【心脏彩超】2-3-8完全型大动脉转位

经典病例分享——完全性大动脉转位

经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。

TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。

若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。

约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。

下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。

本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。

图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。

大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。

主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。

TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。

绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。

医学-完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准

前方——走行在主动脉的前方后方——走行在肺动脉的后方中间——走行在两大动脉之间（通常为壁内型）
●非常见的起源方式交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一主动脉冠状窦远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分叉的形式发出

(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。通常情况是两个冠状动脉并不是从两个冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出，一个开口位于窦的中央，另一个开口，通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状动脉共同开口于一个冠脉窦。

大动脉转位分型及超声表现

大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为主动脉和肺动脉
在心脏发育时互换位置。

分型较多，其中最常见的是D 型和L 型转位。

以下是大动脉转位的分型及其超声表现。

一、D 型大动脉转位
1. 主动脉插入左心室，肺动脉插入右心室；
2. 超声表现：主动脉根部向左偏移，肺动脉根部向右偏移，二尖瓣及
三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。

二、L 型大动脉转位
1. 主动脉插入右心室，肺动脉插入左心室；
2. 超声表现：主动脉根部向右偏移，肺动脉根部向左偏移，二尖瓣位
置正常，三尖瓣位置不同于正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉
导管未闭较为常见。

三、双大血管的大动脉转位
1. 主动脉和肺动脉同时插入同一心室；
2. 超声表现：主动脉和肺动脉根部位置正常，二尖瓣及三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。

总之，大动脉转位是一种严重的心脏畸形疾病，超声检查是其最常见的诊断方法。

对于大动脉转位患儿，及早发现、早期手术治疗是十分必要的。

完全性大动脉转位手术的麻醉

完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。

因生后发现口周发绀，气促入院。

入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。

P2稍亢进。

经皮氧饱和度78%。

足月顺产，无家族遗传病史。

心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。

入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。

准备在全身麻醉下行大动脉调转术。

麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。

麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。

经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。

麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。

手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。

本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。

复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。

硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。

停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。

根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。

关胸后带管转至ICU。

病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。

大动脉转位超声诊断

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两个循环交换血流的部位主要有：房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
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临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸形。
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循环各行其道，机体不能获得氧供。
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A：正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
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TGA存活条件必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的不平衡状态
左转位型
主动脉全部或大部分发自右心室，肺动脉完全发自右心室，
主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动
脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。
46
DORV可出现两类完全不同的血流动力学变化 (RVOT) ：
1. 肺血减少和低氧血症
近70% ，见于RVOT严重狭窄的患者，其血流动力学改变与TOF相似，常表现为明显的发绀和缺氧。右心室流出道中等狭窄者，其自然预后和手术治疗的结果较好。
2.Taussig-Bing 型肺动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%,VSD 位于肺动脉瓣下。主动脉完全发自右心室。主动脉位于肺动脉右前方或正前方。可合并肺动脉瓣口狭窄或肺动脉高压。
3.左转位型主动脉全部发自右心室，或骑跨于室间隔之上，骑跨率大于 75%，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。

完全型大动脉转位（TGA）

完全型大动脉转位（TGA）完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。

完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。

在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。

大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。

这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。

完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。

上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。

患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。

本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。

根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。

两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。

2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。

临床表现：与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。

大动脉转位

大动脉转位——超声诊断二维灰阶显像：1.通过房室序列关系，大动脉方位及大动脉和心室的起源关系可确定大动脉转位及其类型。

2.若房室序列正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉位置异常呈水平方位提示诊断为完全型大动脉转位。

3.若房室序列不一致，大动脉的心室起源异常，且大动脉呈平行方位，可诊断为矫正型大动脉转位。

4.合并畸形可有相应的超声表现。

彩超多普勒：1.可直接显示心内血流方向，完全型大动脉转位者左心房血流通过二尖瓣进入左心室，在进入后位的肺动脉。

2.而矫正型大动脉转位者左心房血流通过解剖右心室进入前位的主动脉。

3.合并的室间隔缺损、房间隔缺损、左室留出道梗阻、动脉导管未闭等畸形可有相应的血流变化显示。

右位心1.定义：心脏大部分（2/3以上）及心尖均位于脊柱的右侧，心底至心尖的轴线指向右侧（广义、狭义）2.发生：正常胚胎早期第5、6周时原始心管开始想右弯曲，若心管向左弯曲，形成的心脏则偏位于右侧胸腔。

