骨纤维结构不良 (已自动恢复)

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骨的纤维结构不良的X线与MRI表现对比

Ｃｉａｈｎ
【ｂｔｃ】ｂｅｔｅＴｉｕｓｔｄｇｐｉｆｄｎｐｇｏｆｒｓｙｐｉｏｂｎ（Ｄ）ｎｓｃｒｌｉｉＲＡｓａｔＯｊｃｖｏｄｃｓｈｒｉｒｈｎｉｔｉｆｂｕｓｌａｆｏｅＦＢａｄｉｏｅｔｎｗｔＭＩｒｉｓｅａｏａｃｉｇｙｎｏｄａｉｓｔｒａｏｈ
ｍａｓｕｒｓａｄ２ｒｄｉｒ，５ｈｍｅｕｎａｉ；ｍｕｔｐｅｂｏｅｐｔｒｓｆｕｄｏｌｎｏａｅｗｈｓｅｒａｄｔｂａｗｅｅｓｍｕｔｎｏｓｙｉｖｌｅ．ｅｌｉｌｎａｔｎｗａｏｎｎｙｉｎｅｃｓｏｅｆｍｕｎｉｉｒｉｌｅｕｌｎｏｖｄＴｈｅａ
ｔｉｇｏｅｒｄｏｆｈｅｆｄｎｓｉｅｇｏｐｐｔｎｓｎｌｄｄｇｏｎ —ｌｓｐｎｌ）ｃｓｔｅ（＝）ｎｏｈｔｐｎ２．ｎｃｒｙｎｆｈａｉｇｉｉｉｉｇｎｔｕａｉｔｉｃｕｅｕｄｇａｓｔｅ（＝Ｏ，ｙｔｙｎ６ａｄｌｆｙｅ（＝）Ｏｏ＿ｐｔｒｐｎｈｒｅｒｙｐｏａ
・
０２・３
实用医学影像杂志２１第１卷第１００年１期
ＪＭＩ２１，ｏ．１ｏ１Ｐ，００Ｖ１．．１Ｎ
・
论著・
骨的纤维结构不良的Ｘ线与Ｍｉ表现对比ｌｌ
王桂宁
（广州中医药大学附属佛山市中医院放射科，广东佛山５８０）２２０

长骨纤维结构不良的CT及MRI诊断分析

硬化边在ＭＲ上均呈低信号，强后无强化。病变Ｉ增内合并出血时，Ｉ呈高信号；Ｔｗ可合并动脉瘤样骨囊肿时，出现特征性的“ 液平面” 可液一。
２４病理学检查结果．
ＡＣＶＩ６层螺旋Ｃ扫描仪。扫描参数：电ＴＩＯＮ１Ｔ管
ＤｅａｔｎＪＲａｏｏｙ，ＧｕｎｏｇＰｒｖｎｉｌＨｏｐｉｌｏｍｂｎｎａｔｎｌＣｈｎｓｅｃｎｎｓｅｎｐｒｍｅｔｄｉｌｇｏａｇｄｎｏｉｃａｓｔｆＣｏｉｉｇＴｒｄｉｉａｉｅｅＭｄｉｉｅａｄＷｅｔｒａｏ
［ｙｗｏｄ］Ｂｎ；Ｆｂｏｓｄｓｌｓａ；ＴｏｇａｈＫｅｒｓｏｅｉｒｕｙｐａｉｍｏｒｐｙ，Ｘａｏｐｔｄｒｙｃｍｕｅ；Ｍａｎｔｅｏａｃｍａｉｇｇｅｉｒｓｎｎｅｉｇｎｃ
骨的纤维结构不良（ｉｒｕｙｐａｉ，Ｆ是ｆｏｓｄｓｌｓｂａＤ）
ａｙｅｌｚｄ，ｏｈｉｈａｌｃｓｓａａｅｅｅｐｒｏｍｅｆｗｃｌａｅｎｄ１９ｃｓｓｗｒｅｆｒｄＣＴｎｄＭＲ１ｗｉｈｃｔａｔｅｈａｅｘｍｉｔｏｎｒｓｅｔｖｅｙ．Ｒｅａｔｏｎｒｓ— ｎｎｃｄｅａｎａｉｅｐｃｉｌ－ｓｉｓＳｉｌｏｎｅｐｔｅｎｗａｏｕｔｎｇｅｂａｔｒｓｆｕｎｄｎ２ａｅｉ０ｃｓｓｗｈｉｈｃｃｏｍｐｉｅｅｕｒ４ｉａ，３ｒｓｄ１ｆｍｓ，ｔｂｉ１ｈｕｅｕｍｒｓ，ｌｌｕｎａ，ａｆｂｕｌ．ｎｄ１ｉａＭｕｌｉｌｏｎｅｐａｔｒａｏｔｐｅｂｔｅｎｗｓｆｕｎｄｏｙｉｎｅｃｓｈｏｅｆｍｕｎｉｉｅｅｓｍｕｌａｅｓｙｉｏｌｄＣＴａｉｅｔｔｏｎｎｌｎｏａｅｗｓｅｒａｄｔｂａｗｒｉｔｎｏｕｌｎｖｖｅ．ｍｎｆｓａｉｓ

