重症肌无力的鉴别诊断 低钾血症鉴别鉴别诊断.txt.doc
重症肌无力危象怎么鉴别
重症肌无力危象怎么鉴别?重症肌无力危象是患者常会遇到的一种状况，有三种表现形式。不同的表现形式，其治疗措施截然相反，正确的鉴别危象是正确抢救的关键，因此，多了解一些危象知识是有好处的。那么，重症肌无力危象应如何鉴别呢?
重症肌无力危象的鉴别除通过详细地了解危象前用药过量还是不足，有无感染、外伤等诱因，还需采用药物试验帮助鉴别，具体方法如下表现为吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、呼吸困难乃至停止的严重状况，多因感染、分娩、月经、情绪不稳定、漏服或停服抗胆碱酯酶药物等诱发。有上述诱因者，静脉注射腾喜龙2～5mg或肌注新斯的明0.5～1mg，肌无力症状有短暂和明显的好转。
(2)胆碱能危象
重症肌无力危象怎么鉴别?重症肌无力危象的鉴别要根据发作的诱因及药物实验进行，出现危象症状后，除了采用急救措施，应及时送往医院治疗。
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胆碱能危象为抗胆碱脂酶药物过量，多在一小时内有应用抗胆碱脂酶药物史，腾喜龙试验出现症状加重或无改变，而用阿托品0.5 mg静注，症状好转。
(3)反拗性危象
反拗性危象主要见于严重全身型患者，多因胸腺手术后、感染、电解质紊乱或其他不明原因所引起，药物剂量未变，但突然失效。检查无胆碱能副作用征象，腾喜龙试验无变化。
重症肌无力危象诊断与治疗PPT
胸腺切除术：对于重症肌无力危象患者，可考虑进行胸腺切除术， 以减轻症状
手术治疗
手术目的：缓解重症肌无力危 象症状，提高生活质量
手术方式：胸腺切除术、胸腺 放射治疗、免疫抑制剂治疗等
手术风险：手术风险较高，可 能出现并发症
术后护理：术后需要密切观察 病情变化，及时调整治疗方案
预防措施
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和紧张 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免情绪波动过大 加强营养，提高免疫力，预防感染
护理要点
加强营养支持，保证营养摄 入
密切监测生命体征，及时发 现病情变化
保持呼吸道通畅，防止窒息
保持皮肤清洁，防止感染
定期进行康复训练，提高生 活质量
康复训练
物理治疗：如按摩、热敷、 电刺激等
运动疗法：如步行、游泳、 瑜伽等
心理治疗：如心理询、 支持小组等
药物治疗：如抗炎药、免 疫抑制剂等
营养支持：如高蛋白、高 维生素饮食等
定期复查：如血常规、肌 电图等
预后评估
预后评估的重 要性：预测患 者病情发展， 制定治疗方案
预后评估的方 法：临床观察、 实验室检查、 影像学检查等
其他治疗方法
药物治疗：使用免疫抑制剂、糖 皮质激素等药物进行治疗
物理治疗：进行电刺激、针灸等 物理治疗
手术治疗：进行胸腺切除术、甲 状腺切除术等手术治疗
心理治疗：进行心理辅导、心理 支持等心理治疗
治疗方案选择
药物治疗：使用抗胆碱酯酶药物，如新斯的明等 呼吸支持：使用呼吸机，保证患者呼吸通畅 营养支持：通过静脉输液等方式，保证患者营养摄入 免疫治疗：使用免疫抑制剂，如糖皮质激素等 手术治疗：对于严重患者，可能需要进行气管切开术等手术治疗
小儿重症肌无力的病情诊断
小儿重症肌无力的病情诊断重症肌无力大多数的表现，都来自于肌肉无力甚至是身体的各个运动机能出现了一定的阻碍，一般来说重症肌无力分为两种一种是先天性的一种是后天的，那么接下来的这篇文章，要为大家介绍的是小儿重症肌无力我们该如何应对。
诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别。
眼肌型应与先天性上眼睑下垂、神经源性上眼睑下垂鉴别；球型、全身型应与多发性肌炎、急性多发性神经根炎、脑干脑炎鉴别。
1.肌无力危象的鉴别诊断(表1) 重症肌无力病人可发生两种危象，即肌无力危象及胆碱能危象。
两种危象的临床表现十分相似，均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭。
前者常有感染、创伤、精神打击或用药不规则病史；后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现，如苍白、多汗、腹泻、肌颤、瞳孔缩小、皮肤湿冷等。
鉴别困难时可行腾喜龙试验。
若用药后症状改善则为肌无力危象,反之则考虑为胆碱能危象。
2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别包括：(1)周期性瘫痪：常在夜间发病，醒来时发现四肢无力，发病时血钾低，心电图出现U波，每次发病持续数天，补钾治疗有效。
(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病：病初有发热或腹泻，除肢体瘫痪外，尚有神经根牵拉痛，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
(3)脊髓炎：有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪、横截型感觉障碍及排尿障碍)。
3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别包括：(1)动眼神经麻痹：麻痹侧除上睑下垂外，还可见瞳孔散大，眼球向上，下及内收运动受限，见于神经炎或颅内动脉瘤。
