重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读

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中国重症肌无力诊断和治疗专家共识

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绝对评分标准记录一次单项肌力情况，注射后每１０ｒａｉｎ记录１次，持续记录６０ｍｉｎ。以改善最显著时的单项绝对分数．依照下列公式计算相对评分：相对评分＝（试验前该项记录评分一注射后每次记录评分）／试验前该项记录评分× １００％。当相对评分＜２５％为阴性，２５％～６０％为可疑阳性。＞６０％为阳性【３｝。２．２电生理检查
’３６９’
中有一项阳ＮＳ检查示波幅递减１０％或１５％以上；ＳＦＥＭＧ检测的“颤抖”增宽伴有或不伴有阻滞。（４）血清学特征：可检测到ＡＣｈＲ抗体‘８。１…。
３．２鉴别诊断
３．２．１眼肌型ＭＧ的鉴别诊断：具体见表１。３．２．２全身型ＭＧ的鉴别诊断：具体见表２。
发绀。
于１００％为异常，称为波幅递增。高频刺激ＲＮＳ通常用易化低频ＲＮＳ取代［４］。２．２．２单纤维肌电图（ＳＦＥＭＧ）检查：使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”（Ｊｉｔｔｅｒ）研究神经一肌肉传递功能， “颤抖”通常为１５～３５弘ｓ；超过５５ｐｓ为“颤抖增宽”，一块肌肉记录２０个“颤抖”中有２个大于５５肛ｓ则为异常。出现阻滞（ｂｌｏｃｋ）也判断为异常。ＳＦＥＭＧ并非常规的检测手段，因其敏感性较高，主要用于ＲＮＳ未见异常的眼肌型ＭＧ或临床怀疑ＭＧ患者［ｓ］。２．３血清学检查（１）ＡＣｈＲ抗体：约３０％～５０％的单纯眼肌型ＭＧ患者可检测到ＡＣｈＲ抗体。约８０％～９０％的全身型ＭＧ患者可检测到ＡＣｈＲ抗体。抗体检测阴性者不能排除ＭＧ的诊断。（２）抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗一ＭＵＳＫ）抗体：部分ＡＣｈＲ抗体阴性的全身型ＭＧ患者可检测到抗一ＭｕＳＫ抗体，其余患者可能存在某些神经肌肉接头未知抗原的抗体或因抗体水平／亲和力过低现有手段无法检测。（３）抗横纹肌抗体：包括抗ｔｉｔｉｎ抗体、抗ＲｙＲ抗体等。伴有胸腺瘤或病情较重且对治疗不敏感的ＭＧ患者中此类抗体阳性率较高Ｚ６－７３。２．４胸腺影像学检查约１５％左右的ＭＧ患者同时伴有

重症肌无力诊断和治疗指南

7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)：用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK 抗体阳性的MG患者。
作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375 mg／m2体外表积，静脉滴注，每周1次，22 d为一疗程，共给药4次
各种治疗的起效时间
治疗方法吡啶斯的明血浆置换静脉丙球
临床分类
•Osserman分型
Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理
Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2 年内逐渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌
Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力
预后
谢谢！
二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖〞(Jitter)研究神经-肌肉传递功能，“颤抖〞通常15～35 us；超过55us为“颤抖增宽〞，一块肌肉记录20个“颤抖〞中有2个或2个以上大于55us那么为异常。检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床疑心MG但RNS〔低频重复神经电刺激〕未见异常的患者。
全身骨骼肌均可受累〔脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累〕
眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和(或) 双眼复视为首发病症，也可出现眼球活动障碍等
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、声音嘶哑等
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容
临床表现
咀嚼肌受累可致咀嚼困难颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能肢体各组肌群可累及，以近端为著呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，局部患者可出现肌无力危象，需人工辅助呼吸特点：表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，疲劳后加重，休息后可减轻可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群

中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读

为3:2）
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中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读
临床表现和分类
临床表现
n 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状
n 晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解
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临床表现和分类
临床表现
n 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是最为常见的首发症状，瞳孔大小正常
• 各类研究胸腺瘤的发生率
• 人口学研究
• 手术记录研究
• 连续住院记录研究
• 25%(0.240.26)
•
•结果2.2：MG合并胸腺瘤发生率在手术记录研究显著
高于其他研究• ->提示发生率因为纳入手术记录研究比重较大，结果可能稍被高
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中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读
• 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗体– 治疗 –病程预后
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中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读
定义
n 重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
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中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读
定义
病因 n 自身免疫 n 被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力） n 遗传性（先天性肌无力综合征） n 药源性（D-青霉胺等）
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辅助检查
血清学检查 n ①乙酰胆碱受体（AChR）抗体 n ②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）
抗体 n ③抗横纹肌抗体
抗titin抗体抗RyR抗体等