镜面右位心：（1）右位心伴内脏转位：正常左位心伴内脏正常位的镜面像。

（2）心脏各节段序接多一致。

（3）40—60%合并畸形以矫正型大动脉昨晚，右室双出口多见。

（4）心脏的轴线位向右，心尖在右胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常，多伴有内脏转位。

单发右位心即右旋心：1.心脏的轴线位向右，心尖在右心腔，心房、心室位置正常，大血管的连接关系正常。

3.常合并先天心内畸形。

单发左位心即左旋心：心脏的轴线位向左，心尖在左胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常。

物理基础1.每秒钟起伏的次数称频率f。

2.频率的单位赫兹，Hz，每秒一次。

3.可成声16—20000Hz。

4.超声波：超过20000Hz的声波称为超声波。

5.用诊断超声波频率在200—20000万Hz，2—20兆6.声速：空气的声速340米/秒，水1540米/秒，人体软组织的平均声速为1540m/s，脂肪声速较低1450m/s，骨与软骨声速较高4500m/s。

完全性大动脉转位的麻醉处理

完全性大动脉转位的麻醉处理
马素美;张际春;陈玉明;郏治平
【期刊名称】《临床麻醉学杂志》
【年(卷),期】2006(22)3
【摘要】完全性大动脉转位（TGA）是比较常见的紫绀型先天性心脏病（简称先心病）之一，约占先心病的7％～9％，自然预后极差。

大动脉转换术又叫大动脉调转术（switch术），已广泛应用于完全性大血管转位的纠治，取得较好的手术效果。

现将我院自1998年5月至2004年11月共8例患儿完全性大动脉转位围术期麻醉处理报道如下。

【总页数】2页(P235-236)
【作者】马素美;张际春;陈玉明;郏治平
【作者单位】830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉
科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科
【正文语种】中文
【中图分类】R614
【相关文献】
1.完全性大动脉转位纠治术麻醉处理一例 [J], 包小红;宋永生;汪幸
2.研究产前超声筛查对胎儿完全性大动脉转位的诊断价值及意义 [J], 袁志英;姚磊;赵瑞;赵进;赵恺
3.完全性大动脉转位患儿围术期重症监护治疗策略 [J], 郭晨; 陈霞; 张盛; 丁琰
4.完全性大动脉转位术后患儿经口喂养不良的影响因素分析 [J], 尤丽丽
5.延迟就诊室间隔完整完全性大动脉转位患儿术前评估左心室退化研究 [J], 孙阳雪;顾沅芮;段亚冰;董硕;张雅娟;闫军
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大动脉转位详解

大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。

1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。

主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。

继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。

在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。

Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。

他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。

“转位”只是“异位”的一种类型。

其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。

这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。

一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。

这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。

我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。

因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。

一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。

因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。

当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。

婴幼儿完全性大动脉调转术术前超声心动图诊断分析

ＥｈｃｒｉｇａｈｒｏｅａｖｉｇｏｉｏｎａｔｏｂｅｅｖｄｃｍｐｅｅａｔｒａｗｉｈｏｅａｏｃｏａｄｏｒｐｙｐｅｐｒｔｅｄａｎｓｆｒｉｆｎｓｔｅｒｃｉｅｏｉｓｌｔｒｅｉｌｓｔｐｒｔｎｃｉＣＨＥＸｉ－ｕ￣ＷＡＮＧＨｕ，ＬＵＸｉｎ－ｕｔａ．＊ｈｐｃａａｎｓｉＤｉｉｉｎｔｅ４６ｈＨｏｐｔｌｏＡ，ＮｕｈｉｉＩａｇｆ，ｅ１ＴｅＳｅｉｌＤｉｇｏｔｃｖｓｏｈ５ｔｓｉｆＰＬａ
ｓｍｐｅａｅｔｄｃｕｒｅｏｕｎ６ｃｓｓｉｌｔａｅｔｅｅｔｎ８ａｅ，ａｓｍｐｅｏｉｅｖｏｅｉｌｐｔｎｕｔｓａｔｒｓｓｉａｅ，ａｓｍｐｅａｒｌｓｐａｄｆｃｉｃｓｓｉｌｃｍｂｎｄｏａｈｌｉｉｌｌ
，３，Ｃｈｎｉａ，Ｓａｄｎ５０１ｉａ
［ｓｒｃ］ＯｂｅｔｅＴｖｌａｈｏｆｅｈｅｒｉｒｐｉｄａｎｓｏｎｎｔｂｅｅｖｄｃｍｐｅＡｂｔａｔｊｃｉｏｅａｕｔｔｒｅｏｃｏａｄｏａｈｃｉｏｉｆｒｉｆ￣ｏｅｒｃｉｏｌｔｖｅｅｌｇｇｓａｅｅ
ｍａｆｒｔｎａｓｓｍｅｔｗｒｏａｅｔｕｇｃｌｆｄｎｓｌｍａｉｓｅｓｎｅｅｃｍｐｒｄｗｉｓｒｉａｎｉｇ．ＲｅｕｔＡｍｏｇｔｅ４ａｅｒｎｐｓｔｎｏｒａｏｏｈｉｓｌｓｎｈ５ｃｓｓｔａｓｏｉｏｆｇｅｔｉ