(2)多发性肌炎：四肢近端肌无力，肌痛，肌酶升高，肌活体组织检查有炎症细胞浸润。
(3)肌营养不良：缓慢进行性肢体无力，肌萎缩，儿童患者翼状肩胛，腓肠肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。
(4)线粒体肌病：骨骼肌极度不能耐受疲劳，症状复杂多样，血乳酸升高，肌活体组织检查可见不整红边纤维，电镜示异常线粒体。
(5)糖原贮积病：其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力，可出现呼吸肌麻痹，易误诊，肌活体组织检PAS染色可见糖原积累，有家族史。
临床重症肌无力病因、发病机制、分型、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗措施及要点总结
的机会，从而增强终板电位，使肌力改善神经轴突----------------------------------- ÷神经末梢—Q囊泡（含ACh）J√2）◎ O ®乙酰胆W. ：： j O、I /突触前膜I-j K临床重症肌无力病因、发病机制、分型、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗措施及要点总结重症肌无力是自身抗体介导的获得性神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，临床上表现为骨骼肌无力，其特点是疲劳时加重,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻。
病因和发病机制正常神经肌肉接头处（突触）由突触前膜、突触间隙和突触后膜三部分组成（见图2）。
突触前膜膨大无髓鞘，内含储存神经递质乙酰胆碱（ACh）的许多囊泡，神经冲动电位促使神经末梢向突触间隙释放ACh,ACh与突触后膜上的ACh-R结合，引起终板膜上Na+通道开放，产生动作电位。
MG患儿体液中有抗ACh-R抗体，不仅可直接破坏ACh-R和突触后膜，使ACh-R数目减少，突触间隙增宽，而且还可与ACh竞争ACh-R结合部位。
因此，虽然突触前膜释放Aeh的量正常，但在重复神经冲动过程中，ACh与ACh-R结合的几率越来越少，导致临床出现肌肉病态性易疲劳现象。
抗胆碱酯酶可抑制ACh的降解，增加其与受体结合乙酰胆碱受体突触后膜图2突触结构示意图分型MG临床上主要分为以下3种类型：1、眼肌型：最多见。
单纯眼外肌受累，一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻，起床后逐渐加重。
反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。
部分患儿同时有其他眼外肌运动障碍，如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。
2、脑干型：主要表现为第IX、X、XII对脑神经（舌咽神经、迷走神经、舌下神经）所支配的咽喉肌群受累，突出症状是吞咽或构音障碍、声音嘶哑等。
3、全身型：主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时导致呼吸困难，危及生命。
临床表现1、全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。
低钾血症的诊断和鉴别诊断
稀释性低钾血症
见于水过多和水中毒 过多、过快补液而未及时补钾时
临床表现
取决于发生低钾血症 严重程度 持续时间 发生快慢 细胞内外钾浓度异常状况
慢性、轻型低钾血症可无症状或症状轻微 迅速发生的重型低血症往往症状很重，可致命
主要临床表现 骨骼肌系统：肌肉无力、瘫痪 消化系统：腹胀、便秘、肠麻痹 循环系统：心律失常 泌尿系统：夜尿和多尿 中枢神经系统：嗜睡、昏迷 代谢紊乱：糖耐量降低、糖尿病患者高血糖症恶化
低钾血症的诊断和鉴别诊断
低钾血症定义
低钾血症定义：血清钾浓度＜3.5mmol/L
成人每日需钾约50~75mmol（2~3g） 普通膳食每天可供钾50~100mmol(2~4g) 饮食中钾90%由小肠吸收
体内的钾约85%经肾脏排出 10%经粪、5%经汗及唾液排出
病因和分类
缺钾性低钾血症 机体总钾量、细胞内钾和血清钾均降低
原发性醛固酮增多症
卧位PAC>15ng/dl, 立位ARR>50, 诊断原醛症的可能很大，特异性95.4%
When to Consider Screening For Primary Aldosteronism:
Hypertension and Hypokalemia Resistant Hypertension Adrenal Incidentaloma and Hypertension Whenever Considering Secondary Hypertension
远端肾小管对钠的回吸收显著增强
获得性缺陷可由感染或其他病变引起，如肾病综合征等。
L临id床d表le现综为合高血征压、高尿钾、低血钾、可出现肢端麻木、手
足搐搦，与血镁降低和代谢性碱中毒有关。反常性酸性尿。 血浆肾素和醛固酮水平降低。
重症肌无力的诊断与鉴别诊断
• V肌萎缩型：起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力
中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会. 中国重症肌无力诊 断和治疗指南2015[J]. 中华神经科杂志,2015,48(11):934-940.
