肾病综合征病理生理.
肾病综合征
肾病综合征肾病综合征由以下临床表现组成：①尿蛋白多于8.8g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。
其中①②两条为诊断所必需，亦即①②③、①②④或①②③④三或四项齐备时，肾病综合征诊断即成立。
【分类】肾病综合征能由多种肾小球疾病引起，可分为原发性及继发性两大类。
[病理生理]一、病生大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。
本篇第了章已叙，肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用，当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。
此时，任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如合并高血压，输往血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。
二、血浆蛋白减少白蛋白从尿中丢失，且原尿中部白蛋白在近曲小管上皮中分解，即刺激肝脏代偿合成蛋白增加，若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症。
三、水肿本篇第二章已详述肾性水肿发生机制。
一般认为，低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗出是造成肾病综合征水肿之基本原因。
但是，近年的研究提示，某些原发于肾内的销、水储留因素在致成肾病综合征水肿上也起重要作用，这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。
四、高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。
肾病综合征时高脂血症的发生，与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。
［原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现］引起原发性肾病综合征的肾小球疾病病理类型主要为微小病变病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。
本篇第三章已述及，毛细血管内增生性肾炎及新月体肾炎中部分病例也可出现肾病综合征，但它们的主要临床表现为急性肾炎综合征及急进性肾炎综合征，不拟在此再讨论。
现将各主要类型病理及临床特点分述如下：一、微小病变光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。
肾病综合征的临床与病理
水 肿 Edema
最常见的临床表现
1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓
NS病理生理（三）
2. 肾脏钠水潴留
低血容量 → 激活RAS 、交感神经、血管加压素系统 原发性肾脏钠水潴留：高容量病人也发生水肿
水肿可出现于低蛋白血症之前 ※
原发性FSGS类型
经典型 肾小球顶端型 塌陷型肾小球肾病
病变首先和主要累及近髓肾单位 EM：上皮细胞足突融合 病变区内皮细胞下和系膜区电子致密物沉积
塌陷型FSGS
病因 – HIV肾病 – 静脉吸毒相关肾病 – 原发性
肾病综合征各种病理类型的年龄分布
微小病变肾病
Minimal Change Glomerulopathy
流行病学
年龄：多见于幼儿
微小病变肾病
占同年龄NS比例：70-90%（儿童）
50% （青少年）
10-15%（成人）
老年人中有发病小高峰：25% 性别：无明显差异 种族：亚洲发病率偏高
监测尿量，避免损伤肾小管引起少尿和肾功能不全 （尿量<400ml/d时禁用低分子右旋糖苷）
关于输注白蛋白
原因：
一般治疗（三）
— 不主张长期大剂量输注
a. 输注的白蛋白在24~48h之内从尿中丢失
b. 输注的白蛋白可暂时升高血浆白蛋白水平，
抑制肝脏代偿合成能力，影响肾病综合征恢 复
c. 增加尿蛋白负荷，加重尿蛋白对肾脏的损伤 d. 感染血液传播性疾病
水肿减轻出现在血清蛋白增高之前 NS病人的RAS水平与正常人相当 ※※
※ Lancet ,1995, 346:148
肾病综合症
肾病综合症【定义】肾病综合症（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床症候群。
【特点】①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。
【分型】先天性单纯性肾病肾病综合症原发性继发性肾炎性肾病【病因和发病机制】病因尚不十分清楚。
单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。
肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。
先天性肾病与遗传有关。
【病理生理】1、大量蛋白尿是本病最根本的病理生理改变，是导致本征其他三大临床特点的基本原因。
由于肾小球毛细血管通透性增高所致。
肾病时由于基底膜构成改变使血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出（非选择性蛋白尿）；另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）能大量通过（选择性蛋白尿）。
长时间持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。
2、低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，大量血浆蛋白自尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。
血浆白蛋白下降影响机体内环境的稳定，低白蛋白血症还影响脂类代谢。