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良骨纤维结构不良，又称为骨纤维软化症或骨纤维发育不良，是一种罕见的遗传性骨骼疾病。

该疾病主要影响体骨骼系统，导致骨骼发育异常，易骨折和畸形。

本文旨在介绍骨纤维结构不良的病因、临床表现、诊断以及治疗方案。

1. 病因骨纤维结构不良主要是由于染色体异常或基因突变引起的遗传性疾病。

目前发现与该疾病相关的基因包括COL1A1和COL1A2，它们是编码造血纤维蛋白原的基因。

这些基因突变导致纤维连接蛋白的异常合成和折叠，影响正常骨发育过程。

2. 临床表现骨纤维结构不良的临床表现多样化，包括易骨折、畸形、骨疼痛以及身材矮小等。

儿童期的主要症状是身高矮小和多发性骨折，常常出现多次骨折之后才被发现。

而成年期的患者则主要表现为骨折、畸形以及骨疼痛。

骨纤维结构不良的症状严重程度因个体的差异而异。

3. 诊断对于骨纤维结构不良的诊断主要依赖于患者的临床症状、家族史以及影像学检查。

临床医生应综合考虑患者的骨折史、身材矮小、畸形等表现，并进行骨密度检测以及骨X线或CT 检查，以排除其他骨骼疾病。

确诊需要基因检测，鉴别出相关基因的突变。

4. 治疗骨纤维结构不良的治疗通常是以缓解疼痛、预防骨折和促进骨发育为目标。

常见的治疗方法包括药物治疗、骨密度监测、外科手术以及康复治疗。

药物治疗方面，患者经常会接受二磷酸盐类药物（如阿仑膦酸盐）以增加骨密度和减少骨折发生。

骨密度监测是评估治疗效果的一种重要手段。

通过定期检查骨密度变化，可以及时调整治疗方案。

外科手术主要是针对严重骨折或畸形的患者。

常见的手术方法包括骨折复位与固定、骨移植以及骨延长手术等。

康复治疗通过物理治疗、运动疗法和康复训练等方式，促进患者骨骼的正常发育和功能恢复。

此外，患者和家属需要定期进行遗传咨询和心理支持，以更好地应对病情变化和生活压力。

在治疗过程中，患者和家属应遵循医生的建议，坚持治疗，积极参与康复训练，并定期复诊。

