第十八-二十一章 临床免疫
临床免疫学和免疫检验
临床免疫学的重要性
01 02
疾病诊断与治疗
临床免疫学为许多疾病的诊断和治疗提供了理论基础和实践指导。例如， 通过对免疫系统的深入研究，开发出了针对肿瘤、感染性疾病、自身免 疫性疾病等的免疫疗法。
疫苗研发
疫苗的研发是临床免疫学的重要应用之一。通过了解免疫系统的应答机 制，可以设计和优化疫苗，提高预防传染病的效果。
实现免疫检测的远程监控和实 时反馈，提高检测的便捷性和 及时性。
发展新型免疫检测技术
探索新的免疫检测方法和技术，如量子点、纳米材料等新型标记物，提高免疫检测 的灵敏度和特异性。
结合生物信息学、基因组学等技术，开展多组学免疫检测，实现更全面的免疫功能 评估。
开发新型的免疫细胞分析技术，如流式细胞术、质谱技术等，对免疫细胞进行更深 入的分析和鉴定。
肿瘤的免疫诊断与治疗
肿瘤标志物检测
通过检测肿瘤标志物，有助于早 期发现肿瘤并监测治疗效果。
免疫组化染色
通过免疫组化染色技术，有助于确 定肿瘤的性质、来源和分化程度。
免疫治疗
利用免疫系统对肿瘤进行特异性攻 击，如免疫检查点抑制剂、CAR-T 细胞疗法等，为肿瘤治疗提供了新 的手段。
自身免疫性疾病的诊断与治疗
详细描述
化学发光免疫分析通过化学发光物质标记抗体或抗原，在催化剂的作用下产生化学发光，通过检测化 学发光强度对目标抗原或抗体进行定量或定性分析。该技术具有高灵敏度、高特异性和低背景干扰等 优点，广泛应用于临床诊断和生物科学研究。
免疫印迹技术
总结词
一种用于检测多肽、蛋白质和核酸等生物大分子的免疫分析 技术。
优化免疫检测方法，如采用信号 放大技术、酶联免疫技术等，以
提高检测的灵敏度和特异性。
《临床免疫学和免疫检验》理论教学大纲
《临床免疫学和免疫检验》理论教学大纲（供五年制本科医学检验专业使用）Ⅰ前言免疫学是医学科学的一个分支。
临床免疫学研究的对象是某些特定疾病过程中检验理论、临床应用、方法评价及实际应用的科学。
临床免疫学以基础免疫学、分子生物学、生物化学、细胞生物学、病理生理学等医学课程为基础，通过检验理论及实验方法的学习，培养学生扎实的理论基础，科学的工作作风和理论联系实际分析解决问题的能力。
本大纲适用于五年制本科医学检验专业学生使用。
现将大纲使用中有关问题说明如下：一为了使教师和学生更好地掌握教材，大纲每一章节均由教学目的、教学要求和教学内容三部分组成。
教学目的注明教学目标，教学要求分掌握、熟悉和了解三个级别，教学内容与教学要求级别对应，并统一标示（核心内容即知识点以下划实线，重点内容以下划虚线，一般内容不标示）便于学生重点学习。
二教师在保证大纲核心内容的前提下，可根据不同教学手段，讲授重点内容和介绍一般内容。
三总教学参考学时为90学时，其中理论46学时，实验44学时；理论与实验之比1.05：1。
四教材：《临床免疫学和免疫学检验》，人民卫生出版社，王兰兰，3版，2003年。
Ⅱ正文第一章绪论一教学目的介绍免疫学发展简史。
了解临床免疫学发展历程。
熟悉临床免疫学的临床应用和现代免疫学的发展趋势。
二教学要求（一）掌握基本概念：临床免疫学、免疫应答、免疫组织与器官、免疫细胞、免疫分子。
（二）熟悉免疫学基础理论的临床应用，现代免疫学检测的发展趋势，免疫学检测技术在参与免疫性病理损伤的免疫细胞、免疫分子检测中的作用。
（三）了解免疫学检测与方法在免疫相关疾病的发病机制研究和临床诊断中的地位。
三教学内容（一）临床免疫学的概念及临床应用范畴，免疫调节与信号传导。
（二）免疫相关疾病的诊断、发病机制研究、免疫及基因治疗。
第二章抗原抗体反应一教学目的抗原抗体反应的基础是抗原决定簇与相应抗体高变区分子结构的互补性。
学习免疫反应的相关基本概念和特点，是进一步学习临床免疫学的基础。
临床免疫学检验技术(山东联盟-济宁医学院)智慧树知到课后章节答案2023年下济宁医学院
临床免疫学检验技术（山东联盟-济宁医学院）智慧树知到课后章节答案2023年下济宁医学院济宁医学院第一章测试1.免疫球蛋白的分类依据是：答案:重链恒定区2.IgG的补体结合位点位于：答案:CH23.各种抗体单体分子共有的特性是：答案:具有两个完全相同的抗原结合部位4.以下哪种技术极大提高了免疫学检测的特异性？答案:标记技术；5.最早用于标记免疫测定的标记物是答案:荧光素6.抗体的基本单位是：答案:由2条相同的重链和2条相同的轻链组成的四肽链结构7.木瓜蛋白酶能将抗体水解成：答案:Fab和Fc8.抗体中与抗原表位互补结合的部位：答案:重链和轻链的高变区9.血清中含量最高的抗体是：答案:IgG10.机体再次免疫应答的主要抗体是：答案:IgG第二章测试1.抗原抗体结合力中作用最大的是答案:疏水作用力2.用已知抗原或抗体来检测相对应的抗体或抗原，是由于抗原抗体反应具有答案:特异性3.制备免疫血清时，下列说法正确的是答案:早期获得的抗血清亲和力低，特异性好4.