骨纤维异常增殖症的临床X线表现
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。
本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。
影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。
具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。
2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。
二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。
病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。
2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。
信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。
三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。
2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。
四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。
影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。
2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。
3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。
二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。
2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。
3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。
4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。
骨转移瘤骨纤维异常增殖症影像诊断及鉴别诊断
❖非骨化性纤维瘤：为一种起源于成熟的骨髓结 缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。病变较大累 及骨髓腔为非骨化性纤维瘤，若病变较小局限 性于皮质，称为纤维性骨皮质缺损。
❖多见于20岁以下青少年，好发于膝关节（股骨 远端、胫骨近端）及胫骨远端。
❖早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶 尔发现。
❖CT:好发于长骨距离骺板3-4cm处，呈圆形、 卵圆
❖CT:因避免了骨性重叠，CT能更精确显示骨病 变范围及特点。
诊断及鉴别诊断
❖骨化性纤维瘤：是较为常见的颌骨良性肿瘤， 边界清楚。组织学上，肿瘤由富含细胞的纤维 组织和表现多样的矿化组织构成。
❖常见于青年人，多发单发性，可发生于上、下 颌骨，但以下颌骨较为多见，女性多于男性。
❖影像学表现：类圆形或分叶状，不均匀高密度 ，含有不同程度的钙化，与周围组织有明显分 界，周边可有蛋壳样钙化；MRI信号混杂。
❖发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年不等 。就诊年龄为3-60岁，其中11-30岁占70% 。男女性比例约为3:2。成年后进展更缓慢或 基本稳定。
影像学表现
❖X线：四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨及肱骨 发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨及枕骨好发 。长骨病变多始于骨骺或骨干并逐渐向远端扩 展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨 骺。四肢躯干骨的病变可侵及骨髓腔，也可以 发生于骨皮质内。X线表现可分为以下四种病 变，常数中并存，也可以单独存在。
骨吸收、骨质软化、骨质硬化。
谢谢
影像学表现
❖ 成骨型：成骨型转移者较少见，多由于生长较缓慢的 肿瘤引起。转移瘤的成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿 瘤细胞引起宿主细胞反应性成骨，或者是肿瘤间质通 过化生而成骨。成骨型转移常为多发，表现为松质骨 内斑点状、结节状、片状或面团状高密度影，密度均 匀，边界清楚或不清楚，而逐渐移行至正常骨结构中 ，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变，一般多无软组织 肿块，少有骨膜反应。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
骨纤维异常增殖症的X线与CT表现
． ． ． 论著 ． ． ．
骨 纤 维 异 常 增 殖 症 的 Ｘ线 与 Ｃ Ｔ表 现
熊 明， 罗崇军 ， 冉卫 民
（ 营 山县 人 民 医 院放 射科 ， 四川 Ｉ营山 ６ ３ ７ ７ ０ ０ ）
【 摘 要 】 目的 ：提高 ｘ线与 ｃ Ｔ检查对骨纤维异常增 殖症 （ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｏ ｆ ｂ ｏ ｎ ｅ ， Ｆ Ｄ Ｂ ） 的认 识 ， 探讨其影 像学表 现与病理
7例肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone,FDB）是骨内成熟程度不同的纤维组织和新生骨组织形成，是骨的一种肿瘤样病变，可能与胚胎原始间充质发育异常有关[1]。病变多发生于四肢长骨，以股骨及胫骨多见，其次是肋骨。X线片能提示FDB的整体形态、密度及病变进展的结构性变化，然而CT在FDB的诊断与鉴别诊断中具有X线平片达不到的显示效果[2]。现将我院2006年3月-2012年2月间在我院诊断的7例肋骨骨纤维异常增殖症且临来自资料完整的诊治情况做一简要总结：
综上所述，肋骨骨纤维异常增殖症具有较典型的影像学表现，通过X线片可整体观察其病变范围及形态改变，CT可多横断面来观察，显示病变内部的细微结构及与邻近组织器官的关系，同时可对病变部位CT值进行测量，X线与CT联合应用在肋骨骨纤维异常增殖症的诊断和鉴别诊断中有重要的临床价值。
参考文献
[1]Iwasko N,Sreinbach LS,Disler D,et al.Imaging findings in Mazabrand s syndrome:seven new cases［J］.Skeletal Radiol,2002,31（2）:81-87.