《重症肌无力外科治疗中国临床专家共识》解读

㊀㊀刘宝东，医学博士㊂首都医科大学宣武医院胸外科主任医师，教授，硕士研究生导师㊂中国医药教育学会肺癌医学教育委员会副主任委员，中国医疗保健国际交流促进会胸外科分会委员，中国医疗保健国际交流促进会肺癌防治分会常委，国家卫生健康委能力建设和继续教育肺癌专业委员会委员，国家肿瘤微创治疗技术创新战略联盟肺癌消融委员会副主任委员，中国抗癌协会肿瘤消融治疗专业委员会常委，中国医师协会肿瘤消融治疗技术专家组成员，北京胸外科专业委员会肺癌学组委员，北京医师协会介入放射专业医师分会常务理事，国家自然科学基金项目评议人，北京市科委生物医药和医疗卫生领域评审专家，北京市高级职称评审专家，教育部学位中心评审专家㊂承担首都临床特色应用研究㊁国家自然科学基金㊁国家重点研发计划等多项课题，发表论文８０余篇，其中ＳＣＩ论文２０篇㊂牵头制定了‘影像引导射频消融治疗肺部肿瘤专家共识（２０１４版㊁２０１８版）“㊁Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｉｍａｇｅ⁃ｇｕｉｄｅｄｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙａｂｌａｔｉｏｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｕｍｏｒｓ：２０１５ａｎｄ２０１８ｅｄｉｔｉｏｎｓ㊁‘肺部小结节术前辅助定位技术专家共识（２０１９版）“㊁Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｗｏｒｋｓｈｏｐｒｅｐｏｒｔ：ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅａｓｓｉｓｔｅｄｌｏｃａｌｉｚａｔｉｏｎｏｆｓｍａｌｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｎｏｄｕｌｅｓ和‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“㊂参与制定了‘热消融治疗原发性和转移性肺部肿瘤专家共识（２０１４版㊁２０１７版）“㊁‘热消融治疗肺部亚实性结节专家共识（２０２１年版）“㊁‘影像引导下热消融治疗原发性和转移性肺部肿瘤临床实践指南（２０２１年版）“㊁Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｉｍａｇｅ⁃ｇｕｉｄｅｄｔｈｅｒｍａｌａｂｌａｔｉｏｎｏｆｐｒｉｍａｒｙａｎｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃｌｕｎｇｔｕｍｏｒｓ（２０２２ｅｄｉｔｉｏｎ）㊁‘多原发早期肺癌诊疗专家共识“㊁‘２０２２纵隔及胸壁肿瘤围手术期及全程化综合诊治中国专家共识“㊂主译‘微创胸外科手术学图谱“（北京大学医学出版社，２０１４年），主编‘肺癌射频消融治疗技术“（人民卫生出版社，２０１９年）和‘ＣＴ引导下肺部肿瘤热消融图谱“（中南大学出版社，２０１９年）㊂获实用新型专利８项㊂㊀㊀［摘要］㊀‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“于２０２２年发表㊂该文围绕重症肌无力的临床分型㊁手术基础㊁术前准备㊁手术适应证㊁手术方式和疗效评价等方面进行了解读㊂㊀㊀［关键词］㊀重症肌无力；㊀外科治疗；㊀专家共识；㊀解读㊀㊀［中图分类号］㊀Ｒ７４６１㊀［文献标识码］㊀Ａ㊀［文章编号］㊀１６７４－３８０６（２０２３）０６－０５３１－０５㊀㊀ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２３．０６．０１ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＥｘｐｅｒｔＣｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎＳｕｒｇｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓ：ａｎｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ㊀ＬＩＵＢａｏ⁃ｄｏｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｈｏｒａｃｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＸｕａｎｗｕＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５３，Ｃｈｉｎａ㊀㊀［Ａｂｓｔｒａｃｔ］㊀ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＥｘｐｅｒｔＣｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎＳｕｒｇｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓｗａｓｐｕｂｌｉｓｈｅｄｉｎ２０２２．Ｔｈｉｓｐａｐｅｒｆｏｃｕｓｅｓｏｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ｓｕｒｇｉｃａｌｂａｓｉｓ，ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｐｒｅｐａｒａｔｉｏｎ，ｓｕｒｇｉｃａｌｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓ，ｓｕｒｇｉｃａｌｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．㊀㊀［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］㊀Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ；㊀Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ；㊀Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ；㊀Ｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ㊀㊀重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是一种由乙酰胆碱受体抗体（ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡｃｈＲ⁃Ａｂ）介导，细胞免疫依赖，补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病㊂已知８０％以上的ＭＧ患者表现为胸腺增生或胸腺瘤，其中１５％３０％为胸腺瘤［１⁃２］㊂基于ＭＧ与胸腺异常的密切关系，Ｂｌａｌｏｃｋ等［３］于１９３６年５月２６日为１例㊃１３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期２１岁ＭＧ女性患者正中开胸切除了胸腺囊肿，１９４４年又对没有胸腺瘤的ＭＧ患者行胸腺扩大切除术，ＭＧ症状明显缓解㊂从此，胸腺扩大切除术成为治疗ＭＧ较为有效的方法㊂Ｃａｔａｎｅｏ等［４］２０１８年的Ｍｅｔａ分析中，１７项回顾性研究提示手术组缓解率是药物治疗组的２３４倍，４项回顾性配对研究提示手术组缓解率是药物治疗组的４倍㊂２００５年Ｎｅｗｓｏｍ⁃Ｄａｖｉｓ等［５⁃６］组织了多中心前瞻性研究，比较手术和单纯用药（强的松）治疗非胸腺瘤ＭＧ的远期疗效，证明非胸腺瘤ＭＧ患者胸腺切除术后３年症状改善㊂由此，胸腺切除术已成为治疗ＭＧ的首选方案㊂近年来，关于ＭＧ的诊断和治疗取得了一定的进步，比如血清抗体㊁微创外科手术等，目前尽管得到欧洲指南（２０１４）㊁英国指南（２０１５）㊁中国指南（２０１５）㊁国际指南（２０１６）㊁德国指南（２０１６）和日本指南（２０１８）等的推荐［１，７⁃１１］，但是在胸腺切除术相关的适应证㊁手术时机㊁手术方式㊁术后处理等方面还存在争议，因此有必要达成共识㊂鉴此，