颅骨肿瘤及肿瘤样变（二）

颅骨肿瘤及肿瘤样变（二）
【颅骨骨化性纤维瘤】
骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。

组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。

CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。

骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。

肿块对周围结构可产生压迹、变形。

增强扫描病变可以强化。

附病例：右侧颞骨骨化性纤维瘤
【颅骨骨纤维异常增殖症】
颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。

骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。

表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。

胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。

骨质与纤维成分之比为2：3。

病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。

骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。

以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。

颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象：
①CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR 以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。

② 病变骨有膨胀性改变。

③可累及多骨。

④可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。

附病例：额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症
蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）
【颅骨骨巨细胞瘤】
骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的5％一15％，仅次于骨软骨瘤。

好发年龄为20—40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有要幼儿发生。

好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发
生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。

附病例：右侧颞骨骨巨细胞瘤
【颅骨纤维黄色瘤】
纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病．不是肿瘤。

确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。

病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人．好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。

病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。

典型病例可见尿崩突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征．称为Hand-Schuller-Christain病。

该病预后不良、常在数月至数年死亡。

本病对放射线较敏感。

放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。

附病例：左侧额骨纤维黄色瘤
【颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症】
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。

附病例：颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症
【颅骨嗜酸性肉芽肿】
嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。

好发于儿童和20岁左右的青年，男性较女性多见。

除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。

颅骨为好发部位，病变多为单发，约占70—85%。

症状体症:
1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。

2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。

3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。

病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。

其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。

起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。

本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。

单发者预后较佳。

附病例：右额骨嗜酸性肉芽肿
左枕骨嗜酸性肉芽肿
【颅骨韩－薛－柯病】
1、发病年龄：多见于2—4岁，5岁后减少。

起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。

2、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表
面隆起，硬而有轻压痛。

病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。

3、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。

4、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。

附病例：
【颅骨动脉瘤样骨囊肿】
颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。

动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：
◆好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端
◆呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏
◆囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔
◆CT及MRI显示囊内有液-液平面具有特殊性
◆MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性
附病例：右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿
【血管外皮瘤侵犯颅骨】
血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，50％为恶性，可发生于任何年龄，以20—69岁最多，约占3／4；男女之比为2 ：1。

血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。

1994年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤。

成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。

附病例：
【颅骨骨髓瘤】
骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。

有单发性和多发性之分，以后者多见。

多发生在40岁以上男性与女性之比约2∶1，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。

易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。

主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。

多发者其痛范围很广。

约40%～50%的患者伴有病理性骨折。

易出现截瘫和神经根受压症状。

x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。

所以病理性骨折较多。

椎体发病时，则产生压缩骨折。

四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。

在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。

40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。

附病例：。