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位查长松;黄月红;戚丽;丁丽莉;王秀娜;石岩;梁振茹【摘要】目的探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值.方法回顾分析7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声图像.结果 7例胎儿完全性大动脉转位中,5例为单纯型,2例伴有室间隔缺损.6例四腔心切面正常.心室流出道切面示肺动脉起自左心室,主动脉起自右心室;主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失,二者平行走行.三血管气管切面仅见主动脉横弓与上腔静脉.结论心室流出道切面和三血管-气管切面是检查大动脉转位的主要切面,产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位有价值的方法.【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2016(033)004【总页数】3页(P310-311,314)【关键词】先天性心脏病;大动脉转位;超声心动图;产前诊断【作者】查长松;黄月红;戚丽;丁丽莉;王秀娜;石岩;梁振茹【作者单位】264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院妇产科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科【正文语种】中文【中图分类】R541.1;R445.1先天性心脏病是最常见的先天畸形，活产儿发病率为0.6%～0.8%；先天性畸形引起的新生儿死亡中约半数是由先天性心脏病所致。

大动脉转位是新生儿最常见的发绀型先天性心脏病，占胎儿或婴儿先天性心脏病的5%～8%［1］，是新生儿期的主要死亡原因。

产前超声诊断完全性大动脉转位对产后及时救治和优生优育选择具有重要作用。

然而，在低危人群中胎儿大动脉转位的产前超声检出率低，大约49%～90.4%大动脉转位新生儿产前未能做出诊断［2］。

如何提高产前超声对大动脉转位诊断的准确性，是胎儿超声心动图检查面临的挑战之一。

完全性大动脉转位的外科治疗

完全性大动脉转位的外科治疗邓盛刘邕波刘锦纷※广西壮族自治区第二人民医院心胸外科（541002）【摘要】目的回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验。

方法2004年11月至2008年1月，采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术（Senning手术）治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例。

包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例，2例合并轻度肺动脉瓣狭窄。

结果无手术及术后死亡。

术后随访5个月～3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。

2例术前二尖瓣轻～中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。

术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。

结论大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治，手术效果满意。

对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式。

【关键词】先天性心脏病大动脉错位心脏外科手术大动脉错位患者病情复杂、预后不良。

大动脉转换术(Switch手术) 及心房内调转术（Senning手术）广泛应用于完全性大动脉错位(TGA)的纠治，取得了较好的手术效果。

特别是大动脉转换术的应用，使不少患儿得到解剖根治，避免了心内修补的远期并发症。

现对我院近3年来采用不同的方法治疗大动脉错位复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验，报告如下。

1 对象和方法1．1 研究对象 2004年11月～2008年1月，采用大动脉转换术治疗完全性大动脉转位3例。

采用心房内调转术治疗1例, 包括室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损完全性大动脉错位(TGA-VSD)3例。

年龄7天～91天，平均40±13天。

体重～，平均±。

均经心脏彩色超声检查确诊后直接手术，超声检查显示TGA-IVS伴房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔偏向右侧，大动脉位置为完全前后位。

