癫痫教学PPT课件
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包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神（典型失神与非典 型失神）、失张力发作。 3 不能分类的发作
9
癫痫/概述
癫痫、癫痫综合征的国际分类（1989年）
1．与部位有关的（局灶性、部分性、局部性） 癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关）：
1）伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫 2）伴枕叶阵发性放电的儿童良性癫痫 3）原发性阅读性癫痫 （2）症状性： 1）儿童慢性进行性部分性连续性癫痫 （Kojewnikow综合征） 2）特殊诱导模式的症状性癫痫 3）颞叶癫痫 4）额叶癫痫 5）顶叶癫痫 6）枕叶癫痫 （3）隐源性 2．全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关） 1）良性家族性新生儿惊厥 2）良性新生儿惊厥 3）良性婴儿肌阵挛癫痫 4）儿童失神癫痫 5）青少年失神癫痫 6）青少年肌阵挛癫痫 7）觉醒时GTCS癫痫 8）其它特发性全身性癫痫 9）特殊诱导模式的症状性癫痫
3．未能确定为局限性或全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）既有全身性又有部分性发作的癫痫：
1）新生儿发作 2）婴儿严重肌阵挛癫痫 3）慢波睡眠期持续性慢波癫痫 4）获得性癫痫性失语（LKS） 5）其它不能确定的癫痫 （2）没有明确的全身性或局灶性特征的癫痫 4．特殊综合征： 1）热性惊厥 2）仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作 3）孤立性发作或孤立的癫痫持续状态
（2）隐源性的（按年龄顺序排列）： 1）West综合征 2）Lennox-Gastaut综合征 3）肌阵挛起立不能性癫痫 4）肌阵挛失神发作性癫痫
（3）症状性的： 1）无特殊病因的 2）早发性肌阵挛性脑病 3）大田原综合征 4）其它症状性全身性癫痫 5）有特殊病因的特异性综合征 6）如畸形、先天性代谢性异常
又称婴儿痉挛症。1岁以前发病，男性多见。有三大特征：肌 阵挛性发作（典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和 躯干屈曲），精神发育迟滞和脑电图上高峰节律紊乱。一般预后 不良。早期用ACTH或类固醇激素治疗，有一定疗效。
癫痫
1
癫痫/概述
定义 P癫AR痫T是O大NE脑神经元高度同步化异常放电引起的皮层功能紊乱，具 备反复性、发作性、短暂性、刻板性的特点，可表现为运动、感 觉、意识、精神或内脏等多方面功能障碍。 流行病学 全球癫痫患病人数达5000万人，我国现有700万以上癫痫患者， 青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。
13
癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
一组特定的临床表现和脑电图改变组 成的癫痫疾患。 1 伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT）：
儿童期最常见癫痫综合征，2~13岁起病，9~10岁为发病高 峰。常夜间发病，表现为嘴角及一侧面部抽动或舌、口、面部麻 木，偶可累及对侧肢体，甚至进展为全面强直-阵挛发作。EEG 为中央-颞区一侧或双侧高波幅棘波，有向对侧扩散的倾向。可 不经治疗16岁前自愈。
10
癫痫的临 床表现
11
癫痫/临床表现
癫痫发作的临床表现 发作性、短暂性、重复性、刻板性
1 部分性发作 单纯部分性发作 ：运动、感觉、精神性、自主神经 复杂部分性发作 1 2 3 4 部分继发全面性发作
12
癫痫/临床表现
癫痫发作的临床表现
2 全面性发作 全面性强直-阵挛发作 1 2 强直发作 阵挛发作 肌阵挛发作 痉挛发作 失张力发作 失神发作 1 2
繁（一天数次至上百次）、短暂的典型失神发作；EEG背景活动 正常，发作期为双侧对称同步3Hz棘-慢波。
5 青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy）： 青春期前后起病，男女无明显差异。80%以上出现全面性强
直-阵挛发作，脑电图上可见广泛性棘-慢波，常有光敏性反应， 多数对药物治疗反应良好。
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3
4
5
6
癫痫/概述 发病病因机制 PART ONE 癫痫的发病机制仍不完全清楚，通常认为神经元异常放电及其扩布 是癫痫的病变基础。异常放电的原因有离子异常跨膜运动，其发生 与离子通道结构和功能异常有关。
7
癫痫/概述
病因
P癫AR痫T病O因NE目前尚不完全清楚。病因已知的癫痫称为症状性或继发 性癫痫。可能由基因突变所致，需用分子生物学方法才能发现病 因的癫痫称为特发性癫痫。病因不明为隐源性癫痫。
3 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy）： 与颞叶癫痫一样，也可表现为单纯或复杂部分性发作，常有继