总之，骨纤维结构不良是一种罕见的遗传性骨骼疾病。

四肢长骨大段纤维结构不良的临床特征和治疗

２０年１至２００１月０８年１月收治３２３例四肢长骨大段ＦＤ患者（变超过单一长骨总长度２３，中男性２病／）其３
例、性１，均年龄４．岁（￣７岁）女Ｏ例平２５８２。病变位于股骨１例，２胫骨５例，骨２例，腓肱骨６例，尺骨５例，桡骨３例，伴发其他部位病变３例，生病理性骨折１。平均病程６４年（４２年）发８例．６０。手术治疗方法为单
ＴｌｅｃｓｓｏｈＤｓｏｓｗｅｅｌｃｔｄｉｅｒｎｔｉ，２ｉｉｕａｎｈｍｅｕ，５ｉｌａａｄ３ｉａｉｓｗｅｖａｅｆｔｅＦｌｉｎｒａｅｆｍｕ，５ｉｉａｆｂｌ，６ｉｕｒｓｎｕｎｎｎｒｄｕ．Ｔｈｒｒｅｏｎｂｎｅｅｗｅｅ３ｃｓｓｆｒｍｕｔｌＦＤｓｏｓ８ｃｓｓｆｒｐｔｏｏｉａｒｃｕｅＴｈｏｒｅｏＤｅｉｎｓ６ｔ０ｙａｓｖｒｇｆ６４ａｅｏｌｐｅｉｌｉｎ，１ａｅｏａｈｌｇｃｌｆａｔｒ．ｅｅｃｕｓｆＦｌｓｓｗａＯ２ｅｒ．ａｅａｅｏ．ｏｙａｓｅｒ．Ｓｕｇｃｌｒａｍｅｔｎｌｄｄ：ｆｃｓｅｅｔｎ，ｂｎｇａｔｇｎｉｔｒａｆａｉｎ（１ｃｓｓ，ｆｃｓｅｅｔｎ，ｔｉｒｉａｔｅｔｎｉｃｕｅｏｕｒｓｅｉｏｏｅｒｆｎａｄｎｅｎｌｉｔｉｘｏ７ａｅ）ｏｕｒｓｃｉｏｉａｂｒｃｎｔｕｔｎｗｉｈａｃｌｒｅｂｌ３ｃｓｓｅｏｓｒｃｉｔｖｓｕａｉｄｆｕａ（ａｅ），ｆｃｓｒｓｃｉｎ，ｈｍｅｕｅｏｓｒｃｉｎｏｚｉｏｕｅｅｔｏｕｒｓｒｃｎｔｕｔｗｉａｃｌｒｅｆｕａ（ｅｓｓ，ｏｔｖｓｕａｉｄｉｌ３ａｅ）ｈｚｂ

骨纤维结构不良不能吃什么,骨纤维结构不良的注意事项

骨纤维结构不良不能吃什么，骨纤维结构不良的注意事项文章目录*一、骨纤维结构不良的饮食和注意事项1. 骨纤维结构不良的饮食注意事项2. 骨纤维结构不良的其他注意事项*二、骨纤维结构不良的简介*三、骨纤维结构不良的高发人群和危害骨纤维结构不良的饮食和注意事项1、骨纤维结构不良的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃烧烤,油炸肉食。

