骨纤维异常增殖症的临床X线表现

骨纤维异常增殖症的临床Ｘ线表现

骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，病因和发病机制尚不明了，多认为由原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。武警兵团指挥部医院近年共收治骨纤患者5例，均为男性，年龄最大19岁，最小15岁，平均17岁。其中有1例患者伴骨折，其余4例均无明显外伤史来院拍片偶然发现。

1 典型病例

例1患者男19岁，自述训练后感右膝关节不适，在单位卫生队理疗效果不佳，查体：右胫骨上段局限突起，触及较硬轻度压痛，关节活动自如，实验室检查：WBC7.6×109/LN 0.68 L 0.32 RBC：3.8×1012/L；X线检查：右胫骨近端，可见囊状膨胀透亮区，边缘较清晰，可见环形硬化带，局部骨皮质变薄，囊内可见斑点状致密影。X线意见：不排除骨纤维异常增殖症。手术取局部骨质送病检，患处清创引流。病理检查：多处取材改变相似，由新生骨小梁及纤维组织呈漩涡状、束状排列，核分裂像少见。符合骨纤维结构不良。

例2患者男，17岁，打篮球时被同伴撞击胸部疼痛剧烈，查体：胸廓对称，左侧胸壁锁骨中线外两指处，局部略隆起，压痛明显。听诊呼吸音清晰，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。胸片示：左侧第九前肋增宽呈膨胀性改变，前段骨皮质不连续，位置尚可，其内密度增高如磨玻璃样，上下缘不光滑，相邻肋间隙略变窄，双侧肋隔角锐利，膈肌光滑，心影外形不大，X线意见：左侧第九前肋骨纤维异常增殖症伴骨折。后该患者住院经手术切除送病理检查，多处取材改变相似，符合骨纤维结构不良。

2 讨论

骨纤维异常增殖症系Weil氏1922年首先发现的，亦称为骨纤维结构不良、内纤维性变、骨纤维瘤等[1]。本病就诊年龄为3～60岁，其中11~30岁的70%，男多于女，国内统计骨纤维恶变率占2%～5%[2]，病变早期可无任何症状，病程较缓慢数年致数十年不等，发病越早症状越明显，可引起肢体的延长或缩短，成年后进展缓慢基本稳定，如此时生长加快，疼痛剧烈，应注意恶变的可能，如侵犯颅面骨常表现为头颅或颜面不对称、突眼等，称为“骨性狮面”，还可有头痛，鼻塞以及嗅觉、听力和视力减退等症状[3]。本病的诊断主要依靠X线检查，术后病检为确诊的依据。X线表现可归纳为以下五种改变：①囊性膨胀改变：可为单囊或多囊膨胀，常表现为骨皮质变薄，外突，外缘光滑，边界清楚，无骨膜增生；②磨玻璃样改变：多见于长管状和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高，如磨玻璃状，病理上为网织骨，是本病的特征性表现；③丝瓜络样改变：常见于肋骨、股骨和肱骨，患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至消失。骨小梁粗大扭曲，颇似丝瓜瓤；④虫噬样改变：此型常与丝瓜络样改变同时存在，病变呈多发的点状溶骨性骨破坏，边缘锐利如虫噬一样，有时酷似溶骨性转移瘤；⑤硬化改变：以成年人多见，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定，未见有恶变报告，常见于肋骨，长管骨少见。骨纤可有骨骼畸形和病理骨折等并发症的出现，前者常见于骨盆及下肢骨。后者以股骨多见，可反复、多次骨折，更

为严重的可形成骨不连[4]。另外，本病需与畸形性骨炎、非骨化性纤维瘤、内生软骨瘤等疾病相鉴别。只要密切结合X线的特点，综合临床症状的分析，掌握骨纤所特有的影像学表现，诊断并不困难。

参考文献

［1］李景学, 孙鼎元.骨关节X线诊断学.人民卫生出版社,1992:344-345.

［2］陈炽贤. 实用放射学. 人民卫生出版社, 1999: 984-985.

［3］吴恩惠. 医学影像诊断学. 人民卫生出版社, 2001: 392-393.

［4］郭启勇. 实用放射学. 人民卫生出版社, 2007: 1188-1190.