【精品课件】肾病综合征完成
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肾病综合征 ppt课件
左右时症状易复发，应更加缓慢减量。 ③长期维持：以最小有效剂量10mg/d作为维持量，在维持半年左
右。 激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解 激素依赖型：激素减药到一定程度即复发 激素抵抗型：激素治疗无效
副作用：感ppt课染件、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血 18
主要治疗
治疗
2.细胞毒药物
①环磷酰胺：成人使用剂量为1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d）、
小于前者，但同样价格昂贵，不能作为首选药物
ppt课件使用。
19
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
3.留取尿常规3次，观察有无肉眼血尿，如有血尿，应 卧床至肉眼血尿消失。
1．系统性红斑狼疮 2．磷脂综合征 3．其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和 骨关节炎等） 4．易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压 5．不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞 6．动静脉栓塞 7．恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌） 8. 糖尿病 9. 白血病
右。 激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解 激素依赖型：激素减药到一定程度即复发 激素抵抗型：激素治疗无效
副作用：感ppt课染件、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血 18
主要治疗
治疗
2.细胞毒药物
①环磷酰胺：成人使用剂量为1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d）、
小于前者，但同样价格昂贵，不能作为首选药物
ppt课件使用。
19
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
3.留取尿常规3次，观察有无肉眼血尿，如有血尿，应 卧床至肉眼血尿消失。
1．系统性红斑狼疮 2．磷脂综合征 3．其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和 骨关节炎等） 4．易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压 5．不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞 6．动静脉栓塞 7．恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌） 8. 糖尿病 9. 白血病
肾病综合征讲课PPT课件
其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效
课件：肾病综合征
（1）短程疗法 易复发 （国内少用） 2mg/(kg.d)→4W 1.5mg/(kg.qod) →4W
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
25
五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
43
单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
25
五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
43
单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
肾病综合征ppt课件
肾病综合征的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
肾病综合征 ppt课件
⒌B超检查：B超检查可明确了解病人双肾大小形态是否正 常或缩小。
肾病综合征
肾病综合征的诊断步骤： ①首先确诊肾病综合征。 ②确定其病因是原发、继发或遗传性疾病。 ③明确是否有并发症。 肾病综合征诊断标准为： ①大量蛋白尿，超过⒊5g/d。 ②低蛋白血症（血清清蛋白低于30g/L）。 ③水肿。 ④高脂血症。 其中1、2条为诊断的必备条件。
肾病综合征
• ⒈一般治疗：强调绝对卧床休息以保持平卧
体位，限制水钠摄入，采用低盐、优质蛋白质饮 食。
• ⒉利尿消肿：⑴多数病人在应用肾上腺皮质
激素治疗1周后，尿量迅速增加，一般可不用利尿 剂。⑵对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少 者，选用噻嗪类和保钾尿剂并用，效果不佳时改 用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿 药，不宜过快过猛，用药宜先从小剂量开始。⑶ 补充血浆及血清清蛋白。
肾病综合征
•感 染 • 血栓及栓塞 • 急性肾衰竭
肾病综合征
①原因：与大量蛋白尿、低蛋白血症、血清IgG水平低下、 肾功能不全、应用糖皮质激素和免疫抑制剂以及 滥用广谱抗生素相关，多为院内感染。
②表现：感染是肾病综合征的重要并发症，常表现为呼吸 系统、泌尿系统、消化系统及皮肤等处的感染，原 发性腹膜炎等也较常见。感染可加重病情，部分病 人可因感染引起肾病复发。
Ⅱ型：病人常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的 表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为
非选择性。
肾病综合征
• ⒈原发性肾病综合征 是指原发于肾脏本身的疾病， 主要有急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、原发 性肾小球肾病，或病理学诊断中的微小病变型肾 病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛 细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
肾病综合征
肾病综合征的诊断步骤： ①首先确诊肾病综合征。 ②确定其病因是原发、继发或遗传性疾病。 ③明确是否有并发症。 肾病综合征诊断标准为： ①大量蛋白尿，超过⒊5g/d。 ②低蛋白血症（血清清蛋白低于30g/L）。 ③水肿。 ④高脂血症。 其中1、2条为诊断的必备条件。
肾病综合征
• ⒈一般治疗：强调绝对卧床休息以保持平卧
体位，限制水钠摄入，采用低盐、优质蛋白质饮 食。
• ⒉利尿消肿：⑴多数病人在应用肾上腺皮质
激素治疗1周后，尿量迅速增加，一般可不用利尿 剂。⑵对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少 者，选用噻嗪类和保钾尿剂并用，效果不佳时改 用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿 药，不宜过快过猛，用药宜先从小剂量开始。⑶ 补充血浆及血清清蛋白。
肾病综合征
•感 染 • 血栓及栓塞 • 急性肾衰竭
肾病综合征
①原因：与大量蛋白尿、低蛋白血症、血清IgG水平低下、 肾功能不全、应用糖皮质激素和免疫抑制剂以及 滥用广谱抗生素相关，多为院内感染。
②表现：感染是肾病综合征的重要并发症，常表现为呼吸 系统、泌尿系统、消化系统及皮肤等处的感染，原 发性腹膜炎等也较常见。感染可加重病情，部分病 人可因感染引起肾病复发。
Ⅱ型：病人常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的 表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为