抗原抗体反应的特异性是指抗原决定簇和抗体分子什么区结合的特异性答案:超变区5.下列哪种免疫血清与相应抗原结合容易形成可见免疫复合物答案:家兔6.静电引力大小答案:和两个电荷的距离的平方成反比7.一般抗原抗体反应的最适温度为答案:37℃8.下列哪类抗体与相应抗原表位的亲和力最强答案:IgM类9.抗原抗体反应比例不合适出现的沉淀物减少的现象称为答案:带现象10.抗原抗体反应中，抗体的合适浓度是答案:与抗原相对而言第三章测试1.动物放血应在末次免疫后多长时间答案:5～7天2.制备人工抗原时，最常用于偶联半抗原的载体是答案:牛血清白蛋白3.根据抗原密度大小进行分离纯化的方法为超速离心法4.不属于可溶性抗原制备方法的是答案:超声破碎法5.关于单克隆抗体的说法正确的是答案:特异性高6.用于细胞融合的骨髓瘤细胞不应具备的特征是答案:细胞株本身能分泌免疫球蛋白7.免疫小鼠采血通常采用摘除眼球或断尾法8.具有免疫原性的佐剂为答案:脂多糖9.要从组织和细胞匀浆中粗提某种蛋白抗原，最常用又简便的分离方法是答案:盐析法10.纯化特异性抗体时，可采用下列哪种方法除去杂抗体答案:免疫亲和层析法第四章测试1.直接抗球蛋白实验用于检测答案:红细胞表面结合的不完全抗体2.关于正向间接凝集抑制试验说法错误的是答案:出现凝集为阳性3.间接抗球蛋白实验用于检测答案:血清中游离的不完全抗体4.在实验时为促使凝集现象的出现，下列措施无效的是答案:胰酶处理5.关于间接Coombs试验，说法错误的是答案:检测红细胞上的不完全抗体6.关于协同免疫凝集试验说法错误的是答案:SPA能与所有IgG亚类的Fc 段结合7.自身红细胞凝集试验所用红细胞是答案:受检者未致敏红细胞8.玻片凝集试验答案:既能检测抗原，又能检测抗体9.协同凝集试验所用的载体是答案:金黄色葡萄球菌10.关于正向间接凝集试验说法错误的是答案:出现凝集为阴性第五章测试1.单向琼脂扩散法可用于：答案:抗原定量2.对流免疫电泳是：答案:定向加速的双向扩散试验3.滴定抗血清效价时，常选用的双向琼脂扩散试验的模式为答案:梅花孔型。
临床免疫学检验第二十一章 MHC与HLA检测及应用
第二十一章MHC与HLA检测及应用本章要点1.MHC的一般特性2.HLA分型3.HLA分型的实际应用组织相容性是指器官或组织移植时供者与受者相互接受的程度，如相容则不互相排斥，不相容就会出现排斥反应。
诱导同种移植排斥反应的抗原称为组织相容性抗原，也称为移植抗原。
一组对人和各种哺乳动物中诱导排斥反应起决定性作用的抗原称为主要组织相容性抗原（MHA）。
控制主要组织相容性系统（MHS）的基因包括几个不同位点，集中分布于各种动物某对染色体上的特定区域，，是一组紧密连锁的基因群，这组基因群称为主要组织相容性复合体（MHC）。
第一节MHC的一般特性概念：主要组织相容性复合体（MHC）是一组存在于各种脊椎动物某对染色体特定区域的基因。
MHC编码的基因产物为主要组织相容性抗原（MHA）。
人类的MHC即HLA基因复合体位于人的第6对染色体的短臂上，是目前已知最复杂的人类基因系统。
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三类基因。
HLA由400万碱基组成，传统上分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三类基因。
Ⅰ类：包括经典的HLA-A、B、C，非经典的HLA-E、F、G、H、X等；Ⅱ类：包括经典的HLA-DP、DQ、DR，非典型的HLA-DN、D0、DM等；Ⅲ类：位于HLA-Ⅰ、Ⅱ类之间，由一些与补体和某些炎症因子编码相关的基因组成。
截止到l999年，已知的HLA等位基因数已超过l000个，且数量仍在继续增加。
HLA基因复合体所表达的基因产物，除直接构成同种异体移植排斥反应的靶抗原外，在免疫应答的过程中发挥着重要调控作用，也反映着自身免疫性疾病的基因易感性。
一、MHC-Ⅰ类分子MHC-Ⅰ类抗原是一组由非共价键连接的异二聚体分子，在人类包括HLA-A、B、C、HLA-E、F、G、H、X等。
Ⅰ类分子可广泛地表达于各种组织的有核细胞上，以淋巴细胞、白细胞表面的表达密度最高，肝、肾、皮肤、主动脉和肌细胞次之，成熟的红细胞、神经细胞及滋养层细胞不表达。
血清与其他体液中少量存在。
《临床免疫学检验》教学大纲
《临床免疫学检验》教学大纲课程类别：专业核心课程课程性质：必修英文名称：Clinical immunology examinations总学时：96 讲授学时：48 实验学时：48学分：4.5先修课程：仪器分析、人体解剖学、组织学与胚胎学、生理学、细胞生物学、病理学、病理生理学、药理学、生物化学、医学免疫学、病原生物学、医学遗传学、分子生物学、临床生物化学检验。
适用专业：医学检验技术开课单位：医学院一、课程简介临床免疫学检验是研究免疫系统功能异常与相应疾病发病机制及其诊断和防治措施的科学。
