髓外浆细胞瘤

遂给予硼替佐米+激素+沙利度胺联合化疗，并胸 腔注射化疗 治疗两疗程后，症状改善： 贫血纠正、球蛋白下降 骨痛缓解 面部包块消失 胸水消退
血色素 治疗前 治疗后 77g/L 100g/L
IgA 35g/L 14g/L
16.3月患者出现右背部包块入院 包块穿刺示：多发性骨髓瘤细胞髓外浸润。 查血常规出现贫血加重、球蛋白、血沉、微球蛋 白升高
血红蛋白 75g/L IgA 30g/L ESR 140mm/h β2-微球蛋 白 3.4ug/ml

病情进展
调整治疗 拟加用来那度胺，患者无条件，加用马法兰联合 硼替佐米+激素+沙利度胺化疗
治疗一疗程后 背部包块缩小 贫血改善 球蛋白下降 目前仍持续治疗中
文献回顾
髓外浆细胞瘤（EMM） 广义
生化：总蛋白:99.5g/L↑;白蛋白:27.5g/L↓; LDH:172U/L; 钙:2.23mmol/L; 尿素:3.6mmol/L;肌酐:56.0umol/L; 尿酸:453.7umol/L↑
凝血功能正常 ESR150mm/h 血β2-微球蛋白:3.50ug/mL↑
免疫固定电泳:IgA-λ型特异性结合带; 免疫球蛋白+轻链： IgG:2.9g/L;IgA:32.3g/L;IgM:0.4g/L; 24小时尿蛋白：1.6g/24h、微量蛋白0.89g/L、 24h尿量 1.8L 小便常规：尿蛋白:2+
B Wirk, JR Wingard and JS Moreb.Extramedullary disease in plasma cell myeloma: the iceberg phenomenon.Bone Marrow Transplantation (2013)48,10 -- 18
五、治疗现状 联合化疗？自体移植？异基因移植？ 缺乏大样本及前瞻性研究，尚无最佳推荐
强预后不良因素
Durie BG. The role of anatomic and functional staging in myeloma: description of Durie/Salmon Plus staging system.Eur J Cancer2006;42: 1539 -- 1543.
小
结
1.MM伴EMM起病时 6-8% 冰山一角 治疗中10-30% 2.受累部位：胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、内分泌腺 、肝脏、淋巴结、CNS 3.浆细胞为不成熟表型 4.LDH 血小板减少 贫血 细胞遗传异常 非分泌 5.与预后相关 复发时伴有EMM，中位生存期<6月 6.治疗无统一指南，疗效差
讨 1.如何有效发现EMM 2.治疗如何推荐
骨ECT：左侧第4、6、7前肋，右侧第7前肋 ，第5、6、8胸椎骨质代谢异常活跃灶，考虑 为肿瘤性病变所致。
骨髓细胞学示：MM（瘤细胞63.5%，外周血分类无异常） 左面颊部包块：多发性骨髓瘤细胞髓外（左腮腺区）浸润
伴有慢性腮腺炎。
胸水：多发性骨髓瘤胸腔浸润。
诊断：
多发性骨髓瘤 IgA-λ型 Ⅱ期A组（ISS） 髓外浆细胞瘤 左腮腺 胸膜
论
谢谢您们的聆听！
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狭义的EMM为第2种即多发性骨髓瘤伴髓外浸润
一、发病率 EMM 在初诊MM患者占 6-8% 复发和难治患者 10-30%
二、受累部位 EMM:胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、胰腺、肝 脏、淋巴结、CNS wenku.baidu.com立性浆细胞瘤:鼻咽喉、上呼吸道
三、分子及遗传学改变 超过80%有核型异常
四、其它不良因素
病例分享
髓外浆细胞瘤
襄阳市中心医院 血液科
1
主要内容
一 二 三
前言 病例分享 文献回顾
前
言
MM、 SP、 淀粉样 变性、 MGUS
贫血、 骨折、 肾功能 损害、 血栓
浆细胞肿瘤
硼替 佐米、 误诊、症 卡非 状多样性 佐米、 来那 度胺、 泊马 度胺
一 病例分享 患者曾某某、女、57岁，退休
患者15年11月初无明显诱因出现左面颊麻木及局部皮下肿胀、无压痛，无 牙龈肿痛，曾按“三叉神经炎”治疗无改善，15年11月底无明显诱因出现双 侧胸壁乳腺下肋骨疼痛及腰痛，至市传染病院就诊，胸部影像学检查示双 侧胸腔积液，引流后复查双侧胸水明显好转，但骨痛症状无改善，并渐出 现乏力、活动后胸闷气喘不适，12月中旬至我院就诊，查血常规示贫血， 收入院
病例分享
既往无特殊病史 查体：贫血貌，皮肤无出血点，左侧面颊部可及 大小3*2cm包块，双侧季肋区骨压痛 因患者贫血、骨痛等典型症状，拟诊多发性骨 髓瘤，完善检查
血常规： WBC:4.69×10^9/L; RBC:2.77×10^12/L↓;Hb:77g/L↓; PLT:245×10^9/L;