非选择性。
肾病综合征
• ⒈原发性肾病综合征 是指原发于肾脏本身的疾病， 主要有急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、原发 性肾小球肾病，或病理学诊断中的微小病变型肾 病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛 细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十四页，共129页。
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第三十五页，共129页。
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第三十六页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征PPT课件
免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
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15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
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16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
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持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
肾病综合征疾病演示课件
非药物治疗方法
血液透析
对于严重肾功能不全的患者，可 采用血液透析的方法，替代肾脏 的排泄功能，清除体内代谢废物
和多余水分。
腹膜透析
利用腹膜作为透析膜，通过向腹 腔内注入透析液，清除体内代谢 废物和多余水分。适用于无法耐
受血液透析的患者。
肾移植
对于符合条件的患者，可进行肾 移植手术，将健康的肾脏移植给
患者，以恢复肾脏功能。
并发症预防与处理
04
策略
感染并发症预防与处理
预防措施
保持室内环境清洁，定期消毒； 注意个人卫生，勤洗手、戴口罩 ；避免去人群密集场所，减少感 染机会。
处理方法
一旦出现感染症状，如发热、咳 嗽等，应及时就医，进行抗感染 治疗，同时加强对症支持治疗， 如补液、营养支持等。
血栓栓塞性并发症预防与处理
预防措施
鼓励患者适当活动，促进血液循环； 对于高危患者，可使用抗凝药物进行 预防；定期监测凝血功能。
处理方法
一旦发生血栓栓塞性并发症，如深静 脉血栓、肺栓塞等，应立即就医，进 行溶栓、抗凝等治疗，必要时可进行 手术治疗。
急性肾损伤预防与处理
预防措施
积极治疗原发病，控制病情进展；避免使用肾毒性药物；保持水电解质平衡，减 轻肾脏负担。
未来研究方向
深入研究肾病综合征的发病机制
尽管已经取得了一些进展，但肾病综合征的发病机制仍不完全清楚， 需要进一步深入研究。
开发更有效的治疗策略
目前的治疗策略虽然能够缓解部分症状，但对于根治肾病综合征仍有 待进一步探索和开发更有效的治疗策略。
加强临床试验和转化医学研究
通过更多的临床试验和转化医学研究，验证新型治疗策略的有效性和 安全性，推动其在临床实践中的应用。
内科学肾病综合征课件
内科学肾病综合征课件
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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免疫荧光
IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
电镜
电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
膜性肾病的临床特征
常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。
病理
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
光镜
系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。
免疫荧光
IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁
电镜
内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
肾病综合征的并发症
感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤
病理生理 (Pathophysiology)
1.大量蛋白尿
5
电荷屏障 (Charge Barrier)
. 电
分子屏障 (Molecular Barrier)
解
2.血浆蛋白变化
质
3.水肿
和
血浆胶体渗透压下降
肾病综合征诊断标准
大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(>3.5g/d)
低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L)
高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）
肾病综合征分类
原发性 (Primary)
继发性 (Secondary)
肾病综合征的病理类型
病理 （系膜增生性肾小球肾炎）
光镜
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
免疫荧光
免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁
IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主
电镜
电子致密物沉积在系膜区和上皮下
临床大量蛋白尿（＞3.5g/24h） 低蛋白血症（血清白蛋白＜25g/l） 水肿 高脂血症
大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断必备条件。肾穿 刺活检是明确病因和病理类型的依据。
鉴别诊断
（1）糖尿病肾病 （3）肿瘤相关的NS （2）狼疮性肾炎
中医症候
风水泛溢、湿热壅盛、脾肾阳虚、肝肾阴虚、肾 虚血瘀 辨虚实、水肿、蛋白尿、血尿
膜性肾病的病理
光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光
IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)
好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。
好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(~70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素
病理
(局灶性节段性肾小球硬化)
光镜
肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
中医症候
1.风水泛溢 2.湿热壅盛 3.脾肾阳虚 4.肝肾阴虚 5.肾虚血瘀
并发症
1.感染 2.血栓、栓塞（肾静脉栓塞） 3.急性肾功能衰竭
实验室及其他检查
（一）尿常规 24h尿蛋白＞3.5g，见各种 管型。
（二）血清蛋白电泳
（三）血脂测定 加。
胆固醇、甘油三脂增
（四）尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳
（五）尿纤维蛋白降解产物（FDP）测定 （六）肾穿刺活检
临床特征 (微小病变型肾病)
常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS
微小病变型肾病的病理
光镜 (LM) 肾小球基本正常
免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积