3、高胆固醇血症低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出而导致患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，形成高脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。
4、水肿肾病综合症时水肿机制尚未完全阐明，传统理论认为由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外渗到组织间隙，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体主要在间质区潴留，低于15g/L时可同时形成胸水和腹水。
此外由于水和电解质由血管内外渗到组织间隙，有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。
肾病综合症的知识点PPT
nephrotic syndrom NS
1
一、概 念
肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋 白＞3.5g／L）、低蛋白血症（清蛋白＜30g／L）， 明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。
大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。
2
28
十、护理措施
体液过多 饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限 制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹 围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药 物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药 的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及 不良反应（电解质紊乱）。
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十、护理措施
营养失调－低于机体需要量 饮食护理和指导 高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂 肪酸、低盐饮食。 定期检测有关项目 血清蛋白、尿蛋白。
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三、临床表现
并发症 感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激 素和细胞毒药物治疗有关。 是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。
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三、临床表现
并发症 高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管 内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。 急性肾衰竭 有效循环血量不足致肾血流量下降所致。 50岁以上病人多见。
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四、实验室检查
尿液 尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。
血液 清蛋白降低＜30g／L， CH、TG、LDL VLDL增高。
肾功能 BUN和Scr升高（示肾衰竭）。
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四、实验室检查
病理 明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判 断预后。
B超 双肾正常或缩小。
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五、诊断要点
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合
膜性肾病
1. 此型占我国原发性NS的20%。 2. 男性多于女性，好发于中老年。 3. 通常起病隐匿，约80%表现为NS，约30%可伴镜下血尿，一般无肉眼血
尿。 4. 极易发生血栓、栓塞并发症，★肾静脉血栓发生率高达40%-50%。 5. 约20%-35%可自发缓解，约60%-70%的早期患者经糖皮质激素及细胞毒
肾穿刺 病理学检查
肾脏病理学检查
临床意义：明确诊断、评估病情、判断 预后、指导治疗
适应证：各种原发性和继发性肾小球疾 病、间质性肾炎、急性肾损伤、肾移植 后排斥反应等
检查方法：光镜、免疫荧光、电镜
观察内容：肾小球、肾小管、肾间质、 小血管
光镜
a 血管极 b 尿极 c 肾小囊 d 毛细血管袢
（二）对症治疗
2. 减少尿蛋白 大量蛋白尿→肾小球高滤过、加重肾小管间质损伤，促进
病理生理
大量蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障×
电荷屏障×
原尿中蛋白含量增多 超过近曲小管回吸收量
其他“三高”因素
大量蛋白尿
病理 生理
（二）低白蛋白血症
大量蛋白尿
病理 生理
近端肾小管摄取 滤过蛋白↑→肾 小管分解蛋白↑
肝脏代偿合成不足
食欲减退、蛋白 摄入不足、吸收
高达60%，可发生病理类型转化（→ MsPGN、FSGS）。 6. 一般认为，成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。
（二）局灶性节段性肾小球硬化
光镜：病变呈局灶、节段分布，受累节段硬化（系膜基质增多、毛细血 管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。
肾病综合征名词解释病理学
肾病综合征名词解释病理学
