内科学课件：Hemolysis
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内科学_各论_疾病：血色病_课件模板
内科学疾病部分：血色病>>>
病因：
子导致组织损害。 1.遗传因素 目前已发现的HHC致病
基因有4种，研究较多的是HFE基因;美国 83%的经典HHC病例与HFE蛋白282位的半胱 氨酸→酪氨酸替换(C282Y)相关(G→A)。 该突变在北欧血统人群中可发现于85%～ 100%的HHC患者，但在地中海人群(如意大 利南部
症状及病史：
血色病症状_血色病有什么症状
临床表现 随着时间延长和铁的积累，HHC病人 逐渐出现症状并渐加重。HHC早期通常无 症状或者初始症状无特异性，包括虚弱无 力、关节痛、昏睡、慢性疲劳、体重减轻 (消瘦)、腹痛、皮肤颜色改变、缺乏性欲 等。晚期本病最主要的三大临床表现是皮 肤铁色素沉着
内科学疾病部分：血色病>>>
内科学疾病部分：血色病>>>
病因：
表1)。铁沉积过多导致组织损害的机制有 以下几点：
(1)铁原子可破坏细胞溶酶体膜的稳 定性，使其中的水解酶进入胞浆而导致细 胞破坏(满载铁的溶酶体破裂)。
(2)细胞内过量的铁原子可自动氧化 而形成过多的脂溶性铁氧化合物，它可使 高活性的氧自由基及脂质过氧化增多，后 两种物质可破坏
内科学疾病部分：血色病>>>
病因：
线粒体、微粒体和细胞膜、蛋白、DNA等， 引起细胞损伤、死亡。
(3)铁原子可直接刺激组织细胞间胶 原纤维的合成，从而导致器官纤维化，激 活的星形细胞刺激胶原合成。
HHC是否发病还受月经、妊娠、献血、 消化道出血、酒精等的部分：血色病>>>
病因：
含铁血黄素。铁的代谢平衡主要靠十二指 肠对铁的吸收来调节。通常每天食物中含 有铁10～15mg，小肠黏膜铁的吸收与丢失 维持平衡;在平衡状态，每天吸收和丢失 1～2mg;HHC患者肠黏膜的铁吸收的数量达 3～6mg/天或更多，而机体不能利用或者 排除过多的铁，超过机体的需要量;正常 人体内铁量
内科学_各论_症状：嗜红细胞综合征_课件模板
内科学症状部分：嗜红细胞综合征>>>
诊断：
了诊断的难度。一般认为，在2岁前发病 者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者， 则多考虑为继发性HPS。在2~8岁之间发病 者，则要根据临床表现来判断，如果还难 肯定，则应按家族性HPS处理。其次要与 恶性组织细胞病(恶组)相鉴别，二者在骨 髓片上很难鉴别，但HPS要比恶组常见得 多。但如临床
ห้องสมุดไป่ตู้
内科学症状部分：嗜红细胞综合征>>>
诊断：
嗜红细胞综合征的鉴别诊断： 最容易混淆的是家族性HPS与继发性 HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因 为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关， 在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而 且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家 族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不 到家族史，更增加
内科学症状部分：嗜红细胞综合征>>>
简介： 紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病 原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大， 全血细胞减少。
内科学症状部分：嗜红细胞综合征>>>
病因：
目前认为HPS患者血细胞减少有多种 因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞 的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的 抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞 和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单 核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰 素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及 造血生长抑制因子的产生。
内科学症状部分：嗜红细胞综合征>>>
诊断：
上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中 组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其 他器官发现异常组织细胞浸润，则先考虑 为恶组为宜;否则应诊断为HPS。
内科学教学课件：Hemolytic Anemia
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
Classification
Intra-vascular Hemolysis Extra-vascular Hemolysis
Chronic Hemolysis Acute Hemolysis
Classification
Hemolytic Anemia (HA)
Hemolytic Anemia(HA)
Definition Etiology and classifications Pathogenesis Clinical manifestation Lab findings Diagnosis Treatments
Hemoglobin disorders
sickle cell anemia
Extrinsic abnormality
Immune-mediated hemolysis
Autoimmune hemolytic anemia AIHA Ig G AIHA due to warm-reactive antibody 70% Ig M AIHA due to cold-reactive antibody
Definition
Hemolytic anemia is a disorder in which the red blood cells are destroyed faster than the bone marrow can produce them.
