自身免疫性肝病PPT课件
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课件自身免疫性肝病护理ppt
食调整，病情得到有效控制。
病例三：典型病例讨论与剖析
1 2
患者基本信息
患者为48岁女性，因乏力、食欲减退、肝区疼 痛等症状就诊。
诊断过程
进行相关检查，包括肝功能、肝炎病毒标志物 检测等，最终确诊为重型肝炎。
3
讨论与剖析
针对该患者的病情，进行了病因、病理生理、 治疗等方面的讨论和剖析，帮助学员深入了解 重型肝炎的诊治和护理要点。
哺乳期护理
在哺乳期时，母体的饮食和作息习惯会影响到乳汁的质量和 数量，因此需要保持健康的生活方式，同时注意观察宝宝的 反应情况，如有异常及时就医。
并发症预防与护理措施
预防并发症
自身免疫性肝病患者往往容易合并其他疾病，如肝硬化、肝衰竭、肝性脑病 等，因此需要密切观察病情变化，及时采取措施预防并发症的发生。
控制蛋白质摄入
02
对于伴有肝性脑病的病人，需要限制蛋白质的摄入，以减少对
脑部的刺激。
增加维生素和矿物质的摄入
03
多吃新鲜蔬菜和水果，以补充维生素和矿物质。
心理干预与疏导
提供心理支持
给予患者关心和支持，帮助他们建立信心和积极的心态。
实施心理疏导
针对患者的焦虑和抑郁情绪，可采取心理疏导措施，如与患 者沟通交流、引导他们进行放松训练等。
课件：自身免疫性肝病护 理ppt
contents
目录
• 自身免疫性肝病概述 • 护理原则与方法 • 特殊人群与并发症护理 • 健康教育与预后管理 • 临床案例分享与讨论
01
自身免疫性肝病概述
定义与分类
定义
自身免疫性肝病（AILD）是一种由自身免疫反应引起的肝胆 系统疾病。
分类
包括自身免疫性肝炎（AIH）、自身免疫性胆管炎（AIC）、 自身免疫性肝炎-自身免疫性胆管炎综合征（AIH-AIC）等。
自身免疫性肝病ppt
临床表现
原发性胆汁性肝硬化
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高
血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主
AMA（98%），esp.AMA-M2
实验室检查
原发性胆汁性肝硬化
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管
1
早期非化脓性破坏性胆管炎
2
晚期肝硬化
3
病理：
原发性胆汁性肝硬化
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型阳性。
1
肝穿并非必要
2
诊断
原发性胆汁性肝硬化
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
01
PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。
02
肝结节病：PBC的ACEI可升高。
03
鉴别诊断：
原发性胆汁性肝硬化
对症：消胆胺，维生素
自身免疫性肝炎
病理
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O1
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自身免疫性肝炎
无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上
血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上
03
类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）
02
慢性迁延性病程
04
早期可仅表现为关节痛和皮疹
有时伴SLE、SS或UC
06
临床表现
自身免疫性肝炎
原发性胆汁性肝硬化
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高
血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主
AMA（98%），esp.AMA-M2
实验室检查
原发性胆汁性肝硬化
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管
1
早期非化脓性破坏性胆管炎
2
晚期肝硬化
3
病理：
原发性胆汁性肝硬化
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型阳性。
1
肝穿并非必要
2
诊断
原发性胆汁性肝硬化
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
01
PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。
02
肝结节病：PBC的ACEI可升高。
03
鉴别诊断：
原发性胆汁性肝硬化
对症：消胆胺，维生素
自身免疫性肝炎
病理
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自身免疫性肝炎
