少手术创伤和并发症。
三、术前和术后管理术前的准备非常重要，包括对患者的详细评估、合理管理和规划手术时间。
术前的血浆置换和静脉免疫球蛋白治疗在提高手术安全性和预后方面起到了积极的作用。
术后的管理同样重要，要进行密切监测，包括呼吸功能和肌力的评估。
术后患者往往需要继续药物治疗（如乳果糖、皮质类固醇和免疫抑制剂）。
此外，术后并发症的预防和治疗也是必要的，例如呼吸道感染和深静脉血栓。
四、治疗策略MG的治疗策略在最新版共识中有所改变。
除了药物治疗，免疫吸附和静脉免疫球蛋白疗法仍然是治疗MG的主要方法。
特别是对于重度MG患者，早期实施免疫吸附治疗具有显著的临床效果。
药物治疗方面，神经肌肉接头抗体相关的疾病（NAMT）患者常常需要常规治疗加强剂，以维持临床稳定。
五、个体化治疗2023年版共识重点强调了个体化治疗的重要性。
重症肌无力严重症状的治疗有哪些
重症肌无力严重症状的治疗有哪些引言重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种极具特征性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳，特别影响眼部、咀嚼和吞咽肌肉。
本文将详细介绍重症肌无力严重症状的治疗方案。
药物治疗1.抗胆碱酯酶药物（抗AChE药物）: 乙酰胆碱酯酶（AChE）是降解乙酰胆碱的酶，而乙酰胆碱在神经突触处起到传递神经冲动的作用。
抗AChE药物通过抑制乙酰胆碱的降解，增加神经传递量，从而改善肌肉无力。
常用的抗AChE药物包括新斯的明（Pyridosquidin），雷米封（Pyridostigmine）等。
2.免疫抑制药物: 免疫抑制药物用于抑制免疫系统的异常活动，减少自身免疫反应，从而延缓病情进展和减轻严重症状。
常用的免疫抑制药物包括环孢素A（Cyclosporine A），甲氨蝶呤（Methotrexate）等。
这些药物需要在医生的监测下使用，因为它们可能带来严重的副作用。
3.全身性糖皮质激素: 糖皮质激素可以通过抑制免疫细胞的活性，减少自身免疫反应。
然而，副作用较多，如易感染、血糖升高、激素依赖等。
4.免疫球蛋白: 免疫球蛋白（IVIg）是从血浆中提取的免疫球蛋白，可以通过减少抗体产生、清除异常抗体以及改善神经传导功能来改善重症肌无力的症状。
IVIg的治疗效果较好，但是需要大量的血浆，费用较高。
5.补体抑制剂: 补体是免疫系统中的一组蛋白质，参与炎症反应和免疫反应。
补体抑制剂主要通过抑制补体的激活和清除异常的补体来改善症状。
手术治疗1.胸腺切除术: 胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一。
该手术可在切除胸腺后减少自身抗体的产生和释放，从而改善症状。
此外，胸腺切除术也可用于中度至重度的病例，特别是起病较早、体重较轻的患者。
2.眼部手术: 对于MG患者中严重眼睑下垂或眼球运动障碍的情况，可以考虑进行眼部手术，如提眉手术、眼睑重建手术等，以改善视力和外观。
支持性治疗1.重症肌无力危象的救治: 重症肌无力危象是指因呼吸肌麻痹引起的突发性、严重的呼吸困难，是一种危及生命的急性并发症。
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
重症肌无力 ppt课件
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
全身型重症肌无力演示ppt课件
指患者在感染、手术、分娩等诱因下，病情急剧恶化，出现 呼吸肌无力、吞咽困难等严重症状，危及生命。
实验室检查与辅助检查
肌电图检查
通过记录肌肉活动时产生的电信 号，评估肌肉功能和神经肌肉传
导情况。
血清抗体检测
检测患者血清中是否存在针对乙 酰胆碱受体的抗体，有助于明确
诊断和评估病情。
胸部CT检查
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，未来有望实现全身型重症肌无力的个体化精准治疗。通过检测患者的基因 变异和蛋白质表达情况，可以为每位患者量身定制最合适的治疗方案。
多学科协作与综合治疗
全身型重症肌无力的治疗需要多学科协作，包括神经科、风湿免疫科、心理科等。未来，综合治疗将成为主流，包括 药物治疗、手术治疗、康复治疗等多种手段的综合应用，以提高患者的生存质量和预后。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，同时补充正常的血浆成分，以 改善神经-肌肉接头处的传递功能。适用于病情严重、药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属详细解释疾病的 病因、症状、治疗方法和预后等 ，提高他们对疾者保持健康的生活方式，包 括合理饮食、充足睡眠、适量运动 等，以增强身体免疫力，减少病情 波动。
康复。
心理支持
提供心理咨询服务，帮 助患者及其家属应对疾 病带来的心理压力和焦
虑情绪。
06
总结回顾与展望未来
本次讲座内容总结回顾
全身型重症肌无力的基本概念
全身型重症肌无力是一种罕见的、慢性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳 。本次讲座详细介绍了该疾病的病因、症状、诊断和治疗等方面的内容。
2021重症肌无力管理国际共识指南
2021重症肌无力管理国际共识指南引言：重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌力下降，易疲劳以及肌肉无力等症状。
MG的管理一直是临床工作中一个重要的课题，随着对MG病理生理、药物治疗等方面研究的深入，2021年重症肌无力管理国际共识指南对MG的管理进行了全面的更新和修订。
本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细介绍。
一、 MG的病理生理：MG是由于自身免疫系统攻击了神经肌肉接头传导及神经肌肉膜上的抗体，导致肌肉收缩功能异常。
指南强调了MG的早期发病机制和发展过程，包括乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性和MuSK抗体阳性MG的免疫学特点，以及肌肉瘫痪的机制等。
二、 MG的诊断与评估：指南明确了MG的临床表现及诊断标准，其中包括肌无力、疲劳、眼睑下垂等典型症状。
对于可能MG的患者，需要进行详细的身体检查以及相关实验室检查，如抗AchR抗体、MuSK抗体的检测。
此外，指南还介绍了MG的临床分类和MGFA评分的应用，以便评估疾病的程度和监测疾病的进展情况。
三、 MG的治疗策略：指南对MG的治疗策略进行了全面的阐述，包括药物治疗、手术治疗以及其他治疗方法。
药物治疗是MG管理的主要方式，指南详细介绍了抗胆碱酯酶药物、免疫调节药物等的使用和剂量。
此外，对于一些特殊情况的治疗，如妊娠期MG、小儿MG等，指南也提供了相应的指导意见。
四、 MG的监测与随访：MG的治疗是一个长期过程，指南强调了对MG患者的监测与随访的重要性。
此外，针对MG患者手术治疗前后的准备和注意事项，以及其他并发症的管理，指南也进行了详细的介绍。
五、 MG的康复管理：康复管理在MG的治疗中是至关重要的一环。
指南通过介绍运动康复、呼吸康复、言语康复和心理康复等的原则和方法，帮助MG患者更好地进行康复训练和管理。
六、 MG的预后与转归：MG的预后和转归受多种因素影响，包括年龄、发病方式、病程长短等。
重症肌无力临床路径
重症肌无力临床路径一、概述重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响神经-肌肉接头突触后膜AChR，导致突触后膜传递功能障碍，出现骨骼肌无力。
此病在各个年龄段均可发生，但以10～35岁为多见。
大多数患者表现为眼睑下垂等肌无力症状，但也有部分患者可能出现全身肌肉无力，甚至危及生命。
二、诊断1、病史采集：询问患者是否有肌无力症状，包括眼睑下垂、眼球活动障碍、复视、吞咽困难、呼吸困难等。
了解患者的发病时间、病情发展及治疗经过。
2、体格检查：检查患者的肌肉力量、肌张力、感觉功能及腱反射等。
观察患者是否有自主神经功能障碍，如呼吸困难、便秘等。
3、实验室检查：进行血清学抗体检测，如AChR抗体、MuSK抗体等，以明确诊断。
4、电生理检查：进行重复神经电刺激检查，观察是否有神经-肌肉接头传递功能障碍。
5、胸部CT检查：了解是否有胸腺增生或胸腺瘤等胸腺病变。
三、治疗1、药物治疗：使用胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明等，增强肌肉力量，改善症状。
使用免疫抑制剂如糖皮质激素、硫唑嘌呤等，抑制免疫反应，减轻症状。
2、胸腺治疗：对于合并胸腺增生或胸腺瘤的患者，可考虑进行胸腺切除治疗。
3、血浆置换：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可考虑进行血浆置换治疗。
4、免疫球蛋白治疗：对于合并感染或其他免疫疾病的重症患者，可考虑使用免疫球蛋白治疗。
5、呼吸支持：对于出现呼吸困难的患者，应给予呼吸支持，如使用呼吸机等。
6、康复治疗：在病情稳定后，可进行适当的康复训练，如理疗、按摩等，促进肌肉力量的恢复。
四、护理1、心理护理：对患者进行心理疏导，增强其信心，积极配合治疗。
2、饮食护理：指导患者合理饮食，保证营养均衡，多吃蔬菜水果，保持大便通畅。
3、用药护理：指导患者正确使用药物，注意药物副作用及注意事项。
4、呼吸道护理：对于呼吸困难的患者，应保持呼吸道通畅，避免吸入灰尘、烟雾等刺激性气体。