1、资料与方法
1.1一般资料
7例患者中，男5例，女2例，年龄18-55岁，平均35.7岁，临床表现为局部高起、疼痛、病理骨折等为主。
1.2仪器设备与研究方法
采用万东500mAX光机，对7例患者分别摄取胸部正侧位X线片，AGFA CR系统进行图像后处理，正侧位显示不理想病例加照肋骨切线位片；5例行CT扫描，采用美国GE螺旋CT机，CT扫描层厚10mm，层距10mm，局部加5mm薄层扫描。
[2]邬海博，蔡幼铨，梁燕.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现[J].中国医学影像学杂志,2004,12（2）：118-119.
左胫骨下段骨纤维异常增殖症X线表现1例
首先发 现的 ， 亦称为骨纤维结构不 良、 内纤维性变 、 骨纤维瘤
等。 骨纤维异常增殖症 又称为 骨纤维 结构不 良， 先天性 属 骨内组织异常增 殖 的病变。该病病 因不 明 ， 多见 于年 轻人 ，
肢长骨 ， 可伴 发于颅骨 、 骨盆 、 肋骨等 ， 可多处骨质受 累 ； ②单 骨型 ： 多发生 于颅 面骨 ， 以上颌骨 多见 ， 临床 上与耳鼻咽喉科 关系密切 。③爱步 赖特综 合征 （ ｌ ｉ ｔｓｎ ｒｍ ） 由多 骨 Ａｂ ｇ ＂ｙｄｏ ｅ ： ｒｈ ｓ 型、 皮肤 色素沉着及 内分泌 障碍 （ 以女子性早熟为突 出表现 ）
等症状构成。骨纤 维组织 异 常增 殖症为 缓慢进 行性 局部肿 Ｂ图： 左侧胫 骨 中下段 ｘ线侧位 片。 图中可见左胫 骨下
段 内侧可见局部骨皮质增厚囊状低密度 区， 内可见 线样增高
影 。 界尚清。 边
块， 因肿块压迫邻近器官组织 ， 产生各种机 能障碍与 畸形 ， 从
而出现临床症状 ： １ 病 变在 上颌 者 ， （） 以颜 面变形 为 主要表
胞生成所 须的铁 缺乏一致 ， 是一种可靠的反应红细胞 内铁 的
发生。本实验 缺铁性贫组 的血清铁 、 清铁蛋 白值 明显低于 血 正常对照组 ，ＩＣ与 ｓＦ ＴＢ Ｔ Ｒ值 高与正 常对 照组 ， 各组 与正 常
对照组 比较 Ｐ＜ ． １有统计学 意义 。Ａ Ｄ是在感染 ， ００ Ｃ 炎症等 刺激下 ， 白细胞介 素 一１ 细胞 因子诱 导 中性粒 细胞 中的特 等 异性成分 ， 括乳铁 蛋 白和铁结合 蛋 白的释放 ， 中乳 铁蛋 包 其
骨纤维异常增殖症
影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消 失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表 现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清 晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以 上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增 厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈 极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而 化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨 样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液 囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨 质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨 纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲 不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单 骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构 不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似， 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而 两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性 差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学
骨纤的影像学诊断
第8页
骨纤的影像学诊断
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
异常增殖症 X线显示：跨关节
多囊状改变
第9页
。磨玻璃样改变是由新生不成熟 原始骨组织--------纤细骨梁所组成。 正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如 磨玻璃状，常并发于囊状改变.