由中国重症肌无力联盟柳阳春教授和刘宝东教授动议，谭群友㊁刘宝东等教授执笔，经过２年多的文献复习和准备，完成了初稿，并通过组织相关专家反复线上讨论㊁线下函审等方式，达成并发表了‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“［１２］㊂据此，本文对ＭＧ的临床分型㊁手术基础㊁术前准备㊁手术适应证㊁手术方式和疗效评价等方面进行了解读㊂１㊀临床分型目前临床常用的ＭＧ分型有改良Ｏｓｓｅｒｍａｎ和Ｇｅｎｋｉｎｓ分型㊁美国重症肌无力基金会（ＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ，ＭＧＦＡ）分型和ＭＧＦＡ的ＭＧ量化评分（ＱｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓ，ＱＭＧ）［１３］㊂前两者的分型侧重肌群受累范围程度，简单直观，易操作，但是缺少血清抗体和胸腺影像改变的评估；后者对肌群受累程度进行评价，过程繁琐，准确性也存在一定问题㊂因此有必要制定一个包括症状（ｓｙｍｐｔｏｍ）分型㊁影像（ｉｍａｇｉｎｇ）分型和抗体（ａｎｔｉｂｏｄｙ）分型的一揽子外科分型系统（ＳＩＡ分型系统），指导外科临床工作，比如手术风险评估等㊂其中症状分型需要结合部位［如肌群（动态的眼肌／四肢肌／咽喉肌／呼吸肌变化）］㊁程度（轻／中／重评分量表）和时间［如急性（６个月内）／迟发（２年以上）］等；影像分型将胸腺分为正常／萎缩㊁增生㊁肿瘤／囊肿等；抗体分型包括ＡｃｈＲ⁃Ａｂ阳性㊁抗横纹肌抗体［包括肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（ｍｕｓｃｌｅ⁃ｓｐｅｃｉｆｉｃｔｙｒｏｓｉｎｅｋｉｎａｓｅａｎｔｉｂｏｄｙ，ＭｕＳＫ⁃Ａｂ）］阳性㊁兰尼碱受体抗体（ｒｙａｎｏｄｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｙ，ＲｙＲ⁃Ａｂ）和肌联蛋白抗体（Ｔｉｔｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ，Ｔｉｔｉｎ⁃Ａｂ）阳性，低密度脂蛋白受体相关蛋白４抗体（ａｎｔｉ⁃ｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒ⁃ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎ４ａｎｔｉｂｏｄｙ，ＬＲＰ４⁃Ａｂ）阳性和抗体阴性等㊂２㊀手术基础２１㊀解剖学基础㊀（１）正常胸腺：胸腺位于颈根部和前上纵隔，大小㊁形态和分布差异较大，一般为左右两叶㊂在新生儿及幼儿时期较大，为１０１５ｇ，性成熟期达到最大为２５４０ｇ，以后则开始萎缩㊂（２）胸腺分布：由于胸腺复杂的迁移方式导致了异位胸腺的广泛分布㊂正常部位的胸腺和异位胸腺组织可广泛分布于前纵隔㊁后纵隔㊁颈部甚至腹部，尤其是颈根部和前上纵隔㊂故理论上讲，完全清除异位胸腺组织是外科技术难以达到的，所谓胸腺扩大切除都是相对的㊂这也可以部分解释为什么手术后仍有约２０％的患者病情未能缓解，以及各种术式疗效无明显差异［１４⁃１６］㊂２２㊀免疫学基础㊀（１）免疫器官：手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原（ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｇｅｎ，ＡｃｈＲ⁃Ａｇ），去除了胸腺生发中心ＡｃｈＲ⁃Ａｇ致敏的Ｔ细胞和分泌ＡｃｈＲ⁃Ａｂ的Ｂ细胞，切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺㊂（２）动态变化：早期胸腺分泌ＡｃｈＲ⁃Ａｂ的Ｂ细胞被切除，血ＡｃｈＲ⁃Ａｂ滴度下降，临床症状明显好转㊂中期由于血ＡｃｈＲ⁃Ａｂ滴度下降，通过反馈，约１周时间，周围血Ｂ细胞合成ＡｃｈＲ⁃Ａｂ增加，而症状加重㊂后期定位于二级淋巴器官内（如肝㊁脾㊁淋巴结等）的Ｔ淋巴细胞可长时间进行自身免疫反应，只有当这些细胞衰亡后自身免疫反应才消失，这也可以部分解释手术后需要长期（２４年）服药的原因，５年后有效率为７０％９０％㊂３㊀术前准备３１㊀术前检查㊀（１）免疫学检查：包括ＡｃｈＲ⁃Ａｂ㊁ＭｕＳＫ⁃Ａｂ㊁ＲｙＲ⁃Ａｂ㊁Ｔｉｔｉｎ⁃Ａｂ㊁ＬＲＰ４⁃Ａｂ㊂（２）神经电生理检查：包括低频重复电刺激（ｒｅｐｅｔｉｔｉｖｅｎｅｒｖｅｓｔｉｍｕ⁃ｌａｔｉｏｎ，ＲＮＳ）和单纤维肌电图（ｓｉｎｇｌｅｆｉｂｅｒｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏ⁃ｇｒａｐｈｙ，ＳＦＥＭＧ）㊂（３）影像学检查：胸部ＣＴ检查以明确有无胸腺瘤存在㊂３２㊀药物调整㊀术前应调整抗胆碱酯酶药物至最小用量，达到最轻微表现状态（ｍｉｎｉｍａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｔａｔｕｓ，ＭＭＳ）㊂患者症状最轻㊁用药量最少㊁病情最稳定时及早手术㊂ＭＧ症状严重的患者，即使高度怀疑恶性胸腺瘤，也需要先药物治疗，如丙种球蛋白㊃２３５㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ６㊀㊀冲击等，待病情改善㊁稳定后再行手术治疗，这有助于减少㊁防止手术后发生肌无力危象㊂需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物㊂４㊀手术适应证４１㊀ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ患者㊀（１）１８岁以上伴有胸腺增生，特别是全身型合并ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）的ＭＧ患者㊂（２）１８岁及以下全身型ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ青少年和儿童，对胆碱酯酶抑制剂及免疫治疗效果不理想㊂欧洲指南㊁英国指南和国际指南均指出，是激素而不是胸腺切除手术对患儿的生长发育有影响［１，７⁃８］㊂（３）ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（－）全身型ＭＧ患者对症及免疫治疗不满意㊂（４）ＭｕＳＫ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ患者对激素和血浆置换治疗反应好，胆碱酯酶抑制剂治疗效果反应差，对注射免疫球蛋白治疗反应也不佳［５⁃６］㊂研究表明，ＭｕＳＫ⁃Ａｂ（＋）㊁ＬＲＰ４⁃Ａｂ（＋）非胸腺瘤ＭＧ患者不适合胸腺切除术［７］㊂４２㊀合并胸腺瘤患者㊀（１）尽早行胸腺切除术，可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险㊂（２）未完全切除的胸腺瘤术后应予放疗和化疗㊂４３㊀眼肌型ＭＧ患者㊀目前胆碱酯酶抑制剂仍是眼肌型ＭＧ患者的首选治疗手段㊂糖皮质激素和胆碱酯酶抑制剂能较好地控制疾病并能减少其转化为全身型的风险㊂２０１４年欧洲神经病学联盟制定的眼肌型ＭＧ治疗指南不建议将胸腺切除术作为眼肌型ＭＧ的一线治疗手段，但在药物治疗失败时应考虑采用［３］㊂一些回顾性研究显示胸腺扩大切除术治疗Ⅰ型ＭＧ优于单纯药物治疗，改善率能达到８４６％［１７⁃１８］㊂５㊀手术方式为便于前瞻性研究，ＭＧＦＡ于１９９７年对ＭＧ进行了重新分类，并将手术方法概括为４大类共７种［１９］㊂５１㊀经颈部胸腺切除术（Ｔ１ａ㊁ｂ）㊀１９６０年Ｃｒｉｌｅ重新推广经颈部胸腺切除术㊂同年，Ｃｏｏｐｅｒ报道使用自制的胸骨牵开器用于经颈部胸腺切除术㊂（１）Ｔ１ａ：清除胸腺组织４０％５０％㊂优点是创伤小，恢复快，并发症和死亡率低㊂但此法手术技术要求高，出血危险性大，难以清除胸腺下极，易残留纵隔内胸腺组织，手术效果欠佳，故目前此种手术方式已被放弃［２０⁃２１］㊂（２）Ｔ１ｂ：Ｃｏｏｐｅｒ等［２２⁃２３］使用自制的特殊拉钩牵开胸骨，可改善纵隔的暴露，施行了扩大经颈胸腺切除术（Ｔ１ｂ），能够清除７５％８０％的胸腺组织，手术有效率明显提高㊂（３）衍生：包括纵隔镜㊁部分胸骨劈开㊁影像辅助经颈切口㊁经颈联合剑突下切口等［２４⁃２６］㊂５２㊀经胸腔镜胸腺切除术（Ｔ２ａ㊁ｂ）㊀１９９３年Ｓｕｇａｒ⁃ｂａｋｅｒ［２７］和Ｃｏｏｓｅｍａｎｓ［２８］分别报道了胸腺切除术，切除范围包括胸腺本体㊁包膜囊外的纵隔分叶及相邻的脂肪组织㊂（１）Ｔ２ａ：一般只清除单侧胸腔（左侧或右侧）的胸腺和纵隔脂肪，清除８０％８５％的胸腺组织㊂一般不清除纵隔胸膜和心包前脂肪㊂其具有创伤小㊁术后疼痛轻㊁并发症少㊁住院时间短和美容等优点㊂缺点是手术需要单肺通气，呼吸功能不全的患者难以承受，肿块与周围组织明显浸润或胸腺粘连将增加手术难度，使手术时间延长［２９⁃３１］㊂２０１７年的一篇Ｍｅｔａ分析认为，在并发症㊁住院时间或长期症状缓解方面，无论是左侧入路还是右侧入路，结果都无显著差异㊂但左侧入路手术损伤无名静脉的风险较高，所以临床多采用右侧入路［３２］㊂（２）Ｔ２ｂ：１９９４年Ｎｏｖｅｌｌｉｎｏ等［３３］为解决单侧入路暴露上极和切除对侧心包膈脂肪垫的技术难点，首次提出了双侧入路手术方式㊂经胸腔镜胸腺扩大切除术（ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏ⁃ｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ，ＶＡＴＥＴ）一般是双侧探查，常规清除胸腺和胸腺周围脂肪，清扫上腔⁃左无名静脉后区域的脂肪组织，清扫双侧膈神经后㊁左肺门㊁主肺动脉窗脂肪组织，清扫心包心膈角周围脂肪组织；加颈部切口以清扫颈部气管前筋膜㊁甲状腺下极等处的脂肪组织［３４⁃３５］㊂（３）衍生：机器人辅助胸腔镜胸腺切除术㊁剑突下胸腔镜胸腺切除术㊁胸骨下纵隔镜手术等［３６⁃４０］㊂５３㊀经胸骨胸腺切除术（Ｔ３ａ㊁ｂ）㊀（１）Ｔ３ａ：由Ｂｌａｌｏｃｋ开创的经胸骨正中劈开胸腺切除术，清除胸腺和脂肪组织７０％８０％，目前已经弃用㊂（２）Ｔ３ｂ：Ｍａｓａｏｋａ等［４１］采用经胸骨正中劈开扩大的胸腺切除术，胸腺暴露好，能完整地切除胸腺，清除前纵隔所有脂肪组织，清除胸腺和脂肪组织８５％９５％㊂优点是手术野显露好，操作方便，目前仍然是大多数胸外科医师常用的手术方法㊂但该术式创伤大，切口长，破坏了胸廓及胸骨的完整性，术后恢复时间长，且可能在颈部残留少量胸腺组织和损伤喉返神经或膈神经㊂５４㊀经胸骨联合颈部切除术（Ｔ４）㊀Ｊａｒｅｔｚｋｉ等［１４］研究发现胸腺广泛分布于颈及纵隔，故倡导最大的胸腺切除术（颈⁃胸联合切口，命名为Ｍａｘｉｍａｌ）㊂该手术胸腺组织切除率达９８％１００％，有效率为７２％９５％，被认为是治疗ＭＧ的标准手术方式㊂按照整块切除原则（ｅｎ⁃ｂｌｏｃ原则）清除，切除范围包括胸腺㊁颈⁃纵隔胸腺组织㊁颈⁃纵隔脂肪组织㊁两侧纵隔胸膜㊁心包前脂肪组织等㊂术中注意保护喉返神经㊁膈神经㊁迷走神经［４２］㊂６㊀疗效评价６１㊀术后肌无力危象㊀术后发生肌无力危象的ＭＧ㊃３３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期患者，须满足以下条件：术后机械通气支持时间＞４８ｈ；或拔除气管插管后突然发生呼吸衰竭且必须再次进行气管插管机械通气治疗者㊂主要表现为呼吸肌无力㊁痰液或支气管分泌物增多导致的气道堵塞所引起的呼吸衰竭［４３⁃４４］㊂６２㊀术后转归㊀（１）波动期（３３月）：表现为一过性显效型㊁短期不变型和一过性恶化型㊂（２）不稳定恢复期（５个月３年８个月，平均１年８个月）㊂（３）稳定恢复期㊂６３㊀评价标准㊀国际指南指出，至少达到ＭＧ治疗后状态（ｐｏｓｔ⁃ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓｔａｔｕｓ，ＰＩＳ）评估中的ＭＭＳ，同时不伴有药物不良反应或伴有不超过不良反应分级（ｃｏｍｍｏｎｔｅｒｍｉｎｏｌｏｇｙｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒａｄｖｅｒｓｅｅｖｅｎｔｓ，ＣＴＣＡＥ）１级的不良反应㊂ＭＭＳ是指无ＭＧ症状或功能受限，检查可发现某些肌肉轻微无力，否则即达到缓解标准㊂缓解：指患者无ＭＧ症状或体征，可有眼睑闭合无力，但仔细检查无其他肌肉无力㊂如患者需每天口服胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明维持症状改善，则不属于缓解㊂总之，ＭＧ的外科治疗已经得到临床广泛认可，但是究竟哪些患者能够从手术中获益，哪些患者在术后可能发生肌无力危象，如何选择合适的手术方式等，尚需要进一步研究㊂参考文献［１］ＳａｎｄｅｒｓＤＢ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ＢｅｎａｔａｒＭ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｃｏｎｓｅｎｓｕｓｇｕｉｄ⁃ａｎｃｅｆｏｒｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｅｘｅｃｕｔｉｖｅｓｕｍｍａｒｙ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０１６，８７（４）：４１９－４２５．［２］ＢｉｎｋｓＳ，ＶｉｎｃｅｎｔＡ，ＰａｌａｃｅＪ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｃｌｉｎｉｃａｌ⁃ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌｕｐｄａｔｅ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２０１６，２６３（４）：８２６－８３４．［３］ＢｌａｌｏｃｋＡ，ＭａｓｏｎＭＦ，ＭｏｒｇａｎＨＪ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｕｓｒｅｇｉｏｎ：ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅｉｎｗｈｉｃｈｔｈｅｔｕｍｏｒｗａｓｒｅｍｏｖｅｄ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９３９，１１０（４）：５４４－５６１．［４］ＣａｔａｎｅｏＡＪＭ，ＦｅｌｉｓｂｅｒｔｏＧＪｒ，ＣａｔａｎｅｏＤＣ．Ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｎｏｎｔｈｙ⁃ｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗａｎｄｍｅｔａ⁃ａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＯｒｐｈａｎｅｔＪＲａｒｅＤｉｓ，２０１８，１３（１）：９９．［５］Ｎｅｗｓｏｍ⁃ＤａｖｉｓＪ，ＣｕｔｔｅｒＧ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ｅｔａｌ．Ｓｔａｔｕｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｔｒｉａｌｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｉｎｇｐｒｅｄｎｉ⁃ｓｏｎｅ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３４４－３４７．［６］ＷｏｌｆｅＧＩ，ＫａｍｉｎｓｋｉＨＪ，ＡｂａｎＩＢ，ｅｔａｌ．Ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｔｒｉａｌｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，２０１６，３７５（６）：５１１－５２２．［７］ＫｅｒｔｙＥ，ＥｌｓａｉｓＡ，ＡｒｇｏｖＺ，ｅｔａｌ．ＥＦＮＳ／ＥＮＳＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔ⁃ｍｅｎｔｏｆｏｃｕｌａｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａ［Ｊ］．ＥｕｒＪＮｅｕｒｏｌ，２０１４，２１（５）：６８７－６９３．