多发性一过性白点综合征

临床表现
症状
➢ 好发于有近视的年轻人，尤其是青年女性，最常发病年龄1744岁，无种族或遗传特异性
➢ 多为单眼急性发病，也可累及双眼，发病前常有病毒样感冒或 发烧病史
➢ 视力突然下降，伴有视物遮挡感 ➢ 偶有闪光幻觉和色觉障碍
体征
➢ 患眼视力在0.5-1.0之间，眼前节一般正常 ➢ 玻璃体透明或可见灰色颗粒状细胞 ➢ 视乳头可出现充血及水肿，后极部到赤道部散在边界不清的白
流 ➢ 与ICG分子没有亲和力的炎症碎屑 ➢ 变性的RPE减少了对染料的摄取
辅助检查
➢ OCT ➢ 眼底后极部神经感觉层光感受器细胞的椭圆体带明显紊乱，部
分病灶处椭圆体带明显变薄甚至缺失，反射减弱。
辅助检查
角膜 前房 虹膜 瞳孔
透明 深浅可，房闪（-） 纹理清，无前粘、后粘 大小3*3mm，圆，居中，光反 应灵敏
透明 深浅可，房闪（-） 纹理清，无前粘、后粘 大小3*3mm，圆，居中，光反应 灵敏
晶体
明
明
玻璃体 眼底
混浊
视盘略倾斜，上方和鼻侧界欠 清，色可，C/D=0.3，网膜未 见明确出血渗出，可见点状色
发病机制
➢ 结合 MEWDS 患者的ICGA检查表现为晚期病灶 处较为重度的 低荧光， 认为 MEWDS 并非 RPE 细胞的病变和遮蔽效应，而 依然是由于病变造成脉络膜毛细血管循环的异常，吲哚青绿不 能充分进入相应组织所致的相对重度的低荧光。
➢ Herbort 教授及其团队认为，MEWDS 的发病机制应当为脉络 膜毛细血管的低灌注甚至无灌注，从 而导致外层视网膜、甚至 RPE的缺血性病变。
诊断：
1、右眼多发性一过性白点综合征 2、双眼屈光不正
概述
➢ 多发性一过性白点综合征（MEWDS）是1984年Jampol首次报道 的一种急性多灶性视网膜病变，主要侵犯视网膜色素上皮层和 视网膜感光层外层
➢ 该疾病临床上并不罕见，但由于缺乏特征性眼底改变，且眼底 改变轻微、消退迅速，所以临床上易漏诊或误诊。
点状或黄白色的小点，位于视网膜外层，大小约100um-1/2PD ➢ 在黄斑周围密度最大，在视乳头周围和沿着大血管弓可互相融
合
体征
➢ 视网膜血管未见明显改变，未见视网膜静脉血管鞘。 ➢ 黄斑区均呈橘红色颗粒样改变，比其他部位的白点更小、且均
匀一致，伴中心凹反光消失。 ➢ 病变多于4-14周后自行消失，大多数患者愈合后在黄斑遗留橘
发病机制
➢ 由于ICGA 所显示的低荧光病灶位于脉络膜毛细血管层面，因 此，在过去的三十年，临床工作者们将这种造影表现解读为脉 络膜毛细血管的灌注异常。
➢ 近年来，对 MEWDS 患者的 OCTA 检查结果显示，病灶部位的 OCTA 检查并未发现脉络膜毛细血管的结构及循环异常。
➢ 因此部分学者认为 MEWDS 的发病机制不应为脉络膜毛细血管 炎性改变导致的灌注不良，而是原发于光感受器细胞和视网膜 色素上皮细胞复合体 的病变。
内容概括
概述、临床表现 诊断、鉴别诊断 治疗
➢ 患者王某，女，26岁，于2019年8月30日就诊 ➢ 主诉：右眼视物模糊、遮挡半月余
➢ 既往体健，否认有全身病史பைடு நூலகம்2天前诊断髂动脉压迫综合征， 口服迈之灵治疗
➢ 专科检查
视力 眼压 结膜
右眼 0.15戴镜0.8 18mmHg 无充血
左眼 0.2戴镜1.0 18mmHg 无充血
多发性一过性白点综合征
主讲人：新疆医科大学第一附属医院眼科 张萃丽副主任医师
教师简介
➢ 眼科学硕士，副主任医师，2015年被聘 为新疆医科大学第一附属医院眼科副主 任医师。从事眼科临床、教学、科研十 余年，对眼科常见病、多发病的诊断治 疗有丰富的临床经验，擅长玻璃体视网 膜疾病的诊断治疗。
张萃丽 副主任医师
黄色颗粒状改变 ➢ 视力可恢复至正常水平，10%人群可反复发作。
不典型表现
➢ 由于视网膜内屏障的破坏，MEWDS可并发黄斑囊样水肿，甚至 黄斑脉络膜新生血管形成。
➢ MEWDS可与其他炎症疾病相关，在发病前或发病后出现急性黄 斑神经视网膜病变、多灶性脉络膜炎、全葡萄膜炎或急性区域 性隐匿性外层视网膜病变。
➢ 好发于有近视的年轻人，尤其是青年女性，最常发病年龄1744岁，无种族或遗传特异性。
➢ 文献报道，大部分患者于秋冬及初春季节发病。
发病机制
➢ 发病原因及发病机制尚未明确 ➢ 普遍认为属于自身免疫性疾病 ➢ 急性起病，部分患者在发病前曾有感冒和发热病史，感染因子
进入到视乳头和锯齿缘附近的光感受器细胞，触发自身免疫疾 病
➢ 视网膜静脉壁节段性荧光素着染伴渗漏。
辅助检查
➢ 在疾病的发展过程中，眼底荧光像可发生变化，即早期低荧光 可转变为早期高荧光像，也可持续不变，或者两种现象均存在 ，反映了不同视网膜和脉络膜层面病变的修复或持续存在。
➢ 6-8周后随着炎症的消退，RPE功能逐渐恢复正常。 ➢ 因此，MEWDS恢复后，眼底不会遗留白点样病灶，FFA检查显示
强荧光斑消失，部分患者可遗留淡淡的透见荧光灶。
辅助检查
➢ ICGA ➢ FFA显示的早期高荧光病灶，相对应的ICGA早期并未见明显异
常； ➢ 到了晚期，可见小片状的低荧光区，并且部分融合。且斑点状
低荧光灶比FFA图像中的强荧光数量增多，显示得更清晰。
辅助检查
产生低荧光的原因： ➢ 脉络膜炎症沉淀物质干扰了外层RPE血视网膜屏障 ➢ 由于阻塞、低灌注或炎症介导的分流损害了脉络膜毛细血管血
辅助检查
➢ FFA ➢ 早期可见细针尖样排列成花环状大小不等的强荧光病灶，边界
模糊，位于视网膜深层，与眼底彩色像中的点状病灶所在部位 相对应。
辅助检查
➢ 静脉期视乳头周围视网膜内层小血管扩张及周边部视网膜小血 管壁荧光渗漏；
➢ 晚期，视乳头荧光着染，病灶周围荧光渗漏染色，部分可出现 强荧光病灶融合。
素斑片，黄斑中心反光未见
混浊
视盘界清，色可，C/D=0.3，网 膜未见明确出血渗出，黄斑中心 反光未见
➢ 辅助检查
外院2019年8月21日 视野：右眼颞侧偏盲 眼眶及视神经管CT未见明显异常 头颅+垂体MRI示未见明显异常 FFA未见异常，OCT示右眼视盘颞侧增厚，右眼 黄斑病变 眼B超示双眼轴正常，双眼玻璃体混浊