发性全身性发作。该发作丛集性出现，每次发作时间短暂，刻板 性突出，发作后往往无意识模糊的情况。
15
癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
4 儿童期失神癫痫（childhood absence epilepsy）： 起病于6~7岁，和遗传因素密切相关，女孩多见。表现为频
16
癫痫/临床表现
癫痫综合征的临床表现
6 Lennox-Gastaut综合征： 学龄前起病。以症状性癫痫多见，常有弥漫性脑损害伴精神
发育迟滞。有多种发作形式，常见强直性发作、失张力发作、肌 阵挛、失神发作和全面性强直-阵挛发作。每日发作可达数十次， 易出现癫痫持续状态，大多预后不良。 7 West综合征：
常见的症状性癫痫病因
1.皮质发百度文库异常 2.肿瘤 3.脑外伤 4.脑血管病 5.中枢神经系统感染 6.海马硬化
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癫痫/概述
分类
PI1ALA部RET分癫O性痫N发E发作作：分症类状（及19脑8电1年图）提示起源于大脑局部。 （1）单纯部分性发作：无意识障碍，可为运动、感觉（体感或特 殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。 （2）复杂部分性发作：有意识障碍，可为起始症状，也可由单纯 部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。 （3）部分继发全身性发作：由部分性发作起始发展为全面性发作。 2 全面性发作 ：症状及脑电图提示起源于双侧脑部。
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癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
2 颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy）： 由颞叶病灶诱发的症状性癫痫，发作形式可为单纯部分性发作
（主要为自主神经性和精神性）、复杂部分性发作（主要为口咽 自动症）及继发全面性发作或其组合。发作持续时间超过1分钟， 发作后意识模糊或嗜睡。40%以上有热性惊厥史。
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癫痫/概述
癫痫、癫痫综合征的国际分类（1989年）
1．与部位有关的（局灶性、部分性、局部性） 癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关）：
1）伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫 2）伴枕叶阵发性放电的儿童良性癫痫 3）原发性阅读性癫痫 （2）症状性： 1）儿童慢性进行性部分性连续性癫痫 （Kojewnikow综合征） 2）特殊诱导模式的症状性癫痫 3）颞叶癫痫 4）额叶癫痫 5）顶叶癫痫 6）枕叶癫痫 （3）隐源性 2．全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关） 1）良性家族性新生儿惊厥 2）良性新生儿惊厥 3）良性婴儿肌阵挛癫痫 4）儿童失神癫痫 5）青少年失神癫痫 6）青少年肌阵挛癫痫 7）觉醒时GTCS癫痫 8）其它特发性全身性癫痫 9）特殊诱导模式的症状性癫痫
3．未能确定为局限性或全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）既有全身性又有部分性发作的癫痫：
1）新生儿发作 2）婴儿严重肌阵挛癫痫 3）慢波睡眠期持续性慢波癫痫 4）获得性癫痫性失语（LKS） 5）其它不能确定的癫痫 （2）没有明确的全身性或局灶性特征的癫痫 4．特殊综合征： 1）热性惊厥 2）仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作 3）孤立性发作或孤立的癫痫持续状态
（2）隐源性的（按年龄顺序排列）： 1）West综合征 2）Lennox-Gastaut综合征 3）肌阵挛起立不能性癫痫 4）肌阵挛失神发作性癫痫
（3）症状性的： 1）无特殊病因的 2）早发性肌阵挛性脑病 3）大田原综合征 4）其它症状性全身性癫痫 5）有特殊病因的特异性综合征 6）如畸形、先天性代谢性异常
又称婴儿痉挛症。1岁以前发病，男性多见。有三大特征：肌 阵挛性发作（典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和 躯干屈曲），精神发育迟滞和脑电图上高峰节律紊乱。一般预后 不良。早期用ACTH或类固醇激素治疗，有一定疗效。
癫痫
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癫痫/概述
定义 P癫AR痫T是O大NE脑神经元高度同步化异常放电引起的皮层功能紊乱，具 备反复性、发作性、短暂性、刻板性的特点，可表现为运动、感 觉、意识、精神或内脏等多方面功能障碍。 流行病学 全球癫痫患病人数达5000万人，我国现有700万以上癫痫患者， 青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。