第13页
虫噬样改变，表现为单发或多发 溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与 溶骨性转移瘤相同。
骨纤的影像学诊断
第14页
骨纤的影像学诊断
虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相同。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
第15页
硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性骨质增生，骨密度均匀 增白，边缘清楚。病变形态单独 出现者较少，大多数为各种改变 共存，在随访观察中各种形态可 相互转化。
骨纤维异常增
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生纤维
组织替换。1921年威尔首次报道。病因不 明,当前多数学者认为是原始间叶组织发育 异常，骨纤维组织异常增生所致。
骨纤的影像学诊断
第2页
病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，假如有出血则呈红色，多骨性病例，可 见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质 变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要 为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和 修补并存，在不一样病灶或同一病灶不一样 区域因为二者百分比不一样病理改变各异。 少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血 处附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或 多核巨细胞。
T1WI
STIR
第32页
男 38岁 病理号：998
肋骨骨纤维异常增殖症的X线诊断
（） １神经纤维瘤 病 ： 发生于肋 骨骨 内的神经纤维 瘤 ， 时可 有
产 生膨胀和囊样 透光 区， 神经纤维 瘤病 ， 常广泛发病 ， 多处 组织
受 累， 其他骨可变细 ， 曲或有外压性硬化边缘 ， 扭 但骨密度正常 ，
皮肤有多发性赘疠 和软组织呈“ 橡皮肿” 样下垂等可资鉴别 。 （） ２ 内生软骨瘤 ： 发生于前肋的软骨瘤可呈囊样膨 胀与骨纤 近似 ， 但瘤 内常有斑片状或 结构紊乱 的骨化 、 钙化影 ， 病变 与正 常骨分界清楚并有硬化边缘等与骨纤不 同。 （） ３ 动脉瘤样骨囊肿 ： 好发于肋骨 前端 ， 圆或椭 圆形 膨胀 ， 呈 （ 下转第 １７页 ） １
２ Ｘ线 表现
肋骨骨纤的 ｘ线表现 ， 因病变区的组织成份不 同， 可有 以下
表现 ：
后 良好 。但也可 长期共存 ， 当骨骼生长发育成熟后 ， 病变基本停 止 生长 ， 极少数可缓慢生长 ， 如无 临床症状 可经常随访 。最严重 的后果是恶变 ， 当病变生长增速 出现破坏 ， 常增生 ， 异 明显 疼痛 ， 可考虑有恶变之可能性。
以至周身性者最为常见的病理改变。 （ ） 变局部显著膨 胀 ， ２病 多数见于青 春期 ， 极少 数可发生 于 成年人 ，主要是 由于局部增生的纤维组织更加活 跃或合并 有软
骨组织增生。
肋骨骨纤 多无明显症状 ， 本组 ８例患者 ， ３ ％， 占 ３ 是在胸部 透视或摄片诊 断其他疾病或外 伤检查 时发现。常见 的症状有 ， 无 意 中发现胸 壁局部隆起 ， 多呈 梭形 ， 龄小者逐渐增 大 ， 年 年龄偏 大 的 ３例肿块无大小改变 ， 肿块硬 ， 可有压疼 、 胸疼 ， 咳嗽或深 呼 吸时加重 ， 胸闷呼吸困难等 。
１ 发 病 部 位 ． ３
骨纤维异常增殖症的临床与影像学表现
的信号特点依赖 于骨小梁 、 细胞成分及胶原纤 治疗起 着不可估量 的
作 用， 多种影像学检查方法对骨 纤维异 常增 殖症的诊 断各有优 势 ， 可 互为补 充。 【 关键 词 】 骨 纤维异 常增 殖症 ； 影像 学表现 ； 鉴 别诊 断
ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｙ ．Ｒ ｇ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｉ ｍ ａ ｉ ｇ ｎ ｇ ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ｏｎ ｂ ｅ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｗ ｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｅ ｘ ｅ ｄ ．Ｔ ｗ ｅ ｎ ｔ ｙ － ｎ ｉ ｎ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｈ ａ ｄ
ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｄ ，Ｘ－ ｒ ａ ｙ ａ ｎ ｄ Ｃ Ｔ ｓ ｈ ｏ ｗ ｅ ｄ ｔ ｈ ｅ ｆ ｏ ｌ ｌ ｏ ｗ ｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ：２ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｉｔ ｗ ｈ ｓ ａ ｃ ｃ ｉ ｏｒ ｆ ｍ ｉ ｍａ ｇ ｅ ｓ ，８ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ
中 国实 用 医 刊 ２ ０ １ ３年 “ 月 第 ４ ０卷 第 ２ ｌ期
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ Ｎ ｏ ｖ ． ２ ０ １ ３ ，Ｖ ０ １ ． ４ ０ ， Ｎ ｏ ． ２ １
ｍｏ ｎ ｏ ｓ ｔ ｏ ｔ ｉ ｃ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ａ ｎ ｄ ６ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｈａ ｄ ｐ ｏ ｌ ｙ ｏ ｓ ｔ ｏ ｔ ｉ ｃ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ．Ａ１ １ ｉ ｎ ｖ ｏ ｌ ｖ ｅ ｄ ｂ ｏ ｎ ｅ ｓ ｈ ｏ ｗｅ ｄ ｅ ｘ ｐ ａ ｎ ｄ ａ ｎ ｄ ｄ ｅ —
骨纤维异常增殖症临床诊疗规范样本
骨纤维异常增殖症临床诊疗规范样本[定义]骨纤维异常增殖症特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。
好发年龄在11～30岁，男女之比为1.1:1。
好发于股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。
[诊断依据]一、病史病史经过缓慢，症状出现较晚，较轻。
病史较长，可长达数年或数十年之久。
二、症状和体征疼痛为主要症状，多数病人的主要症状是轻微的疼痛、肿胀以及局部的压痛，如果病变范围大，可出现关节功能障碍。
病理骨折是常见的并发症,少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。
个别病例肢体可出现弯曲畸形。
三、辅助检查X线检查位于长骨骨干或干骺端，呈磨沙玻璃样改变，骨皮质往往膨胀变薄，也可表现为大小不等的圆形透亮区，周围骨质硬化。
有时发生病理性骨折，在股骨颈部位发生的骨弯曲畸形被称为“牧羊人拐杖”。
CT检查CT较平片敏感、清晰的显示磨玻璃样结构。
MRI 检查在T1加权像和T2加权像呈低信号。
病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行，表明后者是从前者化生而来。
[鉴别诊断]一、骨巨细胞瘤X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，骨纤维异常增殖症发病部位为骨干或干骺端，成呈磨沙玻璃样改变，密度较骨巨细胞瘤高，并常常出现骨的畸形。
