癫痫教学PPT课件

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癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
2 颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy）： 由颞叶病灶诱发的症状性癫痫，发作形式可为单纯部分性发作
（主要为自主神经性和精神性）、复杂部分性发作（主要为口咽 自动症）及继发全面性发作或其组合。发作持续时间超过1分钟， 发作后意识模糊或嗜睡。40%以上有热性惊厥史。
繁（一天数次至上百次）、短暂的典型失神发作；EEG背景活动 正常，发作期为双侧对称同步3Hz棘-慢波。
5 青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy）： 青春期前后起病，男女无明显差异。80%以上出现全面性强
直-阵挛发作，脑电图上可见广泛性棘-慢波，常有光敏性反应， 多数对药物治疗反应良好。
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癫痫/概述 发病病因机制 PART ONE 癫痫的发病机制仍不完全清楚，通常认为神经元异常放电及其扩布 是癫痫的病变基础。异常放电的原因有离子异常跨膜运动，其发生 与离子通道结构和功能异常有关。
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癫痫/概述
病因
P癫AR痫T病O因NE目前尚不完全清楚。病因已知的癫痫称为症状性或继发 性癫痫。可能由基因突变所致，需用分子生物学方法才能发现病 因的癫痫称为特发性癫痫。病因不明为隐源性癫痫。
3．未能确定为局限性或全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）既有全身性又有部分性发作的癫痫：
1）新生儿发作 2）婴儿严重肌阵挛癫痫 3）慢波睡眠期持续性慢波癫痫 4）获得性癫痫性失语（LKS） 5）其它不能确定的癫痫 （2）没有明确的全身性或局灶性特征的癫痫 4．特殊综合征： 1）热性惊厥 2）仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作 3）孤立性发作或孤立的癫痫持续状态
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癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
一组特定的临床表现和脑电图改变组 成的癫痫疾患。 1 伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT）：
儿童期最常见癫痫综合征，2~13岁起病，9~10岁为发病高 峰。常夜间发病，表现为嘴角及一侧面部抽动或舌、口、面部麻 木，偶可累及对侧肢体，甚至进展为全面强直-阵挛发作。EEG 为中央-颞区一侧或双侧高波幅棘波，有向对侧扩散的倾向。可 不经治疗16岁前自愈。
3 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy）： 与颞叶癫痫一样，也可表现为单纯或复杂部分性发作，常有继
发性全身性发作。该发作丛集性出现，每次发作时间短暂，刻板 性突出，发作后往往无意识模糊的情况。
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癫痫/临床表现
常见癫痫综合征的临床表现
4 儿童期失神癫痫（childhood absence epilepsy）： 起病于6~7岁，和遗传因素密切相关，女孩多见。表现为痫T是O大NE脑神经元高度同步化异常放电引起的皮层功能紊乱，具 备反复性、发作性、短暂性、刻板性的特点，可表现为运动、感 觉、意识、精神或内脏等多方面功能障碍。 流行病学 全球癫痫患病人数达5000万人，我国现有700万以上癫痫患者， 青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。
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癫痫/临床表现
癫痫综合征的临床表现
6 Lennox-Gastaut综合征： 学龄前起病。以症状性癫痫多见，常有弥漫性脑损害伴精神
发育迟滞。有多种发作形式，常见强直性发作、失张力发作、肌 阵挛、失神发作和全面性强直-阵挛发作。每日发作可达数十次， 易出现癫痫持续状态，大多预后不良。 7 West综合征：
包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神（典型失神与非典 型失神）、失张力发作。 3 不能分类的发作
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癫痫/概述
癫痫、癫痫综合征的国际分类（1989年）
1．与部位有关的（局灶性、部分性、局部性） 癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关）：
1）伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫 2）伴枕叶阵发性放电的儿童良性癫痫 3）原发性阅读性癫痫 （2）症状性： 1）儿童慢性进行性部分性连续性癫痫 （Kojewnikow综合征） 2）特殊诱导模式的症状性癫痫 3）颞叶癫痫 4）额叶癫痫 5）顶叶癫痫 6）枕叶癫痫 （3）隐源性 2．全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关） 1）良性家族性新生儿惊厥 2）良性新生儿惊厥 3）良性婴儿肌阵挛癫痫 4）儿童失神癫痫 5）青少年失神癫痫 6）青少年肌阵挛癫痫 7）觉醒时GTCS癫痫 8）其它特发性全身性癫痫 9）特殊诱导模式的症状性癫痫
（2）隐源性的（按年龄顺序排列）： 1）West综合征 2）Lennox-Gastaut综合征 3）肌阵挛起立不能性癫痫 4）肌阵挛失神发作性癫痫
（3）症状性的： 1）无特殊病因的 2）早发性肌阵挛性脑病 3）大田原综合征 4）其它症状性全身性癫痫 5）有特殊病因的特异性综合征 6）如畸形、先天性代谢性异常
又称婴儿痉挛症。1岁以前发病，男性多见。有三大特征：肌 阵挛性发作（典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和 躯干屈曲），精神发育迟滞和脑电图上高峰节律紊乱。一般预后 不良。早期用ACTH或类固醇激素治疗，有一定疗效。
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癫痫的临 床表现
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癫痫/临床表现
癫痫发作的临床表现 发作性、短暂性、重复性、刻板性
1 部分性发作 单纯部分性发作 ：运动、感觉、精神性、自主神经 复杂部分性发作 1 2 3 4 部分继发全面性发作
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癫痫/临床表现
癫痫发作的临床表现
2 全面性发作 全面性强直-阵挛发作 1 2 强直发作 阵挛发作 肌阵挛发作 痉挛发作 失张力发作 失神发作 1 2
常见的症状性癫痫病因
1.皮质发育异常 2.肿瘤 3.脑外伤 4.脑血管病 5.中枢神经系统感染 6.海马硬化
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癫痫/概述
分类
PI1ALA部RET分癫O性痫N发E发作作：分症类状（及19脑8电1年图）提示起源于大脑局部。 （1）单纯部分性发作：无意识障碍，可为运动、感觉（体感或特 殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。 （2）复杂部分性发作：有意识障碍，可为起始症状，也可由单纯 部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。 （3）部分继发全身性发作：由部分性发作起始发展为全面性发作。 2 全面性发作 ：症状及脑电图提示起源于双侧脑部。