大动脉转位超声诊断完整版本

根据VSD的有无、大小及与大 动脉的位置关系分型
主动脉瓣下型 (50%)
大动脉位置正常
主 动脉骑跨
VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三 尖瓣环的膜周型室缺
肺动脉瓣下型(30%)
多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右 前移位的DORV。
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体 循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理 上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心
室、肺循环与左心室分别循环。大小循环 各行其道，机体不能获得氧供。
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，
即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV 连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左 心室逐渐变薄
超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
超声病例分析二
男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
也非常重要
胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置
均与右心室连通 ，形成DORV
病理解剖与分型
典型DORV基本病理解剖特征：
AO、PA均发自RV
VSD为左心室唯一出口
两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室 瓣无纤维连接,位于同一高度
超声病例分析一
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心室右袢
主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
右心室明显增大，右心 室壁肥厚
肺动脉瓣下高速湍流信 号
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
增强CT结果，完全型大动脉 转位（SDD型）
超声病例分析二
男，生后发绀15天，加重伴气促3天
超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS
于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺 损修补、动脉导管切断缝闭术
RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
矫正型大动脉转位（CTGA）
大动脉转位
（transposition of the great arteries）
深圳龙华新区人民医院 刘淑军
概述
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起 的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与 心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率
约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。
易并发心衰，病死率高。
分型（大动脉转位的不同程度）
完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）
完全型大动脉转位（TGA）
心房与心室连接一致
AO起自RV，PA起自LV
LA PA
RA AO
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
动脉右前方 IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
病理生理与临床表现
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左 旋心和心脏位置异常也较常见。
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一 致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解
剖LV连接
病理解剖与分型
心脏节段排列分四型： SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉左前方（最常见） SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺
动脉右前方 IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
AO
PA
右室双出口（DORV）
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan 术和Glenn术等。
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所
在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、 左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他 合并畸形。
均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭
折。
杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。
一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
TGA存活条件
必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
病理解剖与分型
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，
主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动
脉位于肺动脉左前方
临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
I II III IV
Hale Waihona Puke 心房与心室连接不一致AO起自RV，PA起自LV
LA AO
RA PA
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心 室袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右 心室位于左前方，左心室位于右后方，即