二、骨囊肿多呈偏心性，溶骨性破坏，易发生病理骨折，骨折多为粉碎性，有折片陷落囊内。
骨纤维异常增殖症的骨破坏密度相对较高，常伴有骨的膨胀增粗或弯曲，骨折常常为螺旋型。
[治疗]一、手术治疗对于多发骨纤维异常增殖症如果没有症状或无骨折危险可不手术，有症状且轮廓尚好的病例，在儿童时期手术应慎重，最好仅限于纠正畸形的截骨术和内固定术。
若系多骨型而有显著的畸形者，可用支具保护。
二、手术治疗对于侵袭性的病例则可施行截骨术和内固定术。
病损较大者做刮出植骨，植骨可应用自体骨或异体骨或人工骨，有时单纯刮出植骨效果不理想，可行局部病灶大块切除，应用自体骨移植效果较好。
也可用瘤段骨切除术，对于较大的单骨型，也可考虑做假体置换。
骨纤维异常增殖症X线诊断
样结 构 ， 例 骨 质 密 度 表 现 为 磨 玻璃 样 改变 ， 髓 ２ 皮
质 分界 不 清 （ 图 ６ 。（ ） 硬 化 ： 组 病 例 有 １ 见 ） ３骨 本 例 为囊状 骨 密度减 低影 合并 骨 硬化 （ 图 ２ 。（ ） 见 ） ４ 畸形 ： 管状 骨病变 范 围较大 ， 长 发病 年龄 较早 ， 骨皮
多发 若 性
紊乱 ， 则称 为 Ａｌｒ ｈ 综 合 征 ， 见 于 女性 ＿ 。病 ｂｉ ｔ ｇ 多 １ ］
因和发病 机制 至今 尚不 明了 ， 多数 学者认 为 系 由 大 原始 间 叶组织发 育异 常 ， 内正 常骨 组织被 异 常增 骨 生 的纤维 组织代 替所 致＿ 。 ２ ］
７ ， 多 于 女 ， 发 生 于 单 骨 、 肢 、 侧 或 多 骨 ０ 男 可 单 单
岁 ， 均年 龄 ２ 平 ０岁 。临床 表现早 期无 明显症 状 ， 多 因跛 行 、 体 无 力 、 形 ， 至 病 理 骨 折 就 诊 ， 肢 畸 甚 ５例
有典 型 Ｘ线表 现 ， ２例 经手术 后病理 证实 为骨 纤 维 异 常增殖 症 。
质膨胀 变 薄 者 ５例 ， 骨 弯 曲畸 形 ４例 ， 长 ２例 合并 病理 骨折 （ 图 ６ 。 见 ）
文 收集 ２ ０ ０ ６年 １ 至 ２ １ 月 ０ ２年 ６月资 料完整 ， 典 有
型 临床和 放射学 表 现的 ７ 患者 ， 经具有 副高 以 例 均
上有 经验 的 医师明确 诊断 ， 中 ２例 经手术病 理验 其
摘 要 目的 ： 讨 骨纤 维异常 增 殖症 的 Ｘ线 诊 断 。方 法 ： 探 回顾性 分 析 ７例 骨 纤 维 异 常增 殖 症 患 者
骨纤维异常增殖症的X表现
骨纤维异常增殖症的X表现发表时间：2014-04-29T08:46:41.513Z 来源：《中外健康文摘》2013年第42期供稿作者：娄文科[导读] 绝大多数患者除了多次骨折或发生畸形外，并无生命上的威胁，但影响活动能力。
仅有少数病例发生恶性变化。
娄文科(黑龙江省鹤岗市人民医院 154100) 【摘要】目的：分析骨纤维异常增殖症的X表现。
方法：回顾性分析我院2008年~2012年间的30例完整资料病例的X表现。
结果：病变单发或多发，但大多数是多发性。
结论：大多数骨纤维异常增殖症可根据X线片做出诊断，且有助于骨纤的鉴别诊断。
【关键词】骨纤维异常增殖症；X表现【中图分类号】RA 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）42-0075-02 骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)或称纤维组织发育异常或纤维结构不良[1]。
是一种病因不明，在一骨或多骨内有局限性或广泛性纤维组织增生，从而代替了正常的骨组织，因而引起骨的软化、畸形以及病理骨折的骨疾病。
1 临床资料1.1 一般资料回顾性分析我院2008年~2012年间的30例完整资料病例。
其中男性18例，女性12例，年龄在20~68岁，平均年龄41岁。
单骨型22例，腓骨型7例，Albrights症1例。
发病部位在胫骨、腓骨、股骨、肱骨、面骨、尺桡骨。
所有患者各部位均拍相应部位X线片。
