补体系统
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
1、有关概念 概念：MBL——甘露聚糖结合凝集素 来源：属于急性期蛋白 特性：正常血清中含量极低；与C1q结构类似。 2、参与MBL途径的补体固有成分 C4、C2、C3、C5~C9 3、激活过程 * MBL—细菌甘露糖残基 MBL-associated serine + → protease， 丝氨酸蛋白酶 MASP-1、MASP-2 * MASP具有C1酯酶同样的活性，可以裂解C4、C2，其后 反应同经典途径。
不同因素 经典途径 MBL途径 替代途径
激活物
IgM.IgG1.2.3
与抗原形成的
MBL与微生物
表面甘露糖结合
LPS，凝聚的IgA等
参与成分
所需离 C3转化酶
复合物 C1~C9 Ca2+、Mg2+ C4b2b
C2~C4、C5~C9
Ca2+、Mg2+ C4b2b
C3、C5~C9 B. D .P
Mg2+ C3bBb
C5转化酶
C4b2b3b
C4b2b3b
非特异性免疫 发挥作用居中
C3bBb3b
非特异性免疫 感染早期
抗感染作用 特免效应阶段 感染中晚期
第三节 补体活化的调控
一、补体自身调控 1、自身衰变调控 2、补体必须结合在固相表面，才能激活补体 二、补体调节因子的作用 • 主要围绕酶及MAC进行调节。 • 主要有调节级联反应、调节补体活性片段功能。 • 按其作用特点分为三类： • *防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂； • *抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂； • *保护组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂。
C1分子结构模式图
C1q ： 有 6 个 亚 单 位 N 端 束状平行排列，C端卷 曲成球形头部，放射 状排列酷似一束花蕾 。
C1r 、 C1s ： 分 子 构 型 呈 哑 铃 状 ， 以 C1s-C1rC1r-C1s顺序缠绕在C1q 头部中间。
经 典 途 径 识 别 阶 段
（二）固有成分及激活顺序
（三）补体受体
组分： C1q-R C3R——CR1、CR2、CR3、CR4、CR5 C3a-R、C5a-R FH-R（H因子受体）
分布：膜结合形式 功能：介导补体活化片段或调节蛋白生物效应。
（二）补体系统的命名
1、补体固有成分 参与经典途径和共同末端通路——按发现的先 后顺序用C命名 如 C1（q、r、s）、C2、C3、…… C9。 其余成分——用英文大写字母命名 如 B因子、D因子。 2、调节蛋白 用英文大写字母命名：如I因子、H因子等。 以功能命名：如C1抑制物、C4结合蛋白等。
攻 膜 复 合 体
三、条激活途径的比较 （一）共同点 1、均需要激活物质激活，激活物质不同， 作用不同。 2、均为级联反应，每一步都产生扩大效应— ——“滚雪球”。 3、激活过程产生活性裂解片段，介导重要 的生物学功能。 4、有共同的末端效应——靶细胞溶解；某 些共同的调节机制。
（二）补体三条激活途径的不同点比较
三、旁路途径alternative pathway
激活物质 为非抗原抗体复合物：提供补体成分结合的表面。 1、某些多糖——如革兰阴性菌脂多糖；酵母多糖； 植物多糖、葡聚糖。 2、其他哺乳动物细胞——兔红细胞、 病毒感染的同种细胞。 3、凝聚的IgA
（三）旁路途径alternative pathway
（二）补体系统的命名
3、补体裂解产物 英文小写字母命名：小片段为a，大片段为b。 激活及具有酶活性的用横线表示：如C4b2b。 灭活的补体片段在名称前加I表示：如iC3b。 4、补体受体 用相应补体成分加R表示，如
C1q-R、 C3R（CR1、CR2、CR3、CR4、CR5）等
补体的理化性质