• 新斯的明试验：新斯的明1.0～1.5mg肌肉 注射，20分钟后症状明显减轻者为阳性， 可同时肌注阿托品0.5mg以对抗毒蕈碱样反 应。
神经病学教材[M].第2版.北京:人民卫生出版社, 2014.8.
• 新斯的明试验改良结果判定法[3] ：成人肌肉注射1.0～1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5 mg，以 消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02～0.03 mg／kg， 最大用药剂量不超过1.0 mg。
诊断
• 临床表现：某些特定的肌群肌无力呈斑片 状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无 力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息 后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。
• 疲劳试验：受累肌肉重复活动后症状明显 加重，用力眨眼30次、持续上视、两臂平 举等
神经病学教材[M].第2版.北京:人民卫生出版社, 2014.8.
相关血清抗体的检测
• 骨骼肌AChR抗体：为诊断MG的特异性抗体，50％～60 ％的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体；85 ％～90％的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结 合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。 如检测结果为阴性，不能排除MG诊断。
• 肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）抗体：在部分AChR抗 体阴性的全身型MG患者可检测到抗MuSK抗体，抗MuSK 抗体阳性率欧美国家患者较亚洲国家患者高。有些患者可 合并甲状腺功能异常、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性。
低钾血症的诊断和鉴别诊断PPT课件
纠正病因
针对引起低钾血症的病因 进行治疗，如停用排钾药 物、治疗甲亢等。
预防措施
均衡饮食
保持饮食均衡，摄入足够 的钾元素。富含钾的食物 包括香蕉、土豆、蘑菇等 。
控制药物
避免长期使用排钾药物， 如利尿剂等。如有需要， 应在医生指导下使用。
定期检查
对于有低钾血症家族史或 长期腹泻、呕吐等症状的 人群，应定期进行血钾检 测。
检查患者的肌肉力量、心脏 听诊等。
根据收集的病史和体格检查 结果，初步判断是否为低钾
血症。
进行必要的实验室检查以确 诊低钾血症。
排除其他可能导致类似症状 的疾病。
03 鉴别诊断
与其他相似疾病的鉴别
周期性麻痹
低钾血症常表现为肌肉无力，周期性麻痹也常有肌肉无力症状，但周期性麻痹通常有反复发作的 特点，而低钾血症则为持续性。
低钾血症的危害
总结词
低钾血症对心血管系统、肌肉和神经系统的危害尤为突出，可导致心律失常、心肌梗死 等严重后果。
详细描述
低钾血症对心血管系统的危害尤为显著，可引起心肌兴奋性增高、传导性降低和心率失 常。严重低钾血症可能导致心肌坏死和心肌梗死，危及生命。此外，低钾血症还可引起 肌肉无力、肌腱反射减弱或消失等症状，影响患者的活动能力。神经系统方面，低钾血
患者基本信息
年龄、性别、病史等。
症状表现
肌肉无力、心律失常、恶心呕吐等。
检查结果
血钾水平降低，心电图异常等。
病例分析与讨论
诊断依据
根据症状、检查结果和病史，判 断是否为低钾血症。
鉴别诊断
与其他可能导致类似症状的疾病进 行区分，如周期性瘫痪、醛固酮增 多症等。
治疗建议
根据病情制定相应的治疗方案，如 补钾、病因治疗等。
重症肌无力的鉴别诊断
重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。
眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。
这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。
肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。
腱反射减弱但无肌萎缩现象。
而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。
其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。
低钾血症的诊断与鉴别诊断
06
低钾血症的治疗和预防
治疗原则
及时诊断和治疗
低钾血症是一种潜在的严重疾 病，应尽快进行诊断和治因治疗
针对不同的病因采取不同的治 疗方法，同时治疗原发病，以 防止低钾血症的再次发生。
控制症状
针对患者的不同症状采取相应 的治疗措施，如针对肌肉无力 、心律失常等症状进行治疗。
临床表现
神经肌肉症状
四肢肌肉无力、麻痹、搐搦、腱反 射减弱或消失。
心率失常
窦性心动过速、过缓、期前收缩等 ，严重时可引起心房扑动、心室颤 动。
肾功能异常
多尿、夜尿增多、低比重尿等，严 重时可出现肾衰竭。
消化系统症状
恶心、呕吐、腹胀、便秘等。
诊断标准
01
根据血清钾测定结果
血清钾低于3.5mmol/L即可诊断为低 钾血症。
07
结论与展望
研究结论
低钾血症是一种常见的电解质紊乱，可导致心律 失常、肌肉无力、肠麻痹、意识障碍等。
低钾血症的病因多样，包括摄入不足、排出增多 、分布异常等，诊断时应综合考虑。
实验室检查是诊断低钾血症的重要手段，心电图 检查对低钾血症的诊断和鉴别具有重要价值。
鉴别诊断需考虑低钾血症与其他电解质紊乱、急 性心肌梗死、癫痫等疾病的关系，以及与其他疾 病所致低钾血症的鉴别。
低钾血症的诊断与鉴别诊 断
xx年xx月xx日
目录
• 引言 • 低钾血症的诊断 • 低钾血症的鉴别诊断 • 临床评估和诊断流程 • 诊断低钾血症的实验检查 • 低钾血症的治疗和预防 • 结论与展望
01
引言
目的和背景
研究目的
探讨低钾血症的诊断方法和鉴别诊断要点，提高对该病的诊 疗水平。
研究背景
低钾血症是临床常见的电解质紊乱，可导致肌肉无力、心律 失常等严重症状。准确诊断和鉴别诊断对于制定治疗方案和 改善患者预后具有重要意义。
重症肌无力危象鉴别及治疗ppt课件
重症肌无力危象与药物不良反应的鉴别
重症肌无力危象与抗精神病药物的副作用鉴别
抗精神病药物可能导致肌肉松弛、无力等症状，但停药后症状可缓解，而重症肌无力危象停药后症状 可能加重。
重症肌无力危象与抗肿瘤药物的副作用鉴别
抗肿瘤药物可能导致肌肉疼痛、无力等症状，但停药后症状可缓解，而重症肌无力危象停药后症状可 能加重。
03
重症肌无力危象的治疗
药物治疗
01
02
03
04
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡啶斯明，可抑制胆碱酯 酶活性，改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环磷酰胺等， 用于控制免疫反应，减轻病情
。
免疫球蛋白
用于急性重症期，可快速控制 病情恶化。
辅助检查
胆碱酯酶活性降低、肌电 图检查显示肌肉断
重症肌无力危象与相关疾病的鉴别
重症肌无力危象与吉兰-巴雷综合征的鉴别
吉兰-巴雷综合征通常表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，重症肌无力危象表现为四 肢无力，但症状波动较大，且无感觉障碍。
重症肌无力危象与多发性肌炎的鉴别
重症肌无力危象鉴别 及治疗ppt课件
目录
• 重症肌无力危象概述 • 重症肌无力危象鉴别诊断 • 重症肌无力危象的治疗 • 重症肌无力危象的预防与护理 • 重症肌无力危象的案例分析
01
重症肌无力危象概述
定义与分类
定义
重症肌无力危象是指重症肌无力 患者因各种原因导致呼吸肌无力 而出现呼吸困难，甚至窒息的严 重病症。
多发性肌炎主要表现为四肢近端肌肉疼痛和肌肉无力，但肌肉病理检查可见肌纤 维坏死和炎症细胞浸润，重症肌无力危象无肌肉炎症表现。
重症肌无力发病机制、临床分型表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗预防
重症肌无力病因病理、发病机制、临床分型和表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗和预防重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
病因及发病机制病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%-90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%-20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%-20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
病理1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%-20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
临床表现本病可见于任何年龄，小至数月，大至70-80岁。
发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 -60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
肌无力的诊断和治疗
定期评估患者病情，包括肌力、呼吸功能等指标 ，及时调整治疗方案。
3
药物调整与指导
根据患者病情及药物反应，调整药物剂量和种类 ，并给予用药指导。
XX
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REPORTING
XX
肌无力的诊断和治疗
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2024-01-30