【VIP专享】大动脉转位详解

大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。

1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。

主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。

继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。

在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。

Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。

他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。

“转位”只是“异位”的一种类型。

其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。

这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。

一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。

这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。

我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。

因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。

一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。

因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。

当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。

1 例新生儿完全性大动脉转位术后ECMO 辅助治疗的护理

1 例新生儿完全性大动脉转位术后ECMO 辅助治疗的护理ECMO是体外膜肺氧合以体外循环系统为基本设备，采用体外循环技术进行操作和管理的一种辅助治疗手段。

完全性大动脉转位(TGA)是一种严重的先天性心脏复杂畸形,发病率占先天性心脏病的0.2‰—0.3‰。

本院收治一名新生儿期的大动脉转位的患儿，在外科医生、体外循环灌注师、监护医生、护理人员以及其他职能科室工作人员的共同努力下，成功应用ECMO技术辅助治愈1例患有完全性大动脉转位的新生儿，由于本例患儿体重低，通过文献检索及同行间交流，本例患儿是目前国内成功应用ECMO的年龄最小、体重最轻的案例。

现报告如下：1 临床资料一般资料患儿女性，18天，3.4kg，由急诊收入心脏重症监护室，行心脏彩超示先天性心脏病：完全性大动脉转位，卵圆孔未闭、PDA。

患儿精神反应弱，口唇、甲床紫绀明显，全身皮肤黄染明显，杵状指（-）。

病情危重，予静点前列腺素E促使并维持动脉导管开放，达到体肺循环之间血液交通，血氧饱和度逐渐上升，波动在50-57％，但是伴随发生明显呼吸暂停，遂予气管插管，呼吸机辅助呼吸，患儿入院后第2日，在全麻插管下行低温体外心内直视大动脉调转术。

手术操作过程顺利，停体外循环时肺动脉压力升高，气管内出血，停机困难，几次转流不能停机，考虑到左心功能退化，直接使用ECMO辅助，放置心包及右胸腔引流管及临时起搏导线后未关胸返回监护室，持续ECMO辅助。

术后4日逐渐试停ECMO继续呼吸机辅助呼吸，严格控制出入量，并予利尿、抗感染、营养支持等对症治疗。

术后第六天行关胸术，生命体征平稳。

术后第16天，逐渐减低呼吸机参数，患儿自主呼吸平稳，予停机拔管、NCPAP呼吸支持，SpO2>98%，并于术后第18天改为鼻导管吸氧。

于术后19天转回普通病房。

继续抗感染、利尿、强心、营养支持等治疗。

患儿术后23逐渐减低吸氧流量，于术后25天停氧。

术后28天顺利出院。

术后1月返院复查，患儿体重有所增长，无明显紫绀，复查心脏彩超示TGA术后，右房室饱满，主、肺动脉血流通畅。

完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合

完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合作者：张蓟来源：《中国当代医药》2009年第24期[关键词]完全性大动脉转位；大动脉转换术[中图分类号]R543[文献标识码]C[文章编号]1674-4721(2009)12(b)-166-02完全性大动脉转位(D-TGA)是严重的复杂先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的7％～9％。

该病预后凶险，尤其是室间隔完整型的D-TGA。

出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折，出生后第1年存活率仅10％，唯有尽早手术治疗方能治愈。

自1975年Jatene采用大动脉转换术(Switch)治疗D-TGA以来，手术疗效不断提高，Switch手术成为当今纠治新生儿D-TGA的首选方法。

我院于2000年与上海儿童医学中心合作成立河南省小儿先心病诊疗中心以来，累计手术治疗患儿3 000余例。

其中，在2008年1月～2009年5月对11例完全性大动脉转位均实施了大动脉转换术(Switch)，获得了满意的近期疗效，无护理并发症发生，现报道如下：1资料与方法1.1一般资料11例患儿。