1、化学特性 化学性质：均为蛋白质（或糖蛋白），多是β球蛋白。 分子量：悬殊。 2、血清含量 总含量：占血清球蛋白总量的10 %。相对稳定。 各补体含量：悬殊 3、补体活性的稳定性 很不稳定，很多理化因素均可使之灭活。 保存条件：冷冻干燥后长期保存；或保存在—20℃以下。 4、存在形式 C1q 无酶活性，识别抗体上补体结合点； 其余均以无活性（酶原）形式存在。
• •
红细胞是清除循环IC的主要细胞，可以不受损伤； 中性粒细胞、单核细胞也具有清除IC的功能。
（二）清除凋亡细胞
• 凋亡细胞（表达自身Ag） C3b、iC3b C1q、
被吞噬细胞清除
三、参与适应性免疫 • 补体还参与适应性免疫应答的启动、效应和维持。 （一）补体参与免疫应答的诱导 • C3：参与对抗原的网罗、固定，使抗原易于被提呈； • C3d：参与BCR共受体的组成，促进B活化； • 补体调节蛋白CD55、46、59： 介导细胞活化信号，参与T活化。 （二）补体参与免疫细胞的增殖分化 • 调节细胞增殖分化： C3b—CR1（B）：B增殖分化为浆细胞； • C3d、iC3b、C3dg—CR2（B）：助B活化。
1、参与经典途径的补体固有成分 * 识别单位：C1（C1q、C1r、C1s）、 活化单位：C4、C2、C3 膜攻击单位：C5~C9 * C1复合体（C1qr2s2，借Ca2+连接而成） 2、激活顺序 C1q → C1r → C1s → C4 → C2 → C3 → C5 → C6 → C7 → C8 → C9
（二）调理作用 补体最重要的功能（机体抗全身性细菌/ 真菌感染的主要天然防御机制） 具有调理作用的调理素： C3b及其降解产物、C4b、C5a。 C3b 共价结合 C3b
补体激活 → 产生 → 大量结合在靶细胞————吞噬细胞 大量C3b 或微生物表面 C3bR
C4b C5a
具类似调理作用，但量极少，重要性不大。 尤其在破坏补体和IgM覆盖的病原微生物中更重要。
参与的补体成分 C3： 生理情况下，可以被血清中蛋白酶裂解， 产生C3b。 B因子（C3激活剂前体）： 结构和功能均与C2同源。 D因子（C3激活剂前体转化酶）： 体液中同时存在活性、无活性形式。 P因子（备解素）： 特性同D因子。稳定转化酶， 30℃ 时半衰期从4′→30′。
（三）激活过程 1、激活过程 （1）自发产生C3b，与血清中B因子结合——C3Bb。 （2）结合的B因子对D因子敏感。 （3）P因子稳定C3bBb。 （4）当激活物质出现时，旁路途径即被激活。
补体系统
complement system
补体系统
学习要求： • 掌握：补体系统的概念及组成；三条补体 活化途径的异同；补体的生物学效应。 • 熟悉：三条补体活化途径激活过程。 • 了解：补体系统的命名；补体活化的调控。
第一Leabharlann Baidu 概述
• 补体系统 complement system，C 存在于血清、组织液、和细胞膜表面的一 组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30多 种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故被称为补体 系统。广泛参与机体抗微生物防御反应以及 免疫调节，也介导免疫损伤，是体内具有重 要生物学作用的效应系统和效应放大系统。
•
中间产物结合在激活物质表面，不被灭活，级联得以进 行下去。 • C3bBb大量裂解C3，产生大量C3b，形成C3bBb3b（C5转化 酶）
2、旁路途径的重要特点 （1）识别自己与非己 • *自己细胞表面结合有调节蛋白，自发产生的C3b随 机结合上后可被迅速灭活，并终止级联反应； • *激活物质表面缺乏调节蛋白，因而能激活旁路途径。 （2）补体激活的放大机制 • *不论自发、经典途径或（替代途径）产生的C3b， 均可与B因子结合启动替代途径扩大补体效应。
共价结合 抗原：抗体Fc段——————C3、C4——改变Ig空间构象： 抑制其结合新的抗原表位， 继而抑制新的IC形成；
补体借此插入IC的网络结构，在空间上干扰Fc段相 互作用，从而溶解已沉积的IC。
二、维护机体内环境稳定 （一） 清除免疫复合物
2、清除循环IC （免疫粘附）