REPORTING
• 肌无力概述 • 肌无力诊断方法 • 肌无力鉴别诊断与评估 • 肌无力治疗方法探讨 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育指导
目录
XX
PART 01
肌无力概述
REPORTING
定义与发病机制
定义
肌无力是一种神经肌肉传递障碍的慢性疾病，其主要特征为 受累骨骼肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗 后部分恢复。
平衡与协调训练
改善患者的平衡和协调能力， 减少跌倒等意外事件的发生。
呼吸训练
针对呼吸肌无力患者进行呼吸 训练，提高呼吸功能。
物理治疗
利用电刺激、磁疗等物理因子 刺激肌肉，改善肌无力症状。
手术治疗适应证及术式
胸腺切除术
适用于伴有胸腺增生或胸腺瘤的肌无 力患者。
其他手术方式
根据患者的具体情况和手术指征，医 生可能会选择其他手术方式进行治疗 。
02
测量神经冲动在神经纤维中的传导速度，有助于判断神经肌肉
系统损伤部位和程度。
Hale Waihona Puke 重复神经电刺激（RNS）03
通过重复刺激神经，观察肌肉反应变化，有助于诊断重症肌无
力等神经肌肉疾病。
XX
PART 03
肌无力鉴别诊断与评估
REPORTING
类似疾病鉴别要点
【指南】中国重症肌无力诊断和治疗---诊断与鉴别诊断
【指南】中国重症肌无力诊断和治疗---诊断与鉴别诊断实验室检查1甲基硫酸新斯的明试验成人肌肉注射1.0～1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5 mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02～0.03 mg/kg，最大用药剂量不超过1.0 mg。
注射前可参照MG临床绝对评分标准。
选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60 min。
记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。
相对评分=（试验前该项记录评分一注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100％，作为试验结果判定值。
其中≤25％为阴性，>25％至<60％为可疑阳性，≥60％为阳性。
如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
2肌电图检查1.低频重复神经电刺激（RNS）指采用低频（2～5 Hz）超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。
常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。
持续时间为3 s，结果判断用第4或5波与第l波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性，称为波幅递减。
服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此项检查，但需要充分考虑病情。
与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RNS（10～20 Hz）检测，结果判断主要依据波幅递增的程度（递增100％以上为异常，称为波幅递增）。
2.单纤维肌电图（SFEMG）使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”（Jitter）研究神经-肌肉传递功能，“颤抖”通常15～35 μs；超过55 μs为“颤抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55 μs则为异常。
检测过程中出现阻滞（block）也判定为异常。
SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。
SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。
主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。
3相关血清抗体的检测1.骨骼肌AChR抗体：为诊断MG的特异性抗体，50％～60％的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体；85％～90％的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。
重症肌无力的诊断和鉴别诊断
重症肌无力的诊断和鉴别诊断
张朝东;刘嘉晖
【期刊名称】《临床内科杂志》
【年(卷),期】2005(022)006
【摘要】重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病，其中65％-85％的患者体内存在抗AchR 抗体，诊断较为明确，对抗胆碱酯酶药治疗有效，尚有部分患者抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阴性，对单一抗胆碱酯酶药治疗不敏感。