通过学习本课程，使学生获得免疫功能异常所致的病理过程及其机制以及免疫学理论和技术在疾病预防、诊断和治疗中的应用等方面的基本知识。
同时结合教学实践，培养学生分析问题和解决问题的能力以及严谨的科学作风。
二、教学内容及基本要求第一章临床免疫学与检验概论（1学时）教学内容：1.1 免疫学技术概论1.2 临床免疫性疾病及检验概论教学要求：1.了解免疫学技术在医学中地位和应用；了解免疫学技术的发展简史。
2.了解临床免疫学及其检验在医学中的作用。
授课方式：讲授第二章抗原抗体反应（1学时）教学内容：2.1 抗原抗体反应的原理2.2 抗原抗体反应的特点2.3 影响抗原抗体反应的因素2.4 免疫学检测技术的类型教学要求：1.掌握抗原抗体反应的原理。
2.掌握抗原抗体反应的特点。
3.掌握影响抗原抗体反应的因素。
4.掌握免疫学检测技术的类型。
授课方式：讲授第三章免疫原和抗体的制备（2学时）教学内容：3.1 免疫原的制备3.2 免疫血清的制备3.3 单克隆抗体的制备3.4 基因工程抗体的制备教学要求：1.掌握颗粒性抗原的制备和半抗原的制备；了解可溶性抗原的制备。
2.掌握免疫血清的制备。
3.掌握单克隆抗体的概念；掌握B细胞杂交瘤技术的基本原理。
4.掌握基因工程抗体的概念；了解基因工程抗体的制备。
授课方式：讲授第四章凝集反应（2学时）教学内容：4.1直接凝集反应4.2间接凝集反应4.3抗球蛋白试验教学要求：1.掌握直接凝集反应的原理和应用。
免疫检测的质量控制
三、标准品和质控品的应用
标准品和质控品的分类 标准品和质控品的基本条件
标准品和质控品的分类
标准品即含量确定的处于一定基质中的特性 明确的物质。 标准品分级:
一级标准品为国际标准品 二级标准品为国家标准品 三级标准品为商品校准品
四、实验室的环境、设施和设备
临床免疫检验实验室应有充分合理的空间、 良好的照明、空调及湿度维持设备
黄某自信这个指标不会对手术产生影响，但为 了能够为再次术前讨论 中能够通过，他擅自 将出血时间改为3分30秒，结果手术方案被通 过。随后黄某作为主治医生在硬膜外麻醉条件 下为王某实施双下肢股骨粉碎性骨折切复内固 定 术。手术过程中王某出血过多，各种止血
措施效果不佳，最后出现失血性休克，经抢救 无效死亡。患者家属为此进行了医疗事故鉴定 和举报，该市医疗事故鉴定委员 会鉴定结论 为一级医疗责任事故。
补体干扰
固相抗体和标记二抗可抗体分子发生变构，从 而其Fc段的补体C1q结合位点被暴露出来，这 样C1q就成为一个中介物将二者交联起来，从 而出现假阳性结果。
固相抗体也会因为活化补体的结合，封闭抗体 的抗原表位结合能力，而引起假阴性结果或结 果偏低。
补体干扰的排除
56℃ 30min加热可使标本中补体C1q 灭活
当RCV与OCV接近，或小于2 OCV时，则 RCV是可以接受的。以上为批间变异。
临床免疫检测质控图的选择、绘制 及质控结果判断
Levey-Jennings质控图方法
也称Shewhart质控图，是由美国的Shewhart 于 1924年首先提出，并用于工业产品的质量控制。
二十世纪五十年代初，Levey-Jennings将其引入临 床检验的质量控制 。经Henry和Segalove的改良， 即为目前常用的Levey-Jennings质控图。
医学免疫学教学大纲
医学免疫学教学大纲郑州大学医学院前言医学免疫学的教学目的是着重使学生掌握本学科的基本理论、基本知识和基本实验技能。
由于医学免疫学是当今发展最快的学科之一。
教学中要结合本学科新的、重大的研究进展，使学生对医学免疫学的国际先进水平有所了解，培养学生探索献身科学的兴趣和志向。
根据全国统编的《医学免疫学》（第三版）教科书内容，我们制订了本教学大纲，规定了医学免疫学的基本要求：重点内容要求掌握，其余内容则要求熟悉和/或了解。
根据五年制、七年制教学计划，我校医学免疫学理论课学时为42学时，实验课为20学时。
课程性质：临床医学、预防医学、药学、检验、口腔、影象等专业基础必修课基本内容：《医学免疫学》主要包括以下几方面的内容：医学免疫学概论、抗原、免疫球蛋白、补体系统、细胞因子、白细胞分化抗原和粘附分子、MHC及其编码分子、固有免疫应答的组成细胞及其功能、抗原提呈细胞及其抗原提呈、T细胞及其T细胞介导免疫、B细胞及其B细胞介导免疫、特异性免疫应答的特点及其机制、免疫调节、超敏反应、自身免疫与自身免疫性疾病、免疫缺陷性疾病、移植免疫和肿瘤免疫的理论基础、免疫学基本实验技术。
医学免疫学为临床医学、预防医学、药学、检验、口腔、影象等专业学生进一步学习其他专业课程奠定了理论基础，使学生更好地了解机体免疫系统的组成与功能，了解免疫系统在病理状态下组成与功能的改变及其在发病机制中的作用，更好地将免疫学的基础理论和实验技术应用到该专业其他各学科。
