矫正型大动脉转位(专业知识值得参考借鉴).doc

矫正型大动脉转位 ( 专业知识值得参考借鉴)
一概述正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位
于左侧靠后。

如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（ L-Loop ），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。

此时，动
脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。

房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。

二病因本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。

三临床表现主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形临床常见以下症状、体征：
1.左向右分流伴室间隔缺损，常有气急，活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭，体征类似
室间隔缺损。

2.右向左分流伴肺动脉狭窄，常见发绀和缺氧性发作。

3. 左房室瓣关闭不全室间隔完整，杂音位于胸骨旁第 4 肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结
构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。

但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征、房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

四检查 1. 胸片检查
心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影，心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

2.心
房性心律失常和心室除极方向异常其主要特征，房室阻滞占1/3 病例，尚房室分离、交
界心律失常、性心速及室性早搏等。

3.超声心
通超声心及多普勒能明确房室脉关系和房室瓣的形及功能。

大脉位置异常，主
脉往往位于肺脉左前。

主要是心室位置互，功能左心室具有解剖右心室的形特征，而功能右心室具有解剖左心室的形特征。

左房室瓣三尖瓣的构特征，右房室瓣二尖瓣的构特
征。

通超声心可以了解心房室瓣是否跨以及房室瓣的功能。

此外，不同的合并畸形会有相的表。

4.右心管及心血管造影
可示出心室、大脉的廓，位置和相互关系，分流情况而明确断。

五断根据病因、床表及室即可做出断。

六治 1. 内科治
主要控制心力衰竭、心律失常，但效不大。

2.外科治
根据畸形情况而定，包括室隔缺修，若有重、缺氧性作，可施行体 - 肺分流。

性左房室瓣关不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替，有Ⅱ度房室阻滞需置永久性人工起搏器。

正型大脉位的手治方法有手和解剖正手两种。

近年来，解剖正手越来越受到重。

目前最常行的是双，包括心房内和大脉或 Rastelli 手。

心房内常采用 Senning 手或改良Senning 手；肺脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大脉，合并大的 VSD和肺脉狭窄者做 Rastelli 手。

双有望成治正型大脉位的首式。

寄：“身体是革命的本”。

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