大动脉转位超声诊断

大动脉转位
超声影像科
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大动脉转位
（一）分型 （二）定义、胚胎学 （三）病理生理 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （六）鉴别诊断
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（一）病理解剖分型
完全型
部分型
不同程度来自百度文库主动
脉和肺动脉相关
位置间异常
矫正型
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（二）定
义
主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换
主动脉起自 右心室，肺 动脉起自左
合并室间隔 缺损
合并室缺和 左室流出道
梗阻
合并室缺及 肺血管阻塞
性病变
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（六）鉴别诊断
右室双出口
两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大 动脉大部分起自解剖右心室，室间隔缺损是左 室唯一出口。
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系统诊断法
明确内脏心房关系，左右心室位置
明确大动脉和心室 连接关系
测定大动脉内 径及其相互距离
评估心内分流存 在与否及其程度
了解并发畸形
检测心室壁厚度及 左右心室壁厚度比率
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将心脏结构简化
3个节段（即心房、 心室、大动脉）
2个连接（心房与心室 的连接、心室与大动 脉的连接）
（五）超声心动图
正
（五）合并的畸形
患儿的存活 依赖于
未闭的 卵圆孔
未闭的动 脉导管
室间隔缺损
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形成体循 环和肺循 环血液的
混合
动脉内氧饱 和度低
持久性紫绀
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充血性心 力衰竭
（五）合并的畸形
左室流出道狭窄
TGA/IVS（20%） 动力性常见
右室压高于左心，室 间隔基底部向左室流 出道突出。
机械型常见于肺动 脉下纤维肌性隧道
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TGA/VSD（30%）
患儿的左室流出道梗 阻更为严重和复杂， 较常见的原因是纤维 膜形成的环状狭窄。
（五）合并的畸形
肺动脉瓣狭窄
室间隔完整的肺 动脉瓣狭窄罕见
肺动脉瓣下梗 阻常合并室缺
观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种 功能改变对手术方案确定十分重要
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根据畸形分类
室间隔完 整型
左后下方
肺动脉瓣下无圆锥 存在，与二尖瓣呈
纤维连接
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主动脉瓣下因有圆锥 存在，与三尖瓣间呈 肌性连接
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（三）病理生理
腔静脉 低氧血
肺静脉 高氧血
回流至 右心房
体循环 肺循环
回流左 心房
经右室 排到主
动脉
患者出生后紫绀和呼吸窘迫
经左室排 入肺动脉
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（四）检查方法
大动脉转位
常
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正常
大动脉转位
心底短轴切面
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左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
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如何判断主、肺动脉？
主动脉
肺动脉
较长
其后形成 主动脉弓 较短
其后有分 支显示
根部有冠状动 脉发出
复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄， 较细的动脉多为肺 动脉
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心室
1. 主、肺动 脉的相互 关系异常
2. 心房与心 室的位置、 连接关系
不变
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胚胎学发生
正常情况
主动脉瓣下圆 锥萎缩，主动 脉位于右后下 方
肺动脉瓣下圆 锥发育，肺动 脉位于左前上 方；
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胚胎学发生
主动脉瓣下圆锥发 育，未被吸收，主 动脉位于右前上方
肺动脉瓣下圆锥 萎缩，肺动脉位于