肾病综合征（RenalSyndrome）是一种普遍存在于临床上的病理学表现，由于各种不同的原因，通常指的是一组以肾脏为中心的症状集合，包括血液、消化系统及其他组织等不同系统的受累。
肾病综合征可分为两大类：代谢性肾病综合征和肾脏病理性肾病综合征。
代谢性肾病综合征是一组由代谢失调所致的肾脏疾病综合征，主要表现为血液有机物质和水电解质紊乱，如钠、钙、镁、磷等的异常排泄，水肿、糖尿病、尿酸结晶等症状。
其中，最常见的有糖尿病肾病综合征、抗生素性肾病综合征、自身免疫性肾病综合征等。
肾脏病理性肾病综合征是一组由肾脏病理性损害而导致的肾病综合征，主要分为急性肾病综合征和慢性肾病综合征，病理性影响包括炎性反应性细胞性损伤，纤维化等，主要表现为血液液体、胆碱脂代谢紊乱、磷酸脱氢酶异常、肾小管压力升高等症状。
肾病综合征是由多种因素引起的，可能与内科疾病有关，也可能与外科疾病有关，包括糖尿病、高血压、肾炎、肾结石等症状和疾病。
肾病综合征的诊断，除根据临床表现外，还需要结合血液、尿液、影像检查等检查结果来确定。
肾病综合征的治疗方法，主要根据病情的不同分为药物治疗和外科手术治疗两种。
药物治疗主要针对病因，用于控制症状和预防并发症，常用药物有利尿药、抗炎药和抗糖尿病药等。
外科手术治疗则主要针对某些肾脏病变，如恶性肿瘤、慢性炎症及结石等。
总之，肾病综合征是一种常见的病理学表现，它可以由多种不同
的原因引起，并对肾脏及其他系统造成不同程度的损害。
诊断与治疗均需要结合临床表现以及实验室检查结果，综合考虑后才能制定恰当的治疗方案。
肾病综合征病理
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理机制 • 肾病综合征的诊断与治疗 • 肾病综合征的预防与护理
01
肾病综合征概述
定义与特点
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
特点
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
病理变化
肾小球基底膜损伤
肾病综合征时，肾小球基 底膜受损，导致通透性增 加，血浆蛋白大量漏出。
肾小管间质损害
肾小管间质纤维化、肾间 质炎性细胞浸润等改变， 影响肾脏的正常功能。
血管病变
肾脏血管病变也是肾病综 合征的重要病理变化之一， 包括血管内皮细胞损伤、 血栓形成等。
03
肾病综合征的诊断与治疗
诊断方法
尿液检查
观察尿液中蛋白质、红细胞、 白细胞等指标，判断肾脏功能
状况。
血液检查
检测血肌酐、尿素氮等肾功能 指标，评估肾脏损伤程度。
病理学检查
通过肾活检获取肾脏组织样本 ，进行病理学检查，明确肾病 综合征的病理类型。
其他检查
如影像学检查、免疫学检查等 ，辅助诊断肾病综合征。
治疗方案
药物治疗
使用激素类药物、免疫抑制剂等药物，抑制 炎症反应，缓解症状。
肾病综合征的分类
原发性肾病综合征
由多种肾小球疾病引起，如膜性 肾病、局灶性节段性肾小球硬化 等。
继发性肾病综合征
由其他疾病或因素引起，如糖尿 病、系统性红斑狼疮等。
肾病综合征的症状
水肿
表现为全身性水肿，常见于下肢、眼睑等部 位。
高脂血症
表现为血浆中甘油三酯、胆固醇等水平升高。
肾病综合征
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PAS x 410
四、病理
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肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
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五、临床表现(Clinical
临床四大特点
Manifestations)
Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema
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水 肿 (Edema)
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肾病综合征病理生理
大量蛋白尿 低蛋白血症
高脂血症
水肿
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
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四、病理
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四、病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。
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一、分型
3.病理分型：renal biopsy
微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN)
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肾病综合征
来自PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异
1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)
形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d
肾病综合征
狼疮抗凝物质
狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，是抗磷脂抗体的一种，常见于系统性红斑狼疮 等结缔组织性疾病患者。因其首先在红斑狼疮患者身上被研究，故命名为狼疮抗凝物质。 涉及疾病：
1．系统性红斑狼疮 2．磷脂综合征 3．其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和 骨关节炎等） 4．易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压 5．不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞 6．动静脉栓塞 7．恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌） 8. 糖尿病 9. 白血病