电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合
微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
肾病综合征的分类和常见病因
分类
儿童
青少年
中老年
原发性 微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
膜性肾病
继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎
内
4.高脂血症
分 泌
肝脏脂蛋白合成增加，分解
代
减少。
谢
的
变
化
中医病因病机
急性起病者，以感受风热或湿热之邪为主， 或初感风寒湿邪，久而湿郁化热。
慢性起病者，起病即以正气虚弱为主要表 现，其病机多循气虚→阴阳两虚→虚中夹 实的规律转化，亦有由气阴两虚转化为阴 阳两虚者。病位则由肾→脾肾或肝→肾→ 多脏器损伤的规律转化。
临床特征
(系膜增生性肾小球肾炎)
我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
肾病综合症的诊断
确诊肾病综合征 确认病因（除外诊断法） 判定有无并发症
鉴别诊断
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
中医学中归入“水肿”的范畴。其发病多 因风邪外袭、水湿内侵、湿热疮毒、劳倦 内伤等使肺、脾、肾三脏对水液代谢调节 功能失常所致。故《景岳全书.肿胀》说： “凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病。盖水 为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标 在肺水惟畏土，故其制在脾。 ”
IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
电镜
电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
膜性肾病的临床特征
常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。
病理
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
光镜
系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。
免疫荧光
IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁
电镜
内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
肾病综合征的并发症
感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤
病理生理 (Pathophysiology)
1.大量蛋白尿
5
电荷屏障 (Charge Barrier)
. 电
分子屏障 (Molecular Barrier)
解
2.血浆蛋白变化
质
3.水肿
和
血浆胶体渗透压下降
肾病综合征诊断标准
大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(>3.5g/d)
低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L)
高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）
肾病综合征分类
原发性 (Primary)
继发性 (Secondary)
肾病综合征的病理类型
病理 （系膜增生性肾小球肾炎）
光镜
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
免疫荧光
免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁
IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主
电镜
电子致密物沉积在系膜区和上皮下
临床大量蛋白尿（＞3.5g/24h） 低蛋白血症（血清白蛋白＜25g/l） 水肿 高脂血症
大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断必备条件。肾穿 刺活检是明确病因和病理类型的依据。
鉴别诊断
（1）糖尿病肾病 （3）肿瘤相关的NS （2）狼疮性肾炎
中医症候
风水泛溢、湿热壅盛、脾肾阳虚、肝肾阴虚、肾 虚血瘀 辨虚实、水肿、蛋白尿、血尿
膜性肾病的病理
光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光
IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)
好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。
好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(~70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素
病理
(局灶性节段性肾小球硬化)
光镜
肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
中医症候
1.风水泛溢 2.湿热壅盛 3.脾肾阳虚 4.肝肾阴虚 5.肾虚血瘀
并发症
1.感染 2.血栓、栓塞（肾静脉栓塞） 3.急性肾功能衰竭
实验室及其他检查
（一）尿常规 24h尿蛋白＞3.5g，见各种 管型。
（二）血清蛋白电泳
（三）血脂测定 加。
胆固醇、甘油三脂增
（四）尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳
（五）尿纤维蛋白降解产物（FDP）测定 （六）肾穿刺活检
临床特征 (微小病变型肾病)
常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS
微小病变型肾病的病理
光镜 (LM) 肾小球基本正常
免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积
电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合
微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
肾病综合征的分类和常见病因
分类
儿童
青少年
中老年
原发性 微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
膜性肾病
继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎
内
4.高脂血症
分 泌
肝脏脂蛋白合成增加，分解
代
减少。
谢
的
变
化
中医病因病机
急性起病者，以感受风热或湿热之邪为主， 或初感风寒湿邪，久而湿郁化热。
慢性起病者，起病即以正气虚弱为主要表 现，其病机多循气虚→阴阳两虚→虚中夹 实的规律转化，亦有由气阴两虚转化为阴 阳两虚者。病位则由肾→脾肾或肝→肾→ 多脏器损伤的规律转化。
临床特征
(系膜增生性肾小球肾炎)
我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
肾病综合症的诊断
确诊肾病综合征 确认病因（除外诊断法） 判定有无并发症
鉴别诊断
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
中医学中归入“水肿”的范畴。其发病多 因风邪外袭、水湿内侵、湿热疮毒、劳倦 内伤等使肺、脾、肾三脏对水液代谢调节 功能失常所致。故《景岳全书.肿胀》说： “凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病。盖水 为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标 在肺水惟畏土，故其制在脾。 ”