自身免疫性肝病ppt ppt课件
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《自身免疫性肝病》PPT课件
检测肝脏功能是否正常，包括 转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
《自身免疫性肝病》PPT课件ppt课件
自身免疫性肝炎
• 临床表现
– 女性多见（>70%） – 隐袭起病，慢性迁延性病程 – 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） – PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 – 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
• 病理
– 淋巴细胞性碎屑样坏死 – 门管区周围肝炎 – 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
争议
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
– 对症：消胆胺，维生素 – 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶
及－谷氨酰转移酶升高有效，而且可以显著 改善患者预后，尤其是对于胆红素尚未升高的 患者更为明显。
– 肝移植
自身免疫性肝炎
• 预后
– 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
– 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
自身免疫性肝病 ppt课件
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者 LKM 3 抗体，其靶抗原是肝细胞细胞 内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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19
抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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14
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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19
抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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14
课件自身免疫性肝病护理ppt
皮肤、口腔 、呼吸道及泌尿道的清洁
合理使用抗生素
遵医嘱合理使用抗生素，及时控 制感染
总结词
预防、消毒隔离、合理使用抗生 素、健康指导
消毒隔离
严格执行消毒隔离制度，防止交 叉感染
健康指导
指导患者及家属注意个人卫生， 增强免疫力
06
出院指导与随访
出院计划与指导
急性发作期的处理
休息与饮食
保证患者充分休息，给予低脂、高蛋白、高维生素的饮食。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的对症治疗，如降温、止痛、止吐等。
预防并发症
加强监护，预防肝性脑病、出血等严重并发症的发生。
药物治疗及护理
药物治疗
在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎保 肝药物等，注意观察不良反应。
合理用药
严格遵守用药剂量和时间，避免随意增 减剂量或停药。
免疫状态评估
检测患者的免疫指标，如抗核抗体谱、抗平滑 肌抗体等，以了解疾病的免疫学特征。
心理干预
心理疏导
对患者进行心理疏导，缓解其焦虑、抑郁等情绪，增加其信 心和应对能力。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，纠正其错误的认知和行为模式， 提高其自我管理能力和生活质量。
基础干预
饮食调整
指导患者进食低脂、高蛋白、高维生素的易消化食物，避免过度劳累和情绪 波动。
治疗和护理。
自我监测
03
指导患者进行自我监测，如观察病情变化、记录身体状况等，
以便及时发现异常情况并就医。
THANKS
感谢观看
鉴别诊断
自身免疫性肝病需与其他原因引起的肝炎、胆管炎等疾病进行鉴别。同时，不同 类型的自身免疫性肝病之间也需要通过详细的检查进行鉴别诊断。
02
合理使用抗生素
遵医嘱合理使用抗生素，及时控 制感染
总结词
预防、消毒隔离、合理使用抗生 素、健康指导
消毒隔离
严格执行消毒隔离制度，防止交 叉感染
健康指导
指导患者及家属注意个人卫生， 增强免疫力
06
出院指导与随访
出院计划与指导
急性发作期的处理
休息与饮食
保证患者充分休息，给予低脂、高蛋白、高维生素的饮食。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的对症治疗，如降温、止痛、止吐等。
预防并发症
加强监护，预防肝性脑病、出血等严重并发症的发生。
药物治疗及护理
药物治疗
在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎保 肝药物等，注意观察不良反应。
合理用药
严格遵守用药剂量和时间，避免随意增 减剂量或停药。
免疫状态评估
检测患者的免疫指标，如抗核抗体谱、抗平滑 肌抗体等，以了解疾病的免疫学特征。
心理干预
心理疏导
对患者进行心理疏导，缓解其焦虑、抑郁等情绪，增加其信 心和应对能力。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，纠正其错误的认知和行为模式， 提高其自我管理能力和生活质量。
基础干预
饮食调整
指导患者进食低脂、高蛋白、高维生素的易消化食物，避免过度劳累和情绪 波动。
治疗和护理。
自我监测
03
指导患者进行自我监测，如观察病情变化、记录身体状况等，
以便及时发现异常情况并就医。
THANKS
感谢观看
鉴别诊断
自身免疫性肝病需与其他原因引起的肝炎、胆管炎等疾病进行鉴别。同时，不同 类型的自身免疫性肝病之间也需要通过详细的检查进行鉴别诊断。
02
自身免疫性肝病-PPT
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
自身免疫性肝病张ppt课件
能参与了疾病的发病过。
21
抗可溶性肝/胰抗原抗体 （SLA/LP）
两者为同一抗原．是相对分子质量为50 000的细胞 溶质分子
SLA是AIH Ⅲ的标志性抗体，也是AIH中惟一特异的 自身抗体，仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关．参与了AIH的发病过程
22
抗唾液酸糖蛋白受体抗体 （ASGP—R抗体）
8
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的
攻击
9
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
28
AIH小结
AIH诊断要点：
女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，
pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害
B和 T 淋巴细胞均参与PBC 时胆管的破坏和 炎症反应。特别是 CD4, TCR ab cells
丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)是 CD4 T 细胞免疫应答的靶抗原。
HLA-A2 限制性 CTL PDCE2表位肽（ aa 159–167）
33
PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶
(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白 正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出 血。
21
抗可溶性肝/胰抗原抗体 （SLA/LP）
两者为同一抗原．是相对分子质量为50 000的细胞 溶质分子
SLA是AIH Ⅲ的标志性抗体，也是AIH中惟一特异的 自身抗体，仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关．参与了AIH的发病过程
22
抗唾液酸糖蛋白受体抗体 （ASGP—R抗体）
8
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的
攻击
9
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
28
AIH小结
AIH诊断要点：
女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，
pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害
B和 T 淋巴细胞均参与PBC 时胆管的破坏和 炎症反应。特别是 CD4, TCR ab cells
丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)是 CD4 T 细胞免疫应答的靶抗原。
HLA-A2 限制性 CTL PDCE2表位肽（ aa 159–167）
33
PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶
(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白 正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出 血。
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ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男 性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样 改变。
肝结节病：PBC的ACEI可升高。
2020/11/13
16
原发性胆汁性肝硬化
治疗：
对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植
2020/11/13
2020/11/13
14
原发性胆汁性肝硬化
诊断
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄 疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、 GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型 阳性。
肝穿并非必要
2020/11/13
15
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升 高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
2020/11/13
8
自身免疫性Leabharlann 炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC
2020/11/13
9
自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA
肝移植
2020/11/13
10
自身免疫性肝炎
2020/11/13
6
自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成
2020/11/13
7
自身免疫性肝炎
诊断：
1. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及 服用致肝损药物史
2. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
3. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 4. 血转氨酶升高 5. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 6. 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
20
原发性硬化性胆管炎
诊断：