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d， 钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
不需预防用药。有感染时及时选用 敏感、强效、无肾毒性的抗生素。
急性肾衰竭
及时血透，积极治疗基础病，利尿， 碱化尿液。
血栓及栓塞
抗凝，抗血小板聚集。
蛋白质及脂肪代谢紊乱
降脂药，ACEI及中药黄芪。
对症治疗
治疗
1.利尿消肿 ①利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴
钾利尿剂，白蛋白。 ②利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发
肾病综合征
2019.05
目录
01 概述 03 病理生理变化 05 临床表现 07 治疗及护理
肾病综合症
北 京 朝 阳 医 院
肾 病 综 合 征 --并发症
感染 血栓、栓塞 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
北 京 朝 阳 医 院
并发症--感染
易感因素：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激 素治疗有关 常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤 症状：由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显 感染是导致肾脏综合症复发和疗效不佳的主要原因之一
北 京 朝 阳 医 院
治疗：主要治疗
--抑制免疫与炎症反应
细胞毒药物这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的 患者，协同激素治疗 若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 环磷酰胺 累积量达6—8g后停药。主要副作用为骨髓抑制及中 毒性肝损害，并可出现性腺抑制(尤其男性)、脱发、胃肠道反应 及出血性膀胱炎 氮芥 其他 苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤、长春新碱及塞替派
北 京 朝 阳 医 院
并发症--蛋白质及脂肪代谢紊乱
高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的 发生 还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和 肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展
北 京 朝 阳 医 院
肾 病 综 合 征--诊断
诊断包括三方面 确诊肾病综合征 确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾 病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能进行肾活 检，作出病理诊断
本病复发率高达60％
北 京 朝 阳 医 院
病理类型及其临床特征
—系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生 程度可分为轻、中、重度
免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性 肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG(我国多见)或 IgM沉积为主，均常伴有C3，于肾小球系膜区、或系膜区及毛 细血管壁呈颗粒样沉积
肾病综合征
三、水肿： （一）低蛋白血症降低了血浆胶体渗透压，白蛋白
< 25g/L，间质水肿;<15g/L 腹水胸水 （二）血容量减少，刺激固酮，抗利尿激素增加
水再吸收增加。 （三）低血容量使交感神经兴奋性增高Na+吸收增 加 （四）肾内因子改变肾小管管内液体平衡机制，使
Na+吸收增加
四、血清IgG、补体系统B、D因子丢 失，免疫功能降低；转铁蛋白降 低至低色素小细胞贫血。 高凝状态
注意激素副作用：
骨质疏松
生长抑制
肾上腺皮质危象：氢考5-10mg/kg/ 日
五 复发、反复及对皮质激素耐药的治疗 环磷酰胺：2mg/kg/日 甲基泼尼松龙冲击疗法15-30mg/kg/
次
[ 预后 ]
与病理类型有关 MCD型：>90%对激素敏感
谢谢！
（三）激素疗效判断： 1、激素敏感：8周内尿蛋白转阴，水肿退； 2、激素部分敏感：8周内肿消，但尿蛋白++； 3、激素耐药：8周尿蛋白仍>++以上者；
4、激素依赖：敏感，用药缓解，减量或 停药2周内复发，再用药或恢复用量又缓 解，重复2—3次
5、复发或反复：复发指停激素>4周， 尿蛋白>++ 。反复：指在使用激素过程 中尿蛋白又>++ 。频复发和频反复:半 年内复发或反复>2次,1年内>3次
（四）血栓形成：高凝状态和高脂血症促 进血管栓塞（1.8%）。
（五）急性肾衰竭：多为低血容量致肾前 性肾衰。
[实验室检查]
尿蛋白定性+++ - ++++ 24h尿蛋白定量>50mg/kg 一次尿蛋白/肌酐>2 可见透明或颗粒管型，一般无血尿 血浆总蛋白下降，白蛋白<25g
肾病综合征病理分型标准
肾病综合征病理分型标准
一、微小病变型
微小病变型是肾病综合征中最常见的病理类型之一，主要病变特点是肾小球上皮细胞足突广泛融合，肾小球基底膜正常，无免疫沉积物。
这种类型的肾病综合征通常对药物治疗反应较好，预后相对较好。
二、局灶节段性病变
局灶节段性病变是指肾脏的部分肾小球出现病变，包括局灶性肾小球肾炎和节段性肾小球肾炎。
病变通常局限于部分肾小球，表现为肾小球上皮细胞的足突融合和基底膜的损伤。
这种类型的肾病综合征对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