基本要求：从理论上掌握机体免疫系统的组成及各组成部分的免疫学功能、免疫系统应答机制及其相互调节；了解病理状态下免疫系统异常应答机制。
教学方式：大课通过多媒体教学方式讲授基本理论，实验课介绍免疫学基本实验技术的原理与应用。
考试和成绩评定：闭卷考试，笔试占90%，试验占10%。
第一篇概论免疫学简介[教学内容]免疫、免疫学及免疫功能；固有免疫和适应性免疫的意义、特征及其相互关系；免疫系统的组成与功能；免疫学发展简史及其在医学中的地位。
(完整版)兽医免疫学
第二章 抗原和抗体
第二节 抗体和免疫球蛋白
一、抗体与免疫球蛋白的概念 二、免疫球蛋白的基本结构和功能
Ig的基本结构
Ig结构示意图
五种Ig结构示意图
第二章 抗原和抗体
第二节 抗体和免疫球蛋白
一、抗体与免疫球蛋白的概念及其区别 二、免疫球蛋白的结构和功能 三、各类免疫球蛋白的理化特性和功能
兽医免疫学
兽医免 疫 学
绪论
第一篇 免疫学基础理论
第一章 免疫系统 第二章 抗原和抗体 第三章 免疫应答
第二篇 免疫学技术及其应用
第四章 免疫学技术概述 第五章 凝聚性反应 第六章 标记技术 第七章 单克隆抗体技术
第三篇 临床免疫
第八章 变态反应 第九章 抗感染免疫 第十章 免疫性疾病
绪论 主要内容: 基本概念，简史和进展
第三节 免疫调节
要点: 特异性免疫与非特异性免疫的 相互作用、调节等关系。
第三章 免疫应答
第一节 免疫应答的基本特点
一、种类 非特异性免疫；特异性免疫
二、组成 组织器官: 皮肤粘膜；血脑屏障、血胎屏障等。
脾脏、淋巴结等。 细胞: 吞噬细胞、粒细胞；淋巴细胞 分子: 补体、细胞因子；抗体。
三、特点
非特异性免疫: 先天(不感染）性； 识别自身和非自身；无再次反应； 作用快范围广。
分子结构.环状 立体( 三级) 结构
4.物理状态: 吸附于颗粒物质( 多糖类或氢氧化铝)
第二章 抗原和抗体
第一节 抗原
一、概念 二、抗原的性质 三、基团） 抗原价: 单、多价及功能价 性质: 化学基团.旋光性.构象.顺序 数量: 多价.单价; 功能价.非功能价 大小: 5-7个氨基酸, 5-6个糖基, 5-8个核苷酸
《临床免疫学检验》教学大纲
《临床免疫学检验》教学大纲一、前言本大纲教材为《临床免疫学与检验》（王兰兰主编，人民卫生出版社，第5版），适用于医学检验专业。
本门课的教学基本要求是要求学生掌握免疫学技术和临床免疫学理论。
教学基本要求1.通过免疫检验学的学习，掌握各项免疫学检验技术的原理，试剂组成，基本操作，注意事项，影响因素及临床应用。
2.通过临床免疫学及免疫病理的学习，掌握免疫学疾病的概念，发病机理及其检验。
3.了解临床免疫学与免疫检验的最新进展。
4.本教学大纲的教学内容分三级：详细介绍，重点介绍，一般介绍。
本课程面授学时数为38学时。
教学内容及学时分配二、教学内容第一章概论（一）详细介绍：免疫、免疫学、免疫应答反应、免疫细胞、免疫分子的概念。
（二）重点介绍：免疫应答反应、免疫组织与器官、免疫细胞的分类、表面标志；淋巴细胞再循环与归巢；免疫球蛋白结构与分类。
（三）一般介绍：临床免疫学、免疫检验以及临床应用第二章抗原抗体反应（一）详细介绍：抗原抗体反应的原理和特点以及影响因素。
（二）一般介绍：抗原抗体反应主要类型和临床应用。
第三章免疫原和抗血清的制备（一）详细介绍：抗血清制备，抗血清的鉴定和保存。
免疫佐剂的概念和种类以及作用机制。
（二）重点介绍：抗血清中抗体的纯化。
（三）一般介绍：免疫原的制备。
第四章单克隆抗体与基因工程抗体的制备技术（一）详细介绍：单克隆抗体的概念，杂交瘤技术的基本原理。
（二）重点介绍：制备单克隆抗体的基本技术。
（三）一般介绍：基因工程抗体技术，主要在噬菌体抗体库技术---基本原理和程序；特点。
第五章凝集反应和沉淀反应（一）详细介绍：凝集反应的特点，抗球蛋白参与的血凝试验（二）重点介绍：直接凝集反应，间接凝集反应、沉淀反应的概念和特点、凝胶内沉淀反应。
（三）一般介绍：自身红细胞凝集试验、絮状沉淀试验、沉淀反应的应用。
第六章放射免疫技术（一）详细介绍：常用放射性核素、125I标记抗体（抗原）的制备和鉴定、放射免疫技术中常用的分离方法，放射免疫技术的方法学评价。
临床免疫学和免疫检验第二十一章 临床免疫检验的质量保证讲义
第二十一章临床免疫检验的质量保证第一节概述一、定义1.质量保证（QA）：为一产品或服务满足特定的质量要求提供充分可信性所要求的有计划的和系统的措施。
2.室内质量控制（IQC）：由实验室工作人员采取一定的方法和步骤，连续评价本实验室工作的可靠性程度，旨在监测和控制本室常规工作的精密度，提高本室常规工作中批内、批间样本检验的一致性，并确定当批的测定结果是否可靠，可否发出检验报告。
3.室间质量评价（EQA）：采取一定的方法，连续、客观地评价实验室测定结果与靶值的差异，发现误差并校正结果，使各实验室之间的结果具有可比性。