• 抗原：抗体—————活化的C3b、C4b——-红细胞→ 共价结合 CR1 ——→肝、脾 → 巨噬细胞除去IC并降解之
（三）引起炎症反应
具有加速吞噬细胞对病原体破坏的协同作用。 小肽片段——炎症介质，主要有三种： 1、补体激肽——C2a：
进一步裂解后具有激肽样作用； 引起血管通透性↑，炎症性充血，甚至广泛性水肿，气管 肿胀可致窒息。 2、 过敏毒素——C3a/C4a、C5a： C3a/C4a、—肥大细胞 活化、脱颗粒、 C5a—嗜碱性粒细胞上R 释放血管活性胺—— 小血管扩张；毛细血管通透性增加；平滑肌收缩。 作用强度：C5a > C3a > C4a
4、 旁路途径医学意义 （1）在感染早期发挥重要抗感染作用。 （2）为无免疫力（无Ab）的个体提供一个 高效能抗感染能力。
（四）共同末端效应
三条途径形成的C5转化酶，均可裂解C5，产生共同末端 效应 形成两类末端产物： 脂质双层上补体激活——C5b～9（MAC） 血清中补体激活——结合S蛋白形成SC5b～7、 SC5b～8、SC5b～9 1、参与的补体成分：C5～C9 2、末端通路激活 ：又称膜攻击阶段。 MAC的效应机制 * MAC形成10nm穿膜孔道，—— 导致胞内渗透压降低， 细胞溶解。 *末端补体成分插入胞膜，—— 致死量钙离子被动向胞 内弥散，导致细胞死亡。
激活过程 三个阶段、五个步骤。 1、识别阶段 从C1q识别到C1酯酶形成。 步骤一：C1酯酶形成 2、活化阶段 从激活C4到C5转化酶形成。 步骤二：C3转化酶形成 步骤三：C5转化酶形成 3、膜攻击阶段 从C5裂解到靶细胞溶解。（共同末端效应） 步骤四：C5b67形成 步骤五：膜攻击复合物形成
二、补体活化的MBL途径
一、经典途径（classical pathway）
（一）激活物与激活条件 1、免疫复合物（IC） 触发C1活化的条件： ① C1仅与IgM或IgG1、2、3结合才能活化 ② 每个C1分子须同时与2个以上Ig的Fc段结合。 Ag：多价Ag； Ab：IgM：理论上，单个分子即可激活补体。 IgG1、2、3：至少两个IgG分子以上。 ③游离或可溶性Ab不能激活补体。 2、非免疫物质 某些多聚分子也能激活补体。
（四） 产生部位
尚未完全清楚，许多组织细胞能合成补体成分。 同一成分可由不同部位产生；同一部位可产生不同成分。 来源： 血浆中大部分补体成分—— 主要来自肝细胞 不同组织，尤其炎症病灶中——主要来自巨噬细胞。 分解代谢： 补体代谢率快，血浆中补体每天有一半被更新。
第二节 补体的激活
补体的激活的三条途径 • 补体活化的经典途径 • 补体活化的MBL途径 • 补体活化旁路途径
第四节 补体的生物学作用
生物学功能包括： • 攻膜复合体介导的细胞毒作用； • 补体活性片段介导的各种生物学功能。 调理作用: C3b ,C4b, iC3b 引起炎症反应: C3ba,C4a, C5a 清除免疫复合物: 免疫调节作用:
一 参与宿主早期抗感染免疫 （一）溶解细胞、细菌和病毒 杀菌及细胞毒作用 • 补体系统激活最终在靶细胞上形成MAC——靶细 胞溶解。 参与的补体成分： C1~C9、B、D、MBL 主要的靶细胞：革兰阴性菌；寄生虫。 免疫效应： 杀菌及细胞毒作用—— 抗菌、抗其他微生物、抗寄生虫 免疫病理：C1~C9缺陷：对奈瑟菌属易感性↑ 溶解宿主细胞：某些自身免疫性疾病 1. C3↓：抗G-菌能力↓
（三）引起炎症反应 3、 趋化因子——C5a、C3a、C567： 能吸引炎症细胞（巨噬细胞、中性粒细胞）游 走到补体的激活部位；
C5a增强吞噬细胞对血管壁的粘附与渗出；吞噬 功能↑；表面CR1、2 表达↑。
二、维护机体内环境稳定
（一） 清除免疫复合物（C3、C4、C3b/C4b） • 体内IC持续少生成是正常现象；但中分子IC可以致病； 1、抑制致病性IC形成
一、补体系统的组成和理化性质
（一）补体系统固有成分 组分： 经典途径——C1（q、r、s）、C4、C2 MBL途径——MBL、MASP 旁路途径——B因子、D因子 共同末端通路——C3、C5、C6、C7、C8、C9 分布：可溶性，存在于体液中。 功能：参与补体激活的级联反应。