1.2、忌吃海鲜。

1.3、忌吃生冷,发性的蔬菜。

忌吃食物:炸油饼:油腻的食物,油炸的食物不好消化。

引起胃火旺,影响肠胃的消化。

可以苋菜200克煮汤。

羊肉串:羊肉升发,烧焦的食物火气旺,引起虚火上升,影响食物的消化,营养吸收。

白菜200克,炖汤。

冰棍:冰棍是冷饮,对于机体有一定的刺激性,引起食道,肠胃的刺激。

忌吃。

可以大骨炖汤。

饮食适宜:1.1、宜吃含有钙,铁丰富的蔬菜。

1.2、宜吃含有维生素c,b的水果。

1.3、宜吃含有粗纤维的粗粮。

宜吃食物:玉米:玉米含有有碳水化合物、蛋白质、脂肪、胡萝卜素外,玉米中还含有异麦芽低聚糖、核黄素、维生素等营养物质。

可以煮粥喝,一天2次。

精瘦肉:鸡中还含有一定量的核黄素、尼克酸、生物素和钙、磷、铁等物质。

每天2-3个,可以做汤喝。

牛奶:牛奶脂肪、磷脂、蛋白质、乳糖、无机盐、钙、铁等。

早晚使用,每天200克。

2、骨纤维结构不良的其他注意事项 2.1、按全麻后常规护理。

2.2、严密观察病情变化,及时清除口腔内渗出物,保持呼吸道通畅。

2.3、注意口腔清洁护理,用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔,每日3次。

2.4、管饲或鼻饲全流饮食,鼻饲饮食至口内创口完全愈合。

每次喂食前检查胃管是否在胃内,注意流食的温度,以37℃为宜,喂食前后注入少量开水,冲洗鼻饲管,保持其通畅,防止脱出。

鼻导管每周更换1次。

2.5、体位:全麻未清醒前,取平卧位,头偏向一侧,以利口腔分泌物充分流出,防止误吸和窒息。

清醒后取半坐卧位,以减轻颌面充血、肿胀,有利于分泌物的引流。

2.6、术后伤口放置负压引流管1～2天,保持引流管通畅,防止扭曲,受压,严密观察引流物的性质、量、颜色,发现异常立即报告医生处置。

同种异体骨结合自体髂骨治疗下肢骨纤维结构不良的观察与护理

１临床资料
３．１术前护理
骨纤维结构不良患者大多年龄小，处
于青少年发育阶段，心理易受疾病影响，存在不同程度的焦虑和自卑，表现为敏感、内向、不愿与陌生人交流。护士应与患者微笑沟通，及时解答患者的疑惑。由于易发生病理性骨折，人院后即予安全宣教，以卧床休
３护理
成骨能力，其愈合主要靠骨传导作用和骨诱导作用】。为了减少髂骨取骨过多的并发症及同种异体骨移植的缺点，使两者优势互补，我院２００８年１０月～２０１２年１２月采取同种异体骨结合自体髂骨移植治疗下肢骨纤维
结构不良患者１８例，取得了满意的疗效，现报道如下。
本组２例患者术后第３— ５天出现了植骨后轻度免
疫排斥反应，继续通过药物治疗和护理均痊愈出院，住
院１３— ２６ｄ，平均１８．４ｄ。所有患者在术后定期复查患肢ｘ线片未出现骨质溶解，４—１０个月可见大量新生骨痂长入病变骨段，平均愈合时间为６个月，全部病灶刮除均未复发。
３．２术后护理
使用３～５ｄ后，症状消失。３．２．３．３植骨处感染一般术后常规使用抗生素３—
５ｄ。本组患者术前３０ｍｉｎ静脉输入抗生素，术中手术
３．２．１生命体征的监测术后每ｌ５～３０ａｒｉｎ观察患
［１］黄字烽，李宏军主编．实用男科学［Ｍ］．北京：科学出版
社，２００９：１６８—１６９．

骨纤维结构不良的症状有哪些？

骨纤维结构不良的症状有哪些？常见症状：骨病损、疼痛、功能障碍骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。

本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。

上肢病变者可同时见于颅骨。

躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。

本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。

最常见的临床表现是骨病变。

症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。

病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。

有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。

脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。

四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。

深部病变早期很难发现。

皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。

性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者，绝大多数为女性，表现为阴道出血，但不是月经，严重者在3～4个月即出现，第二性征出现早，外阴变大，乳房发育早，腋毛和阴毛出现过早，偶有智力减低和其他内分泌症状。

