一过性白点综合症概述
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OCT：椭圆体带和绞合带模糊、受损或不 连续、光感受器层不规则点线状强反射
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转归及其次序： 光感受器、RPE-Bruch-脉络膜毛细血管复合体 眼底-FFA-ICGA-AF-OCT
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多发性一过性白点综合征的眼底影像
• FP：黄斑颗粒样改变，深层视网膜多发白点，可伴有视盘 充血水肿 • FAF：多发散在或融合成片的强荧光点 • FFA：成簇针尖状强荧光或晚期边界不清的脉络膜背景荧 光增强，可伴有视盘染色伴表面毛细血管渗漏、节段性视 网膜静脉管壁染色、周边部血管渗漏 • ICGA：中晚期多发散在1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点 • OCT：椭圆体带和绞合带模糊、受损或不连续、光感受器 层不规则点线状强反射
• 与视乳头相关的颞侧暗点
• 发病2周内眼底及FFAC除视盘充血或轻染色外，余无明显 异常 • ERG检查
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急性特发性生理盲点扩大综合征 （AIBSES）
LOGO multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS
多发性一过性白点综合征
临床上并不少见 短波长自发荧光是MEWDS较可靠的诊断和随访工具 ICGA是MEWDS确诊工具 应注意与视神经炎、PIC、AMN、AIBSES、ARZOOR等 鉴别 • 严重病例可考虑口服皮质类固醇治疗 • 并发CNV者：抗VEGF治疗（雷珠单抗、康柏西普） • • • •
FFA ：花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光 LOGO
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FFA：可有视盘染色或伴有视盘表面 毛细血管渗漏、节段性视网膜静脉管 壁染色、和（或）周边部视网膜血管 渗漏
ICGA：中晚期1/4-1/2PD大小ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ弱荧光斑点
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ICGA：中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点
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ICGA：中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点
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鉴别诊断
• • • • •
点状内层脉络膜病变（PIC） 急性黄斑神经视网膜病变（AMN） 急性区域隐匿性外层视网膜病变（ARZOOR） 急性特发性生理盲点扩大综合征（AIBSES） 视神经炎
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点状内层脉络膜病变（PIC）
• 无眼前节及玻璃体的炎症 • 后极部视网膜下黄白色奶油状小病灶及陈旧性色素性萎缩 灶 活动性病灶＜300um • FFA显示活动性病灶早期呈强荧光，后期染色或轻渗漏 • 易并发CNV：76%
多发性一过性白点综合征
multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS
LOGO multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS
多发性一过性白点综合征
• • • • • • • •
炎症性脉络膜视网膜病变 病因不明，发病前可有感冒前驱症状 易患人群：年轻伴有近视的女性 单眼发病多见（80%） 症状：视物变暗，眼前黑影，闪光感等 视野：以生理盲点扩大最多见 可与其他白点综合征同时出现 病程6-10周，预后好
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AMN临床表现特征
红外眼底图像（IR） 一个或多个边界不清的旁中心楔形弱反射病灶
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AMN临床表现
急性期（1周内）：外核层和外丛状层的强反射灶 进展期：IS/OS带（椭圆体带）OS/RPE带（嵌合体带）断裂 后期：外核层变薄 OS/RPE带（嵌合体带）仍存在断裂 发病2天
初诊后2周
初诊后5月
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总结
• 诊断单眼视神经炎前需要排除MEWDS可能，特别是伴有 近视的年轻女性 • 黄斑颗粒样改变对MEWDS有提示作用 • 短波长自发荧光是MEWDS较可靠的诊断和随访工具 • ICGA
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治疗
• 自限性疾病，病程常3-7周 • 口服皮质类固醇：40mg/日，减量2-3周停药 视盘轻水肿 节段性视网膜静脉炎 OCT示病灶累及中心凹 • 改善脉络膜循环及营养视网膜药物 络合碘卵磷脂 甲钴胺 • 并发CNV者：抗VEGF治疗（雷珠单抗、康柏西普）
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AF
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ICGA
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FP：深层视网膜多发白点 LOGO
FP:深层视网膜多发白点 白点是否显露—与病灶严重程度有关
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AF：多发散在或融合成片的强荧光点
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FFA：花冠样强荧光或晚期 边界不清的稍强荧光
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急性区域隐匿性外层视网膜病变 （ARZOOR）
该症侯群的特征为单眼或双眼的急性视网膜外层功能障碍，产生畏光症状。 眼底检查：外观多数正常；ERG异常. AZOOR属于少见眼部疾病,青年女性多见,具有眼前闪光感、视野缺损、视 网膜电图改变。该病发病机理不清楚，缺乏有效治疗。
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急性特发性生理盲点扩大综合征 （AIBSES）
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FFA晚期活动病灶染色，可有轻微染料渗漏
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进行性萎缩及色素化
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PIC并发CNV
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急性黄斑神经视网膜病变（AMN）的诊断
主诉：视力下降伴旁中心暗点 眼底：黄斑区暗红色或棕色楔形病灶 视野：一个或多个旁中心暗点 红外线眼底图像（IR） 一个或多个旁中心 楔形弱反射灶 • 多焦视网膜电图（mfERG) 一阶反应振幅密度降低 • 光学相干光断层扫描（OCT） 急性期：外核层和外丛状层的强反射灶 进展期：椭圆体带及嵌合体带断裂 后期：外核层变薄及嵌合体带仍在断裂 • • • •