［８］ＳｕｓｓｍａｎＪ，ＦａｒｒｕｇｉａＭＥ，ＭａｄｄｉｓｏｎＰ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：Ａｓｓｏ⁃ｃｉａｔｉｏｎｏｆＢｒｉｔｉｓｈＮｅｕｒｏｌｏｇｉｓｔｓᶄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ［Ｊ］．ＰｒａｃｔＮｅｕｒｏｌ，２０１５，１５（３）：１９９－２０６．［９］中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会．中国重症肌无力诊断和治疗指南２０１５［Ｊ］．中华神经科杂志，２０１５，４８（１１）：９３４－９４０．［１０］ＭｅｌｚｅｒＮ，ＲｕｃｋＴ，ＦｕｈｒＰ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔｔｏｔｈｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｆｔｈｅＧｅｒｍａｎＮｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌＳｏｃｉｅｔｙ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２０１６，２６３（８）：１４７３－１４９４．［１１］ＭｕｒａｉＨ，ＵｔｓｕｇｉｓａｗａＫ，ＮａｇａｎｅＹ，ｅｔａｌ．ＲａｔｉｏｎａｌｅｆｏｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｉｎＪａｐａｎ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２０１８，１４１３（１）：３５－４０．［１２］谭群友，陶绍霖，刘宝东，等．重症肌无力外科治疗中国临床专家共识［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０２２，２９（５）：５２９－５４１．［１３］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａ⁃ｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００，５５（１）：１６－２３．［１４］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＰｅｎｎＡＳ，ＹｏｕｎｇｅｒＤＳ，ｅｔａｌ．Ｍａｘｉｍａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９８８，９５（５）：７４７－７５７．［１５］ＡｓｈｏｕｒＭ．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆｅｃｔｏｐｉｃｔｈｙｍｉｃｔｉｓｓｕｅｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９５，１０９（４）：６３２－６３５．［１６］Ｋｌｉｍｅｋ⁃ＰｉｏｔｒｏｗｓｋａＷ，ＭｉｚｉａＥ，ＫｕｚｄｚａłＪ，ｅｔａｌ．Ｅｃｔｏｐｉｃｔｈｙｍｉｃｔｉｓｓｕｅｉｎｔｈｅｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍ：ｌｉｍｉｔａｔｉｏｎｓｆｏｒｔｈｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１２，４２（１）：６１－６５．［１７］ＭｉｎｅｏＴＣ，ＡｍｂｒｏｇｉＶ．ＯｕｔｃｏｍｅｓａｆｔｅｒｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｃｌａｓｓⅠｍｙａｓ⁃ｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２０１３，１４５（５）：１３１９－１３２４．［１８］ＴａｋａｎａｍｉＩ，ＡｂｉｋｏＴ，ＫｏｉｚｕｍｉＳ．Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｏｕｔｃｏｍｅｓｉｎｔｈｙｍｅｃ⁃ｔｏｍｉｅｄｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２００９，１５（６）：３７３－３７７．［１９］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａ⁃ｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０００，７０（１）：３２７－３３４．［２０］ＫｉｒｓｃｈｎｅｒＰＡ，ＯｓｓｅｒｍａｎＫＥ，ＫａｒｋＡＥ．Ｓｔｕｄｉｅｓｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｏｔａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＪＡＭＡ，１９６９，２０９（６）：９０６－９１０．［２１］ＰａｐａｔｅｓｔａｓＡＥ，ＧｅｎｋｉｎｓＧ，ＫｏｒｎｆｅｌｄＰ，ｅｔａｌ．Ｅｆｆｅｃｔｓｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９８７，２０６（１）：７９－８８．［２２］ＣｏｏｐｅｒＪＤ，Ａｌ⁃ＪｉｌａｉｈａｗａＡＮ，ＰｅａｒｓｏｎＦＧ，ｅｔａｌ．Ａｎｉｍｐｒｏｖｅｄｔｅｃｈ⁃ｎｉｑｕｅｔｏｆａｃｉｌｉｔａｔｅｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９８８，４５（３）：２４２－２４７．［２３］ＫｈｉｃｈａＳＧ，ＫａｉｓｅｒＬＲ，ＳｈｒａｇｅｒＪＢ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃ⁃ｔｏｍｙｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３３６－３４３．［２４］ｄｅＰｅｒｒｏｔＭ，ＢｒｉｌＶ，ＭｃＲａｅＫ，ｅｔａｌ．Ｉｍｐａｃｔｏｆｍｉｎｉｍａｌｌｙｉｎｖａｓｉｖｅｔｒａｎｓ⁃ｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｏｎｏｕｔｃｏｍｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２４（５）：６７７－６８３．［２５］ＢｒａｍｉｓＪ，ＤｉａｍａｎｔｉｓＴ，ＴｓｉｇｒｉｓＣ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌ㊃４３５㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ６㊀㊀ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（１０）：１５３５－１５３８．［２６］ＺｉｅｌｉńｓｋｉＭ，ＫｕｚｄｚａłＪ，ＳｚｌｕｂｏｗｓｋｉＡ，ｅｔａｌ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌ⁃ｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄ⁃ｖｉｄｅｏｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｍａｘｉｍａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｅｃｈｎｉｑｕｅａｎｄｅａｒｌｙｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００４，７８（２）：４０４，４０９－４１０．［２７］ＳｕｇａｒｂａｋｅｒＤＪ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｙｉｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｎｔｅｒｉｏｒｍｅｄｉ⁃ａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９３，５６（３）：６５３－６５６．