其中，男性9例，女性2例，年龄1～120 d，体重2.3～7.5kg。

其中1例患儿仅出生1d，体重2.3kg，为我省实施的年龄最小的1例Switch手术。

术前患儿均发现口唇、四肢末梢发绀，无力吸吮和哭闹，呼吸急促，经皮氧饱和度为45％～75％。

心脏彩超显示：TGA合并ASD 2例，VSD 3例，PDA 3例，DORV 1例。

1.2方法全身麻醉。

经鼻气管插管，桡动脉穿刺置管，颈内静脉穿刺置管，持续监测鼻咽和直肠温度，胸骨正中切口，切除胸腺，纵形切开心包，用0.6％戊二醛固定后备用。

全身肝素化后，升主动脉、右心室和右心房分别插管建立体外循环，体外循环转流降温。

游离升主动脉和左、右肺动脉肺门处，缝扎切断动脉导管，阻断升主动脉，根部灌注心停搏液，肛温20℃停止循环。

右房切开直接缝合未闭的卵圆孔。

大动脉转位ppt课件

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• 1呼吸道护理（1）术后呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比为1∶1.5通气量为0.3L/kg，避免使用PEEP，避免低频率高潮气量呼吸方式。并根据动脉血气结果及时调整呼吸机参。充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时床旁拍片了解气管插管位置、心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿时确定插管深度，防止脱出。术后持续使用呼吸机>24h，故需要充分镇静，避免不必要的刺激。如发生肺动脉高压危象，应减少体疗、吸痰的时间及次数，适当延长呼吸机辅助时间，并保持PCO 2 在25～35mmHg，使pH达到7.5～7.6，同时选择硝酸甘油和前列腺素E来降低肺动脉压力［2］。（2）吸痰:术后应按需进行气管内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状及量。防止因正压及分泌物粘稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入0.4～1ml 生理盐水然后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使痰液充分稀释利于吸出，同时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血压及血氧饱和度，如有异常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保无菌操作，吸痰时间不得超过 30s，对于小体重经鼻腔插管的患儿，要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气、胃胀气，影响呼吸功能。（3）停用呼吸机后的肺部护理:密切观察病情，严格掌握停呼吸机拔气管插管指征。要在患儿停止使用镇静、肌松剂及鼻饲4～6h后考虑拔管，确定患儿神志清醒，自主呼吸有力，咳嗽反射好，循环功能稳定，心功能良好，生命体征平稳，无呼吸困难，引流液不，无心包填塞征象后才能逐渐减少呼吸次数，充分吸尽气管内、后鼻道分泌物及胃内容物后拔除气管插管。拔除气管插管后，立即给于面罩吸氧。随即给予生理盐水3ml+1%肾上腺素0.2ml+地塞米松0.2ml+硫酸小诺霉素0.3ml+糜蛋白酶1000u进行雾化吸入20min，以减轻喉头水肿。此后每天做雾化吸入2～3次每次20min。拔除气管插管1h后开始做体疗，以后每2h做一次翻身体疗，给予左右胸、背部叩击及震动各5min，但后半夜要让患儿充分休息，延长体疗间隔时间。对于不会咳嗽的婴幼儿应在体疗后按压胸骨上凹刺激咳嗽或用鼻导管吸痰。术后4～5天生命体征平稳，而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患儿，可采取体位引流吸痰法，即患儿头低脚高位做双侧胸背部叩击及震动，有利于排痰

完全性大动脉错位动脉转位术后新主肺动脉发育的随访

死亡６７／２例（．，８３，１７０６有效数据５，中室问隔完整的完全性ＴＡＴＡＩＳ３，６例其Ｇ（Ｇ／Ｖ）２例完全性ＴＡ合并室间隔缺损（Ｇ／Ｓ２ＧＴＡＶＤ）４例。随访距手术１８—１８（６４６８．６±２．１个月。新主动脉根部内径为３５）（６９２７）ｍｔ６９６Ｐ＜．０）１／６例（１４）＞正常参考值９％Ｃ的上限，４５１．７± ．１ｍ（＝．３，００１，２５２．％０Ｉ４／６例（８６在正常参考７．％）
（０８９。随访中未见主动脉狭窄病例。肺动脉瓣上狭窄７５Ｐ＝．９）／６例（２５）２５１．％，／６例（．％）３６为轻度狭窄，／６例５５（．％）８９为极轻度狭窄。结论目前在复旦大学附属儿科医院心血管中心开展ＡＯ治疗ＴＡ术后新主动脉根部和瓣环ＳＧ内径均有所扩张，新肺动脉根部内径有所缩减，其瓣环发育良好。主动脉瓣反流常见于ＴＡＶＤ病例，但Ｇ／Ｓ但其反流程度较轻。肺动脉瓣上狭窄是ＴＡ术后常见的并发症，大多数病例狭窄程度极轻。Ｇ但
ＵｉｒｔＣｉａｉ￣ｏ２６７，Ｃｉ；ｅａｍｎｏａｄｖｓｕｒＣｎｅ，ＣｉｒｎｓＨｓｉｌｕａｎｅｉ，ｎｅｉｏｈｎ，Ｑｎ６０１ｈｎ２ＤｐｒｅｔｆＣｒｉａｃｌｅｔｖｓｙｆｇａｔｏａｒｈｌｅｏｔＦｄｎＵｉｒｔｄｐａｏｆｖｓｙ