1.2 临床表现病变发生于幼年，分两类：一类仅有骨骼系统的病变，早期多数没有自觉症状，但约有1／3的病孩有轻重不一的外伤史，年龄较大或病变发展则开始发现跛行，局部有长期轻微疼痛，往往因外伤作X线检查才被发现；第二类属于Albrights征候群，因皮肤上有特殊的色素沉着和性早熟而引起注意[2]。
色素斑为外形不规则，大小不一的黄色或棕色片状，多见于背部、头部、臀部和四肢，常出现在有病骨骼的一侧，性机能早熟多为女性患者，如乳腺及外阴部发育过早，月经早期出现。
最新版精选2020年医师定期考核口腔科完整版考核题库888题(含答案)
2020年医师定期考核题库-口腔科888题（含参考答案）一、单选题1．骨纤维异常增殖症常见的典型x线表现是A.大小不等的圆形齿状阴影B.呈日光放射状排列的骨刺C.不规则骨质破坏D.单囊状阴影E.毛玻璃样阴影正确答案：E2．患者，男，9岁，两颗上颌中切牙受硬物撞击，牙齿酸痛，上.下牙咬合时有不适感，牙齿未见脱位，但釉质表面有裂纹。
临床及X线检查，牙根组织未见明显折断，牙周间隙稍增宽。
最恰当的诊断是A.牙齿挫入B.牙釉质折断C.牙周组织损伤D.牙髓出血E.牙齿震荡正确答案：E3．牙龈因失去食物的按摩而软弱无力，引起牙龈萎缩，其原因是A.牙冠形态无凸度B.牙冠形态凸度过小C.牙冠形态凸度过大D.牙冠形态凸度正常E.以上都错正确答案：C4．腮腺导管的体表投影为A.耳垂至鼻翼与口角间中点连线的中1/3段B.耳屏至鼻翼与口角问中点连线的中1/3段C.耳垂至鼻尖与口角间中点连线的中1/3段D.耳屏至鼻尖与口角间中点连线的中1/3段E.耳屏至鼻翼与口角间中点连线的下1/3段正确答案：A5．患者，男性，26岁，舌部溃疡1个月。
患者近2个月来。
低热.乏力.盗汗。
检查：舌部右侧溃疡。
较深，约 1.0cm~0.5cm，边缘不齐，表面假膜。
基底有细小的颗粒状结节，触痛明显。
该患者最可能患有的疾病为A.创伤性溃疡B.结核性溃疡C.梅毒D.癌性溃疡E.深部真菌感染正确答案：B6．三叉神经上颌支支配的区域不包括A.下眼睑B.鼻翼C.口角D.鼻唇沟E.前额正确答案：E7．中腭突未能在一侧或两侧与侧腭突融合，则形成的畸形是A.腭裂B.牙槽突裂C.面斜裂D.面横裂E.上唇正中裂正确答案：A8．C.冠根比为1:9．好发于小唾液腺和大唾液腺中较小的腺体的肿瘤是A.腺样囊性癌B.黏液表皮样癌C.多形性低度恶性腺癌D.腺泡细胞癌E.沃辛瘤正确答案：A10．患者，男性，40岁，刷牙出血2年，冷热刺激酸痛，无自发痛，下前牙咬合无力半。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断范文精简处理
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
概述
影像学表现
1. X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症可呈现出以下几种类型的表现：
纤维型：表现为骨骼内呈现出纤维样改变，骨质边缘可呈扩张性改变。
囊性型：表现为腔隙样改变，骨骼可出现囊状改变，骨质边缘常规则。
混合型：具有纤维型和囊性型的改变。
混合型骨纤维异常增殖症常见于长骨近端，如髀骨和股骨等。
2. CT扫描
CT扫描可以提供更详细的骨骼结构信息，并能准确显示病变的大小、形状和范围。
常见的CT表现包括：
骨骼内纤维样改变
骨质增生
骨膜外纤维样改变
骨骼畸形
3. MRI扫描
MRI扫描对于骨纤维异常增殖症的诊断具有很高的敏感性和特异性。
常见的MRI表现包括：
骨骼内低信号区
骨骼外高信号区
骨髓腔或骨膜下小囊状病灶
周围软组织肿胀
骨骼畸形
MRI扫描可以帮助医生进一步评估病变的程度和范围，以指导治疗方案的选择。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影像学检查。
X线检查可初步判断病变类型，CT扫描提供更详细的骨骼结构信息，MRI扫描对于病变的定性和定量具有更高的准确性。
综合应用三者可以全面评估病变的特征和范围，为临床治疗提供重要参考。
骨纤维异常增殖症属于常见的骨源性疾病，早期的影像学诊断可以帮助医生及时制定合理的治疗方案，提高疗效，改善患者生活质量。
对于疑似病例，应及时进行影像学检查，并请专业医生进行解读和诊断。