5、康复护理：在康复训练过程中，注意保护患者肌肉及关节，避免受伤。
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
重症肌无力的诊断和治疗
▪ 注射和观察记录方法同前，采用许贤豪相对评分，以 任何一项相对评分>60%为阳性标准，敏感性为88% ，特异性为89%。
▪ 我院目前采用注射后每隔20min检查一次，取评分最 大改善（可以不在同一时间点）的比例，至少2个肌 群改善50%以上或1个肌群改善70%以上为阳性。
• 重复神经电刺激（RNS）
▪ 感染和使用激素会使晨轻暮重现象改变为晨重暮轻， 近期过度劳累和睡眠很差也是晨间症状更重的原因。
• MG可累及的肌群及其症状。
• 首发症状多为一侧或双侧眼外肌受累，占80%。随着 病程延长，多个肌群可先后受累。发病超过2年以上 而仅有眼外肌受累者被视作单纯眼肌型。
• 工作生活条件不同，患者注意到的症状也不同，而另 外一些被忽略，尤其是回忆既往症状时，因此需要医 生逐一询问。
• 1条神经上有两个以上刺激频率引出>10%的递减反应。 这两种判断方法均为了验证阳性结果非技术性因素（误 差或刺激后肌肉运动电极移位）所致。
• 完整的RNS检查还应该包括对检测RNS的神经进行神 经传导检查、对支配的肌肉进行针极肌电图检查以及 高频（20～50Hz）RNS检查，才能确认MG的诊断。
• 核心要点为MG仅累及骨骼肌的神经肌肉接头，因此 为肌群受累，无力和疲劳不符合中枢神经和周围神经 支配，肌容积、腱反射、感觉系统和植物神经正常。
• 与其他肌病相比，MG更多见累及颅面部肌群。
• MG大多数亚急性或慢性起病。早期不同肌群的受累 交替出现是MG的重要特征。数月或数年后症状持续 存在。
诊断——关注合并疾病
神经病学重症肌无力
感染防控策略实施和效果监测
感染防控策略
制定严格的感染防控策略，包括加强手卫生、环境清洁消毒、合理使用抗菌药物等，以 降低感染风险。
效果监测
定期对感染防控策略的实施效果进行监测和评估，及时调整策略并采取措施解决存在的 问题。
心理干预在全程管理中作用
心理状况评估
评估患者的心理状况，包括焦虑、抑郁 等不良情绪以及应对方式等。
病率和患病率存在差异。
临床表现与分型
临床表现
重症肌无力的临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲 劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患者可能出现眼 睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑、抬头困难、手臂和双 腿无力等症状。
分型
根据肌无力症状的不同表现，重症肌无力可分为眼肌型、延 髓肌型和全身型。其中，眼肌型主要表现为眼睑下垂、复视 等；延髓肌型主要表现为吞咽困难、声音嘶哑等；全身型则 表现为全身骨骼肌无力和易疲劳。
由于患者体内产生了针对神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的抗体，导 致乙酰胆碱受体受损，使得神经肌肉传递障碍，从而出现肌无力症状。
流行病学特点
患病率
Байду номын сангаас
01
重症肌无力的患病率为77～150/100万。
发病率
02
年发病率为4～11/100万。
地域与种族差异
03
重症肌无力在全球范围内均有分布，但不同地域和种族间的发
家庭氛围营造
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持 ，共同营造积极、乐观的家庭氛围 。
日常生活能力训练计划制定
制定个性化训练计划
根据患者病情和身体状况，制定针对 性的日常生活能力训练计划。
循序渐进增加难度
根据患者恢复情况，逐步增加训练难 度，提高患者生活自理能力。
重症肌无力(实例讲解)
口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
妊娠期重症肌无力患者的临床治疗策略
妊娠期重症肌无力患者的临床治疗策略妊娠期重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种罕见但却比较严重的自身免疫性疾病，其特征是神经肌肉接头的功能障碍。
对于怀孕的MG患者来说，管理他们的疾病和保障母婴的安全是至关重要的。
本文将探讨妊娠期重症肌无力患者的临床治疗策略，以确保他们在怀孕期间获得最佳的治疗和护理。
1. 药物治疗策略药物治疗是MG管理的关键。
然而，由于怀孕对母体和胎儿都有一定的影响，选择和使用药物需要慎重。