Hemolytic state
Etiology and Pathogenesis
Intrinsic defect
Abnormalities the cell membrane
Classification
Intra-vascular Hemolysis Extra-vascular Hemolysis
Chronic Hemolysis Acute Hemolysis
Classification
Hemolytic Anemia (HA)
Hemolytic Anemia(HA)
Definition Etiology and classifications Pathogenesis Clinical manifestation Lab findings Diagnosis Treatments
Hemoglobin disorders
sickle cell anemia
Extrinsic abnormality
Immune-mediated hemolysis
Autoimmune hemolytic anemia AIHA Ig G AIHA due to warm-reactive antibody 70% Ig M AIHA due to cold-reactive antibody
Definition
Hemolytic anemia is a disorder in which the red blood cells are destroyed faster than the bone marrow can produce them.
Hemolytic state
Etiology and Pathogenesis
Intrinsic defect
Abnormalities the cell membrane
内科学_各论_疾病：内脏利什曼病_课件模板
肺炎多见于儿童病例，预后较差。成 人病例常可见到急性粒细胞缺乏症，如不 及时治疗，多在2周内死亡。走马疳或坏 死性口腔炎是很严重的并发症，由于抗生 素的广泛应用，现已甚为罕见。
内科学疾病部分：内脏利什曼病>>>
治疗：
内脏利什曼病治疗方法_如何治疗内脏利 什曼病
(一)治疗 1.一般性治疗 患者应卧床休息，增 强营养，保持液体和电解质的平衡，预防 和治疗继发感染，以及高热时的对症处理 如物理降温等。 2.病原性治疗 目前仍以五价锑剂为 治疗本病的首选药物，常用者为葡萄糖酸 锑钠。成人总剂量为
内科学疾病部分：内脏利什曼病>>>
治疗：
的治疗总剂量为1～3g。Davidson等(1994) 以脂质体amphotericin B总剂量20mg/kg 和30mg/kg，分别用药21天和10天，治疗 31例免疫状态正常的病例均获治愈，并无 明显的毒副反应，另治11例免疫功能受损 的病例，其中8例复发。
内科学疾病部分：内脏利什曼病>>>
治疗：
100mg/kg，儿童为120～150mg/kg，分6天 静脉或肌内注射，成人1次/d，儿童则可 分为2次/d注射。国外用药剂量较大，世 界卫生组织(WHO)推荐20mg/(kg·d)的20 天疗法。脂质体葡萄糖酸锑钠的杀虫效果 较好，但因对猴有较大毒性而停产。副反 应有咳嗽、恶心、鼻出血、
内科学各论疾病部分 内脏利什曼病 内容课件模板
内科学疾病部分：内脏利什曼病>>>
别名： 黑热病,内脏利什曼原虫病。
内科学疾病部分：内脏利什曼病>>>
身体部位： 盆腔 腹部 胸部。
内科学疾病部分：内脏利什曼病>>>
内科学疾病部分：内脏利什曼病>>>
治疗：
内脏利什曼病治疗方法_如何治疗内脏利 什曼病
(一)治疗 1.一般性治疗 患者应卧床休息，增 强营养，保持液体和电解质的平衡，预防 和治疗继发感染，以及高热时的对症处理 如物理降温等。 2.病原性治疗 目前仍以五价锑剂为 治疗本病的首选药物，常用者为葡萄糖酸 锑钠。成人总剂量为
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治疗：
的治疗总剂量为1～3g。Davidson等(1994) 以脂质体amphotericin B总剂量20mg/kg 和30mg/kg，分别用药21天和10天，治疗 31例免疫状态正常的病例均获治愈，并无 明显的毒副反应，另治11例免疫功能受损 的病例，其中8例复发。
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治疗：
100mg/kg，儿童为120～150mg/kg，分6天 静脉或肌内注射，成人1次/d，儿童则可 分为2次/d注射。国外用药剂量较大，世 界卫生组织(WHO)推荐20mg/(kg·d)的20 天疗法。脂质体葡萄糖酸锑钠的杀虫效果 较好，但因对猴有较大毒性而停产。副反 应有咳嗽、恶心、鼻出血、
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内科学疾病部分：内脏利什曼病>>>
别名： 黑热病,内脏利什曼原虫病。
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身体部位： 盆腔 腹部 胸部。
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血液系统疾病 ppt课件
按病程进展速度分为： 1、急性型（AAA）
2、慢性型（CAA）
按病因分为： 1、先天性（遗传性）：如 Fanconi，家族 性低下性贫血 2、后天性（获得性）
课件 ①原发性—PPT 无明确病因 44
病因
AA的发生可能与下列因素有关：
病毒感染
尤其是肝炎病毒，如乙肝相关性AA
化学因素
如氯毒素，磺胺药、化疗药物、苯等
PPT课件 造血细胞凋亡亢进所致贫血： PNH的发生是因16
RBC生成减少性贫血
造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血
PPT课件