这是对实验室操作和实验方法的回顾性评价，而不是用来决定实时的测定结果的可接受性。
当EQA用来为实验室执业许可或实验室认证的目的而评价实验室操作时，常描述为实验室能力验证（PT）。
4.准确度：待测物的测定值与其真值的一致性程度。
准确度不以数值表示，通常以不准确度来间接衡量。
对一分析物重复多次测定，所得均值与其真值或参考靶值之间的差异亦即偏倚即为测定的不准确度。
5.偏倚：待测物的测定值与一可接受参考值之间的差异。
偏倚又分批内偏倚和批间偏倚，批内偏倚反映的是系统误差，如校准不准、非特异显色等。
批间偏倚问题要更大，如试剂或校准物变质所致的误差。
6.精密度：在一定条件下所获得的独立的测定结果之间的一致性程度。
以不精密度来间接表示。
测定不精密度的主要来源是随机误差，以标准差（SD）和（或）变异系数（CV）具体表示。
SD或CV越大，表示重复测定的离散度越大，精密度越差，反之则越好。
准确度好的实验，其精密度不一定好；准确度差的实验，其精密度则不一定差；反之亦然。
7.重复性条件：是指在短的间隔时间内，在同一实验室对相同的测定项目使用同一方法和同一仪器设备，由相同的操作者获得独立的测定结果的条件。
8.批：在相同条件下所获得的一组测定。
9.均值：一组测定值中所有值的平均值，亦称均数。
均值为计算值，在实际测定数据中可能会出现该数值，也可能没有。
第1章 免疫学概论
第一章免疫学概论第一节医学免疫学简介医学免疫学（Medical Immunology）是研究人体免疫系统的结构和功能的科学，其阐明免疫系统识别抗原后发生免疫应答及其清除抗原的规律，并探讨免疫功能异常所致病理过程和疾病的机制。
通过掌握免疫学的基本理论和技术，为诊断、预防和治疗某些免疫相关疾病奠定基础。
免疫学在生命科学和医学中有着重要的作用和地位。
由于细胞生物学、分子生物学和遗传学等学科与免疫学的交叉和渗透，免疫学已成为当今生命科学的前沿学科和现代医学的支撑学科之一。
一、免疫系统的基本功能2000多年前，人类就发现曾在瘟疫流行中患过某种传染病而康复的人，对这种疾病的再次感染具有抵抗力，称之为“免疫（immunity）”。
免疫这个词是来自罗马时代描述免除个人劳役或对国家义务的一个拉丁文词“immunitas”。
人体有一个完善的免疫系统来执行免疫功能，免疫系统包括免疫器官、免疫细胞和免疫分子（表1-1）。
免疫系统的组成是《医学免疫学》课程中的一个重要学习内容，本书的第二章至第十一章（除第三章免疫原外）分别介绍免疫组织和器官、重要的免疫分子和免疫细胞。
表1-1 免疫系统的组成免疫器官免疫细胞免疫分子中枢外周膜型分子分泌型分子胸腺脾脏固有免疫的组成细胞TCR 免疫球蛋白骨髓淋巴结吞噬细胞BCR 补体法氏囊（禽类）黏膜相关淋巴组织树突状细胞CD分子细胞因子皮肤相关淋巴组织NK细胞黏附分子NK T细胞MHC分子其他（嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞等）细胞因子受体适应性免疫应答细胞T细胞B细胞机体的免疫系统除了识别和清除外来入侵的抗原（如病原生物）外，还可识别清除体内发生突变的肿瘤细胞、衰老死亡的细胞或其他有害的成分。
机体的免疫功能可以概括为：①免疫防御（immune defense）：防止外界病原体的入侵及清除已入侵病原体（如细菌、病毒、真菌、支原体、衣原体、寄生虫等）及其他有害物质。
免疫防御功能过低或缺如，可发生免疫缺陷病；但若应答过强或持续时间过长，则在清除病原体的同时，也可导致机体的组织损伤或功能异常，发生超敏反应。
医学免疫学 第二十一章 自身免疫性疾病
1、SLE
SLE 患者血清中存在多种自身抗体，自身抗体和抗 原形成免疫复合物，沉积于组织器官血管壁上，激活 补体系统，由此产生血管炎。引起多器官、多系统病 变。
主要免疫学特征
1．抗核抗体(ANA)阳性，较为特异的抗核抗体为抗dsDNA 2．出现多种其它自身抗体，如抗磷脂抗体、抗Sm抗体等 3．IC和补体沿肾小球基底膜、表皮和真皮交界处沉积 4．病情活动期，血清补体水平下降
终止感染
自身免疫或自身免疫病
一、 概述
（一）自身免疫和自身免疫性疾病 1. 自身免疫（autoimmune ）机体免疫系统对自身抗原 成分发生免疫应答，形成特异性自身抗体或致敏淋巴细 胞。
生理和病理生理学意义：清除衰变的自身成分。 2. 自身免疫性疾病（ autoimmune disease） 自身免疫反 应达到一定强度，导致组织损伤和器官功能障碍引发临 床症状的疾病状态。
自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物，沉 积在’肾小球、关节和其他器官的小血管壁，激活补
体，引起炎症，进而造成组织细胞的损伤。 如：
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 、