以下是妊娠期MG患者常用的药物治疗策略：1.1 乙酰胆碱酯酶抑制剂乙酰胆碱酯酶抑制剂（Anticholinesterase Agents）是MG的首选治疗药物，常用药物包括吡格列贝（Pyridostigmine）等。
这些药物可以提高乙酰胆碱在神经肌肉接头的浓度，从而改善肌肉的力量和运动能力。
然而，它们在妊娠期间的使用需要谨慎监测，以避免不良反应对胎儿的影响。
1.2 免疫抑制剂免疫抑制剂（Immunosuppressants）如环孢素（Cyclosporine）、长春新碱（Pyridostigmine）等可以用来控制MG的症状和减轻自身免疫反应。
然而，这些药物可能对胎儿产生不良影响，因此应该在严密监测下使用，同时在利益和风险之间进行权衡。
1.3 其他治疗药物除了乙酰胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂，还可以使用其他治疗药物如可卡因（Procainamide）等来减轻MG症状。
然而，在妊娠期间的使用仍需谨慎考虑。
2. 临床监测和护理除了药物治疗，对于妊娠期MG患者的临床监测和护理也非常重要：2.1 定期随访妊娠期MG患者应该定期进行医学随访，以确保其病情得到及时监测和治疗。
定期的临床评估和实验室检查可以帮助医生评估患者的病情和药物治疗的有效性。
2.2 个体化治疗计划每个妊娠期MG患者的情况都有所不同，因此需要制定个体化的治疗计划。
这包括根据病情和药物治疗的效果进行调整，以确保最佳的控制和管理。
妊娠期重症肌无力患者的孕期生殖系统功能评估与治疗
妊娠期重症肌无力患者的孕期生殖系统功能评估与治疗妊娠期重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种罕见但重要的妊娠合并症。
由于MG是一种自身免疫疾病，对生殖系统和胚胎发育可能产生一定的不良影响。
因此，妊娠期重症肌无力患者需要进行生殖系统功能的评估，并选择合适的治疗方法，以确保母婴的安全。
一、生殖系统功能评估妊娠期重症肌无力患者的生殖系统功能评估主要包括以下几个方面：1. 妇科检查：对于妊娠期重症肌无力患者，妇科检查可以评估子宫大小、卵巢功能、子宫颈状况等。
特别是对于那些有性欲减退或性功能障碍的患者，妇科检查可以发现潜在的问题，帮助医生制定治疗计划。
2. 生育能力评估：对于有生育意愿的患者，生育能力评估尤为重要。
一般包括甲状腺功能、性激素水平、排卵功能和卵泡发育情况的检测。
这些指标可以帮助医生判断患者是否适合怀孕，以及是否需要辅助生殖技术的支持。
3. 孕期预测：妊娠期重症肌无力患者的孕期预测包括预测妊娠合并症的发生率和严重程度。
一些指标如妊娠期重症肌无力活动评估量表（MG-ADL）和妊娠期重症肌无力临床分级可以被用于评估病情。
这些预测指标有助于医生和患者共同决策，选择合适的治疗方法。
二、治疗方法对于妊娠期重症肌无力患者的治疗，首先应该考虑到母婴的安全和有效管理。
以下是几种常见的治疗方法：1. 药物治疗：妊娠期重症肌无力患者可以继续使用疗效良好且对胚胎影响较小的药物。
常用的药物包括胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂。
然而，在选择药物治疗时，需要考虑到药物的安全性和对胎儿的潜在影响，以及与妊娠的时间相关联的治疗方案。
2. 依赖性治疗：对于那些维持剂量较高的患者，可能需要长期依赖各种药物治疗。
此时，医生需要密切监测患者的病情变化，并根据需要进行适当的剂量调整。
这有助于保持患者的病情稳定，确保母婴的安全。
3. 产前护理：妊娠期重症肌无力患者需要定期接受孕前产前的护理，以确保胎儿的健康。
产前护理包括定期监测孕妇的MG病情、胎儿生长、骨骼发育以及可能出现的并发症等。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病史
实验室及 器械检查
肌电图
诊断流程
疑似MG临床表现：波动性肌无力 病史结合体格检查：肌疲劳试验 冰冷实验/新斯的明实验 _ AChR抗体 MuSK抗体 _ + + MG + RNS _ 单纤维肌电图 _ 不支持MG需考虑其他疾病
+
鉴别诊断
神经肌肉接头疾病 Lambert-Eaton肌无力综合征（突触前膜、RNS、小细胞 肺癌） 肉毒中毒（突触前膜、急性下行性瘫痪、RNS） 周围神经病 AIDP（周围神经、感染、急性瘫痪） CIDP（周围神经、慢性病程） 肌病 眼咽型肌营养不良（眼睑下垂、咽肌无力） 进行性眼外肌麻痹（眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心 脏传导阻滞）
成人MG治疗策略
单纯眼肌型 胸腺瘤 全身型Ⅱa/ Ⅱb AD/特布他林/强的松 胸腺增生，年龄 ≤45，抗体阳性 AD/强的松 胸腺切除 是否缓解
是否为Ⅱb型危 象前期
是
DFPP/IVIG 并做好危象 处理准备 缓慢调整至 最小有效剂 量