躯体半侧多个骨骼广泛病变，皮肤色素沉着伴性早熟者，称为McCnne-Albright综合征。

骨纤维不良治疗方案

骨纤维不良治疗方案概述骨纤维不良（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨骼发育异常疾病。

其特征为骨结构异常，骨组织被纤维组织所替代，导致骨骼脆弱。

本文将介绍根据目前的医学研究和临床实践，总结出的骨纤维不良治疗方案。

诊断在制定骨纤维不良治疗方案之前，准确的诊断是非常重要的。

骨纤维不良的诊断通常包括以下几个步骤：1.临床评估：根据患者的症状、体征和病史进行综合评估，包括X光检查、骨密度检查、CT扫描等。

2.病理学检查：通过组织活检或手术标本分析来确定是否存在骨纤维不良。

3.适应症和排除症：根据临床评估和病理学检查结果，排除其他疾病，确定骨纤维不良的诊断。

治疗方案根据病情的不同，骨纤维不良的治疗方案可以分为以下几种：1. 保守治疗对于无症状的轻度骨纤维不良患者，可以采取保守治疗，主要包括观察和疼痛管理。

•观察：定期进行临床评估和影像检查，以监测病情的变化。

•疼痛管理：使用非处方止痛药，如非甾体类抗炎药（NSAIDs），以缓解疼痛症状。

对于较严重的疼痛，可以考虑使用强效止痛药，如阿片类药物。

2. 手术治疗对于症状明显或骨纤维不良影响日常生活的患者，手术治疗是常见的选择。

•内固定术：适用于局部骨折或畸形的患者，通过内固定器材（如钢板或螺钉）固定骨骼，恢复骨骼的结构和功能。

•骨移植术：适用于骨纤维不良较严重的患者，借助于捐赠者提供的骨骼，进行骨移植手术，以替代受损的骨组织。

•部分切除术：适用于局部病变较大的患者，通过部分切除受影响的骨骼，并进行修复或移植，以恢复正常的骨结构。

3. 药物治疗药物治疗在骨纤维不良的治疗中也起到了一定的作用，主要用于控制症状和改善骨密度。

•二磷酸盐类药物：如奥利司他（alendronate）和伊珂珠单抗（denosumab），可以抑制骨组织的吸收，减缓骨骼的破坏。

•雌激素类药物：雌激素类药物可以促进骨骼的形成和增加骨密度，但在使用时需谨慎考虑其潜在的副作用。

•生长激素类药物：对于儿童和青少年骨纤维不良患者，生长激素类药物可以促进骨骼的生长和重塑。

手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道

《中华骨与关节外科杂志》2021年1月第14卷第1期Chin J Bone Joint Surg,Jan.2021,Vol.14,No.1*基金项目：国家自然科学基金青年基金（81704103）**通信作者：蔡雨卫，E-mail ：*******************∙病例报道∙文章编号：2095-9958（2021）01--04DOI ：10.3969/j.issn.2095-9958.2021.01.12手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道*王楠1杜国庆1汤辰明1杨华2蔡雨卫3**（1.上海中医药大学附属曙光医院石氏伤科医学中心上海市中医药研究院骨伤科研究所，上海201203；2.上海中医药大学附属曙光医院病理科，上海201203；3.上海中医药大学附属曙光医院骨一科，上海201203）【关键词】手术治疗；单下肢全长；骨纤维异常增殖症Surgical treatment of whole-length fibrous dysplasia of unilateral lower limb:a case report *WANG Nan 1,DU Guoqing 1,TANG Chenming 1,YANG Hua 2,CAI Yuwei 3**(1.Shi 's Center of Orthopedics and Traumatology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine;Institute of Traumatology &Orthopedics,Shanghai Academy of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；2.Department of Pathology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；3.Department of Orthopaedics,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203,China)【Key words 】Surgical Treatment;Whole-Length of Unilateral Lower Limb;Fibrous Dysplasia骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bones,FDB ）又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤，是一种先天性、非遗传性，以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。