（二）补体调节蛋
组分： 多种成分：备解素、C1抑制物（C1TNH）、 C4结合蛋白（C4bp）、促衰变因子（DAP）、 膜辅因子蛋白（MCP）、 H因子、 I因子、蛋白S（PS）、血清羧肽酶、S蛋白等 分布：可溶性或膜结合性存在。 功能：调节与控制补体系统活化。
不同因素 经典途径 MBL途径 替代途径
激活物
IgM.IgG1.2.3
与抗原形成的
MBL与微生物
表面甘露糖结合
LPS，凝聚的IgA等
参与成分
所需离 C3转化酶
复合物 C1~C9 Ca2+、Mg2+ C4b2b
C2~C4、C5~C9
Ca2+、Mg2+ C4b2b
C3、C5~C9 B. D .P
Mg2+ C3bBb
C5转化酶
C4b2b3b
C4b2b3b
非特异性免疫 发挥作用居中
C3bBb3b
非特异性免疫 感染早期
抗感染作用 特免效应阶段 感染中晚期
第三节 补体活化的调控
一、补体自身调控 1、自身衰变调控 2、补体必须结合在固相表面，才能激活补体 二、补体调节因子的作用 • 主要围绕酶及MAC进行调节。 • 主要有调节级联反应、调节补体活性片段功能。 • 按其作用特点分为三类： • *防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂； • *抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂； • *保护组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂。
C1分子结构模式图
C1q ： 有 6 个 亚 单 位 N 端 束状平行排列，C端卷 曲成球形头部，放射 状排列酷似一束花蕾 。
C1r 、 C1s ： 分 子 构 型 呈 哑 铃 状 ， 以 C1s-C1rC1r-C1s顺序缠绕在C1q 头部中间。
经 典 途 径 识 别 阶 段
（二）固有成分及激活顺序
（三）补体受体
组分： C1q-R C3R——CR1、CR2、CR3、CR4、CR5 C3a-R、C5a-R FH-R（H因子受体）
分布：膜结合形式 功能：介导补体活化片段或调节蛋白生物效应。
（二）补体系统的命名
1、补体固有成分 参与经典途径和共同末端通路——按发现的先 后顺序用C命名 如 C1（q、r、s）、C2、C3、…… C9。 其余成分——用英文大写字母命名 如 B因子、D因子。 2、调节蛋白 用英文大写字母命名：如I因子、H因子等。 以功能命名：如C1抑制物、C4结合蛋白等。
攻 膜 复 合 体
三、条激活途径的比较 （一）共同点 1、均需要激活物质激活，激活物质不同， 作用不同。 2、均为级联反应，每一步都产生扩大效应— ——“滚雪球”。 3、激活过程产生活性裂解片段，介导重要 的生物学功能。 4、有共同的末端效应——靶细胞溶解；某 些共同的调节机制。
（二）补体三条激活途径的不同点比较
三、旁路途径alternative pathway
激活物质 为非抗原抗体复合物：提供补体成分结合的表面。 1、某些多糖——如革兰阴性菌脂多糖；酵母多糖； 植物多糖、葡聚糖。 2、其他哺乳动物细胞——兔红细胞、 病毒感染的同种细胞。 3、凝聚的IgA
（三）旁路途径alternative pathway
（二）补体系统的命名
3、补体裂解产物 英文小写字母命名：小片段为a，大片段为b。 激活及具有酶活性的用横线表示：如C4b2b。 灭活的补体片段在名称前加I表示：如iC3b。 4、补体受体 用相应补体成分加R表示，如
C1q-R、 C3R（CR1、CR2、CR3、CR4、CR5）等
补体的理化性质
1、化学特性 化学性质：均为蛋白质（或糖蛋白），多是β球蛋白。 分子量：悬殊。 2、血清含量 总含量：占血清球蛋白总量的10 %。相对稳定。 各补体含量：悬殊 3、补体活性的稳定性 很不稳定，很多理化因素均可使之灭活。 保存条件：冷冻干燥后长期保存；或保存在—20℃以下。 4、存在形式 C1q 无酶活性，识别抗体上补体结合点； 其余均以无活性（酶原）形式存在。
• •
