自身免疫性肝病PPT课件

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原发性胆汁性肝硬化
• AMA-M2的意义：
（>97%）
高度特异
AMA-M2亚型在PBC病程早期甚至肝功能正常 无症状期即可阳性。Metcalf等对29例AMA-M2阳 性但肝功能正常患者进行肝穿刺病理研究，发 现27例病理表现提示或符合PBC，经过18年的随 访研究，76％患者在2年内出现PBC临床症状， 83％患者在5年内出现肝酶升高。
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原发性胆汁性肝硬化
• 与干燥综合症的关系
二者之间密切相关
1、均在中年女性多见
2、二者相互高伴发率 3、均系主要以腺体上皮受累的自身免疫性疾病 4、二者均都可伴发其它自身免疫性疾病
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原发性胆汁性肝硬化
存在着显著的不同点
1、抗体谱不同
2、单纯SS患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高， 且以IgG升高为主，而单纯PBC患者则以IgM升高 为主
3、治疗反应不同 4 、发病机制
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原发性胆汁性肝硬化
• Skupouli对300例SS患者进行研究，有7%的出现 发热、肝掌、黄疸和/或肝酶（ALP、GGT、AST 等）的升高，用免疫荧光法，6.6%的患者血清 AMA为（＋），其中92%AMA（＋）的患者经肝穿 证实为PBC I期。
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原发性胆汁性肝硬化
• 肝移植
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自身免疫性肝炎
• 预后
• 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
• 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
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原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
• 定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝 内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆 汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。
• 自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis） 约有5%的PBC患者，具有PBC典型的临床、
生化及组织学特征，但是AMA（－），称为抗线粒体 抗体阴性的PBC，即自身免疫性胆管炎。
AMA（－）的PBC患者血中IgM浓度较AMA （＋）者低，但（－）者的ANA阳性率更高。
争议
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• 发病率：170/100万 • 无明确性别比例
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自身免疫性肝炎
• 临床表现
• 女性多见（>70%） • 隐袭起病，慢性迁延性病程 • 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） • PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 • 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
• 诊断
• 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体 重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA 滴度>1:80特别是M2亚型阳性。
• 肝穿并非必要
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原发性胆汁性肝硬化
• 鉴别诊断：
• AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝 细胞损害为主。可重叠。
• PSC：
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自身免疫性肝炎
• 实验室检查
• 肝酶：ALT、AST升高明显 • 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 • 自身抗体：
• I型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关 • II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 • III型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA； 抗肝胰抗体：anti-LP
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自身免疫性肝炎
• 病理
• 淋巴细胞性碎屑样坏死 • 门管区周围肝炎 • 肝硬化形成
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自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1： 80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
胃肠出血、腹水等 (4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲
状腺炎(25%)等 (5)体征：肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等
注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆 固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位
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原发性胆汁性肝硬化
• 实验室检查
• 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 • 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 • AMA（敏感性和特异性均>90%），特别是AMA-M2
源自文库
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原发性胆汁性肝硬化
• 病理：
• 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 • 早期非化脓性破坏性胆管炎 • 晚期肝硬化
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原发性胆汁性肝硬化
• 分期： （1）肝功能正常无症状期； （2）肝功能异常期； （3）症状期； （4）失代偿期
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SUCCESS
THANK YOU
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原发性胆汁性肝硬化
• 发病率：40-150/100万 • 女：男＝10－20：1，常见于中老年女性
• 发病机制：
研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升，故有人推测 可能由细菌感染后交叉抗原所引起。
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原发性胆汁性肝硬化
• 临床表现： （1)早期：嗜睡、瘙痒 (2)晚期：黄疸 (3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
• 对症：消胆胺，维生素 • 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX • 肝移植
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原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷
自身免疫性肝病
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定义
• 自身免疫性肝炎（AIH） • 原发性胆汁性肝硬化（PBC） • 原发性硬化性胆管炎（PSC） • 重叠综合征 • 局外综合征
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自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis)
• 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自 身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。
服用致肝损药物史 6. 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
（肝活检的意义？）
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自身免疫性肝炎
• 鉴别诊断
• 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 • SLE • PBC、PSC
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自身免疫性肝炎
• 治疗
• 激素和免疫抑制剂
• 强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 • 硫唑嘌呤50-100mg/d • CysA