第四章-补体系统讲解学习

正2常.激生理活情阶况下段
蛋白水解酶 C3a
C3
灭活
C3b
D
B因子 C3bB
Ba
（C3转化酶）
C3bBb C3bBbp
正反馈途径
C3bnBbp （C5转化酶）
旁路2.途激径活阶段
蛋白水解酶 C3a
C3
灭活
C3b
D
B因子 C3bB
C3a C3
Ba
（C3转化酶）
C3bBb C3bBbP
正反馈途径
C3b
第四章-补体系统
第四章 补体系统
第一节 概述 第二节 补体的激活 第三节 补体活化的调控 第四节 补体的生物学作用
一一 1.补.补.体补体固系有体统成系分的分统类的和命分名类和命名
C1~C9，C1：C1q，C1r，C1s MBL，MASP，B因子，D因子 2.补体调节蛋白 可溶性调节蛋白，膜结合调节蛋白
解离。
效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成
促进C3转化酶裂解失活
22..膜膜辅辅助助蛋蛋白白（M（CMP）CP）
作用方式：辅助I因子裂解灭活细胞表 面结合的C3b和C4b
效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成
33..衰衰变变加加速速因子因（子D（AFD）AF）
3.I因子 作用方式：裂解C3b、C4b 效应：抑制C3转化酶形成
4.H因子 作用方式： 辅助I因子裂解液相中的C3b 竞争性地抑制C3b与B因子的结合 从C3bBb中分离置换Bb片段 效应：抑制旁路途径C3转化酶
5.S蛋白 作用方式：与C5b-9结合 效应：抑制MAC形成 6.P因子 作用方式：与C3bBb和C3bnBb结合， 延缓其衰变 效应：稳定旁路途径C3和C5转化酶
C3bnBbp （C5转化酶）
旁路途径
攻膜阶段
1.C5 C5转化酶
C5a
C5b
与细胞膜结合
2.C5b与C6、C7结合形成稳定的C5b67插入 膜中。
3.C5b67与C8、C9结合，形成膜攻击复合物 （MAC），使细胞膜穿孔。
补体杀伤寄生虫
一.百度文库体自身调控
补体激活过程中的某些中间产物 （如C3转化酶）不稳定，易于衰变， 使补体级联反应中断。
C1抑制物，I因子，C4结合蛋白， H因子，S蛋白等
膜结合调节蛋白
衰变加速因子（DAF）， 膜辅助因子蛋白（MCP）， 同源限制因子（HRF）
补
体
受
体
参
与
调
理
作
用
CR1
补体受体参与IC清除作用
CR1
补体受体参与补体活性 调节作用
几种表示方法
几补种体表裂示解片方段法，补体名后加小写字母表示
C3a C3b
（1）C4 C4b
C1s
与Ag-Ab复合物 或细胞膜结合
（2）C2与细胞表面C4b结合，形成C4b2
C4b2
C1s
C2a C4b2b（C3转化酶）
（3）C3
C3a 与C42结合形成
C3b
C423(C5转化酶）
经典途径
二.MBL激活途径 （甘露聚糖结合凝集素激活途径）
是以病原微生物表面甘露糖残 基为主要激活物，当它们与血浆中 的MBL结合后，能使补体固有成分 MASP-2、C4、C2、C3、C5-9顺序 发生酶促级联反应的补体活化途径。 活化的MASP-1能直接裂解C3，参 与旁路途径。
C3
具有酶活性的补体分子，加横线表示 如C1、C4b2b 补体失活片段，在前面加“i”表示,如iC3b
二.补体的性质和来源
二.不补耐体热的，理加化热5性6℃质、和3来0分源钟灭活。
生理情况下多以无活性的酶前体形式存在， 激活时呈级联反应。
产生部位：多数在巨噬细胞和肝细胞。
补体的激活途径
补体的激活途径
C3
MBL+病原体甘露糖残基 C4a
MASP -2
C4 C4b
C3a
C4b2b
C2 C2b
C3b
C2a
C4b2b3b
(形成C3转化酶、C5转化酶）
三.旁路途径（C3、替代途径）
是以G-菌、脂多糖、酵母多糖、 葡聚糖、凝聚的IgA和IgG4为激活物， 直接与C3b结合后，在B因子、D因子 和P因子参与下，使补体固有成分以 C3、C5-C9的顺序发生酶促级联反应 的补体激活途径。
（二）膜结合调节蛋白的作用
（1.补二体此）受类体膜蛋1白结（在C合R机1调）体节大蛋多数白正的常作细用胞表面均
有解作高破用水坏方平的式表重：达要， 机是 制保 。护正常细胞不被补体溶 辅助I因子裂解灭活细胞表面的C3b和C4b
竞争性抑制C2与C4b、B因子与C3b结合
促进C4b2b中的C2b和C3bBb中的Bb快速
1.识别阶段
（1）C1q与Ag-Ab复合物结合，桥联Ab
（2）C1q、C1r、C1s相继活化
抗原表位
IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化
结合抗原之前
结合抗原之后
Fc段
CH1
C1q 结合
CH2
位点被屏
障
暴露的 C1q结 合位点
IgM CH3区，IgG CH2区
22..活活化化阶段阶段 C4a
经典途径
MBL途径
共同末端通路
旁路途径
C5转化酶
一一..补经体的典经激典激活活途途径径（CP） 以抗原-抗体复合物为主要激活物，使补 体固有成分按C1-C4-C2-C3-C5~C9顺序发 生酶促级联反应的补体活化的途径。
激活物：Ag-Ab复合物 Ab：IgG1~3，IgM
参与活化的补体固有成分：C1~C9
3.补体受体 存在于某些细胞表面、能介导补体片段或
补体调节蛋白发挥生物学效应的补体分子。
补体固有成分
指存在于体液中，参与补体激活 酶促级联反应的补体成分。
生物级联反应：其本质是功能上相互关 联的蛋白质分子之间的连续酶促反应。
补体调节蛋白
指存在于体液中和细胞膜表面的 调节控制补体活化的补体成分。
可溶性调节蛋白
二.补体调节蛋白的作用
（一）可溶性调节蛋白的作用 1.C1抑制分子（C1INH） 作用方式：与C1r-C1s、MASP-1/-2不 可逆结合，使之失活 效应：抑制经典途径和MBL途径的启 动
2.C4结合蛋白 作用方式： 辅助I因子裂解液相中的C4b 竞争性抑制C4b和C2的结合 从C4b2b中解离置换C2b 效应：抑制经典途径和MBL途径C3转 化酶
激活物 病原菌表面的甘露糖。 1真.菌激：活白物色念珠菌 细菌：沙门氏菌、链球菌 病毒：HIV，A型流感病毒 参与活化的补体固有成分 MBL、MASP-1，2、C4、C2、C3、C5-9
激活过程 21..激识活别过阶程段 2.活化阶段 （1）C3转化酶的形成 （2）C5转化酶的形成
M一BL.激M活B途L激径 活途径