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造血原料不足或利用障碍所致贫血
叶酸/B12 缺血或利用障碍致巨幼贫
缺铁或利用障碍致IDA
PPT课件
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失血性贫血
铁代谢
铁的运转：
Fe2+ →血液
铜蓝蛋白氧化
转铁蛋白结合
Fe3+
组织、骨髓
铁的排泄：
排泄途径：肠和输尿管脱落细胞、汗、乳汁 平均每天排铁约1mg
PPT课件 28
病因
需铁量↑而铁摄入不足
婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期
铁吸收障碍
1、胃次全切除（胃酸少） 2、慢性腹泻：
胃蠕动快→食物在十二指肠、空肠停留时间短
铁来源：
衰老破坏的ＲＢＣ
食物------ 平均每天摄入铁1－1.5mg。
动物食品中铁吸收率高（20%）
植物性食物铁吸收率低（1%－7%）
PPT课件 26
铁代谢
铁的吸收
吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段
讨论课血友病 ppt课件
PPT课件
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实验室检查
1.筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间 正常，凝血时间、凝血活酶生成时间延长，血清凝血 酶原时间缩短。
2.定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验。这些实 验对血友病定性有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血 浆纠正而不能被正常血清纠正的为甲型血友病。
PPT课件
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DNA印迹分析FⅧ基因有无倒位 利用基因内的遗传标志（多态位点）进行连锁分析 采用PCR-SSCP或PCA-DGGE分析
（2）出血：以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位， 关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急，症见出血量多， 但经积极正确地治疗后，出血可完全吸收，功能恢复正常。但其他类型因反复出血， 缠绵不愈，逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，最终丧失其功能。
（3）除上述出血现象外，还可有鼻衄、齿衄等出血现象，但呕血、便血、咳血少见。
PPT课件
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【预 防】
遗传咨询 一、系谱分析 二、再发风险估计 三、婚检和产检
PPT课件
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血友病的遗传方式
1、甲型血友病：为XR； 2、乙型血友病：为XR； 3、丙型血友病：为AR； 4、血管性假血友病：为AD或AR。
PPT课件
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特征：(1)出现隔代遗传说明是隐性遗传；
(2)男女患者比例悬殊，本系谱全为男患者，但患者的父亲并非患者，
例为: 16：3：1
PPT课件
7
在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于 女性X染色体上，也就是女性携带基因
PPT课件
8
ⅰ致病机理 ⅱ临床表现
ⅲ病症诊断 ⅳ预防与治疗
PPT课件
9
FⅧ 基 因 定 位 于 Xq28 ， 全 长 186kb ， 含 26 个 外 显 子 ， 25 个 内 显 子 ， mRNA长9kb，编码2351个氨基酸。 由于该基因结构过于庞大，所以 突变类型多样，导致了多种基因 型，也就是遗传异质性的表现
内科学_各论_疾病：马尔尼菲青霉病_课件模板
内科学疾病部分：马尔尼菲青霉病>>>
症状及病史：
皮损中容易查到马内菲青霉，对临床诊断 很有帮助。
本菌的广泛存在及侵犯脏器的多样性， 使得诊断非常困难。患者为散发罕见病例， 更增加了诊断的难度。杨氏总结以下几点 可供诊断时参考：
1.机体免疫功能低下及野外活动接触 疫源为病情诊断线索。
2.临床表现 发热、畏寒、咳嗽、咳 痰
内科学疾病部分：马尔尼菲青霉病>>>
病因：
肺及肝最为严重。婴幼儿免疫缺陷者，易 通过血行播散。成人因免疫组织较为健全， PM的繁殖受抑制，病变局限化，成肉芽肿。 临床上在婴幼儿多表现为播散型PM病，肺 的表现多为间质性肺炎。在成人以多发脓 肿多见，还有肝、肠淋巴结、神经组织和 内分泌腺等，后二者很少受累。病理切片 显示化脓性肉芽肿改变
并发症： 马尔尼菲青霉病并发症_马尔尼菲青霉病 有哪些并发症
并发脾脏PM感染。
内科学疾病部分：马尔尼菲青霉病>>>
治疗：
马尔尼菲青霉病治疗方法_如何治疗马尔 尼菲青霉病
(一)治疗 早期可应用两性霉素B，50mg加10ml 蒸馏水摇匀，再加入5%右旋糖酐，使最后 浓度低于0.1mg/ml，静脉滴注。先从小剂 量开始，后逐渐加量，以减轻不良反应。 注射局部常引起静脉炎 (二)预后 马内菲青霉
内科学疾病部分：马尔尼菲青霉病>>>
简介：
马尔尼菲青霉菌(penicillium marneffei， PM)是青霉菌中惟一的呈温度双相型的致 病菌是一罕见的致病菌。本病可发生于健 康者，但更多见于免疫缺陷或免疫 菲青霉菌病报道也逐年增加。本病可为局 限型，但多呈播散型.，常累及肺、肝脏
内科学疾病部分：马尔尼菲青霉病>>>
内科学_各论_疾病：埃利希体病_课件模板
内科学疾病部分：埃利希体病>>>