无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上
血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上
03
类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）
02
慢性迁延性病程
04
早期可仅表现为关节痛和皮疹
有时伴SLE、SS或UC
06
临床表现
自身免疫性肝炎
《自身免疫性肝病》PPT课件
检测肝脏功能是否正常，包括 转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自免肝病PPT课件
自免肝病PPT课件
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
自身免疫性肝病-PPT
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
自身免疫性肝病(ALD)课件
心理支持
接受心理疏导和支持，减 轻焦虑和抑郁情绪，有助 于提高治疗效果和生活质 量。
肝移植
适应症
对于严重自身免疫性肝病、肝功 能衰竭等终末期肝病患者，肝移
植是一种有效的治疗手段。
手术风险
肝移植手术风险较高，需严格评 估患者的病情和身体状况，以及 供肝来源和手术团队的技术水平。
术后管理
肝移植术后需长期服用免疫抑制 剂和抗排异药物，定期进行复查 和监测，以确保移植肝脏的功能
流行病学
总结词
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布 ，女性发病率高于男性，且多发于中年 人群。
VS
详细描述
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布， 但发病率存在地域差异。一般来说，女性 发病率高于男性，且多发于中年人群。自 身免疫性肝病的发病率随着年龄的增长而 增加，但在不同地区和种族的发病率存在 差异。某些地区或族群的发病率较高，可 能与遗传、环境、生活方式等多种因素有 关。
饮食与运动建议
饮食建议
多吃富含维生素、矿物质和膳食纤维的食物，如新鲜蔬菜、 水果、全谷类食物等；控制脂肪摄入，尤其是饱和脂肪和反 式脂肪；限制盐和糖的摄入。
运动建议
选择适合自己的有氧运动，如快走、慢跑、游泳等；运动时 应避免过度疲劳和受伤；运动时应保持良好的姿势和呼吸练 习。
05
自身免疫性肝病(ALD)的 最新研究进展
需排除病毒性肝炎、药物性肝病等其 他肝病。
自身抗体阳性
患者体内存在针对肝脏细胞的自身抗 体。
实验室检查
01
02
03
肝功能检查
检测谷丙转氨酶（ALT）、 谷草转氨酶（AST）、总 胆红素等指标。
自身抗体检测
检测抗核抗体（ANA）、 抗平滑肌抗体（SMA）、 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 等。
自身免疫性肝病 ppt课件
2020/11/13
16
自身免疫性肝炎的实验室检查
肝功能试验：
血清胆红素轻度或中度增高 血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明显增高
血清免疫学检查：
可检测出多种自身抗体。这是AIH 的特征性临床表现， 亦是诊断AIH的 重要依据。
2020/11/13
17
AIH 相关的自身抗体
抗核抗体
Anti-nuclear antibodies, ANA
性别和年龄：
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
5
自身免疫性肝病的特点
肝脏非化脓性炎症性病变 血清中含有多种自身抗体
血清中丙种球蛋白含量明 显增高
ห้องสมุดไป่ตู้
2020/11/13
6
自身免疫性肝病的基本临床特点
肝脏组织出现炎症性病理改变 血清中含有多种自身抗体 血清 g 球蛋白水平增高 各种肝炎病毒指标阴性
2020/11/13
7
自身免疫性肝炎
Autoimmune hepatitis (AIH)
抗平滑肌抗体
Anti-smooth muscle antibodies, SMA
抗肝肾微粒体抗体
Anti-liver and kidney microsome antibodies, LKM
抗肝细胞胞质抗体
Antibodies to liver cytosolic protein, LC
自身免疫性肝病研究进展--V3.0ppt模板
中国患者自身免疫性肝炎诊断之简化标准的确认 Validation of the simplified criteria for diagnosis of autoimmune
hepatitis in Chinese patients
背景：在1999年，国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）对自身 免疫性肝炎（AIH）的诊断标准进行了修订。随后，该组织在 2008年发布了简化诊断标准，以扩大其在临床上的适用范围， 增强实用性。在本研究中，在中国AIH患者及其他慢性肝脏疾 病患者中，对AIH简化诊断标准和原修订版诊断标准进行了对 比验证。