否
是否缓解 是否耐受药物 是
是
否
大剂量激 素冲击 是 是否缓解
妊娠期可保留泼尼松和嗅吡斯的明，其他免疫抑制剂在受精
前3月停用
谢谢！
硫唑嘌呤
静注丙球
30mg/Tid ， 逐 胃肠道反应， 渐 加 量 至 30无 胆碱能危象 60mg/qid 监测骨密度、 60mg/qd 激素副作用 血糖、血压， 护胃、补钾 骨髓移植、肝 50mg/ 逐 渐 加 注意监测血象、 炎、过敏、恶 量至50mg/bid 肝肾功能 心呕吐 0.4g/Kg/d 连 续 肾衰、卒中、 注意过敏反应 3-5d 脑炎、发热
治疗
乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无
力的症状，但不能改变病程
免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系
统并可改变众多重症患者的病程。
常用药物及治疗
药物
嗅吡斯的明
适应症
对症治疗 免疫抑制维持 治 疗 ， 2-3 周 起效 免疫抑制维持 治疗，9个月 起效 免疫抑制治疗 或病情加重
剂量
副作用
注意事项
泼尼松
临床用药总结
激素递增法：10-20mg/qd，每1周增加5-10mg直至病情改善或
者0.75-1mg/Kg/d；适用于门诊全身型肌无力患者，可减少因 使用激素而短期加重病情的风险 激素递减法：甲强龙500mg/qd×5d， 240mg/qd×5d ， 120mg/qd×5d，改为泼尼松0.75-1mg/Kg/d口服，症状缓解后 维持4-16周，然后每2-4周减5-10mg，至20mg/d后，每4-8周 减5mg，逐渐减为隔天最低剂量（5mg/qod）。适用于难治性 眼肌型患者和已经气管插管或气管切开的患者 MG危象不宜行胸腺手术，如果没有到危象可先用丙球冲击5d 作为术前准备
血浆置换
1-2 置 换 量 ， 血容量增加， 免疫抑制治疗 注意静脉维护 隔天一次，连 静脉留置感染， 或病情加重 续4-6次 血栓形成
胸腺切除
建议所有伴有胸腺瘤的MG患者行胸腺切
除，伴胸腺增生者也可通过胸腺切除获益， 但其疗效可能会在数年后才能显现，而且手 术时机一直备受争议。 一般不建议60岁以上者行手术治疗。 针对具有活动性延髓肌和呼吸肌麻痹的患 者，部分临床医生在胸腺切除前采用血浆换 预处理。
否
眼科会诊
临床用药总结
一般先用嗅吡斯的明治疗，病情稳定可以考虑停药，
如反复发病，可再次服用嗅吡斯的明。眼肌型MG可以 通过嗅吡斯的明对症治疗而改善最终自行痊愈
泼尼松和泼尼松龙是一线免疫抑制治疗药物。患者的
肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治 疗3个月后方能体现激素的充分疗效。 激素治疗后约有50%患者会出现肌无力加重（类固醇 肌病） 激素无效可联合运用硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司 激素有效可减至隔天最小有效剂量维持2-3年后，可考 虑停药
否
加用：一线硫唑嘌呤； 二线CTX；三线他克 莫司；四线美罗华
缓慢调整至最 小有效剂量
眼科会诊
否
儿童MG治疗策略
是否为全身型 是 药物序贯治的松 AD
否
单眼睑下垂
否
缓慢调整至最 小有效剂量 是 是否缓解 是否缓解
否
大剂量激素冲击 是 是否缓解 缓慢调整至最小 有效剂量
MG是一种少见病，患病率大约为20/100000。
50岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于 同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间 相当。
MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可
局限于眼外肌（交替性），也可累及眼外肌、 延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型 MG，后者为全身型MG。
诊断
体格
小讲课系列之
曹仕健 2017年1月12日
概述
重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种
由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 （AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可 降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动 性肌无力。 眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有 年龄段均可发病。