1. 有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高 2. 波动性黄疸伴发热和肝区不适 3. 特征性影像学改变 4. 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、
药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 5. 肝穿价值有限
2020/11/13
21
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植
预后
疾病活动情况：
AST>正常值5-10倍以上 Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展
病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
2020/11/13
11
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、
桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、 ITP
2020/11/13
12
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%），esp.AMA-M2
2020/11/13
13
原发性胆汁性肝硬化
病理：
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化
2020/11/13
25
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多 见
对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆 管造影并查ANCA
2020/11/13
26
抗核包膜蛋白抗体
核包膜结构：核板（板层素）、核孔复 合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区别
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痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC
2020/11/13
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自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
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对SS合并胆汁淤积症的探讨
PBC合并SS发生率极高 三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如 何诊断？
流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
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原发性硬化性胆管炎
临床表现：
男性多见（>65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任
何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
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原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
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原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
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原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
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重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
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“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
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定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
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精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男 性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样 改变。
肝结节病：PBC的ACEI可升高。
2020/11/13
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原发性胆汁性肝硬化
治疗：
对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植
2020/11/13
2020/11/13
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原发性胆汁性肝硬化
诊断
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄 疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、 GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型 阳性。
肝穿并非必要
2020/11/13
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原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升 高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
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自身免疫性Leabharlann 炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC
2020/11/13
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自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA
肝移植
2020/11/13
10
自身免疫性肝炎
2020/11/13
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自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成
2020/11/13
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自身免疫性肝炎
诊断：
1. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及 服用致肝损药物史
2. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
3. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 4. 血转氨酶升高 5. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 6. 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
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原发性硬化性胆管炎
诊断：
1. 有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高 2. 波动性黄疸伴发热和肝区不适 3. 特征性影像学改变 4. 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、
药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 5. 肝穿价值有限
2020/11/13
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原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植
预后
疾病活动情况：
AST>正常值5-10倍以上 Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展
病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
2020/11/13
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原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、
桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、 ITP
2020/11/13
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原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%），esp.AMA-M2
2020/11/13
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原发性胆汁性肝硬化
病理：
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化
2020/11/13
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对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多 见
对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆 管造影并查ANCA
2020/11/13
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抗核包膜蛋白抗体
核包膜结构：核板（板层素）、核孔复 合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区别
2020/11/13
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痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC
2020/11/13
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自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
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对SS合并胆汁淤积症的探讨
PBC合并SS发生率极高 三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如 何诊断？
流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
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原发性硬化性胆管炎
临床表现：
男性多见（>65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任
何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
2020/11/13
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原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：