近年来还有研究报道AIH或PBC在病程中相互转变而非同时出现，被称为“ 序贯综合征”而有别于AIH-PBC重叠综合征。
先有PBC，然后发生AIH
文献报道AMA阳性患有PBC的病人，有胆管炎及胆管损伤，多伴 有淤胆，对UDCA治疗有应答；随后出现AIH的临床表现，AMA 阴性，对免疫抑制治疗有应答；
自身免疫性胆管炎 （Autoimmune Cholangitis，AIC）
AMA阴性； ANA高滴度或ASMA阳性，IgM增高； 有胆汁淤积或肝细胞损害： --GGT、ALP及ALT、AST 病理与PBC相似；
AIC治疗
UDCA---首选治疗 --对GGT、ALP效果明确 --ALT、AST下降不显著 --组织学肝细胞坏死改善欠佳
J Hepatol. 202X Feb;54(2):340-7, IF9.33
方法：我们对405例患有不同肝脏疾病的患者使用简化诊断标准和原修订标 准分别进行了诊断评分。
研究样本包括： 127例I型AIH患者（采用描述性标准[即原修订标准]进行诊断） 77例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者 6例AIH-PBC重叠综合征患者 47例药物性肝损害（DILI）患者 36例非酒精性脂肪性肝炎（NASH）患者 82例慢性乙型肝炎（CHB）患者 30例慢性丙型肝炎（CHC）患者
自身免疫性肝病诊断与治疗PPT
解决临床实践中的挑战和 问题，提高治疗效果和患 者生活质量
基因检测技术的应用：通过基因检测技术，可以更准确地诊断自身免疫性 肝病
免疫疗法的发展：免疫疗法在自身免疫性肝病的治疗中取得了显著的进展
干细胞治疗的研究：干细胞治疗在自身免疫性肝病的治疗中具有广阔的前 景
药物研发的进展：新型药物的研发为自身免疫性肝病的治疗提供了更多的 选择
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动、 睡眠等
药物治疗：使用免疫抑制剂、 抗炎药物等
心理支持：提供心理辅导， 帮助患者缓解压力和焦虑
定期复查：定期进行肝功能、 血常规等检查，监测病情变
化
定期体检：定期进行肝功能、乙肝两对半、丙肝抗体等检查 健康饮食：避免高脂肪、高糖、高盐饮食，多吃蔬菜水果 适量运动：保持适当的运动量，增强体质 戒烟限酒：戒烟，限制饮酒，避免酒精对肝脏的损害 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 遵医嘱用药：按照医生的建议，按时服药，避免擅自停药或更改剂量
病因包括遗传因 素、环境因素、 感染因素等
发病机制涉及免 疫系统对肝脏的 异常反应，如抗 体、细胞因子等
自身免疫性肝病 可导致肝脏炎症、 纤维化、硬化等 病变
临床表现：黄疸、 肝功能异常、肝 脾肿大等
诊断标准：血清 学检查、肝活检、 影像学检查等
治疗方法：免疫 抑制剂、激素、 生物制剂等
预后：早期诊断 和治疗可改善预 后，晚期预后较 差
血清学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等 肝功能检查：检测肝酶、胆红素等指标，了解肝脏功能状况 影像学检查：如B超、CT等，了解肝脏形态和病变情况 肝活检：通过肝组织病理学检查，明确诊断和病情严重程度
超声检查：观察肝脏形态、大小、回声等 CT检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构 MRI检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构，以及血管情况 核素扫描：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的代谢情况 肝穿刺活检：获取肝脏组织样本，进行病理学检查
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3、治疗反应不同 4 、发病机制
.
21
原发性胆汁性肝硬化
• Skupouli对300例SS患者进行研究，有7%的出现 发热、肝掌、黄疸和/或肝酶（ALP、GGT、AST 等）的升高，用免疫荧光法，6.6%的患者血清 AMA为（＋），其中92%AMA（＋）的患者经肝穿 证实为PBC I期。
.
22
原发性胆汁性肝硬化
胃肠出血、腹水等 (4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲
状腺炎(25%)等 (5)体征：肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等
注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆 固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位
.
12
原发性胆汁性肝硬化
• 实验室检查
• 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 • 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 • AMA（敏感性和特异性均>90%），特别是AMA-M2
.