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骨纤维异常增殖症的临床Ｘ线表现
骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，病因和发病机制尚不明了，多认为由原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。
武警兵团指挥部医院近年共收治骨纤患者5例，均为男性，年龄最大19岁，最小15岁，平均17岁。
其中有1例患者伴骨折，其余4例均无明显外伤史来院拍片偶然发现。
1 典型病例
例1患者男19岁，自述训练后感右膝关节不适，在单位卫生队理疗效果不佳，查体：右胫骨上段局限突起，触及较硬轻度压痛，关节活动自如，实验室检查：WBC7.6×109/LN 0.68 L 0.32 RBC：3.8×1012/L；X线检查：右胫骨近端，可见囊状膨胀透亮区，边缘较清晰，可见环形硬化带，局部骨皮质变薄，囊内可见斑点状致密影。
X线意见：不排除骨纤维异常增殖症。
手术取局部骨质送病检，患处清创引流。
病理检查：多处取材改变相似，由新生骨小梁及纤维组织呈漩涡状、束状排列，核分裂像少见。
符合骨纤维结构不良。
例2患者男，17岁，打篮球时被同伴撞击胸部疼痛剧烈，查体：胸廓对称，左侧胸壁锁骨中线外两指处，局部略隆起，压痛明显。
听诊呼吸音清晰，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。
胸片示：左侧第九前肋增宽呈膨胀性改变，前段骨皮质不连续，位置尚可，其内密度增高如磨玻璃样，上下缘不光滑，相邻肋间隙略变窄，双侧肋隔角锐利，膈肌光滑，心影外形不大，X线意见：左侧第九前肋骨纤维异常增殖症伴骨折。
后该患者住院经手术切除送病理检查，多处取材改变相似，符合骨纤维结构不良。
2 讨论
骨纤维异常增殖症系Weil氏1922年首先发现的，亦称为骨纤维结构不良、内纤维性变、骨纤维瘤等[1]。
本病就诊年龄为3～60岁，其中11~30岁的70%，男多于女，国内统计骨纤维恶变率占2%～5%[2]，病变早期可无任何症状，病程较缓慢数年致数十年不等，发病越早症状越明显，可引起肢体的延长或缩短，成年后进展缓慢基本稳定，如此时生长加快，疼痛剧烈，应注意恶变的可能，如侵犯颅面骨常表现为头颅或颜面不对称、突眼等，称为“骨性狮面”，还可有头痛，鼻塞以及嗅觉、听力和视力减退等症状[3]。
本病的诊断主要依靠X线检查，术后病检为确诊的依据。
X线表现可归纳为以下五种改变：①囊性膨胀改变：可为单囊或多囊膨胀，常表现为骨皮质变薄，外突，外缘光滑，边界清楚，无骨膜增生；②磨玻璃样改变：多见于长管状和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高，如磨玻璃状，病理上为网织骨，是本病的特征性表现；③丝瓜络样改变：常见于肋骨、股骨和肱骨，患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至消失。
骨小梁粗大扭曲，颇似丝瓜瓤；④虫噬样改变：此型常与丝瓜络样改变同时存在，病变呈多发的点状溶骨性骨破坏，边缘锐利如虫噬一样，有时酷似溶骨性转移瘤；⑤硬化改变：以成年人多见，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定，未见有恶变报告，常见于肋骨，长管骨少见。
骨纤可有骨骼畸形和病理骨折等并发症的出现，前者常见于骨盆及下肢骨。
后者以股骨多见，可反复、多次骨折，更
为严重的可形成骨不连[4]。
另外，本病需与畸形性骨炎、非骨化性纤维瘤、内生软骨瘤等疾病相鉴别。
只要密切结合X线的特点，综合临床症状的分析，掌握骨纤所特有的影像学表现，诊断并不困难。
参考文献
［1］李景学, 孙鼎元.骨关节X线诊断学.人民卫生出版社,1992:344-345.
［2］陈炽贤. 实用放射学. 人民卫生出版社, 1999: 984-985.
［3］吴恩惠. 医学影像诊断学. 人民卫生出版社, 2001: 392-393.
［4］郭启勇. 实用放射学. 人民卫生出版社, 2007: 1188-1190.。