三、膜性病变
膜性病变是指肾小球基底膜的损伤和增厚。
这种类型的肾病综合征通常在成人中较为常见，对药物治疗的反应较好，但病程较长，容易反复发作。
四、系膜增生性病变
系膜增生性病变是指肾小球系膜细胞的增生和系膜基质的增多。
这种类型的肾病综合征在青少年中较为常见，对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
五、膜增生性病变
膜增生性病变是指肾小球基底膜的增厚和系膜细胞的增生。
这种类型的肾病综合征比较少见，对药物治疗的反应较差，预后较差。
六、局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化是一种常见的慢性肾小球肾炎病理类型，主要表现为部分肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应因个体差异而异。
七、硬化性肾小球病
硬化性肾小球病是慢性肾衰竭的病理改变，表现为肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应较差。
肾病综合征
中老年
膜性肾病
继发性
过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性
乙型肝炎病毒相关肾 过敏性紫癜肾炎 炎
系统性红斑狼疮肾炎 乙型肝炎病毒相关性 肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿 瘤性肾病
病理生理
大量蛋白尿
正常尿中有少量蛋白质：30～130mg/24h NS：定性≥+++ ; 定量>3.5g/24h
病理类型 临床特征
膜性肾病（病理）
光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿沉肾小球毛细血管壁积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
病理类型 临床特征
膜性肾病（病理）
病理类型 临床特征
膜性肾病（病理）
minimal change glomerulonephritis
微小病变型肾病 (MCNS)
系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
mesangial pro1iferative glomerulonephritis
系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MPGN)
mesangial capillary glomerulonephritis
病理类型 临床特征
常见病理类型的临床表现
MCNS 儿童 电镜 20% 少见 少见 少见 激素 少 MsPGN 青少年 系膜IF 30% 多见 少见 少见 联合用药 少 MPGN 青少年 双轨征 15% 多见 多见 多见 差 低补体 MN 中老年 基底膜 25% 少见 少见 少见 部分有效 血栓 FSGS 青少年 肾小球 较少 多见 多见 多见 较差 肾损
病理生理
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肾炎型肾病
有 常有 有 菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 2.电解质紊乱： 原因 常见低K、Na、Ca
3.高凝状态： 原因： 部位：肾静脉血栓常见 4.肾上腺危象
七、诊断
确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS
2.环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫抑制 剂，主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢 性肾小球疾病的报道
3、霉酚酸酯（MMF）
MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆 性
的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌 呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制T和B淋 巴细胞增殖，
3.静脉注射用丙种球蛋白（IVIG） IVIG通过阻断Fc受体抑制免疫激活过程，抑制B 细胞合成致病性抗体，也通过抑制T细胞活化和 细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功 用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗
肾病综合征病理生理
致病因素
肾小球滤过膜通透性增高
大量蛋白尿
肾内蛋白质分解代谢增高 胶体渗透压下降
低蛋白血症 脂质代谢紊乱
水分向间质转移 血容量下降
高脂血症
利钠因子下降
醛固酮增高 抗利尿激素增高 肾小球滤过率下降
钠水潴留
水肿
五、临床表现
肾小球性血尿 高血压（非药物型） 氮质血症 血 C3 浓度
单纯型肾病
5.其它药物： 免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等 ACEI:抑制NF-kB，降低系膜炎症减少肾硬化 延缓激肽分解增加纤溶酶原，促进细胞基质分解 降低蛋白尿
八、治疗
1.原则： 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 2.一般治疗：
休息 饮食 控制感染 对症
3.激素的使用
➢ 短程疗法：强的松 ➢ 中、长程疗法：强的松 ➢ 冲击疗法：甲基强的松龙
2.细胞毒性药物
1、环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸 复制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强 而持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复 发与激素依赖