重症肌无力诊断及治疗策略

否
加用：一线硫唑嘌呤； 二线CTX；三线他克 莫司；四线美罗华
缓慢调整至最 小有效剂量
眼科会诊
否
儿童MG治疗策略
是否为全身型 是 药物序贯治疗同成人
否来自百度文库
是否有眼球活动障碍 是 AD/强的松 AD
否
单眼睑下垂
否
缓慢调整至最 小有效剂量 是 是否缓解 是否缓解
否
大剂量激素冲击 是 是否缓解 缓慢调整至最小 有效剂量
MG是一种少见病，患病率大约为20/100000。
50岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于 同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间 相当。

MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可
局限于眼外肌（交替性），也可累及眼外肌、 延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型 MG，后者为全身型MG。
诊断
体格
治疗
乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无
力的症状，但不能改变病程
免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系
统并可改变众多重症患者的病程。
常用药物及治疗
药物
嗅吡斯的明
适应症
对症治疗 免疫抑制维持 治 疗 ， 2-3 周 起效 免疫抑制维持 治疗，9个月 起效 免疫抑制治疗 或病情加重
剂量
副作用
注意事项
泼尼松
否
眼科会诊
临床用药总结
一般先用嗅吡斯的明治疗，病情稳定可以考虑停药，
如反复发病，可再次服用嗅吡斯的明。眼肌型MG可以 通过嗅吡斯的明对症治疗而改善最终自行痊愈
泼尼松和泼尼松龙是一线免疫抑制治疗药物。患者的
肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治 疗3个月后方能体现激素的充分疗效。 激素治疗后约有50%患者会出现肌无力加重（类固醇 肌病） 激素无效可联合运用硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司 激素有效可减至隔天最小有效剂量维持2-3年后，可考 虑停药
硫唑嘌呤
静注丙球
30mg/Tid ， 逐 胃肠道反应， 渐 加 量 至 30无 胆碱能危象 60mg/qid 监测骨密度、 60mg/qd 激素副作用 血糖、血压， 护胃、补钾 骨髓移植、肝 50mg/ 逐 渐 加 注意监测血象、 炎、过敏、恶 量至50mg/bid 肝肾功能 心呕吐 0.4g/Kg/d 连 续 肾衰、卒中、 注意过敏反应 3-5d 脑炎、发热
小讲课系列之
曹仕健 2017年1月12日
概述
重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种
由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 （AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可 降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动 性肌无力。 眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有 年龄段均可发病。
检查
病史
实验室及 器械检查
肌电图
诊断流程
疑似MG临床表现：波动性肌无力 病史结合体格检查：肌疲劳试验 冰冷实验/新斯的明实验 _ AChR抗体 MuSK抗体 _ + + MG + RNS _ 单纤维肌电图 _ 不支持MG需考虑其他疾病
+
鉴别诊断
神经肌肉接头疾病 Lambert-Eaton肌无力综合征（突触前膜、RNS、小细胞 肺癌） 肉毒中毒（突触前膜、急性下行性瘫痪、RNS） 周围神经病 AIDP（周围神经、感染、急性瘫痪） CIDP（周围神经、慢性病程） 肌病 眼咽型肌营养不良（眼睑下垂、咽肌无力） 进行性眼外肌麻痹（眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心 脏传导阻滞）
血浆置换
1-2 置 换 量 ， 血容量增加， 免疫抑制治疗 注意静脉维护 隔天一次，连 静脉留置感染， 或病情加重 续4-6次 血栓形成
胸腺切除
建议所有伴有胸腺瘤的MG患者行胸腺切
除，伴胸腺增生者也可通过胸腺切除获益， 但其疗效可能会在数年后才能显现，而且手 术时机一直备受争议。 一般不建议60岁以上者行手术治疗。 针对具有活动性延髓肌和呼吸肌麻痹的患 者，部分临床医生在胸腺切除前采用血浆换 预处理。
妊娠期可保留泼尼松和嗅吡斯的明，其他免疫抑制剂在受精
前3月停用
谢谢！
临床用药总结
激素递增法：10-20mg/qd，每1周增加5-10mg直至病情改善或
者0.75-1mg/Kg/d；适用于门诊全身型肌无力患者，可减少因 使用激素而短期加重病情的风险 激素递减法：甲强龙500mg/qd×5d， 240mg/qd×5d ， 120mg/qd×5d，改为泼尼松0.75-1mg/Kg/d口服，症状缓解后 维持4-16周，然后每2-4周减5-10mg，至20mg/d后，每4-8周 减5mg，逐渐减为隔天最低剂量（5mg/qod）。适用于难治性 眼肌型患者和已经气管插管或气管切开的患者 MG危象不宜行胸腺手术，如果没有到危象可先用丙球冲击5d 作为术前准备
成人MG治疗策略
单纯眼肌型 胸腺瘤 全身型Ⅱa/ Ⅱb AD/特布他林/强的松 胸腺增生，年龄 ≤45，抗体阳性 AD/强的松 胸腺切除 是否缓解
是否为Ⅱb型危 象前期
是
DFPP/IVIG 并做好危象 处理准备 缓慢调整至 最小有效剂 量
否
是否缓解 是否耐受药物 是
是
否
大剂量激 素冲击 是 是否缓解