[要点与提醒]“颞骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提醒~~~

[要点与提醒]“颞骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提

醒~~~

颞骨骨纤维异常增殖症

颞骨骨纤维异常增殖症[fibrous dysplasia（FD）of temporal bone]

颞骨骨纤维异常增殖症是一种渐进性编织骨代替正常骨的肿瘤样疾病，约75%为单骨型，单骨型25%发生于颅骨。根据累及范围与病理改变分为单骨型、多骨型、Paget型、硬化型及囊状型。临床表现为传导性聋，多骨型可合并Albright综合征（骨纤维异常增殖症+内分泌异常+牛奶-咖啡斑）。

【诊断要点】

1.颞骨磨玻璃病变增高、轻度膨胀，可为不均匀的Paget型（50%）、完全硬化型（图1），也可为囊状型。

2.囊状型与Paget型活动性较强。

3.增强扫描可见不均匀强化。

【特别提醒】

骨纤维异常增殖症病变于20-25岁停止进展。

图1颞骨骨纤维异常增殖症

男，8岁。右侧颞骨鳞部、岩部及鼓部弥漫性致密及轻度膨胀（白箭），髓腔显示不清，鼓室稍狭窄