［２８］ＣｏｏｓｅｍａｎｓＷ，ＬｅｒｕｔＴＥ，ＶａｎＲａｅｍｄｏｎｃｋＤＥ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒ⁃ｇｅｒｙ：ｔｈｅＢｅｌｇｉａｎｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９３，５６（３）：７２１－７３０．［２９］ＲｏｖｉａｒｏＧ，ＲｅｂｕｆｆａｔＣ，ＶａｒｏｌｉＦ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｃｉｓｉｏｎｏｆｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓ：ｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓａｎｄｔｅｃｈｎｉｑｕｅ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９４，５８（６）：１６７９－１６８４．［３０］ＹｉｍＡＰ，ＫａｙＲＬ，ＨｏＪＫ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，１９９５，１０８（５）：１４４０－１４４３．［３１］ＭａｃｋＭＪ，ＬａｎｄｒｅｎｅａｕＲＪ，ＹｉｍＡＰ，ｅｔａｌ．Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄ⁃ｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９６，１１２（５）：１３５２－１３６０．［３２］ＥｌｓａｙｅｄＨＨ，ＧａｍａｌＭ，ＲａｓｌａｎＳ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏ⁃ｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎ⁃ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｒｉｇｈｔ⁃ｓｉｄｅｄｏｒｌｅｆｔ⁃ｓｉｄｅｄａｐｐｒｏａｃｈ？［Ｊ］．ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１７，２５（４）：６５１－６５３．［３３］ＮｏｖｅｌｌｉｎｏＬ，ＬｏｎｇｏｎｉＭ，ＳｐｉｎｅｌｌｉＬ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ，ｗｉｔｈｏｕｔｓｔｅｒｎｏｔｏｍｙ，ｐｅｒｆｏｒｍｅｄｂｙｃｅｒｖｉｃｏｔｏｍｙａｎｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｅｃｈ⁃ｎｉｑｕｅｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＩｎｔＳｕｒｇ，１９９４，７９（４）：３７８－３８１．［３４］ＰｏｍｐｅｏＥ，ＴａｃｃｏｎｉＦ，ＭａｓｓａＲ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｏｆｔｈｏｒａ⁃ｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００９，３６（１）：１６４－１６９．［３５］ＭａｎｔｅｇａｚｚａＲ，ＢａｇｇｉＦ，ＢｅｒｎａｓｃｏｎｉＰ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａ⁃ｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙａｎｄｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｓｔｅｒｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ（Ｔ⁃３ｂ）ｉｎｎｏｎ⁃ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ｒｅｍｉｓｓｉｏｎａｆｔｅｒ６ｙｅａｒｓｏｆｆｏｌｌｏｗ⁃ｕｐ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉ，２００３，２１２（１⁃２）：３１－３６．［３６］ＲｅａＦ，ＢｏｒｔｏｌｏｔｔｉＬ，ＧｉｒａｒｄｉＲ，ｅｔａｌ．ＴｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｗｉｔｈｔｈｅｄａＶｉｎｃｉｓｕｒｇｉｃａｌｓｙｓｔｅｍｉｎｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２（１）：７０－７２．［３７］ＡｓｈｔｏｎＲＣＪｒ，ＭｃＧｉｎｎｉｓＫＭ，ＣｏｎｎｅｒｙＣＰ，ｅｔａｌ．Ｔｏｔａｌｌｙｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｒｏｂｏｔｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，７５（２）：５６９－５７１．［３８］ＨｓｕＣＰ，ＣｈｕａｎｇＣＹ，ＨｓｕＮＹ，ｅｔａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｉｄｅａｎｄｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｂｉｌａｔｅｒａｌａｐｐｒｏａｃｈｅｓｉｎｐｅｒｆｏｒｍｉｎｇｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（５）：８２１－８２４．［３９］ＵｃｈｉｙａｍａＡ，ＳｈｉｍｉｚｕＳ，ＭｕｒａｉＨ，ｅｔａｌ．Ｉｎｆｒａｓｔｅｒｎａｌｍｅｄｉａｓｔｉｎｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｕｌｔｓｉｎ２３ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００１，７２（６）：１９０２－１９０５．［４０］ＷｕＬ，ＬｉｎＬ，ＬｉｕＭ，ｅｔａｌ．Ｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｕｎｉｐｏｒｔａｌｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＤｉｓ，２０１５，７（９）：１６５８－１６６０．［４１］ＭａｓａｏｋａＡ，ＹａｍａｋａｗａＹ，ＮｉｗａＨ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ａ２０⁃ｙｅａｒｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９６，６２（３）：８５３－８５９．［４２］ＢｕｌｋｌｅｙＧＢ，ＢａｓｓＫＮ，ＳｔｅｐｈｅｎｓｏｎＧＲ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｃｅｒｖｉｃｏｍｅｄｉ⁃ａｓｔｉｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｔｈｅｉｎｔｅｇｒａｔｅｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９９７，２２６（３）：３２４－３３５．［４３］刘㊀刚，刘双林，王美菊，等．机械通气困难撤机／延迟撤机的病理生理学因素与解决策略［Ｊ］．中国临床新医学，２０２１，１４（４）：３２９－３３２．［４４］刘宝东，张㊀毅，苏㊀雷，等．重症肌无力术后发生肌无力危象的危险因素分析［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０２０，２７（２）：１９５－１９８．［收稿日期㊀２０２３－０１－１８］［本文编辑㊀吕文娟㊀余㊀军］本文引用格式刘宝东．‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“解读［Ｊ］．中国临床新医学，２０２３，１６（６）：５３１－５３５．㊃５３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期。