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA) 、 免疫复合物型肾小球肾炎等。
2、 类风湿性关节炎（RA）
RA是滑膜关节的慢性炎症
一、 主要免疫学特征
1．血清和滑液中存在类风湿因子（RF）、抗核周因子、抗角 质蛋白抗体等阳性。
2、增生的滑膜组织中，大量T淋巴细胞浸润、如CD4细胞、 CD8细胞、浆细胞。
3．单核巨噬细胞的不断浸润，炎症急性期，中性粒细胞多见。 4．增生的滑膜细胞和新生增多的微血管长入软骨、骨组织
2）继发性AID
临床免疫学：第二十一章 免疫缺陷病及检验
•
生活在泡泡里是怎样的生活？对有些人来说，这是指衣食无忧的生
• 重 症 联 合 免 疫 缺 陷 病 （ severe combined immunodeficiency disease,SCID）
• 性联重症联合免疫缺陷病：占SCID的50%， 属X连锁隐性遗传。其发病机制是IL-2受体 链基因突变，导致多种细胞因子受体表达异常， 使T细胞发育停滞于祖T细胞阶段。
• IDD患者自身免疫病（如SLE和类风湿关节炎） 和超敏反应疾病的发生率高达14%，而正常人 群仅为0.001%--0.01%。
原发性免疫缺陷病
Primary immunodeficiency disease PIDD
是免疫系统的遗传缺陷或先天发育不全所致的 临床综合征。
原发性B细胞缺陷病
primary B lymphocytes Deficiency • 是由于B细胞发育、分化受阻或B细胞不能接
机。航天局为他定制了一款特别的太空服，虽然穿上太空服 的过程极为复杂，但对David和妈妈都是值得的。1977年7
月29日，David6岁时，妈妈第一次把儿子抱在手上。
大卫长大后开始怀疑自己的未来，九岁时他特别想知道自己 能否离开泡泡过上正常人的生活。由于缺乏与人的接触，加 上明白了自己过上正常生活的希望越来越小，他的情绪常常 不稳定。小的时候，他还能出于礼貌故做欢颜，长大后则变
原发性联合免疫缺陷病 20%
原发性吞噬细胞缺陷病 10%
第六版免疫学课件-18-自身免疫
抗AchR抗体 与N-M接头处AchR结合， 对此受体起封闭和破坏作用,引起神经冲动 不能传至肌肉;IgG. 胸腺——MG
常见AID
• Graves病(甲亢) 免疫学异常
TSHR的抗体; IgG.
典型的免疫复合物型AID
AID
自身Ag 损伤
系统性红斑狼疮 (SLE)
胞核，心，肺，胃肠道， 自身抗体
肾
结缔组织，IgG
自身抗体，免疫复合物
DNA，核蛋白，红细胞， 自身抗体，免疫复合物
血小板
自身免疫性疾病的发生的相关因素
分子模拟(molecular mimicry) 或交叉抗原 免疫隔离部位抗原的释放： 自身抗原发生改变： 表位扩展(epitope spreading) 自身反应性淋巴细胞逃避“克隆排除” 自身反应性B细胞旁路活化或多克隆激活 遗传因素 性别
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血 血小板减少性紫癜
粒细胞表面抗原 中性粒细胞减少症
TSH受体（激动） 毒性弥漫性甲状腺
神经肌肉接头乙酰 胆碱受体（抑制） 重症肌无力
胰岛素受体（激动） 低血糖
基底膜Ⅳ型胶原
肺出血肾炎综合症
核抗原 变性IgG
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎
胰岛β细胞
中枢神经内髓鞘蛋 白(MBP)
补体基因、Fas/FasLIg基因缺陷
Ⅰ型糖尿病：单卵双生子—50% 双卵双生子—10%
SLE：单卵双生子—50%-60% 双卵双生子—5%
自身免疫性疾病的发生的相关因素
性别
女：男
SLE
10: 1
Graves
7: 1
自身免疫病与性激素的相关性
疾病 强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化症 Graves病 重症肌无力 SLE I 型糖尿病 类风关 桥本氏甲状腺炎
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一、自身抗体介导的自身免疫病
1.自身抗体直接介导细胞破坏----抗细胞膜或膜吸咐成分Ab （1）自身免疫性贫血包括恶性贫血、自身免疫性溶血性贫 血和药物诱导的溶血性贫血。
例：恶性贫血由内因子的自身抗体引起 ，内因子是胃壁细胞产生的 一种蛋白，可协助维生素B12在小肠吸收。维生素B12的缺乏使个体的 红细胞生成障碍，发生贫血。注射维生素B12可治疗恶性贫血 。
应用TNF-单克隆抗体可溶性TNF受体–Fc融合蛋白 和IL-1受体拮抗 蛋白治疗类风湿关节炎。
第十八章 自身免疫病