并发症： 埃利希体病并发症_埃利希体病有哪些并 发症
严重者因血小板减少并发DIC而导致 肺部及消化道出血，急性肾衰竭和呼吸衰 竭。
内科学疾病部分：埃利希体病>>>
治疗：
埃利希体病治疗方法_如何治疗埃利希体 病
(一)治疗 早期应用四环素类抗生素可在1～2天 后退热，且预后良好。多西环素100mg每 12小时1次，共两次，然后100mg,1次/d， 至少连用至热退3天以后。也可以四环素 500mg，1次/d;或氯霉素500mg，1次/d。 不需应用
内科学疾病部分：埃利希体病>>>
病因：
该病原体在单核巨噬细胞内生长繁殖，直 接引起宿主细胞损坏，或诱导机体免疫系 统应答，使免疫细胞释放出各种细胞因子 和其他炎症介质，导致组织损伤、灶性坏 死及肉芽肿形成等。在骨髓中，可见骨髓 肉芽肿形成，骨髓增生及巨核细胞增生; 在肝脏，形成环状肉芽肿及局灶性肝坏死; 在肺脏，可见广泛性肺泡损害
内科学疾病部分：埃利希体病>>>
简介： 死亡。因其流行病学、临床表现等与立克 次体病相似，有人将其归入斑点热类疾病。
内科学疾病部分：埃利希体病>>>
病因：
埃利希体病原因_由什么原因引起埃利希 体病
(一)发病原因 埃利希体目前已发现有10余种，使人 类致病的主要有E.canis、 E.phagocytophilia、E.sennetsu和 E.risticii。尤其E.canis可引起犬类严 重的全血细胞减少。1986年，在美国发
内科学各论疾病部分 埃利希体病
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内科学_各论_疾病：血友病甲_课件模板
中型病例可有血肿和关节出血，且常 常
内科学疾病部分：血友病甲>>>
症状及病史：
由明确的创伤所引起。少数可有关节畸形， 但很少在成年前出现。
轻型病例极少有关节出血，无关节畸 形。出血发作也不易发生，常有明显的创 伤引起，许多患者仅有轻微的易忽略的出 血病史，经常因手术引起出血而得到诊断。
多数携带者无出血症状，FⅧ：C小于 45%者可在手术和较大创伤后发生出
内科学疾病部分：血友病甲>>>
症状及病史：
洁齿和其他牙科操作在没有替代治疗的患 者也可引起严重的出血。6-氨基己酸类纤 溶抑制剂可减少FⅧ制剂的用量。
肌内注射可引起注射部位巨大血肿。 各种因创伤引起的伤口缝合后出血常 见，常需替代治疗才能止血。 1.诊断标准(首届中华血液学会全国 血栓与止血学术会议修订,1986)
内科学疾病部分：血友病甲>>>
病因：
反的两部分，启动子至外显子22为一部分， 外显子23至外显子26为另一部分，两者相 距约500kb，从而导致重型血友病甲。现 在认为FⅧ基因倒位约占重型血友病甲的 50%。
内科学疾病部分：血友病甲>>>
症状及病史：
血友病甲症状_血友病甲有什么症状
血友病甲的临床特点是人体不同部位 异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节 出血更是本病的特点。出血的严重性与患 者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出 血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不 被注意，而认为“自发性”出血。表1是 我国制定的血友病分型标准，
内科学各论疾病部分 血友病甲
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内科学疾病部分：血友病甲>>>
别名： 血友病A。
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症状及病史：
由明确的创伤所引起。少数可有关节畸形， 但很少在成年前出现。
轻型病例极少有关节出血，无关节畸 形。出血发作也不易发生，常有明显的创 伤引起，许多患者仅有轻微的易忽略的出 血病史，经常因手术引起出血而得到诊断。
多数携带者无出血症状，FⅧ：C小于 45%者可在手术和较大创伤后发生出
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症状及病史：
洁齿和其他牙科操作在没有替代治疗的患 者也可引起严重的出血。6-氨基己酸类纤 溶抑制剂可减少FⅧ制剂的用量。
肌内注射可引起注射部位巨大血肿。 各种因创伤引起的伤口缝合后出血常 见，常需替代治疗才能止血。 1.诊断标准(首届中华血液学会全国 血栓与止血学术会议修订,1986)
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病因：
反的两部分，启动子至外显子22为一部分， 外显子23至外显子26为另一部分，两者相 距约500kb，从而导致重型血友病甲。现 在认为FⅧ基因倒位约占重型血友病甲的 50%。
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症状及病史：
血友病甲症状_血友病甲有什么症状
血友病甲的临床特点是人体不同部位 异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节 出血更是本病的特点。出血的严重性与患 者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出 血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不 被注意，而认为“自发性”出血。表1是 我国制定的血友病分型标准，
内科学各论疾病部分 血友病甲
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内科学疾病部分：血友病甲>>>
别名： 血友病A。
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After examining the peripheral smear and calculating the reticulocyte index