骨纤维结构不良科普宣传PPT

什么是骨纤维结构不良？病因
此病的发生与遗传因素、营养不良、激素失衡等有关。
有些人可能天生就有这种病的倾向。
什么是骨纤维结构不良？症状
常见症状包括骨痛、骨折易发、身高变化等。
偏向于青少年和老年人群体。
谁会受到影响？
谁会受到影响？高风险人群
儿童和青少年、老年人、以及有家族病史的人群。
这些人群需要特别关注自身骨骼健康。
医生可能会开具补钙药物或激素替代疗法。
根据具体病情而定。
治疗方法有哪些？物理治疗
物理治疗师可以提供康复训练，帮助增强骨骼和肌肉力量。
这有助于改善功能和减少骨折风险。
治疗方法有哪些？手术干预
在严重情况下，可能需要手术来纠正骨骼畸形。
手术后需进行康复训练，确保恢复效果。
谢谢观看
谁会受到影响？生活方式影响
缺乏运动、营养不良及不良生活习惯都会增加风险。
例如，长期不运动会导致骨骼密度降低。
谁会受到影响？性别差异
女性在绝经后由于激素变化，骨纤维结构不良的风险更高。
因此，女性在此阶段应特别注意骨骼健康。
何时应该就医？
何时应该就医？
症状出现
若出现骨痛、易骨折或其他异常症状时，应及时就医。
早期诊断和干预是关键。
何时应该就医？
定期检查
有家族病史或高风险因素的人应定期进行骨密度检测。
医生会根据需要建议适合的检查频率。
何时应该就医？
专业咨询
在出现症状时，咨询骨科医生或内分泌科医生。
医生会根据具体情况制定治疗方案。
如何预防骨纤维结构不良？
如何预防骨纤维结构不良？营养均衡
保持钙和维生素D的摄入，可以帮助强化骨骼。

骨纤维结构不良的SPECTCT骨显像及临床特点

骨纤维结构不良症（OFD ）是一种骨髓内纤维异常增生形成编织骨的骨性病变，临床上可分为单骨型和多骨型，多依赖X 线及CT 检查诊断，具有典型的磨玻璃样、硬化增生、囊状改变、丝瓜络样改变等征象［1-2］。

既往相关研究多局限于分析放射学检查［3-6］；因一般影像学检查部位均较局限，而全身骨显像具有观察全身骨病变分布特征的优势，故另有部分研究从骨显像角度分析OFD 的骨代谢特点［2,7-8］。

本研究结合SPECT/CT 既能获得常规CT 扫描的解剖图像，又可同时拥有全身各骨骼的代谢情况的特点，分析骨纤维结构不良的SPECT/CT 骨显像结果，以期能助益OFD 的临床鉴别与诊断。

1资料与方法1.1一般资料收集2016年1月~2022年1月于福建医科大学附属第二医院行SPET/CT 全身骨显像，经病理或临床随诊证实为骨纤维结构不良的34例患者，对其影像特点及临床资料进行比较分析。

34例患者中，男16例，女18例，年龄58.6±18.6岁；青少年（17岁及以下）8例（23.5%），成年人26例（76.4%）。

按病灶数量将患者分为单病灶组（n =25，男13例、女12例，年龄38.5±16.8岁）和多病灶组（n =9，男3例、女6例，年龄23.8±13.7岁），两组性别差异无统计学意义（χ2=0.926，P =0.336）；但多病灶组年龄小于单病灶组，差异有统计学意义（t =17.315，P =0.018）。

1.2仪器与方法SPECT/CT bone imaging and clinical features of osteofibrous dysplasiaXIE Long,ZHANG Guanjie,HUANG Liqun,YU Xiaopeng,SU Yingrui,ZHA JinshunDepartment of Nuclear Medicine,Second Affiliated Hospital,Fujian Medical University,Quanzhou 362000,China摘要：目的分析骨纤维结构不良的SPECT/CT 骨显像结果，探讨其核医学显像特征及鉴别要点。