新近研究发现许多附加的诊断方法可作为MG的辅助诊断，以下对其诊断与鉴别诊断进行综述。
【总页数】4页(P367-370)
【作者】张朝东;刘嘉晖
【作者单位】110001,沈阳,中国医科大学附属第一医院神经内科;110001,沈阳,中国医科大学附属第一医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R746.1
【相关文献】
1.重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会 [J], 卢家红
2.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅱ)肝脏常见疾病的影像学诊断与鉴别诊断 [J], 陈九如
3.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅲ)肝脏病变的影像学诊断与鉴别诊断(上) [J], 陈九如
4.单纤维肌电图在甲亢伴眼肌型重症肌无力和Graves眼病鉴别诊断中的价值 [J], 李文娟;王玉凯;谢坚
5.重症肌无力的鉴别诊断 [J], 于会艳
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眼外肌受累病变通常限于眼外肌，一般不会累及到眼内肌(瞳孔缩小或扩大)，容易与其他疾病引起的眼
睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍等相混淆。
动眼神经麻痹糖尿病、颅内炎性肉芽肿、动脉瘤等疾病可引起
动眼神经病变而导致的眼肌麻痹，表现为单侧眼睑下垂，眼球内收和上下视受限。
除糖尿病外，其他病因导致的动眼神经麻痹常常伴有瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，也就是说常有眼内肌受累表现。
而MG主要累及的是上睑提肌和支配眼球运动的眼外肌，瞳孔很少受到影响。
也有个别报道MG患者可以出现眼内肌受累表现，但是这种现象很少见。
另外，上述疾病导致的眼肌麻痹往往没有像MG的病情波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶治疗也是无效的。
先天性眼睑下垂先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。
患儿出生几天后仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。
因此，遇到儿童眼睑下垂时要注意询问病史，如果出生或婴儿期就有眼睑下垂，症状长期无明显变化，各种药物治疗无效，首先考虑为先天性眼睑下垂，而不是MG。
眼睑痉挛眼睑痉挛常为两侧对称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反而闭得更紧。
眼球运动正常，眼轮匝肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验(即“新斯的明”试验)阴性。
本病病因不明，神经刺激可能为本病发病主要原因。
重症肌无力
也可以出现睁眼困难，但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。
老年性上眼睑下垂有些老年人眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没有复视、斜视，没有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阴性。
慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)线粒体脑肌病中的一种类型，此病主要表现为慢性进行性眼外肌瘫痪，常累及双眼
，瘫痪程度常不对称，病人出现眼睑下垂，眼球各方向运动受限，复视，也可有肢体近端无力，症状进行性加重，易被误诊为MG的眼肌型。
但CPEO症状缺少波动性，新斯的明试验阴性。
实验室检查常有血乳酸浓度增高。
进一步确诊需要肌肉活检，电镜发现线粒体形态异常，数目增多，组织化学染色可见明显破碎红纤维(RRF)。
全身骨骼肌(包括咽喉肌)受累
四肢肌群无力，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽、言语困难，极少数合并肌肉萎缩，需要鉴别的疾病有以下几种。
眼咽型肌营养不良症MG和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是
单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。
眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症为遗传性疾病，起病隐袭，眼睑下垂和吞咽困难常常缓慢发展
，症状短时间内不会有波动性变化，新斯的明试验阴性。