5
自身免疫性肝炎
• 病理
• 淋巴细胞性碎屑样坏死 • 门管区周围肝炎 • 肝硬化形成
.
6
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1： 80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
.
14
原发性胆汁性肝硬化
• 病理：
• 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 • 早期非化脓性破坏性胆管炎 • 晚期肝硬化
.
15
原发性胆汁性肝硬化
• 分期： （1）肝功能正常无症状期； （2）肝功能异常期； （3）症状期； （4）失代偿期
.
16
SUCCESS
THANK YOU
.
17
原发性胆汁性肝硬化
.
19
原发性胆汁性肝硬化
• 与干燥综合症的关系
二者之间密切相关
1、均在中年女性多见
2、二者相互高伴发率 3、均系主要以腺体上皮受累的自身免疫性疾病 4、二者均都可伴发其它自身免疫性疾病
.
20
原发性胆汁性肝硬化
存在着显著的不同点
1、抗体谱不同
2、单纯SS患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高， 且以IgG升高为主，而单纯PBC患者则以IgM升高 为主
• 肝移植
.
9
自免疫性肝炎
• 预后
• 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
• 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
.
10
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
• 定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝 内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆 汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。
自身免疫性肝病
.
1
定义
• 自身免疫性肝炎（AIH） • 原发性胆汁性肝硬化（PBC） • 原发性硬化性胆管炎（PSC） • 重叠综合征 • 局外综合征
.
2
自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis)
• 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自 身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。
服用致肝损药物史 6. 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
（肝活检的意义？）
.
7
自身免疫性肝炎
• 鉴别诊断
• 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 • SLE • PBC、PSC
.
8
自身免疫性肝炎
• 治疗
• 激素和免疫抑制剂
• 强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 • 硫唑嘌呤50-100mg/d • CysA
• 诊断
• 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体 重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA 滴度>1:80特别是M2亚型阳性。
• 肝穿并非必要
.
18
原发性胆汁性肝硬化
• 鉴别诊断：
• AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝 细胞损害为主。可重叠。
• PSC：
• 自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis） 约有5%的PBC患者，具有PBC典型的临床、
生化及组织学特征，但是AMA（－），称为抗线粒体 抗体阴性的PBC，即自身免疫性胆管炎。
AMA（－）的PBC患者血中IgM浓度较AMA （＋）者低，但（－）者的ANA阳性率更高。
争议
.
23
• 发病率：40-150/100万 • 女：男＝10－20：1，常见于中老年女性
• 发病机制：
研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升，故有人推测 可能由细菌感染后交叉抗原所引起。
.
11
原发性胆汁性肝硬化
• 临床表现： （1)早期：嗜睡、瘙痒 (2)晚期：黄疸 (3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
• 对症：消胆胺，维生素 • 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX • 肝移植
.
24
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷
.
4
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
• 肝酶：ALT、AST升高明显 • 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 • 自身抗体：
• I型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关 • II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 • III型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA； 抗肝胰抗体：anti-LP
.
13
原发性胆汁性肝硬化
• AMA-M2的意义：
（>97%）
高度特异
AMA-M2亚型在PBC病程早期甚至肝功能正常 无症状期即可阳性。Metcalf等对29例AMA-M2阳 性但肝功能正常患者进行肝穿刺病理研究，发 现27例病理表现提示或符合PBC，经过18年的随 访研究，76％患者在2年内出现PBC临床症状， 83％患者在5年内出现肝酶升高。
• 发病率：170/100万 • 无明确性别比例
.
3
自身免疫性肝炎
• 临床表现
• 女性多见（>70%） • 隐袭起病，慢性迁延性病程 • 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） • PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 • 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
.
21
原发性胆汁性肝硬化
• Skupouli对300例SS患者进行研究，有7%的出现 发热、肝掌、黄疸和/或肝酶（ALP、GGT、AST 等）的升高，用免疫荧光法，6.6%的患者血清 AMA为（＋），其中92%AMA（＋）的患者经肝穿 证实为PBC I期。
.