红细胞是清除循环IC的主要细胞，可以不受损伤； 中性粒细胞、单核细胞也具有清除IC的功能。
（二）清除凋亡细胞
• 凋亡细胞（表达自身Ag） C3b、iC3b C1q、
被吞噬细胞清除
三、参与适应性免疫 • 补体还参与适应性免疫应答的启动、效应和维持。 （一）补体参与免疫应答的诱导 • C3：参与对抗原的网罗、固定，使抗原易于被提呈； • C3d：参与BCR共受体的组成，促进B活化； • 补体调节蛋白CD55、46、59： 介导细胞活化信号，参与T活化。 （二）补体参与免疫细胞的增殖分化 • 调节细胞增殖分化： C3b—CR1（B）：B增殖分化为浆细胞； • C3d、iC3b、C3dg—CR2（B）：助B活化。
1、参与经典途径的补体固有成分 * 识别单位：C1（C1q、C1r、C1s）、 活化单位：C4、C2、C3 膜攻击单位：C5~C9 * C1复合体（C1qr2s2，借Ca2+连接而成） 2、激活顺序 C1q → C1r → C1s → C4 → C2 → C3 → C5 → C6 → C7 → C8 → C9
（二）调理作用 补体最重要的功能（机体抗全身性细菌/ 真菌感染的主要天然防御机制） 具有调理作用的调理素： C3b及其降解产物、C4b、C5a。 C3b 共价结合 C3b
补体激活 → 产生 → 大量结合在靶细胞————吞噬细胞 大量C3b 或微生物表面 C3bR
C4b C5a
具类似调理作用，但量极少，重要性不大。 尤其在破坏补体和IgM覆盖的病原微生物中更重要。
参与的补体成分 C3： 生理情况下，可以被血清中蛋白酶裂解， 产生C3b。 B因子（C3激活剂前体）： 结构和功能均与C2同源。 D因子（C3激活剂前体转化酶）： 体液中同时存在活性、无活性形式。 P因子（备解素）： 特性同D因子。稳定转化酶， 30℃ 时半衰期从4′→30′。
（三）激活过程 1、激活过程 （1）自发产生C3b，与血清中B因子结合——C3Bb。 （2）结合的B因子对D因子敏感。 （3）P因子稳定C3bBb。 （4）当激活物质出现时，旁路途径即被激活。
补体系统
complement system
补体系统
学习要求： • 掌握：补体系统的概念及组成；三条补体 活化途径的异同；补体的生物学效应。 • 熟悉：三条补体活化途径激活过程。 • 了解：补体系统的命名；补体活化的调控。
第一Leabharlann Baidu 概述
• 补体系统 complement system，C 存在于血清、组织液、和细胞膜表面的一 组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30多 种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故被称为补体 系统。广泛参与机体抗微生物防御反应以及 免疫调节，也介导免疫损伤，是体内具有重 要生物学作用的效应系统和效应放大系统。
•
中间产物结合在激活物质表面，不被灭活，级联得以进 行下去。 • C3bBb大量裂解C3，产生大量C3b，形成C3bBb3b（C5转化 酶）
2、旁路途径的重要特点 （1）识别自己与非己 • *自己细胞表面结合有调节蛋白，自发产生的C3b随 机结合上后可被迅速灭活，并终止级联反应； • *激活物质表面缺乏调节蛋白，因而能激活旁路途径。 （2）补体激活的放大机制 • *不论自发、经典途径或（替代途径）产生的C3b， 均可与B因子结合启动替代途径扩大补体效应。
共价结合 抗原：抗体Fc段——————C3、C4——改变Ig空间构象： 抑制其结合新的抗原表位， 继而抑制新的IC形成；
补体借此插入IC的网络结构，在空间上干扰Fc段相 互作用，从而溶解已沉积的IC。
二、维护机体内环境稳定 （一） 清除免疫复合物
2、清除循环IC （免疫粘附）
• 抗原：抗体—————活化的C3b、C4b——-红细胞→ 共价结合 CR1 ——→肝、脾 → 巨噬细胞除去IC并降解之
（三）引起炎症反应
具有加速吞噬细胞对病原体破坏的协同作用。 小肽片段——炎症介质，主要有三种： 1、补体激肽——C2a：