如果鉴别困难可以借助单纤维肌电图、重复频率刺激等检查。
Lambert-Eaton综合症又称癌性肌无力综合征，多见于小细胞未分化型肺癌或其他肿瘤。
本病自身免疫的靶器官
为突触前膜的钙离子通道，使乙酰胆碱的释放减少，导致肌无力。
其临床表现也是骨骼肌无力，但受累肌群分布与MG
有
所不同。
该病常侵犯四肢近端肌肉，亦可累及咽喉和面部表情肌肉，眼肌很少累及。
在主动运动后肌力可有暂时性增加，持续运动后肌无力加重。
肌电图重复频率刺激时可出现波幅“高频递增、低频递减”的现象。
血清乙酰胆碱受体抗体
水平不高，多数对新斯的明缺乏反应。
怀疑此病时，应全面查找原发肿瘤。
Fisher综合征为急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(格林－巴利综合征)的变异型，主要表现为双侧眼外肌麻痹、小
脑性共济失调和四肢腱反射消失三大主征，如伴有肢体肌力弱，也甚轻微。
眼肌麻痹表现为两侧对称，眼外肌是完全性或接近完全性麻痹，而眼内肌麻痹程度常较轻。
与MG鉴别要点是本病发病为急性或亚急性，起病前有前驱感染史，患
者
有明显小脑性共济失调表现；抗胆碱酯酶药物试验阴性；脑脊液为轻度或中度蛋白增高，可出现寡克隆区带，细胞数正常：病程常呈良性，可在数周或数月内完全恢复。
脑干病变极少数MG患者查体可发现锥体束征阳性，机制与MG 的中枢系统免疫泛化有关，易误诊为中枢神经系统病
变。
但是如果患者一侧眼睑下垂，瞳孔散大，另一侧上下肢麻木、无力，病理反射阳性，则提示为脑干病变所致。
此类病人病情进展快，要及时做头颅CT或核磁共振检查确诊。
多发性肌炎与MG一样起病隐袭，缓慢进展，近端肌无力为主。
但多发性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛、压痛
，常伴其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显升高，一般不难鉴别两者。
对不典型病例，可作肌肉活检明确诊断。
慢性甲亢性肌肉病甲亢和MG均为自身免疫疾病，约3％～6％的MG患者合并甲亢，甲亢患者并发MG的比率小于
1％，两种疾病可同时或先后罹患，且MG可发生在甲亢病程的各个阶段。
临床上甲亢伴MG要与慢性甲亢性肌肉病相鉴
别
，前者主要累及眼部肌群，有眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，晨轻暮重，对新斯的明有良好反应；后者起病慢，早期最多累及肩或髋带近端肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦，甚至萎缩。
甲亢肌无力为持续性，病程中无明显波动，随甲亢的好转而恢复，对新斯的明一般无效，尿肌酸排泄增高有助于鉴别。
呼吸肌受累
MG患者如病变侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因，有些息者病情进展迅速
，半年内可出现呼吸肌瘫痪，还有报道以呼吸衰竭为MG首发症状。
对于那些先前有不明原因的呼吸衰竭者应提高警惕。
中毒?性疾病不少中毒性疾病可损害支配呼吸肌的神经、神经肌肉突触部或直接累及肌肉致呼吸肌麻痹。
肉毒中毒也是由于突触前神经终端乙酰胆碱释放降低所致，肉毒杆菌芽胞产生的毒素可与神经末梢的胆碱能神经小支不可逆地结合，在吃受肉毒杆菌污染的食物后不久就发生，造成严重的肌肉无力，有时候可危及呼吸功能，临床酷似重症肌无力危象。
但病人有食物中毒的病史，对本病鉴别有重要价值。
最近研究发现重复频率神经刺激(RNS)对鉴别肉毒中毒与
MG有重要意义，持续10s的强直性RNS(20～50Hz)或行肌肉最大收缩，诱发的复合肌肉动作电位波幅上升超过20％，在肉
毒中毒患者中可持续数分钟，而在其他肌肉传导病变(如MG或Lambert-Eaton综合征)仅能维持30s左右。
其他如有机磷中
毒、氨基糖苷类与多肽类抗生素的使用，长期应用青霉胺均可出现如MG的临床症状。
但这些疾病都有明确的病史，停用致病的药物或有毒物质，支持呼吸功能以及相应的解毒药物可使症状获得改善。
周围神经疾病支配膈肌和肋间肌的周围神经受累时也可引起呼吸肌麻痹，最常见的为格林－巴利综合征(GBS)，GBS多呈急性或亚急性起病，起病前1～4周多有感染史，以呼吸道和消化道感染居多，首发症状多为四肢对称性、弛缓性瘫痪，常有感觉异常，可有颅神经障碍，以舌咽迷走神经为多，较少累及眼外肌，典型者腰穿脑脊液检查有蛋白－细胞分离现象。
脊髓延髓疾病各种脊髓疾病使高颈段(C4以上)受损时，膈神经和肋间神经支配的肌肉均瘫痪，常见的有急性脊髓炎、急性脊髓灰质炎、运动神经元病、延髓病变。
急性脊髓炎多表现为截瘫或四肢瘫，肢体瘫痪无波动性，有明显的感觉障碍和括约肌功能障碍，神经系统检查可发现锥体束征和感觉平面。
急性脊髓灰质炎的肌肉瘫痪多为节段性、不对称性，无感觉异常，脑脊液细胞及蛋白均增加。
运动神经元病为慢性进行性四肢无力、舌肌或四肢肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征阳性等。
延髓病变如肿瘤、炎症、血管病等，可因呼吸中枢直接或间接受累出现呼吸衰竭，但多有意识障碍、头痛、呕吐等表现，头部影像学检查可明确诊断。