产前超声诊断完全性大动脉转位的价值

（５）：７９３ — ７９９．
ＪｅｅＹＳ，ＨｗａｎｇＳＨ，ＲａｏＪ，ｅｔａ１．Ｓａｆｅｔｙｏｆｅｘｔｅｎｄｅｄｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｍｕｃｏｓａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｓｕｂｍｕｃｏｓａｌｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｆｏｌｉｏ — ｗｉｎｇｔｈｅＪａｐａｎｅｓｅＧａｓｔｒｉｃＣａｎｃｅｒＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ
１５９４．ＫｉｍＭＣ，ＫｉｍＫＨ，ＪｕｎｇＧＪ，ｅｔａ１．Ｃｏｍｐａｒａｔｉｖｅｓｔｕｄｙｏｆｃｏｍｐｌｅｔｅ
ａｎｄｐａｒｔｉａｌｏｍｅｎｔｅｃｔｏｍｙｉｎｒａｄｉｃａｌｓｕｂｔｏｔａｌｇａｓｔｒｅｃｔｏｍｙｏｒｆｅａｒｌｙ
下，尽可能采取部分胃切除术，如怀疑残端残留癌，根据检查结果决定切除范围。本文两组的术后下床活动时间、术后肛门排气时间及术后住院时间对比无明显差异（Ｐ＞０．０５）。两组术后远期并发症对比无
明显差异（尸＞０．０５）。
ｒｅｐｏｒｔｓｏｆ８２ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ｈｅｐａｔｏｇａｓｔｒｏｅｒｉｔｅｒ（１０４）：１５８９ —

二期动脉调转治疗完全型大动脉转位1例报告

１临床资料
Ｉ．１一般资料患儿男性。出生１５周，体质量５．５ｋｇ。出生１４周后发现口唇、四肢末梢紫绀。活动受限，喂养困难，吸氧后紫绀无明显改善，当地医院超声心动图示：“先天性心脏病：完全型大动脉转位，室间隔缺损，动脉导管未闭”。入院后查体，全身青紫，经皮血氧饱和度６２，反应差。床边胸片示肺血流增多，心影增大，心胸比例为０．７３。经胸超声心动图示完全型大动脉转位，室间隔缺损，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，左室舒张期内径１６ｍｍ，室间隔明显偏向左室．１．２手术方法１．２．１一期手术于２０１０年８月１２日在全麻下行一期手术。首先行肺动脉和主动脉根部穿刺测压。分别为１９／８（１３）ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ－１３３．３Ｐａ）和７３／４０（５１）ｍｍＨｇ，左心室的压力低于体循环压力的６６，遂行一期左室训练术。取管径４ｍｍ、长约４ｃｍ的Ｇｏｒ￣Ｔｅｘ人造血管连接主肺动脉侧壁和升主动脉侧壁，用６－０ｐｒｏｌｅｎｅ线连续缝合。于主肺动脉处置一宽约１ｃｍ的长条形涤纶布环缩主肺动脉。在环缩带近心端主肺动脉处穿刺测压。术中采用经食管超声监测。逐步环缩主肺动脉，使肺动脉收缩压增至主动脉收缩压的６５％左右，同时经食管超声证实环缩后室间隔居中，无左右偏曲后固定涤纶环缩带。１．２．２二期手术于２０１０年８月２５日在全麻下行二期手术。开朐后，主肺动脉和升主动脉之间见一Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ人造血管连接，主肺动脉处见一环缩带。仔细解除主肺动脉处环缩带，游离升主动脉和左、右肺动脉至肺门处，先予结扎主肺动脉和升主动脉之间的Ｏｏｒｅ－Ｔｅｘ人造血管，再缝扎切断未