We measure
LDH Bilirubin
– The unconjugated bilirubin is elevated with extravascular hemolysis
RBC
Globin
Hemoglobin Dimer
Red Cell Destruction by the Reticuloendothelial System
CO (expired)
RBC
Transferrin
Amino Acid Pool
Fe Hb Globin
RE Cell
Bilirubin
Liver
Urobilinogen
Intravascular Red Cell Hemolysis
Marrow/Circulating Red Cell Relationships In Disturbances Of The Erythron
Marrow
Normal Hypoproliferative
Maturation abnormality
Hemolytic
Red cell life span – 120 days
The distinguishing feature of the hemolytic anemias is the increased rate of destruction of circulating red cells.
Hemolytic anemias are recognized by anemia with signs of increased red cell production which occurs as the normal bone
Hemolysis
Learning Objectives
Distinguish extravascular from intravascular hemolysis Recognize hemolytic anemia by its clinical and laboratory features Diagnose the common types of hemolytic anemias
Hale Waihona Puke SplenomegalyOne of the most constant features of extravascular hemolysis It is caused by accelerated destruction of red cells, mediated by macrophages in the spleen, and sometimes the liver
marrow attempts to compensate for the accelerated loss of RBC’s.
Peripheral smear – polychromasia
Reticulocytosis with an elevated RPI
Changes in RBC morphology
>3 (with 1 being baseline)
We search for hemoglobin breakdown pigments indicative of hemolysis
Scleral Icterus
Jaundice due to increased bili pigment – best seen in the sclerae
anemia?
We start with the history and physical exam We do a careful examination of the peripheral smear We measure the reticulocyte count and calculate the reticulocyte production index (RPI).
Elevated LDH from red cell breakdown
Increase in hemoglobin breakdown pigments
Accompanied by intense erythroid hyperplasia of the marrow
How do we diagnose hemolytic
Intravascular – within blood vessels
Plays little or no role in normal red cell destruction, but plays a major role in certain types of hemolytic anemia Causes hemoglobinuria and/or hemosiderinuria
What is the predominant site of red cell breakdown in hemolysis?
Extravascular – outside the blood vessels
Within macrophages in the
– Spleen – Liver
Causes hyperbilirubinemia
Pigmented Gall Stones
From increased bilirubin content of the bile, if the process is chronic.
Polychromasia
Reticulocytes contain a large amount of RNA which stains bluish red on a standard blood smear. Because there is a shift of marrow retics into the PB, there is polychromasia. Also look for shape changes.