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癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
一组特定的临床表现和脑电图改变组 成的癫痫疾患。 1 伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT）：
儿童期最常见癫痫综合征，2~13岁起病，9~10岁为发病高 峰。常夜间发病，表现为嘴角及一侧面部抽动或舌、口、面部麻 木，偶可累及对侧肢体，甚至进展为全面强直-阵挛发作。EEG 为中央-颞区一侧或双侧高波幅棘波，有向对侧扩散的倾向。可 不经治疗16岁前自愈。
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癫痫的临 床表现
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癫痫/临床表现
癫痫发作的临床表现 发作性、短暂性、重复性、刻板性
1 部分性发作 单纯部分性发作 ：运动、感觉、精神性、自主神经 复杂部分性发作 1 2 3 4 部分继发全面性发作
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癫痫/临床表现
癫痫发作的临床表现
2 全面性发作 全面性强直-阵挛发作 1 2 强直发作 阵挛发作 肌阵挛发作 痉挛发作 失张力发作 失神发作 1 2
繁（一天数次至上百次）、短暂的典型失神发作；EEG背景活动 正常，发作期为双侧对称同步3Hz棘-慢波。
5 青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy）： 青春期前后起病，男女无明显差异。80%以上出现全面性强
直-阵挛发作，脑电图上可见广泛性棘-慢波，常有光敏性反应， 多数对药物治疗反应良好。
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癫痫/概述 发病病因机制 PART ONE 癫痫的发病机制仍不完全清楚，通常认为神经元异常放电及其扩布 是癫痫的病变基础。异常放电的原因有离子异常跨膜运动，其发生 与离子通道结构和功能异常有关。
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癫痫/概述
病因
P癫AR痫T病O因NE目前尚不完全清楚。病因已知的癫痫称为症状性或继发 性癫痫。可能由基因突变所致，需用分子生物学方法才能发现病 因的癫痫称为特发性癫痫。病因不明为隐源性癫痫。
3 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy）： 与颞叶癫痫一样，也可表现为单纯或复杂部分性发作，常有继
发性全身性发作。该发作丛集性出现，每次发作时间短暂，刻板 性突出，发作后往往无意识模糊的情况。
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癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
4 儿童期失神癫痫（childhood absence epilepsy）： 起病于6~7岁，和遗传因素密切相关，女孩多见。表现为频
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癫痫/临床表现
癫痫综合征的临床表现
6 Lennox-Gastaut综合征： 学龄前起病。以症状性癫痫多见，常有弥漫性脑损害伴精神
发育迟滞。有多种发作形式，常见强直性发作、失张力发作、肌 阵挛、失神发作和全面性强直-阵挛发作。每日发作可达数十次， 易出现癫痫持续状态，大多预后不良。 7 West综合征：
常见的症状性癫痫病因
1.皮质发百度文库异常 2.肿瘤 3.脑外伤 4.脑血管病 5.中枢神经系统感染 6.海马硬化
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癫痫/概述
分类
PI1ALA部RET分癫O性痫N发E发作作：分症类状（及19脑8电1年图）提示起源于大脑局部。 （1）单纯部分性发作：无意识障碍，可为运动、感觉（体感或特 殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。 （2）复杂部分性发作：有意识障碍，可为起始症状，也可由单纯 部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。 （3）部分继发全身性发作：由部分性发作起始发展为全面性发作。 2 全面性发作 ：症状及脑电图提示起源于双侧脑部。
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癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
2 颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy）： 由颞叶病灶诱发的症状性癫痫，发作形式可为单纯部分性发作
（主要为自主神经性和精神性）、复杂部分性发作（主要为口咽 自动症）及继发全面性发作或其组合。发作持续时间超过1分钟， 发作后意识模糊或嗜睡。40%以上有热性惊厥史。