3.应用抗免疫细胞表面分子抗体 如：抗MHCII类分子的McAb抑制APC的功能。 4.应用单价抗原或表位肽 三、重建对自身抗原的特异性免疫耐受 1.通过口服自身抗原诱导疫耐受 如：口服重组胰岛素的方法，预防和治疗糖尿病。
2.传播方式
AIDS的传染源主要是HIV携带者和AIDS患者。HIV存在于血液、 精液、阴道分泌物、乳汁、唾液和脑脊液中，主要有三条传播途径： ①性接触传播 ②血液传播
同性恋和（或）双性恋 约占70%病例、异性恋 约占4%病例。
输血约占2.5%病例、血制品约占1%病例、静脉毒瘾者 约占18%病例。 ③母婴垂直传播 HIV经胎盘和母乳传递给下一代。
第十九章 免疫缺陷病
第十九章 免疫缺陷病
第一节 原发性免疫缺陷病
由于免疫系统遺传基因异常或先天免疫系统发育障碍而 致免疫功能不全引起的疾病，常见于婴幼儿。 一、B细胞缺陷性疾病
血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。
1.X性联无丙种球蛋白血症（XLA）
首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症， 为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。
临床免疫
陈水亲 生化与分子生物学教研室
第十八章 自身免疫病
自身免疫是在免疫耐受状态下，一定量的自 身反应性T细胞和自身抗体普遍存在于所有个体 的外周免疫系统中，有利于协助清除衰老变性 的自身成分，对维持免疫系统的自身免疫稳定 具有重要的生理学意义。
自身免疫病是在某些内因和外因诱发下，自 身免疫耐受被打破，持续迁延的自身抗原产生 异常的免疫应答，造成了自身细胞破坏、组织 损伤或功能异常，导致的临床病症。
第十八章 自身免疫病
三、自身抗体和反应性T细胞共同介导的自身免疫病
例 重症肌无力（MG）
第十八章 自身免疫病
发生在人类的自身免疫性疾病（举例）
第十八章 自身免疫病
发生在人类的自身免疫性疾病（举例）
第十八章 自身免疫病
发生在人类的自身免疫性疾病（举例）
第十八章 自身免疫病
第三节 自身免疫病的分类和基本特征
②腺苷脱氨酶（ADA）和嘌呤核苷磷酸化酶 （PNP） ③MHC I 类分子或MHC II 类分子缺陷（裸淋巴细胞综合症，BLS ）
2. Wiskott-Aidrich综合症（WAS）
为性联隐性传缺病。以湿疹、血小板减少和感染 （有荚膜化脓 菌为主）三联症为特点。
3.毛细血管扩张性共济失调综合征（ATS）
第十九章 免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病及基因缺失
第十九章 免疫缺陷病
续 原发性免疫缺陷病及基因缺失
第十九章 免疫缺陷病
第二节 获得性免疫缺陷病（AIDD）
一、诱发获得性免疫缺陷病的因素
1.恶性肿瘤：霍奇金病（HD）、骨髓瘤等。 2.营养不良：是引起获得性免疫缺陷病常见的因素。 3.医源性免疫缺陷：长期或大剂量使用激素所致的免疫缺陷。 4.感染：某些病毒、细菌和寄生虫感染，导致免疫缺陷病。
胰岛素
低血糖
第十八章 自身免疫病
（2）阻断型抗受体自身抗体
①重症肌无力（ MG） 乙酰胆碱受体自身抗体 乙酰胆碱受体
肌肉无力
②胰岛素耐受性糖尿病
胰岛素受体拮抗剂样自身抗体 高血糖和酮症酸中毒
胰岛素利用
第十八章 自身免疫病
3．细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病
肺出血肾炎综合征 抗基底膜Ⅳ型胶原自身抗体 肺出血和肾炎
第十八章 自身免疫病
二、自身免疫病的基本特征
1、患者体内可检测到高效价的自身抗体和/或自身反应 性T淋巴细胞； 2、自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞介导对自身细胞 或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍； 病情的转归与自身免疫反应强度密切相关；应用免疫抑 制剂治疗有效。 3、病变组织中有Ig沉积或淋巴细胞浸润。 4、通过血清或淋巴细胞可以被动转移疾病；应用自身抗 原或自身抗体可复制出具有相似病理变化的动物模型。
2.选择性IgA缺陷
是最常见的一种选择性Ig缺陷。常染色体显性或陷性遗传。
3.X-性连锁高IgM综合征（XHM）
是X染色体上CD40L基因突变，使T细胞上CD40L缺陷，Ig类别转 换受阻。
第十九章 免疫缺陷病
二、原发性T细胞缺陷 1. DiGeoge综合症 又称先天性胸腺发育不良（CTH）
系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍，致使胸腺、甲状旁腺、主动 脉弓、唇和耳等发育不良。 胸腺移植可有效治疗T细胞缺陷。