22
原发性胆汁性肝硬化
胃肠出血、腹水等 (4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲
状腺炎(25%)等 (5)体征：肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等
注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆 固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位
.
12
原发性胆汁性肝硬化
• 实验室检查
• 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 • 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 • AMA（敏感性和特异性均>90%），特别是AMA-M2
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5
自身免疫性肝炎
• 病理
• 淋巴细胞性碎屑样坏死 • 门管区周围肝炎 • 肝硬化形成
.
6
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1： 80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
.
14
原发性胆汁性肝硬化
• 病理：
• 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 • 早期非化脓性破坏性胆管炎 • 晚期肝硬化
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15
原发性胆汁性肝硬化
• 分期： （1）肝功能正常无症状期； （2）肝功能异常期； （3）症状期； （4）失代偿期
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16
SUCCESS
THANK YOU
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17
原发性胆汁性肝硬化
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19
原发性胆汁性肝硬化
• 与干燥综合症的关系
二者之间密切相关
1、均在中年女性多见
2、二者相互高伴发率 3、均系主要以腺体上皮受累的自身免疫性疾病 4、二者均都可伴发其它自身免疫性疾病
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20
原发性胆汁性肝硬化
存在着显著的不同点
1、抗体谱不同
2、单纯SS患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高， 且以IgG升高为主，而单纯PBC患者则以IgM升高 为主
• 肝移植
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自免疫性肝炎
• 预后
• 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
• 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
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原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
• 定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝 内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆 汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。
自身免疫性肝病
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1
定义
• 自身免疫性肝炎（AIH） • 原发性胆汁性肝硬化（PBC） • 原发性硬化性胆管炎（PSC） • 重叠综合征 • 局外综合征
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自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis)
• 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自 身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。
服用致肝损药物史 6. 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
（肝活检的意义？）
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自身免疫性肝炎
• 鉴别诊断
• 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 • SLE • PBC、PSC
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8
自身免疫性肝炎
• 治疗
• 激素和免疫抑制剂
• 强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 • 硫唑嘌呤50-100mg/d • CysA
• 诊断
• 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体 重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA 滴度>1:80特别是M2亚型阳性。
• 肝穿并非必要
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18
原发性胆汁性肝硬化
• 鉴别诊断：
• AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝 细胞损害为主。可重叠。
• PSC：
• 自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis） 约有5%的PBC患者，具有PBC典型的临床、
生化及组织学特征，但是AMA（－），称为抗线粒体 抗体阴性的PBC，即自身免疫性胆管炎。
AMA（－）的PBC患者血中IgM浓度较AMA （＋）者低，但（－）者的ANA阳性率更高。
争议
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23
• 发病率：40-150/100万 • 女：男＝10－20：1，常见于中老年女性
• 发病机制：
研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升，故有人推测 可能由细菌感染后交叉抗原所引起。
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11
原发性胆汁性肝硬化
• 临床表现： （1)早期：嗜睡、瘙痒 (2)晚期：黄疸 (3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
• 对症：消胆胺，维生素 • 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX • 肝移植
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原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷
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自身免疫性肝炎
• 实验室检查
• 肝酶：ALT、AST升高明显 • 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 • 自身抗体：
• I型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关 • II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 • III型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA； 抗肝胰抗体：anti-LP
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原发性胆汁性肝硬化
• AMA-M2的意义：
（>97%）
高度特异
AMA-M2亚型在PBC病程早期甚至肝功能正常 无症状期即可阳性。Metcalf等对29例AMA-M2阳 性但肝功能正常患者进行肝穿刺病理研究，发 现27例病理表现提示或符合PBC，经过18年的随 访研究，76％患者在2年内出现PBC临床症状， 83％患者在5年内出现肝酶升高。
• 发病率：170/100万 • 无明确性别比例
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自身免疫性肝炎
• 临床表现
• 女性多见（>70%） • 隐袭起病，慢性迁延性病程 • 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） • PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 • 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病