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OCT：椭圆体带和绞合带模糊、受损或不 连续、光感受器层不规则点线状强反射
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转归及其次序： 光感受器、RPE-Bruch-脉络膜毛细血管复合体 眼底-FFA-ICGA-AF-OCT
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多发性一过性白点综合征的眼底影像
• FP：黄斑颗粒样改变，深层视网膜多发白点，可伴有视盘 充血水肿 • FAF：多发散在或融合成片的强荧光点 • FFA：成簇针尖状强荧光或晚期边界不清的脉络膜背景荧 光增强，可伴有视盘染色伴表面毛细血管渗漏、节段性视 网膜静脉管壁染色、周边部血管渗漏 • ICGA：中晚期多发散在1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点 • OCT：椭圆体带和绞合带模糊、受损或不连续、光感受器 层不规则点线状强反射
• 与视乳头相关的颞侧暗点
• 发病2周内眼底及FFAC除视盘充血或轻染色外，余无明显 异常 • ERG检查
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急性特发性生理盲点扩大综合征 （AIBSES）
LOGO multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS
多发性一过性白点综合征
临床上并不少见 短波长自发荧光是MEWDS较可靠的诊断和随访工具 ICGA是MEWDS确诊工具 应注意与视神经炎、PIC、AMN、AIBSES、ARZOOR等 鉴别 • 严重病例可考虑口服皮质类固醇治疗 • 并发CNV者：抗VEGF治疗（雷珠单抗、康柏西普） • • • •
FFA ：花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光 LOGO
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FFA：可有视盘染色或伴有视盘表面 毛细血管渗漏、节段性视网膜静脉管 壁染色、和（或）周边部视网膜血管 渗漏
ICGA：中晚期1/4-1/2PD大小ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ弱荧光斑点
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ICGA：中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点
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ICGA：中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点
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鉴别诊断
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点状内层脉络膜病变（PIC） 急性黄斑神经视网膜病变（AMN） 急性区域隐匿性外层视网膜病变（ARZOOR） 急性特发性生理盲点扩大综合征（AIBSES） 视神经炎
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点状内层脉络膜病变（PIC）
• 无眼前节及玻璃体的炎症 • 后极部视网膜下黄白色奶油状小病灶及陈旧性色素性萎缩 灶 活动性病灶＜300um • FFA显示活动性病灶早期呈强荧光，后期染色或轻渗漏 • 易并发CNV：76%
多发性一过性白点综合征
multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS
LOGO multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS
多发性一过性白点综合征
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炎症性脉络膜视网膜病变 病因不明，发病前可有感冒前驱症状 易患人群：年轻伴有近视的女性 单眼发病多见（80%） 症状：视物变暗，眼前黑影，闪光感等 视野：以生理盲点扩大最多见 可与其他白点综合征同时出现 病程6-10周，预后好
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AMN临床表现特征
红外眼底图像（IR） 一个或多个边界不清的旁中心楔形弱反射病灶
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AMN临床表现
急性期（1周内）：外核层和外丛状层的强反射灶 进展期：IS/OS带（椭圆体带）OS/RPE带（嵌合体带）断裂 后期：外核层变薄 OS/RPE带（嵌合体带）仍存在断裂 发病2天
初诊后2周
初诊后5月
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总结
• 诊断单眼视神经炎前需要排除MEWDS可能，特别是伴有 近视的年轻女性 • 黄斑颗粒样改变对MEWDS有提示作用 • 短波长自发荧光是MEWDS较可靠的诊断和随访工具 • ICGA
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治疗
• 自限性疾病，病程常3-7周 • 口服皮质类固醇：40mg/日，减量2-3周停药 视盘轻水肿 节段性视网膜静脉炎 OCT示病灶累及中心凹 • 改善脉络膜循环及营养视网膜药物 络合碘卵磷脂 甲钴胺 • 并发CNV者：抗VEGF治疗（雷珠单抗、康柏西普）
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AF
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ICGA
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FP：深层视网膜多发白点 LOGO
FP:深层视网膜多发白点 白点是否显露—与病灶严重程度有关
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AF：多发散在或融合成片的强荧光点
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FFA：花冠样强荧光或晚期 边界不清的稍强荧光
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急性区域隐匿性外层视网膜病变 （ARZOOR）
该症侯群的特征为单眼或双眼的急性视网膜外层功能障碍，产生畏光症状。 眼底检查：外观多数正常；ERG异常. AZOOR属于少见眼部疾病,青年女性多见,具有眼前闪光感、视野缺损、视 网膜电图改变。该病发病机理不清楚，缺乏有效治疗。
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急性特发性生理盲点扩大综合征 （AIBSES）
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FFA晚期活动病灶染色，可有轻微染料渗漏
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进行性萎缩及色素化
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PIC并发CNV
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急性黄斑神经视网膜病变（AMN）的诊断
主诉：视力下降伴旁中心暗点 眼底：黄斑区暗红色或棕色楔形病灶 视野：一个或多个旁中心暗点 红外线眼底图像（IR） 一个或多个旁中心 楔形弱反射灶 • 多焦视网膜电图（mfERG) 一阶反应振幅密度降低 • 光学相干光断层扫描（OCT） 急性期：外核层和外丛状层的强反射灶 进展期：椭圆体带及嵌合体带断裂 后期：外核层变薄及嵌合体带仍在断裂 • • • •