一、自身免疫病的分类 1、器官特异性自身免疫病 局限于某一特定的器官 刺激靶细胞或腺体细胞 引起功能变化
损伤靶细胞或腺体细胞
典型的器官特异性自身免有：桥本氏甲状腺炎，毒性弥漫性甲状腺 肿和胰岛素依赖的糖尿病 （IDDM）。
2、全身性自身免疫病又称为系统性自身免疫病可见于多 种器官和组织
系统性红斑狼疮（SLE）是典型的全身性自身免疫性疾病。
第十九章 免疫缺陷病
四、补体缺陷病
1.遗传性血管神经性水肿 2.阵发性夜间血红蛋白尿 C1INH基因缺陷，致C2a过多所致。 GPI的pig-α基因翻译后修饰缺陷所致。
五、吞噬细胞缺陷病
1.慢性肉芽肿症 （CGD） 性遗传。 约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐
2.白细胞粘附缺陷（LAD） 患者有细菌和真菌反复感染，伤口难愈。 3. Chediak-Higashi综合征 为常染色体隐性遗传病，有反复化脓菌 感染、眼、皮肤白化病和各器官有淋巴细胞浸润。
第十八章 自身免疫病
（2）自身免疫性血小板减少性紫癜是由抗血小板表面成分 抗体引起的血小板减少性疾病，患者可发生凝血功能障碍。 （3）自身免疫性中性粒细胞减少症是由抗中性粒细胞抗体 引起的中性粒细胞减少性疾病，患者易发生化脓菌的感染。 机制
①激活补体，破坏细胞 ②免疫粘附作用，清除细 胞 ③ADCC作用，破坏细胞 ④C5a招募中性粒细胞，释 放酶和介质，损伤细胞
7.免疫学诊断
HIV抗原检测、抗HIV抗体检测和CD4+T细胞计数。
8.预防和治疗
①预防：主要预防措施为宣传教育；控制并切断传播途径，如禁毒、 控制性行为传播、对血液及血制品进行严格检验和管理；防止医院交 叉感染。 控制AIDS流行的最有效措施是加强个人防护和接种疫苗。 ②治疗： 目前临床常用反转录酶抑制剂，蛋白酶抑制剂等联合的“鸡 尾酒”疗法。
防治 脾脏切除是治疗自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小 板减少性紫癜和自身免疫性中性粒细胞减少症的一种疗法。
第十八章 自身免疫病
2．自身抗体介导细胞功能异常------抗细胞表面受体Ab （1）激动型抗受体自身抗体
①毒性弥漫性甲状腺肿 TSTR的IgG抗体 甲状腺素 甲状腺机能亢进
②低血糖
胰岛素受体激动剂样自身抗体
2.通过模似胸腺阴性选择诱导免疫耐受
第十九章 免疫缺陷病
免疫缺陷病（immunodeficency disease,IDD）是由于 遗传因素或其他多种因素造成先天发育不全或后天损伤而导 致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合症。 免疫缺陷病可分为两大类：先天性或原发性免疫缺陷 （PIDD）和获得性或继发性免疫缺陷（SIDD）。
第十九章 免疫缺陷病
3.HIV的分子生物学牲特征
HIV于1983年首次分离出，但它是生物医学研究得最广泛的一个病毒。 所分离出的大量HIV已进行了克隆和序列分析。
4.UIV的致病机制
① HIV 侵 入 免 疫 细 胞 的 机 制
第十九章 免疫缺陷病
②HIV损伤免疫细胞的机制
CD4+T细胞是HIV在体内感染的主要靶细胞。 B细胞、巨噬细胞、树突状细胞和NK细胞功能下降。
1．人类自身免疫病的易感性与HLA相关
第十八章 自身免疫病
2．与自身免疫病发生相关的其他基因
（三）其他因素
1．性别因素 一般女性多于男性。 2．年龄因素 一般老人多于儿童。 3．环境因素
第十八章 自身免疫病
二、引起免疫耐受异常的机制
1.清除自身反应性淋巴细胞克隆的异常 2.免疫忽视的打破
第十八章 自身免疫病
第十八章 自身免疫病
第四节 自身免疫病的防治原则
一、去除引起免疫耐受异常的因素 1.预防和控制微生物感染 2.谨慎使用药物
二、抑制对自身抗原的免疫应答 1.应用免疫抑制剂
免疫抑制剂是治疗自身免疫性疾病的有 效药物。 环孢菌素A和FK506对多种自身免疫性疾病的治疗有明显的临床疗效。
2.应用抗细胞因子及其受体的抗体或阻断剂
第十九章 免疫缺陷病
第三节 免疫缺陷病的实验室诊断和治疗原则
治疗免疫缺陷病基本治疗原则为：尽可能减少感染 并及时控制感染；通过过继免疫细胞或移植器官以代替 受损或缺失的免疫系统组分。 实验室诊断：
1.外周血淋巴细胞计数简便或筛选方法。 2.淋巴结、直肠粘膜活检，查淋巴细胞或浆细胞。
3.骨髓检查各时期细胞的发育和增生状况。
免疫缺陷病的共同特点
1.反复、慢性和难以控制的感染，感染的性质与缺陷类型有关。 2.常伴发自身免疫、超敏反应和炎症性疾病。 3.易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤。 4 .多数PIDD有遗传倾向。 治疗手段除抗感染等常规方法外，根据病因，补充酶或免疫球蛋 白、骨髓移植、基因治疗等新技术正在应用和完善中。