进一步裂解后具有激肽样作用； 引起血管通透性↑，炎症性充血，甚至广泛性水肿，气管 肿胀可致窒息。 2、 过敏毒素——C3a/C4a、C5a： C3a/C4a、—肥大细胞 活化、脱颗粒、 C5a—嗜碱性粒细胞上R 释放血管活性胺—— 小血管扩张；毛细血管通透性增加；平滑肌收缩。 作用强度：C5a > C3a > C4a
4、 旁路途径医学意义 （1）在感染早期发挥重要抗感染作用。 （2）为无免疫力（无Ab）的个体提供一个 高效能抗感染能力。
（四）共同末端效应
三条途径形成的C5转化酶，均可裂解C5，产生共同末端 效应 形成两类末端产物： 脂质双层上补体激活——C5b～9（MAC） 血清中补体激活——结合S蛋白形成SC5b～7、 SC5b～8、SC5b～9 1、参与的补体成分：C5～C9 2、末端通路激活 ：又称膜攻击阶段。 MAC的效应机制 * MAC形成10nm穿膜孔道，—— 导致胞内渗透压降低， 细胞溶解。 *末端补体成分插入胞膜，—— 致死量钙离子被动向胞 内弥散，导致细胞死亡。
激活过程 三个阶段、五个步骤。 1、识别阶段 从C1q识别到C1酯酶形成。 步骤一：C1酯酶形成 2、活化阶段 从激活C4到C5转化酶形成。 步骤二：C3转化酶形成 步骤三：C5转化酶形成 3、膜攻击阶段 从C5裂解到靶细胞溶解。（共同末端效应） 步骤四：C5b67形成 步骤五：膜攻击复合物形成
二、补体活化的MBL途径
一、经典途径（classical pathway）
（一）激活物与激活条件 1、免疫复合物（IC） 触发C1活化的条件： ① C1仅与IgM或IgG1、2、3结合才能活化 ② 每个C1分子须同时与2个以上Ig的Fc段结合。 Ag：多价Ag； Ab：IgM：理论上，单个分子即可激活补体。 IgG1、2、3：至少两个IgG分子以上。 ③游离或可溶性Ab不能激活补体。 2、非免疫物质 某些多聚分子也能激活补体。
（四） 产生部位
尚未完全清楚，许多组织细胞能合成补体成分。 同一成分可由不同部位产生；同一部位可产生不同成分。 来源： 血浆中大部分补体成分—— 主要来自肝细胞 不同组织，尤其炎症病灶中——主要来自巨噬细胞。 分解代谢： 补体代谢率快，血浆中补体每天有一半被更新。
第二节 补体的激活
补体的激活的三条途径 • 补体活化的经典途径 • 补体活化的MBL途径 • 补体活化旁路途径
第四节 补体的生物学作用
生物学功能包括： • 攻膜复合体介导的细胞毒作用； • 补体活性片段介导的各种生物学功能。 调理作用: C3b ,C4b, iC3b 引起炎症反应: C3ba,C4a, C5a 清除免疫复合物: 免疫调节作用:
一 参与宿主早期抗感染免疫 （一）溶解细胞、细菌和病毒 杀菌及细胞毒作用 • 补体系统激活最终在靶细胞上形成MAC——靶细 胞溶解。 参与的补体成分： C1~C9、B、D、MBL 主要的靶细胞：革兰阴性菌；寄生虫。 免疫效应： 杀菌及细胞毒作用—— 抗菌、抗其他微生物、抗寄生虫 免疫病理：C1~C9缺陷：对奈瑟菌属易感性↑ 溶解宿主细胞：某些自身免疫性疾病 1. C3↓：抗G-菌能力↓
（三）引起炎症反应 3、 趋化因子——C5a、C3a、C567： 能吸引炎症细胞（巨噬细胞、中性粒细胞）游 走到补体的激活部位；
C5a增强吞噬细胞对血管壁的粘附与渗出；吞噬 功能↑；表面CR1、2 表达↑。
二、维护机体内环境稳定
（一） 清除免疫复合物（C3、C4、C3b/C4b） • 体内IC持续少生成是正常现象；但中分子IC可以致病； 1、抑制致病性IC形成
一、补体系统的组成和理化性质
（一）补体系统固有成分 组分： 经典途径——C1（q、r、s）、C4、C2 MBL途径——MBL、MASP 旁路途径——B因子、D因子 共同末端通路——C3、C5、C6、C7、C8、C9 分布：可溶性，存在于体液中。 功能：参与补体激活的级联反应。
（二）补体调节蛋
组分： 多种成分：备解素、C1抑制物（C1TNH）、 C4结合蛋白（C4bp）、促衰变因子（DAP）、 膜辅因子蛋白（MCP）、 H因子、 I因子、蛋白S（PS）、血清羧肽酶、S蛋白等 分布：可溶性或膜结合性存在。 功能：调节与控制补体系统活化。