一例多发骨纤维结构不良患者的围手术期护理

－
ｑ）￣ｌ多发骨纤维结构不良患者的围手术期护理
郑本烈
关键词：骨纤维结构；不良；围手术期；护理中图分类号：Ｒ４７文献标识码：Ｂ文章编号：１００６ — ０９７９（２０１３）３６ — ０１７４ — ０２骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特管，术后待麻醉清醒后安全返回病室，给予持续心电监护，氧饱点的非遗传性疾患，又称为骨纤维异常增生症。可表现为单个骨和度监测及持续低流量吸氧，予禁食水，抗感染补液等治疗。术组织或多骨病损，以畸形，疼痛或病理骨折为特点，约３％的多骨后病理报告为骨纤维结构不良。患者一般情况良好，无畏寒发病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤 “ 牛奶咖啡斑 ” 热，伤口愈合好，术后复查Ｘ片示：内固定器位置正常。右下肢样病损（ＭｅＣｕｎｅ — Ａｌｂｒｉｇｈｔ综合征）。极少数可出现肉瘤变，本病畸形明显矫正，切口对合良好，无红肿及分泌物。患肢肢端感觉
量，有些甚至寒颤。此时应适当提高室温，加盖棉被等保暖措施，的理解与合作。对喜怒无常的轻、中度酒精中毒患者，或因家庭并补充能量。及时更换床单，衣服，防止受凉诱发其他疾病。纠纷，车祸等原因诊疗不合作的，尽可能减少对患者的刺激，避３．７心理护理：急性酒精中毒患者常有情绪抑郁、烦躁不安、焦免语言上的冲突。需要药物治疗时，可先采用约束具进行肢体约虑等症状，通过安慰开导和鼓励，劝服其积极配合治疗，同时要束，以保障医护人员的人身安全。做好健康教育，了解酗酒的危害。在患者清醒及情绪稳定后向其４．４改善服务质量：公民法律意识、自我保护意识不断加强，医及家属宜传酒精及代谢产物乙醛可直接损伤肝细胞。一次过量务人员的言行举止、设备状况、抢救效果、抢救费用等均可引起饮酒其危害不亚于一次轻型急性肝炎，经常过量则会导致酒精医患间发生矛盾冲突。改善服务质量，是医务人员顺利完成诊性肝硬化。而且一般酗酒常在晚餐发生，导致的严重后果是—— 疗、护理的保证，同时也可一定程度上减少医疗纠纷。酒后驾车和晚上光线的影响易造成交通事故，身心受伤甚至危４．５重视饮酒对人体的危害，建立健康的生活方式。酒精中毒可及他人的生命。引发多系统损害，同时该类患者往往缺乏感知交流的能力，患者

颌面部病变

颌面部病变可来自肌骨骼，粘膜，牙齿，舌，涎腺和神经等结构。

一、肌骨骼病变1.颌骨纤维结构不良（fibrous dysplasia of the jaw）骨纤维结构不良是由紊乱的纤维骨组织取代骨髓结构的特发性病变。

约75%－80%为单骨性，20%－25%为多骨性。

在颅面部，单骨性一般不发展为多骨性。

临床表现一般出现于童年和青少年。

多数患者在骨生长停止后病情稳定。

单骨性的男女发病率相等，但多骨性则女性患者较多，特别是在伴有内分泌异常的情况下（如Albright’s 综合征）。

临床症状包括疼痛，压迫性颅神经征，面部不对称和牙齿移位。

性早熟是Albright综合征所具有的临床表现。

头颈部最常受累的骨为上下颌骨。

广泛的面颌骨受累所致的明显畸形可形成所谓狮面表现。

骨膨胀可侵及眼眶，鼻，神经血管孔道和鼻副窦。

恶变者少见，但单骨性骨纤的肉瘤变中，50%见于面骨。

CT上，病变可表现为低密度或磨玻璃样，也可呈高低混杂密度。

CT上呈磨玻璃样改变的病灶，MRI的各序列上均为低信号。

CT上呈低密度或混杂密度病灶，MRI上信号常不均匀。

在T1 和T2相上呈高信号灶中混杂纤维骨组织的低信号灶。

注射GD－DTPA 后，病灶常有明显强化。

图1.颅面部多骨性骨纤维结构不良。

CT冠状平扫。

右下颌骨和右颞顶骨呈膨胀性改变，密度增高，似磨玻璃样。

内有局限性低密度区。

2．颌面部恶性肿瘤：包括骨肉瘤，软骨肉瘤和横纹肌肉瘤等，占头颈部肿瘤中的0.5%－1%。

⑴．颌骨骨肉瘤：占全部骨肉瘤中的5%－7%，与长骨骨肉瘤不同之处在于远处转移少见，多发生于30－40岁。

下颌骨骨肉瘤约有一半为成骨性，约1/4有骨膜反应。

上颌骨骨肉瘤多见于20多岁，好发于齿槽嵴，通常为溶骨性，无骨膜反应。

平片上，早期骨肉瘤表现为一牙或多牙周围的局限性透亮区，易被误诊为牙周或根尖病变。

病变进展，可以表现为边界不清的溶骨性、成骨性或混合性病变。

根周骨质吸收可致牙齿“飘浮”。

约25%的病人可出现日光放射状骨膜反应。

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概念
骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。

Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。

Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。

典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。

该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。

2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。

本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［
在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。

囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。

囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。

骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。

多无明显症状。

晚期局部中大变形，并发病理性骨折。

单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。

多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。

阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察
诊断要点
1、囊状透亮区：纤维组织；
2、毛玻璃：纤维组织成骨；
3、致密骨：成熟骨组织；
4、环形钙化：软骨组织。

5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性
溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。

鉴别诊断
验证成果
病例小结：骨纤维结构不良（fibrous dysplasis，FD），又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨
髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。

临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。

骨纤维结构不良的临床病理特征:
(1)大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。

偶见透明软骨灶。

囊性变内含血性或者浆液性液体。

(2)镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。

骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。

部分区域可见粘液样改变。

骨纤维结构不良的影像学特征:
⑴磨砂玻璃样改变:正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,
代之以磨砂玻璃样改变。

最为常见。

⑵囊性膨胀改变:表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。

较常见。

⑶丝瓜瓤状改变:骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。

⑷虫噬样改变:溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。

鉴别诊断：骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性, 但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性, 某些不典型病灶的诊断
仍有相当的难度。

①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。

②囊状病灶,不管病灶内是否液化, 在X 线平片或MRI 检查时可能都难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。

③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。

此时,病灶周围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。

女性，56岁，咳嗽时头痛1月于；患萎缩性胃炎1年半，服药治疗
畸形性骨炎（骨皮质病变为主），碱性磷酸酶明显升高，可达正常的10倍，骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸升高，40-50岁多见
男，58岁。

左侧上颌肿胀一年。

骨纤维结构不良
男，11岁，右腿不适
病理：骨纤维结构不良
手术记录：术中见胫骨前侧骨皮质菲薄，变性，膨出，压之欲折，开骨窗，见囊内充满灰白色实性组织，质韧，如瘢痕组织，刮除囊肿肿瘤组织，见囊腔约10*2cm大小，囊壁质硬，为多房性，囊腔后壁大部分消失，与髓腔相通。

好病例支持，感谢奉献。

考虑骨纤维异常增殖症。

依据：少年发病，X线片提示右胫骨中上段多发分房及囊状的溶骨性破坏，内有分隔，骨皮质变薄，轻度膨胀，局部骨质密度稍增高，病灶两端呈V形，似有发展趋势，胫骨稍显弯曲。

无软组织肿块，无骨膜反应。

鉴别：1.软粘纤：好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线多于干骺端处形成偏心性溶骨性多囊性破坏边形多正常。

2.Paget病：畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生，新生骨骨化不全，结变了正常的骨结构。

因此，虽有骨质增粗增厚，但质软，容易发生畸形和病理骨折。

通常在早期骨吸收显著，晚期纤维性结构不良有囊状改变和磨玻璃样表现，无骨质软化及镶嵌样结构。

3.骨化性纤维瘤：是由纤维组织和骨组瘤。

肿瘤发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。

表现为致密散有数量不等的骨组织。

影像学表现：病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，有轻度膨胀。

其内有骨化程高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。

4.非骨化性纤维瘤，发病部位多见于股骨下端，胫骨，经常是无意围较小，有自愈倾向，多发少见。

下附一例类似病例，经病理证实为骨纤维异常增殖症。

患者，女，17岁，右小腿不适。

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患者为男性38岁，因肛瘘手术后骨盆平片发现右侧股骨病变，平时无明显症状。

患者女性，21岁。

车祸致伤全身多处疼痛活动受限5小时。

骨纤维结构不良。