中国重症肌无力诊断和治疗指南培训课件

中国重症肌无力诊断和治疗指南
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三、临床表现
• 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
• 全身骨骼肌均可受累。 • 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 • 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 • 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身
• 抗-MuSK 抗体阳性率，欧美国家患者较亚洲国家患者高。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
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(3)抗横纹肌抗体:
• 包括抗titin 抗体、抗RyR 抗体等。
• 此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG 或对常规治疗不敏感的MG 患者中阳性率较高。
• 对MG 诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG 患者伴有胸腺肿瘤。
• SFEMG 并非常规的检测手段，敏感性高。主要用于眼肌型MG 或临床怀疑MG 但RNS 未见异常的患者。
• SFEMG 不受胆碱酯酶抑制剂影响。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
11
3.相关血清抗体的检测:
(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体:
• 为诊断MG 的特异性抗体。约50%-60%的单纯眼肌型MG 患者血中可检测到AChR 抗体；约 85%-90%的全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体。
• 面肌：眼睑闭合不全、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。 • 咀嚼肌：咀嚼困难。 • 咽喉肌：吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、鼻音及声音嘶哑等。 • 颈肌：以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。 • 肢体各组肌群：肌无力症状以近端为著。 • 呼吸肌：呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识解读【81页】

诊断与鉴别诊断
全身型鉴别诊断
有机磷中毒（中间期肌无力综合征 IMS）有机磷类化合物抑制乙酰胆碱酯酶所致疾病病前有明确的毒物接触史，可出现胆碱能危象，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌，腱反射减低或消失新斯的明试验部分有阳性反应高频重复电刺激可出现类重症肌无力样波幅递减现象多于有机磷类化合物急性中毒后1-7天出现
诊断与鉴别诊断
眼肌型鉴别诊断
Graves眼病属于自身免疫性甲状腺病限制性眼外肌无力不伴眼睑下垂，可有眼睑退缩症状眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退
诊断与鉴别诊断
全身型鉴别诊断
Guillain-Barré综合征免疫介导的急性炎性周围神经病弛缓性肢体肌肉无力，腱反射减低或消失，无病理反射运动神经传导潜伏期延长、速度减慢、传导阻滞、异常波形离散等脑脊液蛋白细胞分离现象
诊断与鉴别诊断
眼肌型鉴别诊断
眶内占位病变眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等眼外肌麻痹，可伴有结膜充血、眼球突出、眼睑水肿眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断
诊断与鉴别诊断
眼肌型鉴别诊断
脑干病变如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹、一个半综合征等眼外肌麻痹，可伴有相应的中枢神经系统症状和体征脑干诱发电位可有异常头颅MRI检查有助于诊断
方法
自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗体– 治疗 –病程预后
MG合并胸腺瘤的发生率
结果2.1：MG合并胸腺瘤发生率(21%)远高于普通人群发生率(3.2/1,000,000 )1
de Jong WK et al. Eur J Cancer. 2008 Jan;44(1):123-30.
临床表现和分类
改良Osserman分型

重症肌无力危象前状态管理专家共识

重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。

然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准，对其治疗管理亦缺乏高级别证据。

为此，中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验，经过反复讨论，围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。

重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。

肌无力危象是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。

MC是MG 患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31 d，MC患者在院病死率达5%~10%，给社会及家庭带来沉重的疾病负担。

1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展；且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识，一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能，可称为“预警征”。

MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重，则可视为危象前状态的“预警征”，见表1。

推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

推荐意见2：出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析，等。

中国重症肌无力专家共识

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。

【病因】自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。

重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。

【临床表现和分类】1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。

眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。

面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。

咀嚼肌受累可致咀嚼困难。

咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。

颈部肌肉受累以屈肌为著。

肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。

呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。

Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。

ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。

Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。

Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。

重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识(2022版)解读PPT课件

AChR抗体在疾病监测中的应用
定期监测AChR抗体滴度变化可反映疾病活动度和治疗效果，有助于指导临床治疗方案调整。
MuSK抗体检测
01
MuSK抗体检测方法
MuSK抗体检测主要采用CBA法，该方法具有较高的敏感性和特异性。
02
MuSK抗体与临床表型关系
MuSK抗体阳性患者多表现为严重全身型重症肌无力，且常伴有胸腺增生或胸腺瘤。
进一步深入研究重症肌无力的自身免疫机制，探索新的自身抗体标志物，为实验室诊断提供更多的选择。
提高检测技术的敏感性和特异性
不断改进和优化现有检测技术，提高检测的敏感性和特异性，减少假阳性和假阴性的发生。
3
加强质量控制和标准化建设
建立完善的质量控制体系，推动实验室诊断的标准化建设，确保实验室诊断结果的准确性和可靠性。
电生理检查
重复神经电刺激（RNS）检查
RNS是MG的敏感检测方法之一，通过低频和高频刺激神经，观察肌肉动作电位的波幅递减程度，以判断神经肌肉接头处的传导功能。
单纤维肌电图（SFEMG）检查
SFEMG是一种高灵敏度的电生理检查方法，能够检测到单个肌纤维的动作电位，对于MG的早期诊断和病情评估具有重要价值。
自身抗体在重症肌无力发病中起重要作用，针对自身抗体的实验室检测是重症肌无力诊断的重要手段。
制定重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识，对于规范实验室检测流程、提高检测准确性和可靠性、指导临床诊断和治疗具有重要意义。
重症肌无力概述
重症肌无力是一种罕见的、慢性自身免疫性疾病，任何年龄均可发病，女性略高于男性，绝大多数患者通过治疗可以维持正常生活。
AChR抗体
是重症肌无力患者中最常见的自身抗体，与AChR结合后激活补体和免疫细胞，导致AChR破坏和突触后膜损伤。

重症肌无力外科治疗中国临床专家共识

共识推荐
根据本共识，我们推荐以下临床实践和注意事项： 1、对于适合外科治疗的患者，应尽早考虑手术治疗，避免长期依赖药物；
2、选择经验丰富的专业团队进行手术治疗，确保手术质量和安全； 3、根据患者病情选择合适的手术方法，综合评估手术风险和疗效；
4、术后需规范进行康复和护理，定期复查，及时处理可能出现的问题；
重症肌无力外科治疗中国临床专家共识
01 引言
03 共识内容 05 结语
目录
02 共识概述 04 共识推荐 06 参考内容
引言
重症肌无力是一种常见的神经肌肉传递障碍性疾病，表现为骨骼肌无力和易疲劳。尽管内科治疗可以在一定程度上缓解症状，但部分患者仍需要长期依赖激素或其他免疫抑制剂治疗。长期使用这些药物可能导致多种副作用，因此，外科治疗成为了一种重要的替代或辅助手段。为了规范重症肌无力外科治疗，提高治疗效果，中国神经调控与功能神经外科专家组制定了本共识。
诊断方法
对于重症肌无力的诊断，主要包括临床诊断和实验室诊断。临床诊断主要依赖于症状、体征和电生理检查。实验室诊断则包括血清抗体检测、肌肉活检和神经传导测试。其中，肌肉活检和神经传导测试对于确诊重症肌无力具有重要意义。
治疗方法
目前，药物治疗是重症肌无力的主要治疗方法，包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、激素等。除此之外，还有血浆置换、免疫球蛋白治疗等特殊治疗方法。在药物治疗无效或病情严重的患者中，可以考虑手术治疗，如胸腺切除等。
共识概述
近年来，重症肌无力外科治疗发展迅速，但仍存在诸多问题。本共识旨在明确重症肌无力外科治疗的基本原则和标准，规范各种外科治疗技术的使用，以及细化术前准备、手术流程和术后康复护理等方面的要求。制定本共识有助于提高国内重症肌无力外科治疗的整体水平，为患者提供更好的治疗方法。

最新：重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识

最新：重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由自身抗体介导的神经⁃肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）信号传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

临床上，MG患者呈现波动性的骨骼肌疲劳无力症状，而自身抗体检测是国内外MG临床诊断的重要辅助检查之一。

目前，MG患者血清中发现的与神经⁃肌肉接头结构或骨骼肌胞质成分相关的自身抗体达10余种，包括乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscle⁃specific receptor tyrosine kinase，MuSK）抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（low⁃density lipoprotein receptor⁃related protein 4，LRP4）抗体、连接素（titin）抗体、兰尼碱受体（RyR）抗体、聚集蛋白（agrin）抗体、Kv1.4抗体、ColQ蛋白抗体、皮质蛋白（cortactin）抗体、胶原（collagenXIII）抗体和突触受体关联蛋白（rapsyn）抗体等。

欧美国家如美国和英国等将AChR和MuSK 抗体作为临床表现高度提示MG患者的首选诊断指标，抗体阴性患者再进行其他辅助诊断如重复神经电刺激、单纤维肌电图等来进行MG诊断。

我国MG诊断和治疗指南（2020版）提到在患者具有典型MG临床特征（波动性肌无力）的基础上，满足药理学检查、电生理学特征以及血清抗AChR 和MuSK 等抗体检测中的任意1 项即可作出MG诊断。

因此，抗AChR 和MuSK抗体是国内外MG诊断的重要实验室检测指标。

在实验室检测中，AChR和MuSK抗体具有多种检测方法学。

本专家共识结合当前MG 自身抗体诊断方法学研究进展，对MG自身抗体的检测方法学选择给出指导性建议。

1、AChR和MuSK抗体检测方法学概况对于AChR抗体和MuSK抗体常见的检测方法包括放射免疫沉淀法（radioimmunoprecipitation assay，RIPA）、酶联免疫吸附测定法（enzyme⁃linked immunosorbent assay，ELISA）和细胞免疫荧光法（cell⁃based assay，CBA），既往研究表明这些检测方法的特异度和敏感度存在客观差异。